REFLEKSI KASUS III Februari, 2017

PEMFIGUS VULGARIS

Disusun Oleh:

FADLUN, S.Ked
N 111 16 110

PEMBIMBING KLINIK
dr. Diany Nurdin, Sp.KK, M.Kes

KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA PALU
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU
2017

1
 STATUS PASIEN

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

RSUD UNDATA PALU

I. IDENTITAS PASIEN
1) Nama Pasien : Ny. N
2) Umur : 26 Tahun
3) Jenis Kelamin : Perempuan
4) Alamat : Jl. Mas Mansyur, Palu Barat
5) Agama : Islam
6) Pekerjaan : IRT
7) Tanggal Pemeriksaan : 04 Februari 2017

II. ANAMNESIS
1) Keluhan utama : Terdapat lesi kemerahan di daerah wajah
(khususnya daerah pipi kiri) disertai nanah yang mengering dan
terasa nyeri.
2) Riwayat penyakit sekarang :
Seorang pasien perempuan berumur 26 tahun datang ke
poliklinik kulit dan kelamin RSUD Undata dengan keluhan
terdapat lesi kemerahan di daerah wajah (khususnya daerah pipi
kiri) disertai nanah yang mengering dan terasa nyeri sejak 1
minggu yang lalu. Lokasi-lokasi lesi ini awalnya muncul pada
daerah kepala, selangkangan dan daerah punggung yang awalnya
berupa gelembung-gelembung berisi cairan seperti jerawat, terasa
gatal yang kemudian pecah dan menimbulkan lesi kemerahan yang
bernanah serta terasa nyeri yang dialami sejak 2 tahun yang lalu,
pasien mengaku telah mendapatkan pengobatan di poliklinik kulit
dan kelamin RSUD Undata. Setelah mengonsumsi obat yang
diberikan pasien merasakan perubahan, tetapi setelah beberapa

2
 bulan kemudian lesi kembali muncul di bagian tubuh yang berbeda
yaitu pada tangan kiri (daerah pergelangan dan siku) 2 minggu
yang lalu. Kemudian lesi yang sama juga terdapat pada daerah
wajah (khususnya daerah pipi kiri) yang terasa semakin hari
semakin meluas lesinya dan terasa nyeri yang dirasakan sejak 1
minggu yang lalu.
3) Riwayat penyakit dahulu:
Pasien sudah pernah mengalami hal yang sama sejak 2 tahun
lalu dan mendapat pengobatan dari poliklinik kesehatan kulit dan
kelamin RSUD Undata. Pasien memiliki riwayat DM (terkontrol),
pasien tidak memiliki riwayat alergi makanan/obat (-).
4) Riwayat penyakit keluarga:
Pasien mengakui tidak ada yang memiliki dengan keluhan
yang serupa.

III. PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis
1) Keadaan umum : Sakit ringan
2) Status Gizi : Baik
3) Kesadaran : Composmentis

Tanda-tanda Vital

TD : 120/80 mmHg

Nadi : 82 kali/menit

Respirasi : 20 kali/menit

Suhu : 36,50 C

Status Dermatologis

Ujud Kelainan Kulit :

Kepala :Tidak terdapat Ujud Kelainan Kulit

3
 Wajah :Terdapat ujud kelainan kulit berupa krusta
eritematosa, ukuran plakat yang soliter, bentuk lesi
tidak beraturan, sirkumskrip dengan erosi.
Leher :Tidak terdapat Ujud Kelainan Kulit
Ketiak :Tidak terdapat Ujud Kelainan Kulit
Punggung : Tidak terdapat Ujud Kelainan Kulit.
Bokong :Tidak terdapat Ujud Kelainan Kulit
Genitalia :Tidak terdapat Ujud Kelainan Kulit
Ekstremitas atas : Terdapat ujud kelainan kulit berupa krusta
eritematosa, ukuran plakat yang soliter, bentuk lesi
bulat, sirkumskrip dengan erosi.
Ekstremitas bawah : Tidak terdapat Ujud Kelainan Kulit.
IV. GAMBAR

Gambar 1: WajahTerdapat ujud kelainan kulit berupa krusta eritematosa,

ukuran plakat yang soliter, bentuk lesi tidak beraturan, sirkumskrip dengan
erosi.

4
 Gambar 2: Ektremitas atas (Tangan kiri) Terdapat ujud kelainan kulit
berupa krusta eritematosa, ukuran plakat yang soliter, bentuk lesi bulat,
sirkumskrip dengan erosi.

