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LESIONES ÓSEAS

ACTUALMENTE POCO
FRECUENTES EN LOS
TRASTORNOS DEL
METABOLISMO DEL
CALCIO

Carmen Aragón Valera


Hospital Ramón y Cajal
El paciente

Varón de 42 años, natural de Bolivia con los siguientes


Antedecentes Personales:
No alergias medicamentosas conocidas.
Cirugía de hernia inguinal hace 5 años
2 episodios de cólico nefrítico hace 12 años.
Sin Antecedentes Familiares de interés
En tratamiento con diclofenaco por dolores óseos generalizados
Marzo de 2007

Sufre caída casual sobre hemicuerpo derecho

Dolor e impotencia funcional en MID

Acude al Servicio de Urgencias


Radiografía simple de cadera derecha:

Posible fractura a nivel de


cotilo
TAC de confirmación
¡Sorpresa!

Múltiples imágenes líticas en:


ambos iliacos
Cortical de cotilo derecho
ramas isquio e iliopubianas
adelgazada sin fracturas.
pubis
epífisis y diáfisis femorales
Juicio clínico provisional:
Lesiones líticas a estudio
Ingreso a cargo de Traumatología

Patología tumoral metastásica vs patología ósea


primaria
Pruebas complementarias en Traumatología (I):
RMN de pelvis

Afectación difusa en los elementos óseos de la pelvis.


Lesiones de carácter insuflante.
Naturaleza fibrosa(displasia fibrosa poliostótica).

TAC toraco-abdomino-pélvico:
Doble vena cava superior
Ligera cardiomegalia
Lesiones líticas en costillas y pelvis sugerentes de metástasis
Pruebas complementarias en Traumatología (II):

Gammagrafía ósea ( 20mCi de HDP-TC99m)

Múltiples imágenes focales, irregulares de aumento de


reacción osteogénica en:
• Cráneo, región parietal lineal media • Pelvis
• Maxilar superior e inferior • Fémur izquierdo
• Húmero izquierdo • Ambas tibias
• Arcos costales • D5
Pruebas complementarias en Traumatología (II):

Bioquímica:
Hemograma:
• Creatinina 0,90 mg/dL
• Hb: 13,1 g/dL
• Calcio 11,2 mg/dL
• Hto: 40,8%
• Proteínas totales 6,4 g/dL
• VCM: 85,9 fL
• Colesterol total 140 mg/dL • Leucocitos 4760 /μL
• Triglicéridos 107 mg/dL (fórmula Normal)
• Perfil hepático:GOT 18 U/L • Plaquetas: 187000/μL
GPT 18 U/L
Pruebas complementarias en Traumatología (II):

Marcadores tumorales: PTH 552,9 pg/ mL


• PSA 0,276 ng/mL
• CEA 1,4 ng/mL
• CA-19.9 21,7 IU/mL OSTEITIS FIBROSA
• CA 125 4,7 IU/mL QUÍSTICA POR
HIPERPARATIROIDISMO
PRIMARIO

Interconsulta a Endocrinología
Osteitis fibrosa quística

• ↑ Osteoclastos
multinucleados en lagunas
• Resorción perióstica de la
de Howship.
cortical.
• Sustitución de osteocitos y
• Lesiones osteolíticas
componentes de médula
ósea por tejido fibroso. • Cráneo en sal y pimienta
• Formación de lesiones
quísticas con contenido
fibroso (Tumores pardos)
Osteitis fibrosa quística

Descrita en 1891 por F. von Recklinghausen

Tumoración de la glándula
paratiroides como compensación
de la enfermedad ósea.
Osteitis fibrosa quística

F. Mandl (1892-1957) en 1925 asociación con hiperparatiroidismo.

El caso de Albert J

La exéresis de una
glándula paratiroidea
mejoró los síntomas y
signos de hipercalcemia.
Osteitis fibrosa quística
Prevalencia muy variable en función de las series. Primeras series
(>50a) 10-25%. En general tendencia a ↓

Serie País Prevalencia


100%
Mishra SK. y cols.
India (n=29)
(Br J Surg. 2001 May;88(5):708-14 )

