Anda di halaman 1dari 13

JOURNAL READING

MANIFESTASI KLINIS YANG TERTUNDA DARI TUMOR


MEDIASTINUM

Oleh :
Rizky Darmawan
(1702612216)

Pembimbing :
Dr. dr. Ketut Putu Yasa, Sp.B, Sp.BTKV

DALAM RANGKA MENGIKUTI KLINIK KEPANITERAAN MADYA


BAGIAN/SMF BEDAH RSUP SANGLAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA
2018
KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, karena berkat
rahmat-Nya penulis berhasil menyelesaikan journal reading yang berjudul
“Manifestasi Klinis yang Tertunda dari Tumor Mediastinum” yang
diperuntukkan dalam rangkaian mengikuti kepaniteraan klinik madya Bagian/SMF
Bedah RSUP Sanglah – FK Unud.
Tidak lupa pula penulis sampaikan rasa terima kasih atas masukan, petunjuk,
inspirasi, dan komentar yang diberikan dari banyak pihak, terutama :
1. Dr. dr. Ketut Putu Yasa, Sp.B, Sp.BTKV, selaku pembimbing dalam
penyusunan journal reading ini.
2. Sub bagian Bedah Toraks Kardiovaskular dan Endovaskular RSUP
Sanglah/FK Unud.
3. Rekan – rekan mahasiswa lain, serta pihak – pihak pendukung lainnya atas
bantuan moral dan semangat yang tidak dapat penulis sebutkan satu persatu.

Penulis menyadari akan kesalahan-kesalahan yang terdapat dalam tulisan ini,


untuk itu penulis memohon saran dan kritik dari para pembaca untuk
kesempurnaannya. Akhir kata, semoga journal reading ini bermanfaat bagi penulis,
pembaca, dan perkembangan ilmu pengetahuan.

Denpasar, Agustus 2018

Rizky Darmawan

ii
MANIFESTASI KLINIS YANG TERTUNDA DARI TUMOR
MEDIASTINUM

PENDAHULUAN
Tumor mediastinum merupakan salah satu tumor yang relatif jarang terjadi yang
terkadang masih menjadi tantangan bagi dokter dalam mendiagnosis dan
memberikan terapi. Mediastinum merupakan rongga yang terbatas dan tidak dapat
diperluas. Bila terdapat massa dalam rongga mediastinum, dapat menekan organ-
organ dalam rongga tersebut sehingga menimbulkan kondisi yang kritis dan dapat
mengancam nyawa. Terlebih lagi, banyaknya organ didalam rongga mediastinum
memberikan gambaran klinis yang beragam. Sebagian besar tumor mediastinum
bersifat asimptomatik dan tumbuh lambat sehingga pasien sering datang setelah
tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor terhadap
organ sekitarnya. Pada penelitian Davis et al., 85% tumor ganas mediastinum
memiliki gejala bila dibandingkan tumor jinak mediastinum yang hanya 46%. Maka
dari itu, penulis berkeinginan menyusun karya tulis mengenai manifestasi klinis
yang tertunda dari tumor mediastinum.

ANATOMI MEDIASTINUM
Mediastinum merupakan suatu rongga ekstrapleura di dalam toraks yang dibatasi
oleh beberapa organ. Sisi kanan dan kiri dibatasi oleh cavitas pleura, sisi depan
dibatasi oleh sternum, sisi belakang dibatasi oleh vertebra thorakal anterior, sisi atas
dibatasi oleh thoracic inlet, dan sisi bawah dibatasi oleh diafragma. Mediastinum
dibagi menjadi 2 bagian, yaitu bagian superior dan inferior. Bagian inferior
mediastinum dibagi menjadi 3 bagian, yaitu bagian anterior, tengah, dan posterior.
Bagian anterior terdapat organ timus, jaringan lemak, dan nodul limfa. Bagian
tengah terdapat organ jantung, perikardium, aorta ascendens dan tranversal, vena
brachiocephalic, trakea, bronkus, dan nodul limfa. Sementara bagian posterior
terdapat organ aorta descendens, esofagus, vena azigos, saraf dan ganglia autonom,
nodul limfa thorakal, dan jaringan lemak (Gambar 1). Lokasi dan komposisi tumor
mediastinum penting untuk diketahui dalam membuat suatu diagnosis.

