KASUS 1

Anak 6 tahun datang kerumah sakit bersama orang tua dengan keluhan kebiruan
dan sesak nafas, TB: 80 cm, BB: 10 kg. orang tua klien mengeluh sering berjongkok, tidak
bisa bermain dengan teman sebaya, klien susah bicara, TD: 70/50 mmhg, Nadi: 120
x/menit, RR: 45x/menit, SB: 350c.
1. KLARIFIKASI ISTILAH-ISTILAH PENTING
a. Kebiruan/sianosis
Sianosis adalah tanda fisik berupa kebiruan pada kulit dan selaput lendir, seperti
pada mulut atau bibir yang terjadi akibat rendahnya kadar oksigen dalam sel darah
merah, hal ini dapat menunjukan rendahnya kadar protein (HB) yang membawa
O2 dalam sel darah merah. ( https://mediskus.com )
b. Tekanan darah
Merujuk kepada tekanan yang dialami darah pada pembuluh darah arteri ketika
darah dipompa oleh jantung keseluruh anggota tubuh manusia. Sistole
menunjukan tekanan keatas pembuluh arteri akibat denyutan jantung sedangkan
diastole menunjukan tekanan saat jantung beristirahat diantara pemompaan.
(https://id.m.wikipedia.org )
Nilai Rata-rata tekanan darah (Robert Priharjo.1996.Pengkajian Fisik
Keperawatan.EGC. Jakarta)
Usia sistol/diastol
2-4tahun 96/30
4-6 tahun 98/60
6-10 tahun 105/60
10 tahun 112/64
Remaja 120/75
Dewasa 130/80
c. Mmhg
Singkatan dari kata millimeter merkuri (hydrargyrum). Istilah mili meter merkuri
hydrargyrum (www.organisasi.org 2013)
d. Nadi
 Denyut nadi adalah frekuensi irama denyut/detak jantung yang dapat dipalpasi
(diraba) dipermukaan kulit pada tempat-tempat tertentu.
https://id.scribd.com/doc/102013327/Denyut-Nadi
Karakteristik Nadi menurut Usia(Robert Priharjo.1996. Pengkajian Fisik
Keperawatan.EGC. Jakarta)
Dibawah 1 bulan 90 – 170 x/m
Dibawah 1 tahun 80 – 160 x/m
2 tahun 80 – 120 x/m
6 tahun 75 – 115 x/m
10 tahun 70 – 110 x/m
14 tahun 65 – 100 x/m
Diatas 14 tahun 60 – 100 x/m
e. Respirasi
Pengertian pernafasan atau respirasi adalah suatu proses mulai dari pengambilan
oksigen,pengeluaran karbohidrat hingga penggunaan energi di dalam tubuh
https://id.scribd.com/doc/52723547/MAKALAH-SISTEM-RESPIRASI
Umur frekuensi pernafasan
Waktu lahir 30-60 x/m
bulan-1 tahun 30-60 x/m
1 tahun-2 tahun 25-50 x/m
3 tahun-5 tahun 20-30 x/m
5 tahun-9 tahun 15-30 x/m
10 tahun atau lebih 15-30 x/m
https://id.scribd.com/doc/139554529/Frekuensi-Nadi-Normal-Menurut-Kelompok-
Umur
2. KATA KUNCI
a. Anak 6 tahun
b. Kebiruan
c. Sesak nafas
d. Sering berjongkok
e. Tidak bisa bermain dengan teman sebaya
f. Klien susah berbicara
 g. BB 10 Kg
h. TB 80 cm
i. RR : 45x/m
j. SB 35º
k. TD : 70/50
3. Mind Map

TB PARU

Pneumonia KEBIRUAN (SIANOSIS) Bronpneumonia

PJB

Asianotik Sianotik

Aliran Darah ke Aliran Darah ke Aliran Darah ke Aliran Darah ke Aliran Darah ke
paru meningkat paru berkurang paru normal paru berkurang paru meningkat

ASD VSD PDA TOF

 Tanda Dan Gelala ASD VSD PDA TOF
Kebiruan - - - +
Nadi cepat + + + +
Sesak nafas + + + +
Sering berjongkok - - - +
BB Kurang + + + +
Tidak bisa bermain/Kelelahan + + - +

4. Pertanyaan penting

a. apa yang menyebabkan anak tersebut kebiruan/sianosis?

b. Apa yang menyebabkan anak sering jongkok?
c. Apakah anak 5 tahun normal memiliki berat badan 10 Kg?
d. Apa yang menyebabkan anak mengalami gangguan tumbuh kembang?
e. Apa yang menyebabkan anak mengalami sesak nafas?

