1

BAB I
PENDAHULUAN

Kelainan bawaan pada ginjal dan saluran kemih lebih sering ditemukan
daripada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya. Kelainan bawaan yang
menyumbat aliran air kemih menyebabkan air kemih tertahan dan hal ini bisa
menyebabkan infeksi atau pembentukan batu ginjal. Suatu kelainan bawaan pada
sistem kemih-kelamin bisa menyebabkan gangguan fungsi ginjal atau
menyebabkan kelainan fungsi seksual maupun kemandulan di kemudian hari.
Insidennya sampai sekitar satu dari tiga orang di antara penyandang kelainan
bawaan.
Saluran kemih dan genitalia berasal dari kloaka embrional dan sistem
ekskresi, yaitu dari ginjal dan gonad dari sumber yang sama, yaitu pronefros dan
mesonefros. Penyebab terjadinya kelainan embrional tersebut sering tidak
diketahui. Faktor herediter kadang memegang peranan kausal. Pengaruh radiasi
dan infeksi virus seperti rubela dan bahan kimia, misalnya talidomid, sudah lama
juga menjadi penyebab. Kadang kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau
tanda, misalnya agenesis satu ginjal. Akan tetapi, kelainan bawaan mungkin juga
merupakan keadaan fatal, seperti agenesis kedua ginjal. Efek patologi yang
mungkin terjadi adalah gangguan faal, obstruksi saluran kemih, inkontinensia
kemih, infertilitas, gangguan faal seks, keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi,
dan gangguan kosmetik.
Pada berbagai jenis kelainan bawaan masih dapat dicegah terjadinya
gangguan faal yang berat melalui tindak bedah. Pada jenis lain fungsi ginjal sangat
menurun sehingga bayi tidak dapat diselamatkan, seperti pada displasia ginjal
dengan hidronefrosis, atau pada kelainan polikistik luas. Kadang kelainan bawaan
saluran kemih disertai dengan kelainan berat lain yang sukar direkonstruksi seperti
spina bifida aperta luas. Faktor herediter berperan terjadi pada spina bifida aperta,
kelainan polikistik tertentu, dan sindrom adrenogenital. Pemeriksaan untuk
menegakkan diagnosis pranatal, antara lain ultrasonografi dan pungsi cairan
amnion. Berikut ini akan dijelaskan mengenai berbagai kelainan bawaan pada
 2

saluran urogenital.
Menurut Guitrres 40% dari keadaan patologis tersebut disebabkan oleh
berbagai hal seperti : jumlah, letak, bentuk, ukuran ataupun perputaran dari ginjal,
kaliks, ureter, maupun kandung kemihtus gastrointestinal bawah, tractus genitalia
atau medulla spinalis dan menings.
Kadang kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau tanda, misalnya
agenesia satu ginjal. Tapi kelainan bawaan mungkin juga merupakan keadaan fatal
seperti agenesia kedua ginjal. Efek patologi yang mungkin terjadi adalah gangguan
faal, obstruksi saluran kemih, inkontenensia urin, infertilitas, gangguan faal seks,
keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi, dan ganguan kosmetik.
Perubahan letak ginjal biasanya berupa ginjal ektopik menyilang (cross
ectopic kidney), ginjal ektopik dalam pelvis, dan ginjal ektopik dalam torak.
 3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi dan Fisiologi Ginjal

2.1.1. Anatomi Ginjal
Ginjal merupakan suatu organ yang terletak retroperitoneal
pada dinding abdomen di kanan dan kiri columna vertebralis setinggi
vertebra T12 hingga L3. Ginjal kanan terletak lebih rendah dari yang
kiri karena besarnya lobus hepar. Ginjal dibungkus oleh tiga lapis
jaringan. Jaringan yang terdalam adalah kapsula renalis, jaringan
pada lapisan kedua adalah adiposa, dan jaringan terluar adalah fascia
renal. Ketiga lapis jaringan ini berfungsi sebagai pelindung dari
trauma dan memfiksasi ginjal (Tortora, 2011).
Ren dexter terletak sedikit lebih rendah daripada ren sinister
karena besarnya lobus hepatis dexter. Masing-masing ren memiliki
facies anterior dan facies posterior, margo medialis dan margo
lateralis, extremitas superior dan extremitas inferior. Ke arah cranial
masing-masing ren berbatas dengan diafragma yang memisahkannya
dari cavitas pleuralis dan costa XII. Lebih ke kaudal facies posterior
ren berbatas pada musculus quadrates lumborum. Nervus subcostalis
dan arteria subcostalis dan vena subcostalis, serta nervus
iliohypogastricus melintas ke kaudal dengan menyilang facies
posterior ren secara diagonal. Hepar, duodenum, dan colon ascenden
terletak ventral terhadap ren dexter, sedangkan ren sinister di sebelah
ventral berbatas pada gaster, spleen, pancreas, jejunum, ileum, dan
colon descenden (Keith L Moore, 2002).
Ginjal memiliki korteks ginjal di bagian luar yang berwarna
coklat terang dan medula ginjal di bagian dalam yang berwarna coklat
gelap. Korteks ginjal mengandung jutaan alat penyaring disebut
nefron. Setiap nefron terdiri dari glomerulus dan tubulus. Medula
ginjal terdiri dari beberapa massa-massa triangular disebut piramida
 4

ginjal dengan basis menghadap korteks dan bagian apeks yang

menonjol ke medial. Piramida ginjal berguna untuk mengumpulkan
hasil ekskresi yang kemudian disalurkan ke tubulus kolektivus menuju
pelvis ginjal (Tortora, 2011).

2.1.2. Fisiologi Ginjal

Ginjal menjalankan fungsi yang vital sebagai pengatur volume
dan komposisi kimia darah dan lingkungan dalam tubuh dengan
mengekresikan zat terlarut dan air secara selektif. Fungsi vital ginjal
dicapai dengan filtrasi plasma darah melalui glomerulus dengan
reabsorpsi sejumlah zat terlarut dan air dalam jumlah yang sesuai di
sepanjang tubulus ginjal. Kelebihan zat terlarut dan air di eksresikan
keluar tubuh dalam urin melalui sistem pengumpulan urin (Price dan
Wilson, 2012).
Menurut Sherwood (2011), ginjal memiliki fungsi yaitu:
a. Mempertahankan keseimbangan H2O dalam tubuh.
b. Memelihara volume plasma yang sesuai sehingga sangat
berperan dalam pengaturan jangka panjang tekanan darah arteri.
c. Membantu memelihara keseimbangan asam basa pada tubuh.
d. Mengekskresikan produk-produk sisa metabolisme tubuh.
e. Mengekskresikan senyawa asing seperti obat-obatan.

. Ginjal mendapatkan darah yang harus disaring dari arteri.

Ginjal kemudian akan mengambil zat-zat yang berbahaya dari darah.
Zat-zat yang diambil dari darah pun diubah menjadi urin. Urin lalu
akan dikumpulkan dan dialirkan ke ureter. Setelah ureter, urin akan
ditampung terlebih dahulu di kandung kemih. Bila orang tersebut
merasakan keinginan berkemih dan keadaan memungkinkan, maka
urin yang ditampung dikandung kemih akan di keluarkan lewat uretra
(Sherwood, 2011).
Tiga proses utama akan terjadi di nefron dalam pembentukan
 5

urin, yaitu filtrasi, reabsorpsi, dan sekresi. Pembentukan urin dimulai

dengan filtrasi sejumlah besar cairan yang hampir bebas protein dari
kapiler glomerulus ke kapsula Bowman. Kebanyakan zat dalam
plasma, kecuali protein, di filtrasi secara bebas sehingga
konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir
sama dengan plasma. Awalnya zat akan difiltrasi secara bebas oleh
kapiler glomerulus tetapi tidak difiltrasi, kemudian di reabsorpsi
parsial, reabsorpsi lengkap dan kemudian akan dieksresi (Sherwood,
2011).

