Dermatología 2016-17 PDF

DERMATOLOGÍA
COMISIÓN 2016-17
Dra. Peteiro DERMATOLOGÍA Introducción a la dermatología 1
INTRODUCCIÓN A LA
DERMATOLOGÍA
1. CONCEPTOS GENERALES
La dermatología es la parte de la medicina que se ocupa del estudio de la piel y de las

enfermedades que le afectan de manera primitiva o secundariamente, así como de los
procesos de reparación o la prevención de la enfermedad cutánea. Así pues, se trata de una
definición muy amplia.
• Relación de la dermatología con el resto del organismo: (enfermedades de carácter
general).Es importante conocer las enfermedades de medicina general. Hay un amplio
número de enfermedades sistémicas con manifestaciones en la piel que nos pueden
conducir al diagnóstico de la enfermedad sistémica primaria; por ejemplo, la
candidiasis cutánea en pacientes con diabetes mellitus o el prurito en un paciente con
linfoma.
• Caracterización: Es necesario correlacionar la morfología macroscópica (manifestación
clínica que vemos) y microscópica (análisis histopatológico). La piel es un órgano de
fácil acceso para su estudio, por lo que la biopsia en procesos inflamatorios o
tumorales osuna técnica sencilla y útil.
• Terapéutica: tópica, general y quirúrgica. La terapéutica por vía tópica, es decir, la
aplicación de principios activos sobre la piel es propia de la dermatología, pero aparte
tiene otra parte general al resto de la medicina (terapéutica sistémica) y otra
quirúrgica (por eso es una especialidad médico-quirúrgica).
• Vinculación: venereología (ETS). Desde el siglo XIX se establece la relación entre las
enfermedades venéreas o enfermedades de transmisión sexual y la dermatología.
(FIN DE LA PRESENTACIÓN)
2. ESTRUCTURA DE LA PIEL *
* ESTE PUNTO ESTÁ EN LAS DIAPOSITIVAS PERO EN CLASE LO DIO MUY POR ENCIMA
La piel está formada por tres capas, la más externa es la epidermis, por debajo la dermis y la
más profunda es el tejido celular subcutáneo. Conocer y diferenciar estas partes, es esencial
para poder definir correctamente cada tipo de lesión.
I. Epidermis:
Epitelio plano poliestratificado pavimentoso con queratinización final, constituida sólo por
células. Se nutre a expensas de la dermis. Presenta 4 estirpes celulares distintas:
• Queratinocitos (células epiteliales): especializadas en la síntesis de queratina.
• Melanocitos: 1 melanocito por cada 10 queratinocitos.
• Células de Merkel.
• Células de Langerhans: células presentadoras de antígeno.
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La epidermis normal presenta 4 estratos diferentes, de abajo a arriba son:

• Estrato basal (capa germinativa): presenta queratinocitos y melanocitos en proporción
10:1.
• Estrato espinoso: 10-‐12 hileras de células. Los queratinocitos de esta capa se llaman
acantocitos.
• Estrato granuloso: 2-‐3 hileras de células. En esta capa se observan los cuerpos
mucosos de Malpighi.
• Estrato córneo: capa de queratinocitos muertos, totalmente anucleados (si presentara
núcleos hablaríamos de paraqueratosis). totalmente queratinizados, que reciben
también el nombre de “corneocitos”.
II. Unión dermoepidérmica:
La unión se realiza mediante la membrana basal, una estructura muy compleja y especializada,
fabricada casi en su totalidad por las células epiteliales epidérmicas. La tinción con PAS
permite apreciar muy bien la membrana basal (PAS+1) y los melanocitos epidérmicos por
encima de ella.
Es el punto más débil de la piel. Presenta ondulaciones, con la función de aumentar la
superficie de contacto entre la epidermis y la dermis, y aumentar de este modo la fuerza de
unión. Estas ondulaciones se denominan crestas epidérmicas(epidermis penetrando en la
dermis) y papilas dérmicas(dermis penetrando entre las crestas epidérmicas).
III. Dermis:
La dermis es un tejido constituido por tejido conectivo. Contiene vasos sanguíneos y linfáticos,
nervios y mecanorreceptores especializados (Meissner y Paccini), y la porción secretora de los
anejos cutáneos que se disponen en la hipodermis.
El tejido conectivo está formado por sustancia fundamental amorfa, fibras de colágeno
(especialmente tipo I y III), fibras elásticas y células (fibroblastos, histiocitos y mastocitos).
IV. Hipodermis:
También llamado tejido celular subcutáneo, constituido por adipocitos, entre los cuales se
disponen septos o tractos fibrosos donde discurren vasos sanguíneos, linfáticos y nervios.
V. Anejos cutáneos:
- Folículo pilosebáceo:
• Glándulas sebáceas (secreción holocrina): encargada de producir un manto lipídico, el
cual protege la capa córnea e impide la eliminación de agua. Su control es totalmente
hormonal por los andrógenos (testosterona en el hombre y DHEA y androstenediona
en la mujer).
• Folículos pilosos.
Una enfermedad en la que los pelos están muy poco desarrollados mientras que destaca el
gran desarrollo de las glándulas sebáceas es el acné
- Glándulas sudoríparas:
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Glándulas exocrinas de tipo tubular, constituidas por un ovillo secretor localizado en la dermis
profunda o hipodermis y un ducto excretor que transporta el sudor desde el ovillo hasta la
superficie cutánea, impregnando la capa córnea.
• Glándulas Ecrinas (secreción merocrina): se localizan en casi toda la superficie

cutánea, siendo máxima su concentración en las palmas y plantas. El control de la
secreción es nervioso, no hormonal.
• Apocrinas: glándulas asociadas a los folículos pilosos de la zona anogenital,
periumbilical, axilas y el vestíbulo nasal. Adquieren su actividad en la pubertad, por el
estímulo hormonal.
Sin embargo el control de la secreción es nervioso por fibras adrenérgicas. No debe

confundirse con las glándulas sebáceas.
- Aparato ungueal.
3. SEMIOLOGÍA GENERAL DERMATOLÓGICA.

Al igual que en otras especialidades, para el diagnóstico de cualquier enfermedad es vital tanto
la historia clínica como la exploración, que en el caso de la dermatología consistirá en la
inspección o visualización de las lesiones que aparecen sobre la piel. Este conjunto de lesiones
que nos conducirán a un diagnóstico son lo que se conoce como lesiones elementales clínicas
o semiología clínica.
• Lesiones elementales: Son las respuestas patológicas que presentan los diferentes
componentes cutáneos frente a los múltiples estímulos que pueden afectarla.
• Erupción cutánea: Conjunto de las lesiones elementales que aparecen en la piel de un
paciente. Al estar formada por varias lesiones elementales, el conjunto de éstas
tardará más tiempo en desaparecer. Pueden ser:
Monomorfa (un solo tipo de lesión): por ejemplo, suelen ser tumores.
Polimorfa (dos o más): si además de tumores tiene vesículas, ampollas, etc. Ej.: acné.
La descripción de una lesión cutánea debe incluir: forma, tamaño, presencia de contornos
regulares o irregulares, límites netos o difusos, color, características de la superficie y relieve
y consistencia al tacto.
Además, hay que estudiar la forma de agruparse, su distribución en la superficie cutánea, la
evolución cronológica y el modo de extenderse.
3.1 Clasificación de las lesiones elementales

En este punto hablaremos de las lesiones elementales clínicas, es decir, aquellas que podemos
ver a simple vista.
1) PRIMARIAS o PRIMITIVAS: afectan de forma primaria a la piel y aparecen sobre

una piel hasta entonces normal. Se dividen en tres grupos que iremos desgranando.
a. Sin consistencia: mácula.

b. Consistencia sólida: pápula, habón o roncha, nódulo, tubérculo, goma o tumor.
c. Contenido líquido: vesícula, ampolla y pústula.
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a. Sin consistencia:
La mácula es la lesión elemental primaria sin consistencia que se caracteriza por un cambio en
la coloración en la piel que puede ser, enrojecimiento si es por daño vascular (vasodilatación) o
hipo/hipercrómica si es por alteración de pigmento (máculas melánicas). No está elevada ni
indurada, por lo tanto es inapreciable al tacto. Algunas simplemente con vasodilatación
desaparecen.
• Máculas vasculares:
-Mácula eritematosa: máculas vasculares de color rojo vivo, producidas por vasodilatación de
arteriolas y capilares dérmicos. Al ser producidas por vasodilatación, son lesiones resolutivas,
es decir que se solución sin dejar cicatriz. Regresan a la vitropresión
Angioma plano Mácula vascular eritematosa
-Mácula purpúrica: producidas por extravasación de hematíes, en la dermis o hipodermis. No

regresan a la vitropresión, dado que la sangre se encuentra fuera de los vasos sanguíneos por
lesión de los mismos. Inicialmente sonrojas, pasado cierto tiempo moradas, y luego amarillo-
verdosas, según se degrade la hemoglobina. Según su tamaño y profundidad se denominan
petequias(puntiformes, <2 mm), equimosis (“cardenales”)o hematomas (gran colección
hemorrágica en dermis profunda e hipodermis).
Máculas purpúricas
• Mácula pigmentaria o Melánica: por alteración del contenido en melanocitos respecto

a queratinocitos en la piel.
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-Acrómica (defecto total de melanina): generalizada en el albinismo o localizada en el vitíligo.
Mácula acrómica localizada, típica del vitíligo.
-Hipocrómica (defecto parcial): por ejemplo en la pitiriasis versicolor.
Enfermedad micótica llamada pitiriasis versicolor.
-Hipercrómica (exceso de pigmento): de manera generalizada como en la enfermedad de

Addison o circunscrita como las efélides.
También puede ocurrir que la melanina varíe su localización. Así, cuando el pigmento melánico
está presente en la dermis, se observa un tono azulado, gris pizarra, como en la mancha
mongólica.
Hiperpigmentación de las palmas de las manos
-No melánicas: depósito de pigmentos o sustancias que de manera habitual no se localizan en

el tegumento, tales como la tinta de los tatuajes, los carotenos (que vuelven la piel
anaranjada), la bilirrubina (que la vuelve amarillenta) o el hierro (que las inyecciones
intramusculares, pueden dejar manchas residuales en la zona de la punción).
b. Consistencia sólida:
La pápula: lesión elemental primaria de contenido solido de pequeño tamaño, palpables

(sobre elevadas menores de 1 cm) y que tienden a regresar sin dejar ningún tipo de cicatriz.
Algunas se pueden producir por una alteración en la epidermis (pápula epidérmica), en la
dermis (pápula dérmica) o ambas (pápula mixta o dermoepidérmica).
Ejemplos: de epidérmica las verrugas vulgares (foto 1), dérmicas la sífilis secundaria (foto 2) y
de las dermo epidérmicas la psoriasis (foto 3) o el liquen plano.
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Algunas lesiones tienden a localizarse en determinadas áreas, como las que se localizan en la
salida de los folículos pilosos, como en el acné (foto 4). Pueden presentarse de forma aislada o
confluente, en cuyo caso si están muy agrupadas forman placas.
La placa: tiene las mismas características que la pápula pero de mayor tamaño. Lo habitual es
que se formen por la unión de pápulas pero también pueden estar formada por nódulos o
tubérculos). También involucionan de manera espontánea sin dejar ningún tipo de cicatriz. Un
ejemplo primario es el granuloma anular, manifestación de la diabetes.
Placas: Granuloma anular diabético Enfermedad psoriásica.
El habón o roncha: lesión elemental primaria de contenido sólido que tiene diferentes formas
(la mayoría son redondeadas u ovaladas, circunscritas en la piel) aunque a veces adquieren la
forma que marcamos por su consistencia elástica, y suelen tener una coloración eritematosa
aunque su coloración puede ser variable. Lo característico es que aparecen y desaparecen de
manera fugaz (minutos u horas) sin dejar lesión residual [IMPORTANTE]. La enfermedad típica
de habón o roncha es la urticaria como forma generalizada, localizada al contacto por ortigas
por ejemplo, o lineal como el dermografismo.
Habón: Urticaria aguda Urticaria física (dermografismo)
El tubérculo: Lesión elemental primaria de contenido sólido que hace relieve y por tanto se
palpa, de tamaño variable, generalmente redondeada u ovalada y consistencia dura, suele
afectar más en profundidad que la pápula pues llega hasta la dermis. Su tendencia no es a
regresar sino a persistir, y al regresar deja cicatriz, evolución crónica sin resolución
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espontánea. Es una enfermedad producida por mycobacterias. Las dos enfermedades

principales son el lupus tuberculoso (granuloma actínico) y la lepra (lepromas). La reunión de
estas lesiones produce una placa, por eso es importante distinguir si la placa está formada por
pápulas o por granulomas, lo cual se puede ver en los cortes histológicos.
Tubérculo, leproma.
El nódulo: lesión elemental primaria de contenido sólido, que asienta en la zona profunda de
la dermis, llegando incluso a afectar al tejido celular subcutáneo; y en la epidermis se puede
manifestar como un cambio en la coloración de la piel, debido a que tiene escasa repercusión
sobre la piel suprayacente. Para decir que hay un nódulo tenemos que palparlo
[IMPORTANTE]. No son obligatoriamente sobreelevados por lo que muchas veces sólo se
palpan como una zona de consistencia elástica. El prototipo de enfermedad que cursa con
nódulos es el eritema nodoso, que suele aparecer en cara anterior de las piernas. Los nódulos
son más frecuentes en MMII. Pueden ser únicos o múltiples pero sin tendencia a agruparse.
Pueden dejar o no cicatriz.
Nódulo, eritema nodoso.
El goma: lesión elemental primaria, circunscrita, sólida en dermis o hipodermis, de etiología

eminentemente infecciosa (sífilis). Es parecido al nódulo porque tiene una primera fase con
una lesión profunda y nodular, pero al ir evolucionando esas lesiones exudan hacia el exterior
produciendo una segunda fase con una lesión ulcerosa y una tercera fase en la que tiene lugar
una cicatrización. El prototipo es la escrofuloderma (es una tuberculosis cutánea). Al regresar,
deja cicatriz residual.
Goma, escrofuloderma.
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El tumor: lesión elemental primaria de consistencia sólida, de forma, color y tamaño variables.
El tumor tiene tres características:
-Un crecimiento independiente del tejido donde asiente y aunque puede regresar, no es lo
frecuente.
-Tiende a crecer de forma indefinida, es decir que persiste en el tiempo.
- Son de etiología desconocida.
No tiene por qué sobresalir y hacer relieve (no es necesario palparlos como en el caso de los
nódulos), también pueden ser planos. El hecho de que sea o no excrecente no implica
malignidad.
Tumor maligno, carcinoma epidermoide Tumor benigno, nevus melanocítico
c. Contenido líquido:
Vesícula: Lesión elemental primaria de contenido liquido de pequeño tamaño (<0,5 cm de

diámetro), que se caracteriza por tener contenido liquido seroso o hemorrágico, pero nunca
pus, porque entonces sería una pústula. Asientan sobre piel enferma, cuando se rompe el
techo se forma una erosión. Puede secarse el contenido de la vesícula o el exudado de la
erosión y aparece una lesión secundaria, la costra. A veces, puede aparecer sobre piel normal
como la varicela o sobre piel eritematosa como por ejemplo el Herpes Zóster.
El eczema es la forma característica en su fase aguda, que presenta como prototipo lesiones
vesiculosas en tres pasos(eritema, edema y vesiculación) y finalmente, cuando estas se
rompen, aparecen las costras.
Vesículas, Herpes Zóster.
Ampolla: lesión elemental primaria de contenido líquido, de mayor tamaño que la vesícula
(>0,5 cm de diámetro) que puede contener liquido seroso, hemorrágico o purulento (pueden
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infectarse posteriormente). Aparece sobre piel normal o eritematosa. Existen tres tipos de
ampollas:
-Subcórnea: ampollas debajo del estrato córneo, muy superficiales. Características del
impétigo (enfermedad infecciosa). Es muy difícil ver la ampolla, lo habitual es ver la erosión
que deja al romper el techo de la lesión.
Impétigo
-Intraepidérmica: características del pénfigo formándose entre los queratinocitos de la capa

espinosa de la epidermis.
-Subepidérmica: ampollas formadas en la unión entre dermis y epidermis. Características del

penfigoide ampolloso.
Si las vemos con el techo indemne suelen ser que se anclan más profundas a la epidermis.
Suelen regresar sin dejar cicatriz residual.8
Penfigoide ampolloso
Otra de las enfermedades típicas, es la dermatitis herpetiforme, que se caracteriza por la

presencia de lesiones ampollosas subepidérmicas, por lo que podemos ver el techo sin
romper.
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Dra. Peteiro DERMATOLOGÍA Introducción a la dermatología
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Pústula: lesión elemental primaria de contenido líquido purulento. Algunas lesiones
vesiculosas por infección secundaria se pueden convertir en pústulas. Pueden haber pústulas
primarias (lesiones que desde el principio ya tienen las pústulas formadas) y secundarias (por
ejemplo ,infección de un H. zoster).
También existe la pústula folicular, que es la infección de las zonas pilosebáceas y forma parte
del acné polimórfico juvenil.
Pústulas por infección herpética
2) SECUNDARIAS: Estas lesiones aparecen en la piel como consecuencia de las lesiones

primarias, bien en la evolución espontánea o por la transformación accidental de las lesiones
primitivas. Se dividen en tres:
a. Destinadas a eliminarse: escama, escara y costra.

b. Solución de continuidad: erosión, excoriación, fisura y úlcera.
c.Reparadoras e hiperplásicas: cicatriz, atrofia, esclerosis y liquenificación.
a. Destinadas a eliminarse:
Escamas: Lesión elemental secundaria, consistente en pérdidas epidérmicas superficiales de

los queratinocitos más superficiales. Está producida por la alteración del mecanismo fisiológico
de exfoliación de la capa córnea, que ocurre de forma normal en la piel sana, que se descama
cada 28días. Cuando hay algún tipo de patología, como por ejemplo que tarde8 días o menos,
es cuando aparecen los síntomas por un exceso de las escamas, como ocurre por ejemplo en la
psoriasis. Son lesiones elementales secundarias a procesos inflamatorios previos. Por su
tamaño, pueden ser:
• Pulverulentas.
• Furfuráceas o pitiriasiformes: de pequeño tamaño.
• Laminares: por ejemplo en la psoriasis (de coloración blanco-‐nacarada), o en las ictiosis (de
coloración negruzca).
• En sábana (grandes extensiones).
• Exfoliación generalizada.
Escamas laminares blancas, psoriasis Escamas laminares negras, ictiosis
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Escaras: lesión elemental secundaria constituida por tejido necrótico adherido al organismo.
Generalmente están adheridos a capa smás profundas. Esta profundidad es muy variable, en
función del proceso que le de origen. Se puede producir por daño arterial (serían escaras
secas) o por afectación venosa (escara húmeda).
Escara
Costra: decíamos que cuando se rompía el techo de una vesícula aparecía como lesión
secundaria la costra, por lo que son el resultado o consecuencia de la desecación del exudado
de una lesión primaria de contenido líquido (vesícula, ampolla o pústula). El color dependerá
de la alteración primaria sobre la que aparezcan, así pues, si se trata de una pústula la
coloración será amarillenta (costra melicérica), mientras que si el contenido es hemorrágico la
costra será más oscura (costra purpúrica).
Costras
b. Solución de continuidad: Lesiones elementales secundarias que se caracterizan por la

pérdida de integridad de la piel o mucosas. Pueden ser primitivas o secundarias a una
lesión preexistente. En función de la profundidad que alcanzan se clasifican en erosión,
fisura y úlcera.
Erosión: pérdida superficial de la piel (la epidermis y la parte más alta de las papilas dérmicas).
Son lesiones muy superficiales con tendencia a cicatrizar sin dejar lesión cicatricial. Nos incita
a pensar en dermatosis, ya que se pueden producir por rascado de una lesión pruriginosa
previa.
Las escoriaciones, son un tipo de erosión que sigue un patrón lineal, ya que son debidas a un
rascado en línea recta.
Erosiones en eczema crónico
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Fisura: pérdida lineal de sustancia que puede aparecer en piel normal o patológica. Se produce
habitualmente donde hay pliegues, generalmente alrededor de los orificios naturales o en
espacios interdigitales de manos y pies. Es más profunda (epidermis, dermis y a veces incluso a
tejido celular subcutáneo).
Se da en varias lesiones infecciosas, como por ejemplo las fúngicas en espacios interdigitales
yen dermatosis muy descamativas o queratósicas como la psoriasis palmo-plantar.
La fisurización se ve favorecida por la maceración de las lesiones. Es muy dolorosa por
afectación nerviosa en la dermis y tejido celular subcutáneo y constituye una complicación
frecuente.
Fisura en una infección micótica.
Úlcera: pérdida de sustancia que afecta no solo a epidermis, sino también dermis e incluso
puede llegar a tejido celular subcutáneo. Algunas se producen por alteración vascular.
Algunas tienen tendencia a un crecimiento superficial (úlceras serpiginosas) y otras, sin
embargo, tienen tendencia a crecer en profundidad destruyendo localmente (úlceras
fagedénicas) o destruyendo en gran profundidad (úlceras terebrantes).Dejan cicatriz a la
regresión.
Úlcera serpiginosa Úlcera terebrante
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c. Reparadoras e hiperplásicas: Grupo de lesiones elementales secundarias que se 13