Bandeira F. y cols. 25%


Brasil
(Arq Bras Endocrinol Metab 2006;50/4:657- (n=124)
663)
Haddock y cols. 1,56%
Puerto Rico
(P R Health Sci J. 1998 Dec;17(4):309-16) (n=128)
Bilezikian JP. y cols.
Estados 1%
(J Bone Miner Res. 1991 Oct;6 Suppl Unidos (n=97)
2:S85-9 )
Mediavilla JD. y cols
0%
(An. Med. Interna España
(n=47)
Madrid v.18 n.9 Madrid. 2001)
Pruebas en Endocrinología (I)

• Creatinina 1,03 mg/dL


• Calcio 12,3 mg/dL
• Proteínas totales 6,5 g/dL
• Fosfatasa alcalina 951 U/L (n 53-128)
• PTH 763,5 pg/mL
• Calciuria 407,40 mg/24 horas
• 25-OH-vitamina D 11,10 ng/mL
Pruebas en Endocrinología (II)

Gammagrafía Tc99m-MIBI y Tc99m pertecnetato cervical y


mediastínica:
Masa paratiroidea localizada en región medio-inferior de
lóbulo tiroideo izquierdo que sobrepasa los límites del mismo.
Compatible con gran adenoma paratiroideo.

Ecografía cervical:
• Ambos lóbulos tirodeos sin evidencia de nódulos
• Imagen nodular hipoecogénica posterior al LTI próxima
a estructuas vasculares y venas aumentadas de calibre.
Pruebas en Endocrinología (III)

RMN CRANEAL:
• Lesión expansiva extraaxial en región frontal izquierda
• Lesiones similares en escama occipital izquierda
• Raíz nasal y fosa nasal derecha

RMN CERVICAL:
• Desplazamiento de LTI por masa de 28x13 mm en
localización de paratiroides.
Se confirma el diagnóstico de sospecha:
Hiperparatiroidismo primario con osteítis fibrosa

Tratamiento definitivo

Cirugía
National Institute of Health y National Institute of
Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. (1990 y
2002).
Indicaciones de tratamiento quirúrgico del hiperparatiroidismo
primario:
• Síntomas o complicaciones del hiperparatiroidismo
• Menores de 50 años
• Calciuria > 400 mg/24 h
• Calcio sérico 1 mg/dL por encima del límite superior de la
normalidad
• Pérdida de un 30% de la función renal
• Litiasis renal
• Osteoporosis (T score < -2,5 DE)
¿Adenoma vs
carcinoma?
Correlación Clínica-Histología
Hallazgos clínicos que sugieren carcinoma de paratiroides:
Tamaño> 3cm.
Masa palpable.
Calcio > 14 mg/dL
Hiperparatiroidismo grave

Chang YJ; Mittal V; Remine S; Harish Manyam; y cols. Correlation between


clinical and histological findings in parathyroid tumors suspicious for carcinoma.
The American Surgeon; May 2006; 72, 5
Chang YJ y cols.Correlation between clinical and histological findings in
parathyroid tumors suspicious for carcinoma. The American Surgeon; May
2006; 72, 5

Tumor> 3 cm
Resto de parámetros sin
17/160 en patología benigna
diferencias
2/8 en carcinoma
Bandeira F. y cols. From Mild to Severe Primary Hyperparathyroidism:
The Brazilian Experience. Arq Bras Endocrinol Metab 2006;50/4:657-663

OF: osteítis fibrosa quística RS: litiasis renal As: asintomáticos NPS: alteraciones
neuropsiquiátricas
Roberts JH y cols. Hyperparathyroidism: Can Parathyroid Carcinoma
Be Anticipated on Clinical and Biochemical Grounds? Report of Nine
Cases and Review of the Literature. Ann. Surg Primary Oncol. Vol.
12, No. 7, 2005
Pero...

