Anda di halaman 1dari 2

Terdapat 2 sekolah besar yang memiliki pendapat mengenai tatalaksana untuk

tumor Wilms. Children Oncology Group, yang sebelumnya dikenal dengan nama National
Wilms Tumor Study Group, mengusulkan operasi terbuka sebelum dilakukan tatalaksana
awal. Di lain pihak, International Society of Pediatric Oncology merekomendasi
kemoterapi preoperasi. Masing-masing pendekatan memiliki pendekatan dan batasan tapi
pendekatan-pendekatan tersebut memiliki hasil yang sama. Operasi dini menyediakan
diagnosis dan penentuan derajat yang tepat, dan bisa memfasilitasi terapi risk-adapted.
Kemoterapi preoperasi bisa membuat operasi lebih mudah dan mengurangi resiko dari
pecahnya tumor intraoperative dan hemorrhage. Operasi memerlukan suatu nefrektomi
radikal dengan diseksi yang teliti untuk menghindari pecahnya kapsul dari tumor dan
pengambilan sampel limfa nodus walaupun hilangnya nodus yang abnormal pada studi
penggambaran pre operasi atau penilaian intraoperatif. Nefrektomi parsial dilakukan pada
pasien dengan tumor Wilms bilateral atau dengan tumor Wilms unilateral dan suatu gejala
predisposisi seperti Denys-Drash dan WAGR, hal ini dilakukan untuk meminimalisasi
resiko terjadinya gagal ginjal di masa depan. Faktor prognostik untuk terapi risk-adapted
termasuk umur, stadium, berat tumor, dan hilangnya heterozigositas pada kromosom 1p
dan 16q. Histologi memainkan suatu peran penting dalam stratifikasi resiko tumor Wilms.
Hilangnya anaplasia dianggap sebagai suatu penemuan histologi yang menguntungkan.
Sedangkan, adanya anaplasia akan semakin di klasifikasikan sebagai fokal atau difus, yang
mana keduanya merupakan suatu penemuan histologi yang tidak menguntungkan. COG
memiliki dosis spesifik obat dan rekomendasi jadwal untuk penatalaksanaan tumor Wilms
dengan risk-adapted. Pasien dengan penemuan histologi yang menguntungkan dari tumor
Wilms memiliki suatu prognosis yang baik dan pada umumnya ditatalaksana dengan cara
rawat jalan. Tindakan nefrektomi saja mungkin cukup untuk pasien dengan umur dibawah
2 tahun dengan stadium 1 tumor Wilms dan dengan berat tumor <550 gram. Pasien dengan
derajat I dan II menerima kemoterapi dengan 2 obat, yaitu vincristine dan actinomycin D
(juga disebut dactinomycin), setiap 1-3 minggu untuk total 18 minggu (regimen EE4A).
Pasien dengan derajat III dan IV menerima kemoterapi dengan 3 obat (vincristine,
doxorubicin, dan actinomycin D) setiap 1-3 minggu untuk total 24 minggu (regimen
DD4A) dan terapi radiasi. Pasien dengan metastasis limfa nodus regional, penyakit
residual setelah operasi, atau pecahnya tumor setelah menerima terapi radiasi pada pinggul
atau abdomen, dan orang-orang dengan metastasis ke paru yang menerima terapi radiasi
ke paru. Hilangnya heterozigositas pada 1p dan 16q menyebabkan prognosis yang
berbanding terbalik dengan prognosis sebelumnya, dan memerlukan tatalaksana intensif.
Histologi anaplastic (fokal dan difus) terhitung sekitar 11% dari total kasus tumor Wilms.
Khusus pasien dengan difus anaplasia, prognosisnya buruk. Pasien dengan difus anaplasia
diterapi dengan regimen kemoterapi intensif termasuk pemberian vincristine,
cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide, carboplastin, dan ifosfamide yang ditambah
lagi dengan terapi radiasi.1