BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Atrioventrikular septal defek (AVSD) adalah cacat jantung dimana ada lubang

antara bilik jantung kanan dan kiri jantung, dan katup yang mengendalikan aliran

darah di antara bilik ini mungkin tidak terbentuk dengan benar. Kondisi ini juga

disebut cacat kanal atrioventrikular (AV canal) atau cacat bantalan endokardial. Pada

AVSD, darah mengalir dimana normalnya tidak dapat dialiri. Darah juga memiliki

jumlah oksigen yang lebih rendah dari normal, dan darah ekstra bisa mengalir ke

paru-paru. Darah ekstra yang dipompa ke paru-paru ini memaksa jantung dan paru-

paru bekerja keras dan bisa menyebabkan gagal jantung kongestif.4

Sindrom Down (DS), juga dikenal sebagai trisomi 21, adalah kelainan genetik yang

disebabkan oleh adanya sebagian atau seluruh ketiga salinan kromosom 21.2 Gizi buruk

adalah keadaan gizi subakut atau kronis, di mana kekurangan gizi telah menyebabkan

perubahan komposisi tubuh dan fungsi yang berkurang. 3

B. Etiologi dan Faktor Resiko

Penyebab cacat jantung bawaan, seperti AVSD, di antara kebanyakan bayi tidak

diketahui. Beberapa bayi mengalami kerusakan jantung karena perubahan gen atau

kromosom mereka. Secara khusus, AVSD biasa terjadi pada bayi dengan sindrom

Down, sebuah kondisi genetik yang melibatkan kromosom ekstra 21 (juga disebut

trisomi 21). Cacat jantung kongenital juga diduga disebabkan oleh kombinasi gen dan
3
 4

faktor lain yang dapat meningkatkan risiko memiliki bayi dengan cacat jantung

bawaan, seperti hal-hal yang berhubungan dengan ibu di lingkungannya, apa yang ia

makan atau minuman , atau obat tertentu yang dia pakai selama kehamilan.4

Secara embriologis, defek septum Atrio-ventrikular (AVSD) disebabkan oleh

perkembangan embrio yang tidak sempurna pada jaringan bantalan endokardial

superior dan inferior. Kelompok cacat ini dibagi secara anatomis sesuai dengan tiga

cacat dasar ke katup AV dan septum jantung ke bentuk parsial, intermediate dan

lengkap. Pada AVC parsial, ada ostium primum ASD, anulus berserat AV umum

dengan dua lubang katup AV yang terpisah, dan tidak ada VSD. Dalam bentuk

peralihan (transient AVC), tiga adalah ostium primum ASD, anulus berserat AV

umum dengan dua lubang katup AV yang terpisah, dan VSD yang terbatas.

Sedangkan pada AVC lengkap, ada ostium primum ASD, anulus berserat AV umum

dengan satu lubang katup AV umum, dan VSD yang tidak beraturan. 5

C. Klasifikasi

Ada dua tipe umum AVSD yang dapat terjadi, tergantung pada struktur yang

tidak terbentuk dengan benar: 4

1. Complete AVSD

Complete AVSD terjadi saat ada lubang besar di tengah jantung yang

memungkinkan darah mengalir di antara keempat bilik jantung. Lubang ini

terjadi dimana septa (dinding) yang memisahkan dua ruang atas (atrium) dan

dua bilik bawah (ventrikel) biasanya bertemu. Ada juga satu katup

atrioventrikular umum di tengah jantung, bukan dua katup terpisah - katup

 5

trikuspid di sisi kanan jantung dan katup mitral di sisi kiri jantung. Katup

umum ini sering memiliki selebaran (flaps) yang mungkin tidak terbentuk

dengan benar atau tidak ditutup rapat. AVSD lengkap muncul selama

kehamilan ketika katup umum gagal memisahkan ke dua katup yang berbeda

(katup trikuspid dan mitral) dan saat septa (dinding) yang membagi bilik

jantung bagian atas dan bawah tidak tumbuh sepanjang jalan untuk bertemu di

pusat jantung.4

2. Parsial AVSD

AVSD parsial terjadi saat ada lubang di dinding atrium atau di dinding

ventrikel dekat pusat jantung. AVSD parsial biasanya memiliki katup mitral

dan trikuspid, namun salah satu katup (biasanya mitral) mungkin tidak

menutup sepenuhnya, membiarkan darah bocor ke belakang dari ventrikel kiri

ke atrium kiri.4
 6

Gambar 1. Struktur jantung normal dan AVSD 4

Gizi buruk terbagi atas dua tipe yaitu, marasmus dianggap disebabkan oleh

kekurangan energi dan protein, dan biasanya ditandai dengan hilangnya massa lemak

