BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindrom Tolosa-hunt (THS) adalah nyeri oftalmoplegia yang disebabkan
oleh inflamasi non spesifik pada sinus cavernosus atau fisura orbital superior.
Gejala yang timbul biasanya pada satu mata (unilateral). Pada banyak kasus
nyeri dirasakan menusuk dan terdapat penurunan gerakan bola mata.1
Sindrom Tolosa-Hunt adalah sindrom langka dengan perkiraan kejadian
tahunan satu kasus per satu juta per tahun . Sindrom Tolosa-Hunt adalah
gangguan neuro-imunologi langka yang terjadi pada pria dan wanita dalam
jumlah yang sama. Rata-rata usia onset adalah 41 tahun, tetapi ada juga kasus
yang dilaporkan terjadi pada usia lebih muda dari usia 30 tahun. Dalam kasus
yang lebih jarang, anak-anak di bawah usia 10 tahun telah didiagnosis dengan
sindrom Tolosa-Hunt.2
Meskipun dianggap sebagai kondisi jinak, defisit neurologis permanen
dapat terjadi, dan relaps sering terjadi, seringkali membutuhkan terapi
imunosupresif yang berkepanjangan. Sindrom Tolosa-Hunt harus dibedakan
secara hati-hati dari diagnosis lainnya yang lebih ganas, sehingga di butuhkan
lebih banyak studi untuk mempelajari sindrom Tolosa-hunt.1
 BAB II
DAFTAR PUSTAKA

2.1 Definisi
Sindrom Tolosa-hunt (THS) adalah nyeri oftalmoplegia yang disebabkan
oleh inflamasi non spesifik pada sinus cavernosus atau fisura orbital superior.
Gejala yang timbul biasanya pada satu mata (unilateral).2
Sindrom Tolosa-Hunt digambarkan sebagai nyeri orbital episodik yang
terkait dengan kelumpuhan satu atau lebih dari saraf kranial III, IV, dan atau VI
yang biasanya menghilang secara spontan tetapi cenderung kambuh dan
hilang.5

2.2 Epidemiologi1
Sindrom Tolosa-Hunt jarang terjadi di Amerika Serikat maupun di dunia.
Sindrom Tolosa-Hunt adalah sindrom langka dengan perkiraan kejadian
tahunan satu kasus per satu juta per tahun . Sindrom ini jarang terjadi pada usia
di bawah 20 tahun. Pada anak-anak gejala yang tampak sama seperti yang
dialami oleh orang dewasa. Perbandingan angka kejadian pada wanita dan pria
pun sama.
Pada sindrom Tolosa-Hunt pasien mengalami nyeri orbital akut dan
oftalmoparesis atau oftalmoplegia dan ganggguan ini dapat mengancam
penglihatan.

2.3 Etiologi2
Penyebab pasti sindrom Tolosa-Hunt tidak diketahui, sebuah teori
menjelaskan gangguan ini terjadi disebabkan respons autoimun yang abnormal
yang berhubungan dengan peradangan di daerah tertentu di belakang mata
(sinus kavernosus dan fisura orbital superior). Dalam beberapa kasus,
peradangan mungkin terjadi karena penggumpalan jenis sel tertentu
(peradangan granulomatosa). Gangguan autoimun terjadi ketika pertahanan
alami tubuh terhadap organisme "asing" sehingga antibodi mulai menyerang
 jaringan sehat karena alasan yang tidak diketahui. Penyebab lain yang mungkin
adalah pembuluh darah kranial yang menyempit atau meradang.

