Anda di halaman 1dari 8

1.

Jelaskan pendekatan sistematis untuk evaluasi


klinis dan radiologis bayi dengan malformasi
MALFORMASI ANOREKTAL anorektal.
Samir Pandya, MD, FACS, FAAP* 2. Jelaskan pilihan pengobatan untuk malformasi
*Departments of Surgery and Pediatrics, New York
Medical College, Westchester Medical Center, anorektal pada bayi baru lahir bayi.
Valhalla, NY. 3. Jelaskan hasil jangka panjang bayi dengan
malformasi anorektal.

PENGANTAR
Kesenjangan Pendidikan Willis J. Potts, seorang ahli bedah anak
1. Dokter harus mengambil pendekatan sistematis terkemuka pada pertengahan abad ke-20 menulis:
untuk klinis dan radiologis evaluasi bayi dengan “Tidak ada anomali kongenital yang
malformasi anorektal. membutuhkan perawatan bedah yang lebih
2. Dokter harus menyadari pilihan pengobatan bijaksana daripada imperforata anus atau atresia
untuk anorektal malformasi pada bayi yang baru rektum. Dalam hampir setiap kasus, masa depan
lahir. anak menjadi malang untuk dilahirkan dengan
3. Mengetahui hasil jangka panjang untuk bayi anus imperforata ditentukan oleh kecukupan dan
dengan malformasi anorektal akan membantu keterampilan operasi pertama ". Hampir 60
dalam konseling keluarga dengan bayi yang akan tahun kemudian, ini tetap benar. Dengan kejadian
terkena dampak. 1 dalam 4,000 hingga 1 pada 5.000 bayi baru
lahir, malformasi anorektal (ARM) adalah salah
Abstrak satu anomali yang ditangani dengan operasi yang
Malformasi anorektal (ARM) adalah antara lebih umum di periode yang baru lahir.
pembedahan yang paling sering diantara anomali Ketidaksesuaian, mutasi gen HLXB9, dan
kongenital pada bayi baru lahir. Ulasan ini bawaan sindrom anomali telah diidentifikasi
memberikan pemahaman tentang berbagai jenis sebagai potensial faktor etiologi genetik untuk
ARM, evaluasi diagnostik, gunakan studi pengembangan ARM. Diagnosis dini dan
tambahan, dan ikhtisar perawatan bedah. intervensi intervensi bedah yang tepat adalah
Penekanan yang lebih besar diberikan kepada kesempatan terbaik untuk koreksi tanpa
aspek manajemen pra operasi dan pasca operasi, komplikasi. Namun, meski koreksi bedah, porsi
dengan gambaran singkat teknik operasi. yang signifikan pasien mungkin menderita
dengan inkontinensia tinja, mengotori, atau
Tujuan Setelah menyelesaikan artikel ini, sembelit. Pendekatan multidisiplin dan program
pembaca harus dapat: manajemen usus yang agresif telah terbukti
menjadi penting dalam manajemen jangka Diagnosis prenatal dari kebanyakan ARM jarang
panjang yang sukses . Dalam ulasan ini, penulis diditeksi. Kehadiran massa pelvis cystic yang
menguraikan sebuah pendekatan untuk evaluasi besar umumnya telah terlihat sebelum lahir dalam
diagnostik bayi dengan ARM, membahas varian ARM yang lebih kompleks seperti anomali
yang paling umum, dan daftar pilihan bedah, kloaka. Namun, Bischoff dkk mencatat bahwa
sambil menyoroti perbedaan antara pendekatan temuan ini sendiri memiliki sensitivitas rendah.
bedah dan hasil masing-masing. Dalam studi mereka, kelompok itu melanjutkan
menunjukkan bahwa adanya cystic abdominal /
KLASIFIKASI pelvic massa dalam kombinasi dengan
Dua sistem klasifikasi utama telah digunakan gastrointestinal dan urologi anomali harus
dalam deskripsi ARM: sistem Wingspread seperti meningkatkan kecurigaan untuk anomali kloaka,
yang dijelaskan oleh Stephens, dan baru-baru ini, dan meningkatkan sensitivitas pemeriksaan.
