CONSIDERACIONES GLOBALES
La ARF es una enfermedad sobre todo de los niños de cinco a 14 años de edad. Los
episodios iniciales se tornaron menos comunes en adolescentes mayores y adultos
jóvenes y son inusuales en personas >30 años de edad. En cambio, los episodios
recurrentes de ARF son todavía relativamente frecuentes en adolescentes y adultos
jóvenes. Esta pauta contrasta con la prevalencia de la RHD, que alcanza su máximo
entre los 25 y los 40 años de edad. No existe una relación clara respecto del género
para la fiebre reumática aguda, pero la cardiopatía reumática afecta más a menudo a
las mujeres, algunas veces hasta el doble de frecuencia en comparación con los
varones.
PATOGENIA
FACTORES RELACIONADOS CON EL MICROORGANISMO
Con base en los datos disponibles, la ARF se debe de forma exclusiva a la infección de
la parte alta del aparato respiratorio por estreptococos del grupo A. A pesar de que en
las regiones con elevada frecuencia de ARF se le relacionaba casi siempre con ciertos
serotipos M (sobre todo los serotipos 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27 y 29), en la actualidad
se cree que cualquier cepa de estreptococos del grupo A puede producir esta entidad
patológica. Hoy en día se investiga la contribución potencial de las infecciones cutáneas
y los estreptococos de los grupos C y G.
RESPUESTA INMUNITARIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Hay un periodo de latencia de una a cinco semanas (en promedio tres semanas) entre
la infección por estreptococo del grupo A desencadenante y la aparición de las
manifestaciones clínicas de la fiebre reumática aguda. Las excepciones son corea y
carditis indolente, que pueden presentarse tras periodos de latencia prolongados que
persisten hasta por seis meses. Si bien muchos pacientes refieren una faringitis previa,
el grupo precedente de infecciones por estreptococos del grupo A no suele ser
sintomático; en estos casos, sólo se confirma mediante pruebas de anticuerpo
estreptocócico. La característica clínica más común de la ARF es la poliartritis y la fiebre.
La primera se presenta en 60 a 75% de los casos y la carditis en 50 a 60%. La
prevalencia de la corea en la ARF varía de modo sustancial con la población y fluctúa
de <2 a 30%. Hoy día, el eritema marginal y los nódulos subcutáneos son raros y se
encuentran en <5% de los casos.
AFECTACIÓN CARDIACA
Hasta 60% de los pacientes con fiebre reumática aguda evoluciona a la cardiopatía
reumática. El endocardio, el pericardio o el miocardio resultan afectados. La lesión
valvular es el dato distintivo de la carditis reumática. La válvula mitral casi siempre está
comprometida, algunas veces junto con la válvula aórtica; la alteración aislada de la
válvula aórtica es rara. El daño de las válvulas pulmonar o tricúspide es consecuencia
por lo regular de las mayores tensiones pulmonares que a su vez son resultado de la
valvulopatía izquierda. El comienzo del daño valvular origina el reflujo y, con el paso de
los años, casi siempre como consecuencia de episodios repetitivos, hay engrosamiento,
cicatrices, calcificación de valvas y estenosis valvular. En consecuencia, la
manifestación característica de la carditis en personas que no estaban afectadas es la
regurgitación mitral que en ocasiones se acompaña de regurgitación de la válvula
aórtica. La inflamación del miocardio puede afectar las vías de conducción eléctrica y
prolongar el intervalo P-R (bloqueo auriculoventricular de primer grado o en raras veces
un bloqueo de mayor grado), y amortiguamiento del primer ruido cardiaco.
Figura2. Ecocardiografía transtorácica de un niño de cinco años con cardiopatía
reumática crónica. Esta imagen diastólica revela engrosamiento de la valva, restricción
de la punta de la valva anterior mitral y abombamiento del cuerpo de la valva hacia el
tabique interventricular. Esta imagen (señalada por la punta de flecha) se describe a
menudo como “bastón de hockey” o deformidad “en codo”. AV, válvula aórtica; LA,
aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; MV, válvula mitral; RV, ventrículo
derecho. (Cortesía del Dr. Bo Remenyi, Department of Paediatric and Congenital
Cardiac Services, Starship Children´s Hospital, Auckland, New Zealand.)