producen como consecuencia de regeneración de un proceso previo.
Cicatriz: lesión elemental secundaria reparadora que se produc por afectación de tejido
conectivo fibroso neoformado, rompiendo las fibras de colágeno y dejando esta lesión en la
epidermis.
Es un tejido de reparación que surge después de un proceso inflamatorio y/o destructivo de la
dermis o dermohipodermis. No es necesario que existan lesiones con pérdida desustancia, ni
que exista una lesión excrecente, ya que solo es alteración de las fibras de colágeno. Un
ejemplo de cicatriz sin pérdida previa de sustancia son las estrías por distensión, resultado de
un rápido aumento y descenso de peso. No regresan. Algunas tienen tendencia a crear áreas
sin relieve (cicatriz atrófica) y otras con relieve (cicatriz hipertrófica o queloidea).
Cicatriz hipertrófica Cicatriz por distensión
Atrofia: es la disminución del grosor de la piel (capa espinosa de la piel). La piel se hace más
blanquecina, lisa, fina y brillante y aparecen muchas arrugas. Se produce degeneración de las
fibras de colágeno. Si afecta a las fibras elásticas se producen las estrías. La principal causa de
atrofia es la edad.
Atrofia
Esclerosis: Lesión elemental secundaria reparadora, como consecuencia del aumento y la

condensación de los haces de colágeno a nivel de la dermis, originando una induración
circunscrita o difusa de la piel. Ésta se vuelve dura, imposible de pellizcar. Típica de la
esclerodermia.
Esclerosis
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Liquenificación: lesión elemental secundaria reparadora, que aparece como consecuencia de 14

un proceso pruriginoso. Conlleva un rascado crónico sobre la piel, dejando lesiones de
consistencia elástica llamadas pápulas romboidales. Consiste en un aumento de espesor de la
piel, a expensas de la epidermis que provoca la exageración de los pliegues. Esto se produce
como sistema de defensa de la piel ante ese noxa (rascado crónico). Son frecuentes en zonas
de piel expuestas de marineros, agricultores…
.
Liquenificación
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Dra. Fernández Redondo DERMATOLOGÍA Terapéutica dermatológica 1
TERAPÉUTICA DERMATOLÓGICA
¿Por qué se le da importancia a la terapéutica en dermatología? La gente utiliza indistintamente tratamientos
tópicos para distintas patologías en diferentes localizaciones, lo que es un error.
¿Trato igual estos casos?
No. Por ejemplo, entre las dos palmas de

mano, a parte de la forma, la diferencia
importante es la lesión elemental: en una
vemos una ampolla hemorrágica y en la otra
una queratodermia (piel más engrosada).
- Arriba izquierda: Mano con psoriasis, una enfermedad muy frecuente en la población española, del 2 a 4% de la población
tiene esta enfermedad.
- Abajo derecha: Mano con enfermedad autoinmune: penfigoide ampolloso. Son totalmente diferentes en su etiología y en
su patogenia.
- Abajo izquierda: Genitales con psoriasis. No se tratará igual que la de la mano debido a las diferencias en el grosor de la
piel, el estrato córneo…
- Arriba derecha: Rodilla en un cubano de fototipo III, portador de una metabolopatía. Aunque podríamos pensar que la
lesión es por la metabolopatía es, sin embargo, una micosis profunda. La anamnesis es muy importante: en qué trabaja,
dónde vive, dónde ha estado… sobre todo en el caso de infecciones, para cortar la cadena de transmisión.
Hemos de saber que los tratamientos son diferentes: la dermatología es una especialidad médico-quirúrgica
amplia en la cual necesitaremos unos conocimientos mínimos con los siguientes objetivos:
- Conocimientos de diferentes terapéuticas según el cuadro clínico.

- Relación entre proceso dermatológico, lesión elemental clínica y evolución del mismo. Valoramos
mucho la lesión elemental con la que haremos algoritmos de diagnóstico básicos que luego ajustaremos
dependiendo del problema.
Un sanitario tiene que reconocer primero la lesión elemental, y luego decidir el tratamiento.
TERAPÉUTICA EN DERMATOLOGÍA
- Facilidad en la inspección: la mayoría de los médicos van a tratar alguna vez una lesión en la piel,
simplemente porque se ve, está expuesta.
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- Reconocimiento de la lesión elemental. Es importante para poder ayudar, prevenir y curar.

- Conocimientos de principios terapéuticos
- Simbiosis: tópico /sistémico
- Correlato clínico-patológico
- Terapéutica: tópica y sistémica
- Habilidad: terapias física y quirúrgica
Cada vez más, se tiende a usar remedios naturales, que pueden producir toxicidad o alergias (crisantemos).
Igualmente para tratar una lesión, además de reparar en la lesión elemental y el lugar donde se localiza, hemos
de tener en cuenta el tiempo de evolución. Así tenemos:
- Proceso agudo: se caracteriza por la evolución corta. En este proceso aparecen lesiones primarias que
en algunos casos tienen eritema, edema, vesiculación...
Primera foto: vemos una erupción exantemática diseminada con eritema, edema… se trata de una
reacción adversa a sulfamidas.
- Proceso subagudo: se pueden ver más o menos las mismas lesiones que en los procesos agudos, en
ocasiones ya con lesiones secundarias. La evolución es más larga y ya te informa de ello el propio
paciente: siete, diez días. Es importante para diferenciar un proceso agudo de subagudo preguntar
“¿Qué le pasa y desde hace cuánto tiempo?”.
Segunda foto: corresponde a un cazador (importantes estos detalles en las historias clínicas) con una
lesión por picadura de garrapata que da lugar a un eritema crónico migrans (equivalente a la
enfermedad de Lyme). Ya nos encontramos la lesión descamando lo que nos informa que tiene unos días
de evolución.
- Proceso crónico: vemos ya otro tipo de lesiones secundarias en su mayoría. Debemos tocar para
delimitar el tamaño de la lesión y ver su adhesión a planos.
Tercera foto: vemos costras serosanguinolentas y úlcera como lesiones elementales, y con el tamaño que
tiene no puede ser una úlcera de un día ni dos. Debemos tocar y vemos que es una zona indurada,
infiltrada en la que no se puede separar la piel de la parrilla costal. Haciendo un estudio histopatológico
sabemos que es una metástasis de un carcinoma ductal de mama de mucho tiempo que ha invadido la
piel. Una eritrodermia también sería un proceso crónico que requiere ingreso porque afecta a toda el
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órgano de la piel, un órgano enorme, lo que posibilita infecciones, pérdida de electrolitos, insuficiencia
cardíaca por vasodilatación….
Hacemos biopsias casi a diario de lesiones, no por sospecha de malignidad, sino para correlacionar lo que vemos
en superficie con el substrato histopatológico, que en dermatología es bastante patognomónico. En esta
especialidad debemos dar mucha indicación al patólogo: si se trató, cómo ha evolucionado, etc. Porque la
patología no tumoral es más difícil de clasificar.
TERAPÉUTICA TÓPICA
En afecciones de la piel, normalmente comenzamos por una terapia tópica, aunque hay que saber que no todos
los casos se adecuan a este tipo de tratamiento. La terapéutica tópica está al alcance de todo el mundo, pero lo
importante es saber qué dar, a quién y cómo (¿de qué vale dar una pomada si tenemos más del 30% el cuerpo
afectado?). Tenemos que conocer:
- Proceso: evolución del mismo

- Medicación: conocer el fármaco que vamos a aplicar
- Excipiente / vehículo (base la de fórmula medicamentosa): hay vehículos que por sí mismos pueden
provocar irritación y hay que avisar al paciente de que se la va a producir para que no se asusten y así
mejorar la adherencia al tratamiento.
Ahora la mayoría de los excipientes son químicos.
o Sólidos
o Líquidos
o Atóxicos
o Estables
o No sensibilizantes
o Elección según la dermatosis a tratar
o Agua. Por ejemplo es el excipiente de algo tan común como el Agua Oxigenada.
o Solventes: acetona
o Gelatinas animales: agar
o Polvos: almidón
o Gasas vegetales, animales, minerales o industriales.
- Forma medicamentosa
o Fomentaciones (solución en liquido)
o Tintura
o Loción
o Polvos
o Crema
o Ungüento
o Pasta
o Pasta al agua
o Pomada
(Las formas medicamentosas más frecuentes son las que están en negrita)
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- Diferencias entre los productos comerciales

- Formulación magistral
- Superficie de la piel: 1.5 -2 metros cuadrados.
- Costo para paciente:1gr. de forma medicamentosa = 10 x 10 cm de superficie (es decir, 1 gramo de
sustancia cubre aproximadamente 100 cm2 de piel). Hay que saberlo para calcular cuánto damos y si
merece la pena darlo: esto significa que en el caso de una enfermedad diseminada no vamos a dar
tratamiento tópico. Si la zona a la que hay que aplicar el tratamiento es mayor del 10% de la superficie
corporal no debemos dar tratamientotópico, salvo que sea como adyuvante.
A efecto de la dermocosmética, que necesitan muchas enfermedades cutáneas, se necesitan a veces
500-1000 gr 1/12h todo el cuerpo durante una semana, por ejemplo en el caso de los emolientes.
- Interacción sustancia activa /piel

o Liberación
o Adsorción
o Absorción: la piel no es una barrera perfecta y el medicamento se puede absorber por ella. Esta
es la base de la medicación transdérmica: parches de nitroglicerina, estrógenos, mórficos…
o Penetración
o Permeación
- Corrección en receta
Hay que tener en cuenta la relación precio/ efectividad/ adherencia.
Se utilizará la terapéutica tópica para:
- Dermatosis limitadas
- Procesos generales pero superficiales
- Aumentar eficacia tratamiento sistémico
Por ejemplo: un proceso general es la sarna, pero hay sólo tratamiento tópico porque es diseminado pero
superficial.
Este es un paciente con una erupción aguda de una metámera (de

hace dos días) vesículo-ampollosa dolorosa acompañada de síntomas
generales y progresión a ojo. Es un Herpes Zóster. Las lesiones
predominantes aquí son líquidas por lo tanto es una tontería dar
Zovirax pomada que no se absorbe y que además es una crema grasa.
Lesión dolorosa infraabdominal de 8 días de evolución que parecía una

picadura. Tiene los signos de la inflamación. Estamos ante una lesión
secundaria, una escara necrótica. No se puede dar pomada que es todo grasa
y haría macerar más la lesión. Siempre que hay una escamo-costra se coge
18
una muestra del exudado levantándola. Es un forúnculo, una infección por estafilococo, el germen más frecuente
productor de pus. Lo primero es desinfectar dando un antiséptico.
Vemos placas eritemato-descamativas, protruyendo, confluyendo. Es

una psoriasis. No le voy a dar una loción tópica de 25cl porque no llega.
En la psoriasis cuando se supera el 10% de superficie corporal, lo tópico
solo es un anexo. Tendremos que usar otras cosas.
Lesión que no le pica ni le duele y la tiene desde hace dos meses. Lo

primero sería palpar: no es mancha, no es mácula, se palpa con
cierta consistencia dura pero no adherido a planos profundos. Siente
que tiene la “piel a tensión”. Es un linfoma cutáneo de células T.
Linfoma de bajo grado. Preguntar si está cansado, buscar
adenopatías. En este caso la medicación será tópica y sistémica.
¿Trataríamos igual a estas cuatro fotos? Aunque

las 4 fotos son distintos tipos de eccemas,
tenemos dos procesos agudos, dos procesos
crónicos. Los de arriba (agudos) tienen eritema,
edema, exudación. Los de abajo (crónicos) tienen
algo de eritema pero tienen ya descamación, uno
en pequeñas láminas y el otro en más grandes.
El bebé es un atópico con su eccema endógeno de

fase del lactante que se rasca y está irritado. Con
estos datos solo podemos decir atópico. El de al
lado viene con exudación purulenta por el oído:
otitis purulenta con eccema microbiano añadido.
Los de abajo son eccemas los dos también, uno
seborreico (escama untuosa) y el otro varicoso
(escama seca por mala queratinización).
No se les dará la misma crema de cortisona a unos que a otros.
19
Formas Galénicas más usadas en Dermatología

- Ungüento: dermatosis crónicas en zonas de piel gruesa, seca o hiperqueratósica.
- Pomada: dermatosis subaguda en zonas de piel gruesa normal o seca.
- Crema: dermatosis aguda en zonas de piel fina, de característica normales.
- Emulsión: dermatosis agudas, extensas de piel normal.
- Solución: dermatosis agudas y subagudas en zonas pilosas, en pliegues de piel grasa.
La diferencia básica entre ungüento, crema y pomada es sobre todo la cantidad de grasa.
Principios activos
Se utilizan muchos principios activos propios de la dermatología, pero NUNCA se usan los
antihistamínicos locales porque sensibilizan y pueden provocar reacción.
- QUERATOLÍTICOS
- EMOLIENTES
- ANTIPRURIGINOSOS
- ANTIPARASITARIOS
- ANTIBIÓTICOS
- ANTIFÚNGICOS
- ANTIVIRALES
- CITOTÓXICOS
- CORTICOIDES: superficie a tratar < 1/8 de la superficie corporal, no debemos tratar zonas corporales
muy amplias porque pueden dar efectos secundarios locales (p.e. adelgazan la piel) y absorberse y dar
efectos secundarios sistémicos: anulan la suprarrenal, sobre todo los fluorados. Y cuidado porque a
veces no se piensa en ello, pero dan alergia(tenerlo en cuenta si la lesión no cura). Están descritos hasta
cuatro grupos alergénicos en su composición (A (prednisona, por ejemplo), B, C, D).
Los hay de alta, media y baja intensidad según su poder de vasoconstricción, debemos saberlo y
utilizarlos correctamente (qué tipo de corticoide, qué penetración y qué zona).
Tienen efecto antiinflamatorio: actúan sobre vasodilatación, exudación, edema, infiltración leucocitaria
y fagocitosis; y también efecto antialérgico: actúan sobre linfocitos T y mastocitos.
El abuso va a producir: atrofia epidérmica, cambio de coloración y telangiectasias.
- FILTROS SOLARES (FOTOPROTECTORES). Las directrices de los filtros solares están actualizadas en la
Comunidad Europea desde 2008.
o Han de ofrecer protección frente a UVB (produce tumores) y UVA (inicia el envejecimiento).
o Debe llevar el símbolo que es el actualizado para prevenir el envejecimiento.
o Cada persona necesita un filtro diferente según la pigmentación, el color de la piel genética, el
color de ojos y el color de pelo: el factor de protección solar viene definido como: (energía UV
requerida para producir una dosis de eritema mínimo (DEM) sobre piel protegida) / (energía UV
requerida para producir una (DEM) sobre una piel no protegida).
DEM: es la cantidad de radiación que se necesita para que se produzca enrojecimiento en la piel
de una persona.
20
No tiene sentido estar usando una protección total cuando en Galicia necesitamos vitamina D.
o La cantidad mínima para que sea efectivo es de 2mgr /cm2.
Los efectos biológicos de la radiación solar serían los siguientes:

 Inmunosupresión
 Fotosensibilización
 Fotodermatosis
 Fotocarcinogénesis
 Hiperpigmentación
 Fotoenvejecimiento
- INMUNOMODULADORES TÓPICOS: agentes no esteroideos que actúan inhibiendo o aumentando las

reacciones inmunitarias e inflamatorias de la piel. Reducen la inflamación. Algunos son utilizados para
evitar rechazo en trasplantes.
o Tacrolimus: Sólo se da en determinadas ocasiones y a partir de los dos años de edad.
o Pimecrolimus
o Imiquimod:
 Modificador de respuesta inmunitaria: induce producción de citoquinas.
 Autoaplicación: solo uso externo.
 Se usan en lesiones precancerosas.
 Cáncer cutáneo no melanoma: carcinoma basocelular
 Lesiones del virus del papiloma humano: condilomas acuminados (verrugas genitales).
Producen las lesiones los serotipos oncológicos.
o Inhibidores de la calcineurina: T y P. Reducen las citoquinas inflamatorias en la dermatitis
atópica.
- INMUNOTERAPIA DE CONTACTO
- RETINOIDES TÓPICOS. Derivan de la vitamina A ácida y son medicamentos creados. Primero sólo se
diseñaron como medicación oral (se usa en hematología para la leucemia de células peludas), ahora
también los hay tópicos.
o Indicaciones no aprobadas:
 Melasma
 Hiperpigmentación post-inflamatoria
 Cirugía “estiramiento”
o Indicaciones aprobadas
 Acné
 Psoriasis
 Fotoenvejecimiento
Hay que avisar de que en la piel en la que se aplique se va a provocar irritación y a descamar. Tener
cuidado porque no se puede dar en embarazo.
- AINES: Diclofenaco. En aplicación tópica, se utiliza en la queratosis actínica:
21
o Lesión precancerosa vs carcinoma in situ. Empezaremos tratando estas lesiones precancerosas

con diclofenaco.
o Zonas expuestas a radiación solar.
o Terreno de cancerificación  en ocasiones, el diclofenaco por inhibición de COX2, de la
angiogénesis e inducción de la apoptosis puede hacer regresar la lesión superficial o no
indurada.
o En personas mayores puede compensarnos este tratamiento y no otros más destructivos.
TERAPÉUTICATÓPICA - TERAPÉUTICA SISTÉMICA.

Terapéutica tópica.
Potencia más la capacidad de penetración
- Buena tolerancia
- Elección del excipiente en función del estado evolutivo
- Conocimiento del poder irritativo de principios activos
- Posibilidad de alergias, diferencia entre pieles de los diferentes grupos étnicos.
- Efectos sistémicos:
o Absorción transcutánea (coeficiente difusión del preparado y espesor del estrato córneo 
medicación transdérmica.
o Efectos tóxicos
o Posibilidad de anafilaxia
PROBLEMAS EN MEDICACIÓN TÓPICA:
o Grupos étnicos: a veces cambios en la piel como aclaramiento por determinados tratamientos.
o Intrusismo: todo el mundo cree que está cualificado para recetar tópicamente y no es así.
o Irritación
o Alergia:
 Conservantes
 Emulsificantes
 Humectantes
 Perfumes
Terapéutica sistémica.
Los dermatólogos desde este punto de vista están capacitados para dar cualquier tipo de tratamiento. También
se hace este tipo de terapéutica en enfermedades inflamatorias y/o autoinmunes.
- Fármacos empleados:
o Uso habitual
 Glucocorticoides
 Antihistamínicos
 Antibióticos
 Antivirales
22
 Antifúngicos
o Uso restringido
 Retinoides
 Fármacos biológicos
- Criterios de elección:
o Actuación en lugar determinado durante un tiempo preciso. P.ej. en una uña donde no penetra
un tópico.
o Pérdida de efecto terapéutico en aplicación tópica.
o Disponibilidad farmacológica de ciertos fármacos.
- Uso restringido según patología:
o Retinoides
o Ciclosporina
o Psoralenos
o Dapsona
o Colchicina. Para aftosis recidivantes.
o Aminoquinoleinas
o Talidomida. Únicos aparte de neurología en recetarla.
o Citotóxicos (MTX, Azatioprina, Mofetil Micofenalato)
o Otros
- Agentes biológicos en dermatología:

o Adalimumab
o Etanercept
o Infliximab
o Omalizumab
o Ustekinumab
Se utilizan por ejemplo para psoriasis, o pioderma gangrenoso.
Inmunogenecidad:
 Capacidad del compuesto para inducir respuesta inmunitaria.

