Abstrak

Karsinoma Tiroid Papillare pada anak usia di bawah 10 tahun sangat jarang.

Paling sering pada anak usia 15 - 19 tahun dan lebih sering pada remaja

perempuan. Kami melaporkan kasus karsinoma tiroid papillare sinistra dan

Metastasis ke kelenjar Limfe paracervical sinistra pada anak perempuan usia 19

tahun kemudian dilakukan tiroidektomi total, MRND ( Modified Radical Neck

Dissection) bilateral Tipe III ( Functional Neck Dissection) level I-VI dengan

prosedur fascial plane dilanjutkan sidik tiroid, RAI, dan terapi Substitusi dan

supresi dan diskusi mengenai klinispatologisnya, prognosis, dan karakteristik

molekulernya yang membedakan karsinoma tiroid papillare pada anak – anak dari

orang dewasa.

Kata kunci : Karsinoma Tiroid, Papillare, Anak – anak, Functional Neck

Dissection
 Abstract

Papillare Thyroid carcinoma in children aged under 10 years old is very rare.

Most often in children aged 15-19 years old and it is more common among girls.

We report the case a girl, 19 years old with left papillare thyroid carcinoma and

metastasis to lymph nodes on the left paracervical, then conducted total

thyroidectomy, MRND (Modified Radical Neck Dissection) bilateral Type III

(Functional Neck Dissection) levels I-VI followed by the procedures of facial

plane, thyroid scanning, RAI, and substitution and suppression therapy and

discussion on chlinicopathologic, prognosis, and molecular characteristics that

distinguish papillare thyroid carcinoma in children from adults.

Keywords: Carcinoma Thyroid, Papillare, children, Functional Neck Dissection

1. Pendahuluan

Kanker tiroid merupakan neoplasma endokrin ganas yang paling umum pada

anak-anak dan remaja. Kanker tiroid mewakili 3% dari semua neoplasma ganas
[1]
pada anak dan 5% dari neoplasma ganas pada kepala dan leher . Kanker tiroid
[2]
paling sering pada pasien usia 15 - 19 tahun dan lebih sering pada remaja

perempuan [2]. Pada tahun 2011 di Amerika Serikat, insidensi kanker tiroid adalah

0,89 per 100.000 penduduk untuk pasien usia kurang dari 20 tahun[1]. Dari tahun

1975 sampai 2012, insiden penyakit ini meningkat 4,8 menjadi 14,9 per 100.000
[3]
. Penting untuk mendiagnosis karsinoma tiroid lebih dini pada anak-anak

dibandingkan pada orang dewasa karena karsinoma tiroid pada anak-anak sering

bermetastasis ke kelenjar getah bening regional (60-80%) dan metastasis jauh

[4]
dibandingkan pada orang dewasa . Akan tetapi, prognosis pada anak-anak telah

dilaporkan sangat baik dengan survival rate tahun lebih dari 95%.[5].Usia, jenis

kelamin, riwayat keluarga penyakit tiroid, dan paparan radiasi merupakan salah

satu faktor risiko yang mempengaruhi kejadian kanker tiroid pada anak-anak [6].

Karsinoma tiroid berdiferensiasi(Differentiated Thyroid Carcinoma/DTC)

adalah keganasan endokrin pediatrik yang paling umum dan insidensinya

[5]
meningkat secara umum . Terdapat 85-95 % kasus karsinoma tiroid papillare[7],

namun karsinoma tiroid papillare (PTC) pada anak berusia di bawah sepuluh

tahun sangat jarang [4]. Jenis – jenis kanker tiroid lainnya pada anak adalah folikel

(7,8%) karsinoma dan jenis lainnya (3,2%) [4].

2. Laporan Kasus

Seorang perempuan usia 19 tahun datang ke Rumah Sakit Wahidin

Sudirohusodo dengan keluhan utama benjolan pada leher depan yang dirasakan

sejak + 4 thn yang lalu. Awalnya terasa seperti kelereng lama kelamaan

membesar secara perlahan. 6 bulan SMRS, benjolan dirasakan mulai membesar

dengan cepat. Tidak ada perubahan suara, sesak, gangguan menelan, dan nyeri.

Tidak ada tanda-tanda hipertiroid. Tidak ada riwayat trauma, infeksi atau riwayat

paparan radiasi sebelumnya. Tidak ada riwayat keluarga dengan penyakit yg

sama. Pasien bertempat tinggal dekat dengan pantai.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 120/ 80 mmHg, pernapasan

18 kali per menit, nadi 80 kali per menit, suhu tubuh 37 ⁰C . Pemeriksaan

didapatkan Regio Colli anterior tampak benjolan sebesar Telur puyuh pada leher

sebelah kiri. Tampak juga benjolan sebesar jempol kaki dewasa yang ikut gerak

menelan. Tidak ada perbedaan warna kulit sekitarnya, tidak terlihat pelebaran

vena-vena superfisial, tidak ada ulkus. Pada palpasi didapatkan benjolan pada

regio colli anterior sinistra, ukuran 2x2 cm , konsistensi padat kenyal, permukaan

rata, mobile, tidak melekat pada kulit, tidak nyeri tekan. Teraba pembesaran KGB

pada leher sebelah kiri ; Level III satu buah, 3x2 cm, mobile, padat kenyal dan

Level IV satu buah, 4x4 cm, mobile, padat kenyal.