5. Jawaban pertanyan
a. Karena adanya kelaianan yang terjadi pada struktur anatomi jantung yang
dibawa sejak lahir (PJB) menyebabkan ketercampuran darah bersih dengan
darah kotor. Hal ini akan mengalami gannguan oksigenasi di perifer tubuh, dan
mengeluarkan tanda biru pada kuku jari tangan dan kaki, lidah juga pada bibir
anak.
https://id.scribd.com/doc/46074225/SIANOSIS
b. Anak sering skuating (jongkok ) karena dengan posisi skuating ( lutut dan
dada) anak akan merasa nyaman sebab sianosis akan berkurang. Mekanisme
 terjadinya hal tersebut yaitu jongkok akan menurunkan aliran darah balik yang
kurang kandungan O2. Akibatnya resistensi sistemik akan meningkat sehingga
pirau kanan ke kiri akan menurun dan aliran darah paru meningkat, saturasi O2
pun meningkat dan sianosis menurun.
( Medical blog tahun 2010).
c. Menurut WHO
Untuk berat badan anak 1-10 tahun : BBI = (2 x n)+8
n = umur
dik umur anak 5 tahun
BBI = (2 x 5) + 8
= 10 + 8
= 18 Kg
d. Anak dengan penyakit jantung bawaan dapat menunjukan gangguan
pertumbuhan. Gagal tumbuh terjadi sudah sejak masa awal bayi. Beberapa
keadaan yang dapat menerangkan gagal tumbuh pada anak dengan penyakit
jantung bawaan adalah keadaan hipoksia dan kesulitan bernafas yang
menyebabkan persoalan makan pada anak. Anoksia dan Kongesti vena pada
saluran cerna dapat menyebabkan malabsorpsi makanan, anoksia perifer dan
asidosis menyebabkan ketidakcukupan nutrisi serta peningkatan laju
metabolik menunjukan ketidakcukupan masukan makanan untuk
pertumbuhan. (Heru Samudro, (Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UKI-RS
UKI Jakarta Indonesia tahun 2012).
e. Sesak nafas terjadi karena kongesti vena pulmonalis, adanya tekanan vena
pulmonalis yang normalnya berkisar 5 mmhg. Jika meningkat seperti pada
penyakit katup mitral, atau aorta atau disfungsi ventrikel kiri , vena pulmonalis
akan teregang dan dinding bronkus terjepit dan menjalani edema. Jika
tekanan vena pulmonalis meningkat dan melebihi tekanan pukatik plasma (
sekitar 25 mmhg), jaringan paru menjadi lebih kaku karena edema interstisial (
peningkatan kerja otot pernafasan untuk mengembangkan paru dan timbul
dispnea).

6. TUJUAN PEMBELAJARAN SELANJUTNYA

a. Untuk mengetahui tentang jenis penyakit pada kasus di atas terutama penyakit
jantung bawaan
b. Untuk mengetahui kalisifikasi penyakit jantung bawaan
c. Untuk mengetahui penatalaksanaan pada kasus diatas