bebas dan massa lemak, tanpa edema dan protein viseral yang relatif normal termasuk

albumin. Kwashiorkor dianggap hasil dari kekurangan asupan protein, dan

fenomenologinya meliputi edema, gangguan pertumbuhan dan warna rambut, lesi

kulit, fatty liver dan hipoalbuminemia.3

 7

Tabel 2.1 NYHA and Modified Ross Heart Failure Classification for
Children 14

NYHA
Class I Tidak ada batasan aktifitas fisik
Class II Dapat mengalami kelelahan,
palpitasi, dyspnea, atau angina
selama olahraga ringan tapi tidak
saat istirahat
Class III Muncul gejala dengan aktivitas
minimal yang mengganggu
aktivitas normal sehari-hari
Ross
Tidak ada batasan/gejala
Bayi: Tachypnea ringan atau
diaforesis dengan menyusui
Anak : Dispnea ringan sampai
sedang saat melakukan
aktivitas
Bayi: Gagal pertumbuhan dan
ditandai takipnea atau/dan
diaforesis

Anak : Dispnea saat

beraktivitas
Class IV Tidak dapat melakukan aktivitas Gejala saat istirahat seperti
fisik karena mereka biasanya takipnea, retraksi,
memiliki gejala HF saat istirahat mendengkur, atau diaforesis
yang memburuk dengan segala
aktivitas

D. Epidemiologi

Penyakit jantung kongenital (PJK) ditemukan pada 40% bayi dengan sindrom

Down, namun hanya 0,3% anak yang memiliki kromosom normal. Pada sindrom

Down, defek septum ventrikel dan defek septum atrioventrikular (AVSD) adalah

malformasi yang khas. 6

Pada Sindrom Down, AVSD komplit sering ditemukan. Penambahan trisomi 21

sel yang meningkat dapat menjaga bantalan endokard embrio, sehingga menyebabkan

AVSD yang persisten. AVSD komplit, yang mempengaruhi sekitar 3% dari semua

pasien yang menderita PJK, cenderung dikaitkan dengan kelainan kromosom

 8

terutama sindrom Down, del (8p), trisomi 9, dan trisomi 18. Malformasi jantung ini

ditandai dengan ostium primum atrial septal defek, katup AV utama, dan aliran

masuk septum ventrikel yang tidak menentu. Pada AVSD komplit, sistem interatrial

dan interventrikuler sitemik ke paru berkontribusi pada kelebihan beban pada tekanan

ventrikel kanan dan volume yang menyebabkan hipertensi pulmonal ireversibel.

Diantara kondisi congenital yang utama adalah tetralogi Fallot, truncus arteriosus,

koarktasio aorta, dan sindrom heterotaxy. Obstruksi saluran masuk ventrikel kiri yang

tertinggal adalah komplikasi yang diketahui dengan baik. Meskipun stenosis vena

pulmonal jarang didokumentasikan pada pasien dengan sindrom Down, ia memiliki

tingkat mortalitas tinggi dan stenosis vena pulmonal telah menghasilkan tingkat

restenosis yang tinggi.6

Malnutrisi pada anak dengan PJB dapat meningkatkan morbiditas dan

mortalitas. Hal ini disebabkan oleh karena anak tersebut akan lebih sering terkena

