PEDIATRICA
MEDICINA
PEDIATRIA
2016
DEFINICIÓN
La transducción de la señal
complejo de
enfermedades La reparación del ADN
originadas por
alteraciones de El crecimiento y la diferenciación celular
distintos
genes. La regulación de la traducción
SINDROMES
DE CÉLULAS PARANEOPLASICOS
HEMATOLINFOIDES TUMORES SOLIDOS
GERMINALES
Anemia
Leucemia linfoide Tumores del snc
aguda
Sx Hemorrágico
Hiperleucocitosis
Linfoma no hodgkin Osteosarcoma
Sx de compresión
medular
Tumores renales Sx de lisis tumoral
Diagnostico temprano de cáncer en la niñez@, AIEPI
FACTORES DE RIESGO
SUSTANCIAS
RADIACIÓN QUIMICAS Y FACTORES FACTORES
EDAD
IONIZANTE BIOLÓGICOS GENÉTICOS Y FML
MEDICAMENTOS
Tratamient
o
ambulatori
oy
consejería
Consejería
sobre
tratamiento y
cuidados en el
hogar
Leucemia
• LA 75%
• MA 20%
• MC 3%
• Mixto
0,5%
LEUCEMIA LINFALOBLASTICA
AGUDA (LLA)
La variante que se
15% deriva de las
Sus causas aun se debe distinguir 85% deriva de
células T y un 1%
desconocen. Posible leucemia de linfocitos progenitores de las
deriva de las células
radiación. B maduros (leucemia células B.
B.
de tipo Burkitt).
ETIOLOGIA
ES IDIOPÁTICA EN LA MAYORÍA DE LOS CASOS
TRASTORNOS GENETICOS FC AMBIENTALES
Sx Down
Rx ionizante
Sx de Bloom
Fármacos
Sx de Fanconi
Exposición al benceno
Sx Klinefelter
Edad avanzada de la
Sx Turner madre
Neurofibromatosis tipo 1
MANIFESTACIONES CLINICAS
Febrícula
Dolor oseo Antc ira 1-2m
intermitente
Palidez Lesiones cutaneas puepuricas Hemorragia mucosas
ALTO RIESGO
RIESGO MEDIO
• Paciente de 1 – 10 años.
• Paciente de > 10 años.
• Recuento leucocitario <
• Recuento leucocitario >
50000 µL.
50000 µL.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
(LMA)
11% de todo lo casos de
leucemia.
FACTORES DE
ASOCIACIADO
RIESGO
370 enfermos al año
Radiación ionizante.
Síndrome de Down
Fármacos
Anemia de Fanconi
quimioterápicos.
Presencia de una población Solventes orgánicos.
Síndrome de Bloom
bastante homogénea de
células blásticas.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Sarcomas
granulocíticos.
Coagulación
intravascular
diseminada.
Nódulos
subcutáneos
(lesión
Síntomas de aframbuesada).
insuficiencia
medular.
DIAGNOSTICO
Biopsia
de
Aspirado médula
de ósea.
médula
ósea.
TRATAMIENTO
Inducción de la Daunorubicina en dosis 60 mg/m2/día por 3 días como primera elección en
remisión conjunto con Citarabina 100 -200mg/m2/dia en infusión continua por 7 días.
(4 semanas) Como segunda opción Mitoxantrona 10 a 12 mg/m2/día por 3 días unido con 7
días de Citarabina 100 a 200 mg/m2/día en infusión continua endovenosa.
Fase de Se recomienda el uso de 2 a 3 ciclos que incluyan dosis de Citarabina entre 1.5 a
mantenimiento 3 gramos/m2/cada 12 horas por 3 días.
(2 – 3 años)
Transplante de células madres hematopoyéticas.
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA (LMC)
99% asociada a
2% - 3% de las Relacionado a
translocación
leucemias exposiciones
del cromosoma
infantiles. radioionizantes.
de Filadelfia.
Predominio de 3 – 4 años de la
las formas enfermedad
maduras. “crisis blástica”
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fiebre
Fatiga
Perdida de
peso
Anorexia.
Esplenomegalia.
DX TTO
Aparición de un mayor número Hidroxiurea (síntomas).
de células mieloides con
Imatinib mesilato (inhibe la
diferenciación a células
tirosíncinasa BCR-ABL).
maduras en sangre periférica y
médula ósea.
Confirmar mediante estudios
citogenéticas que demuestran
la presencia del típico
cromosoma Filadelfia.
EPIDEMIOLOGíA
Déficit
Sx de Wiskott Sx ataxia
inmunitarios
Aldrich telangiectasica
congénitos
Exámenes Complementarios
• Radiografía de tórax
• Ecografía abdominal
• Tac
Quimioterapia. Cirugía de
exéresis
Linfoma Burkitt
El diagnóstico de LH es
histopatológico. En base
a la evidencia de las
células de Hodgkin y de
Reed Sternberg (HRS) en
el seno de un medio
inflamatorio
Clasificación de Lukes- Rye
• Predominantemente linfocitario
• Esclerosis nodular (EN)
• Celularidad mixta (CM)
• Depleción linfocitaria (DL).