1
Gambar 1. Anatomi mediastinum beserta daftar organ-organ yang terdapat di
dalamnya

GAMBARAN UMUM TUMOR MEDIASTINUM


Tumor mediastinum merupakan pertumbuhan sel abnormal yang terdapat pada
jaringan atau organ di rongga mediastinum. Tumor mediastinum dapat bersifat
primer maupun sekunder. Adapun jenis tumor yang terdapat pada mediastinum
dapat dilihat secara rinci pada Tabel 1. Penyebab dari tumor mediastinum ini
beragam, tergantung dari organ atau jaringan yang terkena.

Tabel 1. Daftar tumor mediastinum berdasarkan regio pada mediastinum


Anterior Tengah Posterior
Timoma Limfoma Tumor Neurogenik
Timus karsinoma Kista Perikardial Kista Bronkogenik
Germ Cell Tumor (GCT) Kista Bronkogenik Kista Enterik
Mediastinal Karsinoma Bronkogenik Neuroblastoma
Teratoma, seminoma Kista Metastatik
Limfoma Granuloma sistemik
Adenoma paratiroid Limfangioma
Lipoma
Goiter intratorakal

2
EPIDEMIOLOGI TUMOR MEDIASTINUM
Tumor mediastinum merupakan tumor yang jarang terjadi dan hanya
merepresentasikan 3% dari tumor yang terdapat pada dada. Lebih dari 2/3 tumor
mediastinum bersifat jinak. Sebagian besar tumor mediastinum bersifat
asimptomatik. Pasien yang memiliki keluhan cenderung sering ditemukan pada
tumor mediastinum ganas dibandingkan tumor mediastinum jinak. Davis et al.
menyatakan 85% tumor ganas mediastinum memiliki gejala bila dibandingkan
tumor jinak mediastinum yang hanya 46%.
Berdasarkan gender, dari beberapa studi didapatkan laki-laki lebih sering
mengalami tumor mediastinum dibanding perempuan. Meskipun gender bukan
merupakan predileksi terhadap jenis khusus tumor mediastinum. Usia merupakan
faktor prediktor penting untuk tumor mediastinum. Tumor mediastinum cenderung
sering terjadi antara usia 20 – 40 tahun.
Studi yang dilakukan Davis et al. menyatakan dari 400 pasien yang memiliki
tumor ganas mediastinum ditemukan 59% pada regio mediastinum anterior, 29%
mediastinum tengah, dan 16% mediastinum posterior. Hal yang serupa juga didapat
dari studi Shrivastava et al., menyatakan dari 106 pasien dengan massa
mediastinum, 76 (72%) pasien memiliki massa pada regio anterior, 13 (12%) pasien
regio medial, 17 (16%) pasien regio posterior. Beberapa studi tersebut, dapat
disimpulkan regio anterior merupakan regio tersering terdapat tumor mediastinum.
Menurut studi Aroor et al. didapatkan limfoma merupkana tumor mediastinum
primer yang tersering, sementara timoma merupakan tumor mediastinum paling
banyak ditemukan. Sementara studi Shrivastava et al. mendapatkan dari 106 pasien
dengan massa mediastinum, 41 (39%) pasien dengan timoma, sementara 31 (29%)
pasien dengan limfoma. Limfoma merupakan tumor tersering yang didapat pada
regio medial, sementara tumor neurogenik merupakan tumor tersering pada regio
posterior.

