ESCUELA DE MEDICINA
SESION 2 HEMATOLOGIA
INTEGRANTES:
a) …………………………………………………………………………………………………..……………
b) …………………………………………………………………………………………………..……………
c) …………………………………………………………………………………………………..……………
FECHA: ………………………………………… CICLO:……………………………….
CASO 2
Madre de una paciente de sexo femenino de 2 años 9 meses acude por emergencia debido a que la niña
presenta fiebre no cuantificada y “la nota amarilla” de dos días. Niega episodios de sangrados. Paciente
procedente de Ferreñafe y madre comenta que un tío de la paciente presenta episodios parecidos en forma
repetida. Refiere que la niña no lacta bien y que la orina no ha cambiado de color. La niña ha recibido
algunas vacunas. Niega otras alteraciones o síntomas. Al examen se evidencia FC: 118 x min, FR: 29 x
min, T: 37.9°C, palidez cutánea +++/+++, ictericia ++/+++, no equimosis ni petequias, no linfadenopatías
cervicales ni axilares, mucosas orales secas sin lesiones, tórax con taquipnea y murmullo vesicular presente
con roncus difusos, ruidos cardíacos rítmicos sin soplos, abdomen plano y se palpa punta de bazo,
irritabilidad sin se evidencia de signos de focalización neurológica motora ni sensitiva. La madre muestra
un hemograma con Hb: 8g/dl; Hto: 24%, VCM: 90 fl, leucocitos: 11830 pmc (N:36%, Ln:62%, Mn:2%),
recuento de plaquetas: 186000 pmc, reticulocitos: 18%. El estudio de lámina periférica informa anisocitosis
+++/+++, esferocitos ++/+++, policromatofilia, no inclusiones eritrocitarias, leucocitos de aspecto normal,
sin evidencia de blastos, plaquetas de aspecto y cantidad normal.
1. Mencione los datos básicos del presente caso.
Antecedente: Tío con mismo cuadro clínico
Paciente de sexo femenino de 2 años 9 meses
Fiebre (T 37.9°)
No lacta
FC: 118 x min
FR: 29 x min
Palidez cutánea +++/+++
ictericia ++/+++
mucosa oral secas
Se palpa punta de bazo
Irritabilidad sin focalización neurologica
Hb: 8g/dl
Hto: 24%
Leucocitos: 11830 pmc aumentados
Reticulocitos: 18%
Anisocitosis +++/+++
Esferocitos ++/+++
Policromatofilia
2. Deficiencia de piruvatocinasa
El déficit de pk cursa con síndrome hemolítico de intensidad variable además de
intensa reticulocitosis que se encuentra presente en la paciente
Afecta por igual a ambos sexos y La mayoría de los casos se diagnostican en la
infancia o durante los primeros años de vida. Su forma de transmisión hereditaria es
autosómica recesiva (Antecedente de Tio con mismo cuadro)