sistem Krickenbeck. Sistem sebelumnya Tidak adanya fokus genetika soliter yang jelas
didasarkan pada gender dan posisi postulat atau kromosom anomali membuat ARM hampir
rektum dalam kaitannya dengan pubococcygeal tidak terdeteksi dengan amniosentesis,
garis dan iskium. Dalam sistem Wingspread, pengambilan sampel chorionic villous, atau
yang posisi rektum ditentukan menggunakan bentuk prenatal lainnya penyaringan. Namun,
tabel silang polos radiografi dalam posisi kehadiran kromosom tertentu kelainan seperti
tengkurap, dengan bagian bawah ke atas. trisomi 21 dapat dikaitkan dengan ARM. Oleh
Pengalaman selanjutnya mengungkapkan bahwa karena itu, setidaknya potensi memiliki ARM
malformasi ini lebih baik dibagi menurut dibangkitkan selama konseling pranatal dengan
presentasi klinis. Pada tahun 2005, sekelompok orang tua bayi dengan kelainan kromosom ini.
ahli terkenal di dunia di bidang ini datang ke Penggunaan pencitraan resonansi magnetik janin
konsensus di Krickenback Castle, Jerman. ARM (MRI) telah meningkat untuk evaluasi
harus dibagi menjadi kelompok klinis utama dan didiagnosis kondisi prenatal. Pencitraan MRI
varian langka / regional . Analisis lebih lanjut dari tidak boleh dilakukan sebelum 20 minggu
2 sistem mengungkapkan bahwa mereka tidak kehamilan untuk mendapatkan anatomi yang
sangat berbeda, tetapi yang kesimpulannya lebih baik detail.
memungkinkan untuk pengelompokan yang lebih
baik dengan memperhatikan pilihan prosedur EVALUASI POSTNATAL
operasi serta hasil fungsional. Pentingnya melakukan pemeriksaan fisik
menyeluruh bayi yang baru lahir tidak dapat
EVALUASI PRATATAL terlalu ditekankan. Pendeteksian dan evaluasi
awal dapat membuka jalan ke awal intervensi,
dan dalam beberapa kasus, hindari lebih rumit sebagai bentuk yang lebih ringan sinus
memperbaiki atau bahkan menghasilkan urogenital. Perhatikan bahwa semua anak laki-
perbaikan primer. Temuan yang paling jelas laki menurut definisi memiliki sinus urogenital.
adalah tidak adanya sebuah pembukaan anal. Sebuah lubang tunggal konsisten dengan anomali
ARM sering diidentifikasi setelah gagal upaya kloaka. Di anomali ini, saluran reproduksi,
menempatkan termometer rektal. Kebanyakan kencing, dan saluran gastrointestinal berbagi
pasien biasanya memiliki koneksi fistulous baik lubang umum. Ini bentuk paling kompleks pada
ke kulit atau saluran kemih. Pemahaman yang ARM perempuan dan membutuhkan evaluasi
jelas tentang potensi lokasi untuk fistula yang luas dan operasi korektif diperlukan.
perineum sangat penting untuk identifikasi. Kadang-kadang, koneksi fistulous mungkin sulit
Dalam kasus anak laki-laki, tubuh perineum, untuk dilakukan identifikasi segera. Jangka
raphe median, skrotum, dan penis harus diperiksa waktu menunggu sekitar 24 jam memungkinkan
secara hati-hati. Mekonium dinyatakan dari meconium untuk turun, dan kemudian
meatus uretra adalah indikasi hubungan fistula memfasilitasi visualisasi. Penulis ini
antara rektum dan saluran system kencing. merekomendasikan hal itu dorongan untuk
Temuan "meconuria" biasanya merupakan memasukkan probe ke lubang fistula harus
pemicu untuk mengalihkan kolostomi dengan dilawan, karena ini mungkin merugikan. Selain
rekonstruksi bertahap . menentukan jumlah dan lokasi orifices, temuan
Pada anak perempuan, sangat penting untuk fisik tambahan yang harus diamati termasuk
menentukan jumlahnya dan lokasi orifinal "kerataan" dari bawah, kehadiran lesung pipit
perineum. Namun, kehadiran 3 orifices tidak anal, garis tengah, dan apakah ada presacral
mengecualikan ARM. Pembukaan fistulous bias massa. Pasien dengan pantat yang relatif datar
terletak baik di tubuh perineum, seperti yang dianggap memiliki perkembangan yang buruk
terlihat di anterior anus, atau lebih umum di ruang dari otot panggul, dan selanjutnya memiliki
depan kubah vagina di luar selaput dara . Oleh kemungkinan inkontinensia yang lebih tinggi.
