Anda di halaman 1dari 10

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Tidak MenulR (PTM) diketahui sebagai faktor utama penyebab


kematian tahun 2012. Secara global, diperkirakan 56 juta orang meninggal karena
PTM. Saat ini angka kejadian penyakit PTM terus meningkat, diantaranya yaitu
penyakit Lupus. (INFODATIN-DEPKES2017)
Lupus eritematosus sistemik (SLE) merupakan penyakit inflamasi
autoimun kronis dengan etiologi yang belum diketahui serta manifestasi klinis,
perjalanan penyakit dan prognosis yang sangat beragam. Lupus adalah penyakit
autoimun yang ditandai dengan peradangan akut dan kronis dari berbagai jaringan
tubuh. Penyakit autoimun merupakan penyakit yang terjadi ketika jaringan-
jaringan tubuh diserang oleh sistem imunnya sendiri.
The Lupus Foundation of America memperkirakan 1,5 juta kasus di
Amerika dan setidaknya 5 juta kasus di dunia. Setiap tahun diperkirakan terjadi
sekitar 16 ribu kasus baru lupus.
Di Indonesia, jumlah penderita penyakit Lupus belum secara tepat
diketahui. Penyakit lupus dapat menyerang siapa saja, namun sebagian besar
menyerang wanita usia produktif (15-44 tahun). Selain itu, penyakit ini juga dapat
menyerang berbagai ras, namun didapati jumlah kasus terbanyak pada ras berkulit
berwarna. Di Amerika, tahun 2013 mendapatkan bahwa lupus ditemukan pada
perempuan kulit berwarna dua sampai tiga kali lebih banyak dibandingkan
perempuan dari ras kaukasoid. (INFODATIN-DEPKES2017)
Lupus eritematous sistemik (SLE) adalah penyakit kronis, inflamasi dari
jaringan ikat. Hal ini ditandai dengan produksi autoantibodi patogen dan komplek
imun. Menurut American College of Rheumatology, untuk diagnosis SLE, pasien
harus memiliki minimal 4 dari organ yang terlibat berikut : ginjal (proteinuria atau
gips seluler dalam urin), jantung (pleuritis/perikarditis), kulit (ruam malar atau
diskoid), sendi (arthritis), sistem hematologi (anemia, trombositopenia,
neutropenia), otak dan sumsum tulang belakang (kejang,psikosis,mielitis)
(American College of Rheumatology)

1
2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Lupus

Lupus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan peradangan akut


dan kronis dari berbagai jaringan tubuh. Penyakit autoimun adalah penyakit
yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistem imunnya
sendiri. Sistem imun adalah suatu sistem yang kompleks dalam tubuh yang
dirancang untuk melawan agen menular, seperti bakteri dan mikroba asing
lainnya. Salah satu cara bahwa sistem kekebalan tubuh melawan infeksi adaah
dengan memproduksi antibodi abnormal di dalam darah mereka yang
menargetkan jaringan dalam tubuh mereka sendiri bukan agen menular asing.
Karena antibodi dan sel-sel yang menyertai peradangan dapat mempengaruhi
jaringan di mana saja di tubuh, lupus memiliki potensi untuk mempengaruhi
berbagai bidang.4,6
Jenis penyakit Lupus ini memiliki tiga macam bentuk, yang pertama
yaitu Cutaneus Lupus yang ditandai dengan ruam discoid yang ada dikulit.
Kedua, Sistemyc Lupus Eritematous (SLE) yang menyerang organ internal
tubuh seperti pembuluh darah, persendian, jantung, hati, syaraf dan otak.
Ketiga, Drug Induced Lupus, hal ini timbul karena penggunaan obat-obatan
tertentu, dimana Lupus akan hilang jika obat tersebut dihentikan.
Sistemik Lupus Eritematous (SLE) adalah penyakit autoimun yang
terjadi karena produksi antibody terhadap komponen sel tubuh sendiri yang
berkaitan dengan manifestasi klinis yang sangat luas pada satu atau beberapa
organ, salah satunya yaitu organ pada system saraf pusat.