penyakit, ketidakberhasilan operasi, gangguan pertumbuhan dan peningkatan resiko

kematian. Walaupun anak dengan PJB yang tidak begitu parah biasanya memiliki

pertumbuhan dan perkembangan yang normal, tetapi dengan adanya penyakit jantung

yang dimiliknya mereka memiliki risiko yang besar untuk jatuh dalam keadaan

nutrisi buruk, anak dengan PJB sering menunjukkan pencapaian berat badan yang

tidak baik dan keterlambatan pertumbuhan.7

Faktor -faktor yang mempengaruhi rendahnya pemasukan kalori pada PJB

kemungkinan disebabkan oleh hilangnya nafsu makan, sesak napas, kelelahan,

muntah yang berlebihan, infeksi saluran napas, anoreksia dan asidosis. Juga dapat
 9

disebabkan karena ketidakmampuan tubuh menggunakan nutrisi untuk pertumbuhan

karena malabsorbsi, dan atau berhubungan dengan meningkatnya kebutuhan nutrisi.7

E. Patofisiologi

Patogenesis AVSD komplit dikaitkan dengan sekat atrial yang tidak

mencukupi, serta tutup mesenchymal yang menyimpang dan pengembangan. Mutasi

Heterozygous pada gen GATA4 dan NR2F2 pada tikus dapat menyebabkan AVD

parsial (ASD) atau lengkap, disebabkan oleh pembentukan bantalan endokard yang

kurang baik. Secara umum, pada studi tikus mutan, sedikit perhatian ditujukan pada

perbedaan asal-usul AVSD parsial, menengah atau lengkap. Juga, pentingnya

pengetahuan tentang kekurangan anatomis "pelakunya" (yaitu karena cacat pada

bantalan endokard, tutup mesenchymal, atau kombinasi) dalam hal hasil / prognosis

AVSD yang dihasilkan, saat ini tidak jelas. Pada embrio manusia dengan AVSD tidak

ada perkembangan abnormal dari bantalan endokard yang dijelaskan sampai saat ini.

Selain itu, kelainan pada aliran darah janin dapat mempengaruhi septasi dan

pembentukan katup. Abnormal AV septal juga dapat mempengaruhi pembentukan

sistem konduksi AV. Selama perkembangan normal, nodus anterior dan posterior

hadir dan perpaduan kedua nodus tersebut untuk membentuk nodus AV definitif

disarankan. Sebuah studi pada embrio manusia dengan sindrom Down menunjukkan

bahwa AV node posterior dan anterior gagal menyatu di AVSD dan bahwa nodus AV

(posterior) tetap berada pada posisi yang lebih posterior pada AVSD yang sebanding

dengan jantung normal pada tahap perkembangan sebelumnya.1

 10

Sindrom Down menggambarkan serangkaian gejala kognitif dan fisik yang

dihasilkan dari salinan tambahan atau bagian dari salinan kromosom 21. Kromosom

membawa gen yang memberitahu tubuh untuk berkembang dengan cara tertentu dan

untuk melakukan fungsi tertentu. Sebagian besar sel tubuh mengandung 23 pasang

kromosom, satu set kromosom dari masing-masing induk dengan total 46 kromosom.

Orang dengan sindrom Down memiliki salinan kromosom 21 lengkap atau parsial 21,

dengan total 47 kromosom. (Sindrom ini kadang disebut 47, XX, + 21 atau 47, XY, +

21 untuk menunjukkan kromosom ekstra 21.) Kromosom ekstra mengganggu

jalannya perkembangan normal dan menghasilkan ciri fisik dan kecacatan intelektual

dan perkembangan yang terkait dengan sindrom ini.8

Patofisiologi dari gizi buruk diketahui berhubungan dengan atrofi otot. Selama

terjadi malnutrisi yang parah dan stress, penurunan konsentrasi glukosa

mengakibatkan penurunan insulin dan peningkatan kadar glukagon. Ini merangsang

pemecahan sel adiposit dan meningkatkan asam lemak bebas dan keton. Keton

kemudian digunakan sebagai sumber energi utama. Serentak, asam amino dilepaskan

dari kerusakan miosit dan diangkut untuk glukoneogenesis hati. Selanjutnya, protein

fase akut diproduksi oleh hati dengan jumlah massa otot yang menurun. Selanjutnya,