Pemeriksaan laboratorium didapatkan leukosit 10.300/mm3. Haemoglobin

14,6 g/dl, hematokrit 42%, trombosit 529.000/mm3, TSH 1,8 mIU/ml, fT4 1,03

mg/dl. Foto thoraks dengan hasil Cor, pulmo : dalam batas normal dan tidak

tampak metastase intrapulmonal. Dilakukan pemeriksaan CT Scan leher dengan

hasil tampak massa dan kalsifikasi Tiroid Sinistra dan kelenjar limfe paracervical

sinistra. Dilakukan pemeriksaan Fine Needle Aspiration pada Kelenjar Tiroid

dengan hasil adenokarsinoma papillare tiroid dan metastase pada kelenjar getah

bening.

Gambar 1. Pemeriksaan Penunjang (A) CT Scan leher menunjukkan massa dan

kalsifikasi Tiroid Sinistra dan kelenjar limfe paracervical sinistra. (B) FNA

Kelenjar Tiroid menunjukkan adenokarsinoma papillare tiroid dan metastase pada

kelenjar getah bening.

Pasien ini didiagnosis dengan Karsinoma Tiroid dan Metastase KGB leher

Kiri. Staging cT2 N1b M0, Stadium I. Status penampilan (Skala Karnofsky) :

80%. Manajemen pada pasien ini dilakukan Operasi Total thyroidektomi, MRND

bilateral Tipe III ( Functional Neck Dissection) dengan Prosedur fascial Plane dan

kemudian dilanjutkan Sidik Tiroid, RAI, dan terapi Substitusi dan supresi.

Prosedur Operasi :

• Penderita berbaring dalam posisi supinasi dengan leher ekstensi dalam GA.
• Prosedur Desinfeksi dan drapping.

• Dilakukan J Incision, perdalam hingga platysma, Fascia coli fascia

superficial posterior diperservasi.

• Ligasi v.jugularis anterior, buat flap superior sampai os hyoid, inferior sampai

incisura jugularis, dan posterior sampai dengan m.trapezius.

• V. Jugularis externa sin. diligasi, Fascia superfisial profunda dibuka

sepanjang M. Sternocleidomastoideus (SAN) sisi anterior hingga Interna.

• Diseksi pada level 1 (Mc. Fee manufer), A.V Fascialis diligasi perservasi N.

Marginalis mandibula, tampak pembesaran KGB uk 1x1 dilanjutkan eksisi

Kel. Submandibula hingga tail parotis.

• Identifikasi N. Spinal Accesorius (SAN) diantara V. Jugularis Int (IJV) dan

SCM. Diseksi dilanjutkan ke level II.

• Diseksi Level II a tampak pembesaran KGB uk : 2x1 cm, Diseksi dilanjutkan

pada level II B posterior dan superior SAN.

• Diseksi dilanjutkan hingga Level III tampak pembesaran KGB uk 4x3 cm,

Perservasi cabang Pl. Cervicalis. N. Accesorius ditelusuri hingga ke arah

inferior.

• Diseksi dilanjutkan pada fossa supraclavicula, Level IV pada batas M.

Omohioid post belly, Tampak pembesaran KGB uk 4x4 cm. Perservasi A.

Transversacervicalis dan Pl. Cervicalis, diseksi dilanjutkan ke arah medial

dengan menyertakan jaringan Fibro fatty level V ( Level V tidak ditemukan

node).

• Perservasi Ductus Thorasicus, tampak N.Phrenicus dan Pl. Brachialis.

• Fascia sepanjang IJV (carotic sheat) dibuka, perservasi IJV, N.Vagus,

A.carotis comunis.

• Diseksi level VI: Perservasi N. Laringeus recurent, N. Laringeus sup. Ext,

dan Kel Paratiroid , dilanjutkan prosedur total tiroidektomi.

• Dilakukan prosedur tiroidektomi lobus dextra, dengan perservasi N.

Laringeus reccurent, Kel. Paratiroid.

Gambar 2. Prosedur Operasi (A) Desain Operasi. (B) Flap Subplatysma-

Perservasi Fascia Superficial Profunda. (B) Flap Subplatysma- Fascia

Superficialis Profunda dibuka sepanjang SCM anterior hingga interna.