karena itu, menentukan lokasi dari semua orifices Sebuah presacral massa dengan ARM dan
adalah sama pentingnya sebagai akuntansi bagi anomali sakral hadir di bayi dengan triad
mereka. Kehadiran 2 lubang tersebut indikasi Currarino. Kehadiran ARM harus meminta
sinus urogenital. Dalam hal ini, saluran evaluasi untuk anomali VACTERL (anomali
genitourinari dan saluran reproduksi berbagi vertebral, atresia anal, defek jantung, fistula
saluran umum, dan saluran gastrointestinal trakeoesofagus dan / atau esophagus atresia,
memiliki bukaan terpisah dilokasi normal. anomali ginjal dan radial, dan defek ekstremitas).
Hypospadius wanita kadang-kadang bisa terjadi Transthoracic echocardiography, ultrasound
dan dibingungkan dengan ini, dan dianggap ginjal, dan polos radiografi film dada dan perut
diperlukan dalam evaluasi awal untuk dengan bayi sekarang ditempatkan dalam posisi
VACTERL. Kehadiran dan luasnya anomali tengkurap dengan pinggul dan lutut tertekuk ke
terkait dapat mempengaruhi pilihan bedah dada. Bayi itu tetap di dalam posisi ini dengan
pendekatan untuk ARM, serta waktu untuk bagian bawah ke atas untuk beberapa waktu, dan
definitive bedah rekonstruktif. Sekali anomali penanda radio-buram seperti manik ditempatkan
anorektal dicurigai, konsultasi bedah pediatrik di dubur lesung pipi. Radiografi di atas meja
dianjurkan. Sebagian besar ARM tidak diperoleh, dan jaraknya antara kolom gas rektal
memerlukan operasi emergensi intervensi. Waktu dan manik diukur. Kebanyakan pasien dengan
operasi biasanya setelah 24 hingga 48 jam rectourinary (rectourethral / rectovesical)
pertama setelah lahir. Selama 24 jam pertama, fistula menjalani pengalihan kolostomi terbagi
gas dan mekonium turun melalui rektum ke salah sebagai yang pertama operasi. Pasien-pasien ini
satunya tingkat terendah dari kantong atau ke selanjutnya dapat diberi makan dan dibiarkan
dalam fistula. Kali ini memungkinkan untuk tumbuh. Kolostogram distal tekanan tinggi
penilaian yang lebih akurat tentang tingkat menggunakan kontras yang larut dalam air
anomaly Sebagai hasil dari pengalaman klinis kemudian dilakukan 4 hingga 6 minggu
mereka yang luas, Levitt dan Peña telah kemudian untuk menentukan tingkat penyisipan
merekomendasikan bahwa 2 pertanyaan utama ke saluran kemih. Sangat penting bahwa
dijawab selama evaluasi pascakelahiran awal: penelitian dilakukan di bawah tinggi tekanan
apakah ada kebutuhan untuk pendekatan bertahap untuk secara definitif opacify setiap saluran
dengan kolostomi atau perbaikan utama, dan fistula dan secara akurat menentukan tingkat
apakah ada anomali terkait yang membutuhkan terendah dari penurunan dubur. Kegagalan untuk
lebih banyak intervensi mendesak? Ini biasanya mengidentifikasi saluran yang paling sering
bisa selalu dijawab setelah pemeriksaan terjadi karena tekanan yang tidak memadai,
perineum terperinci pertama . bukan yang sebenarnya tidak ada satu
Sebelumnya, MRI dicadangkan untuk
EVALUASI RADIOLOGIS mengevaluasi rumit Senjata. Namun, protokol
Penggunaan invertogram untuk menentukan yang lebih baru, pengurutan gambar lebih cepat,
jarak antara rektum dan kulit perineum adalah dan rekonstruksi 3 dimensi telah meningkatkan
praktik umum dalam evaluasi ARM. Dalam penggunaan MRI baik sebelum dan sesudah
deskripsi asli oleh Wangensteen and Rice, bayi- rekonstruksi definitif. Raschbaum dan rekan juga
bayi ditahan dengan cara terbalik posisi dan mendemonstrasikan penggunaannya MRI
kolom gas di rektum dibiarkan naik setinggi intraoperatif untuk penempatan rektum yang
mungkin dengan kehadiran probe radio-opak di akurat selama anorektoplasty dibantu laparoskopi
lesung pipi anal. Praktek ini telah berubah, (LAARP).
