Concepto

La espina bífida, que literalmente significa "columna hendida," está caracterizada por el
desarrollo incompleto del cerebro, la médula espinal, o las meninges (la cubierta protectora
alrededor del cerebro y la médula espinal)

Definición
Se conoce como Espina Bífida a un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas del
Sistema Nervioso Central, cuando la columna vertebral y la médula espinal no se forman
correctamente ocasionadas por una falla en el cierre del tubo neural durante la embriogénesis;
en el cual el arco posterior de la columna vertebral se encuentra incompleto o ausente.

Localización
En el 80% de los casos se presenta en la región lumbar o sacra, 10% en la región
cervical y otro 10% se da en la región dorsal o dorso-lumbar.

Causas:
La etiología de la Espina Bífida no es conocida, estimándose una causa multifactorial.
Se ha relacionado la Espina Bífida con los siguientes factores:

- Déficit de ÁCIDO FÓLICOen la madre.

- ÁCIDO VALPRÓICO: medicamento para el tratamiento de la epilepsia.

- ETETRINATO: fármaco utilizado para el tratamiento de la psoriasis y el acné.

- HORMONAS SEXUALES: nos referimos a las pruebas hormonales de embarazo que

se realizaban en la 3ª y 4ª semanas dedesarrollo fetal. Afor-tunadamente estas
pruebas están en desuso.

- GENÉTICA: a pesar de no ser hereditaria en el sentido estricto de la palabra,

existe un mayor riesgo de tener un segundo hijo afectado si se ha tenido ya otro
afectado de esta malformación

Factores de riesgo

A pesar de que aún no conocemos con exactitud las causas de la espina bífida, se han
identificado algunos factores que incrementan su probabilidad (Mayo Clinic, 2014):

 Sexo: se ha identificado una prevalencia más elevada de la espina bífida en el sexo

femenino.
 Antecedentes familiares: los progenitores que tengan una historia familiar con
antecedentes de alteraciones o defectos de cierre del tubo neural tendrán una
probabilidad más elevada de tener un hijo con una patología similar.
 Deficiencia de folato: el folato es una sustancia importante para el desarrollo óptimo y
saludable de los bebés durante la gestación. La forma sintética se encuentran en
alimentos y suplementos alimenticios, se llama ácido fólico. Un déficit de los niveles de
ácido fólico incrementa el riesgo de defectos del tubo neural.
 Medicación: Algunos fármacos antoconvulsivos, como el ácido valproico, pueden causar
anormalidades en el cierre del tubo neural durante la gestación.
  Diabetes: los niveles elevados de azúcar en sangre que cursan sin control médico
pueden incrementar el riesgo de tener un bebé con espina bífida.
 Obesidad: el padecimiento de obesidad antes y durante el embarazo de asocia con un
riesgo elevado de desarrollo de este tipo de patologías.

Manifestación

Cuadro Clínico

Signos y síntomas

Hay diferentes tipos de espina bífida. Por eso, los síntomas varían de persona a persona,
dependiendo de qué tipo tienen.

A menudo, las personas con espina bífida oculta no tienen síntomas de la enfermedad.
Esto es debido a que el defecto está escondido debajo de la piel y los nervios no están
involucrados en el defecto. Estos tipos de defectos, se pueden notar pronto en la vida, si
hay un mechón anormal o mata de cabello, o un pequeño agujero o marca de nacimiento
en la piel en el lugar donde la columna vertebral no se forma correctamente, puede ser
recogido por cierto, cuando la columna vertebral es fotografiado por otras razones, o
rara vez puede causar síntomas como el niño crece si el defecto crea tensión en el
crecimiento médula espinal.

Con otros tipos de espina bífida, meningocele y mielomeningocele abierto,

generalmente existirá una bolsa llena de líquido – visible en la parte posterior – que sale
de la médula espinal. En meningocele, una fina capa de piel puede cubrir la salida. En la
mayoría de los casos de mielomeningocele, no hay una capa de piel que cubre el saco y
una porción de tejido de la médula espinal es por lo general expuesto.

Clasificación
- ESPINA BÍFIDA OCULTA:
Los arcos vertebrales no fusionan y la lesión está cubierta de piel en toda su
extensión. En la zona puede aparecer un mechón de vello, piel pigmentada o un
lipoma sub-cutáneo. El defecto es muy leve y en la mayoría de los casos no presenta
clínica alguna, detectándose de forma ocasional cuando al afectado se realiza un
examen radio-lógico de columna.
 La espina bífida oculta, existe defecto en una o más
vertebras, pero la piel está intacta y no hay
alteraciones en la médula espinal.

ESPINA BÍFIDA ABIERTA:

Meningocele

En el caso de la espina bífida llamada «meningocele», las membranas protectoras que

rodean la médula espinal (meninges) sobresalen a través de la abertura de las vértebras y
forman un saco lleno de líquido. Sin embargo, este saco no contiene la médula espinal,
por lo que la lesión a los nervios es menos probable, aunque pueden existir
complicaciones posteriores.

Meningocele, protrusión de meninges y

LCR a través del defecto en la columna.

Mielomeningocele
También conocido como «espina bífida abierta», el mielomeningocele es la forma más
grave. El conducto vertebral queda abierto en varias vértebras en la parte inferior o en la
parte media de la espalda. Las membranas y los nervios raquídeos sobresalen a través de
esta abertura en el nacimiento y forman un saco en la espalda del bebé, y generalmente
los tejidos y los nervios quedan expuestos. Esto hace que el bebé sea propenso a tener
infecciones que ponen en riesgo su vida.

Mielomeningocele, protrusión de
elementos neurales y meninges a través
del defecto espinal.

En la espina bifida abierta, la gravedad del cuadro depende de los siguientes factores:

a) Localización de la lesión: desde la región cervical a la sacra. Cuanto más alta es la

lesión, mayores son las secuelas que se producen.
b) Extensión de la lesión: de manera que cuanto mayor sea la lesión, más amplia será
la afectación medular y mayores serán las secuelas.
c) Malformaciones asociadas: como por ejemplo la HIDROCEFALIA o el ARNOLD
CHIARI.