Gambar 3. Prosedur Diseksi (A) Diseksi Level I Mc. Fee manuver, Perservasi N.

Fascialis cabang Marginal. (B) Diseksi Level I Eksisi Kel. Submandibula dan tail

Parotis. (C) Diseksi Level II Perservasi N Accesorius. (D) Diseksi Level II A dan

II. (E) Diseksi Level III, IV dan V Perservasi N. Accesorius ke distal. (F) Diseksi

Level III, IV dan V Identifikasi M. Omohyoid, Pereservasi Pl. Cervicalis, A.

Transversa cervicalis, Ductus Thorasicus, N. Phrenicus, Pl. BBrachialis. (G)

Diseksi Level VI Perservasi IJV, ACC, N. Vagus, N. Phrenicus. (H) Prosedur

Total Thyroidectomy :Perservasi N. Laringeus Recurrent, N. Laringeus superior

dan Kel. Paratiroid.

Gambar 4. Pasca Diseksi (A) Level 1. (B) Level II. (C) Level III, IV, dan V. (D)

Level VI + Total Thyroidectomy Sinistra. (E) Total Thyroidectomy Dextra. (F)

Spesimen Pasca Operasi Total Thyroidectomy + MRND Sinistra dengan Prosedur

fascial Plane Sisi Anterior. (G) Spesimen Pasca Operasi Total Thyroidectomy +

MRND Sinistra dengan Prosedur fascial Plane Sisi Posterior.

3. Diskusi (Pembahasan)

Tumor kelenjar tiroid sangat jarang pada anak-anak. Namun, risiko keganasan
[8]
sangat tinggi jika terdapat tumor pada kelenjar tiroid . Secara klinis, tumor

kelenjar tiroid dicurigai ganas apabila : Usia dibawah 20 tahun atau diatas 50

tahun [9] dan risikonya lebih besar pada anak usia <10 tahun [6]; jenis kelamin laki-

laki; adanya riwayat terpapar radiasi daerah leher sewaktu kanak-kanak; adanya

keluhan : disfagia (gangguan menelan), sesak napas, perubahan suara dan nyeri

yang dapat terjadi akibat desakan dan atau infiltrasi tumor; pada pemeriksaan fisik

didapatkan : nodul soliter, pertumbuhan cepat, konsistensi keras; terdapat

pembesaran kelenjar getah bening pada leher, terdapat tanda-tanda metastasis

jauh, dan adanya riwayat penyakit serupa pada keluarga [9].

Temuan saat pemeriksaan fisik pada tumor primer kelenjar tiroid dapat

berupa suatu nodul soliter atau multipel dengan konsistensi bervariasi dari kistik

sampai dangan keras bergantung kepada jenis histopatologinya, ada tidaknya

pembesaran kelenjar getah bening regional, dan ada tidaknya benjolan pada:

kalvaria, tulang belakang, klavikula, sternum, serta tempat metastasis jauh lainnya

yaitu di paru-paru, hati, ginjal dan otak [9].

Pasien kami teraba benjolan pada regio colli anterior sinistra, ikut gerak

napas, ukuran 2x2 cm , konsistensi padat kenyal, permukaan rata, mobile, tidak

melekat pada kulit, tidak nyeri tekan. Pada pasien ini terdapat metastasis ke

kelenjar getah bening pada leher sebelah kiri ; Level III satu buah, 3x2 cm,

mobile, padat kenyal dan Level IV satu buah, 4x4 cm, mobile, padat kenyal. Dan,

tidak ada metastasis jauh. Tidak ada perubahan suara, sesak, gangguan menelan,

dan nyeri.
[8]
Kanker tiroid pada anak jarang terjadi . Faktor risikonya yaitu terkena
[3]
paparan radiasi pada kelenjar tiroid, faktor pekerjaan, paparan lingkungan ,

faktor genetik (RAS proto-onkogen di 20% papillare karsinoma tiroid) dan faktor

familial yaitu autosomal dominan [10]. Pada pasien ini faktor risikonya adalah dari

lingkungan tempat tinggal pasien yaitu didekat pantai.

Usia rata-rata saat diagnosis adalah 16 tahun. Laporan lain karsinoma tiroid
[8]
mengenai usia 12 dan 18 tahun . Pasien kami didiagnosis kanker tiroid pada

umur 19 tahun.
 Diagnosis dilakukan dengan kombinasi : pemeriksaan kadar FT4 dan TSHS,
[9]
untuk menilai fungsi tiroid ; ultrasonografi, untuk mendeteksi nodul yang kecil

atau nodul di posterior yang secara klinis belum dapat dipalpasi, selain itu dapat

dipakai untuk membedakan nodul yang padat dan kistik serta dapat dimanfaatkan
[9]
untuk penuntun dalam tindakan biopsi aspirasi jarum halus . Menurut lokasi