MANIFESTASI KLINIS DARI TUMOR MEDIASTINUM


Meskipun lebih sering tumor mediastinum bersifat asimptomatik dan sering
ditemukan saat dilakukan foto toraks, terkadang tumor mediastinum dapat
menimbulkan manifestasi klinis pada pasien. Manifestasi klinis bisa dikategorikan

3
ke dalam dua grup, keluhan lokal dan keluhan sistemik. Keluhan lokal didapat dari
invasi tumor itu sendiri sehingga menimbulkan penekanan pada organ-organ dalam
mediastinum. Keluhan lokal paling sering pada tumor mediastinum yaitu batuk
(60%), nyeri dada (30%), dispnea (16%). Menurut studi Aroor et al., dari 35 pasien
tumor mediastinum, keluhan batuk dan penurunan berat badan merupakan keluhan
terbanyak terdapat pada 20 kasus (57,14%), sementara dispnea 16 kasus (45,71%).
Menurut studi Shrivastava et al., keluhan nyeri dada merupakan keluhan terbanyak
pada penderita tumor mediastinum. Superior Vena Cava Syndrome (SVCS) lebih
sering terjadi pada tumor ganas dibandingkan dengan tumor jinak. Adapun daftar
keluhan lokal tumor mediastinum pada sturktur anatomi yang terlibat dapat dilihat
pada Tabel 2.
Keluhan sistemik didapat akibat keberadaan tumor mediastinum yang
menimbulkan kadar hormon, antibodi, atau sitokin berlebih dalam tubuh. Adapun
daftar keluhan sistemik dapat dilihat pada Tabel 3. Ada beberapa keluhan sistemik
yang khas ditemukan pada jenis tumor mediastinum tertentu, seperti hiperkalsemia
pada adenoma paratiroid dan miastenia gravis sering ditemukan pada timoma. Studi
Aroor et al. menunjukkan miastenia gravis ditemukan pada 50% kasus timoma.

Tabel 2. Keluhan lokal akibat invasi tumor pada struktur tertentu


Struktur anatomi yang terlibat Keluhan lokal
Trakea / Bronkus Batuk, Stridor, Dispnea, Pneumonia
post-obstruktif, Ateletaksis,
Hemoptisis
Esofagus Disfagia
Saraf tulang belakang Paralisis
N. laryngeus recurrens Hoarseness, Paralisis pita suara
Saraf Frenikus Paralisis diafragma
Ganglion Stelata Sindrom Horner
Vena Cava Superior Superior Vena Cava Syndrome (SVCS)

Tabel 3. Sindrom sistemik akibat tumor mediastinum


Tumor Gejala Sistemik
Timoma Miastenia Gravis, Aplasia Sel Darah
Merah, Hipogammaglobulinemia,
Good Syndrome, Whipple Disease,
Megaesofagus, Miokarditis

4
Timoma Karsinoid Multiple Endocrine Adenomatosis,
Sindrom Cushing
Feokromatositoma, Ganglioneuroma Hipertensi
Ganglioneuroma Diare
Adenoma Paratiroid, Limfoma Hiperkalsemia
Goiter Intratorakal Tirotoksikosis
Teratoma, Neurosarkoma Hipoglikemia
Kista Enterik Abnormalitas Vertebra
Limfoma Demam dengan sumber tidak
diketahui, Limfadenopati

1. Timoma
Timoma merupakan salah satu neoplasma tersering pada regio mediastinum
anterior dengan insiden 0,15 per 100.000. Timoma merupakan pertumbuhan sel
abnormal yang terjadi pada kelenjar timus. Meskipun jarang terjadi pada anak-
anak, timoma merepresentasikan 20% neoplasma mediastinum anterior pada
dewasa. Timoma secara khas sering ditemukan insidental pada x-ray toraks.
Sepertiga pasien mengeluhkan nyeri dada, batuk, atau dispnea yang
berhubungan dengan invasi atau kompresi tumor. Terkadang timoma juga
menimbulkan sindrom seperti miastenia gravis, hipogammaglobulinemia, dan
aplasia sel darah merah murni.
Miastenia gravis sering ditemukan pada wanita dan sering dikaitkan dengan
adanya timoma. Keluhan berupa diplopia, ptosis, disfagia, kelemahan otot, dan
lelah. 30 – 50% pasien dengan timoma memiliki miastenia gravis, dibandingkan
10 – 15% pasien dengan miastenia gravis memiliki timoma. Patogenesis diduga
terjadi melalui garis turunan sel myeloid yang berasal dari timus yang
mengenali antigen pada junction neuromuscular yang memproduksi
autoantibodi. Autoantibodi ini mengikat reseptor asetikolin pada junction
neuromuscular menyebabkan kelemahan otot. Serum antibody reseptor
asetikolin perlu diukur pada semua pasien yang dicurigai timoma untuk
menyingkirkan miastenia gravis sebelum tindakan operatif.
Keadaan hipogammaglobulinemia dan aplasia sel darah murni ditemukan
pada 10% dan 5% pasien dengan timoma. Good Syndrome didiagnosis pada
pasien dengan timoma dan dikombinasikan dengan defisiensi sel T dan B.