2.4 Anatomi4
Sinus cavernosus terletak di lateral kelenjar hipofisis dan sella tursica,
superior sinus sphenoid dan inferior chiasma opticum.
Di dalam sinus cavernosus terdapat arteri karotis, serat-serat simpatis
pericarotis dan nervus abducens (VI), di dinding lateral terdapat nervus
occulomotorius (III), nervus troklearis (IV) dan cabang oftalmik dan maksilla
dari nervus trigeminus (V).
Setiap sinus cavernosus terdiri dari :
1) Vertikal, dari superior ke inferior
 Nervus occulomotorius (III)
 Nervus troklearis (IV)
 Nervus abducens (VI)
 Nervus trigeminus (V) cabang oftalmikus (V1)
 Nervus trigeminus (V) cabang maxillaris (V2)

2) Horizontal, dari lateral ke medial

 internal carotid artery (and sympathetic plexus)
Gambar 1. A direct carotid-cavernous sinus fistula resulting in vascular orbita. Ozlem Celik.
The association of carotid cavernous fistula with Graves’ ophtalmopaty. Indian journal of
Ophtalmology3
Gambar 2. The sinuses at the base of the skull. Anatomy Of Cavernous Sinus Cavernous Sinus
Thrombosis. Stepwards Human Anatomy. May 11, 20184

Semua nervus, kecuali cabang maxillaris nervus trigeminus (V) melewati

sinus cavernosus untuk masuk ke dalam apex orbital hingga ke fissura orbital
superior. Cabang maksillaris dari nervus trigeminus (V) melewati bagian
bawah dari sinus cavernosus dan keluar melalui foramen rotundum.
Nervus opticus terdapat di atas dan diluar dari sinus cavernosus, superior
dan lateral dari kelenjar hipofisis dan masuk ke dalam apex orbital melalui
canalis opticus.

Gambar 3.Anatomy Of Cavernous Sinus Instant Anatomy Head And Neck Areas
organs Meninges. Human Anatomy. May 11, 20184

Pada histopatologi, terdapat peradangan nonspesifik septa dan dinding

sinus cavernous, dengan limfosit dan infiltrasi plasma sel, granuloma sel
raksasa, dan proliferasi fibroblas. Peradangan menghasilkan tekanan dan
 disfungsi sekunder dari struktur dalam sinus cavernosus, termasuk nervus
kranial III, IV, dan VI, serta nervus V.

2.5 Patogenesis6
Sindrom Tolosa Hunt disebabkan oleh peradangan non-spesifik dengan
etiologi yang tidak diketahui. Dalam laporan awalnya, Dr. Eduardo Tolosa
mendeskripsikan patofisiologi sebagai "peradangan kronis septa dan dinding
sinus kavernosus dengan proliferasi fibroblast, infiltrasi dengan limfosit dan sel
plasma. "Hunt et al. Juga menambahkan bahwa "Peradangan seperti ini, terjadi
dalam jaringan ikat yang padat, dapat memberikan tekanan pada saraf. " Pada
saraf kranial III, IV, VI, serta bagian superior dari saraf kranial kelima.
Penelitian lebih lanjut menunjukkan adanya deposit bahan granulomatosa
dengan sel epitel dan sel raksasa. Kadang telah terjadi nekrosis, tetapi jarang
terjadi dan juga terjadi penebalan dura mater dalam sinus kavernosa.
Peradangan sistemik belum dilaporkan. Meskipun belum ada etiologi autoimun
yang jelas terkait dengan sindrom Tolosa Hunt, telah dilaporkan adanya
gangguan inflamasi sistemik dan autoimun lainnya seperti lupus eritematosus
sistemik, sarkoidosis, dan granulomatosis Wegener dapat menjadi keluhan
utama penyakit ini.

2.6 Gejala Klinis7

 Nyeri periorbital, retro-orbital atau nyeri pada daerah frontal atau temporal
yang terasa seperti ditusuk-tusuk
 Lesi biasanya unilateral, walaupun kasus dengan lesi bilateral pernah
dilaporkan pada 4 – 5 % kasus
 Ophtalmoplegia atau kelemahan pergerakan otot-otot mata yang
berhubungan dengan kerusakan nervus kranial III, IV dan VI akibat
peradangan
 Disfungsi pupil dan ptosis → kerusakan nervus occulomotorius (N. III)
 Paresthesia kening → kerusakan nervus trigeminus cabang oftalmikus (N.
V1)
  Perluasan proses inflamasi dapat berjalan hingga ke dalam apex orbita dan
mengenai nervus trigeminus cabang maxillaris (V2) dan cabang
mandibularis (V3), nervus opticus (N. II) dan nervus facialis (N. VII),
walaupun hal ini sangat jarang terjadi
 Kelopak mata membengkak dan ptosis sedang
 Kehilangan refleks cornea ipsilateral yang berhubungan dengan kerusakan
nervus trigeminus (N. V)
 Jika nervus opticus (N. II) telah terkena, diskus optikus edema dan dapat
menyebabkan hilangnya penglihatan
 Hilangnya penglihatan terjadi sangat tidak terduga dan sangat jarang serta
dapat permanen
 Perubahan patologi pada sinus cavernosus, fissura orbita superior dan apex
orbita (jarang)
 Diplopia
 Jika tidak diterapi, kadang dapat sembuh sendiri dengan timbulnya
beberapa defisit neurologis
 Mual dan muntah pernah dijumpai

