MICROTIA ATRESIA

Introducción

La microtia es un trastorno de la morfología del pabellón auricular, generalmente

una displasia y es una de las malformaciones de oído más frecuentes.

Se debe a la supresión de la proliferación del mesénquima de los primeros arcos

faríngeos por lo que generalmente se encuentra asociada a la atresia del
conducto auditivo externo que se debe a la ausencia de la canalización del tapón
meatal en la que generalmente la parte profunda del meato permanece abierta y la
parte superficial queda bloqueada por tejidos óseos o fibrosos dependiendo de la
etapa de desarrollo intrauterino en la que se presenta la falla; y en ocasiones se
observan defectos en los oídos medios y anomalías del oído interno.

Marco teórico

La microtia se clasifica en: Tipo I en que se encuentra afección mínima del

pabellón auricular, generalmente en la parte media.

Tipo II en esta todas las estructuras mayores se encuentran presentes aunque

severamente displasias

Tipo III en la que no se encuentran límites entre las estructuras auriculares y

usualmente sólo el lóbulo está presente.

En paciente pediátrico se presenta una malformación en el pabellón auricular

derecho ya que sólo existe el lóbulo auricular, apéndice dismorficos vertical y se
observa ausencia del conducto auditivo externo. Oído izquierdo sano y desarrollo
psico-motor normal.

Presenta audiometría tonal conductiva derecha severa, atresia completa del

conducto auditivo externo derecho, caja timpánica pequeña debida que no tuvo
una correcta expansión; martillo y yunque fusionados lo que indica que hubo una
anomalía en el desarrollo del primer arco faríngeo

El diagnóstico del paciente es microtia-atresia unilateral de tipo III ya que sólo

presenta el lóbulo auricular lo que indica que las alteraciones se encuentran
principalmente en el desarrollo del primer arco faríngeo por anomalías del
mesénquima ya que el lóbulo es originado del segundo arco faríngeo

. Su presentación es un problema de salud pública debido a su alta prevalencia y a

las secuelas psicosociales que presentan los pacientes.
. Prevalencia

Estudios poblacionales realizados en algunos países de

Europa y en Estados Unidos muestran una prevalencia entre

0.83 y 4.34 por 10,000 nacimientos 2/6

En estudios realizados en Estados Unidos han reportado consistentemente

variaciones étnicas, con una mayor prevalencia entre los individuos de origen
asiático japonés (3:1) de las Islas del Pacífico y en población de origen
latinoamericano (7:1); en 2007. En México, el Registro y Vigilancia Epidemiológica
de Malformaciones Congénitas Externas ha reportado una prevalencia de
7.37/10,000 nacidos vivos y muertos durante el periodo 1978-2010, mientras que
otros autores han reportado 1:1,500 recién nacidos vivos en el hospital de México
Federico Gómez y 318 en el Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional SXXI.
Entre 2002 y 2006 se identificaron, al menos, 19 casos familiares. En el Instituto
Nacional de Rehabilitación se han reportado 149 casos (Departamentos de
Bioestadística y Archivo Clínico del Hospital Infantil de México Federico Gómez y
Dra. María Antonieta Araujo Solís,

Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional S XXI, Quinta Reunión de

Investigación Pediátrica 9, 10). Para contextualizar estas cifras en relación con la
alta frecuencia de consulta por microtia-atresia en nuestra población, pueden
compararse con la frecuencia reportada en el Registro de Anormalidades
Congénitas de Hungría11, el cual identificó un total de 980 casos en un periodo de
17 anos ˜ (1980-1996), con una prevalencia de 0.46 por 1,000 nacimientos.

La microtia-atresia se presenta de manera más frecuente de forma unilateral (79-

93%) y del lado derecho (60%). Ocurre de manera predominante en el sexo
masculino y se encuentra asociada con atresia o estenosis del conducto auditivo
externo (55-93%). Más del 80% de los pacientes presentan hipoacusia conductiva
del lado afectado11---14

Una gran proporción de pacientes con microtia bilateral (20-60%) presentan

anomalías asociadas

.Muchas de estas alteraciones se observan también en el espectro Facio-auricular

Algunos autores consideran la microtia como la expresión mínima de esta entidad

Diferentes estudios indican que la herencia mendeliana es más común en los

casos sindrómicos y familiares, mientras que las causas poli génicas o
multifactoriales son más probables en los casos esporádicos. Han sido descritos
diferentes factores de riesgo, como el efecto de las alteraciones
en los niveles de glucosa en la diabetes pre gestacional mal controlada; también
existe evidencia de que la exposición ciertos medicamentos, como
micofenolatoretinoides y talidomida,ocasiona microtia Debe considerarse que la
acción de estos factores no es única, sino un evento multifactorialen el que el
medio ambiente interactúa con el genoma.