2.2.3. Embriologi Traktus Urinarius

Pada permulaan minggu ke 4, mesoderm intermedia di daerah
servical terputus hubungannya dengan somit, sehingga membentuk
kelompok-kelompok sel yang tersusun secara segmental
(nefrotom). Di daerah thoraks, lumbal, dan sakral. Mesoderm
intermedia:
 Terputus hubungannya dengan rongga selom
 Sistem segmentalnya menghilang
 Membentuk 2, 3 atau lebih saluran ekskresi pada setiap
segmen
Mesoderm intermedia yang tidak mengalami segmentasi akan
membentuk korda jaringan nefrogenik, yang akan menghasilkan
tubulus ekskretorius (ginjal) pada semua sistem ginjal dan
membentuk rigi-rigi longitudinal bilateral => rigi-rigi urogenital, pada
dinding dorsal rongga selom.

Sistem ginjal
Pada manusia terdapat 3 proses pembentukan ginjal:
1. Pronefros
Proses yang digambarkan oleh 7-10 kelompok sel padat di
daerah leher. kelompok yang pertama membentuk nefrotom
 6

vestigium yang menghilang sebelum nefrotom yang di sebelah kaudal

terbentuk. pada akhir minggu 4, semua tanda sistem pronefros
menghilang.

Gambar 1. Pembentukan tubulus nefron

2. Mesonefros
Mesonefros dan salurannya berasal dari mesoderm intermedia (dari
segmen dada bagian atas lumbal bagian atas L3). Pada minggu ke 4,
sistem mesonefros mulai tampak. Saluran ini memanjang dengan cepat,
membentuk sebuah gelung yang berbentuk huruf S dan terdapat
glomerolus diujung medialnya dan membentuk simpai bowman. Simpai
bowman + glomerolus => korpuskulus mesonefrikus (ginjal). Di sebelah
lateral, saluran yang bermuara pada saluran pengumpul memanjang =>
duktus mesonefrikus/duktus wolf.
Pada pertengahan minggu ke 2, mesonefros membentuk organ bulat
telur yang besar (terdapat di kiri dan kanan garis tengah). Pada medial
mesonefros terdapat gonad, sehingga rigi-rigi yang dibentuk ke 2 organ
besar tadi disebut rigi urogenital.
 7

Gambar 2. A. Bagian skematik hubungan antar mesoderm intermedia pada sistem

prenefros, mesonefros, metanefros. B. Saluran ekskresi sistem prenefros dan mesonefros
pada mudigah usia 5 minggu

3. Metanefros (ginjal tetap)

Proses ini tampak minggu ke 5. Satuan-satuan ekskresi
berkembang dari mesonefros metanefros dan akan
berfungsi pada trimester pertama.

Gambar 3. Metanefros

Sistem Pengumpul
Berkembang dari tunas ureter (tonjolan saluran
mesonefros yang di dekat muara kloaka). Tunas ureter menembus
jaringan metanefros yang menutup ujung distalnya sebagai topi.
Tunas melebar membentuk piala ginjal(pelvis renalis) primitif dan
terbagi menjadi kranial dan kaudal membentuk kalises mayores.
Ssambil terus menembus lebih jauh ke dalam jaringan metanefros,
tiap-tiap kaliks akan membentuk 2 tunas baru, dan akan terus
 8

membelah hingga terbentuk 12 generasi saluran atau lebih.

Sementara itu, di bagian tepi, terbentuk lebih banyak saluran hingga
akhir bulan ke 5. Saluran generasi ke 2 membesar dan menyerap
masuk saluran generasi ke 3 dan ke 4, sehingga terbentuklah
kalises minor piala ginjal. Pada perkembangan selanjutnya, saluran
generasi ke 5 dan seterusnya sangat memanjang dan menyebar dari
kaliks minor dan membentuk piramida ginjal. Dengan demikian,
tunas ureter membentuk ureter, piala ginjal, mayor dan minor, dan
kurang lebih 1-3 juta saluran pengumpul.

Sistem Eksresi
Tiap-tiap saluran yang baru terbentuk akan ditutupi topi
jaringan metanefrik diujungnya. Sel-sel topi jaringan ini
membentuk gelembung-gelembung kecil vesikel renalis, yang akan
menjadi saluran-saluran kecil, yang bersama-sama berkas kapiler
sebagai glomeruli, membentuk nefron/ satuan eksresi. ujung
proksimal masing-masing nefron membentuk simpai bowman,
yang didalamnya berisi glomerulus. sedangkan ujung distalnya
membentuk hubungan terbuka dengan salah satu saluran pengumpul,
sehingga terbentuk jalan penghubung dari glomerulus ke salah
satu saluran pengumpul. pemanjangan saluran ekskresi terus menerus
mengakibatkan pembentukan tubulus kontortus proksimal, ansa
henle, dan tubulus kontortus distal. Ginjal berkembang dari 2 sumber
yang berbeda:
 Mesoderm metanefros yang akan membentuk satuan
eksresi.
 Tunas ureter yang membentuk sistem pengumpul.

Pada saat lahir, ginjal berlobulasi. Selama masa anak-anak,

gambaran lobulasi menghilang karena pertumbuhan nefron lebih
lanjut. Akan tetapi, jumlahnya tidak bertambah.
 9

Posisi Ginjal
Ginjal yang semula terletak di daerah panggul akan bergeser
kedudukannya lebih ke kranial ke rongga perut. Naiknya ginjal
disebabkan oleh kurangnya kelengkungan maupun pertumbuhan
tubuh di daerah lumbal dan sakral. Di panggul, metanefros
menerima aliran darah dari sebuah cabang panggul dari aorta.
Dalam perjalanan naik ke rongga perut, ginjal diperdarahi oleh
pembuluh-pembuluh nadi yang berasal dari aorta yang letaknya
semakin meninggi. Pembuluh-pembuluh yang lebih rendah
biasanya akan berdegenerasi.

Fungsi Ginjal
Metanefros baru berfungsi pada akhir trimester pertama. Air
kemih mengalir ke rongga amnion dan bercampur dengan cairan
amnion. cairan ini ditelan oleh janin dan memasuki saluran
pencernaan untuk diserap ke dalam aliran darah dan berjalan
melewati ginjal untuk kembali diekskresi ke dalam cairan amnion.
Selama masa janin, ginjal tidak berfungsi untuk ekskresi bahan-
bahan sisa, karena plasenta menjalankan fungsi ini.

2.2. Kelainan Bawaan Ginjal

Kelainan pertumbuhan ginjal dan kegagalan asensus serta rotasi, timbulnya
fusi ginjal menimbulkan kelainan-kelainan dalam jumlah, posisi, kelainan
vaskuler, dan bentuk ginjal.

Tabel 2.1. Bermacam-macam Anomali Ginjal

Anomali jumlah Ginjal a. Agenesis
b. Supernumerary Kidney
Anomali volume dan struktur a. Hipoplasia
b. Ginjal multikistik
c. Ginjal polikista
Anomali asensus a. Ectopic Kidney
 10

b. Pelvic Kidney
c. Thoraxic kidney
Anomali bentuk dan fusi ginjal a. Crossed ectopic, dengan
atau tanpa :
 Unilateral Fussed
Kidney
 Sigmois kidney, dan
 Lump Kidney
b. Horshoe Kidney
Anomali Rotasi a. Incomplete
b. Reverse
c. Excesive
Anomali Vaskuler a. Vasa acesoria, aberans,
atau vasa multiple
b. Aneurisma arteri
c. Fistula arterio venosa
(Basuki B Purnomo, 2012)