anatomi superfisialnya, kelenjar tiroid dapat dengan mudah dinilai dengan

[11]
sonografi ; CT scan leher tanpa kontras; pemeriksaan sidik tiroid, dengan

interpretasi : bila nodul menangkap yodium lebih sedikit dari jaringan tiroid yang

normal disebut nodul dingin (cold nodule), bila sama afinitasnya maka disebut

nodul hangat (warm nodule) dan bila afinitasnya lebih maka disebut nodul panas

(hot nodule). Karsinoma tiroid sebagian besar adalah nodul dingin. Sekitar 10 –

17% struma dengan nodul dingin ternyata adalah suatu keganasan. Pemeriksaan

sidik tiroid ini tidak mutlak diperlukan, jika tidak ada fasilitasnya tidak perlu
[9]
dikerjakan ; dan sitologi dengan aspirasi jarum halus, pada anak-anak nilai

prediksi positif FNA (aspirasi jarum halus) rendah, namun hasil sitologi pada
[8]
kasus kami adalah sarana awal diagnosis . Dengan hasil pemeriksaan sitologi

pada pasien kami adalah adenokarsinoma tiroid papillare dan metastasis pada

kelenjar getah bening.

Serta bisa dilakukan pemeriksaan histopatologi, merupakan pemeriksaan

diagnostik utama. Jaringan diperiksa setelah dilakukan tindakan lobektomi atau

isthmolobektomi dan untuk kasus inoperable, jaringan yang diperiksa diambil dari

tindakan biopsi insisi [9].

 Temuan histopatologi dan imunohistokimia pada anak-anak dan remaja

dengan karsinoma tiroid papillare tidak berbeda secara signifikan dari orang

dewasa. Namun, studi molekuler menunjukkan bahwa terdapat perbadaan pada

[4]
pola perubahan genetik pada pasien yang lebih muda . Pertama, gen RET / PTC

(40% sampai 70%) pada karsinoma tiroid papillare lebih sering ditemukan pada

anak – anak yang didominasi dengan mutasi gen BRAF (45%) [12], gen RET / PTC
[13]
(15%), dan mutasi RAS (15%) . Mutasi gen ini saling eksklusif dan non-

cooperative [4]. Gen RET / PTC dapat mengaktifkan mitogen aktivasi jalur protein

kinase dan menimbulkan perubahan struktur nuklir, kromatin, dan arsitektur sel

menjadi jenis papillare dengan cara yang sama seperti dengan mutasi gen BRAF.

Kedua, meskipun mutasi gen BRAF pada karsinoma tiroid papillare dewasa muda

(<35 tahun, tidak termasuk anak-anak dan remaja) tidak berhubungan dengan

agresivitas tumor, namun gen RET / PTC telah terbukti menjadi nilai prediksi dari
[14]
prognosis buruk bagi karsinoma tiroid papillare dewasa muda . Akan tetapi,

sampai saat ini tidak ada penelitian sebelumnya yang telah menunjukkan gen RET

/ PTC berhubungan dengan prognosis pada anak-anak dan remaja. Hubungan

antara perubahan genetik dari gen RET / PTC dan sifat biologis karsinoma tiroid

papillare pada anak-anak dan remaja harus diteliti lebih jauh untuk memperjelas

hubungan ini. Tidak ada studi sebelumnya yang menunjukkan adanya hubungan

gen RET / PTC dengan prognosis klinis pada anak-anak dan remaja [4].
Gambar 5. Histopatologi Karsinoma Tiroid Papillare (A) Nukleus membesar

memanjang bentuk oval. Intinya jelas atau gambaran ground glass dan irregular
[19]
. (B)Kromatin yang jelas, galur intranuklear, dan inklusi (panah). [11]

Karsinoma tiroid papillare jelas berbeda secara klinis pada anak-anak dan

orang dewasa. Pada karsinoma tiroid anak – anak biasanya didapatkan massa pada

leher tanpa gejala, sehingga biasanya pasien datang berobat sudah dengan stadium

yang beradam. Berbeda halnya dengan karsinoma tiroid papillare pada orang

dewasa, karsinoma tiroid papillare pada anak – anak gejala klinisnya cenderung

lebih agresif dan multifokal, adanya metastasis ke kelenjar limfoid pada 60

sampai 80% kasus, dan ekstensi ekstrakapsular lebih tinggi ke paru-paru sekitar

20% kasus. Namun Anak-anak dengan karsinoma tiroid stadium lanjut dapat

melibatkan kelenjar getah bening dan yang bermetastasis jauh, namun memiliki
[8]
prognosis lebih baik dibandingkan dengan orang dewasa . Spesimen diseksi

leher bilateral dari pasien kami menunjukkan multifokal metastasis karsinoma

[8]
papiler, namun X-ray thoraks normal . Perbedaan khas lain karsinoma tiroid

papillare pada anak – anak adalah ukuran tumor primer yang lebih besar pada
[8]
saat diagnosis, risiko rekurensinya lebih tinggi dan perbedaan pentingnya
adalah terkait dengan tingginya ekspresi natrium-iodida transporter (NIS) pada

fokus metastasis yang ditemukan pada anak-anak. Ekspresi NIS yang tinggi pada

anak – anak menunjukkan respon terapi radioiodine yang lebih baik dan prognosis

pasien lebih baik. Pada pasien yang lebih muda, risiko rekurensi meningkat pada

pasien yang tidak mengekspresikan protein NIS [7].