7. INFORMASI TAMBAHAN
 Sianosis dapat diatasi dengan berbagai cara diantaranya adalah :
a. Meningkatkan oksigenasi.
b. Mengurangi aktivitas fisik.
8. KLARIFIKASI INFORMASI
a. Meningkatkan oksigenasi dengan memberikan oksigen murni sampai dengan 10
liter/menit.
b. Mengurangi aktivitas fisik yang berlebihan sangat penting untuk mengurangi
beban jantung.
9. ANALISIS DAN SINTESIS INFORMASI
a. Penyebab sianosis
Penyebab dari penumpukan hemoglobin tereduksi bisa karena peningkatan darah
vena akibat dilatasi venula atau penurunan saturasi oksigen di dalam darah.1
Sianosis biasanya muncul ketika kadar hemoglobin tereduksi minimal 5 g/dL pada
darah arteri. Namun, tidak semua sianosis berhubungan dengan peningkatan
kadar hemoglobin tereduksi.
Penyebab lain yang mungkin yaitu kelainan jantung congenital diantaranya adalah
:
 Koartasio aorta
 Stenosis katup pulmonal
 Anomali Ebstein
 Sindrom jantung kiri hipoplastik
 Kelainan pada lengkung aorta
 Atresia pulmonal
 Stenosis pulmonal dengan ASD/VSD
 Tetralogi Fallot
 TGA (transposition of the great vessels)
 Atresia katup trikuspid
 Trunkus arteriosus
Penyebab lain dari sianosis selain akibat kelainan katup jantung yaitu :
 Pajanan terhadap bahan kimia
  Penyakit genetik, seperti sindrom Down, trisomi 13, sindrom Turner, sindrom
Marfan, sindrom Noonan, dan sindrom Ellis-van Creveld
 Infeksi selama masa kehamilan
 Penyakit diabetes tidak terkontrol selama masa kehamilan
 Penggunaan obat-obatan selama masa kehamilan
 Penyakit paru
 Abnormalitas hemoglobin
 Dehidrasi
 Hipoglisemi
b. Penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan sianosis
 Penyakit jantung bawaan
 Tb Paru
 Broncopneumonia

c. Patofisiologi terjadinya sianosis.

Sianosis ini disebabkan oleh menurunnya kecepatan aliran darah dan ekstrasi
oksigen yang berlebih dari darah arteri.Hal tersebut diakibatkan oleh
vasokonstriksi kapiler, yang dapat diakibatkan oleh penurunan curah
jantung.Penurunan curah jantung yang menyebabkan sianosis perifer ini biasanya
memiliki riwayat adanya emboli pulmonal, stenosis mitral, infark myokard, atau
penyakit jantung lainnya. Keadaan dingin shok gagal jantung kongestif penyakit
vaskular perifer obstruksi arteri atau vena. Adanya obstruksi atau konstriksi arteri
pada ekstremitas, seperti yang terdapat pada fenomena Raynaud, menyebabkan
kulit pucat, dingin, dan sianosis.1Obstruksi arteri biasanya dikeluhkan pasien
sebagai kesemutan, yang biasanya dialami oleh penderita diabetes mellitus.
Penyebab lain dari obstruksi arteri yaitu emboli, yang biasanya merupakan akibat
dari trombus mural pada stenosis mitral, infark myokard, atau endokarditis