Perbaikan Bertahap
TEKNIK-TEKNIK OPERASI Bayi dengan fistula rectourethral / rectovesicular,
Beberapa faktor berkontribusi pada pilihan teknik cloacal anomali, varian langka, atau kehidupan
bedah termasuk: jenis dan tingkat anomali, yang mengancam jiwa yang kompleks anomali
kehadiran dan sejauh mana anomali terkait, sebaiknya diobati menggunakan pendekatan
pengalaman ahli bedah dengan pendekatan bertahap. Tahap-tahap ini dibagi menjadi
berbeda. melakukan kolostomi untuk pengalihan enterik,
rekonstruksi pasti, dan selanjutnya pemulihan
Perbaikan Utama kontinuitas enterik melalui pembalikan
Pasien dengan fistula perineal / vestibular secara kolostomi.
tradisional menjadi kandidat untuk perbaikan
utama. Jenis-jenis prosedur rentang dari anoplasti Tahap 1
pengurang ke anorektoplasti sagitalis posterior Mengalihkan Kolostomi. Kolon rectosigmoid
(PSARP). Detail teknis dari setiap prosedur diidentifikasi dari sayatan miring kuadran kiri
berada di luar cakupan artikel ini. Namun, yang bawah. Usus adalah dibagi dan ujung distal
utama prinsip-prinsip perbaikan utama akan banyak diirigasi dengan hangat saline untuk
dijelaskan secara singkat. Dimple anal, fistula, mengevakuasi semua mekonium dari yang sudah
dan sphincter complex diidentifikasi. Sebuah mati akhir. Ujung proksimal kemudian menjadi
stimulator listrik arus rendah 2-cabang digunakan matang pada salah satu ujungnya sayatan sebagai
untuk mengidentifikasi batas anterior, tengah, ostomy. Ujung distal ditempatkan pada ujung lain
dan posterior kompleks sfingter. Fistula tersebut dari insisi sebagai fistula mukosa. Lendir fistula
pada dasarnya berintikan ke rektum sehat dan selanjutnya digunakan untuk melakukan
fistula / rektum dimobilisasi dan dialihkan ke kolostogram distal sebelum tahap kedua .
pusat kompleks sfingter. Ujung-ujungnya Vaginostomi. Pasien dengan anomali kloaka
dipangkas, dan neo-anus dengan demikian harus menjalani vaginostomy untuk dekompresi
dibentuk dengan jahitan diserap jalinan hidrokolpos. Ini akan menghilangkan
melingkar melingkar dari usus ke. Waktu inisiasi hidronefrosis, dan mencegah perkembangan dari
makan pasca operasi bervariasi antara pusat, ahli pyocolpos. Tabung vaginostomy sudah cukup
bedah, dan penulis. Dua minggu setelah Kebanyakan kasus.
perbaikan, neo-anus dikalibrasi menggunakan
dilator, dan dilations serial dilakukan di rumah Tahap 2
oleh keluarga seperti yang diperintahkan oleh ahli Rekonstruksi kolostogram distal sangat penting
bedah. dan merupakan tes radiologi standar emas yang
dilakukan sebelum rekonstruksi. Penelitian ini
menggambarkan jumlah rektus distal, tingkat diidentifikasi dan harus diputus. Selanjutnya,
penyisipan saluran fistula, jarak rektum ke usus dimobilisasi cukup cukup untuk tempatkan
perineum, dan hubungan rektum ke sakrum. usus di dalam pusat kompleks sfingter sebagai
Dalam ARM kompleks, MRI menyediakan dipandu oleh stimulator listrik.