 Todos los agentes biológicos pueden inducir una respuesta inmune no deseada.
Inmunoestimulación farmacológica:
 IL-2: melanoma metastásico

 IL-12: tumores. Antiangiogénica.
 Interferon:S. Kaposi, Melanoma, Linfomas.
 Agonistas TLR: activadores respuesta inmune innata.
 Antagonistas CTLA-4: melanoma metastásico.
PROBLEMAS EN MEDICACIÓN SISTÉMICA:
- Desconocimiento del preparado

- Interacciones medicamentosas
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- Reacciones adversas. Por ejemplo, las heparinas de BPM dan alergia y la reacción es parecida a la marca
que deja el interferón cuando se inyecta en, por ejemplo, una esclerosis. Hay que saber que la lesión del
inteferon es normal que ocurra, y que con las heparinas NO.
TERAPÉUTICAFÍSICA
- CRIOTERAPIA. CRIOCIRUGÍA.
o Nitrógeno líquido no inflamable: <100º.
o Lesiones premalignas, malignas y benignas. Tienen que ser superficiales, con un grosor inferior a
5 ml.
o Refrigeración cutánea  daño en la membrana celular: necrosis indolora y seca produciendo
escamo-costra que cae en unos 21 días. Hay que explicárselo al paciente.
o Otros usos médicos: metástasis intrahepática, lesiones de cérvix y estética anti-envejecimiento.
o Contraindicaciones:
 Enfermedades mediadas por criopirinas (enfermedades por frío).
 Pacientes hiperpigmentados.
o ¡ATENCIÓN! En el tratamiento de pacientes con verrugas, hepatitis o VIH porque si no responde
hay que realizar biopsia. Podemos haber hecho un diagnóstico erróneo.
- ELECTRICIDAD (BISTURÍ ELÉCTRICO). Lo encontramos en cualquier quirófano para:
o Electrocirugía
o Electrocauterización
o Electrocoagulación
o Electrofulguración
o Electrodisección
Es importante preguntar antes al paciente si lleva desfibrilador o marcapasos, y asegurar que la camilla
tiene pies de goma y que haya placa de toma de tierra.
- FOTOTERAPIA: aplicación de radiación UV. Se utilizan de forma terapéutica sobre todo UVB y UVA para
fototerapia, fotoféresis (la sangre va por un circuito externo, por el que recibe radiación),
fotoquimioterapia o terapia fotodinámica.EXAMEN
o UVA: 320-400 nnm.
o UVB: 280-320 nnm.
o UVC: 200-280 nnm. Se usa como germicida en quirófano o en odontología.
 Fototerapia B (UVE-BE): se puede aplicar sobre la superficie corporal con unas
máquinas. Es el gold estándar la UVB de banda estrecha de 311 nm para la psoriasis
diseminada más del 10%. También se usa para el prurito urémico.
 Fototerapia A (UVA-I): para dermatitis atópica, vitíligo, o enfermedades autoinmunes o
del colágeno (como un tipo de esclerodermia localizado), también incluso en
enfermedad injerto sobre huésped.
- TERAPIA FOTODINÁMICA.
o Tratamiento local mediante una sustancia localmente activable por radiación UV. Se destruye el
tejido en presencia de oxígeno.
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oFuente de luz: no coherentes (luz roja y luz azul – famosa en los tratamientos dermoestéticos) o
coherentes (láser Diodo), luz visible, Halógenos
o Fotosensibilizantes  derivado porfirinas. Puede aplicarse tópico, intralesional o iv.
o Usado para
 Tumores malignos epiteliales superficiales.
 Dermatosis inflamatorias: acné.
- FOTOQUIMIOTERAPIA (PUVA - puvoterapia).
o Psoralenos (aplicación tópica o medicación oral) + Radiación UVA
o Se utilizará en psoriasis, vitíligo, linfoma cutáneo de células t (bajo grado de agresividad, puede
ser este el primer escalón).
- RADIOTERAPIA.(Casi no habló de radioterapia)Existe una especial para los problemas cutáneos, y la

hace un servicio especial.
o Radiación ionizante: inhibe la mitosis, induce destrucción de arteriolas y esclerosis del colágeno.
o Tipos: superficial, penetrante, con agujas. Se utiliza mucho en personas que tengan muchas
comorbilidades o sea difícil la cirugía.
o Dosis total máxima 60 Gy
o Efectos adversos.
- LASERTERAPIA. Antes de utilizarla debemos diagnosticar correctamente lo que vamos a tratar.

o Amplificación de luz por emisión estimulada de radiación  destrucción de tejido.
o Efectos: fototérmicos, fotoquímicos, fotomecánicos
o Sala, equipo y personal.
o Complicaciones: dolor, infección, cicatrización, pigmentación.
o Selección de LASER: longitud de onda, flujo energético, tiempo de exposición. No vale un láser
para todas las cosas.
o > 17 tipos de láser autorizados en la actualidad.
o Usos:
 Cosmético: fotodepilación, antienvejecimiento.
 Uso terapéutico: bisturí, analgesia, antiinflamatorio, estimulante microcirulación.
o Distinguimos:
 Ablativo: CO2 (el que tenemos en el hospital), YAG
 Lesiones pigmentadas: Alejandrita Q
 Lesiones vasculares: Colorante pulsado
 Depilación: Alejandrita pulso largo
• Efectos secundarios posibles post-depilación:
o Alteraciones de la pigmentación
o Quemaduras
o Sobreinfección
o Efecto rebote
- LUZ PULSADA INTENSA. NO es láser, es una técnica que sirve para la coagulación de capilares y para la
depilación. Tiene una fuente de luz potente y policromática. Es utilizada en determinados centros por
abarca mayor área de tratamiento.
25
- COSMÉTICA DERMATOLÓGICA. Terapia antienvejecimiento:

o Toxina Botulínica (BTXA): quimiodenervación muscular. Dentro de la Seguridad Social sólo se
está autorizado para usarlo en el tratamiento de la hiperhidrosis. También se usa en fisuras
anales, espasmos y migrañas.
o Implantes: rellenos (en la Seguridad Social sólo por deformidades o estigmas asociados al VIH).
o Trasplante capilar
o Quimioexfoliación
o Cosméticos y cosmecéuticos: Legislación.
CIRUGÍADERMATOLÓGICA
Cuando hablamos de cirugía dermatológica la idea no es una cirugía reparadora sino el diagnóstico y la
extirpación de lesiones malignas o premalignas (cirugía tumoral y biopsias diagnósticas) cuando todavía son muy
pequeñas.
- MATERIAL E INSTRUMENTAL: los mismos que en otros

quirófanos además de instrumental propio de técnicas
expresamente dermatológicas.
- ANEMNESIS DIRIGIDA
- ASEPSIA Y AGENTES ANTISÉPTICOS
- ANESTÉSICOS
- HEMOSTASIA
- TOMA DE BIOPSIA: BISTURÍ, PUNCH
- EXTIRPACIÓN SIMPLE: ESCISIÓN FUSIFORME. Se hace una
incisión 4 veces mayor que la lesión siguiendo las líneas de
expresión. En algunas lesiones el borde de la lesión no es
nítido y necesitamos dejar unos márgenes mayores a 3 cm, que es lo normal.
- SUTURAS. La aguja de sutura va a estar a un mínimo de 2 mm de la lesión porque si no se va a necrosar.
En un accidente de tráfico hay recortar la lesión para que no necrose. Las heridas de perro no se cosen.
Se suele preferir la sutura no reabsorbible a menos que sea intradérmica.
- OTRAS TÉCNICAS:
o INJERTO: áreas de piel que se separan de su aporte vascular local y se trasplantan a otra
localización para cubrir defectos, donde se nutre por ósmosis hasta su vascularización. Los hay:
 De espesor total
 De espesor parcial
 Compuesto
 De cartílago
En dermatología se utilizan sobre todo como dadores la zona SUPRACLAVICULAR y LATERAL

DEL CUELLO porque es una piel fina sin pelo terminal.
26
Se utilizan los dermatomos para obtenerlos. Dermatomo Padgett: 1939. Ya se hacía 3000
años antes de Cristo por cirujanos de la India que trasladaban piel del glúteo para cubrir un
defecto nasal.
o COLGAJO: sector de piel completa transferida a otra zona, permaneciendo unidos dador y
receptor por un pedículo vascular, es decir, receptor y dador se nutrirán del mismo lugar. Se
utilizan sobre todo en lugares cercanos a orificios como la nariz, los ojos… Lo más importante
para decidir qué tipo de colgajo se hará es el tipo y localización de la lesión, eligiendo entonces:
 Cierre directo simple. El que más
utilizan es el Limberg para
aproximación de cierre.
 Transposición
 Avance
 Rotación: son los más utilizados
 Importación de tejido
Se hacen dibujos geométricos para encajar el

colgajo en su posición final. Por otra parte los
colgajos pueden ser:
 Locales
 Pediculados
 Libres
o BERMELLECTOMÍA.Se denomina así a la extirpación del labio rojo.
- CIRUGÍA DE MOHS
o Cirugía comprobada al microscopio: extirpación por planos, en superficie y en profundidad 
mapeo + comprobación microscópica.
o Se necesita este tipo de cirugía en determinados casos:
 Neoplasias cutáneo-mucosas de límites imprecisos.
 Necesidad de conservación de tejidos (por ejemplo en una zona ya multioperada).
 Riesgo de metástasis al manipular el tumor.
Esta es una cirugía que en este hospital no se hace porque requiere de unos medios técnicos específicos.
El paciente se deja abierto y se cierra o se continúa la intervención según lo que vaya informando el
patólogo.
¿Hasta dónde llega la lesión de este hombre? Aunque

podríamos pensar que la zona blanquecina es ya tejido
cicatricial sigue siendo tumor, se llama “plano cicatricial de
tumor”. Necesitamos hacer la cirugía con el patólogo para que
sea conservadora.
- POSTOPERATORIO
27
OTROS TRATAMIENTOS
Hay otros muchos tratamientos que pueden tener efectos sobre la piel: desde cremas de aloe vera, hasta
tratamientos con calor en quiroprácticos que pueden provocar quemaduras. Es lo que la profesora denomina
“Medicina Folk” con la que tenemos que tener mucho cuidado.
En esta imagen vemos a una mujer diagnosticada de eccema, sin

embargo no va bien. Es nuestra misión investigar más allá. En
este caso se trata de un Eritema Heliotropo, muy común en
asociación con dermatomiositis. La siguiente pregunta a hacer
es: ¿puede usted peinarse bien? O mandarle que nos apriete la
mano. Serían muestras de la alteración muscular en las cinturas
proximales propias de esta enfermedad.
CONCLUSIONES
En dermatología tenemos que saber diferenciar entre varios términos y conseguir aplicar las soluciones
correctamente:
- Piel normal
- Piel enferma
- Tópico
- Sistémico
- Físico
- Quirúrgico
- Dermoestético
RECOMENDACIONES
Los libros de dermatología tienen una vigencia de aproximadamente
10 años.
El último texto recomendado dice que está muy bien, es muy

ilustrativo y es el más barato, unos 40€. Nos recomienda comprarlo.
Podemos informarnos también en internet: www.uv.es/derma ,
www.fisterra.com o www.dermatoweb.net, más específica.
28
Dra. Fernández Redondo DERMATOLOGÍA Afecciones zooparasitarias 1
TEMA 3. AFECCIONES ZOOPARASITARIAS

OBJETIVOS DE LA CLASE
1. Conocimiento de las infestaciones más frecuentes (saber tratamientos y periodos de incubación):
- Sarna vulgar o escabiosis

 aedv.es/enfermedades/pdf/escabiosis.pdf
 https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/escabiosis.pdf
- Pediculosis
 Pediculosis de la cabeza- Asociación Española dePediatría
 https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/pediculosis.pdf
2. Descripción de formas clínicas habituales yatípicas
3. Tratamiento y medidas epidemiológicas
1. SARNA VULGAR O ESCABIOSIS

Definición: Infestación por el ácaro Sarcoptes scabiei variedad
hominis.
La transmisión se lleva a cabo en adultos, a través de un

contacto íntimo y prolongado. No es una ETS, pero al
transmitirse por contacto íntimo (simplemente roce de
piel con piel), se dice que se contagia durante las
relaciones sexuales (sobre todo en jóvenes con
relaciones promiscuas). También se puede contagiar de
madres a hijos. En niños es tanto por contacto físico, sin
necesidad de un contacto íntimo (piel con piel), como a Sarcoptes scabiei var. hominis
través de fómites (objetos, sábanas, toallas, ropa; esta
variedad se conoce como sarna costrosa).
La infestación la produce la hembra fertilizada, que después de eliminar al macho, labra surcos
por debajo de la capa córnea del huésped por la noche. La hembra deposita en los surcos los
huevos y las heces (scylos) dando lugar a una reacción de hipersensibilidad de tipo IV.
El periodo de incubación es de aproximadamente de 1 a 3 semanas.
Aunque haya esos surcos en la piel, los síntomas no comienzan hasta 30 días después, cuando
aparece una respuesta inmune al ácaro y a sus secreciones, que actúan provocando reacción
de hipersensibilidad tipo IV dando lugar a la aparición del prurito y a una erupción papulosa
generalizada. De este modo, ante la sospecha de una sarna se ha de preguntar en la anamnesis
29
sobre conductas de riesgo para la transmisión del ácaro, treinta díasatrás, el momento de
inicio de los síntomas y preguntar por los convivientes afectados.
Clínica:
a. Síntomas:
- Prurito es el síntoma prínceps) intenso de predominio nocturno (cuando la hembra labra los
surcos), con el calor, el ejercicio o al acostarse, que no cede con antihistamínicos.
- Varios convivientes afectados, que no tienen porqué empezar todos al mismotiempo.
b. Signos guía para el diagnóstico:

I. Surco acarino: (el que labra la hembra debajo de la capa córnea): se ve a simple vista. Puede ser
lineal aunque más frecuentemente serpinginoso (en forma de S itálica), de unos pocos milímetros de
longitud (10-15mm), ligeramente elevado en lugares como los pliegues interdigitales, debajo de las
mamas y entre las nalgas. En uno de los extremos existe un punto negro más elevado, que es la
eminencia acarina, el lugar donde está la hembra depositando los huevos o heces.Se puede ver con
tinta china. Los surcos son muy pruriginosos, pero la instauración del picor varía en el tiempo:
 En la primoinfestación el picor aparece a los 20-30 días (una vez que se instaura el mecanismo
de hipersensibilidad), pero el surco puede ser visible desde el primer día.
 En la reinfestación los síntomas son inmediatos.
Hay que tener en cuenta que la sarna no produce inmunidad, puede padecerse varias veces a lo
largo de la vida.
Localización de los surcos:
 Manos: caras laterales de los dedos, espacios interdigitales, eminencia tenar, en las palmas y
alrededor de las muñecas, en las zonas flexoras (nudillos).
 Cuerpo: nalgas, pliegues anteriores de las axilas, alrededor de las areolas mamarias, en los
genitales (en varones), alrededor del ombligo (mujeres).
 Niños: zona retroauricular (esta localización no se da en adultos), cabeza (cuero cabelludo),
palmas y plantas que en los adultos es menos frecuente.Se da en estas zonas en los niños
porque el estrato corneo del niño es más fino.
 Genitales: los genitales masculinos son frecuentemente afectados con el predominio de
pápulas grandes en pene y escroto: patognomónico.
Surcos acarinos en nalgas
Surcos, eritema y pústulas en

cara interna de muñeca y primer
dedo
30
II. Erupción papulosa: son pápulas eritematosas que afectan sobre todo al tronco.
Vesículas perladas: son lesiones de contenido líquido translúcido, menores de 5mm,

III.
que no están parasitadas, se considera que son manifestación de la hipersensibilidad que

presentan estos pacientes. Si predominan mucho se denomina sarna vesiculosa. Se ven en
tronco y raíz de miembros pero no en la cara ni en la cabeza .El ácaro nunca está en la
vesícula, siempre en el surco acarino.
IV. Nódulos: en algunos tipos de sarna predominan como lesión elemental. Son
persistentes durante semanas e incluso meses a pesar del tratamiento correcto, e
intermitentemente pruriginoso. Si se extirpan y se analizan al microscopio tienen aspecto
de linfoma (hiperplasia linfoide), porque hacen una transformación pseufolinfomatosa. Los
nódulos no están parasitados, no son indicadores de enfermedad, y se tratan con
corticoide tópico (no con acaricida).
V. Prurito intenso: conduce a extensas excoriaciones y placas de eczema secundarias al

rascado, que incluso pueden llegar a sobreinfectarse. Estas lesiones llevan a diagnósticos
erróneos, lo que conduce a que se traten con corticoides sistémicos (al ser confundido con
alergias, dermatosis inflamatoria o un eczema). El corticoide baja la inflamación, calma el
prurito, por lo que el paciente se encuentra mejor, pero los ácaros proliferan mucho. Esta
situación se denomina sarna incógnito y es por un fallo en el diagnóstico (escabiosis donde
los síntomas y los signos habituales están enmascarados por el tratamiento local y general
concortisona).IMPORTANTE: NO USAR CORTICOIDES TOPICOS PORQUE LA SARNA BIEN
TRATADA SE CURA EN 3 DIAS.
c. Formas clínicas especiales

Sarna Noruega o Costrosa
El nombre de sarna Noruega se debe a Hansen (el descubridor de la Lepra), ya que este tipo de sarna
se diagnosticó por primera vez en enfermos leprosos en el siglo XIX. Hoy día se utiliza más el nombre
de sarna costrosa.
Es una forma de infestación muy intensa, que se contagia por contactos mínimos y que afecta sobre
todo a personas en situación de inmunodepresión como enfermos de SIDA, trasplantados, pacientes
en pautas farmacológicas de inmunosupresión crónica, personas que están tomando corticoides y
pacientes con síndrome de Down (alteraciones inmunológicas). Estos pacientes con sarna costrosa la
contagian al mínimo contacto incluso a los inmunocompetentes, pero en forma de sarna vulgar. Da
lugar a un gran problema epidemiológico si no se corrige pronto y se desarrolla de forma epidémica en
familias o en instituciones, debido a que en esta forma de sarna se cuentan por millones los ácaros que
pueden estar debajo de las uñas y el pulpejo. Es decir, es un problema epidemiológico muy grave si no
se corrige pronto.
Las lesiones que veremos serán costrosas y descamativas, lo que dificulta el diagnóstico, y no hay
tanto rascado, los pacientes no refieren prurito tan intensoo no lo refieren si están demenciados
(ancianos institucionalizados)y al no rascarse tanto no eliminan tanto ácaro. Esto pudiera ser debido a
dos cosas: a que los pacientes tengan el umbral para el picor más alto, o a que el picor debido a la
hipersensibilidad, en situación de inmunosupresión no es tanmanifiesto.
31
Clínica:
- Intensas lesiones costrosas y descamativas

- Muchos surcos, sobre todo en palmas de
manos (que no es un sitio muy habitual en la sarna
vulgar, salvo en niños), orejas.
- La afectación puede ser generalizada
(dificultando el diagnóstico), incluyendo la cara
(costras en las orejas es típico en el SIDA), pero
predomina en las localizaciones de la sarna
vulgar. Sarna costrosa en paciente con SIDA
Sarna Nodular
Predominio de pápulas y nódulos palpables de color

marrón rojizo, firmes, palpables no dolorosos pero muy
pruriginosos por todo el cuerpo pero sobre todo al lado
de los genitales, en los pliegues de los codos y alrededor
de las axilas. Persisten estas lesiones incluso meses
después del tratamiento efectivo de la sarna.8
A veces hay que hacer diagnóstico diferencial con

linfoma mediante una biopsia, porque en los nódulos hay
hiperplasia linfoide.
Su causa es desconocida aunque está relacionada con

el sistema inmune, pero se cree que depende de una
susceptibilidad individual. No es contagiosa, el
porcentaje de afectados es pequeño (no es una forma
Nódulos en escroto de un niño
de sarna muy frecuente). Su tratamiento es con
corticoides tópicos, y si es intensamente pruriginoso se
hace terapia intralesional (tratamiento diferente de la
sarna vulgar).
7
En la sarna noruega predominan las costras y la descamación con lo cual el picor es menos intenso. Y también si se
da en personas enfermas o en ancianos o en personas institucionalizadas pues tampoco te dicen tanto los síntomas. En
personas de edad, cuidado porque para los galegofalantes “apicada” es sensación de latido y para decir prurito dicen
“prueme” o “comeme”.
8
Cuando predominan los nódulos hablamos de sarna nodular. Tienen lesiones palpables, redondeadas que
biopsias para hacer diagnóstico diferencial de una proliferación linfocitaria (linfoma).
Diagnóstico de Sarna
 1º Diagnóstico de sospecha: Síntomas.
Escabiosis común con ácaro intracórneo y ligera

infiltración linfocitaria
32
 2º Buscar signos: Presencia de surcos específicos con la eminencia acarina en uno de los polos del
surco, donde si con una aguja sacamos el punto negro y lo ponemos al microscopio se ve el ácaro.
 En caso de hacer una biopsia con hematoxilina-eosina (poco habitual ya que el diagnóstico es
clínico), se vería el ácaro y sus detritos por debajo de la capa córnea. Solo estaría aconsejado hacer
una biopsia en el caso de una sarna costrosa, o en algunos casos de sarna nodular por ser en ellos el
diagnóstico más difícil.
Tratamiento
Es importante dar información a los pacientes, ya que facilita la adherencia al tratamiento:
 Irritación de la piel por parte de los medicamentos empleados.