2.2.1. Anomali Jumlah Ginjal

Anomali jumlah ginjal terdiri dari :
A. Agenesis Ginjal
Agenesis ginjal unilateral atau bilateral, secara
embriologis disebebkan karena kelainan dari tunas ureter
yang menginduksi perkembangan jaringan metanefrik. Tidak
adanya tunas ureter atau adanya kelianan perkembangan
ureter menyebabkan terganggunya perkembangan blastema
metafrenik menjadi ginjal dewasa.
Pada agenesis bilateral, biasanya pasien hanya mampu
bertahan hidup dalam beberapa jam atau beberapa hari,
sehingga secara klinis seringkali tidak terdeteksi. Pada
umumnya kelainan ini disertai dengan anomali pada organ
lain, diantaranya adalah tidak dijumpai adanya buli-buli atau
ureter, pneumotoraks spontanea, hipoplasia baru,
pneumomediastinum, dan sindroma Potter. Insidensinya
adalah 450 dari 1800 kelahiran.
 11

Penegakan Diagnosa Agenesis Ginjal

Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak

tampak, kalau ginjal pada sisi yang lain (kontra lateral)
berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan secara
kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutin/skrinning.
Agenesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ
genitalia pada sisi yang sama. Kelainan duktus mesonefronik
unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas
ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi
(ipsilateral). Karena itu, jika dijumpai satu vas deferens atau
hipoplasia testis pada satu sisi, patut dicurigai adanya
agenesis ginjal unilateral. Pada wanita, kelianan organ
reproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal
adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak
adanya tuba atau ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau
tidak didapatkannya vagina. Kelainan ini disebut dengan
sindroma Rokitansky-Kuster Hauster. Insidensi kelainan
bawaan pada sistem genitalia yang menyertai agenesis ginjal
unilateral pada wanita 4 kali lebih sering daripada pria.
Pada kasus renal agenesis bilateral, sering didapatkan
oligohidramnion berat pada kehamilan 14 minggu. Keadaan
ini terjadi karena janin meminum cairan amnion, tetapi tidak
dapat mengeluarkannya. Janin akan dapat bertahan hidup
sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk
pertukaran zat-zat buangan tetapi akan mati beberapa hari
setelah lahir. Cacat berat lahirmenyertai keadaan ini pada
85% kasus termasuk tidak adanya atau kelainan vagina dan
rahim, vas deferens, serta vesikula seminalis. Cacat di sistem
lain juga sering dijumpai antara lain cacat jantung, atresia
 12

trachea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli-buli atau

ureter, pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum,
hipoplasia paru-paru, sindroma potter (wajahnya aneh),
labiopalatoskisis dan kelainan otak. BRA tidak dapat hidup
ekstra uterin. Kematian terjadi beberapa saat setelah lahir
dengan hipoplasia pulmonary. Kondisi ini, disebutkan
sebelumnya sebagai Potter’s Syndrome. Bayi baru lahir ini
memiliki karakteristik wajah yang disebut dengan potter face.
Jarak antara kedua mata jauh dan memiliki epicanthic folds,
telinganya letak rendah, hidunganya luas dan pesek, dagunya
surut/mundur, dan terdapat anomaly limb.

Gambaran Radiologi Agenesis Ginjal

Skrining USG untuk anomaly fetal menjadi rutinitas
dan dapat mendeteksi renal agenesis, multicystic dysplastic
kidneys, hydronefrosis dan bentuk abnormal dari bladder pada
saat masa gestasi. Diagnosis dari agenesis renal dapat menjadi
sulit saat kelenjar adrenal fetal mengisi tempat kosong dari
renal, dimana bentuk dari kelenjar adrenal dapat meniru
bentuk ginjal pada saat scan USG. Multycystic dysplastic
kidney dan hidronefrosis ginjal yang parah kelihatan sebagai
hipoechogenik space. Penemuan dari malformasi renal tract
saat skrining antenatal mengarahkan untuk mengevaluasi
secara hati-hati terhadap fetus tersebut. Dalam beberapa
kasus, sistem organ yang lain juga ditemukan terjadi
malformasi, yang dapat mengindikasikan adanya sindrom lain
yang menyertai.
Pada anak atau orang dewasa yang mengidap penyakit
kongenital berupa ginjal fungsi tunggal (solitary functioning
kidney), sulit atau mustahil untuk membedakan antara
Unilateral renal agenesis atau aplasia dari dysplasia ginjal
 13

yang regresi kecuali data prenatal tersedia. Dysplastic

remnant dan aplasia ginjal dapat dibedakan, akan tetapi,
dibutuhkan data klinis, karena Dysplastic remnant biasanya
dapat menimbulkan hipertensi, mungkin dengan cara
mengeluarkan rennin.
Renal agenesis dan multicystic dysplastic kidneys umumnya
mempengaruhi hanya satu traktus urinarius, meskipun traktus
yang kontralateral terjadi peningkatan kejadian dari obstruksi
pelviureteric junction dan primary vesicoureteric reflux.
Dengan tambahan, ginjal yang normal dapat menjadi lebih
besar dari yang normal sebelum lahir. Sebagai contoh, dalam
populasi dengan 14 fetus dengan unilateral renal agenesis dan
22 dengan unilateral multicystic kidney,kompensasi
hipertrofi pada saat prenatal ( didefenisikan dimana panjang
ginjal > 95 percentil saat umur gestasional) terjadi pada 16
(44%) kasus.
Umumnya Renal Agenesis dapat didagnosa dengan
menggunakan pemeriksaan radiologic, USG, CT, dan
radionuklir scan. Selama ginjal kontralateral tetap berfungsi,
unilateral renal agenesis akan tetap asimptomatik. Ginjal yang
kontralateral biasanya akan menjadi hipertrofi dan membesar
akibat kompensasi.

1. Foto X-Ray
Foto Radiologik (A) pada foto ekskretory urogram
di atas menunjukkan ginjal kiri yang normal dengan tidak
tervisualisasinya jaringan pada ginjal kanan. (B)
Aortograms menunjukkan dua arteri renalis yang menuju
ke ginjal kiri (panah) dan tidak tervisualisasinya arteri
renalis pada ginjal kanan, mengkonfirmasi diagnosis dari
Unilateral Renal Agenesis.
 14

A
B

Gambar 4. Foto X-ray Agenesis Ginjal

2. CT Scan
CT scan dengan kontras menunjukkan tidak ada
ginjal kiri pada fossa renalis. Flexura splenikus kolon
berpindah tempat mengisi fossa renalis kiri. Gambaran di
atas membuktikan renal agenesis termasuk penampilan
datar yang tidak biasa dari kelenjar adrenal kiri (panah)
dikenal dengan “lying down adrenal”. Kehilangan dari
ginjal kiri, membuat kelenjar adrenal kehilangan pijakan.

Gambar 5. CT-Scan Agenesis Ginjal

3. USG
Gagal dalam menemukan arteri renalis dengan color
dopler adalah petunjuk penting lainnya untuk
 15

mendiagnosis pada kasus yang meragukan, antara

unilateral agenesis ataupun bilateral agenesis. Diagnosis
prenatal dari unilateral renal agenesis sangat sulit karena
tidak ada ciri khas yang khusus, seperti anhidramnions
dan empty bladder, untuk mengingatkan fakta kepada
pemeriksa bahwa terjadi kehilangan salah satu ginjal.