Rekonstruksi anatomi 3 dimensi. Pada pasien
dengan anomali kloaka, penting untuk melakukan Tahap 3
vaginoscopy dan cystoscopy, pada saat itu, Penutupan Kolostomi. Setelah rekonstruksi
panjangnya umum saluran dapat ditentukan. terjadi dilakukan dan disembuhkan, kolostomi
Pasien dengan panjang saluran lebih dari 3 cm dibalik. Ini adalah biasanya 4 hingga 6 minggu
dianggap lebih kompleks, dan memiliki setelah rekonstruksi, dengan demikian
kesempatan yang jauh lebih rendah dari memungkinkan waktu yang cukup untuk
kontinensia. Dua pendekatan utama digunakan anastomosis untuk menyembuhkan, dan
hari ini untuk rekonstruksi dari ARM. Yang meminimalkan risiko kerusakan akibat operasi
pertama adalah PSARP dan yang kedua adalah infeksi situs.
LAARP. Meskipun keduanya dapat digunakan
untuk ARM itu memiliki koneksi fistulous POSTERIOR SAGITTAL
dengan saluran kemih, masing-masing memiliki ANORECTOPLASTY
keuntungannya yang berbeda. Misalnya, Awalnya dijelaskan oleh Peña dan Devries pada
perbaikan kompleks anomali seperti kloaka tahun 1982, pendekatan ini memungkinkan
paling baik dilakukan dengan menggunakan perbaikan semua anomali menggunakan bedah
Pendekatan PSARP, sedangkan pendekatan yang sama pendekatan. Pasien ditempatkan
laparoskopi lebih mudah untuk anomali dengan dalam rongsokan pisau posisi dan sayatan garis
fistula rektovesikal tinggi. Kritik atas pendekatan tengah yang dibuat dari midsacrum ke perineum.
laparoskopi, bagaimanapun, telah menyoroti Serabut otot dibagi melalui tengah dan bidang
potensinya untuk meninggalkan diverticulum diseksi dipertahankan garis tengah. Dinding
kecil di situs koneksi fistulous. Ini tidak ditemui posterior rektum diidentifikasi dan dibuka secara
di PSARP operasi, karena saluran dibagi pada longitudinal di sepanjang tengah distal. Anterior
tingkat penyisipan ke saluran kemih. Sebaliknya, dinding rektum kemudian diperiksa dan lubang
para pendukung pendekatan laparoskopi dari fistula berada. Fistula terputus dari
mengutip kosmesis superior dan lebih cepat penyisipannya titik dan ditutup dengan jahitan
pemulihan pasca operasi dibandingkan dengan yang dapat diserap. Rektum ini kemudian
pendekatan PSARP. Terlepas dari pilihan sepenuhnya bergerak dan dibawa ke pusat
pendekatan, secara fundamental tetap sama. kompleks sfingter, yang telah diidentifikasi
Hubungan antara sistem enteric dan sistem kemih menggunakan stimulator sebelumnya
saluran pertama dipisahkan, dan dimobilisasi
LAPAROSKOPI-ASSISTED secara memadai turun ke pusat kompleks
ANOREKTOPLASTY sfingter. Padahal secara tradisional sistem kemih
Prosedur ini pertama kali dijelaskan oleh dan reproduksi dipisahkan, ditemukan bahwa
Georgeson dkk 2000. Dalam pendekatan ini, prosedur ini sangat luar biasa diseksi
rektum diidentifikasi secara laparoskopik, dan membosankan penuh dengan komplikasi pasca
kemudian ditelusuri ke tingkat penyisipan operasi seperti fistula atau pembentukan striktur.
ke dalam sistem saluran kencing. Kemudian Pada tahun 1997, Alberto Peña mengusulkan cara
dipisahkan dan yang tersisa jahitan diligasi / yang lebih baru dan lebih mudah untuk mengatasi
dipotong. Kompleks sfingter kemudian anomali ini dengan mobilisasi sinus urogenital
diidentifikasi dari sisi perineum dan trocar yang sebagai unit.
membesar secara radial ditempatkan di tengah
kompleks. Ususnya kemudian "Ditarik melalui" HASIL
dan dianastomosis ke kulit. Sejumlah faktor menentukan hasil fungsional
dalam bayi dengan ARM. Ini termasuk: (1)
MRI KLOAKA tingkat dan sifat dari anomali, (2) keahlian bedah,
Kloaka MRI telah dijelaskan untuk intraoperatif (3) kehadiran anomali sindromik terkait, dan (4)
yang lebih akurat penempatan rektum di pusat kepatuhan pada program manajemen usus yang
sfingter kompleks. Ini, bagaimanapun, belum efektif dan agresif. Hasil jangka panjang bayi
menjadi umum berlatih, karena dengan ARM terkait inkontinensia usus dan
intraoperativeMRI tidak tersedia di kebanyakan kandung kemih, mengotori, fungsi seksual, dan
center. Perbaikan Cloacal Anomali kloaka kesuburan.