Sama halnya pada orang dewasa, pengobatan karsinoma tiroid papillare pada

anak didasarkan pada kombinasi tiga modalitas terapi: pembedahan; terapi

[8]
penggantian hormon dengan levothyroxine; dan terapi dengan radioiodine .

Indikasi untuk manajemen pembedahan yang optimal yaitu ukuran tumor kurang

dari 2 cm, terbatas pada satu lobus, tidak ada keterlibatan kelenjar getah bening

dan tidak adanya metastasis jauh, maka dapat ditangani dengan pembedahan

konservatif. Jika tidak adanya parameter ini, maka pembedahan radikal harus

dilakukan [7].

Banyak penelitian merekomendasikan tiroidektomi total atau sub total

[8]
sebagai prosedur pilihan untuk karsinoma tiroid papillare pada anak-anak .

Tiroidektomi total adalah tindakan pembedahan dengan mengangkat semua

kelenjar tiroid [9], indikasi untuk tiroidektomi total yaitu adanya tumor multisentris
[8]
dan pada lobus bilateral . Tiroidektomi total umumnya dipilih sebagai terapi

ideal dengan diseksi leher untuk mengangkat kelenjar getah bening regional.

Sementara alasan di balik prosedur ini adalah untuk meminimalkan tingkat

rekurensi yang tinggi pada kanker ini [8].

RND (Diseksi Leher Radikal) merupakan tindakan pembedahan dengan

mengangkat seluruh jaringan limfoid di daerah leher sisi yang bersangkutan

dengan menyertakan pengangkatan nervus accesorius, vena jugularis ekstrena dan

interna, musculus sternokleidomastoideus dan musculus omohyoideus dan

kelenjar ludah submandibularis dan “tail parotis” [9]

. Indikasinya untuk tumor

pada leher yang metastatik ke kelenjar getah bening sekitar. Standar kuratif

diseksi leher melibatkan pengangkatan kelenjar getah bening ipsilateral level II-V

dan juga pengangkatan pra dan paratrakeal kelenjar getah bening [8]. Terdapat tiga

jenis RND yaitu :

a. RND modifikasi 1 yaitu RND dengan mempertahankan nervus accesorius.

b. RND modifikasi 2 yaitu RND dengan mempertahankan nervus accesorus

dan vena jugularis interna.

c. RND fungsional atau Modified Radical Neck Dissection (MRND) yaitu

RND dengan mempertahankan nervus accesorius, vena jugularis interna

dan musculus sternokleidomastoideus [15].

Gambar 6. Neck Dissection (A) Radical Neck Dissection (RND). (B) Modified

Radical Neck Dissection (MRND). (C) Modified Radical Neck Dissection

(MRND) Type III/ Functional Neck Dissection [15].

Secara keseluruhan alogaritma penanganan tumor kelenjar tiroid pada anak –

anak adalah sebagai berikut : pertama-tama dilakukan pemeriksaan klinis untuk

menentukan apakah tumor kelenjar tiroid tersebut suspek maligna atau suspek

benigna. Bila tumor tersebut suspek maligna dibedakan atas apakah kasus tersebut

operabel atau inoperabel. Bila kasus yang dihadapi inoperabel maka dilakukan

tindakan biopsi insisi dengan pemeriksaan histopatologi secara blok parafin.

Dilanjutkan dengan tindakan debulking dan radiasi eksterna atau kemoradioterapi.

Bila nodul tiroid suspek maligna tersebut operabel maka dilakukan tindakan

isthmolobektomi dan pemerikasaan potong beku (VC).Selanjutnya, kemungkinan

hasil yang didapat [9] :

a. Lesi jinak, maka tindakan operasi selesai dilanjutkan dengan observasi [9].

b. Karsionoma tiroid papillare yang kemudian dibedakan atas risiko tinggi

dan resiko rendah berdasarkan klasifikasi AMES (Age, metastatic

disease, extrathyroidal extension, size)[16]

- Resiko rendah

1. Laki-laki umur < 41 tahun, wanita < 51 tahun

Tidak ada metastasis jauh[16]

2. Laki-laki umur > 41 tahun, wanita > 51 tahun

Tidak ada metastasis jauh[16]