infektif. Selain itu, obstruksi vena, seperti pada trombophlebitis, menyebabkan
dilatasi dari pleksus vena subkapiler dan menyebabkan sianosis.Obstruksi vena
bisa disebabkan oleh varises, trombophlebitis, edema, trauma kaki, atau
imobilisasi.
 Penyebab sianosis perifer paling sering yaitu vasokonstriksi normal akibat udara
atau air dingin.Vasokonstriksi terjadi sebagai kompensasi dari penurunan curah
jantung sehingga darah lebih dialirkan ke organ-organ vital daripada ke kulit.Hal
tersebut menyebabkan adanya sianosis pada ekstremitas walaupun saturasi
oksigennya baik.
Sianosis perifer dapat tidak melibatkan membran mukosa pada mulut atau di
bawah lidah.Biasanya, sianosis perifer terlihat pada bagian tubuh yang terkespos,
seperti tangan, telinga, hidung, pipi, dan kaki.Tanda dan gejala dari sianosis perifer
yaitu Hipotensi, takikardi, ekstremitas dingin, penurunan output urin,
kebingungan, tanda-tanda shok, merupakan tanda dari penurunan curah jantung.
d. Pengkajian anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang
dibutuhkan untuk mendiagnosis penderita dengan sianosis
https://id.scribd.com/doc/46074225/SIANOSIS
10. LAPORAN DISKUSI
Berdasarkan skenario kasus yang ada, dapat disimpulkan yang kemungkinan penyakit
yang diderita oleh anak tersebut adalah TOF (tetralogy of fallot)
A. Pengertian
Tetralogi of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik.
Kelainan yang terjadi adalah kelainnan pertumbuhan dimana terjadi defek atau
lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga
ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang
aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai
beikut :
 Defek Septum Ventrikel (lubang pada septum antara ventrikel kiri dan kanan)
yang merupakan defek perimembran dengan arah pelebaran menuju region
subpulmonari (arteri pulmonal).
 Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar
dari ventrikel kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan
menimbulkan penyempitan.
 Transposisi/overriding aorta (katup aorta membesar dan bergeser ke kanan
sehingga terletak lebih kanan, yaitu di septum interventrikuler).
  Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena
peningkatan tekanan diventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.
(Myung, K Park, 2008).
Tetralogi of fallot adalah merupakan defek jantung yang terjadi secara
congenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan pada jantungnya.TOF ini
adalah merupakan penyebab tersering pada cyanotic heart defect dan juga pada blue
spell syndrome.Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya
penyakit adalah stenosis dari ringan sampai dengan berat.( Ilmu Kesehatan Anak,
2001).

