Anda di halaman 1dari 6

Lesi hidung bawaan kongenital jarang terjadi, terjadi pada satu dari setiap 20.000 hingga 40.

000
kelahiran. Setiap kali bayi hadir dengan massa nasal di garis tengah, diagnosis banding termasuk
dermoid hidung, glioma, dan encephalocele. Lesi kongenital dan relatif jarang ini memiliki
perkembangan dasar tengkorak yang menyimpang, yaitu, kesalahan dalam pembentukan neuropore
anterior. Akibatnya, massa nasal sering mempertahankan hubungan sistem saraf pusat (SSP). Oleh
karena itu, pemeriksaan harus dilakukan dengan bijaksana tetapi segera, karena intervensi yang tidak
hati-hati dan tertunda membawa risiko.

Kemajuan radiologis telah sangat memfasilitasi penatalaksanaan anomali nasal kongenital. Magnetic
resonance imaging (MRI) dan / atau computed tomography (CT) memungkinkan evaluasi terperinci
tentang patologi dan setiap cacat yang terkait di dasar tengkorak. Akibatnya, perencanaan bedah,
termasuk peran potensial, jika ada, untuk ahli bedah saraf dapat ditulis dengan hati-hati. Berbagai
pendekatan memberi ahli bedah fleksibilitas tambahan, dan terlepas dari lokasi sensitif cacat ini,
sebagian besar anak-anak yang terkena dampak memiliki prognosis yang sangat baik.

Embriologi

Untuk memahami seluk-beluk massa nasal garis tengah bawaan, orang harus memahami
perkembangan normal dari neuropore anterior (wilayah frontonasal primitif). Dua langkah penting
proses ini adalah pembentukan tabung saraf dari ektoderm dan selanjutnya migrasi sel-sel krista
neural ke mesenkim untuk membentuk dasar tengkorak dan wajah.

Alur saraf garis tengah muncul di sepanjang permukaan dorsal embrio pada minggu ketiga kehamilan.
Kemudian setelah itu; pelat ektodermal menebal, akhirnya membentuk tabung saraf. Hal ini memicu
penyatuan SSP selama minggu keempat, dengan penutupan awal dalam midportion embrio sebelum
berlanjut menjadi anterior dan posterior. Neuropores pada ujung kaudal dan kranial merupakan
neurotube terakhir. Neuropore anterior, tersusun dari midline dural diverticulum berbentuk corong,
terbentuk pada reses optik dari sinus sphenoid, sementara area yang proksimal ke neuropore anterior
membentuk struktur frontal, nasal, dan ethmoid.

Ketika penutupan tabung saraf berlangsung, sel-sel krista neural di bagian lateral dari tabung saraf
bermigrasi antara tabung dan ektoderm permukaan ke mesenkim yang pada akhirnya akan
membentuk tulang dan tulang rawan. Neuropore anterior adalah titik paling jauh dari sel neural crest
yang bermigrasi; kurangnya sel-sel krista neural dan penutupan tabung yang relatif terlambat
mempengaruhi daerah ini menjadi cacat perkembangan.

Setelah sel-sel krista neural bermigrasi ke posisi, mesenkimal yang mendasari mengatur ke struktur
skeletal, membentuk beberapa ruang penting:

 Fonticulus nasofrontalis-fontanel antara frontal inferior dan tulang nasal

• Kapsul Nasal-prekursor untuk kartilago hidung dan septum, yang berhubungan dengan labirin
ethmoid

• ruang Prenasal-antara tulang hidung dan kapsul hidung

• Foramen cecum — wilayah antara tulang ethmoid dan frontal, yang terhubung dengan ruang
pranatal dan lokasi di mana cribriform plate berkondensasi.

Dalam kondisi normal, ruang-ruang ini berubah selama pertumbuhan janin.

Apakah anomali kongenital pada hidung terkait faktor genetik atau lingkungan, atau keduanya, masih
belum diketahui. Penelitian laboratorium menunjukkan bahwa protein ekstraseluler memandu