Gambar 6. USG Agenesis Ginjal

 16

4. MRI

Gambar 6. MRI Agenesis Ginjal

Differential Diagnosis
1. Multicystic Dysplastic Kidney(MCDK)
Multicystic dysplastic kidney adalah sebuah
kelainan kongenital dimana pada saat pembentukan
korteks renal terjadi pertumbuhan yang tidak sesuai dan
tergantikan dengan beberapa kista dengan ukuran yang
bervariasi. Bentuknya menyerupai bentuk kumpulan
anggur. Sistem drainase calyx juga tidak ada. MCDK
adalah penyakit yang unilateral, yang jika bersamaan
dengan renal agenesis yang kontra lateral tidak dapat
untuk mempertahankan kehidupan. Pada pemeriksaan
radiologi didapatkan gambaran anggur.
 17

2. Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease

(ARPKD)
Autosomal recessive polycystic kidney disease
adalah penyakit kista ginjal keturunan yang paling umum
yang terjadi pada saat masa bayi dan anak-anak. Ini
berbeda dengan Autosomal Dominan Polycystic Kidney
Disease yang sering terjadi pada orang dewasa. Gambaran
klinisnya sangat luas mulai dari kematian perinatal sampai
bentuk yang paling ringan, yang mungkin tidak
terdiagnosis hingga masa remaja. Gambaran radiologik
yang didapatkan pada foto abdomen adalah massa pada
kedua sisi ginjal yang menunjukkan nefromegaly
sedangkan pada CT scan abdominal axial gambaran yang
didapatkan adalah pembesaran yang sangat masif dan
mengisi rongga abdomen sekitarnya.
3. Renal Hypoplasia
Renal hipoplasia adalah kelainan congenital dimana
terlihat kedua atau salah satu ginjal yang kecil dengan
jumlah glomeruli yang lebih sedikit dari normal.
Glomerolusnya berdekatan dan kadang lebih besar dari
ukuran normal.
4. Nefrectomi
Hilangnya ginjal setelah nefrectomi memberikan
gambaran radiologic yang mirip dengan renal agenesis.

Prognosis Agenesis Ginjal

1. Unilateral Renal Agenesis
Prognosis baik bila ginjal pada sisi lain berfungsi
dengan normal karena masih bisa menopang beban
fisiologis ginjal dengan baik meskipun memang sedikit
susah payah tidak seperti pada ginjal yang normal terbentuk
 18

dengan lengkap. Pasien dapat hidup secara normal dan

hanya membutuhkan untuk melindungi ginjal yang tersisa
agar kualitas hidup terjaga.
2. Bilateral Renal Agenesis
Prognosis jelek, janin akan dapat bertahan hidup
sampai lahir karena ginjalnya belum dibutuhkan untuk
pertukaran zat-zat buangan dan akan mati beberapa hari
setelah lahir.(1) Penyebab kematian biasanya akibat gagal
pernapasan dan gagal ginjal akut. Jika bertahan pada masa
berikutnya, pasien mungkin akan mendapatkan penyakit
paru kronik atau gagal ginjal kronik. Jika pertumbuhan
paru-paru cukup, transplantasi ginjal dibutuhkan untuk
bertahan hidup. Setelah transplantasi ginjal, prognosis akan
membaik.(2)

B. Supernumerary Kidney
Supernumery kidney atau jumlah ginjal pada satu sisi
lebih dari satu, mungkin disebebkan karena terbelahnya
blastema metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat
embrio. Pernah dilaporkan 5 buah ginjal pada satu sisi.
Anomali ini harus dibedakan dengan duplikasi sistem pielo-
ureter, yaitu masing-masing ginjal memiliki satu pelvis, dan
ureter sendiri-sendiri.
Supernumerary Ginjal adalah anomaly ginjal yang paling
langka. Kurang dari 80 kasus telah dilaporkan dalam literatur
selama bertahun-tahun. Supernumerary ginjal yang paling
sering terletak di sisi kiri perut. Kondisi patologis yang
berbeda dilaporkan mempengaruhi ginjal supernumerary dan
mereka dapat berhubungan dengan malformasi saluran kemih
atas dan saluran kelamin (Ezzat Kalda, 2014).
 19

Sebuah ginjal supernumerary mungkin memiliki ukuran

yang sama, lebih besar, atau lebih umum lebih kecil dari
ginjal biasanya. Dapat berfungsi normal, memiliki bentuk
normal dan kapsul, dan baik tidak berdempet atau longgar
melekat pada ginjal normal, tetapi di lokasi yang
abnormal. Umumnya mereka berada di sisi kiri perut, pada
kaudal ginjal normal. 3Namun, posisi ginjal ekstra ini cukup
bervariasi dari kasus ke kasus. Dilaporkan, terletak di depan,
di bawah, di atas, atau di belakang ginjal yang
normal. Mereka juga dapat ditemukan di daerah iliaka
anterior atau ke promontorium sakral.
Pada supernumerary kidney, masing-masing ureter bifida
dengan satu tunas (one bud) bifurkarsio dan masing-masing
cabang berpenetrasi pada metanephrenic, yang akhirnya
berkembang menjadi sendiri menjadi bentuk ginjal
(reniform). Walaupun supernumerary kidney merupakan
organ tambahan, namun berkambang pula dengan pasokan
arteri yang terpisah, drainase vena, sistem collecting dan
jaringan pembungkus yang berbeda.

Penegakan Diagnosis Supernumerary Kidney

Symptom dilaporkan terjadi pada 2/3 dari kasus
supernumerary kidney. Gejala tersebut diantaranya demam,
nyeri, adanya massa pada abdominal yang teraba.
Supernumerary kidney dapat berhubungan dengan malformasi
urogenital seperti horseshoe kidney, ectopic ureteral, atresia
vagina, souble collecting system, duplication of female uretra,
duplication of the penis.
Diagnosis untuk supernumerary kidney adalah IVP, USG,
CTscan, MRI.
 20

Prognosis Supernumerary Kidney

Jangka panjang tindak lanjut untuk kasus-kasus dengan
asimptomatik karena tingginya tingkat terjadinya komplikasi
dan keganasan.

Gambar. 35-year-old female with right iliac fossa pain. Coronal

reconstruction of contrast-enhanced CT images in the venous phase
shows the three renal veins forming a common trunk and joining
the inferior vena cava. The two renal veins drain the caudally
placed kidney (white arrow), the renal vein drains the cranially
placed kidney (red arrow) and in turn drains into the common trunk
(yellow arrow) before joining the inferior vena cava.
 21

Gambar. Supernumerary kidney terlihat pada medioventral di

bawah ginjal kanan yang normal (tanda panah). Malrotasi
supernumerary kidney dan ginjal kanan dapat terlihat (tanda panah
double). Horse shoe Kidney (tanda panah bergaris)

C. Hipoplasia Ginjal
Kegagalan perkembangan ginjal mencapai ukutan normal.
Bentukj ginjal normal namun memiliki ukuran yang kecil,
biasanya keadaan ini unilateral. Ginjal mengalami hipoplasi
sejati tidak membentuk parut dan memiliki jumlah lobus serta
pyramid ginjal yang kurang (<6).
Hipoplasia ginjal mengacu pada ukuran ginjal kecil di
mana pada dasarnya parenkim yang normal tapi calyces kecil,
lobulus dan papila. Hal ini berbeda dengan atrofi ginjal di
mana perkembangan ginjal yang awalnya biasa atau normal
telah menjadi lebih kecil sebagai akibat sekunder dari
berbagai patologi lainnya.
Dapat terjadi karena pada saat janin dalam kandungan
pembuluh darah menuju janin mengalami gangguan terutama
di sel pembentuk organ ginjal. Ginjal mengembang pada usia
kehamilan antara 5-12 minggu. Di minggu ke 13 janin
 22

biasanya telah memproduksi urin. Ketika sel-sel gagal

berkembang maka tidak terbentuk urin.
Kemungkinan penyebab lain adalah :
 Genetik
Walau persentasenya kecil, kelaianan ginjal bawaan
bisa saja karena faktor keturunan.
 Hamil di usia rawan
Yang termasuk dalam kategori ini adalah para ibu
yang hamil di atas usia 40 tahun atau sebaliknya usia ibu
masih terlalu muda saat hamil, yakni 17 tahun atau malah
lebih muda. Kehamilan di usia rawan sangat
memungkinkan janin mengalami pertumbuhan yang
kurang optimal selagi dalam kandungan.
 Obat-obatan
Itulah mengapa tak henti-hentinya diserukan untuk
berhati-hati mengonsumsi obat selama hamil. Terutama
jenis antibiotika atau obat-obatan antikanker.
 Radiasi