2.2 Etiologi

1. Autoimun (kegagalan toleransi diri)


2. Cahaya matahari (UV)
3. Stress
4. Agen infeksius seperti virus, bakteri, (Virus Eipstein Barr,
Streptococcus, Klebsiella)
3

5. Obat-obatan : Procainamid, Hidralazin, Antipsikotik,


Chlorpromazine, Isoniazid
6. Zat kimia : merkuri dan silicon
7. Perubahan hormon

2.4 Patofisiologi

Terjadinya SLE dimulai dengan interaksi antara gen yang rentan serta
faktor lingkungan yang menyebabkan terjadinya respons imun yang abnormal.
Respon tersebut terdiri dari sel Thelper hiperaktif pada sel B yang
hiperaktif pula, dengan aktivasi poliklonal stimulasi antigenik spesifik pada kedua
sel tersebut. Pada penderita SLE mekanisme yang menekan respon hiperaktif
seperti itu, mengalami gangguan. Hasil dari respon imun abnormal tersebut adalah
produksi autoantibodi dan pembentukan imun kompleks. Subset patogen
autoantibodi dan deposit imun kompleks di jaringan serta kerusakan awal yang
ditimbulkannya merupakan karakteristik SLE.
Antigen dari luar yang akan di proses makrofag akan menyebabkan berbagai
keadaan seperti : apoptosis, aktivasi atau kematian sel tubuh, sedangkan beberapa
antigen tubuh tidak dikenal(self antigen) contoh: nucleosomes, U1RP, Ro/SS-A.
Antigen tersebut diproses seperti umumnya antigen lain oleh makrofag dan sel B.
Peptida ini akan menstimulasi sel T dan akan diikat sel B pada reseptornya
sehingga menghasilkan suatu antibodi yang merugikan tubuh. Antibodi yang
dibentuk peptida ini dan antibodi yang terbentuk oleh antigen external akan
merusak target organ (glomerulus, sel endotel, trombosit). Di sisi lain antibodi
juga berikatan dengan antigennya sehingga terbentuk imun kompleks yang
merusak berbagai organ bila mengendap.
Perubahan abnormal dalam sistem imun tersebut dapat mempresentasikan protein
RNA, DNA dan phospolipid dalam sistem imun tubuh. Beberapa autoantibodi
dapat meliputi trombosit dan eritrosit karena antibodi tersebut dapat berikatan
dengan glikoprotein II dan III di dinding trombosit dan eritrosit. Pada sisi lain
antibodi dapat bereaksi dengan antigen cytoplasmic trombosit dan eritrosit yang
menyebabkan proses apoptosis.
4

Peningkatan imun kompleks sering ditemukan pada Lupus serebral dan ini
menyebabkan kerusakan jaringan bila mengendap. Imun kompleks ini
menyebabkan reaksi inflamasi serta gangguan blood brain barrier.
Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun
kompleks yang melibatkan berbagai aktivasi komplemen, PMN dan berbagai
mediator inflamasi.
Keadaan-keadan yang terjadi pada cytokine (interferon alfa dan interleukin-6)
pada penderita lupus serebral adalah ketidak seimbangan jumlah dari jenis-jenis
cytokine. Sitokin dapat memicu terjadinya edema, penebalan endotel, dan
infiltrasi neutrophil dalam jaringan otak.