5
Timoma sering dikaitkan dengan gangguan autoimun lainnya seperti systemic
lupus erythematosus (SLE), polimiositis, dan miokarditis.
Sistem stadium klinis Masaoka dapat digunakan dalam menilai derajat
invasi tumor melalui kapsul menuju jaringan sekitar, dimana penting dalam
penentuan prognosis tumor (Tabel 4). Reseksi tumor masih menjadi standar
penanganan dari timoma. Kemoterapi adjuvant dapat diberikan bila tumor tidak
dapat direseksi, adanya invasi lokal, maupun sudah terjadi metastasis.
Tabel 4. Sistem Stadium Timoma Masaoka

2. Karsinoma Timus
Karsinoma timus merupakan keganasan epitel timus yang invasif. Insiden
karsinoma ini jarang, sering terjadi pada pria dewasa. Sebagian besar pasien
memiliki keluhan batuk, sesak napas, kelelahan, penurunan berat badan,
anoreksia, dan nyeri dada. Selain itu, terkadang juga pasien mengalami
tamponade jantung dan SVCS. Berbeda dengan timoma, karsinoma timus
secara sitologi tampak keganasan dengan tampilan khas nekrosis selular,
abnormalitas sel, dan mitosis. Pilihan terapi karsinoma timus adalah reseksi
tumor total. Kemoterapi dan radiasi dapat diberikan bila tumor tidak dapat
direseksi.

3. Germ Cell Tumor (GCT)


GCT mediastinal merupakan turunan dari sel germinal primitif yang gagal
bermigrasi penuh selama perkembangan embrionik awal. GCT ditemukan pada
dewasa muda dan mewakili 15% massa mediastinum anterior pada dewasa.
Keganasan GCT sering ditemukan 90% pada pria. Bila ditemukan GCT
mediastinal harus segera mencari keganasan gonad primer. GCT
diklasifikasikan ke dalam 3 grup berdasarkan tipe selnya : teratoma jinak,
seminoma, dan tumor embrional. Tumor embrional juga dikatakan teratoma

6
maligna atau GCT nonseminoma sangat beragam dan termasuk
koriokarsinoma, karsinoma yolk sac, karsinoma embrional, dan
teratokarsinoma. Tumor ini sering menghasilkan marker serologis seperti Alpha
Fetal Protein (AFP), dan Human Chorionic Gonadotropin (HCG) dimana dapat
digunakan dalam keperluan diagnosis.
Teratoma mediastinal terbentuk dari jaringan yang berasal dari minimal dua
dari tiga lapisan germinal primitif : eksoderm, mesoderm, atau endoderm.
Teratoma merupakan GCT mediastinal yang paling sering terjadi. Jaringan
ektoderm biasanya mendominasi, seperti kulit, rambut, kelenjar keringat,
struktur gigi, sedangkan jaringan mesoderm dan endoderm jarang terjadi.
Kebanyakan pasien dengan teratoma tidak muncul keluhan dan pertumbuhan
tumor lambat dan sering ditemukan dari pemeriksaan x-ray rutin. Bila ada
keluhan, keluhannya mirip dengan massa mediastinal lainnya, seperti batuk,
sesak, dan nyeri dada. Enzim pencernaan dari jaringan mukosa pencernaan atau
jaringan pancreas pada teratoma bisa memicu robeknya sturuktur bronkus,
pleura, pericardium, atau paru. Tumor ini berbatas tegas dan dapat diangkat
tanpa ada kesulitan berarti. Sementara teratoma ganas pertumbuhannya cepat,
difus, dan sering menimbulkan keluhan penekanan awal. Penanganan teratoma
adalah reseksi tumor total, selain itu dapat reseksi tumor subtotal dapat
dilakukan untuk mengurangi gejala dan perlu ditambah kemoterapi adjuvan.
Seminoma mediastinal meskipun tidak sering terjadi, mencakup 25 – 50%
keganasan GCT mediastinal yang sering terjadi pada pria usia 20 – 40 tahun.
Keluhan yang dirasakan berupa dyspnea, nyeri substernal, lemas, batuk,
demam, ginekomastia, atau penurunan berat badan. Sekitar 10% persen pasien
seminoma mediastinal muncul SVCS. Akan tetapi, seminoma dapat
berkembang 20 – 30 cm sebelum keluhan muncul. Seminoma sensitif terhadap
terapi radiasi.

4. Limfoma
Limfoma biasanya muncul pada mediastinum anterior dan bagian dari penyakit
yang dapat menyebar luas. Limfoma dibagi menjadi 2 tipe, yaitu Limfoma

7
Hodgkin (HD) dan Limfoma Non-Hodgkin (NHD). HD merepresentasikan
sekitar 50 – 70% limfoma mediastinal, sementara NHD sekitar 15 – 25%.
Insiden HD sekitar 2 – 4 kasus per 100.000 orang tiap tahun dengan
distribusi insiden memuncak pada dewasa muda dan pada usia diatas 50 tahun.
HD dibagi menjadi empat subtype, yaitu sklerosis nodular, lymphocyte-rich,
mixed cellularity, dan lymphocyte-depleted dengan tipe sclerosis nodular
mendominasi lebih dari 2/3 kasus. Sebagian besar pasien mengalami keluhan
(B symptoms) seperti demam > 38oC, keringat di malam hari, serta penurunan
berat badan lebih dari 10% dalam kurun waktu 6 bulan. Bila rongga
mediastinum juga terlibat, dapat terjadi keluhan SVCS, batuk, dispnea, nyeri
dada, dan efusi pleura. Keberadaan sel Reed-Sternberg merupakan
patognomonik dari HD. Sel tersebut terdiri dari nucleus bilobar yang
mengandung nucleus eusinofilik yang menonjol.
Penggolongan stadium HD dapat menggunakan kriteria Ann Arbor dengan
modifikasi Cotswold. Kriteria ini dapat digunakan untuk melihat prognosis dan
pemilihan terapi pada pasien. Pada HD stadium awal (stadium I dan II), terapi
kombinasi radiasi dan kemoterapi menjadi pilihan standar. Pada HD stadium I
atau II dengan bulky tumor, dilakukan kemoterapi kemudian diikuti radiasi.
Pada HD stadium III dan IV, dilakukan kemoterapi.

Tabel 5. Sistem stadium Limfoma Hodgkin (HD) menurut Ann Arbor


dengan modifikasi Cotswold

8
Insiden NHL terbesar pada pria kulit putih dengan rerata usia 55 tahun.
Walaupun ada banyak dan tingkatan dari NHL, limfoma limfoblastik dan
limfoma large B-Cell merupakan subtipe limfoma terbanyak yang mengenai
mediastinum. Rerata usia pasien dengan limfoma limfoblastik dan limfoma
large B-Cell yaitu 28 dan 30 – 35 tahun.
Limfoma limfoblastik sangat agresif, muncl dari limfosit timus. Keluhan
umum limfoma ini yaitu batuk, sesak napas, suara mengi, SVCS, tamponade
jantung, atau obstruksi trakea, dan dapat melibatkan mediastinum, sumsum
tulang, sistem saraf, kulit, maupun gonad. Limfoma ini sering dibingungkan
dengan leukemia limfoblastik akut (ALL) karena keterlibatan sumsum tulang
dengan sel blastik yang cukup banyak.
Limfoma sel B merupakan limfoma difus turunan dari timus. Keluhan
umum limfoma ini yaitu nyeri dada, batuk, SVCS, phrenic nerve palsy, dan
suara serak. Keterlibatan struktur ekstratoraks dan sumsum tulang jarang terjadi
pada limfoma sel B dibanding limfoma limfoblastik. Akan tetapi, pada
kekambuhan penyakit, dapat terjadi keterlibatan pada hati, ginjal, dan otak.