AFECTACIÓN ARTICULAR
Las manifestaciones articulares de la fiebre reumática aguda responden muy bien a los
salicilatos y a otros antiinflamatorios no esteroideos (NSAID, nonsteroidal anti-
inflammatory drugs). En realidad, es improbable que la afectación articular que persiste
más de uno o dos días después de iniciar la administración de salicilatos se deba a
fiebre reumática aguda.
COREA
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
OTRAS MANIFESTACIONES
En gran parte de los casos de ARF hay fiebre, aunque raras veces en pacientes con
corea pura. Si bien la fiebre elevada (≥39°C) es la regla, no son infrecuentes las
elevaciones de menor cuantía en la temperatura. En la mayor parte de los casos se
encuentran elevados los reactantes de fase aguda.
Con excepción de la corea y la carditis leve, las cuales se manifiestan muchos meses
más tarde, es esencial el dato de una infección previa por estreptococos del grupo A
para establecer el diagnóstico de fiebre reumática aguda. Dado que en la mayor parte
de los casos no se dispone de un cultivo positivo de frotis faríngeo o una prueba de
antígeno rápida, por lo general se requieren datos serológicos. Las pruebas serológicas
más comunes son las concentraciones de antiestreptolisina O (ASO) y anti-DNasa B
(ADB). Cuando sea posible, se determinan los intervalos de referencia específicos de
edad en una población local de personas sanas que no tengan una infección reciente
por estreptococos del grupo A.
Dado que no existe una prueba definitiva, el diagnóstico de ARF se basa en la presencia
de una combinación de manifestaciones clínicas típicas junto con datos de una infección
previa por estreptococos del grupo A y la exclusión de otros diagnósticos. Tal
incertidumbre llevó en 1944 al Dr. T. Duckett Jones a elaborar un conjunto de criterios
(conocidos más adelante como criterios de Jones) para facilitar el diagnóstico. Hoy en
día están en fase de revisión estos criterios, pero no se han publicado. Las directrices
diagnósticas son la actualización que hizo la Organización Mundial de la Salud de los
criterios de Jones de 1992, aunque hay que destacar que otras normas, entre ellas las
de Australia y Nueva Zelanda, sugieren criterios más sensibles para confirmar el
diagnóstico en pacientes que provienen de situaciones o poblaciones de alto riesgo de
ARF.
Figura 3. Criterios de la Organización Mundial de la Salud 2002-2003 para el
diagnóstico de fiebre reumática y cardiopatía reumática (con base en los criterios de
Jones de 1992 modificados)
En los pacientes con posible ARF se establece una vigilancia ulterior constante para
asegurar la confirmación del diagnóstico, el tratamiento de la insuficiencia cardiaca y
otros síntomas, además del inicio de medidas preventivas que comprendan profilaxis
secundaria, incluidos un registro de ARF y la educación para la salud. Se solicita
ecocardiografía en todos los casos posibles con el propósito de ayudar a establecer el
diagnóstico y determinar la gravedad al inicio de cualquier carditis. Otros estudios que
deben solicitarse.
No hay tratamiento alguno para la fiebre reumática aguda que modifique la probabilidad
de aparición o agravamiento de la cardiopatía reumática. Con la excepción de las
medidas terapéuticas de la insuficiencia cardiaca, que pueden salvar la vida en caso de
carditis grave, el tratamiento de la ARF es sintomático.
ANTIBIÓTICOS
Todos los pacientes con fiebre reumática aguda deben recibir antibióticos suficientes
para tratar la infección desencadenante por estreptococos del grupo A. La penicilina es
el fármaco de elección y se administra por vía oral (como fenoximetilpenicilina, 500 mg
[250 mg para niños ≤27 kg] VO c/12 h o amoxicilina, 50 mg/kg [máximo 1 g] por día
durante 10 días) o en una sola dosis de 1.2 millones de unidades (600 000 unidades
para niños ≤27 kg) IM de penicilina G benzatínica.
Glucocorticoides
El empleo de glucocorticoides en la fiebre reumática aguda es todavía controvertido.