sitokin inflamasi juga memberi sinyal untuk degradasi otot dan menghentikan

mekanisme perbaikan miosit. Karena proses ini, jaringan otot tanpa lemak dan

keseluruhan otot skelet berkurang.9

F. Manifestasi Klinis
 11

Saat gejala terjadi, mereka mungkin merasakan.4

- Masalah pernafasan

- Jantung berdebar-debar

- Nadi lemah

- Warna kulit kebiruan

- Pemberian makanan yang buruk, pertambahan berat badan yang lambat

- Mudah lelah

- Pembengkakan kaki atau perut

Untuk AVSD parsial, jika lubang di antara bilik jantung tidak besar, tanda dan

gejala mungkin tidak terjadi pada bayi baru lahir atau masa bayi. Dalam kasus ini,

orang dengan AVSD parsial mungkin tidak didiagnosis selama bertahun-tahun.

Gejala yang mungkin menunjukkan bahwa AVSD lengkap anak atau sebagian AVSD

semakin parah, seperti : 4

Tanda fisik umum sindrom Down termasuk : 10

- Berkurang atau lemahnya otot

- Leher pendek, dengan kelebihan kulit di bagian belakang leher

- Profil wajah dan hidung pipih

- Ukuran kepala, telinga, dan mulut kecil

- Mata miring ke atas, seringkali dengan lipatan kulit yang keluar dari

kelopak mata bagian atas dan menutupi sudut bagian dalam mata

- Bintik putih pada bagian mata yang berwarna (disebut bintik Brushfield)

- Lebar, tangan pendek dengan jari pendek

 12

- Sebuah alur yang dalam antara jari kaki pertama dan kedua

Selain itu, perkembangan fisik pada anak-anak dengan sindrom Down

seringkali lebih lambat dibandingkan perkembangan anak tanpa sindrom Down.

Misalnya, karena tonus otot yang buruk, anak dengan sindrom Down mungkin

lamban belajar berbalik, duduk, berdiri, dan berjalan. Meskipun penundaan ini, anak-

anak dengan sindrom Down dapat belajar untuk berpartisipasi dalam aktivitas

olahraga seperti anak-anak lain. Mungkin anak-anak dengan sindrom Down

membutuhkan waktu lebih lama daripada anak-anak lain untuk mencapai tonggak

perkembangan, namun pada akhirnya akan memenuhi banyak tonggak sejarah ini.10

Kelainan kognitif, masalah dengan pemikiran dan pembelajaran, umum terjadi

pada orang dengan sindrom Down dan biasanya berkisar dari ringan sampai sedang.

Hanya jarang sindrom Down terkait dengan gangguan kognitif parah Masalah

kognitif dan perilaku umum lainnya dapat mencakup : 10

- Rentang perhatian pendek

- Penilaian yang buruk

- Perilaku impulsif

- Belajar lambat

- Perkembangan bahasa dan pembicaraan tertunda

Sebagian besar anak-anak dengan sindrom Down mengembangkan

keterampilan komunikasi yang mereka butuhkan, walaupun mungkin perlu waktu

lebih lama untuk melakukannya dibandingkan dengan anak-anak lain. Intervensi

 13

bahasa dan bahasa yang lebih awal untuk mendorong bahasa ekspresif dan

memperbaiki ucapan sangat membantu.10

Gejala pada marasmus adalah : 9

a. Anak tampak sangat kurus karena hilangnya sebagian besar lemak dan otot-

ototnya, tinggal tulang terbungkus kulit

b. Wajah seperti orang tua

c. Iga gambang dan perut cekung

d. Otot paha mengendor (baggy pant)

e. Cengeng dan rewel, setelah mendapat makan anak masih terasa lapar

Gejala pada kwasiokor berupa tampak sangat kurus dan atau edema pada

kedua punggung kaki sampai seluruh tubuh , dan juga :9

a. Perubahan status mental : cengeng, rewel, kadang apatis

b. Rambut tipis kemerahan seperti warna rambut jagung dan mudah dicabut,

pada penyakit kwashiorkor yang lanjut dapat terlihat rambut kepala kusam.

c. Wajah membulat dan sembab

d. Pandangan mata anak sayu

e. Pembesaran hati, hati yang membesar dengan mudah dapat diraba dan terasa

kenyal pada rabaan permukaan yang licin dan pinggir yang tajam.