Tangkai fibrosa yang dipertahankan oleh glioma pada SSP mendukung teori ini dan menunjukkan hubungan perkembangan antara glioma dan encephaloceles. akibatnya. kelenjar keringat. Sekitar 50% pasien akan memiliki dorsum hidung melebar dan hipertelorisme (8). sebagai tambahan pada lapisan epitel skuamosa mereka. Seperti halnya dermoid dan glioma. Saluran sinus mungkin pendek dan kista kecil. Dural yang melekat tak sempurna dapat memungkinkan saluran yang menghubungkan kulit ke dura melalui foramen sekum. tetapi kadang-kadang ada beberapa kista di sepanjang jalurnya. yang juga tidak memiliki komponen mesodermal. Ini mungkin bermanifestasi kutaneus dari mana saja mulai dari glabella ke columella tetapi biasanya keluar melalui dorsum di persimpangan osteokartilago. Gejala yang muncul mungkin termasuk lesi massa lokal di atas dorsum hidung. penyebab pasti dysmorphism ini tetap sukar dipahami. wilayah ini secara alami merupakan situs cacat tersebut. Jika kulit yang berkembang melekat pada jaringan kapsul hidung berserat di ruang prenasal atau fonticulus. pada encephaloceles tulang tidak pernah menutup. Gambaran Klinis dan Patologi Dermoid mengandung komponen mesodermal dan ektodermal. otot polos. mungkin juga hadir (7). Spekulasi menyatakan bahwa di mana saja sepanjang garis penutupan tabung saraf. dan microsomia hemifacial.perekat dan migrasi sifat sel-sel krista neural (1). Gambar 96. Hewan model menunjukkan bahwa kegagalan pemisahan antara neuroectoderm dan permukaan ektoderm mungkin melibatkan tidak cukupnya kematian sel apoptosis selama pola ventilasi dari tabung saraf (2). seperti kraniosinostosis. Fitur ini membedakannya dari kista inklusi epidermal. Menurut Gorenstein et al. atau hanya kecemasan orang tua tentang cosmesis. Glioma Beberapa teori juga ada untuk embriogenesis glioma. mesenkim terbentuk secara tidak tepat. membentuk saluran berpipi epitel skuamosa menuju dasar tengkorak anterior. (4). tidak seperti glioma. Kelainan kraniofasial. meninggalkan basis tengkorak terbuka dan memungkinkan herniasi jaringan saraf (5). encephalocele mungkin berasal dari penutupan tengkorak yang salah. tetapi bisa .4 menggambarkan paralel antara glioma dan pembentukan encephalocele. meninggalkan defek intrakranial- ekstrakranial yang persisten.5). dapat ditarik posterior dan superior. terutama di persimpangan lempeng tulang. mungkin ada penghalang atau penundaan dalam migrasi sel krista neural. ekskresi sebaceous atau purulen. Nasal dermoid cysts mewakili sekitar 8% hingga 10% dari dermoid kepala dan leher dan 1% dari semua dermoid (6). Kebanyakan dermoid memiliki saluran sinus yang keluar melalui pembukaan kulit di sepanjang garis tengah hidung (Gambar 96. Encephalocele Seperti glioma. Kegagalan sel krista neural embriologi normal dapat menyebabkan salah satu bawaan berikut lesi. Dermoid Permukaan ektoderm dan neuroectoderm terletak dalam kontak langsung sebelum infiltrasi mesenkimal. bibir sumbing dan langit- langit mulut. eritema dan nyeri tekan. glioma kemungkinan besar terbentuk ketika penutupan jahitan kranial mengisolasi jaringan otak dari rongga intrakranial. Saluran biasanya mengandung satu. dikelilingi oleh tulang yang terkondensasi. dan jaringan sebasea. Selanjutnya. mungkin memiliki folikel rambut. Karena garis tengah adalah titik terjauh migrasi. Teori glioma yang kurang menonjol termasuk pembentukan nidus neuroepithelia ektopik atau hasil dari jaringan olfaktori melalui plat kribiform.

