CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

 Son malformaciones estructurales del corazón y de los grandes vasos

 Si tienen repercusión hemodinámica son tributarias a corrección quirúrgica
 Etiología
 Rubéola materna del 1er trimestre del embarazo
 Fármacos
- Trimetadiona
- Ácido retinoico
- Talidomida
- Litio
- Alcohol
 Origen genético – cromosomales
 Prematuridad
 Grandes alturas (hipoxia)
 Agentes maternos
- Diabetes
- Enf. Del colágeno
- Fenilcetonuria
 - Radiaciones

 Clasificación:
a) Acianóticas con cortocircuito I – D
b) Acianóticas sin cortocircuito
c) Cianóticas
d) Otras
 Cardiopatías congénitas más frecuentes:
1) CIV (25 – 30%) – cortocircuito ventricular
2) CIA (10%) – cortocircuito auricular
3) Ductus persistente (10%) – cortocircuito aortopulmonar
4) Tetralogía de Fallot (6-7%) – cianótica (flujo pulmonar normal o disminuido)
5) Estenosis pulmonar (6-7%) y anomalía de Ebstein – Acianóticas sin cortocircuito
(malformación del corazón derecho)
6) Coartación aórtica (6%) – Acianótica sin cortocircuito (malformación del corazón
izquierdo)
7) Trasposición de grandes arterias (5%) – Cianótica (hiperflujo pulmonar)
8) Estenosis aórtica (5%)
9) Canal aurículo – ventricular (4 – 5%)

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
  El CIA representa el 40% de las cardiopatías congénitas encontradas en el adulto, con
predominio por sexo femenino. Supervivencias por sobre 50 años es del 50%
a) Ostium secundum (+ fcte)
b) Ostium primum
c) Seno venoso (drenaje venoso anómalo de las venas pulmonares)
 Síndrome de Lutembacher: CIA + ESTENOSIS MITRAL
 Cuadro clínico de CIA:
 Disnea
 Fatiga
 Palpitaciones
 Historia previa de infecciones bronquiales repetidas
 Evolución natural:
1. Cortocircuito I – D (Infancia)
2. Asintomático
3. Infecciones respiratorias
4. Arritmias auriculares
5. Hipertensión pulmonar (disnea, angina, síncope, signo y síntomas de insuficiencia
cardiaca derecha)
a) Leve: PSAP 35 – 40 mmHg
b) Moderada: PSAP 40 – 60 mmHg
c) Severa: PSAP mayor de 60 mmHg
6. Cortocircuito D – I
7. Insuficiencia cardiaca (3era a 4ta década de vida)
 Al examen físico:
1) A la palpación
 Presencia de 2 latidos precordiales
o Del ventrículo derecho hipercinético en región para esternal (4to y 5to
espacios intercostales)
o De la arteria pulmonar dilatada en el segundo espacio

2) A la auscultación:
 Desdoblamiento amplio y fijo del 2R pulmonar
 Soplo sistólico
 Aumento de intensidad del 1R
 Presión diferencial corta
 Gold Estándar para Dx: ecocardiograma
 Tratamiento:
 Diuréticos: furosemida 1mg/kg/dosis
 IECA`s: captopril 0,5 – 3 mg/kg/día (2 a 3 v/día)
 Qx: 2 a 4 años, para CIERRE o a través de un dispositivo oclusor a través de un
catéter
 Si el cierre se hace antes de los 25 años la supervivencia a largo plazo es similar a la
población general

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

 Malformación congénita más común en lactantes y niños (30%), en el adulto solo

representa el 10%
 Mayoría cierra espontáneamente hasta los 6 meses
 Muerte por insuficiencia cardiaca en los primeros años de vida
  A los 40 años, muere el 50%
 A los 60 años, muere el 70%
 Tipos:
 Perimembranosas
 Subarteriales (anteriores)
 Medioposteriores
 Musculares (apicales)
 Una CIV amplia no restrictiva, tiene mayor riesgo de:
 Hipertensión pulmonar
 Sd. De Eisenmenger
 Clasificación según tamaño:
a) Pequeña o enfermedad de Roger (menor de 1cm)
b) Mediano (1 – 1.15 cm)
c) Gran tamaño (1.5 – 3 cm) o CIV hipertensa
d) Tipo Eisenmenger con cianosis
 Clasificación desde el punto de vista hemodinámico:
a) Pequeña: QP/QS menor de 1.5
b) Moderada: QP/QS entre 1.5 – 2, (sobrecarga de VI + hipertensión pulmonar)
c) Grande QP/QS mayor de 2 (sobre carga de VI + hipertensión pulmonar +
insuficiencia cardiaca)
 Auscultación (en mesocardio):
 Soplo pansistólico de regurgitación
 Mayor intensidad menor severidad
 Rx de tórax
 Cardiomegalia (VI)
 Hiperflujo pulmonar
 Tx médico:
 Diuréticos
 IECA`s
 Dispositivo oclusor (Tx hemodinámico)
 Cierre de la comunicación (Tx quirúrgico)

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA)

 Comunicación entre la arteria pulmonar izquierda y la aorta ascendente

 3er lugar de frecuencia
 En RNT debe cerrarse hasta las 2 semanas espontáneamente
 En prematuros debe cerrarse hasta los 3 meses
 Clasificación:
a) Pequeño: menos de 4 mm de diámetro
b) Moderado: 5 – 8 mm
c) Grande: mayor de 8 mm
 Cierres:
a) Fisiológico: 24 – 72 hrs
b) Anatómico: 21 días de vida
 QP/QS es mayor a 1
 Síntomas:
 Asintomático
 Disnea de esfuerzo
 Bronquitis frecuentes
  Voz bitonal
 Falta de desarrollo
 Signos:
 Soplo de Graham Steel
 Pulsos periféricos saltones
 Presión diferencial amplia
 Soplo continuo o en maquinaria (Gibson)
 Rx:
 Prominencia de botón aórtico y pulmonar
 Aumento de la vascularidad pulmonar
 Cardiomegalia izquierda
 En fases finales:
- HTTP
- Crecimiento de cavidades derechas
- Observación del ductus si esta calcificada
 Ecocardiograma: confirma el ductus
 Tratamiento: cierre (expectante 6 meses)
 En prematuros: indometacina 0.2 mg/kg vía rectal o nasogástrica (no usar en tipo de
IR, o hemorragia digestiva), general el cierre en 24 a 30 horas. La 2da alternativa es
usar aspirina 20 mg/kg/dosis repetir cada 6 horas x 4 dosis, el cierre se genera en 24 a
72 horas

COARTACIÓN AÓRTICA

 Estrechez del istmo aórtico distal a ASCI

 Es asintomática en edad pediátrica
 Epistaxis de repetición y cefalea
 Frialdad y pulsos débiles en MMII y femorales
 Soplo mesosistólico sobre área aórtica
 Rx:
 Dilatación de la aorta ascendente
 Signo de Roesler – Presencia de muescas en el reborde inferior de las costillas
 Signo del 3 – Dilataciones pre y post-coartación
 Tratamiento:
 Profilaxis de endocarditis bacteriana
 Gradiente de presión brazo/pierna mayor de 20 mmHg
 Tx en niño: CIRUGÍA CORRECTORA ANTES DE LOS 6 AÑOS DE EDAD
 Angioplastía percutánea