2.7 Diagnosis8
Kriteria “The International Headache Society” untuk Sindrom Tolosa-Hunt
ini adalah :
1) Nyeri orbital unilateral yang dapat bertahan hingga 8 minggu jika tidak
diterapi
2) Kelumpuhan nervus cranialis III, IV dan VI yang terdapat sejak 2 minggu
setelah onset nyeri orbital
3) Gejala, terutama nyeri dapat berkurang dalam waktu 48 – 72 jam setelah
pemberian steroid.
4) Gejala dari penyebab yang lainnya dapat ditemukan pada pemeriksaan,
termasuk pemeriksaan neuroimaging
2.8 Diagnosis Banding8
Beberapa kondisi lainnya yang mempunyai gejala serupa dengan sindrom
Tolosa-Hunt, yaitu :
 Trauma
 Lesi vaskuler seperti aneurisma arteri cavernosus atau trombosis atau
fistula carotis cavernosa
 Tumor, seperti Pituitary Adenoma, Meningioma, Giant Cell Tumor,
Metastase
 Infeksi ( Sinusitis, Herpes Zoster, Tuberkulosis, Jamur)
 Giant cell Arteritis
 Sarkoidosis
 Wegener’s Granulomatosis
 Eosinophilic Granuloma
 Diabetic Ophthalmoplegia
 Migren
 DAFTAR PUSTAKA

1. Taylor DC, Mankowski K. Tolosa-Hunt Syndrome.Medscape.

http://emedicine.medscape.com/article/1146714-overview Updated: Dec
06, 2017. Diakses tanggal 15 Juli 2018
2. Roman Shinder. Tolosa Hunt Syndrome. National Organization for Rare
Disorders (NORD) https://rarediseases.org/rare-diseases/tolosa-hunt-
syndrome/. Diakses tanggal 15 Juli 2018
3. Ozlem Celik. The association of carotid cavernous fistula with Graves’
ophthalmopathy. Indian Journal of Ophthalmology Vol. 61 No. 7, July
2013
4. The sinuses at the base of the skull. Anatomy Of Cavernous Sinus
Cavernous Sinus Thrombosis. Stepwards Human Anatomy. May 11, 2018.
http://boora.info/anatomy-of-cavernous-sinus/anatomy-of-cavernous-sinus-
cavernous-sinus-thrombosis-cst-stepwards/
Diakses tanggal 15 Juli 2018
5. Shindler, K. Tolosa-Hunt Syndrome. Up To Date.
http://www.uptodate.com/contents/tolosa-hunt-syndrome#H1 Updated: Feb
18, 2016. Diakses tanggal 15 Juli 2018
6. Inzitari D, Sità D, Marconi GP, Barontini F. The tolosa-Hunt syndrome:
further clinical and pathogenetic considerations based on the study of eight
cases. J. Neurol. 1981;224(3):221-8.)
7. H. R. Padmini, Amartyajit Mukherjee, Tolosa Hunt Syndrome. Journal of
Evolution of Medical and Dental Sciences/ Volume 2/ Issue 11/ March 18,
2013 Page-1705
8. Zurawski J, Akhondi H. Tolosa-Hunt syndrome-a rare cause of headache
and ophthalmoplegia. Lancet. 2013 Sep 7;382(9895):912. doi:
10.1016/S0140-6736(13)61442-7.