Penegakan Diagnosis
Hipoplasia ginjal unilateral biasanya aimtomatik. Sebagian
menunjukkan gejala ISK. Hipertensi dapat terjadi pada decade
pertama kehidupan. Hipoplasia ginjal bilateral biasanya
timbul dengan manifestasi gagal ginjal kronik pada decade
pertama, osteoarthritis.
Gejala dapat ditunjukkan pada tahun pertama berupa gejala
haus yang berlebihan, outpun urin besar, dehidrasi berulang,
keterlambatan tumbuh dan gagal tumbuh kembang.
Hipoplasia ginjal dibedakan menjadi :
1. Hipoplasi unilateral
 23

Dimana salah satu ginjal lebih kecil dari biasanya,

kebanyak bayi yang lahir dengan satu ginjal yang kecil
tidak memiliki komplikasi dan tidak memeprlukan
penanganan khusus. Namun mereka mungkin beresiko
terhadap ISK dan hipertensi. Terkadang, satu ginjal yang
lainnya tumbuh lebih bersar dari normal sebagai bentuk
kompensasi terhadap satu ginjal yang kecil
2. Bilateral
Pada hipoplasia ginjal bilateral, dimana kedua
ginjalnya lebih kecil dari biasanya. Beberapa bayi yang
lahir dengan kedua ginjal yang kecil tidak segera
menimbulkan komplikasi. Beberapa yang lain
membutuhkan perawatan khusus saat lahir, seperti
ventilator untuk membantu mereka bernafas. Semua anak
dengan hipoplasia bilateral membutuhkan pengawasan,
beberapa dari mereka dimungkinkan dapat menjadi
kegagalan ginjal. Keadaan ini terjadi ketika anak masih
kecil, tapi kebanyakan terjadi dikehidupannya kemudian
terutama saat masa pubertas dimana tubuh anak tumbuh
dengan cepat.

Pemeriksaan Penunjang
1. USG
Merupakan pilihan untuk mengetahui adanya
kelainan ginjal. Untuk mengetahui ukuran ginjal. Apabila
diperlukan pemeriksaan lebih lanjut biasanya digunakan
dengan radionuklir 9DMSA) yaitu untuk mengetahui
perubahan fungsi ginjal.
2. Urografi
3. X-ray
Bayangan ginjal normal yang berukuran kecil.
 24

Gambar. IVP hipoplasia ginjal kanan

2.2.2. Anomali Posisi

Secara embriologis ginjal mengalami asensus dan rotasi dari
lokasi sebelumnya, sehingga pada akhirnya ginjal terletak lebih
tinggi dari tempat asalnya yaitu setinggi vertebra lumbal 2. Di
samping itu, ginjal yang mula-mula menghadap ke ventral
mengalami rotasi pada sumbu vertical sehingga menghadap ke
medial.
A. Malrotasi ginjal
Malrotasi ginjal merupakan gangguan proses rotasi ginjal
sehingga ginjal menghadap ke posisi yang tidak seharusnya.
Akibat rotasi ginjal yang tidak lengkap ini, posisi ginjal akan
menghadap antara posisi normal ginjal dan posisi sebelum
ginjal berotasi.
Malrotasi ginjal disebabkan karena :
 Rotasi ginjal tidak lengkap
 Rotasi yang terbalik arah (reserve)
 Rotasi yang terlalu banyak (excessive)
 25

Jenis terbanyak adalah rotasi yang kurang lengkap, yaitu

posisi ginjal menghadap di antara posisi normal dan posisi
sebelum rotasi. Malrotasi ginjal ini bias bersifat unilateran
maupun bilateral. Malrotasi ini biasanya di dapatkan secara
kebetulan pada saat pemeriksaan IVU. Kelainan ini dapat
terjadi pada satu atau kedua ginal. Pasien seringkali
mengeluhkan nyeri tumpul pada abdomen atau didapatkan
massa pada abdomen karena terdapat obstruksi yang
menumbulkan kaliektasis. Pada IVU tampak ureter terdorong
ke lateral dan terdapat dilatasi kalises.

Gambar. MRI Malrotasi Kidney. Malrotasi ginjal kiri

B. Ginjal Ektopik
Definisi
Ginjal ektopik mungkin berada pada sisi dia berasal (simple
ectopic) atau menyeberang garis tengah menuju sisi
kontralateral (crossed ectopic). Pada sisi kontralateral ini
ginjal mengadakan fusi atau tetap terpisah. Pada umumnya
 26

ektopik terletak pada pelvis pelvic kidney atau sebagai ginjal

abdominal.
Ginjal ektopik merupakan kelainan kongenital. Secara
normal awal perkembangan ginjal bermula di rongga pelvis
dan selanjutnya berpindah ke posisi anatomi normalnya pada
abdomen bagian atas. Naiknya ginjal ke abdomen bagian atas
mendahului turunnya testis ke rongga pelvis. Selanjutnya
pertumbuhan ekor dalam embrio ikut berperan membantu
migrasi ginjal keluar dari rongga pelvis menuju posisi
normalnya di fossa renalis retroperitoneal. Ginjal mulai
menempati posisi anatominya pada minggu ke-9 usia
kehamilan.
Faktor- faktor yang dapat menyebabkan ginjal ektopik
antara lain:
 Gangguan perkembangan tunas ginjal. Dalam hal ini tidak
bertemunya tunas ureter (ureteric buds) dengan nefrogenic
blastema selama masa perkembangan ginjal.
 Defek parenkim ginjal menyebabkan kecenderungan ginjal
berpindah dari posisi normalnya
 Faktor genetik
 Faktor penyakit ibu (metanephric maternal diseases) atau ibu
yang terpapar obat yang teratogenik atau bahan kimia yang
menyebabkan defek pada perkembangan sehingga
mengakibatkan migrasi abnormal ginjal sehingga dapat terjadi
ginjal ektopik.
Ginjal ektopik dapat terjadi di rongga pelvis, daerah
iliaka atau rongga abdomen, atau dapat ditemukan dimana
saja sepanjang jalur migrasinya ke abdomen bagian atas atau
dapat pula ditemukan pada posisi kontralateral yang disebut
crossed-ectopic kidney. Biasanya lebih dominan pada sisi kiri
dan pada laki-laki. Jika ginjal gagal bermigrasi dan tetap
 27

berada dalam rongga pelvis disebut ectopic pelvic kidney,

yang dapat terjadi unilateral atau bilateral. Ginjal ektopik
bilateral dapat terjadi dengan atau tanpa gangguan fusi.
Migrasi abnormal yang lebih tinggi dari metanephros akan
menyebabkan defek pada diafragma sehingga dapat terjadi
ectopic thorax kidney. Intrathorax ectopic kidney dapat
merupakan kelainan kongenital ataupun kelaianan dapatan.
Kondisi ini jarang terjadi secara bilateral dan lebih dominan
pada sisi kiri serta dominan pada laki-laki.

Penegakan Dignosis
Insiden pelvic kidney lebih banyak dijumpai pada otopsi.
Ginjal ektopik merupakan kelainan letak ginjal yang bisa
tidak menimbulkan gejala dan berfungsi normal walaupun
posisinya tidak normal. Dari sudut klinis kelainan ini
mempunyai arti penting karena letaknya yang bisa
menimbulkan kecurigaan adanya suatu massa dalam rongga
pelvis, dan risiko terjadinya infeksi diakibatkan tekukan ureter
yang sering menyertai kelainan ini. Namun banyak orang
yang memiliki ginjal ektopik namun tidak disadari sampai
kelainan ini ditemukan setelah pemeriksaan medis untuk
keluhan penyakit lain. Gejala yang mungkin didapatkan
biasanya infeksi saluran kemih, nyeri, dan mual-mual yang
mirip dengan kelainan pada sistem pencernaan. Adanya
obstruksi pada perbatasan uretro-pelvik menimbulkan
hidronefrosis. Seringkali ginjal yang terletak dirongga pelvis
mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami obstruksi,
sehingga fungsinya menjadi menurun dan sulit dideteksi
dengan USG. Untuk itu guna mencari keberadaan ginjal pada
99m
pelvis diperlukan sintigrafi renal dengan memakai Tc-
DMSA, pencitraan CT-Scan, atau MRI.
 28