La clasificación de linfomas de la OMS
• clásica del LH
• EN, CM, DL y el clásico rico en linfocitos
• linfocitos predominantemente nodular
• se asemeja a un Linfoma No Hodgkin.
SÍNTOMAS GENERALES
fiebre
25-30%
Sudoración
nocturna
adelgazamiento
Anemia hemolítica
Purpura trombocitopenica
Adenopatía y
esplenomegalia
Adenopatías cervicales o
subclaviculares. 70%
EXAMEN DE EXTENSIÓN DE
ENFERMEDAD
PLANO RADIOLÓGICO
•Rx torácica
•Adenopatías mediastinales
y calcular el índice
mediastino-torácico PLANO BIOLÓGICO BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA
•ECO abdominal • LDH ( deshidrogenasa
láctica) que servirá de valor • síntomas B o en los
•adenopatías
intraperitoneales, pronóstico. estadios III y IV.
compromiso hepático o
esplénico
•Tomografía toraco-
abdominal-pelviana
Tratamiento
Pacientes quimioterapia
Radioterapia: menores exclusiva
Problemas de
crecimiento, de 5 años
insuficiencia Quimioterapia
tiroidea y
cánceres
secundarios
FORMAS
MOPP
ABVD PARTICULARES LH con Exéresis
(Mecloretamina,
quirúrgica:
:
Vincristina,
(Doxorubicina,
Bleomicina, predominio
Procarbazina y evolución
Prednisona)
Vinblastina,
Dacarbazina)
linfocitario muy lenta y
toxicidad gonadal
y leucemias
toxicidad
cardiopulmonar
nodular largo tiempo
secundarias
localizada.
Tumores del SNC
GENERALIDADADES
Son los tumores sólidos de la cavidad craneal, más frecuentes
en la infancia, aparecen particularmente entre los 5 y 10 años
de edad, disminuyendo después de la pubertad.
• Estado mental CEFALEA
• Personalidad,
• Estado de ánimo y conducta.
• Diplopía, alteraciones de los
movimientos oculares o TRIADA
disminución de la agudeza
visual. VÓMITO NÁUSEAS
Generalidades
Localización
Más Fx 5-10 años
-Inespecífico
Pubertad
-Focalizados
Supervivencia:
O: Persistencia de Histología,
precursores tamaño, conducta,
embrionarios ubicación y edad
del pte
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
EPIDEMIOLOGIA
•2da causa de mortalidad después de los accidentes
•Incidencia mayor en nilos de 0-4 años con 5 casos c/100.000 personas año
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
FACTORES DE RIESGO
Neurofibromatosis tipo I y II
Síndromes genéticos
Dieta materna
Radioterapia anterior
Síndrome de Gardner
Síndrome de Down
Síndrome de Turcot
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
Astrocitomas
Meduloblastomas
Tumores
neuroectodérmicos
primitivos (PNET)
Clasificación
Ependimomas
Craneofaringiomas
tumores de células
germinales y de
plexos coroideos
Localización
durante el 1er año de vida las localizaciones supratentoriales son más Frecuentes
• Astrocitomas oligodendroglioma
• PNET Ependimoma
30% de localización • Meningioma Tumores de plexos
hemisférica coroideos
• tumores de la región pineal tumores de extirpe
neuronal o mixta
CLASIFICACIÓN
Extensión
meduloblastoma
• metástasis óseas
• gammagrafía y biopsia de médula ósea
Manifestaciones Triada
Cefalea
•1Generalizada e intermitente
•> Intensidad y fx Nauseas
•Noche: Despierta/Mañana: +intenso
•Mejora en día con posición vertcal
Vómito
•En proyectil no precedido de nauseas
OTROS…
Cambios súbitos
del estado de
Cambios de < Rendimiento
animo Convulsiones
personalidad escolar
(Irritabilidad-
somnolencia)
Alt mov
Diplopía
oculares
Ceguera total
< agudeza progresiva de
visual un ojo (Tumor
del N. óptico)
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
Irritabilidad
(>HTEC)
Según localización
-Cefalea
-Nauseas
y/o vómito Debilidad
Deficiencia
Parálisis de motora y
-Papiledema motoneuron Ataxia > PIC Disartria Convulsiones
la mirada cambios
-Trastornos a superior
sensitivos
del equilibrio
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
DIAGNOSTICO
Incluir anamnesis
completa,
La evaluación de La prueba
exploración física
un paciente en el radiológica
(incluida la
que se sospecha la principal para el
oftalmológica) y
existencia de un estudio de los
valoración
tumor cerebral es tumores cerebrales
neurológica con
una urgencia es la RNM.
pruebas de
neuroimagen.