f. Kelainan kulit berupa bercak merah muda yang meluas dan berubah menjadi

coklat kehitaman dan terkelup

G. Diagnosis
 14

AVSD dapat didiagnosis selama kehamilan atau segera setelah bayi lahir. 4

1. Selama masa kehamilan

Selama kehamilan, ada tes skrining (juga disebut tes prenatal) untuk

memeriksa cacat lahir dan kondisi lainnya. AVSD dapat didiagnosis selama

kehamilan dengan tes ultrasound (yang menciptakan gambar bayi dengan

menggunakan gelombang suara), tetapi apakah cacat tersebut dapat dilihat

dengan tes ultrasound tergantung pada ukuran atau tipe (sebagian atau

seluruhnya) AVSD. Penyedia layanan kesehatan dapat meminta

echocardiogram janin untuk mengkonfirmasi diagnosis jika diduga AVSD.

Ekokardiogram janin adalah ultrasound jantung bayi yang menunjukkan lebih

banyak detail daripada tes ultrasonografi prenatal rutin. Ekokardiogram janin

dapat menunjukkan masalah pada struktur jantung dan seberapa baik jantung

bekerja.4

2. Setelah Bayi Lahir

Selama pemeriksaan fisik bayi, AVSD lengkap dapat dicurigai. Dengan

menggunakan stetoskop, dokter akan sering mendengar gumaman jantung

(suara abnormal yang disebabkan oleh darah yang mengalir melalui lubang

abnormal). Namun, tidak semua murmur jantung hadir saat lahir. Bayi dengan

AVSD lengkap biasanya memang menunjukkan tanda-tanda masalah dalam

beberapa minggu pertama setelah kelahiran. Saat gejala terjadi, mereka

mungkin merasakan.4

- Masalah pernafasan
 15

- Jantung berdebar-debar

- Nadi lemah

- Warna kulit kebiruan

- Pemberian makanan yang buruk, pertambahan berat badan yang

lambat

- Mudah lelah

- Pembengkakan kaki atau perut

Untuk AVSD parsial, jika lubang di antara bilik jantung tidak besar, tanda dan

gejala mungkin tidak terjadi pada bayi baru lahir atau masa bayi. Dalam kasus ini,

orang dengan AVSD parsial mungkin tidak didiagnosis selama bertahun-tahun.

Gejala yang mungkin menunjukkan bahwa AVSD lengkap anak atau sebagian AVSD

semakin parah, seperti : 4

- Aritmia, ritme jantung yang abnormal. Aritmia dapat menyebabkan

jantung berdetak terlalu cepat, terlalu lambat, atau tidak menentu. Bila

jantung tidak berdetak dengan benar, tidak bisa memompa darah secara

efektif.

- Gagal jantung kongestif, bila jantung tidak bisa memompa cukup darah

dan oksigen untuk memenuhi kebutuhan tubuh.

- Hipertensi pulmonal, sejenis tekanan darah tinggi yang mempengaruhi

arteri di paru-paru dan sisi kanan jantung.

Penyedia layanan kesehatan dapat meminta satu atau lebih tes untuk

mengkonfirmasi diagnosis AVSD. Tes yang paling umum adalah echocardiogram. Ini
 16

adalah ultrasound jantung yang bisa menunjukkan masalah pada struktur jantung,

seperti lubang di antara bilik jantung kanan dan kiri jantung, dan aliran darah yang

tidak teratur. Elektrokardiogram (EKG), yang mengukur aktivitas listrik jantung,

rontgen dada, dan tes medis lainnya mungkin juga digunakan untuk menegakkan

diagnosis. Karena banyak bayi dengan sindrom Down memiliki AVSD, semua bayi

dengan sindrom Down harus memiliki ekokardiogram untuk mencari AVSD atau

cacat jantung lainnya.4

Diagnosis Sindrom down bisa dilakukan setelah bayi lahir. Umumnya, bayi

yang lahir dengan Sindrom Down akan memiliki ciri fisik tertentu. Namun pada

beberapa kasus, ciri fisik ini tidak jelas sehingga dokter memerlukan pemeriksaan