Encephalocele ini melintasi orbit melalui fisura orbital superior dan kemudian inferior untuk mencapai fossa sphenomaxillary. kecuali pelebaran sesekali dasar hidung atau hipertelorisme. 7). Mereka terjadi antara tulang frontal dan ethmoid pada foramen sekum. Encephaloceles sincipital mungkin dibagi lagi sebagai berikut: 1. yang mengandung meningeal tetapi bukan jaringan glial. ke turbinat. Karena lesi ini . Tidak seperti glioma. kartilago lateral atas dan septum terdistorsi dan berpindah secara inferior. keluar intrakranial melalui kanal craniophacyngeal terbuka. encephalocele nasoorbital melintang foramen sekum sebelum meluas ke orbit melalui defek dalam dinding medial. lewat di bawah tulang hidung dan di atas kartilago lateral atas. Transsphenoidal -Kantung juga hadir di nasofaring. atau sincipital berdasarkan lokasi cacat dasar tengkorak. juga disebut sebagai encephaloceles frontoethmoidal. Mereka memiliki rasio 6: 3: 1 ekstranasal: intranasal: gabungan lesi (4).Kantung keluar melalui foramen sekum. kompresibel. atau bertransiluminasi. bukan lateral. meningoceles. Selain itu. juga disebut sebagai encephaloceles. Untuk keperluan diskusi ini. Encephaloceles occipital mewakili 75% cacat ini tetapi tidak tercakup di sini karena kurangnya kedekatan dengan hidung. intranasal encephaloceles dapat dibedakan dari polip melalui lokasi mereka yang medial. Biasanya. 3. pasien ini lebih cenderung memiliki fitur sindromik terkait atau komorbid seperti sindrom Beckwith-Wiedemann {10). Glioma biasanya hadir lebih awal dalam kehidupan dengan gejala obstruksi hidung. berhubungan dengan saluran sinus. atau kompresi vena jugularis (tanda Furstenberg). dapat membesar saat menangis. Sekitar 15% mempertahankan koneksi dengan dura. Fenomena ini lebih berlaku untuk intranasal daripada glioma ekstranasal (9). Lesi ini biasanya pulsatil dan gambaran klasik ekspansi saat menangis. 96. hingga anterior ke plat cribriform. Nasofrontal. encephaloceles selalu terjadi melalui cacat dasar tengkorak yang signifikan. 3.Cacat ini terletak di glabella antara tulang hidung dan tulang depan (Gbr. terjadi 15% dari seluruh encephaloceles. Encephaloceles diklasifikasikan sebagai oksipital. menciptakan massa nasal lateral. Basal encephaloceles umumnya tidak menunjukkan cacat kraniofasial. Mereka kurang umum daripada encephaloceles sincipital atau oksipital. mengejan. 4. Nasoorbital . Sphenomaxillary. Umumnya.Kantung menonjol ke nasofaring melalui suatu defek antara ethmoid posterior dan dinding sphenoid anterior. Kasus dengan koneksi intrakranial menimbulkan peningkatan risiko meningitis.meluas ke rongga intrakranial melalui foramen cecum. 2. Mereka cenderung lebih medial daripada glioma.Seperti encephalocele nasoethmoidal. Karena itu. Sphenoethmoidal . gambaran ini membantu membedakan glioma dari kista dermoid dan encephaloceles. empat subtipe telah dijelaskan sebagai berikut: 1. Encephaloceles mengandung jaringan meningeal dan otak. 2. pasien-pasien ini memiliki perpindahan lateral dari dinding orbital medial dan perpindahan hidung yang inferior. basal. Nasoethmoidal . Hubungan yang terjadi baik melalui foramen sekum atau sutura nasofrontal akan menyebabkan anak-anak berisiko lebih tinggi terjadi meningitis. Massa biasanya tidak garis tengah. mereka memiliki prognosis yang lebih berat. Basal encephaloceles menyebabkan sumbatan hidung. dan sebagai hasilnya. Transethmoidal -Varian paling umum memanjang medial ke konka superior melalui defek cribriform plate. Encephaloceles sincipital.

Oleh karena itu. Terapi Bedah Terdapat kontroversi mengenai waktu dan metode operasi. teratoma. atau untuk mengklarifikasi ketidakteraturan intrakranial ambigu. anak-anak prasekolah yang lebih tua dari 6 bulan biasanya membutuhkan sedasi. studi pencitraan ini biasanya dapat diperoleh selama tidur rutin. Pencitraan seharusnya termasuk ujung hidung ke fosa kranial anterior. Cephaloceles secara klasik membesar dengan menangis dan dengan kompresi jugularis (tanda Festenberg positif).8). serta garis besar lesi yang jelas berbeda dengan jaringan di sekitarnya (Gambar 96. Evaluasi Diagnosis banding untuk lesi garis tengah kongenital hidung termasuk kista epidermoid. Untuk kelangkaan yang jarang dari cacat dasar tengkorak besar yang diantisipasi. CT cenderung memberikan detail tulang yang lebih baik. hemangioma.8. seperti halnya encephaloceles. Pada tahun 1951.13). Pada bayi. MRI dapat secara memadai menggambarkan struktur ini. Dengan menunda intervensi. penundaan 2 hingga 5 tahun dapat dilakukan sebelum operasi. subtipe transsphenoidal). memfasilitasi operasi diseksi dan mengurangi risiko perubahan pertumbuhan hidung dari gangguan jaringan. Dokter harus mempertimbangkan manfaat ini juga sebagai perhatian keluarga sebelum membuat rekomendasi tentang waktu operasi. Kehadiran crista bifid galli dan foramen cecum membesar sangat sugestif keterlibatan intrakranial dan perlunya konsultasi bedah saraf (13). karena risiko dari pengobatan cacat intrakranial yang tertunda melebihi apapun kekhawatiran mengenai anestesi di ruang radiologi. lesi dengan koneksi intrakranial dikonfirmasi harus diperlakukan tanpa penundaan. jalur yang tampaknya menghubungkan massa ke rongga intrakranial pada MRI atau CT hanya bisa mewakili tangkai berserat yang tidak menimbulkan risiko bagi pasien. Selanjutnya.mungkin tidak disertai dengan kelainan wajah eksternal (yaitu sphenoethmoidal. CT tiga dimensi telah terbukti bermanfaat (14). Karena kemungkinan kecil tapi nyata meningitis dari koneksi intrakranial. sedangkan MRI menggambarkan jaringan lunak terbaik. pemeriksaan radiologis juga harus dimulai untuk lesi tanpa saluran sinus. Karena itu. Matson dan Ingraham (16) menunjukkan bahwa pasien yang diobati setelah komplikasi intrakranial bernasib lebih buruk daripada mereka yang diobati secara profilaksis. Dalam kasus di mana seorang anak hadir dengan massa garis tengah eksternal tanpa saluran sinus. Untuk alasan ini. . Di sisi lain. (15) melaporkan dua pasien dengan MRl menunjukkan kemungkinan komponen intrakranial yang tidak terdeteksi oleh CT atau pembedahan. dokter harus melengkapi temuan pemeriksaan fisik dengan pemeriksaan radiografi terfokus untuk menilai jalur anatomik dari lesi. termasuk seluruh nasal ethmoid dan daerah orbital. Dalam beberapa kasus. neurofibroma. Otololaryngologist harus melakukan pemeriksaan intranasal menyeluruh untuk membedakan penyebab yang lebih jinak sumbatan hidung dari anomali kongenital. MRl adalah modalitas pencitraan yang disukai untuk dicurigai anomali neuropore anterior (7. MRl juga memiliki keuntungan menyediakan gambar sagital langsung. atau komplikasi yang kurang mengancam tetapi masih memungkinkan yaitu kerusakan tulang bertahap dan deformitas hidung. Secara umum. lipoma dan lymphangioma. dokter meningkatkan risiko pertumbuhan lesi dan infeksi. MRI harus melengkapi CT yang diperlukan untuk merinci dasar tengkorak anterior atau tulang hidung. jika MRl sangat menunjukkan tidak ada koneksi intrakranial. Huisman dkk. Meskipun kemungkinan besar perlu sedasi untuk pasien. MRI tidak ada risiko radiasi. diagnosis banding termasuk glioma dan encephalocele. selama tidak ada infeksi yang berkembang di dalam kista. Di beberapa keadaan. Menunda operasi memungkinkan waktu anak untuk pertumbuhan. otolaryngologist seharusnya segera melakukan studi pencitraan. Meskipun CT terbaik menampilkan crista dan dasar tengkorak anterior. lesi hidung garis tengah dapat dideteksi pada sonografi rutin pranatal (12).