Junio’07
Fractura supracondílea
Nueva caída casual de húmero izquierdo
sobre tumor pardo
Tratamiento quirúrgico mediante osteosíntesis.
Buena recuperación posterior.
Por fin en Septiembre’07 Intervención Quirúrgica

Biopsia intraoperatoria:
Tumor paratiroideo con marcada atipia nuclear y cápsula
gruesa sin infiltración de la misma ni invasión vascular.
Adenoma vs carcinoma paratiroideo.
Criterios histológicos de malignidad
(Schantz and Castelman 1973)
• Alta tasa de mitosis
• Trabéculas fibrosas
• Invasión vascular
• Invasión capsular
Biopsia definitiva:
Estudio macroscópico:
Fragmento de 3,5x3x1,5 mm
Peso 10,365 g.
Estudio histológico:
Predominio de células principales en menor cuantía oxífilas
Patrón sólido
Atipia nuclear y zonas hemorrágicas
Sin mitosis, necrosis, invasión capsular ni infiltración
vascular
Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismo primario

Déficit de vitamina D se asocia con mayor gravedad del


hiperparatiroidismo:
• PTH
• Fosfatasa alcalina
Mayores
• Calciuria
• Tamaño del tumor
• Disminución de DMO
Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismo primario

En el hiperparatirodisimo existe ↑ incidencia de déficit


de vitamina D:
Igual que en la población general
↑1.25-OH vitamina D que ↑ degradación de 25-OH
↑ de masa grasa y depósito de 25-OH en ésta (↓
biodisponibilidad)
↓ Vitamina D estimula crecimiento de paratiroides:
Crecimiento de células PRAD1 ó MEN 1
Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismo primario

Tratamiento con Vitamina D mejora DMO en manejo


conservador.

Kantorovich V, Gacad MA y cols. Bone Mineral Density Increases with Vitamin D


Repletion in Patients with Coexistent Vitamin D Insufficiency and Primary
Hyperparathyroidism*. J Clin Endocrinol 2000 Metab 85: 3541–3543.
Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismo primario

Tratamiento con vitamina D puede disminuir PTH y marcadores


de remodelado óseo sin modificar significativamente los niveles
de calcio.

Grey A, Lucas J, Horne A, Gamble G et al. Vitamin D Repletion in Patients with


Primary Hyperparathyroidism and Coexistent Vitamin D Insufficiency. J Clin
Endocrinol Metab 2005. 90: 2122–2126.
Papel de la vitamina D en hiperparatiroidismo primario

Vitamina D↓ influye en evolución postoperatoria.

Niveles de PTH en pacientes


con y sin déficit de vitamina
D.
Untch BR, Barfield ME y cols.
Impact of 25-Hydroxyvitamin
D Deficiency on Perioperative
Parathyroid Hormone Kinetics
and Results in Patients with
Primary Hyperparathyroidism.
Surgery 2007 142 (6):1022-6
Evolución de PTH postcirugía:

700
PTH
600
500
400
300
200
100
0
Pr po po
e- stQ stQ
Q x x
x (1 (3
m m
) )
Evolución de calcio postcirugía (1500mg Ca+calcitriol 0.25 mg/d)

13 Calcio
12
11
10
9
FA alcalina:
8
7 • PreQx
951
6
• PostQx
(1m) 1377
Pr

Po

Po

Po

Po

Po
Po
e-

st

st-

st

st

st
st
Q

-Q

-Q

-Q

-Q
-Q
• PostQx
Q
x

x
x(
(3m) 604
(1

(2

(3

(1

(3
6d
d)

d)

d)

m
)

)
La osteitis fibrosa quística después de la cirugía
↓ Marcadores de remodelado óseo

Agarwal G, Mishra SK et al. Recovery pattern of patients with osteitis fibrosa cystica in primary
hyperparathyroidism after successful parathyroidectomy. Surgery. 2002 Dec;132(6):1075-83
La osteitis fibrosa quística después de la cirugía
↑ Densidad mineral ósea
La osteitis fibrosa quística después de la cirugía

Pero permanecen las lesiones


En resumen...

• Aún es posible encontrar casos de osteítis fibrosa


quística secundaria a hiperparatiroidismo primario.
• Forma de presentación que puede asociarse a carcinoma
paratiroideo.
• Importancia de la vitamina D en hiperparatiroidismo
primario.
GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN