American Association For The Study of Liver Diseases: Bab I Pendahuluan
American Association For The Study of Liver Diseases: Bab I Pendahuluan
American Association For The Study of Liver Diseases: Bab I Pendahuluan
PENDAHULUAN
1. Definisi
Ensefalopati hepatik (HE) adalah disfungsi otak yang disebabkan
oleh kerusakan hepar dan/atau PSS. HE bermanifestasi sebagai spektrum
luas pada kelainan neurologis dan psikiatri berawal dari perubahan
subklinis menjadi koma(EASL, 2014).
Definisi ini, sejalan dengan versi sebelumnya. Berdasarkan pada
konsep bahwa ensefalopati adalah “gangguan fungsi otak difus” dan
bahwa kata sifat “Hepatik” bermakna sebab akibat insufisiensi hati dan
atau shunting vaskuler perihepatik (Kaplan 2011).
Penyakit hati kronik dan PSS (Portosystemic Shunting) diketahui
sebagai dampak pada tubuh dan terutama fungsi otak dari kelainan hati.
Perubahan fungsi otak yang menghasilkan perilaku, kognitif dan efek
motorik yang disebut PSE (Portosystemic encephalopaty) dan kemudian
dimasukkan dalam istilah HE (Ding et al, 2010).
Hanya sedikit didasari penyakit hati yang berhasil diobati. HE
dihubungkan dengan pertahanan tubuh yang rendah dan risiko tinggi
berulang. Bahkan dalam bentuk paling ringan, HE mengurangi kesehatan
berhubungan dengan kualitas hidup dan risiko untuk serangan yang berat
(Ding et al, 2010).
2. Epidemiologi
Insidensi dan prevalensi HE terhubungan dengan keparahan yang
mendasari insufisiensi hepar dan PSS. Pada pasien dengan sirosis, gejala
yang seluruhnya tertampak adalah suatu kejadian yang mendefinisikan
fase dekompensasi penyakit, seperti VB atau asites. OHE juga dilaporkan
pada subjek tanpa sirosis dengan PSS luas (Ding, 2010).
Manifestasi dari HE mungkin tidak menjadi temuan klinis yang
jelas dan beberapa alat untuk mendeteksi, yang mempengaruhi variasi
dalam pelaporan tingkat insidensi dan prevalensi. Prevalensi OHE pada
waktu diagnosis sirosis sekitar 10-14%, 16-21% pada orang dengan
dekompensasi sirosis dan 10-50% pada pasien dengan transjugular
interhepatik portosistemik shunt (TIPS) (EASL, 2014).
Angka kumulatif menunjukkan bahwa OHE akan terjadi pada 30%
-40% dari mereka dengan sirosis pada beberapa waktu selama perjalanan
klinis dan dalam pertahanan pada banyak kasus berulang. Minimal HE
(MHE) atau Covert HE (CHE) terjadi pada 20% -80% dari pasien dengan
sirosis. Prevalensi HE di prehepatic nonsirosis hipertensi portal (PH) tidak
didefinisikan dengan baik (Jepsen, 2010).
Risiko untuk serangan pertama OHE adalah 5% -25% dalam waktu
5 tahun setelah diagnosis sirosis, tergantung pada faktor risiko, seperti
komplikasi lain menjadi sirosis (MHE atau CHE, infeksi, VB, atau asites)
dan mungkin diabetes dan hepatitis C. Subyek dengan serangan
sebelumnya OHE ditemukan risiko kumulatif 40% dari OHE berulang
pada 1 tahun, dan subyek dengan OHE berulang memiliki risiko kumulatif
40% dari berulang lagi dalam waktu 6 bulan, meskipun pengobatan
dengan laktulosa. Bahkan individu dengan sirosis dan hanya disfungsi
kognitif ringan atau electroencephalografi (EEG) ringan perlambatan
perkembangan sekitar satu serangan OHE per 3 tahun bertahan hidup
(Watson, 2013).
Setelah TIPS, kumulatif mendian 1 tahun kejadian OHE adalah
10% -50% dan sangat dipengaruhi oleh pemilihan kriteria pasien yang
digunakan. Data serupa diperoleh oleh operasi PSS. Ini memberikan
gambaran tentang konfrontasi sistem pelayanan kesehatan pada pasien
dengan HE bahwa mereka menyumbang sekitar 110.000 rawat inap
tahunan (2005-2009) di Amerika Serikat. Meskipun angka di Uni Eropa
(UE) tidak tersedia, prediksi ini diharapkan untuk menjadi serupa. Selain
itu, beban CLD dan sirosis yang berkembang cepat dan banyak kasus yang
akan dihadapi selanjutnya untuk menentukan epidemiologi HE (Fleming et
al, 2008).
3. Gambaran Klinis
HE menghasilkan spektrum yang luas dari manifestasi neurologis
dan psikiatris nonspesifik. Pada ekspersi terendah, HE mengubah hanya
tes psikometri yang berorientasi pada perhatian, memori kerja (WM),
kecepatan psikomotor, dan kemampuan visuospatial, serta elektrofisiologi
dan pengukuran fungsi otak lainnya (Amodio et al, 2004).
Seperti perubahan HE, perubahan kepribadian, seperti sikap apatis,
mudah tersinggung, dan rasa malu, dapat dilaporkan oleh kerabat pasien,
dan perubahan yang jelas dalam kesadaran dan fungsi motorik. Gangguan
dari siklus tidur-bangun dengan kantuk di siang hari yang berlebihan,
sedangkan pembalikan lengkap siklus tidur-bangun kurang konsisten
diamati. Pasien dapat mengembangkan disorientasi progresif untuk ruang
dan waktu, perilaku yang tidak pantas, dan tingkat bingung akut dengan
agitasi atau somnolen, stupor, dan, akhirnya, koma. ISHEN (International
Society for Hepatik Encephalopathy and Nitrogen Metabolisme) terbaru
konsensus menggunakan timbulnya disorientasi atau asteriksis sebagai
awal OHE (Bajaj et al, 2009).