2.5 Manifestasi Klinik


5

Penyakit lupus pada system saraf pusat berhubungan dengan beberapa sindrom
neurologic yang berbeda. Manifestasi klinisnya bervariasi mulai dari yang ringan (seperti sakit
kepala) sampai berat (seperti stroke)
Spektrum manifestasi klinis lupus SSP sangat luas sehingga merupakan suatusindrom klinis
utama pada lupus SSP yaitu berupa vaskulitis SSP yang merupakaninflamasi pada pembuluh
darah otak karena aktivitas lupus, dan merupakan satu daridua sindrom spesifik lupus SSP yang
dibuat oleh American College of Rheumatology. Biasanya terjadi pada awal perjalanan
penyakit (lebih dari 80% kejadian timbul saatlima tahun pertama dari perjalanan penyakit), yang
ditemukan pada 10% pasienlupus. Pasien memperlihatkan gejala demam, seizures,
meningitis like stiffness pada leher dan Psychotic atau bizzare behaviour. MRI otak
memperlihatkan daerah infark singel atau multipel.Sindrom Antiphospholipid. Siapapun yang
memiliki antibodiantiphospholipid sebagai bagian dari sindrom lupus beresiko membentuk
bekuandarah, yang dapat menghambat pembuluh darah yang mensuplai otak. Bekuan
darahpada otak ( disebut kejadian
thromboembolic
) dapat terjadi tiba-tiba dan biasanyatidak sakit. Pasien dapat mengalami paralisis yang tiba-tiba
atau tidak dapat bersuara.Manifestasi SSP lainnya yaitu sakit kepala yang sering terjadi pada
sekitar 45-50% pasien lupus. Sakit kepala terjadi sebagai manifestasi akut selama penyakit
lupusSSP aktif yang disertai pula dengan komplikasi neurologik lainnya. Studi
terdahulumenyebutkan sakit kepala migrain sering terjadi pada pasien dengan lupus SSP.Lupus
myelitis mengarah pada disfungsi dari spinal cord. Hal ini merupakankomplikasi yang serius dari
lupus SSP yang dapat menyebabkan paralisis ataukelemahan dan bervariasi mulai dari kesulitan
menggerakkan anggota badan sampaiterjadinya paraplegia.Penyakit lupus juga bermanifestasi
pada sistem saraf otonom (SSO), dimanaSSO merupakan bagian dari sistem saraf yang
mengontrol fungsi tubuh yang tidak disadari, seperti pengaturan detak jantung, bernafas,
berkeringat,dll. Manifestasigangguan SSO contohnya pada terjadinya gangguan kognitif,
livedo reticularis
(
amottled skin rash
), rasa geli, hilang rasa pada ekstremitas. Pasien lupus yangmengalami gangguan kognitif
biasanya mengeluhkan adanya rasa kebingungan,kelelahan, kesulitan menyampaikan pikiran,
dan gangguan memori. Gejala gangguankognitif adalah intermiten.Manifestasi lupus pada SSP
6

lainnya yaitu terjadinya sindrom organ otak, yaituketika pasien lupus mengalami stroke atau
vaskulitis. Lesi ini dapat sembuh tetapimeninggalkan jaringan parut yang dapat menyebabkan
kelainan motorik, sensorik atau mental yang permanen atau bahkan
seizures
. Kondisi ini menyebabkankerusakan permanen pada SSP (13).

2.6 Pemeriksaan Diagnostik


Pemeriksaan untuk menentukan adanya penyakit ini bervariasi,
diantaranya: 4,6,7
Pemeriksaan darah

Pemeriksaan darah bisa menunjukkan adanya antibodi antinuklear, yang


terdapat pada hampir semua penderita lupus. Tetapi antibodi ini juga juga bisa
ditemukan pada penyakit lain. Karena itu jika menemukan antibodi antinuklear,
harus dilakukan juga pemeriksaan untuk antibodi terhadap DNA rantai ganda.
Kadar yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir spesifik untuk lupus, tapi tidak
semua penderita lupus memiliki antibodi ini. Pemeriksaan darah untuk mengukur
kadar komplemen (protein yang berperan dalam sistem kekebalan) dan untuk
menemukan antibodi lainnya, mungkin perlu dilakukan untuk memperkirakan
aktivitas dan lamanya penyakit.

Ruam kulit atau lesi yang khas


Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis.
Pemeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya gesekan
pleura atau jantung.
Analisa air kemih menunjukkan adanya darah atau protein lebih dari 0,5
mg/hari atau +++.
Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa jenis sel
darah.
Biopsi ginjal.
Pemeriksaan saraf.
2.7 Diagnosa
7

Diagnosis yang tepat lupus serebral sangat sulit. Tidak ada standar emas tunggal
diagnostik.Hanly (1998) merekomendasikan bahwa diagnosis harus
didasarkan pada kedua penilaianklinis serta adanya antibodi dalam serum dan
CSFSebuah diagnosis Lupus serebral tidak dapat dibuat dari temuan radiologis
saja, karena yang benar adalah vaskulitis serebral jarang terlihat
radiologis atau bahkan pada otopsi (Bruyn,1995).
VII.1. Computed tomography.
Computed tomography (CT) scan dapat menunjukkan otak yang normal atau
atrofi serebral,kalsifikasi, infark, perdarahan intrakranial dan cairan
subdural (Calabrese & Stern, 1995;Raymond, Zariah, Samad, Chin, &
Kong, 1996; Shaskey, Mijer, Williams, & Sawitzke,1995). Beberapa
temuan ini mungkin disebabkan penggunaan steroid kronis pada
pasienLupus.