 Realización de tratamiento conjunto de los convivientes, tengan o no síntomas para
evitar recontagios.
 Aplicación correcta: el medicamento debe aplicarse por la noche (porque la hembra
pone sus huevos por la noche, y es cuando está caminando por debajo de la capa
córnea labrando el surco), después de un baño caliente, en toda la superficie corporal
(en adultos del cuello-mentón hasta la punta del primer dedo del pie, y en niños y
ancianos incluimos también cara y cuero cabelludo), incluso debajo de las uñas, ya que
en la sarna costrosa se han descrito millones de parásitos en los pliegues que hay
debajo de las uñas, de ahí que seatan contagiosa. Se repetirá el tratamiento a la
semana (porque hay huevos en diferentes estados evolutivos) y se lavará y desinfectará
por calor de la ropa.Los medicamentos se incluyen en la SS, si el paciente no lo realiza
es por error en la explicación.
Los medicamentos usados son:
 Permetrina en crema al 5% en aplicación única. Repetir a los 7 días (es el tiempo que
tardan en eclosionar los huevos, [PREGUNTA DE EXAMEN]). Es el tratamiento
estándar.Puede usarse en embarazadas, y en niños menores de 2 años, ya que no
esneurotóxico.
 Ivermectina oral. No está aprobada la indicación para la sarna, se da como medicación
compasiva, pero es útil en la sarna costrosa en pacientes con VIH y en personas
mayores institucionalizadas para cortar la epidemia. Dosis única de 200ng/kg, aunque a
veces se utiliza una segundadosis.
Consejos para facilitar el cumplimiento:
 Después del tratamiento efectivo, el prurito disminuye, pero persiste alrededor de 1

mes, cuando remite la reacción alérgica al ácaro. Entre tanto se pueden recetar
emolientes.
 La reaplicación del escabicida produce dermatitis irritativa, no aplicar más de lo
indicado porque va a eczematizar.
 Se debe hacer un seguimiento del afectado y de sus contactos (sobre todo si es
población de riesgo para descartar otras enfermedades de transmisión sexual),
puesto que después del tratamiento escabicida, corticoides tópicos y emolientes
pueden ser necesarios para el eczema secundario. Por lo tanto, no se les da el alta
inmediata sino que se les hace una revisión tras el final del tratamiento indicado.
33
 Hay que decirles que a pesar de dar el tratamiento correcto y repetirlo a los 7 días, el
picor se le puede mantener con lo cual ahí le añadimos un antihistamínico y se lo
explicamos: “usted ya está curado y ya no contagia pero el picor se le va a mantener un
tiempo, 30-40días”.
NOTAS:
-Cuando después de recetar un antihistaminico no cesa el prurito, hay que descartar primero una
infestación, segundo un prurito metabólico y tercero un prurito psiquiátrico.
-No había ningún comentario al respecto en las diapositivas, pero en clase se comentó brevemente sobre
cómo desinfectar la ropa: ropa blanca, de cama, de algodón se mete en la lavadora a 100 grados. La ropa
que no pueda meterse a esa temperatura se le dan dos ciclos de agua fría, y la ropa exterior se lleva a
lavandería a hacer desinfección por calor.
2. PEDICULOSIS
El término hace referencia a la infestación por piojos.
- El piojo es un insecto no alado (no vuelan ni saltan, solo se desplazan gracias a los tres pares de
patas que terminan en garras), que se pega al pelo terminal y a las costuras de la ropa (las liendres
también y son difíciles de eliminar porque se adhieren a la ropa,al pelo, etc).
- Son miembros del suborden Anoplura, que son chupadores de sangre, unas 5 veces al día
(selenófagos) por eso las personas que están parasitadas pueden tener reacciones de
hipersensibilidad a esa picadura por la saliva y secreciones del piojo en el momento de alimentarse
y por sus heces, produciéndose una inflamación posterior (igual que una picadura de avispa o
abeja). Cuando chupan, es cuando la persona tiene sensación de picor.Son ectoparásitos.
- Realiza todo el ciclo vital en el hombre, es decir, es un parásito obligado y no necesita pasar por
perros ni por mosquitos. Los piojos no viven fuera del huésped más de 10 días siendo adultos y los
huevos o liendres no más de 3 semanas. Tenemos que conocer el periodo de incubación de los
huevos-liendres puestos por la hembra (transformación de huevo a adulto en 8 días) para
comprender que se debe repetir el tratamiento tras 8 días.EXAMEN. En forma activa no hay más de
10 piojos en la cabeza, lo que solemos ver son las liendres adheridas al pelo. Al hombre le parasitan
estas 3 especies:
a) Pediculus humanus var.capitis (en la cabeza).

b) Pediculus humanus var. corporis: son más pequeños y se alojan en las costuras de la ropa, por eso
es más difícil deveren la piel.
c) Pthirus pubis (ladillas): son más grandes y recuerdan a marisco buey de Francia. En el pubis.
Tienen tamaño, morfología y localización diferente.
34
a. Pediculus Humanus var.Capitis

Es un problema sanitario importante. Afecta a cualquier estrato social, pero son preferentemente niños,
con edad escolar entre 5-13 años. Es algo más frecuente en niñas porque tienen el pelo más largo y un
contacto más directo en sus juegos. Es típico de octubre-noviembre (época de las castañas).
El piojo de la cabeza no es vector de enfermedades humanas, aunque provoca ansiedad, ausencia

innecesaria a la escuela o al trabajo. Se transmite por vestidos, sombreros, cepillos del pelo, toallas, etc
pero son difíciles de ver por ser translúcidos y solo cogen un color rosado cuando han chupado sangre
(eso ocurre unas 5veces/día).10
El número de parásitos vivos que andan por la cabeza no suele ser elevado (aproximadamente de 1 a 10,
aunque podrían llegar a centenares). Lo que se suele ver en la cabeza son las liendres adheridas al pelo.
Color rojizo al alimentarse y liendres

Color translúcido antes de comer.
adheridas al pelo.
Clínica:
1. Picor es el síntoma principal y es el resultado de la reacción que tenemos nosotros a las sustancias
que inyecta el piojo cuando está chupando sangre.
2. Dependiendo del grado de sensibilización o no de cada persona, pueden aparecer:

- Máculas eritematosas desde horas hasta 2 días después de las picaduras en la región
posterior del cuello o en la región dorsal ancha. Cuando chupa la sangre, lo primero que
aparece es una mácula eritematosa y después, lesiones inflamatorias de aspecto papuloso.
- Erupción morbiliforme que recuerda a un exantema vírico.
- Excoriaciones por el propio rascado que hace el niño, y que en ocasiones se acaban infectando
(impetiginización). El microorganismo que más veces infecta a los piojos es el Streptococo b-
hemolítico, responsable de amigdalitis o de glomerulonefritis si no se diagnostica de manera
rápida.
- Linfadenopatías cervicales
- Conjuntivitis
- Fiebre, malestar general
35
Liendres en el pelo Máculas eritematosas en la región Excoriaciones por rascado

posterior del cuello
Tratamiento:
Cuidado con los insecticidas y ovicidas porque la mayor parte de ellos son neurotóxicos (por inhibir la
acetil colinesterasa) y no se pueden usar ni en niños menores de 2 años ni en embarazadas.12
Debemos examinar los posibles contactos “cabeza a cabeza”: si hay una epidemia o en una guardería es
fácil, pero en los adultos, explorar a las personas con las que ha entrado en contacto la última semana es
difícil. Hay que tratar a adultos y a niños y siempre se debe explorar a los convivientes.
El tratamiento de elección es Permetrina al 1%, dejando actuar 10-15 minutos poniendo un gorro de
ducha, después bañar al niño para retirarla. A esa concentración es pediculicida y ovicida. El paso de
huevo a adulto es de 7 días, por eso para eliminar totalmente es necesario hacer repetición del
tratamiento a los 7-10 días , pero no debe usarse más de una vez a la semana por riesgo de una
dermatitis irritativa. En caso de haber una infección bacteriana asociada, debe tratarse con antibióticos.
Se han descrito resistencias a este tratamiento y en ese caso habría que volver a pautas y pesticidas más
antiguos: Malathion 0,5%, Carbaryl 0,5% o Lindane. Lindane al 1% en champú sería lo que daríamos aquí
en caso de resistencia al tratamiento de elección y se dejaría también durante 10-15 minutos y se
repetiría a los 7-10días.
Otros posibles tratamientos serían:
- Piretrina con butóxido de piperonilo: se saca del crisantemo y son poco ovicidas, por eso se
usan poco.
- Malathion 0,5% en loción, aplicada durante 12h es muyovicida.
- Carbaryl 0,5% en loción: solo se usa en el ReinoUnido.
- Lindane 1% en champú: era el usado antes. Es pesticida, necesario repetir a los 7 días pero es
bastante neurotóxico por eso nunca en embarazadas ni en menores de 2 años.
Un gran error de las campañas preventivas es tratar a los niños con pesticidas cuando no
tienen piojos.
En general se prefiere antes loción que champú. Las liendres vacías persisten un tiempo y para eliminarlas
tenemos dos posibilidades:
1. Eliminación mecánica con liendreras sobre pelo húmedo.
36
2. Eliminación con productos: el mejor es vinagre o agua + vinagre al 50%. Otra opción sería
crema de ácidofórmico.( ambos disuelven la capa cornea de la liendre)
Las liendres se retiran con una liendrera o con agua y vinagre (esto es porque el vinagre o ácido acético
disuelve la capa córnea de la liendre y los disuelve).
En ocasiones, si las lesiones son muy grandes o hay algún otro problema corporal, podemos dar
tratamiento vía oral como sulfamidas (sulfametoxazol/trimetropim) o antihelmínticos (ivermectina,
levamisol y albendazol).
b. Pediculus Humanus var. Corporis

Infestación del hombre por piojos alojados en la ropa. Es más frecuente en poblaciones marginales,
voluntarios de ONGs, víctimas de guerra, etc.
El piojo del cuerpo si trasmite enfermedades. Transmite el tifus epidémico, la fiebre de las trincheras y la
fiebre recurrente (var. Capitis facilita sobreinfecciones, pero no transmite).
El piojo del cuerpo casi nunca lo encontramos en el cuerpo. Lo vamos a encontrar en las costuras de la
ropa. En el cuerpo lo que vemos son las picadas al chupar como lesiones maculosas que se exacerban 5
veces al día.
Son lesiones de rascado en los pliegues, zonas de apoyo como las nalgas, etc por ser la zona en donde la
ropa está más en contacto con lapiel.
Tratamiento: fumigar ropa personal y doméstica, higiene apropiada y permetrina al 5% dejando actuar de
8- 14horas desde la cabeza hasta los pies. La ropa se debe quemar para facilitar el corte de la cadena
biológica o, como mínimo, hacer limpieza en seco con calor.
c. Pthirus pubis
El nombre corriente es ladillas pero lo correcto sería denominarle pthiriasis o pediculosis pubis. Y a pesar
de llamarse así, pediculosis pubis, pues conforme han cambiado los hábitos sexuales podemos encontrar
este piojo no solo en el pubis (pelo genital) , sino también en zonas de la cara como la barba, las pestañas,
37
axilas, región perianal y en otras zonas corporales donde exista pelo terminal (no puede ser vello. Tiene
que ser peloterminal).
Es más frecuente en los varones. Se trasmite por contacto sexual o interpersonal estrecho, incluso en
ocasiones por textil.
Si vemos Pthirius pubis en la cabeza de un niño hay que descartar abusos sexuales
El picor es el síntoma principal y en la zona de la picadura aparece también una mácula o pápula
eritematosa, que se considera una reacción de hipersensibilidad a la saliva del piojo cuando te está
picando. Cuando ya es una infestación de carácter crónico, esa lesión maculosa pasa a ser de un color
violácea- marrón y se denomina mácula cerúlea (es la única parasitación en donde se observa)13. Puede
haber adenopatías inguinales. (diagnóstico diferencial con el linfoma por las adenopatías)
La zona de adherencia nos indica el tiempo de infestación (cuánto más lejos del pelo, más tiempo)
Tratamiento: El insecticida se debe aplicar por todo el cuerpo, no solo en la región pubiana, por la
posibilidad de parasitación de los pelos axilares y corporales. Pero los preparados suelen tener un
excipiente alcohólico, por eso debemos avisar al paciente que es posible algo de irritación. Si ya sabemos
que es un enfermo con piel sensible, buscamos un tratamiento de baseacuosa.
Es necesario tratar simultáneamente a todos los contactos sexuales, desinfección de la ropa por calor y
descartar otras ETS.
Permetrina 1% en champú o crema era el tratamiento estándar, pero poco eficaz por eso se ha pasado a
Permetrina al 5% en crema, durante 8-12horas desde zona submentoniana hasta los dedos de los pies. Se
repite el tratamiento tópico a la semana (porque es el tiempo de maduración de huevo a adulto)
Si no tenemos Permetrina o se ha hecho resistente damos Lindane al 1% en champú que aplicamos en

pelo seco, frotamos y dejamos actuar 5 minutos y luego lo lavamos con agua caliente.
A veces la pediculosis pubis no responde a los insecticidas normales y damos Ivermectina vía oral
250microgramos el día 1 y a la semana. Este tratamiento lo hacemos cuando fallan los otros, no es un
tratamiento de primera elección. También se da en caso de infestación perianal y/o de las pestañas. Pero
no podemos darlo a niños de bajo peso, ni a embarazadas ni a mujeres en periodo de lactancia.
Tratamiento de la pediculosis de pestañas: intentamos una retirada mecánica del piojo y/o ahogar al piojo
aplicando vaselina una capa gruesa en las pestañas durante 10-14 días, 2 veces al día, lo que logra
inmovilizarlo y que no logre alimentarse ni moverse. En los tiempos de la profesora se daba una
formulación magistral de oxido amarillo de mercurio.
38
Si hay infestación perianal o alrededor de ojos:
- Damos Ivermectina vía oral 250ug/Kg el día 1 y el día8.Sobre todo en resistencias y

localizaciones raras.
- Retiradamecánica
- Crioterapia
- Vaselina estéril (2 veces/día durante 2 semanas es lo más usado hoy porque ahoga, no le deja
respirar, no se mueve y así no come elpiojo)
- Óxidoamarillo demercurio
- Physostigninaenpomada
- Un ciclo de antibióticos (como cotrimoxazol o tetraciclinas, en pediculosis de pestañas pero de
origenpúbico).
CONCLUSIONES:
1. Infestación frecuente que afecta a todas las clases sociales
2. Necesidad de detección precoz para control de lasepidemias
3. Síntoma principal: picor y rascado
4. Diagnóstico diferencial con otras afeccionespruriginosas.
5. Con batería de pesticidas, ovicidas, etc. debemos hacer distinto tratamiento según la edad y el
estado inmunitario delpaciente.
Recordar:
El síntoma principal en ambas parasitosis es el picor. Estos bichos se ven a simple vista.
Los tratamientos los cambiaremos un poco según la edad del paciente, su estado inmunitario, su condición social,
etc.
El piojo del cuerpo trasmite problemas, pero el de la cabeza y el del pubis no. Y si tenemos piojo del pubis en
cualquier parte del cuerpo debemos descartar otra enfermedad de trasmisión sexual.
Para el picor de las parasitosis no funcionan los antihistamínicos ni la cortisona (aunque una vez que el parásito ya ha
sido eliminado si alivian el picor porque este picor que queda es por la respuesta inflamatoria, no por los parásitos.).
39
Dr. Pereiro DERMATOLOGÍA Micosis 1
MICOSIS
Las micosis son las enfermedades de etiología conocida causadas por hongos. Pueden
clasificarse según el agente (y reservorio) en:
Hongos Filamentosos:
o Mohos oportunistas: Alternaria, Fusarium, Aspergillus, Penicillium.
o Dermatofitos.
Hongos Levaduriformes:
o Cándida
o Malassezia
o Hongos Dimorfos:
Micosis profundas (Histoplasma, Coccidioides, Paracoccidioides, Penicilium, etc.).
o Sporotthrix
o Candidiasis
Si bien nos vamos a centrar en la clasificación según clínica y huésped:
Vamos a estudiar solo las dos primeras, las Superficiales y las Cutáneas (son las más
importantes en dermatología porque es muy frecuente ver lesiones de este tipo en otras
especialidades).
Antes se hacía una distinción entre micosis superficiales y profundas, en las superficiales no
había respuesta inmune por parte del huésped, pero esta distinción ya no se usa, pues ya se
demostró que sí que hay algo de respuesta
inmune.
Las subcutáneas y las sistémicas no las vamos

a estudiar porque suelen ser causadas por
hongos oportunistas (patógenos verdaderos,
hongos dimorfos que pasan fase de micelio y
levadura). Sí veremos las
paracoccidiodomicosis porque sí se ven en
Galicia.
1. LESIONES SUPERFICIALES
PITIRIASIS VERSICOLOR
Pitiriasis: significa descamación (ej: caspa es pitrisiasis simple de cuero cabelludo).
40
Es la micosis superficial más común en nuestro medio y causa una clínica subjetiva para el
paciente. La etiología principal en España (al menos en el sur) es la Malassezia globosa
(aunque hay 7 tipos diferentes de Malassezia y antes se creía que la M. Furfur era la única
causa, ahora la globosa es la más frecuente).
Estos hongos normalmente los tenemos saprofitos en el cuero cabelludo y a partir de ahí se
extienden por la espalda esencialmente se hay factores predisponentes (época estival, sobre
todo en primavera).
Existen unos factores predisponentes: calor y humedad así como presencia de

Inmunodeficiencias. Esto hace que se produzca con mayor frecuencia en verano, comenzando
en primavera y extendiéndose hasta el final de la época estival, debido a condiciones de calor y
humedad (en esta época las lesiones están activas). En el otoño que es normalmente cuando
las personas se consultan ya se encuentra inactivas y queda una área hipopigmentada
transitoria.
Por este motivo se le suele llamar “el hongo de

las piscinas o del verano”, pese a que no se
encuentran en las piscinas.
En cuanto a la clínica, que varía según los

factores predisponentes, normalmente son
placas acrómicas o parduzcas, escamosas y que
presentan el signo de la uñada (caracteristico
pero no patognomónico).
Las escamas cuando se examinan al microscopio (directamente

o con colorante azul de toluidina) nos dejan ver estos
elementos fúngicos que consisten en células que están
reproduciendo porgemación: blastoporos, estas células forman
unos filamentos cortos y grosos y esta imagen característica se
llama: albóndigas con fideos (MIR), que es diagnóstico de
pitiriasis versicolor, pero no del hongo que lo causa.
Cuando los sujetos están
morenos la coloración es similar
a la piel circundante sana,
pudiendo verse más oscuro si el paciente es de piel muy
blanca (el color percibido depende del fototipo del paciente).
Las lesiones tienen un contorno geográfico.
Estas lesiones tienen un signo característico denominado el

Signo de la uñada, esto es, si se presionan las lesiones con un
objeto duro la piel se desprenden con facilidad (se desprende
con facilidad por rascado).
41
Responde bien a tratamientos tópicos (Imidazol en gel o derivados una vez al día durante
15 días), el problema es que cuando son extensas o cuando el tópico fracasa es necesario
recurrir a tratamiento oral. En estos casos se dan 100mg/12h a lo largo de una semana de
Itraconazol oral(de primera elección), o fluconazol oral (imidazoles de 3ª generación)300
mg/semana durante dos semanas.
En el examen las posologías nunca van llevar a error, se tiene una pauta de tratamiento las dosis ya están correctas.
Excepto en las enfermedades de trasmisión sexual.
¡OJO! Puede ocurrir que un paciente sea remitido por Pitiriasis

Versicolor resistente a tratamiento por presentar estas maculas
blanquecinas que no desaparecen tras el tratamiento haciéndonos
caer en el error de pensar que es resistente al mismo. Realmente
estas máculas despigmentadas quedan en la piel y hasta uno
volverse a poner moreno no desaparecen. Esto se debe a que el
hongo ejerce un efecto pantalla que impide la llegada de rayos a la
piel y a ciertas sustancias despigmentadoras que libera el hongo.
Podemos averiguar la actividad mediante el signo de la uñada o usar la luz de Wood, en la

cual veremos una luz de fluorescencia naranja cuando está activa la lesión.
No hablo de estos dos apartados:
TINEA NIGRA
Poco común en nuestro medio. Caso de paciente que venía de una estancia en Venezuela con
clínica similar a pitiriasis versicolor, pero en las palmas y en las plantas. También es infección
superficial, por lo que no hay inflamación por debajo de la lesión.
PIEDRAS
Último tipo de infección superficial, también poco común aquí. Hay de dos tipos: blancas o
negras. Formauna concreción dura, pétrea, que no se desprende de la superficie del pelo.
Presenta diagnóstico diferencial con la liendre de pediculus adherida (aunque aquí la piedra en
humanos es rara sí se han dado casos de error de diagnóstico por no contemplar la
posibilidad). Se puede ver la diferencia al microscopio o si se cultiva el hongo.
Cuenta una anécdota: su perro tuvo en la oreja concreciones duras blanquecinas, de

consistencia dura como una piedra. En la imagen
vemosdonde se encuentran estas concreciones, se ubican
en el pelo del animal no en su piel. Esta ubicación explica
porque no hay manifestacionescutáneas en el huésped,
ya que la piedra al encontrarse tallo del pelo, no genera
reacciones inmunes. Es por esto por lo que las lesiones
superficiales no generan una respuesta inmune.
42
2.- LESIONES CUTÁNEAS.

DERMATOFITOSIS (TIÑAS)
Micosis más corrientes en nuestro medio.
Grupo muy especial de hongos que han ido evolucionando

hasta vivir exclusivamente de la queratina de la piel (del
hombre o de otros animales). Se trata de hongos
queratinofílicos. Hay algunos hongos que el único
reservorio es el hombre y no se contagia a otros animales.
Estas lesiones son producidas por tres géneros en función

de las características presentes en cultivos, la parasitación
en el huésped y el aspecto clínico.
- Trichophyton (endótrix vs tricofílica, favosa).

