Anda di halaman 1dari 4

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Long QT Syndrome (LQTS) merupakan kelainan yang diturunkan dan

didapat yang ditandai dengan interval QT memanjang pada EKG yang cenderung

mengakibatkan takiaritmia, sehingga dapat mencetuskan sinkop, henti jantung

atau bahkan mati mendadak.1,2

Sindrom QT memanjang merupakan kasus yang jarang, yang disebabkan

oleh kelainan sistim elektrik jantung. Kelainan ini diperkirakan mengenai 1 dari

5000 individu. Di Amerika diperkirakan 3000 orang meninggal setiap tahunnya.

Jantung sebagai pompa darah sistem konduksinya memerlukan recharge setiap

denyut. Individu dengan Sindrom QT memanjang, sistem konduksi jantungnya

memanjang untuk recharge ini yang mengakibatkan gangguan irama dimana

terjadi aritmia yang menyebabkan pompa jantung berhenti memompakan darah ke

seluruh tubuh, Jika jantung mengalami masalah irama, ini bisa menyebabkan

seseorang mengalami sakit kepala ringan atau pingsan, sehingga apabila jantung

tidak kembali lagi ke irama normal dapat terjadi kematian. 2

Kasus pertama Sindrom QT memanjang dicatat oleh Meissner tahun 1856 di

Leipziq. Pada tahun 1957 pencatatan melalui EKG dibuat oleh Anton Jerwell dan

Freud Lange–Nielsen. Sebagian besar kasus pada Sindrom QT memanjang selalu

berhubungan dengan aktivitas fisik atau stress emosional, namun demikian

kematian juga bias terjadi diwaktu tidur. Kematian dalam keadaan sedang tidur

cenderung terjadi dalam satu kelompok keluarga. Pada sebahagian individu

1

Universitas Lambung Mangkurat

2 melambatnya denyut jantung sering menyebabkan perpanjangan QT interval.3 Penelitian struktur dan molekuler menemukan adanya mutasi gen yang menyebabkan terjadinya peningkatan fungsi kanal ion jantung dimana manifestasi awal ini dapat berakibat fatal.4 Diagnosis Long QT berdasarkan pada adanya interval QT 12 lead EKG standar. henti jantung atau bahkan mati mendadak. morfologi gelombang T dan juga gambaran klinis. Sehingga kematian pada waktu sedang tidur pada SADS (Sudden Arrhythmia Death Syndromes) dapat diterangkan.5 Universitas Lambung Mangkurat . Demikian juga Schwartz dkk yang mampu merubah gelombang T dengan merangsang ganglion stelata kiri serta berhasil mengobati pasein usia muda dengan melakukan eksisi ganglion stelata kiri. Dengan dasar tersebut akan membantu penatalaksaan klinis serta memperkirakan resiko berdasarkan genotipe. sehingga sangat penting identifikasi tanda klinis terhadap anggota keluarga yang asimptomatik. Dengan demikian Romano-Ward sindrom merupakan penyakit autosomal dominant sedangkan Jervell-Lange-Nielsen sindrom adalah penyakit autosomal resesif dengan tuli kongenital. Saat ini tes diagnostik genetik mengalami kesulitan akibat keberagaman genetik yang luas.6 Yanowits dkk menemukan bahwa perpanjangan interval QT dapat disebabkan oleh eksisi ganglion stelata kanan ataupun perangsangan ganglion stelata kiri. Priori dkk melaporkan semua pembawa mutasi dengan QT intervalnya lebih dari 500 ms mempunyai resiko tinggi untuk terjadinya sinkop.5 Pada awal tahun 1960 Romano dkk dan Ward secara terpisah menggambarkan penyakit yang mirip namun tidak disertai dengan ketulian.

Aritmia yang menimbulkan kematian dihubungkan terutama dengan penyakit kondusi jantung seperti Brugada dan Sindrom QT memanjang. Identifikasi interval QT yang memanjang dan gelombang T abnormal pada anggota keluarga yang mengalami kematian jantung mendadak dimana diduga akibat Sindrom QT memanjang. hanya obat penghambat kanal kalium kelas III yang mengakibatkan pemanjangan masa potensial aksi dan interval QT. akan tetapi beberapa pasien yang diduga Sindrom QT memanjang mempunyai mutasi salah satu gen yang menyebabkan Sindrom QT memanjang. sekitar 30% pada anak umur 14 sampai 21 tahun. Dengan demikian didapat hubungan yang sangat kuat antara perpanjangan interval QT dengan risiko sindrom kematian bayi mendadak pada minggu pertama kehidupan. oleh sebab itu Universitas Lambung Mangkurat . oleh sebab itu dengan semua alasan diatas diperlukan analisa yang cermat sebelum dilakukan skrining. Bukti terhadap hipotesis ini muncul beberapa tahun terakhir ini. Kurang lebih 30% Long QT kongenital memiliki fenotipe yang normal serta interval QT normal sehingga tidak terdiagnosis sampai timbul serangan. EKG sebaiknya dilakukan terhadap seluruh pasien Long QT tingkat pertama. Obat anti aritmia merupakan penyebab paling sering Sindrom Long QT acquired dan torsade de pointes. dimana sekitar 19% merupakan penyebab kematian mendadak pada anak yang berumur 1 sampai 13 tahun. Berdasarkan klasifikasi obat anti aritmia menurut Vaughan-Williams. Skrining genetik berkala tidak mudah untuk dilakukan. 3 Pada awalnya Sindrom QT memanjang diklasifikasikan sebagai salah satu penyakit familial atau didapat. namun pada kenyatannya beberapa obat kelas IA (terutama penghambat Na2+) juga secara signifikan menghambat kanal K+.

karena kedua-duanya menghambat kanal kalium. jaringan abnormal (hanya sedikit efek pada moricizine jaringan normal) dan meningkatkan repolarisasi IC Mendepresi aksi cepat potensial aksi dan Propafenone. diltiazem. atenolol III Menghambat kanal K+ dan memperlambat Sotalol. tocainide. repolarisasi (hanya sedikit atau tidak menghambat N-acetylprocainamide kanal Na2+) IV Menghambat kanal Ca2+ Verapamil. menurunkan kecepatan konduksi (menghambat flecainide kanal Na2+) tetapi hanya sedikit efek pada repolarisasi (hanya sedikit atau tidak menghambat kanal K+) II Menghambat reseptor adrenergik Propanolol.1 Klasifikasi obat antiaritmia modifikasi Vaughan William7 Kelas Efek Farmakologis Contoh Obat Antiaritmia IA Mendepresi aksi cepat potensial aksi dan Quinidine. amiodarone. 4 baik quinidin (kelas IA) dan sotalol (kelas III) mengakibatkan pemanjangan QT dan torsade de pointes. C. procainamide. lidocaine.6 Tabel 1. Universitas Lambung Mangkurat . rumusan masalah pada tinjauan pustaka ini yaitu pentingnya pengetahuan mengenai sindrom QT memanjang dan tatalaksananya. encainide. Tujuan Penelitian Penulisan tinjauan pustaka ini bertujuan meningkatkan pengetahuan mengenai sindrom QT memanjang dan tatalaksananya. nifedipine B. menurunkan kecepatan konduksi (menghambat disopyramide kanal Na2+) dan secara signifikan memperpanjang repolarisasi (menghambat kanal K+) IB Mendepresi aksi cepat potensial aksi pada Mexilitene. bretylium. Rumusan Masalah Berdasarkan latar belakang di atas. metoprolol.