5. Kista Bronkogenik
Kista bronkogenik terbentuk selama perkembangan embrio sebagai tunas
anomaly pada laryngotracheal groove. Sekitar 40% kista bronkogenik memiliki
gejala, berupa batuk, sesak napas, atau nyeri dada. Secara radiologi, kista ini
dapat dilihat dari foto polos, tetapi CT scan memberikan gambaran lebih bagus.
Sebagian besar kista bronkogenik dapat diangkat secara operatif atau didrainase
dengan jarum aspirasi.

6. Tumor Neurogenik
Tumor neurogenic merupakan turunan dari jaringan neural crest, termasuk sel
sistem saraf perifer, autonom, dan paraganglion. 95% massa mediastinum
posterior muncul pada rami saraf interkostal atau regio simpatetik. Tumor
neurogenic diklasifikasikan berdasarkan dasar tipe sel dan tumor neurogenic
merepresentasikan 12 – 21% kasus dari semua massa mediastinal dengan 95%
terjadi pada mediastinum posterior. 70 – 80% tumor neurogenic bersifat jinak

9
dan hampir setengahnya asimptomatik. Akan tetapi, tumor neurogenik tiba-tiba
dapat menyebabkan keluhan kompresif atau neurologis.
Tumor selubung saraf (Neurilemoma atau Schwannoma) merupakan tumor
jinak yang tumbuh lambat merepresentasikan 40 – 65% massa mediastinum
neurogenik. Tumor ini tersusun padat yang terdiri dari sel Schwann. Tumor ini
sering bersifat asimptomatik dan sering ditemukan secara insidental.
Penanganan pengangkatan tumor ini adalah torakotomi. Bila tidak
memungkinkan dilakukan reseksi total, dapat dilakukan terapi radiasi atau
kemoterapi post-operasi. Komplikasi post-operasi berupa sindrom horner,
paraplegia, kerusakan saraf laryngeal.
Ganglioneuroma merupakan tumor jinak yang terbentuk dari satu atau lebih
sel ganglion matur. Berkembang dari sel saraf ganglion, ganglioneuroma
merupakan tumor ganglion autonom yang paling jinak. Kebanyakan pasien
tidak memiliki keluhan dan didiagnosis pada usia 20 – 30 tahun. Penanganan
ideal tumor ini adalah reseksi tumor lengkap.
Neuroblastoma merupakan keganasan yang terjadi 95% pada anak-anak
balita. Neuroblastoma sangat agresif dan mudah bermetastasis. Keluhan pasien
neuroblastoma seperti nyeri, deficit neurologis, sindrom Horner, distres
pernapasan, dan ataksia. Neuroblastoma memiliki kecenderungan tinggi dalam
memproduksi zat vasoaktif yang dapat menyebabkan diare, hipertensi, dan kulit
kemerahan. Pemeriksaan CT scan, didapatkan 80% tumor ini ada kalsifikasi.
Seperti pada tumor neurogenik lainnya, pemeriksaan penunjang MRI mampu
dalam menentukan keterlibatan intraspinal. Prognosis dari tumor ini dapat
buruk bila ada kriteria seperti : ukuran tumor yang besar, tipe sel yang
berdiferensiasi buruk, stadium lanjut, sumber dari ekstratoraks, dan pada pasien
usia tua.

10
DAFTAR PUSTAKA

1. Aroor AR. A Study of Clinical Characteristics of Mediastinal Mass. J Clin


Diagnostic Res. 2014;8(2):77–80.
2. Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Tumors of the mediastinum. Chest.
2005;128(4):2893–909.
3. Shrivastava CP, Devgarha S, Ahlawat V. Mediastinal tumors: A
clinicopathological analysis. Asian Cardiovasc Thorac Ann.
2006;14(2):102–4.

11

Anda mungkin juga menyukai