BAB 1
PENDAHULUAN
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis yang
merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis. Neuroblastoma dapat timbul
di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis. Meninfestasi klinis neuroblastoma berkaitan
dengan lokasi timbulnya tumor dan metastasisnya. Kebanyakan pasien saat datang sudah stadium
lanjut. Penyakit ini memiliki kekhasan dapat remisi spontan dan transformasi ke tumor jinak,
terutama pada anak dalam usia 1 tahun. Terapi meliputi operasi, radioterapi, kemoterapi dan
terapi biologis. Survival 5 tahun untuk stadium I dan II pasca terapi kombinasi adalah
90% lebih, stadium III kira-kira 40%-50%, stadium IV berprognosis buruk yaitu hanya 15%-
20%.
Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering, meliputi 8-10%
dari seluruh kanker masa kanak-kanak, dan merupakan neoplasma bayi yang terdiagnosis adalah
2 tahun, 90% terdiagnosis sebelum 5 tahun. Insiden tahunan 8,7 perjuta anak, atau 500-600 kasus
baru tiap tahun di Amerika Serikat. Insiden sedikit lebih tinggi pada laki-laki dan pada kulit
putih. Ada kasus-kasus keluarga dan neuroblastoma telah didiagnosis pada penderita dengan
neurofibrogematosis, nesidioblastosis dan penyakit Hischrung.
Angka ketahanan hidup bayi dengan penyakit neuroblastoma yang berstadium rendah melebihi
90% dan bayi dengan penyakit metastasis mempunyai angka ketahanan hidup jangka panjang
50% atau lebih. Anak dengan penyakit stadium stadium rendah umumnya mempunyai prognosis
yang sangat baik, tidak tergantung umur. Makin tua umur penderita dan makin menyebar
penyakit, makin buruk prognosisnya. Meskipun dengan terapi konvensional atau CST yang
agresif, angka ketahanan hidup bebas penyakit untuk anak lebih tua dengan penyakit lanjut
jarang melebihi 20%.
Mengingat penyakit neuroblastoma adalah penyakit yang perlu diwaspadai dan dapat dicegah
kemunculannya, maka sebagai calon perawat sangat penting untuk mengetahui tentang apakah
neuroblastoma dan bagaimana kita melakukan asuhan keperawatan yang baik dan benar pada
anak dengan neuroblastoma.
Oleh karena itu, kami menyusun makalah neuroblastoma ini sebagai bahan acuan pembelajaran
bidang neurologi pada anak. Diharapkan dengan adanya makalah ini, dapat membantu proses
belajar mahasiswa dan akhirnya mahasiswa mampu melaksanakan asuhan keperawatan dengan
bauk dan benar pada anak dengan gangguan neuroblastoma.
1.2 Tujuan
1. Menjelaskan definisi neuroblastoma
2. Menjelaskan etiologi neuroblastoma
3. Menjelaskan patofisiologi neuroblastoma
4. Menjelaskan manifestasi klinis neuroblastoma
5. Menjelaskan stadium dari neuroblastoma
6. Menjelaskan pemeriksaan diagnostik neuroblastoma
7. Menjelaskan penatalaksanaan neuroblastoma
8. Menjelaskan komplikasi neuroblastoma
9. Menjelaskan prognosis neuroblastoma
10. Menjelaskan WOC neuroblastoma
1.3 Manfaat
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Neuroblastoma adalah tumor embrional dari system saraf otonom yang mana sel tidak
berkembang sempurna. Neuroblastoma umumnya terjadi bayi usia rata-rata 17 bulan. Tumor ini
berkembang dalam jaringan sistem saraf simpatik, biasanya dalam medula adrenal atau ganglia
paraspinal, sehingga menyebabkan adanya sebagai lesi massa di leher, dada, perut, atau
panggul. Insiden neuroblastoma adalah 10,2 kasus per juta anak di bawah 15 tahun. Yang
paling umum kanker didiagnosis ketika tahun pertama kehidupan (Jhon, 2010).