- Microsporum (ectótrix vs microspórica).
- Epidermophyton (no parasita el pelo).
Según el reservorio hablamos de:

- Antropófilos (sólo se alimentan de queratina humana): T. rubrum, E. Floccosum, T.
Tonsurans.
o De importación: T. schoenleinii, M. Audouinii, T. soudanense, T. violaceum.
- Zoófilos (queratina de distintos animales): M. Canis, T. mentagrophytes.

- Geófilos (queratina residual que se encuentra en el suelo): M. Gypseum.
Según su reservorio provocarán una respuesta característica, ya que estos hongos se

adaptarán a sus huéspedes más específicos. Debido a ello los Antropofílos producen una
respuesta inflamatoria menor en los humanos ya que su reservorio son los humanos de
manera específica. Los zoófilos se adaptan a un reservorio concreto, por ejemplo, el
Microsporum Canis tiene como reservorio al gato, y éste es el transmisor, pero la clínica la
sufre el perro.
Si en la enfermedad están implicados dermatofitos cuyo huésped sea algún animal, como
pasa con los hongos Zoófilicos, o los geófilos, provocará en los humanos una clínica más
inflamatoria.
Los reservorios y los géneros se combinan entre ellos (no todos los trichophyton son geófilos),
pero esto sí se relaciona con la clínica característica.
En España el Dermatofito más frecuente es el Microsporum canis que causa las infecciones por
mordeduras en niños.
Según la morfología clinica: tinea capitis, facies, corporis, cruis …
43
TIÑAS DE PIEL CON PELO TERMINAL (TINEA CAPITIS Y BARBAE)
Se trata de una infección del pelo del cuero cabelludo, cejas, pestañas y barba (incubación
2-4 días, expansión 3-4 meses). El resto de la piel presenta vello, no pelo terminal, por muy
largo y negro que sea, y se llama piel lampiña. En palmas y plantas de los pies tenemos piel
glabra, en la que no hay folículo piloso y, por lo tanto, ni pelo ni vello. Esto es importante para
la clínica.
A las NO Inflamatorias se les llaman Tiñas Tonsurantes: causadas por Antropófilos:

- Tricofítica (favosa) *
- Microspórica *
Las Inflamatorias (Querion de Celso): causadas por hongos zoófilos:

- Tricofítica.*
- Microspórica *
*Características clínicas diferentes
TIÑAS NO INFLAMATORIAS
Las no inflamatorias aunque no produzcan un proceso inflamatorio

marcado y manifiesto sí que producen una alopecia residual (tonsurante,
que aparece por mucho tiempo de evolución de la infección sin
tratamiento) y permanente debido a una inflamación crónica subclínica
(donde existe verdadera destrucción de los folículos pilosos). En ellas
veremos un infiltrado de tipo linfocitario.
Cuando empieza a proliferar el dermatofito se crean unas esporas que se
desplazan a la capa córnea de la piel, parasitando desde allí el pelo. Hablamos de la Tiñas
Tricofítica y Favosa, las que parasitan el interior del pelo. Posteriormente hablaremos de la
Tiña Microscpórica.
Las tiñas tanto tricofitica como microspórica tienen una inicio semejante en el cuero cabelludo
en el pliegue que se forma en el infundíbulo de la salida del folículo piloso y a partir de ahí el
hongo se va a extender por la cara externa del tallo del pello y a partir de ahí van a tener una
parasitación endótrix (los pellos sano alternan lo enfermos – el hongo parasita el interior del
tallo del pello, por lo que los pellos se rompen a pocos milímetros de la piel, o sea se mete en
el interior del pelo hasta alcanzar el folículo piloso y rompe el pelo a ese nivel) o ectotrix (los
hongos se deponen en una vaina de pequeñas escoras que rodean todo el tallo del pelo, en
esto caso todos los pelos están afectados por igual.
44
A) Tiña Tonsurante Tricofitica (T. Tonsurans, T. megninii, T. violaceum, T. soudanense): Se

trata de placas de pseudopelada pequeñas, múltiples de contornos imprecisos. Veremos pelos
rotos a nivel del orificio folicular (puntos negros), mezclados con
pelos sanos (enteros). Presentan escamas blanco-grisáceas
(pequeña descamación de contorno poco definido) y no hay
fluorescencia a la luz de Wood.
Señora cuidadora de ancianos infectada por un hongo

antropofítico (lo característico es la poca inflamación, clínica poco
llamativa) se puede ver una pequeña inflamación eritematosa
con placas descamativas se ve pelos afectos y otros sanos, de larga
evolución, por lo que pueden contagiar otras personas y son
lesiones de gran tamaño.
Al detalle vemos que existen unos puntos negros, son los pelos
rotos a ras de la piel, los pelos parasitados Veremos una descamación intensa inicialmente de
coloración grisácea y adherida. A medida que evoluciona producen una tonsura (va
disminuyendo el pelo), hay inflamación y al cabo de mucho tiempo se produce la destrucción
del folículo y se ven esos claros en el medio.
Tiña Favosa (T. schoenleinii, T. mentagrophytes var. Quinckeanum)

Clínica: en la piel se forma unas cazoletas amarillas que se llama cazoleta
fávica o godet (masa de hongos situada a nivel del infundíbulo que lo
dilata y con el tiempo se va haciendo mas grande hasta que deja una
alopecia residual), escudetes o godets que es causada por la tiña
schoenleinii que era una praga en Europa, hoy está casi erradicada en
Europa. La luz de Wood muestra una fluorescencia verde pálido. Es un
tipo concreto de tonsurante tricofítica.
Cuando la tiña prolifera en infundíbulo forma una Cazoleta fávica o Godet. No es una costra,
es una masa de micelio que expande el infundíbulo folicular. En algunas cazoletas aún
podemos ver un pelo centrándola que todavía no se ha roto. Es la Tiña favosa ó Tiña fávica.
45
Paciente con placa blanca en la cabeza y alopecia permanente por Tiña fávica. Se ve un
área de lesión desdibujada, en donde se mezclan pelo sano con puntos negros (en la imagen
ya no porque es una situación muy evolucionada). El dermatofito prolifera en la entrada del
pelo y el acúmulo de hifas forma la placa amarillenta.
B) Tiña Microspórica
Las tiñas microspóricas tienen una vaina de esporas, con parasitación

Ectótrix (sin entrar en el pelo ni afectar al folículo, es una paralización
externa, lo que provoca que todos los pelos estén cortados a pocos
milímetros de la piel, no al ras de la piel).
Veremos una placa pseudopelada, única y escamosa, de contorno

delimitado. A medida que parasita y progresa veremos que la placa
presenta pelos rotos. Cuando ya está más evolucionada es como si se le
hubiera afeitado la cabeza al paciente, con todos los pelos rotos a la misma
altura (pelos cortados a pocos milímetros del orificio folicular). Podría
afectar inicialmente a áreas sin pelo, como región retroauricular o
nuca, pero avanzará hacia las zonas con pelo. Con la luz de Wood
pueden producir una fluorescencia verde brillante (también se podía
ver en la Favosa (=Fávica)). Se produce una alopecia cicatricial.
Pueden estar producidas por:
Microsporum audouinii. Antropofílico.
Microsporum ferrugineum. Geofílico.
Microsporum canis. Zoofílico. Se observo la primera vez en los perros, pero su

reservorio habitual son los gatos, pero en los gatos apenas da clínica, por eso es
frecuente la infección en humanos.
Aquí el más frecuente es el zoofílico (por eso presenta una clínica

inflamatoria), pero ahora se está viendo más el M. Audouinii por la
llegada de inmigrantes africanos y del este de EU.
Vemos que los dermatofitos pueden ser Antropófilos, Zoófilos, etc.

Variando por ello la respuesta inflamatoria. Si el contagio ocurre desde
un animal a una persona habrá mucha respuesta inflamatoria, pero si
esta persona contagia a otra ya tendrá menos carácter inflamatorio (esto
46
ocurre en todos los zoófilios) Flurescencia verdosa. Lesión muy inicial. Parasitación ectotrix y
por eso producen florescencia.
TIÑAS INFLAMATORIAS
Querion de Celso: T. Barba

Cuando son inflamatorias vemos que hay una Tiña
Tricofítica o microspórica, con una masa elevada,
palpable, con calor local, incluso el paciente puede llegar
a tener fiebre, se trata del Querium de Celso.
Se trata de lesiones únicas de contorno definido,

inflamatorias con varios puntos de supuración y
depilación espontánea de los pelos (mezclando pelo
sano y enfermo), en ocasiones deja una alopecia
cicatricial. La gran diferencia de esta alopecia residual permanente con la de las otras tiñas
es su instauración rápida.
Veremos una secreción purulenta importante. Esto no es indicio de sobreinfección bacteriana

sino que es debido a la respuesta inmune celular, de tipo IV, tanta que incluso llega a secretar,
esto es un signo llamado “Signo de la espumadera”. aunque debemos de tener en cuenta que
por veces sí se sobreinfectan por lo que debemos tener cuidado, con bacterias dará pus
achocolatado. En este tipo de tiñas veremos muchos macrófagos (a diferencia del infiltrado
linfocitario que veíamos en las no inflamatorias).
Puede ser producida por Zoófilos (T. verrucosum. Ganado vacuno / T. mentagrophytes.
Roedores y porciono / M. Canis. Gatos y perros) o por Geófilos (Microsporum gypseum, se
contagia a partir del suelo). Los reservorios animales son los más frecuentes y los más
inflamatorios.
Vemos una imagen en clase de una lesión con pus y aspecto

achocolatado, con una infección bacteriana importante y
además había una infestación (pediculosis capidis), que son
estos puntos blancos que no se desplazan cuando uno
hace tracción a lo largo del pelo. Se produce con mucha
rapidez una alopecia residual.
(Infección fúngica + sobreinfección bacteriana + infestación

por pedículos capidis)
Es una lesión tricofitica, por eso la primera acción que deberemos hacer es afeitar la cabeza,
como es una lesión tricofitica no sabemos dónde empieza y dónde termina. Pues la
inflamación es tan intensa que se no la tratamos bien puede dejar una alopecia permanente.
Existía una distinción clásica: la mayor parte de las veces es producida por T.
47
mentagrophytes (muy frecuente en los granjeros, se lo trataban con hierro

candente, que lo cauterizaba, y le llamaban mentagra) o T. verrucoso es el
hongo típico que produce el Querium de Celso (tumoración elevada e
inflamada, dolorosa y bien delimitada).
Vemos una lesión en un bigote ( querion de la barba) producida por hongos
(T. Verrucoso) , estas lesiones se pueden producir también por estreptococos y estafilococos.
La manera de saber cuál es el causante es realizar un cultivo. Signo de la espumadera: a la
presión sale por todos los puntos foliculares una gotita de pus. Es importante el tratamiento
rápido, los pelos de la zona inflamada se desprenden con facilidad. Los pelos no afectos
también se desprenden con facilidad.
Curiosidad: En algunos textos dicen que las infecciones en esta zona del bigote eran
producidos por estafilo y estreptococos y de la barba por hongos. Las de la barba se llamaban
psicosis de la barba.Esto no es cierto porque en ambos sitios se pueden producir lesiones por
ambas etiologías.
TRATAMIENTO:
Hoy lo que hacemos es formular las dosis de acuerdo con el peso.
Griseofulvina: es lo de primera elección esencialmente en niños. Necesita receta médica

porque se necesita ajustar la dosis al peso.
Itracanozol: primera elección en adultos afectos de tiña microsporia o niños si ha fallado
griseofulvina
Terbinafina: primera elección en adultos con tiña tricofitica.
Fluconazol: solo si fallan los anteriores.
Lo que varía en los tratamientos es el tiempo, y es lo que debemos saber:

Cuero cabelludo: 1 mes/ 4semanas o 30 días porque los folículos del pelo terminal
son largos y profundos, por eso es importante prolongar el tratamiento. Por
veces parecen curados y recidiva.
Los tiempos de tratamiento son siempre largos porque tiene que
llegar a impregnarse de fármaco todo el tallo del pelo.
TIÑAS DE LA PIEL LAMPIÑA

La infección de la piel lampiña puede ser:
HERPES CIRCINADO: se ve como filamentos. Todo el cuerpo –

tinea fascies, tinea corporis (cuando son inflamatorias se ve lesiones
con maculas y vesículas que van creciendo hacia la periferia y luego acabando
descamando curando por el centro, son lesiones que pican y obligan al rascado).
ECZEMA MARGINADO DE HEBRA, tiña inguinal o crural: Ingle (tinea cruries).
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Su etiología:
- Herpes circinado: Cualquier dematofito:
o M. canis y M. Gypseum en niños.
o T. rubrum, T. tonsurans y T. mentagrophytes en adultos.
- Tiña inguinal: Antropofílicos.
o T. rubrum y E. Floccosum.
La lesión presentará escamas de piel y en el examen directo fragmentos
de filamentos sueltos. Podría verse vello, pero no parasitado.
Un Herpes Circinado (racimo de vesículas) crece como placa lentamente

hacia la periferia y curando por el centro. En la periferia se forman
pápulas y vesículas, con disposición circular. Estas serán más o menos
pruriginosas según el dermatofito que la produzca (según sea más o menos
inflamatorio), que se reinocula por rascado. Si la inflamación es muy
intensa podemos ver placas sobreelevadas, calientes al tacto, vesiculizadas
o en forma de ampollas hemorrágicas.
Vemos lesión de Herpes Circinado, que se inicia en labio inferior. Puede confundir con
Herpes Simple (Vírico): por ser lesión vesicular en semimucosa labial, se le dio
aciclovir y creció, se pensó que era reactivo al tratamiento y se le dieron corticoides,
formándose una costra melicérica que se confundió con un impétigo y se trató con
antibióticos, pero en realidad se trata de un Herpes Circinado. Podemos observar
como cura por el centro creciendo solo hacia donde existe queratina. Debido a que
es queratofílico, solo creciendo hacia donde encuentra α-queratina cutánea, no crece
hacia la mucosa del labio (en la mucosa no existe queratina madura como tal) pero si
se extiende a lo largo de la piel de la cara.
Una forma especial es lo que se conoce con el nombre como Eczema Marginado de Hebra,
que se produce cuando se da el Herpes Circinado a nivel de la ingle y se extiende
excéntricamente desde ahí, conservándose el vello púbico porque los dermatofitos T.
49
Rubrum y E. Floccosum no afectan al pelo. También podemos verlo en los grandes pliegues
cutáneos (axila, submamario, etc.). Más frecuente en el hombre que la mujer.
TRATAMIENTO:
Cuando es una lesión única, pequeña, no inflamatoria:

- Tratamiento tópico (imidazol o ciclopirox una vez al día hasta la curación).
Lesiones extensas, inflamatorias y múltiples:

- Itraconazol: es de primeraelección en niños
- Terbinafina: de primera elección en adultos
El tiempo de tratamiento como es pelo terminal es de 15 días a 4 semanas, dependiendo de la
extensión y de la inflamación.Más corto que en el tratamiento de la tiña terminal.
TIÑAS DE PIEL GLABRA (pie de atleta y tiña en mocasión, palmar) Y UÑAS (onicomicosis)
La piel glabra no tiene vello, solo tiene salida de ductos de las glándulas sudoríparas.
Siempre causada por Antropófilos: T. rubrum, T. interdigitale, T.

tonsurans, E. Floccosum.
Son propias del adulto, porque la queratina del adulto de la piel glabra
es más gruesa que en niños, propios de la civilización (calzados
cerrados). Se dan en los 3º y 4º espacios interdigitales, pliegue
interdigito-plantar y en la planta.
La clínica de estos procesos es muy conocida, es lo que todo el mundo llama “pie de atleta”,
pero no es lo más común. Se trata de lesiones hipertróficas e hiperqueratósicas aunque
también se pueden manifestar presentando solo una fisura, lesiones descamativas o
afectando a toda la planta del pie (tiña en mocasín). Estas lesiones no huelen.
Cuando sobrepasan la piel de las palmas de manos y de las plantas de los pies adoptan las
características del Herpes circinado (hiperqueratosis difusa).
50
Puede ser una descamación de bordes poco precisos

o difusos.. El 90% de pacientes que creen que tienen
pie de atleta no lo tienen, porque las infecciones por
hongos no huelen, como mucho a moho, sino que
tienen una infección bacteriana (huele mal), que
genera lesiones malolientes.
UÑAS
Los hongos también pueden afectar a las uñas. La forma más frecuente es la onicomicosis
subungueal distal y lateral empieza en los extremos y va a producir hiperqueratosis subunguel
que acaba destruyendo la lámina dura. Se observa cambios de color apareciendo amarilla
antes de la destruición.
Otra forma de onicomicosis es la blanca superficial, suelen

ser pacientes con una inmunodeficiencia severa, como en la
SIDA, en el dorso de la uña se ve lesión descamativa y
blanquecina, parece como azúcar molido. Se forma una
lámina con pérdida de brillo.
Más raro aun es la tiña subungueal

proximal. En la imagen vemos un paciente con psoriais. Se pensaba que la
lesión de las manos era producida por la psoriasis y se trataba con
corticoides. Por lo que la lesión fue evolucionando. Aquí la lámina está bien,
por eso con la luz no se ve destruición.
Por último se destruye toda la lámina ungueal y se llama onicomicos

distrofica total.
IMAGEN: biopsia de una uña, dos capas fundamentales una dura externa, y
una interna blanda pegada a la piel que es donde se pueden
proliferar los hongos que acaba por destruir la capa dura.
Condiciona la clínica y dificulta la terapéutica pues es muy difícil que
un tratamiento tópico penetre en esta capa dura y es necesario usar
tratamiento oral.
TRATAMIENTO:
Siempre tratamiento oral en adultos.
Terbinafina es de primera elección.
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Itracanozol 2º elección
Fluconazol: solo si fallan los anteriores
Tiempo depende de la velocidad de crecimiento de la uña: 3 meses uña de la mano y 6 meses

uña del pie y pie de atleta
TIÑA IGNOTA
Muchas veces por errores diagnosticas se camufla la sintomatología (lesiones modificadas por
tratamientos previos – esteroides tópicos u orales) y no vemos las lesiones características de
herpes circinado, se ve lesiones en la cara, inglés y manos.
Paciente diagnosticada de lupus en tratamiento con esteroides orales,

se debe suspender el tratamiento y al cabo de unos días vuelve a tener
las características iniciales de la lesión con un aspecto de arco.
DIAGNOSTICO DE LAS TIÑAS
- Historia clínica
- Examen directo con KOH 40% de muestras de escamas, pelos, uñas
- Luz de Wood
▪ M. Canis y M.audouinii verde brillante
▪ T.schoenleinii verde palido
- Cultivos, esencial para ver cuál a origen del hongo.
TRATAMIENTO DE LAS TIÑAS (NO HABLO)
CANDIDIASIS
Están producidas por levaduras residentes en el tubo digestivo. Candida albicans es la más
frecuente.
Los factores predisponentes pueden ser generales (diabetes, corticoides sistémicos,

antibióticos, inmunosupresores, radioterapia, embarazo y SIDA) o locales (prótesis dentaria,
humedad y maceración e irritantes locales)
FORMA DE PRESENTACIÓN:
CANDIDIASIS DE LAS MUCOSAS: oral o genital
CANDIDIASIS CUTANEAS: pliegues y uñas
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MUCOSAS:
Queilitis comisural (ragades, boqueras): fisuración a nivel de la
comisura, no es que los hongos estén limitados la comisura,
probablemente se encuentran en toda la cavidad bucal.
Muguet (candidiasis pseudomembranosa aguda): en uno adulto nos

hace sospechar de SIDA. Es propio de lactantes y ancianos.
Estomatitis candidiásica: ulceraciones en la boca que se llama aftas,

dificulta la deglución, es doloroso y ocurre muchas veces en adultos
después de la ingesta de antibióticos de amplio espectro. Es lo que se
suele ver en adultos jóvenes.
Vulvovaginitis/ balanopostitis: puede afectar a la región inguinal tanto en el hombre

como en la mujer. En el hombre aparece una lesión semejante a la estomatitis. En la
mujer se presenta como un aumento de flujo blanquecino, aumento de prurito. Es una
infección de trasmisión sexual
Candidiasis de pliegues: intertrigos: en los pliegues esta favorecido por calor y humedad. Es
más corriente la forma del pañal en los niños pequeños por la humedad (dermatitis del pañal)
Paroniquia y onicolisis: Interdigital: personas ancianas con defecto de movilidad,

mojan mucho las manos y mantienen la humedad. Lo que favorece la erosión. En la
uña favorecido por manicuras agresivas (paroniquia). En la imagen vemos que falta
la cutícula lo que favorece la infección y aparece un surco trasversal (surco de Beau).
Esto surco también aparece en situaciones de stress.
TRATAMIENTO:
o MUCOSAS: nistatina en forma oral la absorción intestinal es nula. Se da 7 a 15 días.
o CUTÁNEAS: tratamiento tópico: clotrimazol miconazol, bifonazol hasta curación.
-Medidas higiénicas en ambas
53
Dra. Fernández Redondo DERMATOLOGÍA Infecciones bacterianas 1
TEMA 5- INFECCIONES BACTERIANAS

SUPERFICIALES DE LA PIEL.
PIODERMITIS:
La piodermitis es la infección de la piel por bacterias piógenas (gérmenes productores de pus, por
excelencia el estafilococo y estreptococo gram + que son piógenos y además pueden producir toxinas y
necrosis).
Las infecciones cutáneas que vamos a estudiar pueden estar implicadas posteriormente en una patología
sistémica, por ejemplo endocarditis producida por cualquier tipo de lesión cutánea como puerta de
entrada.
Su presentación clínica depende de:
- Estructuras cutáneas afectadas.