Gambaran Radiologi
Beberapa bentuk ginjal ektopik yang sering ditemukan:
1. Crossed Ectopic Kidney merupakan kelainan kongenital
dimana kedua ginjal bisa berada pada sisi yang sama, dapat
terpisah tetapi biasanya menyatu (fused crossed-ectopia).(9-11)
2. Pelvic Kidney merupakan kelainan kongenital dimana ginjal
gagal bermigrasi ke posisi anatomi normalnya setinggi L2 di
fossa renalis regio retroperitoneal dan tetap berada dalam
posisi awalnya dalam rongga pelvis.
3. Intrathoracal Ectopic Kidney dapat merupakan kelainan
kongenital atau dapatan. Pada masa perkembangan ginjal
pada minggu ke-5 usia kehamilan dapat terjadi percepatan
naiknya ginjal ke posisi anatomisnya sebelum tertutupnya
diafragma atau dapat pula terjadi karena perlambatan dalam
menutupnya diafragma yang menyebabkan ginjal dapat
bermigrasi masuk ke dalam rongga thoraks. Kebanyakan
kasus tidak menimbulkan gejala klinis dan biasanya
ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan x-ray rutin.

Beberapa pemeriksaan radiologi dapat dilakukan untuk menegakkan

diagnosa ginjal ektopik, antara lain:
1. Radiologi konvensional x-rays.
Metode ini memiliki kekurangan dalam memvisualisasikan struktur
ginjal, ureter dan vesica urinaria, oleh karena itu digunakan metode
Intravenous pyelography (IVP) dengan menyuntikkan contrast medium
ke dalam pembuluh darah vena pada lengan pasien. Metode ini
digunakan untuk melihat struktur ginjal, ureter dan vesica urinaria serta
mengevaluasi fungsi ginjal.. Pada kasus ginjal ektopik metode IVP
dapat melihat massa ginjal atipik dan kedua ureter. Berikut beberapa
gambaran IVP pada kasus ginjal ektopik:
 29

Gambar 2. Ginjal kiri ektopik pada sisi kanan abdomen, parenkim ginjal
mengalami fusi dengan ginjal kanan. ureter kiri (panah) normal bermuara pada
vesica urinaria(9)

Gambar 3. Pelvic Kidney. Intravenous pyelogram tampak calculus (panah) pada ginjal
kanan yang ektopik dalam rongga pelvis(2)
 30

Gambar 4. Foto Thorax. Massa berbatas tegas pada sisi kiri regio retrocardial. (13)

2. USG
Ultrasound merupakan alat yang menghasilkan gambar (sonogram)
dengan cara mengalirkan gelombang frekuensi tinggi yang memantul pada
organ dan jaringan tubuh sehingga menghasilkan gambaran echoes.
Ultrasound sangat baik dalam melihat organ dan jaringan tubuh yang tidak
terlihat baik pada x-rays. Namun ultrasound tidak sebaik CT scan dan MRI
dalam memproyeksikan organ dan tulang. Berikut beberapa gambaran
Ultrasound pada kasus ginjal ektopik:

Gambar 5. USG tampak ginjal kanan (atas) dan ginjal kiri yang ektopik (bawah) (15)
 31

Gambar 6. Tampak ginjal kanan disebelah kanan uterus dalam rongga pelvis. Tak ada
ginjal yang tervisualisasi pada fossa renalis kanan.(16, 17)

Gambar 7. Gambaran USG tak tampak ginjal kanan di fossa renalis kanan. Pada
hemithoraks kanan tampak ginjal kanan yang berdekatan dengan jantung. (18)

3. CTscan
CT Scan menampilkan potongan (slice or cross-section) dari tubuh.
CT Scan mampu menampilkan tulang, organ, dan jaringan lunak disaat
yang bersamaan dan lebih jelas dibandingkan x-rays. CT scan dapat
menampilkan bentuk, ukuran, letak dan bahkan pembuluh darah sekitar
organ. Berikut beberapa gambaran CT Scan pada kasus ginjal ektopik:
 32

Gambar 8. Ginjal yang menyatu (fused kidney) tampak urogram dalam kaliks dan
pelvis renalis. Ginjal kiri tidak tervisualisasi.(19)

Gambar 9. Pelvic Kidney. CT scan kontras abdomen bagian atas (A) tampak hanya ginjal
kiri. Hepar (L) terlihat, namun ginjal kanan tidak tervisualisasi. Scan dilanjutkan ke
rongga pelvis (B) tampak ginjal kanan yang ektopik(20)

Gambar 10. CT Scan potongan axial tampak ginjal dalam rongga thoraks(13)
 33

4. MRI
Magnetic resonance imaging (MRI) menampilkan gambaran
seperti CT scan dengan menggunakan magnet kuat untuk menghasilkan
gambar. MRI dapat menampilkan potongan tubuh dari berbagai sudut.
MRI menghasilkan gambar dari organ dan jaringan tubuh yang
terkadang sulit diproyeksikan oleh pemeriksaan radiologi lainnya.
Berikut beberapa gambaran MRI pada kasus ginjal ektopik:

Gambar. . MRI (Coronal T2-

weighted image) tampak ginjal
dalam rongga pelvis dengan
nephrogram yang normal dan
dikelilingi jaringan lemak.(22)

Diagnosis Banding Ginjal Ektopik

1. Agenesis ginjal merupakan kelainan kongenital akibat kegagalan
tunas/bakal ureter mencapai metanefros pada masa
perkembangannya sehingga menyebabkan tidak terbentuknya
ginjal.
2. Posterior mediastinal neuroblastoma merupakan tumor
ganglion simpatis pada medulla adrenal yang terletak pada
posterior mediastinum.
 34

3. Ureterokel ektopik merupakan kelainan kongenital ureter distal

yang bermuara pada vesica urinaria berdilatasi yang letaknya
abnormal.
4. Nefroptosis. Pada nefroptosis, ureternya berbelok-belok.

Prognosis
Pada beberapa kasus ginjal masih dapat berfungsi normal tapi
lama kelamaan dapat berkembang menjadi hidronefrosis atau
pielonefritis. Pada kasus intrathoracic kidney dimana diafragma
masih dalam keadaan intak prognosisnya baik namun tetap
membutuhkan pengawasan jangka panjang

2.2.3. Anomali Fusi Ginjal

A. Ginjal Tapal Kuda (Horseshoe Kidney)
Definisi
Ginjal tapal kuda merupakan anomaly fusi yang paling
banyak dijumpai. Lebih dari 90% kedua ginjal mengalami
fusi pada katup bawah ginjal. Mereka saling berhubungan
melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa
jaringan fibrosa. Letak ginjal tapal kuda lebih rendah
daripada posisi yang normal, dan istmus letaknya setinggi
vertebra lumbal 4-5.

Patofisiologi
Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga
tahap : pronephros, mesonephros, dan metanephros. Akhir
dari ketiga tahap ini terjadi kira – kira minggu ke lima dari
gestasi (Ubetegoyena et al, 2011). Selama tahap penting dari
perkembangan ini, pembentukan ginjal tergantung pada
penyatuan ureteric buds dengan nephrogenic chords. Ginjal
bermigrasi dari pelvis dimana ginjal dibentuk dan naik ke
retroperitoneal space pada upper right dan left quadrants.
 35

Naiknya ginjal ke retroperitoneal space. secara normal

terjadi pada minggu ke empat sampai ke sembilan selama
gestasi .
Malformasi sering terjadi pada tahap awal
pembentukan dan kenaikan ginjal ke retroperitoneal space.
Anomaly dari ginjal ini merupakan akibat dari interruption
dari migrasi normal ginjal. Pada tahap ini, kapsul renal tidak
matur dan ginjal masih terletak di pelvis. Hal ini
menyebabkan abnormalitas pertumbuhan dan perkembangan
tulang belakang dan organ - organ di dalam pelvis sehingga
menyebabkan penggabungan dari kedua elemen ginjal yang
disebut sebagai horseshoe kidney.