tambahan yang disebut dengan chromosomal karyotype. Tes ini bertujuan untuk

menganalisa struktur kromosom dalam gen bayi yang baru lahir. Apabila terdapat

kromosom 21 tambahan pada beberapa atau seluruh sel, maka bayi tersebut

terdiagnosa menderita Sindrom Down. Diagosis gizi buruk dapat dilihat secara klinis

dan pemeriksaan fisik sehingga mudah dan bisa segera dilakukan tatalaksana

terhdapa pasien. 9,11

H. Penatalaksanaan

Semua AVSD, baik jenis parsial maupun lengkap, biasanya memerlukan

pembedahan. Selama operasi, lubang di bilik ditutup menggunakan tambalan. Jika

katup mitral tidak menutup sepenuhnya, maka katup tersebut diperbaiki atau diganti.

Untuk AVSD yang lengkap, katup umum dipisahkan menjadi dua katup yang berbeda

- satu di sisi kanan dan satu di sisi kiri.4

 17

Usia di mana operasi dilakukan tergantung pada kesehatan anak dan struktur

spesifik AVSD. Jika memungkinkan, operasi harus dilakukan sebelum ada kerusakan

permanen pada paru-paru karena terlalu banyak darah yang dipompa ke paru-paru.

Obat dapat digunakan untuk mengobati gagal jantung kongestif, tapi hanya ukuran

jangka pendek sampai bayi cukup kuat untuk operasi.4

Penatalaksanaan secara medikamentosa dapat dengan pemberian obat anti gagal

jantung seperti diuretik, vasodilator, dan digitalis. Diuretik dipergunakan untuk

mengurangi preload, karena bersifat menahan kalium, perlu diperhatikan kadar

kalium dalam darah. Obat yang dapai digunakan diantaranya Furosemid 0,5-2

mg/kgBB/dosis i.v. (2-4 kali per hari), atau 1-2 mg/kgBB/dosis oral (1-3 dosis

terbagi). Dapat pula diberikan diuretik hemat kalium Spironolakton 2-3

mg/kgBB/hari (oral) dalam 2-3 dosis terbagi. Kombinasi Furosemid dan

Spironolakton biasa digunakan. 13

Vasodilator bekerja dengan cara mengurangi preload (golongan venodilator)

dan/atau afterload (golongan arteriodilator). Pemberian vasodilator memerlukan

pengamatan yang ketat terhadap pengisian jantung dan tekanan darah arteri.

Vasodilator terdiri dari vasodilator arterioral (hidralazin), venodilator (nitrogliserin,

isosorbid dinitrat), dan gabungan (kaptopril, enalapril). Digitalis merupakan obat anti

gagal jantung yang paling banyak dipakai pada bayi dan anak. Bersifat inotropik

positif dan kronotropik negatif yang akan meningkatkan curah jantung. Preparat yang

sering diuganak adalah Digoxin dengan dosis pada anak 0,04 – 0,05 mg/kgBB/hari.13
 18

Bayi yang mengalami perbaikan bedah AVSD tidak sembuh; mereka mungkin

memiliki komplikasi seumur hidup. Yang paling umum dari komplikasi ini adalah

katup mitral yang bocor. Ini adalah ketika katup mitral tidak menutup semua jalan

sehingga memungkinkan darah mengalir ke belakang melalui katup. Katup mitral

yang bocor dapat menyebabkan jantung bekerja lebih keras untuk mendapatkan

cukup darah ke bagian tubuh lainnya; katup mitral yang bocor mungkin harus

diperbaiki dengan pembedahan. Seorang anak atau orang dewasa dengan AVSD akan

memerlukan kunjungan follow-up reguler dengan ahli jantung (dokter jantung) untuk

memantau kemajuannya, menghindari komplikasi, dan memeriksa kondisi kesehatan

lainnya yang mungkin berkembang saat anak tersebut bertambah tua. Dengan

perawatan yang tepat, kebanyakan bayi dengan AVSD tumbuh untuk menjalani hidup

sehat dan produktif.4

Semua jenis AVSD memerlukan perbaikan bedah, tidak ada yang akan

menutup secara spontan. Perbaikan AVSD parsial terdiri dari penutupan primum

ASD, rekonstruksi / perbaikan katup AV, dan Waktu dikerjakan oeprasi melihat pada