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis yang
merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis. Neuroblastoma dapat timbul
di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis. Tempat tumor primer yang umum adalah
abdomen, kelenjar adrenal atau ganglia paraspinal toraks, leher dan pelvis. Neuroblastoma
umumnya bersimpati dan seringkali bergeseran dengan jaringan atau organ yang berdekatan
(Cecily & Linda, 2002)
Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial pada anak yang paling sering, meliputi 8-10%
dari seluruh kanker masa knak-kanak, dan merupakan neoplasma bayi yang terdiagnosis adalah 2
tahun, 90% terdiagnosis sebelum 5 tahun.Neuroblastoma berasal dari sel krista neuralis sistem
saraf simpatis dan karena itu dapat timbul di manapun dari fossa kranialis posterior sampai
koksik. Sekitar 70% tumor tersebut timbul di abdomen, 50% dari jumlah itu di kelenjar adrenal.
Dua pulu persen lainnta timbul di toraks, biasanya di mediastinum posterior. Tumor itu paling
sering meluas ke jaringan sekitar dengan invasi lokal dan ke kelenjar limfe regional melalui
nodus limfe. Penyebaran hematogen ke sumsum tulang, kerangka, dan hati sering terjadi.
Dengan teknik imunologik sel tumor dapat dideteksi dalam darah tepi pada lebih dari 50% anak
pada waktu diagnosis atau relaps. Penyebaran ke otak dan paru pada kasus jarang (Nelson,
2000).
Neuroblastoma adalah tumor ganas yang berasal dari sel Krista neurak embronik, dapat timbul
disetiap lokasi system saraf simpatis, merupakan tumor padat ganas paling sering dijumpai pada
anak. Insiden menempati 8% dari tumor ganas anak, atau di posisi ke-4. Umumnya ditemukan
pada anak balita, puncak insiden pada usia 2 tahun. Lokasi predeileksi di kelenjar adrenal
retroperitoneal, mediastrinum, pelvis dan daerah kepala-leher. Tingkat keganasan neuroblastoma
tinggi, sering metastasis ke sumsum tulang, tulang, hati, kelenjar limfe, dll (Willie, 2008).
Tumor ini biasanya tidak memungkiri asalnya, dengan mengeluarkan hormon katekolamin.
Tekanan darah tinggi yang merupakan akibat tumor ini jarang menimbulkan keluhan, tetapi
dapat berfungsi sebagai zat penanda tumor: di dalam air kemih dapat dilihat hormon yang
dikeluarkan, sehingga diagnosis tumor menjadi jelas. Dengan dapat dipastikan, apakah tumornya
neuroblastoma atau nefroblastoma (Wim De Jong, 2005)
2.2 Etiologi
Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Ada laporan yang menyebutkan
bahwa timbulnya neuroblastoma infantile (pada anak-anak) berkaitan dengan orang tua atau
selama hamil terpapar obat-obatan atau zat kimia tertentu seperti hidantoin, etanol, dll. (Willie
, 2008).
Kelainan sitogenik yang terjadi pada neuroblastoma kira-kira pada 80% kasus, meliputi
penghapusan (delesi) parsial lengan pendek kromosom 1, anomali kromosom 17, dan ampifilatik
genomik dari oncogen N-Myc, suatu indikator prognosis buruk (Nelson, 2000).
1. Massa abdomen tidak teratur,tidak nyeri tekan, keras, yang melintasi garis tengah.
2. Perubahan fungsi usus dan kandung kemih
3. Kompresi vaskuler karena edema ekstremitas bawah
4. Sakit punggung, kelemahan ekstremitas bawah
5. Defisit sensoris
6. Hilangnya kendali sfingter
Menurut Willie (2008) manifestasi klinis dari neuroblastoma berbeda tergantung dari lokasi
metastasenya:
o Neuroblastoma retroperitoneal
Massa menekan organ dalam abdomen dapat timbul nyeri abdomen, pemeriksaan menemukan
masa abdominal yang konsistensinya keras dan nodular, tidak bergerak, massa tidak nyeri dan
sering melewati garis tengah. Pasien stadium lanjut sering disertai asites, pelebaran vena dinding
abdomen, edema dinding abdomen.
o Neurobalstoma mediastinal
o Neuroblastoma leher
Mudah ditemukan, namun mudah disalahdiagnosis sebagai limfadenitis atau limfoma maligna.