Clasificación clínica

En 1926, Hermann Marx publicó el primer sistema de clasificación para las

anomalías congénitas del oído externo, que es uno de los más utilizados en la
actualidad. Desde entonces, diferentes clasificaciones han sido propuestas
basadas en el aspecto quirúrgico y embriológico de la lesión La mayoría de los
clínicos utilizan el sistema de clasificación de Hunter , el cual se describe a
continuación..

• Tipo I. Pabellón auricular pequeño˜ que conserva todos sus componentes

anatómicos, pero la longitud es de 2 DE por debajo de la media.

• Tipo II. Tejido residual de cartílago vertical con presencia de algunas estructuras
del pabellón auricular y con una longitud mayor a 2DE por debajo de la media.

• Tipo III. Masa de tejido irregular sin parecido al pabellón auricular.

• Tipo IV. Ausencia del pabellón auricular.

Esta clasificación es utilizada por los diferentes especialistas relacionados con la

atención de los pacientes como parte del abordaje clínico de la microtia. Cada
caso es particular y tendrá sus propios requerimientos de atención dependiendo
del tipo de lesión, si es uni- o bilateral o si se considera que puede ser aislada o
sindrómica. A criterio médico deberán descartarse alteraciones a nivel vertebral,
renal y oftalmológico, así como realizar pruebas de audición. Además, en los
casos unilaterales y si se tiene un oído sano, deberán seguirse cuidadosamente
las indicaciones para que este se mantenga sin daño: ˜ disminuir los riesgos de
infecciones frecuentes o la exposición a ototóxicos, como algunos antibióticos, que
podrían dañar ˜ la audición que se hubiese conservado.
Tratamiento medico

Una vez que el paciente se encuentre en condiciones óptimas de salud y

crecimiento, podría considerarse un procedimiento de cirugía que reconstruya el
pabellón auricular. Pero se debe insistir, dependiendo del caso. Cuando se ha
establecido también si existen antecedentes heredofamiliares, si hubo exposición
a posibles teratógenos, etcétera, debe darse asesoramiento genético. Por las
razones expuestas, en estos casos se requiere del trabajo coordinado de
pediatras, genetistas, cirujanos plásticos, audiólogos, otorrinolaringó-logos,
oftalmólogos y psicólogos, entre otros especialistas.

Valoración en terapia ocupacional

La paciente se presenta acompañada de su mama, en condiciones higiénicas,

sonrriente, es muy cariñosa y lo demuestra al saludar con un abrazo, tiene buena
conducta, obedece órdenes solo que su lenguaje es deficiente.

Anexo 1.
Anexo 1

INDICE DE BARTHEL

ITEM SITUACION DEL PUNTOS

PACIENTE

COMER totalmente independiente 0

necesita ayuda para cortar

carne,pan,eTC.

LAVARSE Independiente entra y sale 0

del baño.

Dependiente

VESTIRSE Independiente capaz de 0

poner y quitarse la ropa,
abotonarse, atarse los
zapatos.

Necesita ayuda

Dependiente

ARREGLARSE Independiente para lavarse 0

la cara, las manos,
peinarse, afeitarse,
maquillarse,etc.

Dependiente

DE POSICIONES Continencia normal, 0

Ocasionalmente algún
episodio de incontinencia,
o necesita ayuda para
suministrarse supositorios
o lavativas

Dependiente.
USAR RETRETE Independiente para ir al 0
cuarto de aseo, quitarse y
ponerse la ropa.

Necesita ayuda para ir al

retrete pero se limpia sola

Dependiente

TRASLADARSE Independiente para ir del 0

sillón a la cama.

Mínima supervisión o
ayuda física para realizarla.