TOF ini adalah merupakan penyebab tersering pada Cyanotik Heart Defect dan
juga pada Blue Baby Syndrome atau Blue Spell bilamana kebutuhan oksigen otak
melebihi suplainya. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat
beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. (Arif
Muttaqin,2006)

B. Etiologi
Pada sebagian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
secara pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-
faktor tersebut antara lain:

a. Faktor endogen:
 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan.
b. Faktor eksogen
 Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum
obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu).
 Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya.
 Pajanan terhadap sinar-X.
  Gizi yang buruk selama hamil.
 Ibu yang alkoholik.
 Usia ibu di atas 40 tahun.
(Sumber : Ilmu Kehatan Anak, 2001)
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan.Diperkirakan lebih dari 90% kasus
penyebab adalah multi faktor.Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab
harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan
kehamilan, pembentukan jantung janin sudah selesai.

TOF lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Syndroma

Down.TOF dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan
darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis
(kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak napas.Mungkin gejala sianotik baru timbul
di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau
menangis.

C. Manifestasi Klinik
Gejala bisa berupa :
1. Sianosis terutama pada bibir dan kuku.
2. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusui.
3. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk mengurangi
hipoksi dengan posisi knee chest.
4. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di
sekitar kuku jari tangan membesar).
5. Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat.
6. Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan.
7. Berat badan bayi tidak bertambah.
8. Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah
sampai bawah.
(Buku ajar Keperawatan Kardiovaskuler, 2001).
D. Patofisiologi
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke-18 usia
kehamilan. Pada minggu ke-3 jantung hanya berbentuk tabung yang disebut fase
tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia kehamilan, terjadi fase
looping dan septasi, yaitu fase dimana terjadi proses pembentukan dan penyekatan
ruang-ruang jantung serta pemisahan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada
minggu ke-5 sampai ke-8 pembagian dan penyekatan hampir sempurna.Akan tetapi,
proses pembentukan dan perkembangan jantung dapat terganggu jika selama masa
kehamilan terdapat faktor-faktor resiko.
Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aorta yang
abnormal (overriding), timbulnya penyempitan pada arteri pulmonalis, serta
terdapatnya defek septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan lahir dengan
kelainan jantung dengan empat kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar,
stenosis pulmonal infundibuler atau valvular, dekstro posisi pangkal aorta dan
hipertrofi ventrikel kanan. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung
pada derajat stenosis pulmonal. Pada 45% kasus stenosis pulmonal hanya
infundibuler, pada 30% kasus kombinasi infundibuler dan valvular, dan 10% kasus
hanya stenosis valvular. Selebihnya adalah stenosis pulmonal perifer.
Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal,
overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior mengarah ke
septum. Klasifikasi overriding menurut Kjellberg: (1) tidak terdapat overriding aorta
bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri, (2) Pada overriding
25% sumbu aorta asenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta
menghadap ke ventrikel kanan, (3) Pada overridng 50% sumbu aorta mengarah ke
septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan, (4) Pada overriding
75% sumbu aorta asenden mengarah ke depan venrikel kanan. Derajat overriding ini
bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya
pirau kanan ke kiri. (Myung, K. Park, 2008)
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :
1. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada
septum interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri, sehingga
terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.
 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel
kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum
ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila
tekanan dari ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan
mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (right to left shunt).
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam
aorta yg bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis
pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan mengalami pembesaran
(hipertrofi ventrikel kanan).
Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan
berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis
pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati defek septum ventrikel tersebut
ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi,
hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis.(Ilmu Kesehatan anak, 2001).
Pada keadaan tertentu (dehidrasi, spasme infundibulum berat, menangis lama,
peningkatan suhu tubuh atau mengedan), pasien dengan TOF mengalami hipoksia
spell yang ditandai dengan : sianosis (pasien menjadi biru), mengalami kesulitan
bernapas, pasien menjadi sangat lelah dan pucat, kadang pasien menjadi kejang
bahkan pingsan.
Keadaan ini merupakan keadaan emergensi yang harus ditangani segera,
misalnya dengan salah satu cara memulihkan serangan spell yaitu memberikan posisi
lutut ke dada (knee chest position)
E. Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin (Hb) dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah.Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18
gr/dl dan hematokrit antara 50-65%.nilai AGD menunjukkan peningkatan tekanan
partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan
penurunan pH.
2. Radiologis
 Sinar-X pada thoraks didapat gambaran penurunan aliran darah pulmonal (Black
Lung), gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti
sepatu boot (boot shape). Pembesaran Atrium kanan (25%) dan arkus aorta bagian
kanan (25%) mungkin dapat ditemukan.
3. Elektrokardiogram
 Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan (+120 s/d +150 derajat)
pada TOF sianotik, pada kondisi TOF asianotik QRS beraxis normal.
 Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan, kadang terdapat juga hipertrofi atrium
kanan.
 Pada anak yang sudah besar dijumpai P pulmonal
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paru-paru.
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui Defek Septum
Ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronaria dan mendeteksi stenosis
pulmonal perifer.Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan
tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
(Myung, K Park, 2008)

F. Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami Hipoxic spell atau serng disebut juga sianotik
spell atau serangan sianotik, terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan
tersebut karena dapat mengakibatkan komplikasi serius pada system saraf pusat.
Hipoxic spell ditandai dengan adanya Paroksismal hiperpnea (nafas cepat dan dalam),
menangis lama, gelisah, sianosis meningkat dan pengurangan intensitas murmur
jantung. Penatalakksanaan untuk kondisi ini antara lain dengan cara:
a. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan
afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Selain itu untuk mengurangi
aliran darah balik ke jantung (venous).
b. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV atau dapat pula diberi Diazepam
(Stesolid) per rektal untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.
c. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu tepat karena
permasalahan bukan kerena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke
paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi takipneu, sianosis
berkurang dan anak menjadi tenang.
d. Untuk menanggulangi asidosis serta mengurangi stimulasi susunan saraf pusat
akibat asidosis, pemberian Sodium Bikarbonat dengan dosis 1mEq/kgBB IV dan
dapat diulang 10-15 menit kemudian.
Dengan terapi tersebut biasanya anak menjadi berkurang sianotiknya dan bising
murmur pada jantung menjadi lebih keras yang mengindikasikan peningkatan aliran
darah menuju paru melewati RVOT (arteri pulmonal) yang mengalami penyempitan.
Namun bila serangan sianotik masih berlanjut dapat dilanjutkan dengan pemberian :
a. Vasokonstriktor seperti phenylephrine (Neo-Synephrine) 0,02 mg/kg IV yang
bertujuan meningkatkan tekanan arteri sistemik.
b. Ketamine 1-3mg/kgBB IV Bolus selama 60 detik, bertujuan untuk meningkatkan
SVR dan mensedasi pasien.
c. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam
spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
d. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat
meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran
darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
 Penanganan surgical
1. Prosedur paliatif shunt
Shunt ditujukan untuk meningkatkan aliran darah Pulmonal. Beberapa indikasi
yang sering digunakan untuk pemilihan prosedur shunt terlebih dahulu
dibandingkan dengan repair primer atau koreksi total antara lain:
 Neonatus dengan TOF dan atresia pulmonal.
 Bayi dengan hipoplasti annulus pulmonal dimana membutuhkan jalur
transanular untuk dilakukan total koreksi.
 Anak dengan hipoplasti arteri pulmonal.
  Bayi dengan BB < 2,5 kg.
Prosedur shunt yang sering dilakukan, antara lain :
a. Classic Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan posedur shunt
yang dianastomosis sisi sama sisi dari arteri subklavia ke arteri pulmonal.
Prosedur ini biasanya dilakukan pada bayi diatas 3 bulan karena shunt
dapat menjadi tersumbat pada bayi usia< 3bulan akibat ukuran arteri yang
lebih kecil.
b. Modified Blalock-Taussig shunt, pada prosedur ini Gore-Tex, suatu alat
shunt buatan, dipasang di antara arteri subklavia dan arteri pulmonal.
Prosedur ini paling sering digunakan termasuk pada bayi usia< 3 bulan.
Insiden mortalitas surgical pada prosedur ini < 1%.
c. Waterson Shunt, yaitu membuat anantomosis intraperikardial dari aorta
asending ke arteri pulmonal kanan, hal ini biasanya dilakukan pada bayi.
Pada tipe ini ahli bedah harus hati-hati untuk menentukan ukuran
anastomosis yang dibuat antara bagian aorta asending dengan bagian
anterior arteri pulmonal kanan. Jika anastomosis terlalu kecil maka akan
mengakibatkan hipoksia berat. Jika anastomosis terlalu besar akan terjadi
plethora, heart failure, hipertensi pulmonal dan edema pulmonal.
d. Potts Shunt, yaitu anastomosis antara aorta desenden dengan arteri
pulmonal yang kiri. Teknik ini jarang digunakan, karena memiliki tingkat
kesulitan dan komplikasi seperti Waterson Shunt.
2. Prosedur koreksi total
Indikasi dan saat dapat dilakukan koreksi total pada TOF, antara lain :
 SpO2 <75% ,sering terjadinya hypoxic spell secara umum merupakan suatu
pertimbangan untuk indikasi dilakukan operasi.
 Bayi dengan gejala simptomatik dengan stenosis pulmonal dapat dioperasi
setelah 3-4 bulan. Namun bisa juga operasi dilakukan setelah 1 atau 2 tahun
pada kasus asimptomatik, asianotik, minimal sianotik atau Pink Fallot
 Bayi dengan riwayat prosedur shunt sebelumnya dapat dilakukan total
koreksi 1-2 tahun setelah prosedur shunt.
 Keuntungan operasi secara dini dapat mengurangi tingkat keparahan
hipertropi otot jantung dan fibrosis ventrikel kanan, pertumbuhan yang baik
pada arteri pulmonal dan unit alveolar.
Total Korektif, terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi
infundibulum yang mengalami hipertrofi. (Myung, K park, 2008)