Sering karena menekan ganglion servikotorakal hingga timbul syndrome paralisis saraf simpatis
leher(Syndrom horner), timbiul miosis unilateral, blefaroptosis dan diskolorasi iris pada mata.
o Neuroblastoma pelvis
Terletak di posterior kolon presakral, relative dini menekan organ sekitarnya sehingga
menimbulkan gejala sembelit sulit defekasi, dan retensi urin.
2.4 Stadium
Beberapa system penentuan stadium staging, system kelompok evans dan kelompok Onkologi
Pediatrik (Pediatrik Oncology Group POG ). System klasifikasi stadium neuroblastoma terutama
memakai system klasifikasi stadium klinis neuroblastoma internasional (INSS).
Klasifikasi stadium INSS :
o Stadium I
Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh, dengan atau tanpa residif
mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral negative.
o Stadium IIA
Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional ipsilateral negative.
o Stadium IIB
Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional
ipsilateral positif.
o Stadium III
Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau tanpa kelenjar limfe
regional ipsi atau tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif.
o Stadium IV :
Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang, hati, kulit atau organ
lainnya.
o Stadium IVS
Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang, tapi tanpa metastasis
tulang(Willie, 2008).
o Stadium A
o Stadium B
o Stadium C
o Stadium D
Metastasis di luar kelenjar limfe
o Stadium Ds
Bayi dengan adrenal kecil terutama dengan penyakit metastasis terbatas pada kulit, hati dan
sumsum tulang
o Stadium D Neonatus
Telah diketahui dengan mengalami remisi spontan. Keterlibatan sumsum tulang pada stadium ini
merupakan factor prognosis yang buruk (Nelson, 2000).
Pemeriksaan diagnostik pada neuroblastoma menurut Suriadi dan Rita (2006), antara lain :
a) Foto abdomen bisa memperlihatkan klasifikasi tumor. Tumor adrenalis menggeser ginjal,
tetapi biasanya tidak merubah system pelvicalyces pada urogram intravena atau pemeriksaan
ultrasonografi.
b) Peningkatan kadar kartekolamin urina (VMA dan VA) mengkonfirmasi diagnosis pada
90% kasus dan juga merupakan indicator rekuensi yang sensitive. Kadang-kadang timbul
metastasis tulang (Thomas, 1994)
c) CT Scan untuk mengetahui keadaan tulang pada tengkorak, leher, dada dan abdomen.
d) Punksi sumsum tulang untuk mengetahui lokasi tumor atau metastase tumor.
e) Analisa urine untuk mengetahui adanya Vanillymandelic acid (VMA) homovillic acid
(HVA), dopamine, norepinephrine.
2.6 Penatalaksanaan
Menurut Cecily (2002), International Staging System untuk neuroblastoma menetapkan definisi
standar untuk diagnosis, pertahapan, dan pengobatan serta mengelompokkkan pasien
berdasarkan temuan-temuan radiografik dan bedah, ditambah keadaan sumsum tulang.
Tumor yang terlokalisasi dibagi menjadi tahap I, II, III, tergantung cirri tumor primer dan status
limfonodus regional. Penyakit yang telah mengalami penyebaran dibagi menjadi tahap IV dan IV
(S untuk spesial ), tergantung dari adanya keterlibatan tulang kortikal yang jauh, luasnya
penyakit sumsum tulang dan gambaran tumor primer.
Anak dengan prognosis baik umumnya tidak memerlukan pengobatan, pengobatan minimal, atau
banyak reseksi. Reseksi dengan tumor tahap I. Untuk tahap II pembedahan saja mungkin sudah
cukup, tetapi kemoterapi juga banyak digunakan dan terkadang ditambah dengan radioterpi
lokal. Neuroblastoma tahap IVS mempunyai angka regresi spontan yang tinggi, dan
penatalaksanaannya mungkin hanya terbatas pada kemoterapi dosis rendah dan observasi ketat.