Necesita gran ayuda pero

es capaz de mantenerse
sentado solo

Dependiente

DEAMBULAR Independiente, camina 50 0

metros.

Necesita ayuda física o

supervisión para caminar
50 metros.

Independiente en silla de
ruedas sin ayuda.

dependiente

ÁREAS DE OCUPACIÓN

ACTIVIDADES DEPENDIENTE/INDEPENDIENTE OBSERVACIONES

BAÑARSE DEPENDIENTE No se baña solo

CUIDADO DE DEPENDIENTE No logra ir al baño
VEJIGA/INTESTINO solo

VESTIRSE/DESVESTIRSE DEPENDIENTE No se viste, solo

requiere de ayuda

COMER DEPENDIENTE No puede deglutir

correctamente, no
tiene masticación
solo pasa el
alimento.

MOVILIDAD FUNCIONAL DEPENDIENTE puede trasladar

caminando solo de
un cuarto a otro,
pero con
supervisión de
alguien.

MOVILIDAD EN LA DEPENDIENTE No puede

COMUNIDAD transportarse en
micro por sí solo,
sus familiares van
a dejarlo y a traerlo
en carro particular.

HIGIENE/ARREGLO DEPENDIENTE Tiene una buena

PERSONAL higiene, pero con
ayuda de un
familiar o su
cuidadora.

ASEO E HIGIENE DE DEPENDIENTE No realiza su aseo

HINODORO necesita de ayuda.

HIGIENE ORAL DEPENDIENTE No puede

cepillarse por él
solo sus dientes

ALIMENTACIÓN DEPENDIENTE No puede comer

solo,no logra
llevarse los
alimentos a la boca
 necesita
observación, no
tiene masticación

MANTENIMIENTO DE LA DEPENDIENTE Hacen activiación

SALUD física durante
media hora todos
los días y los días

SOCIALIZACIÓN DEPENDIENTE No interectua con

todas la personas.

RESPUESTAS DE DEPENDIENTE No responde de

EMERGENCIA. manera eficaz a un
riesgo.

TRABAJO Y ACTIVIDADES PRODUCTIVAS

ACTIVIDADES DEPENDIENTE/INDEPENDIENTE OBSERVACIONES

PARCIAL

CUIDADO DE LA DEPENDIENTE No lava su ropa, alguien

ROPA mas le lava la ropa

LIMPIEZA DEPENDIENTE No realiza ningúna

limpieza dentro de su
casa

PREPARACIÓN DE DEPENDIENTE Depende de su

COMIDAS Y cuidadora
ALIMENTOS

COMPRAS DEPENDIENTE No utiliza el dinero de

forma adecuada

GESTIÓN DEL DEPENDIENTE No puede realizar

DINERO ninguna operación
bancaria, sus familiares
se encargan., es menor
 de edad y aparte su
patólogia no se lo
permite

MANTENIMIENTO DEPENDIENTE No realiza aseo en casa

DE LA CASA

CUIDADO DE DEPENDIENTE El depende de su

OTROS cuidadora

ACTIVIDADES DEPEDIENTE No sigue todas las

EDUCATIVAS indicaciones de la
maestra.

SENSORIALES/PERCEPTUALES

SENSORIALES/PERCEPTUALES OBSERVACIONES

VISUAL No hace contacto visual, solo se

mantiene 3 segundos.

AUDITIVO Cuenta con buena audición.

GUSTATIVO No reconoce diferentes sabores.

OLFATIVO No reconoce diferentes aromas tanto

los aromas agradables, como también
los que no son agradables.

PROPIOCEPCIÓN No puede señalar la parte donde

siente dolor.

VESTIBULAR pierde el equilibrio

TÁCTIL No reconoce diferentes estímulos

táctiles.
MARCO Y M

MARCO DE REFERENCIA

PROCESOS DE EVALUACIÓN Este se centra en identificar problemas de un

sujeto al momento de realizar las actividades que le son significativas o las que les
corresponden a su estadio evolutivo. El establecimiento de las áreas de
ocupación, patrones destrezas, factores del cliente, demandas de la actividad nos
van a permitir interpretar las alteraciones que el individuo llegue tener en su
desempeño ocupacional, también permitirá conocer las condiciones con las que
están relacionadas.

MODELO