G. Prognosis
Umumnya prognosisnya buruk pada penderita TOF tanpa operasi.Penderita
TOF derajat sedang tanpa operasi dapat bertahan hidup sampai umur 15 tahun dan
hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.
H. Komplikasi
1. Trombosis pulmonal
2. Polisitemia
3. Abses otak
4. Perdarahan
5. Anemia relative
Proses Keperawatan
1. Pengkajian Keperawatan
a) Riwayat kehamilan
Ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan
eksogen yang mempengaruhi).
b) Riwayat tumbuh
Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena
fatique atau kelelahan selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori
sebagai akibat dari kondisi penyakit.
c) Riwayat psikososial/perkembangan
- Kemungkinan mengalami masalah perkembangan.
- Mekanisme koping anak/keluarga.
- Pengalaman hospitalisasi sebelumnya.
d) Pemeriksaan fisik
 - Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak
biru setelah tumbuh.
- Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
- Serangan sianotik mendadak blue spells/cyanotic spells/paroxysmal
hiperpneu, hypoxic spells) ditandai dengan dyspneu, napas cepat dan
dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
- Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah
berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu
sebelum ia berjalan kembali.
- Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras di daerah pulmonal
yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.
- Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
- Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.
e) Pengetahuan anak dan keluarga
- Pemahaman tentang diagnosis.
- Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis.
- Regimen pengobatan.
- Rencana perawatan ke depan.
- Kesiapan dan kemauan untuk belajar.
- Perawatan di rumah
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK …. DENGAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN TOF
(TETRALOGY OF FALLOT)

TINJAUAN KASUS

1. Demografi
Tanggal Pengkajian :
Nama :
Tanggal lahir :
Jenis kelamin :
Pendidikan :
Agama :
Golongan Darah :
Alamat :
2. Riwayat Keluarga
Pasien anak ke : …………… dari ………… saudara
Nama ayah : Nama Ibu :
Umur : Umur :
Pendidikan : Pendidikan :
Pekerjaan : Pekerjaan :
Golongan Darah : Golongan Darah :
Agama : Agama :
Suku : Suku :
Alamat : Alamat :
3. Riwayat kehamilan dan Persalinan
Pre Natal Care :
- Umur ibu saat mengandung :
- Gravida ke :
- Gangguan trimester pertama :
- riwayat perdarahan :
- riwayat sakit selama hamil :
- riwayat minum obat warung dan jamu :
 - Kontrol ke dokter SpOG :

Persalinan
- Lahir dibantu oleh :
- Tipe persalinan :
- Lahir :
- BBL : ………… gram
- PB :………….. cm
- Apgar Score :………………………., biru : ………?
4. Keluhan utama saat ini
Anak 6 tahun datang ke Rumah Ssakit bersama orang tua dengan keluhan
kebiruan dan sesak napas TB 80 cm, BB 10 kg. Orang tua klien mengeluh sering
berjongkok, tidak bisa bermain dengan teman sebaya, klien susah berbicara. TD
70/50 mmHg.Nadi 120 x/menit.RR 45 x/menit.SB 350 C.
5. Riwayat Immunisasi
BCG :
DPT :
Polio :
Campak :
6. Riwayat Kesehatan sebelumnya
…………...
7. Riwayat penyakit yang menyertai
- Serangan kejang spell :
- Feeding Difficulty :
- Gagal tumbuh kembang (+),
- Alergi :
- Down Syndrom :
8. Riwayat Penyakit Keluarga
ada riwayat penyakit jantung di keluarganya ?.
9. Riwayat Personal dan Sosial
- Pertumbuhan dan Perkembangan : pasien mengalami keterlambatan
pertumbuhan dan perkembangan dibandingkan anak seusianya.
 - Komunikasi :susah berbicara.
- Aktivitas sehari-hari :
- Sumber dana :
10. Kebiasaan
- Minum susu : …..cc
- Makan :………x sehari , jenis makanan ……
- Tidur :……. jam/hari, riwayat sesak pada malam hari?, sering terbangun?, rewel
?.
- Buang Air Besar :….. x sehari
- Buang Air Kecil … x/hari
11. Pemeriksaan Fisik
a. Penampilan Umum
- Kesadaran Baik (Compos Mentis)
- TB/BB :80 cm/ 10 kg
- Status Nutrisi :kurang
- Tanda-Tanda Vital : TD : 70/50 mmHg
Nadi : 120x/menit
RR : 45 x/menit
Suhu :35ºC
SpO2 : ………..%
- Sianotik (+)
b. Kepala dan Leher
- Muka :
- Kepala :
- Mata :
- Hidung : bentuknya ….., epistaksis ……, riwayat Pilek ……
- Bibir : biru (sianotik)
- Gigi/Mulut :
- Leher : distensi vena jugularis ?