Penegakan Diagnosis
Secara normal sepertiga pasien yang menderita
horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat
terlihat pada pemeriksaan radiologis (Khan et al, 2011).
Ketika gejala itu muncul, bisanya diakibatkan karena
obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih (O’Brien et
al, 2008). Gejala yang paling sering berhubungan dengan
horseshoe kidney adalah ureteropelvic junction obstruction,
yang mana terjadi pada 35% kasus. Obstruksi ini merupakan
akibat dari tingginya insertion point ureter ke pelvis ginjal,
yang disebabkan terhambatnya pengosongan pelvis ginjal.
Batu ginjal terjadi pada 20 – 60 % pasien. Horseshoe kidney
lebih rentan terkena infeksi hal ini disebabkan karena reflux
disease, statis, dan pembentukan batu. Infeksi terjadi pada
sepertiga pasien. Infeksi merupakan hal yang sangat penting
karena dapat menyebabkan kematian pada pasien dengan
horseshoe kidney.
 36

Infeksi saluran kemih - biasanya jarang pada anak

di bawah 5 tahun dan tidak mungkin anak laki-laki pada usia
berapa pun.
Batu ginjal - jika batu tetap di ginjal, anak Anda
mungkin tidak memiliki gejala. Jika batu melalui saluran
kemih maka dapat mengalami gejala berikut:
 Nyeri (sekitar sisi, tepat di atas pinggang)
 Kegelisahan
 Berkeringat
 Mual dan / atau muntah
 Darah dalam urin
 Perubahan frekuensi kencing
 Panas dingin
 Demam
 Urin keruh
 Hidronefrosis - terjadi ketika ada obstruksi saluran kemih
dan ginjal membesar dan berpotensi rusak. Gejala
hidronefrosis mungkin termasuk yang berikut:
 Massa abdomen
 Berat badan menurun
 Kencing berkurang
 Infeksi saluran kemih
 Sekitar sepertiga dari anak-anak dengan ginjal tapal
kuda tidak memiliki gejala.

Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomaly ini tidak

menimbulkan gejala, dan secara kebetulan hanya terdeteksi
pada saat dilakukan pemeriksaan pencitraan saluran kemih.
Keluhan muncul jika disertai obstruksi pada uretropelvic
junction atau refluk vesiko ireter (VUR) berupa nyeri atau
terdapat massa pada pinggang. Obstruksi dan VUR dapat
 37

menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih. Pada IVU

tampak ginjal menyatu pada bagian kaudal dengan sumbu
mengarah dari kranio lateral ke kaudo medial. Kadang-
kadang dijumpai adanya dilatasi pelvikalises. Untuk mencari
adanya VUR dapat dilakukan pemeriksaan refluks studi.
Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomaly ini tidak
perlu diterapi. Mungkin hanya dibutuhkan control secara
teratur berupa pemeriksaan USG dan sintigrafi untuk
mengetahui kemungkinan timbulnya penyulit berupa
hidronefrosis, kerusakan ginjal, ataupun timbulnya batu
saluran kemih. Namun jika terdapat obstruksi uretro pelvis
diperlukan pyeloplasti.

Gambaran Radiologi
1. Foto Polos Abdomen
Pemeriksaan pencitraan pada traktus urinarius harus
dimulai dengan foto konvensional pada ginjal, ureter
dan kandung kemih, yang sering disebut foto “KUB
(Kidney Ureter Bladder)”. Foto KUB penting dilakukan
sebelum agent kontras intravena diinjeksikan sehingga
tidak mengaburkan struktur yang mengalami kalsifikasi.
Teknik yang cermat dalam mengambil foto KUB
merupakan hal yang penting, dengan teknik yang benar
foto KUB dapat memvisualisasikan keadaan anomaly
ginjal horseshoe kidney. Foto harus segera dilakukan
setelah pasien berkemih dan pada akhir ekspirasi penuh.
Batas atas foto harus meliputi daerah suprarenalis,
sementara batas bawah harus meliputi ramus pubis.
Visualisasi ginjal yang baik dibutuhkan factor pajanan
sebesar 70-80 Kvp pada orang dewasa.
 38

Gambar. Foto polos “KUB” (Kidney Ureter Bledder)

Horseshoe Kidney

2. BNO/IVU
IVU biasanya mengungkapkan temuan klasik terkait
dengan horsedhoe kidney. Temuan awal pada tomogram
mungkin dapat terjadi kesalahan karena seringkali
mengesampingkan keberadaan isthmus anterior.
Kelainan abnormal sumbu ginjal dapat dikonfirmasi,
seperti yang terlihat pada foto polos radiologi. Di garis
tengah fusi, ginjal simetris, dengan calyces lebih rendah
tampak bersandar ke arah tulang belakang. Semakin
rendah calyces biasanya terputar secara medial
(medially rotated), dan beberapa ahli berpendapat
seringkali terjadi malrotasi ureter. Tampak gambaran
extrarenal dan pelebaran pelvis renalis .
 39

Gambar. Urogram intravena (IVU) menampilkan temuan yang

konsisten dengan kehadiran ginjal tapal kuda.

Gambar. Intravena urogram (IVU) menunjukkan horseshoe

kidney.

3. USG Abdomen
Pada renal ultrasound tampak gambaran soft tissue
hipoechoik mass dari anterior tulang belakang dan aorta yang
menyatukan polus inferior dari kedua ginjal.
 40

Gambar. USG Horeseshoe Kidney

4. CTscan
Pada pemeriksaan ini dapat terlihat dengan jelas
perubahan posisi dari ginjal. Tampak perubahan aksis
dari ginjal, polus superior dari ginjal letaknya lebih
lateral sedangkan polus inferiornya terletak lebih ke arah
medial. Jaringan parenkimal dari isthmus dapat terlihat
dengan jelas, isthmus terlihat pada level L4-L5 di antara
aorta dan arteri mesenterika inferior. Pada pemeriksaan
mungkin terlihat adanya multiple renal arteri.

Gambar. CTscan Horeseshoe Kidney

 41

Diagnosa Banding
1. Cross-fused Renal Ectopia
Kelainan dimana ginjal berada pada posisi abnormal,
di luar fossa renalis. Bisa terdapat pada pelvis, iliaka,
abdomen, thoraks, atau bersilangan.
2. Pancake Kidney
Pancake kidney terjadi ketika kedua ginjal menyatu
secara medial pada polus inferior dan polus superior
membentuk seperti sebuah massa ginjal yang berbentuk
cincin.
3. Cake atau lump kidney
Cake atau lump kidney mempunyai penyatuan yang lebar
dari kedua ginjal.

Prognosis
Horseshoe kidney selama tidak menimbulkan
gangguan maka tidak perlu penanganan dan juga pasien
memiliki harapan hidup yang normal. Secara normal
sepertiga pasien yang menderita horseshoe kidney
asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat terlihat pada
pemeriksaan radiologis. Ketika gejala itu muncul, bisanya
diakibatkan karena obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran
kemih.