2.8 Penatalaksanaan
a. Non Medikamentosa
Tidak ada pengobatan yang permanen untuk SLE. Tujuan dari terapi
adalah mengurangi gejala dan melindungi organ dengan mengurangi peradangan
dan atau tingkat aktifitas autoimun di tubuh. Banyak pasien dengan gejala yang
ringan tidak membutuhkan pengobatan atau hanya obat-obatan anti inflamasi
yang intermitten. Pasien dengan sakit yang lebih serius yang meliputi kerusakan
organ dalam membutuhkan kortikosteroid dosis tinggi yang dikombinasikan
dengan obat-obatan lain yang menekan sistem imunitas. Pasien dengan SLE lebih
membutuhkan istirahat selama penyakitnya aktif.
b. Medikamentosa
Kortikosteroid (prednison 1-2 mg/kg/hr s/d 6 bulan postpartum)
(metilprednisolon 1000 mg/24jam dengan pulse steroid th/ selama 3 hr,
jika membaik dilakukan tapering off).
AINS (Aspirin 80 mg/hr sampai 2 minggu sebelum TP).
Imunosupresan (Azethiprine 2-3 mg/kg per oral).
Siklofospamid, diberikan pada kasus yang mengancam jiwa 700-1000
mg/m luas permukaan tubuh, bersama dengan steroid selama 3 bulan
setiap 3 minggu.

2.9 Prognosa
Pada tahun 1950an, sebagian besar pasien yang didiagnosis SLE hidup
kurang dari lima tahun. Perkembangan dalam diagnosis dan pengobatan
8

meningkatkan angka harapan hidup lebih dari 90% pasien bertahan hidup lebih
dari sepuluh tahun dan banyak yang relatif tanpa gejala. Penyebab kematian
yang paling sering adalah infeksi akibat imunosupresan sebagai hasil dari
pengobatan dari penyakit ini. Prognosis normalnya lebih buruk pada pria dan
anak-anak dibandingkan pada wanita. Untungnya, bila gejala timbul setelah
umur 60 tahun, penyakitnya menjadi lebih jinak.4
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE) adalah penyakit autoimun yang
terjadi karena produksi antibodi terhadap komponem ini sel tubuh sendiri yang
berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat luas pada satu atau beberapa
organ tubuh, seperti kulit, persendian, paru-paru, darah, pembuluh darah,
jantung, ginjal, hati, otak dan syaraf dan ditandai oleh inflamasi luas pada
pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode remisi.
Berdasarkan sumber lain, sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit
multi sistem yang disebabkan oleh kerusakan jaringan akibat deposisi imuno
kompleks. Terdapat spektrum manifestasi klinis ysng luas dengan remisi dan
eksaserbasi. Respons imun patogenik mngkin berasal dari pencetus lingkungan
serta adanya gen tertentu yang rentan. 3
Kerusakan pada endotel pembuluh darah terjadi akibat deposit imun
kompleks yang melibatkan berbagai aktivitas komplemen, PMN dan berbagai
mediator inflamasi. Keadaan yang terjadi pada cytokine (interferon alfa dan
interleukin-6) pada penderita lupus serebral adalah ketidakseimbangan jumlah
dari jenis-jenis cytokine. Sitokin dapat memicu terjadinya edema, penebalan
endotel daninfiltrasi neutrofil dalam jaringan otak.
9

BAB III
KESIMPULAN

Penyakit lupus adalah penyakit sistem daya tahan, atau penyakit auto imun,
artinya tubuh pasien lupus membentuk antibodi yang salah arah, merusak organ
tubuh sendiri, seperti ginjal, hati, sendi, sel darah merah, leukosit, atau trombosit.
Antibodi seharusnya ditujukan untuk melawan bakteri ataupun virus yang masuk
ke dalam tubuh
Sistemic Lupus Erytemathosus adalah penyakit auto imun, dengan
manifestasi bisa terjadi pada banyak organ. Tidak ada obat yang bisa mengobati
10

penyakit ini. Pengobatan ditujukan hanya untuk mengurangi gejala dan mencegah
kekambuhan. Penyebab kematian tersering dari SLE ini adalah infeksi, yang
justru adalah efek terapi immunosupresan yang digunakan untuk mengatasi SLE
ini. Lupus Serebral termasuk dalam Sistemik Lupus Eritematsus yang manifestasi
kliniknya tidak hanya menyerang sistem kekebalan tubuh, namun secara khusus
targetnya adalah otak.