Dos metaanálisis no han logrado demostrar un beneficio de los glucocorticoides en
comparación con placebo o salicilatos para mejorar el pronóstico de la carditis a corto o
más largo plazo. Sin embargo, los estudios incluidos en estos metaanálisis tuvieron
lugar hace >40 años y no se emplearon los fármacos administrados con regularidad en
la actualidad. Muchos clínicos tratan los casos de carditis grave (que producen
insuficiencia cardiaca) con glucocorticoides al presuponer que pueden reducir la
inflamación aguda y favorecer una curación más rápida de la insuficiencia. Sin embargo,
los beneficios potenciales de este tratamiento deben ponderarse al considerar los
posibles efectos adversos. Si se prescriben, se recomienda la prednisona o la
prednisolona en dosis de 1 a 2 mg/kg por día (máximo, 80 mg) y a menudo sólo se
requieren durante algunos días o hasta por un máximo de tres semanas.
REPOSO EN CAMA
Las recomendaciones habituales del reposo en cama a largo plazo, alguna vez parte
fundamental del tratamiento, ya no suelen ponerse en práctica. Más bien, el reposo en
cama se prescribe según se requiere mientras haya artritis y artralgia, y en los pacientes
con insuficiencia cardiaca. Una vez que se controlan bien los síntomas, se puede iniciar
la movilización según se tolere.
COREA
Los fármacos para controlar los movimientos anormales no alteran la duración o el
desenlace de la corea. Los casos más leves se tratan por lo general al proporcionar un
ambiente tranquilo. En los pacientes con corea grave, la carbamazepina o el valproato
sódico son preferibles al haloperidol. Es posible que no se observe una respuesta
durante una a dos semanas y los fármacos deben continuarse durante una a dos
semanas luego de la desaparición de los síntomas. Algunos datos recientes señalan
que los corticosteroides son eficaces y permiten una atenuación más rápida de los
síntomas en la corea. Su uso se considera en casos graves o resistentes. Es posible
comenzar la administración de prednisona o prednisolona a razón de 0.5 mg/kg de peso
al día e iniciar de modo gradual la disminución de las dosis, de preferencia después de
una semana, si los síntomas desaparecen, aunque si empeoran es necesaria en
ocasiones la disminución más lenta o el incremento temporal de las dosis.
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA (IVIG, INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULIN)
Estudios a pequeña escala han sugerido que la IVIG puede promover una supresión
más rápida de la corea, pero no han demostrado un beneficio en el pronóstico a corto o
largo plazo de la carditis en la fiebre reumática aguda sin corea. Ante la falta de mejores
datos, no se recomienda la IVIG, excepto en casos de corea grave resistente a otros
tratamientos.
PRONÓSTICO
Sin tratamiento, la fiebre reumática aguda tiene una duración promedio de 12 semanas.
Con tratamiento, los pacientes casi siempre reciben el alta médica en término de una o
dos semanas. Se vigilan los marcadores inflamatorios cada una a dos semanas hasta
que se normalizan (por lo regular en las primeras cuatro a seis semanas) y se lleva a
cabo una ecocardiografía luego de un mes para determinar una posible progresión a la
carditis. Los casos con carditis más grave requieren vigilancia clínica y ecocardiográfica
estrecha a largo plazo.
Una vez que se resuelve el episodio agudo, la prioridad terapéutica consiste en asegurar
la vigilancia clínica ulterior a largo plazo y adoptar un esquema de profilaxia secundaria.
Los pacientes deben incluirse en el registro local de fiebre reumática aguda (si se
dispone de él) y se establece contacto con los médicos de atención primaria para
asegurar un plan de seguimiento y administración de profilaxia secundaria antes de
darlos de alta. A los enfermos y sus familias también se les informa sobre la enfermedad,
con énfasis en la importancia de cumplir con el esquema profiláctico secundario.
PREVENCIÓN
PREVENCIÓN PRIMARIA
PREVENCIÓN SECUNDARIA
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Carapetis JR. Fiebre reumática aguda. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D,
Jameson JL, Loscalzo J, editors. Harrison Principios de Medicina Interna, 19e [Internet].
New York, NY: McGraw-Hill Education; 2016 [cited 2018 Sep 5]. Available from:
harrisonmedicina.mhmedical.com/content.aspx?aid=1137941814