de Lenguaje
DEFINICIONES
• “..condición física que ocurre cuando
aparece un repentino cambio en el
cerebro…cuando las células cerebrales no
están funcionando bien , pueden alterarse
la conciencia, los movimientos o las
acciones de las personas por un breve
período de tiempo”..(Epilepsy Foundation
of América, 2008)
“..Descargas repentinas, asincrónicas de uno o más grupos
neuronales..” “descarga neuronal excesiva, consistente
en fenómenos anormales,bruscos y transitorios que
pueden incluir alteraciones concientes, motoras,
sensoriales, psicológicas, perceptibles para un
observador..” (ILAE)
CRISIS
Neurofisiología
• Descarga eléctrica sincrónica excesiva.
• Depolarización: entrada de sodio
• Repolarización: salida potasio
• Conservación Potencial Membrana:
requiere bomba dependiente de energía
(ATP), que saque sodio e introduzca
potasio
Hipoxia / Isquemia Hipoxia / Isquemia
Hipoglicemia Hipoglicemia
Depolarización Excesiva
Hipomagnesemia
Entonces…. Epilepsia
• Afección crónica producida por distintas
etiologías, caracterizada por la repetición de
crisis debidas a una descarga excesiva de
neuronas cerebrales (c.e.) asociadas a
síntomas clínicos (OMS).
• Condición caracterizada por crisis epilépticas
recurrentes (2/+) no provocadas por una causa
inmediatamente identificable (ILAE)
Metabólicas Hemorragia / Infarto Malformaciones Cerebrales
Hipo/Hipernatremia
Cromosomopatías
Acidurias Orgánicas
ETIOLOGIA Sd Neurocutaneos
Aminoacidopatías
Familiares
Enf.Peroxisomales Infecciones
Responden cofactores Drogas
Virales / Bacterianas
Piridoxina
Intrauterinas Benzodiazepinas
Biotinidasa
CMV Cocaina
Ac. Folinico
Toxoplasmosis Heroína
Clasificación
• I CRISIS PARCIALES (focales o locales)
– Crisis parciales simples
– Crisis parciales complejas (psicomotoras)
– Crisis parciales (focales secundariamente
evolución a GM)
Crisis Parciales: Simples v/s Complejas
Crisis Motoras
Crisis atónicas :
Crisis sensitivas
• Crisis somatosensoriales:
- Picazón(disestesias).
- Parestesias.
(Hormigueos)
- Sensación de brisa.
• Crisis visuales:
- Fosfenos (luces).
- Escotomas.
• Crisis auditivas:
- Tinnitus.
- Sensaciones alucinatorias
de música o
campanas.
Crisis sensitivas
• Crisis olfatorias:
- Sensaciones desagradables.
- Sensaciones gustatorias
confundidas con olfativas.
• Crisis vertiginosas:
- Origen súbito.
- Sensación de caída.
Crisis autonómicas
• Ansiedad.
• Taquicardia.
• Piloerección.
• Malestar epigástrico.
• Sudación.
• Rubor.
• Temblor.
• Dilatación pupilar.
Crisis Psíquicas
Crisis con compromiso
del lenguaje :
- Incapacidad para la
comprensión y comunicación sin
alteración del nivel de conciencia.
Crisis Dismnésicas:
- Distorsión de los
recuerdos: “déjà vu” y “jamais vu”.
Crisis Cognoscitivas :
- Irrealidad o distorsiones de
tiempo.
Crisis Afectivas :
- Miedo
- Placer
- Displacer extremo
- Tristeza
- Rabia
- Área temporolímbica y prefrontal
Ilusiones :
Visuales:
- Macropsia
- Micropsia
- Metamorfopsia
- Acromatopsia
Auditivas:
- Macroacusia
- Microacusia
Somatostésicas:
- Estatostésicas
- Cinestésicas
Olfatorias y Gustativas:
- Parosmias
- Hiperosmias
- Parageusias
- Hipergeusias
Alucinaciones :
Epilepsias Generalizadas
• Espasmos o mioclónicos
• No convulsivos
• Crisis atónicas
• Espasmos toniclónicos
• Corresponde al 40% de los C.E.
• Sin signos
• Inmediata perdida de conciencia
Epilepsia
• II CRISIS GENERALIZADAS
• (convulsivas y no convulsivas)
• Crisis de ausencias
– Típicas (Petit Mal)
– Atípicas (Petit Mal Atípico)
• Crisis Mioclónicas
• Crisis Clónicas
• Crisis Tónico – clónicas (Grand Mal)
• Crisis Atónicas (Astáticas)
• Status epiléptico
• III FORMAS NO CLASIFICADAS
Epilepsias Generalizadas
• Espasmos o mioclónicos
• No convulsivos
• Crisis atónicas
• Espasmos toniclónicos
• Corresponde al 40% de los C.E.
• Sin signos
• Inmediata perdida de conciencia
E. G. TONICA-CLONICA
30 sg. 1 a 2 min.
Crisis G. en niños
Daño cerebral
Clasificación de Crisis
Parcial Generalizadas
• Actividad se inicia en
•Actividad se inicia en
un gran número de
grupo de neuronas de
neuronas, en ambos
un hemisferio.
hemisferios.