(1) baru-baru ini melaporkan seri dari 10 glioma dipotong tanpa komplikasi atau kekambuhan. Menggabungkan ini dengan osteotomi garis tengah vertikal. sayatan kulit eksternal mungkin diperlukan. dan kemudian otolaryngologist kembali . untuk memisahkan tulang hidung. sesuai kebutuhan. Tergantung pada lokasi lesi. Namun. alternatif yang meminimalkan jaringan parut di atas dermis harus dipertimbangkan.9). ahli bedah saraf biasanya memperbaiki defek dasar tengkorak dengan flap periosteal. Satu penulis menganjurkan menghilangkan seluruh saluran karena penyebaran struktur adneksa di seluruh saluran yang mungkin berkontribusi untuk kekambuhan (20). pembesaran dan instrumen otologic sangat memudahkan prosedur. rinotomi lateral. Namun.10). Dan pasien mungkin sebaiknya dilayani dengan pendekatan transglabellar. Idealnya. dokter bedah dapat mengidentifikasi batang dan mengamputasinya sehingga tidak ada jaringan kotor yang tetap di situ. Setelah pengiriman spesimen.Pihak berwenang mendukung berbagai pendekatan bedah untuk kista dermoid hidung. Jika ada adalah keraguan tentang tangkai yang mewakili epitel berjajar melacak menembus dasar tengkorak. paparan cephalad yang diberikan oleh pendekatan rinoplasti terbuka. Seorang ahli bedah saraf harus dikonsultasikan sehingga tersedia untuk komunikasi intrakranial yang tak terduga. menggunakan flap bicoronal dan kraniotomi frontal. Pollock (17) menyarankan rhinotomi transversal atau rinotomi zig-zag vertikal untuk meminimalkan kontraktur luka. atau pendekatan rltinoplasty eksternal. Dalam kasus yang jarang terjadi dari saluran sinus dermoid yang terletak superior di atas glabella. dan bekas luka yang dihasilkan biasanya sangat halus. bahwa sayatan eksternal di atas dorsum hidung selalu diperlukan untuk membebaskan saluran dari attachment luarnya untuk kulit punggung hidung terlepas dari eksposur yang memadai dicapai melalui sebuah pendekatan rinoplasti eksternal. Untuk meminimalkan depresi dorsal yang dihasilkan. Terlepas dari sayatan yang dibuat. Mereka ditempatkan di atas atau sejajar dorsum hidung yang telah menjadi pendekatan bedah andalan selama bertahun-tahun (Gambar 96. menggunakan dermoid punch untuk melepaskan lubang kulit yang berdekatan dermis. Bukti histologis dari suatu saluran yang dilapisi epitel akan membutuhkan kraniotomi untuk menyelesaikan eksisi. Umumnya. Lesi dengan komponen intrakranial potensial atau dikenal harus dikelola bersama oleh otolaryngology dan bedah saraf. Glioma dapat dipotong secara intranasal. pendekatan rinoplasti eksternal tidak akan cukup. open rltinoplasty menyediakan eksposur yang sangat baik (Gambar. Bedah hidung terbuka juga memungkinkan rekonstruksi sederhana dari dorsum hidung. Saat mendekati dasar tengkorak. Rerurrence berkisar antara 6% hingga 12% dan secara umum dikelola secara langsung. yang diperlukan. setelah ahli bedah mengikuti saluran sinus melalui tulang hidung. Karena saluran sinus dermal cenderung menembus tulang hidung inferior. Dinding kista harus tetap utuh dan secara hati-hati dibebaskan dari tulang yang berdekatan dan rongga lunak di dalamnya. Tentu saja. sayatan transglabellar. seorang ahli bedah saraf seharusnya tersedia untuk membantu dengan cacat dasar tengkorak yang tak terduga. operasi "minimal invasif". Tanpa bukti histologis atau radiografi dari koneksi intrakranial. otolaryngologist akan memulai pendekatan midface. Orangtua harus dididik secara tepat pada keniscayaan suatu bekas luka eksterior di atas dorsum hidung. 96. frozen section mungkin diambil dari tingkat ekstrakranial yang paling luar. itu tidak memungkinkan untuk tingkatan dari garis tengah. kraniotomi sebaiknya tidak dimulai. Rahbar dkk. Meskipun pendekatan midface degloving memberikan paparan yang sangat baik ke midface dan menghilangkan kebutuhan untuk insisi transcolumellar. Mankarious dan Smith (18) menjelaskan sayatan rinoplasti eksternal. memberikan eksposur yang hampir tidak terhalang ke dasar tengkorak anterior. lesi harus dibebaskan atau berakhir dengan tangkai berserat. Banyak penulis menganjurkan sisa saluran dapat diligasi (20). termasuk insisi garis tengah vertikal atau horizontal. terutama di era tercerahkan. setelah itu ahli bedah saraf akan mendapatkan akses intrakranial melalui bidang steril yang terpisah.

dengan otolaryngologist tersedia untuk memberikan paparan intranasal sesuai kebutuhan.untuk dosis sayatan midface dengan teknik kosmetik. seluruh prosedur dapat dilakukan oleh ahli bedah saraf. Cerebrospinal fluid (CSF) bocor merupakan masalah paling umum. mereka memiliki potensi komplikasi tertinggi. Penambahan lem fibrin dan susunan kemasan hidung yang dapat diserap meningkatkan jumlah ahli rhinologi armamentarium untuk fungsi-fungsi ini. otolaryngologists dapat memainkan peran mendukung dalam dosis kerusakan melalui paparan endoskopik dari bawah atau dalam membantu mengelola dan memperbaiki rhinorrhea CSF pasca operasi. . Meskipun encephaloceles termasuk dalam lingkup ahli bedah saraf. Karena encephaloceles punya cacat dasar tengkorak terluas dari tiga kelainan kongenital yang dibahas dalam bab ini. Dalam kasus encephaloceles.