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
ESTUDIOS DE LABORATORIO
• Evaluar • Electrolitos • Alfa-feto- • GCH
función proteína
endocrina
• FOSFATASA
ALCALINA
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
ESTUDIO DE IMAGENES
RMN
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
TRATAMIENTO
CORTICOIDES INICIAL
EXCISION
(METILPREDNISOLONA) QUIRURGICO
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA
• CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA,
TOMO II CAP. TUMORES ENCEFALICOS, 2011
Neuroblastoma
Neoplasia o tumor maligno
formado por células nerviosas
embrionárias
Tórax: el tumor
-Cuello: el tumor mediastino posterior
es a menudo visible. signos de
compresión: disnea
Signos según extensión
SÍNDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR
• La extensión intrarraquídea del neuroblastoma
• Urgencia terapéutica
SÍNDROME DE HUTCHINSON
• Se asocia a exoftalmos y hematoma periorbitarios
• Invasión orbitaria del tumor.
SÍNDROME DE PEPPER
• Asociación de un neuroblastoma suprarrenal y de una infiltración
metastásica al hígado
• Distension abdominal
• Insuficiencia respiratoria
Estadíos
INSS
Etapa 4:
Disemino a
Etapa 3:
Ganglios
No se puede distantes y
extirpar por cx organos
Etapa 2B:
Se propagó a
Tumor en área GLR o áreas
de comienzo se cerca del tumor
puede o no pero no a
Etapa 2A: extirpar en cx partes del
Tumor en GL cercanos cuerpo
área de tienen c.a
comienzo, no
eliminar por
Etapa 1: completo en
(Extirpar cx
cx GL GL cercanos
pueden o no c.a
no tener
c.a) Cancer.net. Neuroblastoma chilhood. Stages and groups
Diagnóstico
CH: PO:
Laboratorios Bicitopenia, > Excreción
pancitopenia urinaria de
Celulas tumorales metabolitos de
periféricas catecolaminas
Imágenes
RX simple: Ecografía:
Lesiones osteoliticas Masa suprarrenal TAC RM
irregulares (Craneo
y largos) GL Abdominales
Biopsia 03/10
Guías de pediatría basadas en la evidencia. Editorial panamericana. Edición/ American Cancer Society. Detailed guide. Cancer neuroblastoma.
Retinoblastoma
Es un tipo de cáncer que se
genera en las células de la retina
Tipo maligno
Heredable y no heredable
http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq
Epidemiología
Incidencia de 3,7 casos/1’000.000
http://anmdecolombia.net/index.php/50-home/noticias1/sesiones/298-ojo-con-el-retinoblastoma
http://blogs.americaeconomia.com/clinicas-y-hospitales/content/en-retinoblastoma-la-importancia-de-actuar-tiempo
Patogenia
Ojos se desarrollan a Normal: detengan la
medida de que el división y se conviertan en
bebé crece cells maduras de la retina
Retinoblastos se
dividen en nuevas
cells y llenan la
retina Mutacion del gen
RB1(cromosoma 13q14) la
división celular continua sin
control y los retinoblastos
no maduran
-Donde células pequeñas,
-Cuando redondas y azules
que forma rosetas
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-
pdf.pdf
No
Hereditario
hereditario
1:3
2:3 -La mutaciòn se genera
-Congénito “mutación
de “por sí sola” en una
de línea germinal”.
sola célula y en un sólo
-No hay historia fliar del ojo
cáncer en su mayoría
-Un tumor en un ojo
-Desarrollan de forma
bilateral y multifocal -Se presenta de manera
-Pineoblastoma más tardía que la forma
“trilateral hereditaria
retinoblastoma” -Riesgo menor de
-Alto riesgo de metástasis
metástasis
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-pdf.pdf
CAMERON NICHOLSON, AAP AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, TRATADO DE
PEDIATRIA, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA, TOMO ii CAP. Tumores
Manifestaciones Clínicas
Protrusión
Leucocoria
Estrabismo ocular uni o
“ojo de gato”
bilateral
Dolor o
Problemas
enrojecimiento
visuales
ocular
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003135-
Diagnóstico
Exámenes de laboratorio
• Normales
Escanografía
• Extensión del tumor hacia la órbita o el SNC
RM, TAC
http://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-
pdq
TUMOR DE CEL.
GERMINALES
Son aquellos tumores malignos originados en las células
germinales que normalmente migran y maduran para localizarse
en ovarios y testículos y convertirse en óvulos y espermatozoides.
Síndrome de Klinefelter.
Cx. pediátrica
Mayor a 4 cm – laparoscopia
Menor a 4cm – Seguimiento (Crecimiento)
TRATAMIENTO
Cirugia: principalmente en tumores benignos. En
tumores malignos ayuda a determinar la etapa del
cancer
Extremos de
Destruye y
huesos largos
debilita el
o huesos
hueso del
cercanos a la
normal
rodilla
http://www.dmedicina.com/enfermedades/cancer/osteosarcoma.html
Tratamiento
cirugía
La opción
terapéutica
depende del
estadio
Quimioterapia Radioterapia
clínico, el volumen
tumoral, tipo
histológico y edad
al momento del
abordaje
REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 55-57, 2013
RABDOMIOSARCOMA
Tumor sólido de gran malignidad que se origina de las células del
mesénquima embrionario.
cirugía
La opción terapéutica
depende del estadio
clínico, el volumen
tumoral, tipo
histológico y edad al
momento del
Quimioterapia Radioterapia abordaje