V. RESUME
Seorang pasien perempuan berumur 26 tahun datang ke poliklinik kulit
dan kelamin RSUD Undata dengan keluhan terdapat lesi kemerahan di
daerah wajah (khususnya daerah pipi kiri) disertai nanah yang mengering
dan terasa nyeri sejak 1 minggu yang lalu. Pasien mengaku telah
mendapatkan pengobatan di poliklinik kulit dan kelamin RSUD Undata.
Setelah mengonsumsi obat yang diberikan pasien merasakan perubahan,
Kemudian lesi yang sama juga terdapat pada daerah wajah (khususnya
daerah pipi kiri) yang terasa semakin hari semakin meluas lesinya dan
terasa nyeri yang dirasakan sejak 1 minggu yang lalu.

Pada hasil pemeriksaan dermatologis terdapat ujud kelainan kulit

Terdapat ujud kelainan kulit berupa krusta eritematosa, ukuran plakat yang
soliter, bentuk lesi tidak beraturan, sirkumskrip dengan erosi.

5
 VI. DIAGNOSIS KERJA
Pemfigus Vulgaris

VII. DIAGNOSIS BANDING

1. Dermatitis herpetiformis
2. Pemfigoid bulosa

VIII. ANJURAN PEMERIKSAAN

1. Pemeriksaan Histopatologi

IX. PENATALAKSANAAN
1. Non-medikamentosa
a. Anjuran untuk menjaga higiene personal khususnya daerah
luka agar sering dibersihkan untuk mencegah infeksi sekunder.
b. Menjelaskan kepada pasien untuk tidak menggaruk pada
daerah luka.
c. Anjuran untuk beristirahat yang cukup, mengurangi stress.
d. Diet makanan yang bergizi dan konsumsi buah-buahan dan
sayuran hijau serta minum air minimal 2 liter/ hari untuk
menjaga kestabilan dan kesehatan kulit.

2. Medikamentosa

Medikamentosa:
Sitemik
 Methylprednisolone 4 mg 3x sehari
 Levofloxacin 500 mg 3x sehari

Topikal

6
  Gentamycin Sulfat 0,1% ointment 2 x sehari

X. PROGNOSIS

Quo ad vitam : ad bonam

Quo ad fungtionam : ad bonam

Qua ed cosmetican : dubia ad bonam

Quo ad sanationam : dubia ad bonam

7
 PEMBAHASAN

Seorang pasien perempuan berumur 26 tahun datang ke poliklinik kulit

dan kelamin RSUD Undata dengan keluhan terdapat lesi kemerahan di daerah
wajah (khususnya daerah pipi kiri) disertai nanah yang mengering dan terasa nyeri
sejak 1 minggu yang lalu. Lokasi-lokasi lesi ini awalnya muncul pada daerah
kepala, selangkangan dan daerah punggung yang awalnya berupa gelembung-
gelembung berisi cairan seperti jerawat, terasa gatal yang kemudian pecah dan
menimbulkan lesi kemerahan yang bernanah serta terasa nyeri yang dialami sejak
2 tahun yang lalu, pasien mengaku telah mendapatkan pengobatan di poliklinik
kulit dan kelamin RSUD Undata. Setelah mengonsumsi obat yang diberikan
pasien merasakan perubahan, tetapi setelah beberapa bulan kemudian lesi kembali
muncul di bagian tubuh yang berbeda yaitu pada tangan kiri (daerah pergelangan
dan siku) 2 minggu yang lalu. Kemudian lesi yang sama juga terdapat pada daerah
wajah (khususnya daerah pipi kiri) yang terasa semakin hari semakin meluas
lesinya dan terasa nyeri yang dirasakan sejak 1 minggu yang lalu.
Pada hasil pemeriksaan dermatologis terdapat ujud kelainan kulit Terdapat
ujud kelainan kulit berupa krusta eritematosa, ukuran plakat yang soliter, bentuk
lesi tidak beraturan, sirkumskrip dengan erosi.
Pemfigus merupakan kata yang berasal dari Yunani pemphix berarti bula.
Sehingga definisi dari pemfigus adalah suatu prototipe penyakit autoimun dengan
manifestasi bula yang bersifat kronik. Penyakit ini menimbulkan kerusakan pada
permukaan mukosa dan kulit. Pemfigus secara garis besar dibagi menjadi empat
tipe yaitu pemfigus vulgaris, pemfigus eritematosus, pemfigus foliaseus, dan
pemfigus vegetans. Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat sangat khas, yaitu :
hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis) dan adanya antibodi IgG terhadap
antigen determinan yang ada di permukaan keratinosit yang sedang
berdiferensiasi. Lepuh yang terjadi pada pemfigus vulgaris akibat terjadinya
reaksi autoimun terhadap antigen pemfigus vulgaris. Antigen ini merupakan
transmembran glikoprotein dengan berat molekul 130 kD untuk pemfigus
vulgarisyang terdapat pada permukaan sel-sel keratinosit.1,3