Pada pasien noncomatose dengan HE, kelainan sistem motorik,
seperti hipertonia, hiper-refleksi, dan tanda Babinski positif dapat diamati.
Sebaliknya, refleks tendon dalam dapat mengurangi dan bahkan hilang
pada koma, meskipun tanda-tanda piramida masih dapat diamati. Jarang,
defisit neurologis fokal transien dapat terjadi. Kejang sangat jarang
dilaporkan dalam HE. Disfungsi ekstrapiramidal, seperti hipomimia,
kekakuan otot, bradikinesia, hipokinesia, monoton dan kelambatan
berbicara, tremor seperti parkinson, dan diskinesia dengan gerakan
disadari berkurang, temuan umum; sebaliknya, kehadiran gerakan tak
terkendali mirip dengan tics atau chorea jarang terjadi (EASL, 20114).
Asteriksis atau '' flapping tremor '' sering ada pada awal hingga
tahap tengah HE yang mendahului stupor atau koma dan, pada
kenyataannya, tidak tremor, tapi mioklonus negatif yang terdiri dari
hilangnya nada postural. Hal ini mudah ditimbulkan oleh tindakan yang
membutuhkan nada postural, seperti hiperekstensi pergelangan tangan
dengan jari-jari terpisah atau meremas berirama jari pemeriksa. Namun,
asteriksis dapat diamati di daerah lain, seperti kaki atas bawah, lengan,
lidah, dan kelopak mata. Asteriksis tidak patognomonik dari HE karena
dapat diamati pada penyakit lain (misalnya, uremia) (EASL, 20114).
Terutama, mental (baik kognitif atau perilaku) dan motorik tanda-
tanda HE tidak dapat diungkapkan atau tidak berkembang secara paralel
pada setiap individu sehingga menghasilkan kesulitan dalam derajat
keparahan HE. Mielopathy hati (HM) adalah pola tertentu HE
kemungkinan berhubungan dengan ditandai lama shunting portocaval,
dan kelainan motorik berat melebihi disfungsi mental. Kasus paraplegia
dengan spastisitas progresif dan kelemahan tungkai bawah dengan hiper-
refleksia dan perubahan mental yang relatif ringan persisten atau berulang
telah dilaporkan dan tidak respon terapi standar, termasuk amonia, tetapi
dapat dibalikkan dengan transplantasi hati (LT) (Baccatani, 2013).
Persistent HE mungkin hadir dengan ekstrapiramidal menonjol dan
/ atau tanda-tanda piramidal, sebagian tumpang tindih dengan HM di mana
postmortem pemeriksaan otak menunjukkan atrofi otak. Kondisi ini
sebelumnya disebut degenerasi hepatolentikular. Istilah saat ini dianggap
usang. Namun, sirosis terkait parkinson ini tidak responsif terhadap terapi
ammonia dosis rendah dan mungkin lebih umum daripada yang
diperkirakan pada pasien dengan penyakit hati lanjut sekitar 4% dari kasus
(Bajaj et al, 2010).
4. Klasifikasi
Ensefalopati hepatik dapat diklasifikasi berdasarkan 4 faktor
(EASL, 2014):
Tabel 1. WHC dan deskripsi klinis (EASL, 2014)
WHC ISHEN Deskripsi Kriteria operasi Komentar
termasuk yang
MHE disarankan
Tak tercatat Bukan ensefalopati, Ditest Dan
tidak ada riwayat dibuktikan
HE normal
Minimal Covert Perubahan Hasil abnormal Bukan
psikometri atau pada test kriteria
neuropsikologis psikometri atau umum atau
pada test paparan neuropsikologis diagnosis.
kecepatan tanpa Standar lokal
psikomotor/fungsi manifestasi dan keahlian
eksekutif atau klinis dibutuhkan
perubahan
nueropsikologis
tanpa bukti
perubahan mental
Grade I - Kurang Meskipun Klinis
kesadaran orientasi waktu ditemukan
ringan dan ruang, selalu tidak
- Kecemasan pasien terdapat direproduksi
- Waktu beberapa
perhatian kerusakan
menjadi pendek kognitif/
- Irama tidur kebiasaan
terganggu dengan respon
- Subtraksi standar pada
pemeriksaan
fisik
Grade II Overt - Letargi atau Disorentasi Penemuan
apatis untuk waktu klinis
- Disorentasi (sediktnya tiga bervariasi
waktu yang salah: hari tetapi
- Perubahan pada bulan, hari direproduksi
personality pada minggu, menjadi
yang nyata bulan, musim beberapa
- Kebiasaan tidak atau tahun) yang tingkat
pantas lain disebutkan
- Dispraksia gejala
- Asteriksis
Grade III - Somnolen disorentasi juga Penemuan
menjadi semi untuk ruang klinis
stupor (sedikitnya tiga direproduksi
- Kurang respon diikuti menjadi
terhadap disampaikan beberapa
stimulus salah: negara, tingkat
- Kebingungan wilayah, kota
- Disorentasi atau tempat)
nyata yang lain
- Kebiasaan aneh disebutkan
gejala
Grade IV koma Tidak respon Tingkat
terhadap nyeri koma selalu
direproduksi