• EEG Ictal: descarga
• EEG Ictal: descarga
focal
generalizada
Clasificación Epilepsias
• Genéticamente • Resultado de
determinadas. injurias o lesiones • Sospecha de
• Ev. Neurológica • Epilepsia alteración, que
Normal relacionada con no es posible
• Neuroimágen localización demostrar con
Normal • Ev. Neurológica medios de apoyo
• EEG: Anormal diagnósticos
Trazado base • Neuroimagen disponibles
normal Alterada
Síndrome Epiléptico
• Trastorno cerebral caracterizado por un
conjunto de signos y síntomas que se
presentan habitualmente de manera
conjunta y que pueden tener etiologías
diversas (ILAE)
Cronodependencia
DIAGNÓSTICO
• Historia clínica/episodios:
- Antecedentes familiares de epilepsia
- Antecedentes del desarrollo.
- Edad de aparición de la crisis
- Características de la crisis (*)
- Examen físico
- Pruebas complementarias(*)
S. De West
• Epilepsia Generalizada, también conocida
como espasmos masivos infantiles, tic de
Salaam o Encefalopatía Mioclónica infantil
con hipsarritmia (E.M.I.H)
• Forma grave de epilepsia que aparece
entre los 3 y 8 meses, preferente mente
en varones
Etiología
S. De West
• Comienzo de bruscos episodios consistentes en
contracciones generalizadas en flexión que se repiten
varias veces en el día
• Pueden ser acompañados de llanto y /o risa, Más
frecuentes al iniciar el sueño
• Produce gran deterioro del desarrollo
• Causal de D.M. severa
• TTo: farmacológico
S. De Lennox Gastaut
• Epilepsia grave con crisis polimorfas y
descargas puntas ondas lentas difusas
S. De Lennox Gastaut
• Causante de déficit intelectual y en gral.
de deterioro motor, cognitivo y de
lenguaje
Criterios Diagnósticos
• Edad de comienzo 1 a 8 años
• Presencia de al menos 2 o más de estos tipos de crisis
generalizadas: tónicas o atónicas
ausencias atípicas
• Criterios electroencefalográficos
Evolución y Pronóstico
EFECTOS MÁS
ANTICONVULSIVO INDICACIONES
IMPORTANTES
Carbamazepina Somnolencia, mareos,
C.parciales
diplopía, visión borrosa.
C. generalizadas tónico-clónicas
Dieta cetogénica
Carbohidratos
proteínas
cuerpos cetónicos
aumento de acidez
grasas
• Aumento control de crisis
• Mioclónicas /atónicas
• Influencia en metabolismo cerebral por
aumento de reservas energéticas
• Último recurso en niños 1-8 años
• Reducción crisis 40-50% casos
EEG
Foco
epileptiforme
Efectos en Efectos en
Cognición Comunicación/
general Aparición y
Tto.
Lenguaje/Habla
extensión del
farmacológico
cuadro
Impacto
en su medio?
Cognición
• Alteraciones frontales
• Alteraciones temporales
• Alteraciones parietales
• Bajo rendimiento intelectual
• Problemas procesos cognitivos básicos
Discurso oral
• Baja memoria operativa verbal
• Perseveraciones
• Problemas de evocación
• Pensamiento concreto
• Detalles excesivos
• Redundancia
Aspectos pragmáticos
• Problemas de atención
• Problemas conductuales
• Sobreprotección
• Redundancia
• Tiempo de habla
• Mantención de mirada fija
• Dificultad para terminar tópicos/conversaciones
• Baja sensibilidad social (reglas, principios)
Crisis Disfásicas
• Se destacan por una incapacidad súbita para la
comprensión y para la comunicación con una
actividad focal confinada a áreas discretas del
hemisferio dominante.
• En estas crisis se presentan alteraciones del
lenguaje como palilalia y afasia. En la obtención
de SPECT ictal durante la crisis disfásica se
demostró que, además del lobo temporal, el
opérculo frontal es una de las áreas cerebrales
implicadas en el origen de este trastorno
epiléptico.
S. De Landau Kleffner
• Síndrome de afasia adquirida con
epilepsia
• Comienzo agudo e insidioso de afasia
entre los 3 y 7 años
• Afasia de naturaleza severa, que afecta
principalmente comprensión, y es de
naturaleza prolongada
S. De Landau Kleffner
• En EEG, anomalías paroxísticas
bitemporales, con o sin puntas-ondas
continuas durante el sueño
• Relación directa entre severidad y
aparición de Afasia y epilepsia
• Respuesta variable a tratamiento
farmacológico
– No reconocimiento de sonidos
familiares
– Dg diferencial con pérdida auditiva
– Incapacidad de localizar sonidos
– Severo compromiso receptivo por
interferencia en decodificación
fonológica
– Compromiso expresivo 2º severo,
niños menores en período crítico de
adquisición de lenguaje
Lenguaje y SLK
EEG
MEEG
Explicación de la alteración
Palabra Hablada Palabra Escrita
Análisis
Análisis
Acústico Visual
Retén output
Conversión Retén output
Fonológico
Fonológico Grafémico
ortográfica
Curso
• Inicio: déficit comprensivo
• Capacitación familiar
• Enfoque sistémico-ecológico
• Lenguaje-pensamiento-rutinas sociales
• Fortalecimiento procesos cognitivos
básicos
• Control conductual
• Favorecer “vida normal”
Medicamentos
• Si bien el F.A. no tiene incidencia en el
tratamiento farmacológico, es relevante
conocer cómo un medicamento puede
afectar la conducta general y comunicativa
en especial de un individuo.