c. Thoraks
- Pola nafas :
 - Pergerakan dada :
- Bentuk dada :
- Bentuk punggung :
- Kelainan dada yang lain :
- Menggunakan otot tambahan :
d. Abdomen
- Pulsasi abdomen :
- Asites :
- Hepatomegali :
- Umbilical :
- Bising usus :
e. Ekstremitas
- Warna : sianotik
- Clubbing :…… ?
- Capillary Refill :……detik
f. Kulit
-Warna : sianotik
- Kelembaban : …….
- Suhu :35 0 C
- Turgor :
- Edema :…..?.lokasi ?....
- Lesi :
- Petekhea :
g. Auskultasi
- Paru :…….. ronkhi ?, wheezing ?
- Jantung : SI ….. S2 ……,
12. Pemeriksaan Diagnostik
a. EKG
Rhythm: ……… QRS rate:…..x/menit, Axis ….., P Wave :…., PR Interval ….s,
QRS durasi …..s ,Hipertropi…?
b. Foto thorax
CTR ….. %,
 c. ECHO/TEE
- LA, RA, RV?
- Fungsi LV ….?, EF …..%.
- Katup :.
- Anatomi ?
Kesimpulan :…….?
d. Kateterisasi/Penyadapan
…….
e. Laboratorium
PEMERIKSAAN HASIL NILAI NORMAL
a. Hematologi
Hb 12-14 g/dl
Ht 37-45 %
Leukosit 5000-10000 /uL
LED 0-20 mm/jam
Tr 150-400 x 1000/uL
Golongan darah/rhesus

b. Liver Pankreas
Albumin 3,5-5,2
Protein total
SGOT 0-32
SGPT 0-31

c. Fungsi Ginjal
Ureum 13-43 mg/dl
BUN 6-20 mg/d
Creatinin 0-14 mg/dl

d. Glukosa
GDS < 180 mg/dl
e. Elektrolit
Na 135-147 mmol/l
K 3,5-5,5 mmol/l
Ca total 2,3-2,8mmol/l
Cl 95-111 mmol/l
Mg

13. DIAGNOSA MEDIS

………………….
14. TERAPI MEDIS
………………….

15. DIAGNOSA KEPERAWATAN (Judith M. Wilkinson.2016)

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul

a. Penurunan Curah Jantung (Domain 4,Kelas 4,)

b. Keletihan (Domain 4, Kelas 3,)
c. Gangguan Pertumbuhan dan Perkembangan (Domain 13, Kelas 1,)

16. RENCANA KEPERAWATAN (Judith M. Wilkinson.2016)

 DAFTAR PUSTAKA

Buku Ajar Keperawatan Kardiovaskuler.Edisi pertama. Bidang DIKLAT RSPJNHK

2001
Phililp I. Aaronson & Jeremy P. T. Ward. At a Glance.Sisitem Kardiovaskuler. Erlangga 2010
Myung. K park. 2008. Pediatric Cardiology for Practitioners. 5 edition. Philadelphia, Mosby

https://id.scribd.com/doc/162685921/usia-menurut-depkes
https://id.scribd.com/doc/46074225/SIANOSIS
http://file.upi.edu/Direktori/FIP/JUR._PEND._LUAR_BIASA/195303121979032N._TATAT
_HARTATI/Penelitian/Laporan_Penelitian_Permainan/bermain.pdf

Robert Priharjo.1996. Pengkajian Fisik Keperawatan.EGC. Jakarta

Ni wayan septi
nugrheny.2011.ProjectBasedLearningandNursingCare.FakultasKedokteranuniversitasb
rawijaya.Malang
https://id.scribd.com/doc/139554529/Frekuensi-Nadi-Normal-Menurut-Kelompok-
Umur

https://id.scribd.com/doc/52723547/MAKALAH-SISTEM-RESPIRASI
Judith M. Wilkinson.2016. Diagnosis Keperawatan.Edisi 10.EGC. Jakarta