Neuroblastoma tahap II dan IV memerlukan terapi intensif, termasuk kemoterapi, terapi radiasi,
pembedahan, transplantasi sumsum tulang autokolog atau alogenik, penyelamatan sumsum
tulang, metaiodobenzilquainid (MIBG), dan imunoterapi dengan antibody monklonal yang
spesifik terhadap neuroblastoma.
Pengobatan terdiri atas penggunaan kemoterapi multiagens secara simultan atau bergantian.
Jenis terapi :
a) Operasi yang diikuti oleh watchful waiting (penungguan yang diawasi dengan ketat).
c) Operasi diikuti oleh kemoterapi, jika kurang dari separuh dari tumor yang dikeluarkan atau
jika gejala-gejala serius tidak dapat dibebaskan dengan operasi.
a) Kemoterapi.
a) Kemoterapi dosis tinggi yang diikuti oleh operasi untuk mengeluarkan sebanyak mungkin
tumor.
b) Terapi radiasi pada tempat tumor dan, jika diperlukan, pada bagian-bagian lain tubuh
dengan kanker.
f) Percobaan klinik dari terapi radiasi dengan yodium ber-radioaktif sebelum stem cell
transplant.
g) Percobaan klinik dari stem cell transplant yang diikuti oleh 13-cis retinoic acid.
2.7 Komplikasi
Komplikasi dari neuroblastoma yaitu adanya metastase tumor yang relatif dini ke berbagai organ
secara limfogen melalui kelenjar limfe maupun secara hematogen ke sum-sum tulang, tulang,
hati, otak, paru, dan lain-lain. Metastasis tulang umumnya ke tulang cranial atau tulang panjang
ekstremitas. Hal ini sering menimbulkan nyeri ekstremitas, artralgia, pincang pada anak.
Metastase ke sum-sum tulang menyebabkan anemia, hemoragi, dan trombositopenia (Willie,
2008)
2.8 Prognosis
Identifikasi factor prognosis spesifik adalah penting untuk perencanaan terapi. Prediktor paling
menonjol bagi keberhasilan adalah umur dan stadium penyakit. Anak yang berusia kurang dari
satu tahun agak lebih baik daripada anak berumur lebih tua dengan stadium penyakit yang sama.
Angka ketahanan hidup bayi dengan penyakit berstadium rendah melebihi 90% dan bayi dengan
penyakit metastasis mempunyai angka ketahanan hidup jangka panjang 50% atau lebih. Anak
dengan penyakit stadium stadium rendah umumnya mempunyai prognosis yang sangat baik,
tidak tergantung umur. Makin tua umur penderita dan makin menyebar penyakit, makin buruk
prognosisnya. Meskipun dengan terapi konvensional atau CST yang agresif, angka ketahanan
hidup bebas penyakit untuk anak lebih tua dengan penyakit lanjut jarang melebihi 20% (Nelson,
2000)
Factor yang terpenting dalam prognosis neuroblastoma adalah ada tidaknya ampilifikasi
oncogen N-myc.
1. ampilifikasi oncogen N-myc di atas 10 kopi menunjukkan prognosis buruk dan terapi
perlu diperkuat.
2. Pasien stadium III tanpa ampilifikasi oncogen N-myc digunakan terapi kombinasi agresif
dan survival dapat mencapai 50%
3. Pasien stadium I/II dan IVS tanpa ampilifikasi oncogen N-myc dapat memiliki survival
mencapai 90% lebih (Willie, 2008)
2.9 WOC
BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Pengkajian
Study Kasus
Anak I umur 2 tahun di bawa ke RS pada tanggal 9 April 2010 oleh Ny. F karena badannya
demam. Dua bulan yang lalu, timbul benjolan pada leher seperti uci-uci kemudian membesar dan
menyebar ke bagian belakang kepala. An. I tampak pucat dan berat badannya turun dari 13 kg
menjadi 11 kg.