diklasifikasikan menurut panjangnya saluran
umum. Hasil fungsionalnya terbalik terkait INKONTINENSIA URIN
dengan panjang saluran, dengan panjang yang Inkontinensia urin Pengenalan dan adaptasi
lebih pendek hasil yang lebih baik. Prinsip- prosedur PSARP telah mengurangi kejadian
prinsip perbaikan termasuk pemisahan inkontinensia urin dibandingkan dengan teknik
saluran pencernaan dari reproduksi dan saluran perbaikan yang lebih tua. Ulasan terbaru
kencing traktat. Meskipun PSARP paling baik menunjukkan tingkat inkontinensia urin berkisar
digunakan untuk perbaikan ini, LAARP juga antara 0% untuk rendah anomali sampai 10%
telah dijelaskan. Vaginoscopy dan cystoscopy untuk anomali tinggi.
adalah langkah-langkah penting yang harus
diambil sebelum rekonstruksi. Gastrointestinal INKONTINENSIA TINJA
Sejumlah penelitian telah melaporkan hasilnya
inkontinensia fecal. Iwai et al melaporkan bahwa dasar trial and error pada awalnya dengan
pasien dewasa dalam seri mereka yang memiliki konsisten penilaian ulang.
“rendah” ARM memiliki fungsi usus yang baik
tanpa mengotori, sedangkan sepertiga dari FUNGSI SEKSUAL DAN KESUBURAN
mereka dengan anomali “tinggi” atau Sebagian besar pasien dengan ARM terkait
“menengah” memiliki kotoran mengotori, kelainan genitourinari / ginekologi. Beberapa
meskipun dalam jumlah yang dapat dikelola. penulis telah melaporkan fungsi seksual dalam
Studi komparatif telah memeriksa inkontinensia tindak lanjut jangka panjang. Beberapa penulis
fecal terkait dengan teknik bedah (PSARP dan telah melaporkan wanita dengan riwayat perbaiki
LAARP). kloaka hamil dan berhasil melahirkan bayi.
Namun, ada masih penulisan tentang kesuburan
Hasilnya bervariasi, dengan beberapa studi setelah ARM. Sebuah studi lanjutan jangka
menemukan pendekatan PSARP menjadi panjang yang sedang berlangsung sedang
superior dan yang lain menemukan keduanya mengevaluasi beberapa ratusan pasien yang telah
prosedur untuk menjadi setara, sedangkan menjalani perbaikan kloaka.
beberapa telah menemukan Prosedur LAARP
menjadi lebih unggul. Sayangnya, kekuatan RINGKASAN
masing-masing penelitian telah terjadi rendah Singkatnya, ARM termasuk beragam anomali itu
dan pelaporan hasil variabel membuat membutuhkan pendekatan sistematis saat lahir.
metaanalisis sangat sulit untuk dilakukan. Pembedahan diperlukan dalam beberapa hari
Menariknya, Goyal et al menemukan bahwa, pertama setelah lahir, yang mungkin merupakan
meskipun insiden inkontinensia fecal lebih tinggi perbaikan utama atau kolostomi untuk
atau episode yang mengotori, kualitas hidup pendekatan bertahap. Hasil jangka panjang
secara keseluruhan pasien dengan riwayat ARM bergantung sejauh anomali, keahlian bedah, dan
setara dengan mereka teman-teman mereka yang multidisipliner manajemen rawat jalan untuk
sehat.. Manajemen usus yang agresif dan inkontinensia tinja.
komprehensif program menggunakan retrograde
dan kemudian antegrade enema, pelunak, dan
obat pencahar telah terbukti sangat penting untuk
mencapai kesuksesan pada pasien ini. Hasil
terbaik adalah diperoleh dalam program
multidisiplin dengan berdedikasi fokus terhadap
manajemen usus. Rejimen biasanya berdasarkan

Anda mungkin juga menyukai