Tumor primer masih terbatas di dalam tiroid untuk karsinoma

papillare atau invasi kapsul yang minimal untuk karsinoma

folikulare. [16]

Ukuran tumor primer < 5 cm[16]

- Resiko tinggi

1. Semua pasien dengan dengan metastasis jauh. [16]

 2. Laki-laki umur < 41 tahun, wanita < 51 tahun dengan invasi

kapsul yang luas pada karsinoma folikulare. [16]

3. Laki-laki umur > 41 tahun, wanita > 51 tahun dengan karsinoma

tiroid papillare invasi ekstra tiroid atau karsinoma tiroid folikulare

dengan invasi kapsul yang luas dan ukuran tumor primer > 5cm.
[16]

Bila risiko rendah, tindakan operasi selesai dilanjutkan dengan observasi. Bila

risiko tinggi dilakukan tindakan tiroidektomi total [9].

Jika terdapat metastasis regional maka penatalaksanaan kanker tiroid adalah

pertama memastikan apakah kasus yang dihadapi operabel atau inoperabel. Bila

operabel tindakan yang dipilih adalah dengan radioterapi eksternal atau dengan

kemo-radioterapi. Sebaliknya, bila kasus tersebut operabel terlebih dahulu

dilakukan panilaian infiltratif kelenjar getah bening terhadap jaringan sekitar [9] :

a. Bila tidak ada infiltrasi dilakukan tiroidektomi total (TT) dan

“Functional RND” [9]

b. Bila ada inflitrasi pada nervus accesorius dilakukan TT + RND standar

[9]
.

c. Bila ada infitrasi pada vena dugularis interna tanpa infiltrasi pada

nervus accesorius dilakukan TT + RND modifikasi 1[9].

d. Bila ada infiltrasi hanya pada musculus sternocleldomastoideus

dilakukan TT + RND modifikasi 2 [9].

Oleh karena pasien ini merupakan pasien dengan karsinoma tiroid jenis

papillare dengan metastasis regional ke kelenjar limfoid leher sinistra tanpa

adanya infiltrasi dengan risiko tinggi yang operable maka kami melakukan

operasi tiroidektomi total, MRND bilateral Tipe III ( Functional Neck

Dissection) level I-VI dengan prosedur fascial plane dan kemudian

dilanjutkan sidik tiroid, RAI, dan terapi Substitusi dan supresi.

Follow up dilakukan dengan iodine diagnostic scanning, estimasi

[17]
tiroglobulin, dan ultrasonografi . Empat minggu setelah tindakan tiroidektomi

total, dilakukan pemeriksaan sidik seluruh tubuh. Bila masih ada sisa jaringan

tiroid normal dilakukan ablasio dengan I131 [9], Kriteria RAI ablasi adalah ukuran

tumor> 1cm, adanya metastasis ke kelenjar getah bening (LNM), adanya ekstensi

kelenjar tiroid, makroskopik residu penyakit pasca operasi di leher, dan / atau

Diabetes Melitus [7].

Radioiodine ablasi dengan 30- 150 mCi I131 diberikan untuk

menghancurkan sisa jaringan kelenjar tiroid fungsional 4 minggu setelah operasi

[8]
terutama pada anak-anak di bawah 16 tahun dan ablasi radioiodine telah
[10]
terbukti menurunkan risiko rekurensi lokal . Kemudian dilanjutkan dengan

terapi subsitusi / supresi dengan Levothyroxin. Bila tidak ada sisa jaringan tiroid

normal dilakukan terapi subsitusi / supresi sampai kadar TSHs < 0,1. Pada anak
[8]
diberikan penggantian tiroksin dengan dosis 150 mg / hari . Terapi penekan

hormon tiroid ini dapat mengurangi risiko pertumbuhan atau proliferasi tumor

disebabkan oleh TSH. Pada anak-anak dan remaja yang masih mengalami

pertumbuhan, ada beberapa studi yang menjamin efekasi dan keamanan terapi ini,

terutama yang berkaitan dengan tinggi badan akhir mereka, asalkan mereka
[18]
dengan hati-hati dikontrol . Setelah enam bulan terapi subsitusi / supresi
dilakukan pemeriksaan sidik seluruh tubuh dengan terlebih dahulu menghentikan

terapi substitusi selama empat minggu sebelum pemeriksaan. Bila terdapat

metatastis jauh, dilakukan radiasi interna I131 dilanjutkan terapi substitusi / supresi.

Bila tidak ada metastasis terapi substitusi / supresi dilanjutkan dan pemeriksaan

sidik seluruh tubuh diulang setiap tahun selama 2 – 3 tahun dan bila dua tahun

berturut-turut hasilnya tetap negatif maka evaluasi cukup dilakukan 3-5 tahun

sekali [9].
[8]
Pasien memerlukan reguler follow up kadar tiroglobulin , tiroglobulin telah

terbukti sebagai penanda tumor untuk mendeteksi kemungkinan adanya residif

[9]
tumor atau metastasis. Kadar plasma harus diukur setiap tahun dan jika

kadarnya tinggi maka harus dicurigai adanya kekambuhan [10].