1. Anamnesa
a. a.Biodata
Data bayi
Nama : An. NK
Umur : 2 th
Dx medis : Neuroblastoma
Alamat : Graha Indah Blok Q1 RT 48 No 9 Balikpapan
Utara
b. Keluhan Utama
An. I demam
Terdapat benjolan di kepala bagian belakang An.I, dua bulan yang lalu terdapat uci-uci di
lehernya. An. I pucat dan berat badannya turun 2 Kg.
f. Riwayat alergi
Tidak ada
1. Pemeriksaan Fisik
B3 : tuli sensorineural dengan tes Rhyne (+) tes Weber lateralisasi pada sisi yang sehat
B4 : normal, terpasang kateter, produksi urine normal 0,5 cc kgBB/jam, warna urin normal
Tanda-tanda Vital
a. Pemeriksaan diagnostic
1.
b. Pemeriksaan laboratorium
3. Terapi
Paracetamol 100 mg
Leukosit ↓
Infeksi
hiperthermi
2 Ds: An. I tampak pucat Tumor di oksipital Pk anemia
Do: ↓
Anemia
3 Ds: An. I tampak kurus Tumor di oksipital Nutrisi kurang dari
kebutuhan
Do: ↓
Anorexia
Gangguan persepsi
sensori (auditori)
3.3 Diagnosa
3.4 Intervensi
d. RR : 40 kali per
menit
1. Peningkatan suhu
1. Kolaborasi: tubuh 1 C setara
pemberian dengan kebutuhan
paracetamol 100mg penambahan
dan injeksi ampicilin cairan
subaktan 4x225 mg sebanyak 12%
cairan basal tubuh,
diperlukan air
yang cukup unuk
mengembalikan
kehilangan 12%
cairan tersebut
1. Untuk
1. HE: mengontro
l kemajuan
Anjurkan pasien untuk pasien dan
minum sedikit-sedikit tapi menjadi
sering evaluasi
untuk
tindakan
pengobata
n dan
keperawata
n lanjut
2. Untuk
mencegah
dan
mengenali
secara dini
hipertermi
a
1. Pantau tekanan
darah, nadi,
pernafasan dalam
batas normal
1. Ajarkan
pasien/keluarga
dalam mengukur
suhu
1. Untuk
menurunkan
panas, air
biasa mampu
menetralkan
suhu tubuh
yang
meningkat
terutama
laksanakan
pengompresa
n pad area-
area dengan
arteri besar
spt arteri di
axilla
1. HE:
HE
BAB 4
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Neuroblastoma merupakan tumor lunak, padat yang berasal dari sel-sel crest neuralis yang
merupakan prekusor dari medula adrenal dan sistem saraf simpatis. Neuroblastoma dapat timbul
di tempat terdapatnya jaringan saraf simpatis.cvfev Tempat tumor primer yang umum adalah
abdomen, kelenjar adrenal atau ganglia paraspinal toraks, leher dan pelvis. Neuroblastoma
umumnya bersimpati dan seringkali bergeseran dengan jaringan atau organ yang berdekatan
(Cecily & Linda, 2002). Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah tidak diketahui. Adapun
manifestasi klinis dari neuroblastoma yaitu tergantung lokasinya, di retroperitoneal, mediastinal
leher, pelvis, dan lain-lain. Sedangkan penatalaksanaannya tergantung stadium dari
neuroblastoma itu sendiri
DAFTAR PUSTAKA
Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri Edisi 3. Jakarta: EGC.
De Jong,Wim. 2005. Kanker, Apakah itu? Pengobatan, Harapan Hidup, dan Dukungan
Keluarga. Jakarta: ARCAN.
Japaries, Willie. 2008. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi 2. Jakarta: FKUI.
Maris, Jhon. 2010. Recent Advances in Neuroblastoma. Disitasi dari http://www.nejm.org/ pada
5 November 2010.
Suriadi & Yulianni,Rita. 2006. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta: CV. SAGUNG SETO.