- Virulencia del agente.
- Defensas del huésped.
FLORA DE LA PIEL:
En condiciones normales, en la piel hay una flora permanente o residente que raramente causa
enfermedad. Esta flora permanente predomina en ciertas regiones cutáneas (grandes pliegues, periné,
manos) y mucosas (fosas nasales).
Normalmente, las infecciones que vemos en la piel con pus, están causadas por otra flora: la flora
transeúnte.
Se produce por contaminación externa o desde un reservorio. Son el Staphylococcus aureus y el

Streptococcus pyogenes.
El principal reservorio de estos dos agentes es el hombre, lo que quiere decir que el contagio es de persona
a persona y, frecuentemente, a partir de portadores asintomáticos.
LO PRIMERO A HACER ES UN CULTIVO con antibiograma con torunda para saber qué tipo de germen
tenemos entre manos.
- El S. aureus tiene una prevalencia en la población general, a nivel de las fosas nasales, de
entre el 10-45%, una cifra elevada en epidemiología. También se encuentra en región
vulvovaginal y periné; así como cepas meticilin-resistentes en pacientes hospitalarios.
- Con el Estreptococo pyogenes, que se encuentra en la nasofaringe, la prevalencia es algo

menos frecuente, entre un 5-10% en población general, cifras epidemiológicas más
comunes.
El estafilococo es un gran parasitador de dispositivos médicos como reservorios, catéteres... Las infecciones
producidas por el mismo pueden ser por contacto, o por inhalación. Afectan a la piel, folículos pilosebáceos
y zonas periungueales.
Las infecciones por estos gérmenes son más habituales en inmunodeprimidos, tratamiento con
corticoides…
54
CLASIFICACIÓN DE PIODERMITIS:
SEGÚN EL GERMEN o AGENTE ETIOLÓGICO:
 Gram + (S. epidermidis, P. acnes, C. minuttisimum, C. tenuis, estafilococos).
 Gram - (Neisseria, Proteus, Pseudomona…).Que pueden producir problemas
graves sistémicos.
 Clostridium.
 Corinebacterium.
SEGÚN SU LUGAR DE AFECCIÓN:

 Superficiales: impétigos: Impétigo contagioso e impétigo ampolloso.
 Profundos: ectimas.
 Intértrigos.
 Foliculitis – Forúnculos – Ántrax. (ojo ántrax no es el carbunco).
 Paroniquias.
 Erisipelas.
 Síndromes mediados por toxinas bacterianas.
PIODERMITIS PRODUCIDAS POR ESTAFILOCOCOS:
IMPÉTIGOS (generalidades):
Son infecciones superficiales (afectan a la capa córnea), no hay datos de inflamación y hay poca respuesta
inflamatoria, autoinoculables (por maniobras del propio paciente), contagiosas para los demás y son no
inmunizantes (muy importante). Una persona que tiene un impétigo puede volver a contagiarse tras su
curación.
Es más frecuente en niños, causando pequeñas epidemias escolares, y también en poblaciones con escasez
de higiene y pobreza.
Hay dos tipos de impétigo:
Impétigo contagioso, o verdadero, es casi siempre por el Streptococcus pyogenes.
Impétigo ampolloso, que es casi siempre causado por el Staphylococcus aureus.
También tenemos agentes MERSAN o meticilin-resistentes.
Además pueden ser o no productores de toxinas tanto el aureus como el pyogenes, con lo que no sólo
afectan la piel superficial sino que pueden ser más profundas y producir sepsis o infección respiratoria pero
entrando desde la piel o complicaciones cardíacas o renales por el pyogenes.
Impétigo ampolloso estafilocócico:

El principal agente causal es el Staphylococcus aureus, agente patógeno
Gram+. Predomina en zonas de clima templado, sobre todo el fago 71,
serotipo 2, es un serotipo concreto.
Agente productor de la toxina exfoliativa.
Es menos frecuente que el contagioso y da unas lesiones clínicamente
diferentes.
55
En este caso la lesión elemental son ampollas grandes y flácidas, también subcórneas. Las ampollas
pueden tener contenido claro o purulento.
Nota: las vesículas pueden tener contenido seroso o purulento y son de pequeño tamaño (de 1-2 mm),
pero lo importante es que en ese contenido nunca hay hemorragia.
En cambio, las ampollas son de mayor tamaño de más de 0.5 mm y pueden tener contenido seroso,
purulento o hemorrágico. Las pústulas tienen contenido única y exclusivamente purulento (colección de
células y color amarillento) y puede aparecer como primera intención o como consecuencia, por ejemplo,
de una vesícula.
Lesiones peribucales con impetiginización.
Es más frecuente en los grandes pliegues, también más frecuente en niños,

pudiendo generar epidemias familiares o en guarderías.
Generalmente no presenta complicaciones, aunque puede ser grave en

neonatos. Raramente coexiste con un impétigo contagioso. Pueden llegar a
formar lesiones extensas, poco o nada dolorosas. En las imágenes vemos que
las lesiones son de contenido líquido, que van cambiando de morfología para
a continuación cubrirse de unas costras melicéricas (recuerdan a la miel).
Esto es altamente contagioso, pero simplemente con un lavado y con tratamiento local se curan. En los
primeros estadios no tenemos ningún ganglio regional.
Hay una forma especial que se llama ectima, que es una forma ulcerada, que se da sobretodo en
extremidades inferiores pero que es mucho más frecuente por el estreptococo. En ocasiones hay
situaciones de casi gangrena cuya causa es la pseudomona. En estas enfermedades cutáneas siempre es
necesario hacer una toma de cultivo previa al tratamiento.
TRATAMIENTO:
• El tratamiento Gold estándar es la limpieza con agua y jabón y descostrado.
• Seguida de mupirocina tópica y ácido fusídico. (ojo EX: la mupirocina es el único

tópico el único recomendado y el más selectivo… no se puede dar oral y no hay otro
tan recomendado.) 10 días.
• Si hace falta dar tratamiento sistémico, (en las formas graves), el tratamiento de
elección sigue siendo la penicilina (dar eritromicina en alergias), cloxacilina también
de elección, o asociación de amoxicilina-clavulánico (más fáciles de usar). 10 días.
• En ocasiones damos cefalosporina y, en presencia de meticilin-resistentes damos
vancomicina.
• En caso severo en niños deben estar en UCI pediátrica.
• En los portadores asintomáticos: haremos cultivo triple: nariz,

faringoamigdalar y perineal y si resulta positivo: hacemos limpieza con
solución alcohólica y mupirocina en ambas fosas nasales.
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SÍNDROME PIEL ESCALDADA ESTAFILOCÓCICA:

Otros nombres: Impétigo neonatal o síndrome de la piel escaldada estafilocócica (SSSS)/enfermedad de
RITTER VON RITTERSHAIN/ eritrodermia exfoliativa.
Es la lesión más grave que produce el aureus con los niños como un tipo especial de piodermitis:
En estos casos la lesión de contenido líquido es más grave. La piel le acaba pelando y cae con facilidad.
Lo produce el Staphylococcus Aureus grupo II fagotipo 71 (que

produce epidermolisinas A y B toxinas exfoliativas), con
despegamiento epidérmico acantolítico cuando se une la toxina a
la desmogleina-1 un tipo de cadherina, rompiendo los
desmosomas.
La toxina exfoliativa desprende los puntos de unión de la piel favoreciendo la formación de ampollas. Sin
embargo el cuadro empieza con un rash parecido al de la escarlatina y con exantema diseminado; y a partir
de aquí se empieza a desprender la piel como si se le hubiese echado agua hirviendo.
CLÍNICA:
Empieza como una escarlatina con mal estado general: Habráfiebre y eritema doloroso periorificial que
respeta palmas, plantas y mucosas. (Dato importante).
A las 24-48 horas se observan ampollas grandes, flácida y exfoliación generalizada, las ampollas están por
debajo de la unión dermoepidérmica.
El niño se encuentra rojo de la cabeza a los pies, asemejándose a una quemadura.
Se debe hacer biopsia de confirmación para descartar enfermedades ampollosas autoinmune como los
pénfigos, y en adultos para descartar la necrolisis epidérmica tóxica o S. Steven Jonson.
Por tanto para diferenciar pénfigo de eritrodermia exfoliativa sólo necesitamos ver la extensión de las
lesiones (lesión única o de toda la superficie de la piel).
FOLICULITIS:
La lesión elemental de la foliculitis es la pústula folicular

(EXAMEN), un pelo centra la lesión, esto es diagnóstico de la
foliculitis.
Una foliculitis es producida siempre por Staphylococcus

aureus.
Inicialmente vamos a observar una mácula de localización

folicular que rápidamente se transforma en una pústula
folicular con contenido purulento. Lo podemos tener en
cualquier zona de la superficie corporal donde haya pelo. Lo van a favorecer las ropas apretadas o que no
transpiren, los climas cálidos, etc.
En la zona de cuero cabelludo, si no se trata bien puede dejar una alopecia cicatricial.
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Ostiofoliculitis:
La Ostiofoliculitises un folículo rodeado por una pústula. Se da sobre todo en extremidades, cuero
cabelludo y cara. Son pústulas foliculares aisladas o agminadas (agrupadas entre sí) con un halo
eritematoso.
Su aparición se ve favorecida por la oclusión y maceración.
Las foliculitis de la barba son muy comunes. Son lesiones que debido a la maniobra del afeitado se
propagan de un folículo a otro. Tienden a ser muy crónicas. Empiezan siendo superficiales y acaban
afectando a todo el folículo en su profundidad. Pueden evolucionar a un Impétigo de Bockhart.
La foliculitis profunda – se da en personas con patologías de base como la diabetes.
FORÚNCULO:
En el forúnculo se llega a afectar TODO el

folículo en su profundidad. Puede ocurrir
después de los procesos mencionados o de
forma directa.
Son lesiones agudas, profundas, necrotizantes,
dolorosas a la presión, con un esfacelo en
“clavo” y que pueden producir fiebre. Este
forúnculo puede llegar a formar un absceso y
terminar drenando hacia el exterior. También se produce en el folículo piloso.
Típico de varones y en épocas de calor y siempre por Estafilococo Aureus.
58
Sobre todo en los obesos y en los diabéticos puede aparecer más de una lesión.
Es más fácil que se cure si sólo presenta uno pero, si hay más (forunculosis), puede pasar a sepsis,
bacteriemia, afectación de válvula cardíaca, ósea o renal. (Recordar lo del triángulo de la muerte nasal…
que puede un forúnculo en esa zona trombosis del seno cavernoso.)
Veremos una lesión de mayor tamaño, con pústula en la superficie y en ocasiones se verá una zona
necrosada en el centro.
Tratamiento: tópico y oral ya que es más profunda.
ÁNTRAX:
Signo espumadera.
Es la suma de muchos forúnculos, causado por el
Staphylococcus. Comienza con una tumoración roja, dura,
muy dolorosa y llega a afectar incluso a fascias y tiende a la
necrosis.
Inicialmente la superficie es lisa, pero en unos días se forma
una colección de orificios foliculares que van formando
abscesos en su profundidad y que van afectando a folículos
vecinos, hasta que se forma una placa con varios folículos
afectados. Si se aprieta lateralmente sale pus por cada uno de
sus agujeros, igual que en el querium de Celso, dando el
“signo de la espumadera”.
Ojo con la diseminación por manipulación, puede generar sepsis, sobre todo en diabéticos, desnutridos y
ancianos, que son los más afectados por forunculosis.
Tratamiento: desbridamiento quirúrgico y cloxacilina oral.
(Esto es lo que se conoce como ántrax en toda la literatura europea pero, los americanos y los
anglosajones, a otro proceso que se llama carbunco, producido por el Bacillus anthracis, le llaman ántrax,
mezclan los nombres, pero para diferenciarlo llaman al carbunco ántrax maligno.)
PIODERMITIS POR OTROS GÉRMENES:
Carbunco (pústula maligna):

Es producido por el Bacillus anthracis.
La lesión clínica característica es la pústula maligna, una escara necrótica negra rodeada por un halo
vesiculoso sobre una base inflamatoria grande.
Inicialmente se observan vesículas que luego se necrosan. Hay un gran edema

local, con gran sensación local y, a pesar de lo llamativo cede muy bien cuando se
trata con penicilina. Pero existen distintas formas de pústula maligna, pudiendo
formar un pioderma maligno o afectar a pulmones y vísceras (en eso consiste el
terrorismo biológico, en esporas de ántrax que si son inhaladas directamente por el
pulmón causan cuadros muy graves). Por tanto, sus formas clínicas son la cutánea
(benigna, cura rápido, a veces sin tratamiento, y responde muy bien al tratamiento),
la pulmonar y la intestinal.
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Características de la pústula maligna:
- 2-3 días de incubación. Pápulo- vesícula hemática.

- Escara rodeada de vesículas sobre base edematosa.
- Linfangitis, adenopatía regional, edema local y hemorragias subcutáneas progresivas.
- No se acompaña de dolor.
PARONIQUIA: (S. PYOGENES) Y SÍNDROME DE UÑAS VERDES: (P.

AERUGINOSA):
La paroniquia es la infección del perioniquio ungueal provocando eritema, calor local,

dolor, rubor. Las complicaciones pueden ser afectación de la vaina tendinosa y posterior
afectación sistémica.
Tienen tendencia a las recidivas si no se corrigen las causas, y en la infección recidivante
aparecen los Surcos de Beau. Alrededor de los pies, esta infección tiene el nombre de
“uña encarnada”.
La dactilitis es la infección de los dedos de manos y pies a nivel distal, pero son mucho
más frecuentes por el estreptococo.
Infección por Pseudomona en un pie: la uña del pie la veremos verdosa.
Las paroniquias bacterianas, si se hacen crónicas o repetitivas,

llegan a producir proliferaciones, mamelones carnosos, que llegan a
tapar la uña y que tan sólo tienen solución quirúrgica (los tratamientos
tópico u oral no son suficientes), eliminando toda esa formación
carnosa, a veces incluso es necesario extirpar la uña para que luego
vuelva a crecer de forma normal, ya que tiene una tendencia muy
grande de recidivar. Esto es lo que se llama una uña encarnada
(incarnata, metida en la carne).
INFECCIÓN G. SUDORÍPARAS: Periporitis/Miliária e

hidrosadenitis:
Periporitis:
Por estafilococo aureus.
• Se da sobre todo en los lactantes, afectando la glándula sudorípara ecrina, es la periporitis.
• En personas de mayor edad se denomina hidrosadenitis (golondrinos). Empieza como
forúnculo, se afecta la glándula y muchas veces hay que hacer limpieza quirúrgica. Son
situaciones dolorosas, crónicas y recidivantes que afectan sobre todo al territorio axilar o
inguinal.
Predisponen a este cuadro el sudor, tipo deropa ajustada o la irritación local por depilación.
Se les aconsejará ropa especial.
60
Hidrosadenitis – Empieza con un forúnculo, a continuación se afecta la glándula siendo necesaria la

limpieza quirúrgica llegando a fascia.
Provoca un trayecto fistuloso con las diferentes glándulas.
Hidrosadenitis en síndrome de Down. En casos graves con

afectación sistémica se utiliza un antagonista de TNF.
La complicación más grave de esta situación es la amiloidosis
sistémica secundaria.
SST1: SÍNDROME DEL SHOCK TÓXICO:

Se ve en el caso de esponjas anticonceptivas, tampones vaginales, en el uso de diafragmas mal puestos o
en heridas quirúrgicas del área genital en personas con poca higiene.
El estafilococo presenta toxinas que lleva a un cuadro agudo y grave que debe ser reconocido por que
puede llevar al fallecimiento por distrés respiratorio, CID o por fallo multiorgánico.
En la piel se ve un cuadro de eritrodermia, rash generalizado, con descamación. El eritema desaparece a la

vitropresión. Se acompaña de edema en las zonas acras y posteriormente descama.
En niños pequeños hay que descartar la enfermedad de Kawasaki y la escarlatina.
ENFERMEDADES POR ESTREPTOCOCO:

Es obligatorio hacer cultivo pues no es rara la presencia de una infección mixta provocada por estafilococos
y estreptococos.
IMPÉTIGO CONTAGIOSO O VERDADERO DE TYLBURY Y FOX:

Suele estar producido por el Streptococcus pyogenes B-hemolítico grupo A.
Es menos frecuente por el Staphylococcus aureus.
El estreptococo es más peligroso pues puede provocar adenopatías regionales más precozmente, complica
la dermatosis previa y tiene una susceptibilidad para afectar el riñón.
Las lesiones son similares a las estafilocócicas en su presentación,
pero con mayor afectación renal.
61
El médico de atención primaria debe hacer control de orina entre 2-4 semanas después de la infección,
aunque se hayan curado las lesiones cutáneas. El paciente suele estar asintomático, y presenta en primer
lugar máculas, vesículas subcórneas de contenido claro, costras melicéricas, erosiones. Puede haber
adenopatías en ocasiones.
En un adulto se parece a un herpes simple sobreinfectado. En niños se da en zonas descubiertas: perioral y

perinasal, cuero cabelludo, brazos; y en adultos sobre dermatosis preexistentes (impetiginización)
Escolares, contagioso, estacional (verano/otoño)

Cara y zonas expuestas
Frecuente autoinoculación por rascado
Coloniza piel 10 días antes de lesiones
Complicar dermatosis previas
Hipertermia, adenopatías regionales
Costras melicéricas.
- Vesícula-pústula, subcórnea, cerca del folículo piloso
- Evolución rápida a costras melicéricas
- Tras manipulación superficie roja y exudativa
- Diagnóstico diferencial: varicela, micosis, HS
- Complicaciones: celulitis, sepsis, escarlatina, glomerulonefritis
El tratamiento consiste en el lavado, mupirocina, cloxacilina o
amoxicilina-clavulánico o eritromicina en alérgicos.
ECTIMA:
Hablamos de ectima como una forma de impétigo ulcerada. Afecta sobre todo MMII en maléolos. Son
lesiones más profundas (llegan a la dermis), pustulosas, con pérdida de sustancia y con un esfacelo
necrótico que cubre la lesión, hay una necrosis profunda y pus con aspecto bastante típico. Después se
cubre de una costra amarillenta.
La piel que rodea la lesión está edematosa, produce calor local, pudiendo provocar incluso febrícula, y es
doloroso. Pueden ser pústulas grandes, úlceras, hay supuración y halo inflamatorio con eritema y edema,
que se ve porque están muy marcados los pliegues de la piel. Es un proceso doloroso. Generalmente son
por Streptococcus pyogenes grupo A.
OJO: hay una forma especial el Ectima gangrenoso causado por pseudomona. Si hay dudas hacer cultivo
del exudado, no guiarnos sólo por el aspecto de las lesiones, porque esta forma de Ectima especial
siempre necesita de TRATAMIENTO ORAL.
Pueden aparecer por una lesión previa aislada (de naturaleza accidental), como evolución de algún
impétigo muy manipulado o, también, en el entorno de otros cuadros que abren un diagnóstico diferencial
muy amplio. Las causas predisponentes son: mala higiene, ambientes húmedos, insuficiencia venosa
crónica o malnutrición.
Puede producirse cronificación. La sobreinfección es frecuente, la necrosis

más extensa y puede dejar una cicatriz residual precancerosa, sobre todo
en maléolos.
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- Vesícula o vesículo-pústula con halo eritematoso (0,5-3cm)

- Úlcera superficial de fondo purulento > Costra amarillenta > Cicatriz residual
- EII: post-traumatismo, suciedad, niños y ancianos. Tobillos: arrozales asiáticos
- Autoinoculación: si no cura bien puede producirse linfangitis, celulitis
- Enfermedades exantemáticas, nefritis
- Tratamiento: similar al del impétigo verdadero durante 7-10 días: limpieza, mupirocina
tópica, ácido fusídico, y en proceso de venta en España está la Retapamulina que se da cada
12 h 4-5 días. Ojo en graves o gangrenoso siempre tratamiento oral! Penicilina, cloxacilina
etc.
Buscar en convivientes 3 hisopos para cultivo, nasal, faringoamigdalar y perineal.