Follow up dengan ultrasonografi, setelah tiroidektomi total atau subtotal,

volume kelenjar yang tersisa harus kurang dari 2 gram dilihat dari ultrasonografi

servikal yang dilakukan sekitar satu bulan setelah operasi [18].

Prognosis karsinoma tiroid papillare baik dengan rendahnya tingkat kematian

bahkan pada stadium lanjut, tetapi rekurensi lokal lebih sering dibandingkan pada
[7]
orang dewasa, sehingga diperlukan tindakan pembedahan kembali . Dua teori

telah disajikan untuk menjelaskan alasan prognosis baik pada karsinoma tiroid

papillare anak-anak [19].

[19]
Pertama, sebuah studi oleh Gupta et al menemukan bahwa proporsi

limfosit pada anak-anak lebih besar dibandingkan orang dewasa, proliferasi

limfosit (tumor terkait limfosit) dapat meningkatkan kelangsungan hidup bebas

penyakit pada anak-anak dan dewasa muda [13].

 Kedua, anak –anak lebih berespon terhadap terapi hormon daripada orang

dewasa, sehingga metastasis jauh dan rekuerensi dapat dikendalikan lebih efektif

dengan terapi hormon sendiri atau kombinasi dengan terapi radioiodine. Oleh

karena mutasi gen BRAF V600E mengakibatkan disfungsi dari simporter natrium

iodida yang memberikan kontribusi untuk resistensi terapi,kami berhipotesis

bahwa rendahnya kejadian mutasi gen BRAF pada karsinoma tiroid papillare pada

anak – anak sehingga mengakibatkan anak – anak lebih berespon terhadap terapi

hormon dan radioaktif iodine dibandingkan orang dewasa [19].

Faktor prognostik yang buruk pada karsinoma tiroid papillare adalah jenis
[17]
kelamin pria, adanya metastasis jauh, dan tumor jenis non-papillare . Angka

kelangsungan hidup secara keseluruhan rata-rata 30,5 tahun (dan lebih lama pada

wanita) telah dilaporkan oleh Hogan et al. McGregor et al menunjukkan

kelangsungan hidup 25-tahun untuk 56 pasien. Hogan et al menunjukkan bahwa

adanya metastasis jauh memberikan prognosis lebih buruk dibandingkan dengan

adanya metastasis regional. Pada pasien ini memiliki prognosis yang baik karena

pasien jenis kelamin perempuan, tidak ada metastasis jauh dan karsinoma tiroid

pada pasien ini merupakan jenis papillare [17].

Faktor prediktif untuk rekurenasi adalah usia muda (<16 tahun), adanya

metastasis ke kelenjar getah bening regional atau metastasis jauh dan beberapa

karakteristik histologis seperti varian diffuse-sclerosing papillary [8].

Tiroidektomi total memiliki lebih banyak komplikasi pada anak-anak

dibandingkan pada orang dewasa. Komplikasi yang sering terjadi adalah

hipokalsemia sementara atau permanen, paralisis nervus recurrent laringeus,

cedera nervus recurrent laringeus lebih sering terjadi pada pasien dengan tumor

dengan T3-T4 dibandingkan dengan T1-T2 dan pada pasien dengan keterlibatan

kelenjar getah bening, dan perdarahan pasca-operasi serta hematoma [3] [20].

4. Kesimpulan

Meskipun prevalensi kanker tiroid pada anak umumnya jarang. kanker tiroid

papillare pada anak dapat memiliki gejala klinis yang sangat agresif termasuk

tingginya kejadian metastasis ke kelenjar limfe lokal dan metastasis jauh

dibandingkan dengan pasien dewasa. Dan meskipun tingkat rekurensinya tinggi,

angka kematiannya cukup rendah. kelainan tiroid yang teraba pada anak-anak

harus dicurigai malignansi.Kombinasi tiroidektomi total dengan diseksi kelenjar

leher diikuti oleh I131 ablasi adalah modal terapi yang direkomendasikan. Terapi

supresi TSH dengan tiroksin, pemeriksaan serial tiroglobulin, dan scanning

radioiodine juga merupakan prosedur yang dilakukan secara reguler. Meskipun

angka komplikasi pasca pembedahan lebih banyak pada anak-anak namun

prognosis karsinoma tiroid papillare pada anak sangat baik bahkan yang disertai

dengan metastasis jauh.

 DAFTAR PUSTAKA

1. Zaid Al-Qurayshi et all. Original Article : A National Perspective of The

Risk, Presentation and Outcomes of Pediatric Thyroid Cancer. AMA

Otolaryngol Head Neck Surgery. 2016; 142 (5).