pasien yang memperlihatkan gejala walaupun sangat jarang terjadi, jika ada, biasanya

dari MV regurgitasi. Dan pada pasien yang asimtomatik pilihan perbaikan antara 2-4

tahun, serta semua bayi dengan sindrom Down harus dievaluasi untuk defek

jantung.12

Perbaikan AVSD total terdiri dari Patch repair dengan satu atau dua patch,

perbaikan biasanya selesai pada masa bayi (antara 2-6 bulan) dan waktu operasi

ditentukan berdasarkan:12
 19

 Gejala

- Gagal jantung kongestif

- Hipertensi pulmonal

- Gagal berkembang

 Anatomi

Kelainan/masalah terkait

- Gangguan genetik, terutama sindrom Down (Trisomi 21)

- Adanya tekanan pulmonal yang meningkat dapat mencegah gejala

- Faktor tambahan yang berhubungan dengan bayi dengan sindrom

Down yang mempengaruhi hemodinamika dan waktu perbaikan,

seperti Obstruksi nasofaring kronis, Hipoventilasi relatif, Retensi

karbon dioksida, Sleep apnea dan penurunan tonus otot.

Pada perbaikan AVSD total jarang membutuhkan reoperasi untuk revisi atau

perbaikan patch.12
 20

Patch penutup septum

dan pemisah katup AV.

Gambar 2. Perbaikan AVSD total 12

Perbaikan katup atrioventrikular terdiri dari penutupan celah katup mitral

untuk mengurangi komplikasi perbaikan celah tersebut dan penutupan celah pada AV

katup, kompleksitas tergantung pada anatomi katup, dengan tujuan untuk memiliki

katup mitral yang kompeten dan tidak stenotik, yang menjadi penyebab paling umum

untuk reoperasi - regurgitasi katup AV kiri.12

 21

Gambar 3. Perbaikan katup AV 12

Penempatan band pada arteri pulmonalis jarang dilakukan, jika memungkinkan

berdasarkan Indikasi seperti berat lahir prematur atau rendah, CHF berat yang tidak

dapat diobati dengan obat-obatan mnyebabkan penurunan berat badan dan tidak

mampu memberikan asupan kalori yang cukup. Faktor risiko pasca operasi dapat

terjadi krisis hipertensi pulmonal, regurgitasi katup AV kiri yang parah, Aritmia

berupa blok jantung yang diinduksi dengan pembedahan.12

I. Komplikasi

Komplikasi yang terjadi pada anak dengan AVSD berupa :

 22

1. Pneumonia. Jika bayi Anda memiliki cacat atrioventrikular kanal tidak

diobati, ia mungkin telah terserang pneumoni/infeksi paru-paru serius.

2. Pembesaran jantung (Kardiomegali). Peningkatan aliran darah melalui

jantung memaksanya untuk bekerja lebih keras daripada biasanya,

menyebabkan jantung memperbesar

3. Gagal jantung. Jika tidak diobati, cacat saluran atrioventrikular biasanya

akan mengakibatkan gagal jantung, suatu kondisi dimana jantung tidak

dapat memompa darah yang cukup untuk memenuhi kebutuhan tubuh.

4. Hipertensi pulmonal. Saat ventrikel kiri jantung melemah dan tidak dapat

memompa cukup darah, peningkatan tekanan punggung melalui pembuluh

darah paru ke arteri di paru-paru, menyebabkan tekanan darah tinggi di

paru-paru.

5. Gizi buruk. Disebabkan oleh hilangnya nafsu makan, sesak napas,

kelelahan, muntah yang berlebihan, infeksi saluran napas, anoreksia dan

asidosis. Juga dapat disebabkan karena ketidakmampuan tubuh

menggunakan nutrisi untuk pertumbuhan karena malabsorbsi, dan atau

berhubungan dengan meningkatnya kebutuhan nutrisi