Control renal en cepas de B hemolítico con antígeno M en superficie, cepas nefritógenas.
INTERTRIGO:
Lesión que afecta a los pliegues, especialmente a los pies, pero también otros como el pliegue interglúteo y
el retroauricular.
Son producidos por el S. pyogenes B-hemolítico grupo A, P. aeruginosa, C. Minuttissimum, etc. Puede haber
otros agentes que lo produzcan distintos al Staphylococcus o al Streptococcus, como son los
microorganismos de la flora permanente, especialmente en los espacios interdigitales de los pies,
facilitados por la utilización de calzado.
Va a tener siempre los mismos síntomas: fisuración, lesiones exudativas, maceración, descamación, y
produce dolor local (es doloroso porque es una fisura) y dificultad para la deambulación. Puede producirse
una queratolisis punctata perilesional. La aparición de una fisura indica que en la mayoría de los casos se
va a tratar de un intertrigo bacteriano.
Nunca tratarlos con corticoides o con antifúngicos porque lo extendemos más. Duda: cultivo!!!
- Color rojo brillante. Exudado amarillento
-Diagnóstico diferencial con otros intertrigos: irritativo, psoriasis, candidiasis,

dermatofitosis, eritrasma
DERMATITIS PERIANAL ESTREPTOCÓCICA:
- Eritema doloroso
- Varones 3-5 años
- Aumento dolor con defecación. Dolor muy intenso
- Confirmación: cultivo de la piel e investigar si puede haber
Problemas de índole sexual...
63
DACTILITIS:
- Infección ampollosa distal producida por estreptococo B

hemolítico, y en ocasiones estafilococo.
- Propia de pacientes atópicos, produce dolor en dedo afecto
- Realizar cultivo
- Precisa antibiótico sistémico para estreptococo
- Normalmente llega con tratamiento tópico: mupirocina, ácido
fusídico, antiséptico y si no llega sistémico.
ERISIPELA Y CELULITIS:
Producida por el Streptococcus pyogenes B-hemolítico grupo A, menos
frecuentes los grupos G y B, que se dan sobre todo en recién nacidos.
En principio es una infección superficial que afecta a cara o a pierna.

Se caracteriza por la presencia de eritema y edema intensos, dolor
local, linfangitis en periferia, fiebre elevada, malestar general.
Ocasionalmente produce vesículas y/o ampollas (erisipela ampollosa).
Es más frecuente en piernas (dificultad o imposibilidad para la deambulación) y cara. La piel está lisa,
brillante, edematosa, presenta una fina descamación y puede llegar a haber ampollas por la intensidad del
edema.
Suele ser unilateral. Pueden aparecer adenopatías regionales (46% de los casos) y linfangitis (26%).
Presentan VSG elevada y leucocitosis con neutrofilia. ASLO (antiestreptolisinas) se encuentra elevada a los
7-10 días. Hay estreptococo amigdalar
Cuadro grave, frecuente en urgencias ya que se puede complicar con linfangitis o celulitis. Suelen ser
pacientes graves que acuden a urgencias con 39-40ºC de fiebre y que requiere tratamiento. Incluso
requeriría en algunos casos hospitalización, pero los criterios no están claros. Hay que buscar la puerta de
entrada, ya que se desarrolla a partir de un foco infeccioso (por ejemplo entre los dedos de los pies o de las
manos) o de un reservorio nasofaríngeo que, por proximidad, nos va a dar un cuadro de erisipela (así pues,
un erisipela en la mitad de la cara tendrá como reservorio el nasofaríngeo).
La afectación puede dar un paso más y transformarse en lesiones ampollosas: ampollas grandes y flácidas.
Es una respuesta inmune muy violenta a la infección de la puerta de entrada, que pueden ser intertrigos de
los pies, o erosiones retroauriculares. Siempre que queramos diagnosticar una erisipela hay que buscar
lesiones en todos los pliegues. Cuando hacemos cultivos de estas ampollas son generalmente negativos, ya
que la erisipela es una respuesta inmune muy intensa.
Todas las erisipelas son no inmunizantes (exactamente igual que los impétigos), por lo que habrá gente con
cuadros de repetición. En inmunodeprimidos puede aparecer gangrena, fascitis y abscesos. En erisipelas
faciales hay trombosis del seno sagital. En las formas recurrentes puede haber elefantiasis. Es más raro que
presente: peri, mio y endo-carditis o glomerulonefritis.
El diagnóstico diferencial se hace con otras enfermedades herpes zoster, ampollosas, como los pénfigos, el
síndrome de la escaldadura, tromboflebitis, anafilaxia etc.
64
Tratamiento erisipela (muy importante)

Se trata con tratamiento sistémico antiestreptocócico siempre (no hay erisipela por
estafilococo) y AINEs para la inflamación; reposo y medidas locales:
Siempre con Beta-Lactámicos:
- Penicilina G 10-20 millones UI, IV.EN TTO HOSPITALARIO.
- Amoxicilina oral de 3-4 g/día 15 días.EN TRATAMIENTO AMBULATORIO.
▪ 1ª Elección: Amoxicilina oral + reposo.
Si ALERGIA:
▪ Pristinamicina: 2-3g/día.
▪ Macrólido.
▪ Clindamicina.
La forma más profunda de la erisipela es la celulitis.
En este caso se afecta al tejido celular subcutáneo. Las formas

más graves son la periorbitaria, la parotídea, en las cuales
tenemos que dar tratamiento sistémico. El estafilococo,
estreptococo y la pseudomona son los gérmenes más
frecuentes en estas formas especiales. Se puede complicar con
linfangitis.
Infección necrotizante de tejidos blandos afectando toda la

zona del escroto – Gangrena de Fournier. Necesita
desbridamiento quirúrgico rápido
ESCARLATINA:
Producida por la toxina del estreptococo.

Un signo típico para detectar escarlatina es la lengua
frambuesiforme, exantema que respeta zona peribucal,
líneas de Pastia (transversales de aspecto hemorrágico en
zonas de pliegues) y lesiones purpúricas por fragilidad
capilar.
El tratamiento de elección es la penicilina benzatina

(eritromicina en alérgicos y vancomicina en meticilin
resistentes).
ERITRASMA, TRICOMICOSIS AXILAR, QUERATOLISIS PUNCTATA:

Infección presente en pliegues, causada por el
Corynebacterium minutissimum.
No es contagiosa, aparece sobre todo en los diabéticos. Al enfocar
con luz de Wood se pone rojo coral, no es una alergia, es un
eritrasma.
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QUERATOLISIS PUNTACTA PLANTAR:
- Queratolisis sulcatum
- Mycroccocus sedentarius
- Planta de pies
- Hiperhidrosis
- Maceración y mal olor con erosiones puntiformes mezcladas con
áreas queratósicas/ descamativas (cuando un pie huele, casi siempre
son bacterias y no hongos)
- Tratamiento: Cloruro de aluminio 25%. Clindamicina/Eritromicina oral
si aun así no cura.
En la foto se ve el pie como si estuviese mojado durante muchas horas
Nota: cuando un pie huele casi nunca son hongos, son bacterias.
TRICOMICOSIS AXILAR:
- Producido por un Corynebacterium. Se envuelve el pelo en unas vainas

cilíndricas amarillentas que recuerdan a los estropajos antiguos
- Climas cálidos y situaciones de calor y de hiperhidrosis.
-Adultos jóvenes de ambos sexos
- Zonas intertriginosas de pequeños y grandes pliegues: ingle, axilas,
abdomen.
Foliculitis por bacilos gram negativos:
Empeoramiento del acné en paciente tratado con antibióticos con aparición de acné pápulo-pustuloso
profuso en cara a los 24-48 h. Producido por especies de Enterobacter o Klebsiella, Escherichia Coli que se
pueden aislar en el pus.
Es una complicación del acné bien tratado. Si lesiones nodulares se aísla Proteus o Psudomonas. Se retira el
tratamiento del acné, se instaura el tratamiento para el cuadro y una vez terminado este se reinstaura el
del acné.
66
Enfermedad por arañazo de gato:
- Bartonella henselae
- Niños e inmunodeprimidos
- Posterior a un arañazo de un gato doméstico
- Erosión
- 10 días incubación
- Afectación de un ganglio periférico + síndrome general
- Exantema: posible
- Tratamiento: Eritromicina/Ciprofloxacino.
*No se da Ciprofloxacino en las piodermitis superficiales porque
creamos resistencias
Paciente con mal estado general, fiebre, y lesiones pápulo-pustulosas en un contexto edematoso. Al
tocar con la mano se confirma la presencia de aire.
ERISIPELIOIDE DE ROSENBACH O MAL ROJO:

Se da en gente que manipula comidaY CARNE DE CERDO SOBRE TODO (carnicero, pescadero…)
Se incuba 3 o 4 días después de la erosión que pueda tener la persona. Va a aparecer una lesión localizada,
dolorosa, junto con adenopatías regionales. El dedo se ve edematoso. Hay que preguntarle al paciente en
que trabaja.
Se puede complicar con celulitis o linfangitis.
GANGRENA GASEOSA:
El Clostridium (bacteria Gram-) y bacterjas anaerobias productoras de toxinas
que se encuentran en el agua y tierra. Producen dolor edema y crepitación por la
producción de gas. Llevan a mionecrosis y finalmente muerte.
67
1
Dra. Peteiro DERMATOLOGÍA Micobacteriosis
MICOBACTERIOSIS CUTÁNEAS
(Nota: La doctora Peteiro dio la clase rápido ya que es un tema muy extenso. Los apuntes iniciales son los de la
antigua comisión, hay cosas que no dio pero insistió en que lo que ella hacía era sólo un breve resumen.)
INTRODUCCIÓN
Mycobacterium es el único género de la familia Mycobacteriaceae (agentes muy frecuentes),
que se incluye en el orden Actinomycetales. Comprende un amplio grupo de bacilos ácido-
alcohol resistente (BAAR), debido a la presencia de lípidos en su pared celular. Son bacilos
rectos que se colorean con dificultad con las técnicas habituales (débilmente Gram-positivos),
pero se tiñen bien con el método de Ziehl-Neelsen, viéndose como bastoncillos de color rojo
de 2-3 μm de longitud y 0,2 μm de grosor, o con la tinción de auramina-rodamina (y visión con
microscopio de fluorescencia).
La mayoría de las micobacterias son saprófitas y viven en el suelo, en el agua o en algunos

animales, incluido el hombre. Las patógenas para el hombre pueden ser primarias
(micobacteriosis típicas: TB y lepra) o bien facultativas u oportunistas (micobacteriosis atípicas
o no tuberculosas).
El papel de la inmunidad del hospedador es fundamental en la extensión y el tipo de infección.
España con 10.000 casos nuevos es el país europeo con mayor prevalencia (30% son
inmigrantes).
IMPORTANCIA
Son muy importantes ya que aunque el diagnóstico sea sobre piel, es una enfermedad de
significación sistémica.
- Las tuberculosis cutáneas siempre han sido poco frecuentes.
- Las infecciones por micobacterias son muy frecuentes y han aumentado desde la aparición
del SIDA, aunque actualmente vuelven a remitir gracias a la TARGA.
- La clínica cutánea es importante porque puede permitir el diagnóstico de una infección
tuberculosa en otros órganos.
- Han aumentado las infecciones cutáneas producidas por micobacterias no tuberculosas
(MNT), fundamentalmente en inmunodeprimidos debido al incremento en número de estos
pacientes (trasplantados, SIDA o pacientes sometidos a tratamiento inmunosupresor), con
diseminación hematógena y participación de diversos órganos, entre ellos la piel.
CLASIFICACIÓN
Existen más de 80 especies.
68
2
Patógenos estrictos
Reservorio: hombres y animales
M. tuberculosis
M. bovis Tuberculosis
BCG
M. leprae Lepra
Patógenos facultativosu oportunistas (MNT)
La infección depende de la predisposición individual, no de la micobacteria.
El reservorio es el medio ambiente y no se produce contagio entre personas
Granuloma de las piscinas
M. marinum Enfermedad cutánea localizada
Enfermedad de los acuarios
sin sintomatología sistémica
M. ulcerans Úlcera de Buruli
M. scrofulaceum
M. kansasii Escrofuloderma no tuberculoso (linfadenitis)
M. avium
M. fortuitum
Formas nodulares, a veces con diseminación linfática. Son las que
M. abscessus
tienen la posibilidad de diseminación, siempre descartarlo.
M. chelonae
Saprófitos: no patógenos
TUBERCULOSIS CUTÁNEAS
Concepto
Existen muchísimas manifestaciones y tipos pero nos centraremos en las más frecuentes.
- Lesiones cutáneas causadas por M. tuberculosis, M. bovis y BCG.

- La infección de la piel puede producirse por vía exógena(infección directa de la piel) o por
vía endógena(TB de un órgano interno que se disemina por vía linfática o hematógena
hasta la piel).
- Las manifestaciones clínicas dependen del estado inmune del hospedador. Una infección
primaria en un paciente no sensibilizado da lugar al chancro de inoculación, mientras que
en el huésped sensibilizado previamente da lugar a una tuberculosis verrugosa. La
diseminación hemática en pacientes con baja inmunidad da lugar a la tuberculosis miliar
de la piel, mientras que los que tienen una buena inmunidad desarrollan un lupus vulgar.
- El equilibrio entre inmunidad del huésped y virulencia del microorganismo es la causa de
las diferentes formas clínicas y del curso de la enfermedad.
Epidemiología
Frecuencia, reservorio, mecanismo de transmisión, puerta de entrada, patología, patogenia,
pruebas diagnósticas, Mantoux, anatomía patológica.
Clasificación: según criterios clínicos, bacteriológicos e inmunológicos.
69
3
Está condicionada por la virulencia del germen, la respuesta inmunitaria del hospedador y la
puerta de entrada (exógena o endógena).
Las TB cutáneas se dividen en típicas o verdaderas y atípicas o tubercúlides. Las verdaderas se
denominan así porque cumplen los postulados de Koch.
Tuberculosis cutáneas típicas o verdaderas

- Exógenas
o Primoinfección
 Chancro tuberculoso (TB primaria por inoculación cutánea: úlcera con
pérdida de sustancia primaria) Es una de las dos formas más
importantes, se presenta como chancro tuberculoso en la zona de
inoculación del hospedador no inmune.
o Reinoculación (superinfección o reinfección)
 En pacientes con buena inmunidad:
• TB verrucosa cutánea (6%). Por reinfección.Es la otra forma de
gran importancia. Se presenta en la zona de inoculación del
individuo con infección tuberculosa previa.
 En pacientes con pobre inmunidad:
• TB orificial. Generalmente se presenta como sobreinfección.
- Endógenas
o En pacientes con buena inmunidad:
 Lupus vulgar (55%, la MÁS FRECUENTE DE TODAS, tanto endógenas
como exógenas): diseminación por vía linfática en pacientes
previamente sensibilizados.
o En pacientes con pobre inmunidad:
 Escrofuloderma ó TB colicuativa (27%) → por contigüidad. Se trata de
la apertura de la piel desde un foco subyacente hacia el exterior,
generando una cicatriz.
 Goma tuberculosoo absceso tuberculoso metastásico(5%) →
diseminación hemática
 TB miliar → diseminación hemática
Tuberculosis cutáneas atípicas o tubercúlides

(Lo siguiente no fue explicado en clase hasta el apartado “Lupus tuberculoso vulgar”)
- Liquen escrofulosorum
- Tubercúlides papulonecróticas
- Eritema indurado de Bazin
- Eritema nudoso
CHANCRO TUBERCULOSO
 Lesión de primoinfección cutánea, en personas sin inmunidad para Micobacterium.
 Al igual que en la TB pulmonar se forma un complejo primario: chancro y adenopatía
regional. Chancro significa úlcera. La adenopatía aparecerá 3-5 semanas después.
70
4
 Hoy en día es muy raro. Constituye el 0,14% de las primoinfecciones tuberculosas y se

puede observar en niños y adultos jóvenes que conviven con enfermos muy bacilíferos.
 Es imprescindible que exista una puerta de entrada en la piel, que puede ser: erosión,
intervención quirúrgica, manipulación médica con material contaminado (tatuaje,
circuncisión). En la boca puede ocurrir si se toma leche contaminada; en los genitales, por
contacto sexual con una persona afecta de TB urogenital.
Clínica
- Inicialmente aparece una pápula eritemato-parduzca, palpable, en el punto de inoculación,
2 a 4 semanas después de la herida. La lesión persiste, aumenta de tamaño y pasado un
tiempo, se ulcera en su parte central, pero no es dolorosa. Puede acompañarse de
febrícula.
- Lentamente evoluciona a una úlcera de base indurada y elevada, con bordes irregulares,
mamelonados. Se asocia a un cordón indurado que llega a la adenopatía correspondiente.
- Se localiza en zonas descubiertas y acras (accesibles a pequeños traumatismos): cara,
extremidades (rodillas y brazos sobre todo), paladar, encías, conjuntiva, periungueal.
- 3-8 semanas después aparece la linfoadenopatía indolora, que puede llegar a hacerse
fluctuante, adherirse a la piel y drenar.
- Un 10% de los casos desarrollan eritema nudoso, que consiste en la presencia de lesiones
nodulares, generalmente en las extremidades (cara anterior de las piernas), debajo de una
zona de eritema. Se debe a un cuadro reactivo frente a antígenos de las micobacterias.
Diagnóstico
Anatomía Patológica
En fases iniciales, infiltrado inflamatorio agudo, en el que pueden detectarse numerosos
bacilos (BAAR +).
A las 3 semanas, coincidiendo con la positivización del PPD, aparecen granulomas
tuberculosos en cuyo interior se detectan células de Langhans y necrosis caseosa. En esta fase
de lesión establecida, los granulomas tuberculosos pueden ser BAAR positivos o negativos.
Diagnóstico Diferencial
- Úlcera piógena y ectima
- Chancro sifilítico
- Leishmaniosis cutánea (en zonas de endemia)
- Micosis profundas
- Otras micobacterias (sobre todo micobacterias no tuberculosas)
- Otras lesiones de inoculación: tularemia, fiebre por arañazo de gato, esporotricosis
Evolución
Del chancro: tendencia a la curación espontánea, en aproximadamente 1 año, a veces con
cicatriz, en personas inmunocompetentes, pero también puede aparecer:
- Lupus vulgar en el sitio del chancro, rara vez.
- Diseminación hematógena (TB miliar, ósea, articular).
De las adenopatías:
- Abscesos fríos que tienden a drenar al exterior → escrofuloderma.
- Calcificación y disminución de tamaño en el 50% de los casos.
71
5
TUBERCULOSIS VERRUCOSA
Concepto
 Placa indolora, verrugosa, que se adquiere por inoculación exógena (herida o erosión por
sobreinfección en médicos, manipuladores de cadáveres, carniceros) o autoinoculación
(propio esputo o la orina, en un paciente con TB activa) en personas previamente
sensibilizadas, existiendo una inmunidad buena o moderada y Mantoux +.
Epidemiología
 Se produce por reinfección exógena en personas previamente sensibilizadas (PPD+) y con
buena inmunidad. Un nuevo contacto con micobacterias tuberculosas puede producirla, y
es más frecuente como enfermedad profesional, en profesionales sanitarios (M.
tuberculosis) y en los que trabajan con animales o sus productos contaminados
(carniceros, ganaderos, matarifes, manipuladores de carne, veterinarios… por M. bovis).
 Afecta sobre todo a varones; jóvenes en áreas de endemia.
Clínica
- Se inicia como una pápula eritematosa, casi siempre única, con un halo eritemato-
violáceo, que poco después se hace hiperqueratósica y va creciendo lentamente por la
periferia (con un borde serpiginoso) para formar una placa verrucosa, de morfología
policíclica (anular), con curación central, superficie fisurada y base de color rojo-
amarronado.
- Es una lesión asintomática y no se acompaña de adenopatías, salvo en caso de
sobreinfección.
- Habitualmente se localiza en zonas expuestas a traumatismos como son el dorso de manos
y los antebrazos.
- Tiene una evolución tórpida y puede quedar inactiva en meses o remitir dejando cicatrices
atróficas deprimidas (según el estado inmune del paciente).
- Puede adoptar formas clínicas especiales:
o Formas múltiples
o Escleróticas
o Psoriasiformes
72
6
o Placas de aspecto queloideo o fungoso

- En conveniente realizar un estudio de extensión para descartar TB en otros órganos
(huesos, ganglios, pulmón), aunque la afectación visceral es excepcional.
Diagnóstico
- Epidermis: Hiperplasia epidérmica (hiperqueratosis) y acantosis.
- Dermis: Granulomas tuberculosos, con o sin necrosis central (infiltrado polimorfo en
dermis, denso, con células epitelioides y células gigantes, pero sin necrosis caseosa).
Ocasionalmente se detectan BAAR.
- Granuloma de los acuarios y enfermedad de las piscinas (por Mycobacteriummarinum)
- Verrugas víricas (verruga vulgar) y otras neoformaciones epiteliales
- Lupus vulgar verrugoso (recidiva sobre áreas de atrofia, lo que no ocurre en la TB
verrugosa)
- Liquen plano hipertrófico pruriginoso
- Micosis profundas
- Sífilis tardía
(Aquí vuelve a corresponderse con la clase)
LUPUS TUBERCULOSO O VULGAR(tuberculosis cutánea de origen endógeno)