8
 Pemfigus vulgaris adalah penyakit autoimun yang diperoleh (acquired)
dan merupakan tipe pemfigus yang sering dijumpai kira-kira 80 % dari total kasus
pemfigus. Pemfigus vulgaris dapat ditemukan di seluruh dunia dan secara
epidemiologi jenis kelamin tidak mempengaruhi angka kejadian penyakit ini.
Pada umumnya terjadi pada dekade keempat dan kelima. 1
Target antigen pada pemfigus vulgaris yang hanya dengan lesi oral ialah
desmoglein 1 dan 3. Desmoglein adalah salah satu komponen desmosom. Fungsi
dari desmosom ialah meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis yang
terdapat pada pada kulit dan mukosa. Pada penderita dengan penyakit yang aktif
mempunyai antibodi subklas IgG dan IgG4, tetapi yang patogenik ialah IgG4.
Pada pemfigus juga ada faktor genetik, umumnya berkaitan dengan HLA-DR4.
Keadaan umum penderita biasanya buruk. Penyakit dapat mulai sebagai
lesi di kulit kepala yang berambut atau di rongga mulut kira-kira terjadi pada 60%
kasus, berupa erosi yang disertai pembentukan krusta. Sehingga sering salah
diagnosis dengan pioderma pada kulit kepala yang berambut atau dermatitis
dengan infeksi sekunder. Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah
dengan meninggalkan kulit terkelupas, dan diikuti dengan pembentukan krusta
yang lama bertahan diatas kulit yang terkelupas tersebut. Bula dapat timbul di atas
kulit yang tampak normal atau yang eritematosa. Pemeriksaan fisik yang dapat
dilakukan adalah tanda Nikolsky positif yang di akibatkan oleh akantolisis. Cara
mengetahui tanda tersebut ada dua, pertama dengan menekan dan menggeser kulit
di antara dua bula dan kulit tersebut akan terkelupas. Cara kedua dengan menekan
bula, maka bula akan meluas karena cairan yang didalamnya mengalami tekanan.1
Pada gambaran histopatologis didapatkan bula intraepidermal suprabasal
dan sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula yang menyebabkan
uji Tzanck positif. Uji ini berguna untuk menentukan adanya sel-sel akantolitik,
tetapi bukan diagnostik pasti untuk penyakit pemfigus. Pada pemeriksaan
imunofluresensi pemfigus menunjukkan IgG yang terletak pada intraepidermal.
Titer antibodi umumnya sejajar dengan beratnya penyakit dan akan menurun
kemudian menghilang dengan pengobatan kortikosteroid.1,2

9
 Diagnosis banding pada pemfigus vulgaris yaitu dermatitis herpetiformis
umumnya dapat menyerang anak-anak dan dewasa, keadaan umum baik, keluhan
sangat gatal, ruam polimorf, dinding vesikel/bula sangat tegang dan berkelompok
dan mempunyai tempat predileksi di punggung, daerah sakrum, bokong, ekstensor
lengan atas, sekitar siku dan lutut. Pada gambaran histopatologik letak
vesikel/bula di subepidermal. Pada pemeriksaan imunofluresensi terdapat IgA
berbentuk granular intrapapilar. Kemudian diagnosis banding yang berikutnya
adalah pemfigoid bulosa berbeda dengan pemfigus vulgaris karena keadaan
umumnya baik, dinding bula tegang, letaknya subepidermal, predileksinya
(ketiak, lengan bagian fleksor, dan lipat paha) dan terdapat IgG linier.1,4
Prognosis dari penyakit ini berdasarkan penggunaan kortikosteroid atau
tidak yaitu 50 % mortalitas terjadi pada tahun pertama ketika belum menggunakan
kortikosteroid akibat sepsis, kakesia, dan ketidakseimbangan elektrolit. Namun
apabila menggunakan kortikosteroid akan meningkatkan prognosis penyakit ini.4

10
 DAFTAR PUSTAKA

1. Hamzah, M & Aisah S. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi ketujuh.
Jakarta: Badan Penerbit - FKUI; 2015
2. Graham, B & Bourke, J. Dermatologi Dasar untuk Praktek Klinik. Jakarta :
EGC; 2008
3. Syuhar, MA., A 56 Years Old Man With Pemphigus Vulgaris. Jurnal
Fakultas Kedokteran Lampung ; 2014. J Medula Unila,Vol. 3 No. 2
4. Richard D.J & Pandya A.G. Dermatology Atlas for skin of color. New
York: Spinger; 2014

11