2.2.4. Kista Ginjal

Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomaly kongenital
ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dibedakan dalam
beberapa bentuk, yaitu :
 42

a. Ginjal Polikistik
Terdapat dalam dua bentuk yaitu bentuk dewasa dan anak-
anak. Keduanya merupakan kelainan herediter autosomal,
yaitu pada dewasa merupakan autosomal dominan, sedang
pada anak merupakan autosomal resesif. Kedua bentuk ini
ditandai dengan kerusakan kedua ginjal dengan adanya
infiltrate kista dari beberapa ukuran ke dalam parenkim ginjal,
sehingga fungsi ginjal menjadi sangat menurun. Pada bayi
biasanya pasien juga mengalami hipoplasia paru dan pasien
meninggal karena gagal nafas dan gagal ginjal.
Ginjal polikistik dijumpai pada pasien berumur di atas 40
tahun. Kelainan ini jarang, dan ini adalah hasil metastasis
bilateral, karsinoma sel ginjal bilateral, angiomiolimfoma
ganda, atau obstruksi sambungan ureteropelvis kedua ginjal.
Pada bentuk dewasa kelianan ini biasanya tidal
menimbulkan keluhan, sehingga baru terdeteksi pada saat
pasien berusia 40 tahun. Pasien biasanya mengeluh hipertensi,
keluhan massa abdomen, atau keluhan dari komplikasi yang
menyertai, yaitu batu ginjal atau perdarahan. Polikista pada
ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal.
Pada perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak,
ukurannya bertambah besar, dan menginfiltrasi parenkim
ginjal dan pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal
ginjal terminal. Selain itu, ginjal polikista dapat dijumpai pada
berbagai organ lain seperti liver, lien, ovaroum, atau pancreas.
Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal (ARPKD)
merupakan penyakit langka yang terjadi pada 1 dari 40.000
kelahiran hidup (Zerres et al, 1987). Angka kejadian penyakit
ini tidak terlalu jarang di Finlandia yakni sebesar 1 dari 10.000
kelahiran hidup (Kaariairen, 1987) bahkan dapat terjadi pada 1
dari 5.000 sampai 10.000 kelahiran hidup (Bernstein dan
 43

Slovis, 1992). Penyakit ini mengakibatkan sebanyak 50% bayi

baru lahir meninggal pada beberapa jam sampai beberapa hari
kehidupannya, sehingga membuat penurunan insidensi yang
signifikan pada bayi yang berusia 1 tahun. Sebanyak 50% bayi
yang bertahan pada periode neonatus dapat bertahan hingga
usia 10 tahun (Kaplan at al, 1990).
Penegakan Diagnosa
Pada kebanyakan kasus, pasien tanpa gejala tetapi
ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan fisik rutin, pada
pasien dengan keluhan hematuria, proeinuria dan hipertensi.
lambat laun timbul gejala sakit pinggang, nyeri abdomen.
perdarahan ke dalam kista ginjal menyebabkan nyeri dengan
meregangnya kapsul ginjal. pada ruptur kista, terjadi hematuria
yang masif.
Semua pasien ARPKD mengalami fibrosis hepatik
kongenital, ektasia bilier dalam berbagai derajat serta fibrosis
periportal (CHF). Pasien dengan ARPKD berat mengalami
CHF ringan dan juga sebaliknya. Penyakit ini berupa massa
besar berbentuk seperti ginjal yang keras serta non-
transluminasi pada pinggang bayi. Pada beberapa kasus, ginjal
menjadi cukup besar sehingga dapat menghambat persalinan.
Oligohidramnion umum terjadi karena janin memproduksi
banyak urin. Bayi terkadang memperlihatkan fasies Potter’s
dan deformitas pada anggota badan serta juga dapat mengalami
distress pernapasan yang merupakan komplikasi dari
hipoplasia pulmonal. Oligouria kadang terjadi. Konsentrasi
serum kreatinin dan BUN pada saat lahir akan meningkat
segera setelah lahir.
 44

Gambaran Radiologi
Pada pemeriksaan pielografi intravena jarang ditemukan
kalsifikasi pada dinding kista ginjal polikistik. kista sederhana
yang ganda (multipel) oada kedua ginjal seperti busa sabun
yang terutama melibatkan korteks dan permukaan ginjal. kista
pada penyakit ginjal polikistik sebaliknya, kedua korteks dan
medula terlibat.
Bayangan lusen pada nefrogram : permukaan ginjal
berbentol-bentol, kista pada medula kecil dan yang dikorteks
besar dan letak superfisial. kista menekan kalik dan
infundibulum dengan berbagai cara dan dari berbagai sudut.
penderita dengan ginjal polikistik dapat berlanjut menjadi
karsinoma sel ginjal,
Pemeriksaan CT-Scan pada ginjal polikistik adalah tampak
kista pada kedua ginjal dengan bermacam-macam ukuran di
dalam parenkim, ada pula di sentral.

Gambar. USG ARPKD

 45

Gambar. Gambaran CTscan Autosomal Dominan Polycystic Kidne

Diagnosis Banding
1. autosomal dominant polycystic kidney disease
(ADPKD)
2. Beckwith-Wiedemann syndrome
3. Laurence-Moon-Beidel syndrome
4. Meckel-Gruber syndrome
5. renal dysplasia associated with trisomy 13

Prognosis
Prognosis ginjal polikista ini sangat jelek karena mereka
akan jatuh pada kondisi terminal.
 46

b. Ginjal Multikistik displastik

Ginjal multikistik displastik adalah kelainan congenital
ginjal dimana korteks ginjal digantikan oleh banyak kista
dengan berbagai ukuran.
Secara embriologis terjadi karena kegagalan dalam
pertemuan antara sistem collecting dengan nefron. Biasanya
kelainan ini mengenai satu ginjal dengan ditandai kista yang
multipel pada ginjal. Pada palpasi bimanual, teraba massa
berbentuk tidak teratur (ireguler) dan berlobi-lobi. Uereter
biasanya mengalami atresik. Kista ini baisanya dapat di deteksi
dengan pemeriksaan USG berupa massa kistik multipel.
Kelainan ini dapat mengalami degenerasi maligna.
Gambaran Radiologi
1. USG
Kontur ginjal dengan beberapa kista multiple
internal yang bervariasi dalam ukuran dan bentuk.

Gambar. USG MCDK

2. MRI
Ginjal multikistik displastik dapat ditemukan secara
tidak sengaja dengan MRI.
 47

Gambar. MRI MCDK

3. CTscan

Gambar. Gambaran CTscan MCDK

 48

DAFTAR PUSTAKA

1. Imaging (Radiology) Test. American Cancer Society. 2013 January 11th.

2. Irshad A. Horseshoe kidney. Medical Univesity of South Carolina. [online]
2010 [cited on 2010, Feb 10th] Available from URL:
http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview
3. Khalda, Ezzat, dkk. 2014. Unilateral Supernumerary Kidney With
Contralateral Hydronephrosis-a rare case report. Department of
Radiodiagnosis, Patna Medical College. India
4. Kumar S, Bolla SR, Vollala VR. Unilateral Ectopic Kidney in the Pelvis -
A Case Report. Chang Gung Med Journal. 2011;34(6 Suppl):10-2.
5. Larissa Kerecuk, MBBS, BSc(Hons), MRCPCH ; Michiel F Schreuder,
PhD ; Adrian S Woolf, MA, FRCPCH, MD, Renal Tract Malformations:
Perspectives for Nephrologists Available from
http://www.medscape.org/viewarticle/573501, last update: April 29, 2010.
Accesed on November 9, 2011.
6. Patel, Narrotam A., Pakhraj P Suthar. 2014. Ultrasound Appearanceof
Congenital renal Disease : Pictorial Review. Department of radiology
SSG Hospital. India
7. Purnomo B. Basuki. Anomaly traktus urinarius sebelah atas. Dalam:
Dasar-dasar urologi. Edisi ketiga. Jakarta: CV. Infomedika; 2007. hal.125
8. Rasad S. Traktus Urinaria. In: Nurlaela B, editor. Radiologi Diagnostik. 2
ed. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2006. p. 294-7.
9. Rector & Visitors of the University of Virginia, Renal Agenesis Available
from http://www.med-
ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.html, last update:
2005. Accesed on November 9, 2011.
10. Verghese, Priya. 2014. Pediatric Polycystic Kidney Disease. Tersedia
dalam : http://emedicine.medscape.com/article/983281-overview . Diakses
pada 7 Juni 2015.
11. Wiener, John S. 2013. Multicystic Dysplastic Kidney Imaging. Tersedia
dalam : http://emedicine.medscape.com/article/411365-overview#a01 .
Diakses tanggal 8 Juni 2015