2. Anca M. Avram dan Barry L. Shulkin. Thyroid Cancer in Children. The

Journal Of Nuclear Medicine. 2014; 55 (5).

3. Seyed Ali Alamdaran; Rahim Vakili; Somayyeh Hashemian; dan Asma

Javid. Papillary Carcinoma Thyroid in a Nine-year-old Child: A Case

Report. International Journal of Pediatry. 2018; 6(8):

4. Byeong – Joo Noh; Ji Youn Sung; Youn Wha Kim; dan Yong Koo Park.

Recurrent Thyroid Papillary Carcinoma in Children Under Ten Years Old :

Report of Two Cases and Literature Review. The Korean Journal of

Pathology. 2014; 48: 297-301.

5. Mariëlle S et all. Original Article : Pediatric Differentiated Thyroid

Carcinoma in The Netherlands: A Nationwide Follow-Up Study. Journal of

Clinical Endocrinology Metabolic. 2016; 101 (5).

6. Eman Marie; Mahnaz Kousha; dan Reza Vali. Thyroid Cancer in Children

and Adolescents. Intech Open Science. 2016.

7. Spinelli C; Tognetti F; Rallo L; Cappelli G; Gucci M dan Strambi S.

Pediatric Versus Adult Papillary Thyroid Carcinoma: Different Diseases

Requiring Different Surgical Approaches. Journal Head Neck Spine Surgery.

2017; 1 (1).
8. B. N. Gayathri; A. Sagayaraj; S. Prabhakara; T. N. Suresh; Merchant Shuaib;

dan S. M. Azeem Mohiyuddin. Papillary Thyroid Carcinoma in a 5-Year-Old

Child—Case Report. Springer. 2014.

9. Perhimpunan Ahli Bedah Onkologi Indonesia. 2003. Protokol

Penatalaksanaan Kanker. Indonesia : Perhimpunan Ahli Bedah Onkologi

Indonesia.

10. Soumita Poddar; Siddhartha Basu; Anup Majumder dan Devleena. Case

Report : Papillary Carcinoma of Thyroid in A 11 Months Old Child. Indian

Journal of Medical & Paediatric Oncology. 2008 ; 29 (2).

11. Daniel Oertli dan Robert Udelsman. 2007. Surgery of the Thyroid and

Parathyroid Glands. USA : Springer.

12. Kim WY; Ko YS; Hwang TS; et al. A Case of Multifocal Papillary Thyroid

Carcinoma Consisting of One Encapsulated Follicular Variant with BRAF

K601E Mutation and Three Conventional Types With BRAF V600E Mutation.

Korean Journal of Pathology. 2013; 47: 293-8.

13. Bhaijee F dan Nikiforov YE. Molecular Analysis of Thyroid Tumors. En-

docrinology Pathology. 2011; 22: 126-33.

14. Sassolas G; Hafdi-Nejjari Z; Ferraro A, et al. Oncogenic Alterations in

Papillary Thyroid Cancers of Young Patients. Thyroid. 2012; 22: 17-26.

15. Christopher D. Muller. 2002. Neck Dissections: Classifications, Indications,

and Techniques. The University of Texas Medical Branch Department of

Otolaryngology Grand Rounds Presentation.

16. A Rı´os; J M Rodrı´guez; B Ferri1; E Matı´nez-Barba1; B Febrero; dan P

Parrilla. Clinical Study : Are Prognostic Scoring Systems of Value in Patients

with Follicular Thyroid Carcinoma?. European Journal of Endocrinology.

2013; 169.

17. Santhosh Kumar N; Thansingh Tomar; Elizabeth Mathew Iype; Shaji

Thomas; dan N Senthil Kumar. Papillary Carcinoma Thyroid in A Seven

Year Old Child: A Case Report. BMH Medical Journal. 2014; 1(4):79-82.

18. Fernanda Vaisman; Rossana Corbo; dan Mario Vaisman. Review Article :

Thyroid Carcinoma in Children and Adolescents—Systematic Review of the

Literature. Journal of Thyroid Research Hindawi. 2011.

19. Jing-Jing Pan; Li Zhao; Rui Cheng; Yang Yang; dan Yu-Hua Hu. Original

Article : Thyroid Carcinoma in Children and Adolescents: Clinical

Characteristics and Follow‑Up from Two Centers. Journal of Cancer

Research and Therapeutics. 2017 ; 13.

20. Changyuan Wang; Xiaohua Chen; Xiaoyu Wei; Feng Chen; Yang Wang; dan

Zhiyong Shen. Original Article: Recurrence Factors and Prevention of

Complications of Pediatric Differentiated Thyroid Cancer. Asian Journal of

Surgery . 2017; 40.