Epidemiología
Es la forma de tuberculosis cutánea más frecuente y el prototipo de las mismas. Se trata de
una TB cutánea crónica y progresiva en pacientes previamente sensibilizados (PPD+).
Aparece casi siempre en mujeres, en la edad media de la vida (aunque se dice que no existe
predominio de edad), previamente sensibilizadas (Mantoux +) y con buena inmunidad.
En el LV el M. tuberculosis llega a la piel desde un foco endógeno, ya sea por vía hematógena,
linfática o por extensión directa desde un foco subyacente. Coexiste un proceso cutáneo y uno
sistémico. Por ello, siempre hay que buscar un foco de TB en otro órgano:
- 40%: linfadenitis tuberculosa asociada.
- 10-20%: asociada una tuberculosis en otro órgano: TB pulmonar, ósea o articular.
Clínica
La lesión elemental del lupus vulgar es el lupoma(tubérculo):
- Lesión elemental sóliday más representativa del LV. Se trata de un tubérculo pequeño,
profundo, palpable, de color pardo-rojizo, descamativo, plano al principio,
asintomático, de consistencia blanda y borde mal definido, serpiginoso. Cuando crece
forma por extensión (coalescencia) placas policíclicas con tendencia a la cronicidad,
con áreas de atrofia central cicatricial, y áreas de crecimiento (a veces con escamas),
donde rebrota la enfermedad. En estas lesiones, los lupomas deben buscarse en el
borde de progresión. Deja zonas de atrofia en su crecimiento. Da lugar a úlceras y
cicatrices.
- Algunos autores dicen que es una pápula, otros que es una mácula. Lo cierto es que,
por dejar cicatriz, se puede decir que se trata de un tubérculo.
73
7
- Color “jalea de manzana”, más evidente a la vitropresión (diascopia).No desaparece a

la misma aunque sí dejamos de ver el componente inflamatorio.
- Generalmente es una lesión única(1 o 2)y en el 90% de los casos se localiza en la
extremidad cefálica (cara (nariz y mejillas) y/o cuello), pero casi siempre en zonas
descubiertas. También puede localizarse en las mucosas (nasal, bucal, conjuntival y
faringoamigdalar) por afectación de la propia mucosa o por contigüidad.
- Son lesiones de curso crónico, sin tendencia a la curación. Pueden llegar a adquirir
grandes dimensiones, con placas extensas ulceradas y cicatrices atróficas, que
ocasionan contracturas, cicatrices y mutilaciones tremendamente antiestéticas. Si
afectan a orificios naturales como la boca, pueden producir problemas funcionales
importantes. En fases tardías pueden degenerar en un carcinoma
epidermoideespinocelular (10% de los casos no tratados )entre los 10 y 20 años de
evolución.
- Existen múltiples formas clínicas en función de la extensión, morfología y cicatriz
residual. El que se trate de una forma clínica u otra no tiene valor clínico ni pronóstico,
no afecta a la evolución ni a la respuesta al tratamiento.
FORMAS CLÍNICAS
1. Lupus plano: placa serpiginosa no infiltrada, de superficie lisa o con escamas

psoriasiformes.
2. Lupus tumidus: hipertrófico o tumoral, más excrecente.
3. Lupus verrugoso: con masas hiperqueratósicas.
4. Lupus ulceroso: predomina la necrosis de los tejidosy cicatriz.
5. Lupus de mucosas: ya sea por infección primitiva o por extensión de las lesiones cutáneas.
6. Lupus post-exantemático: lesiones múltiples por diseminación hematógena tras una
disminución de la inmunidad celular. Es una forma rara.
NOTA: Ir al borde de la lesión para saber la lesión elemental, sin tto. crecen por los bordes
durante años.
74
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75
9
Diagnóstico
- Histología: infiltrado en la dermis alta de células epitelioides, algunas multinucleadas,
pero es raro observar verdaderos granulomas tuberculoides, con o sin necrosis central
(si se encuentran, la necrosis caseosa es rara).
- Bacilos AAR (ácido-alcohol resistentes): poco frecuente encontrar BAAR en las lesiones
aunque hagamos cultivos.
- Diagnóstico diferencial: con otras enfermedades que cursan con granulomas como la
sarcoidosis, lupus eritematoso, lepra, leishmaniasis.
Histiocitos rodeados por
celulas linfocitarias →
TB cutánea por vacunación BCG

 Proporciona una protección de entre el 0-75% según la cepa empleada.
 Si se vacuna a un sensibilizado se puede producir necrosis cutánea (fenómeno de Koch).
 Consecuencias:
o Inespecíficas: granulomas, quistes epidermoides, artralgias, dolor abdominal.
o Específicas: linfadenitis perforante, abscesos cutáneos, escrofuloderma. De curso

más benigno que la clásica.
o En inmunodeprimidos: posibilidad de diseminación mortal.
Tratamiento de la tuberculosis extrapulmonar

Es el mismo que en la TB pulmonar, poliquimioterapia .Hay que tener en cuenta si el paciente
es inmunodeprimido o no.
- En pacientes inmunocompetentes (sin SIDA)para cepas sensibles:
76
10
Isoniazida (300mg/día), rifampicina (600mg/día), etambutol (15mg/kg/día), o

pirazinamida (2g/día), dos meses.
o Rifampicina + Isoniazida mantener hasta 6 meses.
- En inmunodeprimidos aplicamos ciclos de doce meses.
TUBERCULOSIS CUTÁNEAS ATÍPICAS O TUBERCÚLIDES

Se cree que son el resultado de una reacción inmune cutánea a distancia frente a antígenos del
M. tuberculosis (bacterias, fragmentos o productos de secreción).
Se trata de lesiones en las que no se encuentran

bacilos, pero:
- Las lesiones tienen una estructura

histológica tuberculoide.
- El enfermo es hiperérgico a la PPD.
- Con frecuencia hay antecedentes de TB o
relación íntima con enfermos muy bacilíferos.
Para hablar de tubercúlides deben cumplirse 4 criterios:
1. Mantoux +
2. Signos de TB previa o simultánea
3. Infiltrado granulomatoso en histología
4. Respuesta a tuberculostáticos
Dentro de este grupo, las formas clínicas más interesantes son:
- Micropapular: liquen escrofuloso
- Papular: tubercúlides pápulo-necróticas
- Nodular: eritema indurado de Bazin. Es el tipo más frecuente.
77
11
Eritema indurado de Bazin/vasculitis nodular

La vasculitis nodular es una paniculitis crónica y
recurrente
Es una reacción cutánea de hipersensibilidad frente

a fármacos, antígenos bacterianos o las propias
micobacterias. La vasculitis nodular que tiene como
etiología la micobacteria tuberculosa es lo que se
conoce como eritema indurado de Bazin, pero otras
veces son antígenos de otras bacterias (entonces se
conoce como vasculitis nodular a secas). Ambas
formas presentan igual clínica, y la histología es
similar.
EPIDEMIOLOGÍA
Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre 30 y 50 años, que tienen de forma frecuente
patologías subyacentes como insuficiencia venosa periférica. Suele aparecer durante la
menopausia y es más frecuente en primavera e invierno. Las mujeres que la padecen suelen
tener eritrocianosis o cutis marmorata.
CLÍNICA
- Cursa con nódulos profundos e indurados (hay

que palparlos, la piel de encima sólo estará
eritematosa), mal definidos, indoloros, de
coloración eritemato-violácea y con tendencia a
la ulceración central. Se localizan en la cara
posterior de las piernas, muslos y brazos.
- Evolución crónica y recidivante. Las lesiones

tienden a la fistulización y la curación con
cicatrización residual. Se pueden ulcerar.
- Combina alteraciones vasculares con

tuberculosis.
78
12
ANATOMÍA PATOLÓGICA
- Su sustrato anatomopatológico es el
de una paniculitis lobular con
vasculitis. Existe necrosis caseosa.
- Infiltrado granulomatoso de
características tuberculoides en el
tejido celular subcutáneo, con
alteraciones vasculares y necrosis
caseosa. No se suele demostrar el
bacilo.
TRATAMIENTO
El tratamiento sintomático consistirá en:
- Reposo en cama
- AINEs
- Yoduro potásico
- Nunca dar corticoides si se sospecha TB.
- Si se confirma la etiología tuberculosa, el tratamiento será como en cualquier otro tipo

de TB, con politerapia durante al menos un año.
MICOBACTERIAS NO TUBERCULOSAS (MNT)

Son micobacterias, habitualmente saprófitas, que bajo ciertas condiciones especiales,
producen patología en el ser humano. Son enfermedades poco frecuentes y algunas sólo se
presentan en zonas geográficas concretas.
Por lo general poseen una clínica inespecífica y una histología variable en la que se observan
en cerca del 50% de los casos granulomas mezclados con zonas de infiltrado inflamatorio
agudo. Es muy raro observar los bacilos en la tinción de Ziehl-Neelsen.
Suelen causar una infección sistémica en la que predomina la afectación pulmonar siendo rara
la infección cutánea, en cuyo caso suele ser el único órgano afectado. Las recidivas son
frecuentes y por ello se recomienda realizar tratamientos prolongados.
Los contagios persona-persona son excepcionales y la infección suele contraerse por

microtraumatismos. Suelen aparecer en pacientes inmunosuprimidos, ya sea por una
enfermedad debilitante o por un tratamiento.
79
13
La manifestación más frecuente en inmunocompetentes es la enfermedad pulmonar.
En inmunodeprimidos dan clínica sistémica con diseminación hematógena llegando, entre

otros, hasta la piel.
Clasificación
- Enfermedades cutáneas específicas (generalmente sin afectación sistémica), en
inmunocompetentes:
o M. marinum (granuloma de las piscinas)
o M. ulcerans (úlcera de Buruli). Tercera micobacteriosis más frecuente en el mundo.
- Diseminación hematógena con afectación cutánea en pacientes inmunodeprimidos

(SIDA, trasplantados, trastornos hematológicos…)
- Otras MNT:
o Crecimiento rápido: Complejo M. fortuitum-chelonae. Tienen lesiones nodulares

subcutáneas.
o Crecimiento lento: Complejo M. avium. Hacen lesiones que recuerdan al

escrofuloderma.
Infección por M.marinum

 Produce el granuloma de las piscinas y la enfermedad de los acuarios.
 Vive en ambientes acuáticos, tanto de agua dulce como salada y es patógeno para los
peces. Si se inocula en la piel humana, puede multiplicarse y producir una infección clínica.
 El contagio se produce en personas que se bañan en piscinas insuficientemente cloradas o

en cuidadores de acuarios con peces tropicales contaminados. A menudo existe el
antecedente de una pequeña erosión traumática.
 Se produce entre la segunda y la cuarta década de la vida, sobre todo en varones en

verano, casi siempre por inoculación traumática (de ahí que frecuentemente afecte a
zonas expuestas: cara, manos) con una incubación de semanas a meses. Es característico
que pase un largo periodo entre la inoculación y la aparición de las lesiones. Las lesiones
cutáneas son unilaterales.
CLÍNICA
- A las 3 ó 4 semanas de la inoculación(que se produce a través de pequeños traumas en

personas con acuarios o piscinas, ya que el m. marinarum es resistente a la cloración del
agua) aparece un nódulo solitario(casi siempre son lesiones únicas), verrugoso, de base
inflamatoria. Se localiza generalmente sobre prominencias óseas como los codos, las
80
14
rodillas o el dorso de manos o pies. Cura espontáneamente en 2-3 años dejando una
cicatriz residual. Puede producir afectación ganglionar regional pero no habrá
sintomatología general.
- Nódulo o placa inflamatoria, de color marrón-rojizo, verrugosa o descamativa, única, con

tendencia a asentar sobre prominencias óseas y a curar con cicatriz.
- Si son lesiones múltiples siguen una distribución lineal verrugosa (esporotricoide).
- La infección cutánea diseminada es rara.
- En pacientes inmunocompetentes no suele existir afectación ganglionar pero puede

producir linfadenopatía regional y linfangitis.
- Evolución benigna y crónica.
DIAGNÓSTICO
Además de la historia clínica y la exploración física son necesarios:
- Frotis del exudado
- Cultivo (32 ºC) → El diagnóstico se basa en la demostración del bacilo en la lesión.
- Biopsia
81
15
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Lesión única con:
o Verruga vulgar
o TB verrugosa
o Sífilis
o Reacción a cuerpo extraño
- Lesión esporotricoide con:
o Leishmaniosis
o Actinomicosis
o Esporotricosis
o Linfangitis estafilocócica
TRATAMIENTO
 No se ha encontrado todavía el más específico. Algunos autores incluso recomiendan la

extirpación quirúrgica.
 El tratamiento farmacológico debe ser prolongado, de 3 a 12 meses mediante

monoterapia o incluso doble terapia para evitar el desarrollo de resistencias:
o Minociclina (100 mg/12 h): suelen responder bien a Minociclina, aunque lentamente.
o Otros: Rifampicina, Claritromicina, Trimetoprim/Sulfametoxazol
Infección por M.ulcerans

 Tercera micobacteriosisen
frecuencia tras la tuberculosis y la
lepra.
 Es el responsable de la Úlcera de
Buruli, una úlcera producida
exclusivamente por este
microorganismo y que se ha
descrito a partir de 1948 en
Australia, Méjico, Uganda (Buruli,
cerca del Nilo) y otros países de
África y América.
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16
 Factores causales: deforestación, inundaciones o agricultura inadecuada, y pies descalzos,

por donde entra la micobacteria por pequeños traumas, se encuentra en el suelo y en el
agua.
 Etiología: M. ulcerans en África y Australia.
 La coinfección con esquistosomiasis aumenta la susceptibilidad a la infección.
 El microorganismo sólo ha sido aislado en el tejido humano infectado y la epidemiología

sigue siendo un enigma a día de hoy.
EPIDEMIOLOGÍA
 Afecta a niños y adultos jóvenes (< 20 años), por inoculación traumática y las localizaciones
más frecuentes son miembros, cara y cuello. Son nódulos profundos que se reblandecen y
exudan afectando a todas las capas dejando importantes cicatrices interiores.
 Período de incubación de 3 meses tras los que aparecen úlceras indoloras.
Muchas terminan regresando aún sin tratamiento.
CLÍNICA
- Consiste en una lesión única que se inicia en forma de nódulo o tumefacción subcutánea,
que progresa en extensión y profundidad. Al necrosarse, deja una úlcera indolora de
grandes dimensiones que llega a planos profundos (sistema osteoarticular). Salvo en caso
de sobreinfección por otros gérmenes, no se acompaña de sintomatología general ni
adenopatías.
- Evolucionan durante meses o años tras los quese produce fibrosis, cicatrices con
linfedema, calcificación, contracturas, dejando gran deformidad en zona afectada. En
general sigue un curso tórpido.
DIAGNÓSTICO
- Cultivo (32 - 33 ºC)
- Biopsia de la lesión
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Paniculitis
- Vasculitis
- Carcinomas
EVOLUCIÓN: curación espontánea con contractura y lesiones cicatriciales retráctiles.
COMPLICACIONES: infecciones bacterianas secundarias.
83
17
TRATAMIENTO
- Calor, cirugía, SMX, rifampicina, minociclina.
- El tratamiento consiste en extirpación amplia y cierre mediante injerto y cobertura

antibiótica con rifampicina y amikacina durante un mínimo de 2 meses. Además
aplicaremos un vendaje compresivo para aumentar la temperatura local. Cirugía en lesión
única.
Infección por complejo M. fortuitum

CARACTERÍSTICAS GENERALES
 Micobacterias no tuberculosas de crecimiento rápido: M. fortuitum, M. cheloneae, M.

abscessus.
 Afectan habitualmente a niños y adultos jóvenes. La transmisión es por:
o Inoculación traumática (50%)
o Pequeñas cirugías o inyecciones (50%). Por antisépticos contaminados.
CLÍNICA
La infección cutánea representa el 60% de las infecciones por M. fortuitumcomplex.
Cursan con múltiples nódulos cutáneos, subcutáneos y linfáticos que, a veces, toman una
disposición lineal esporotricoide.
En nuestro medio, la mayoría de los casos publicados son en enfermos diabéticos, no muy bien
controlados ni aseados, que, en los puntos de inyección de insulina, presentan nódulos sin
tendencia a la curación. En otras ocasiones han sido enfermas con múltiples lesiones en las
piernas tras depilaciones. Habitualmente son diagnosticados por la biopsia realizada tras varios
meses de evolución sin respuesta a tratamientos antisépticos convencionales, pensando en
una piodermitis bacteriana corriente.
Las lesiones cutáneas pueden ser:
o Abscesos fríos post-inyección.
o Las infecciones de heridas traumáticas se presentan como un nódulo infiltrado de

color rojo oscuro, con absceso variable y drenaje de exudado seroso también
variable, habitualmente en las extremidades.
o Lesiones lineales (esporotricoides), frecuentemente en lugares de incisión

quirúrgica.
En IC no producen patología importante, sí en ID.En éstos últimos, la diseminación origina

múltiples lesiones abscesiformes profundas y adheridas en extremidadesque se acaban
reblandeciendo y exudan al exterior.
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18
DIAGNÓSTICO
Histológicamente se ven microabscesos de PMN y granulomas con células gigantes de cuerpo

extraño. Es posible ver BAAR en los microabscesos.
El diagnóstico de certeza lo da el cultivo de micobacterias. Es necesario hacer cultivos

bacterianos para descartar otras infecciones.
TRATAMIENTO
A veces con el AB tienden a mejorar pero luego se hacen resistentes.
 El tratamiento es el desbridamiento quirúrgico con cierre diferido en las infecciones

localizadas.
 En infecciones graves: amikacina 4 semanas y fluoroquinolonas o macrólido vía oral 6
meses.
 En infecciones leves/moderadas: fluoroquinolonas o macrólido oral durante ≥ 6 semanas.
Infección por complejo M. avium

 Las micobacterias no tuberculosas de crecimiento lento son: M. avium, M. intracellulare,
M. scrofulaceum, M. kansassii(parece una escrófulan de M.Tuberculosa). Las dos primeras
son las más frecuentes.
 Pueden darse en inmunocompetentes, sobre casos de enfermedad pulmonar crónica y

persistente.
 En inmunodeprimidos (SIDA), originan diseminación hematógena y paniculitis, con

sintomatología general (las variedades avium e intracellulare).
 A nivel cutáneo producen linfadenitis y escrofuloderma no tuberculoso.
 M. scrofulaceum suele afectar a niños <5 años, produciendo una linfadenitis localizada,
casi siempre unilateral, en la cadena cervical anterior; estos ganglios con frecuencia se
abren al exterior, dejando fístulas que duran mucho tiempo.
TRATAMIENTO
- Lesión única → cirugía

- Lesiones múltiples → claritromicina, etambutol, ciprofloxacino, clofamicina o rifabutina
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19
Escrofuloderma o tuberculosis colicuativa(No lo dio)

CONCEPTO
 Apertura a la piel de un foco tuberculoso profundo abscesificado.
 Infección del tejido subcutáneo, en paciente previamente sensibilizado (PPD+), que se
origina en un foco subyacente (linfadenitis tuberculosa, tuberculosis osteoarticular). Esto
da lugar a un absceso frío que se abre al exterior
EPIDEMIOLOGÍA
 Afecta más frecuentemente a niños y adultos jóvenes, aunque era más frecuente
antiguamente, cuando muchas de las TB infantiles eran por M. bovis y la afectación
ganglionar de cuello y otras zonas era predominante.
 Actualmente, la infección amigdalar por M. bovis presente en leche contaminada es poco
frecuente, pero los escrofulodermas pueden aparecer en inmunodeprimidos.
CLÍNICA
- Nódulo subcutáneo duro y asintomático, que
crece durante semanas o meses, para
terminar drenando al exterior. El nódulo se
vuelve blando y fluctúa, por lo que se
convierte en un absceso, que posteriormente
se ulcera y fistuliza, drenando material
purulento o caseoso al exterior.
- Localización más frecuente: cuello (cadenas
ganglionares), huesos, articulaciones y
epidídimo.
- Cura en meses o años sin tratamiento, pero
deja cicatrices retráctiles. A veces se
desarrolla un lupus vulgar en superficie.
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20
DIAGNÓSTICO
- Centro de la úlcera: infiltrado inflamatorio inespecífico (necrosis caseosa central)
- Periferia de la úlcera: granulomas bien establecidos, es posible visualizar BAAR.
- Lesiones por M. escrofulaceum
- Micosis profundas
- Goma sifilítico
- Osteomielitis
- Otras etiologías
Goma Tuberculoso(No lo dio)

 También llamado absceso tuberculoso metastásico.
 Los bacilos llegan a la piel por vía hemática a partir de un foco activo de TB, que siempre
debe ser investigado. Etiopatogénicamente no es más que la reactivación de un foco
tuberculoso antiguo, debido a un episodio de inmunodepresión (RDT, cirugía,
traumatismo…).
CLÍNICA
Cursa con un nódulo rojo-violáceo, blando, único o múltiple, que evoluciona abriéndose al
exterior (goma). Se trata de un absceso subcutáneo, indoloro a la palpación, frío y fluctuante,
que se ulcera y fistuliza, drenando al exterior un material rico en bacilos. Cura dejando una
cicatriz.
Aunque puede localizarse en cualquier punto del organismo, es más frecuente en las EEII.
Es una lesión autoinvolutiva en inmunocompetentes, pero de mal pronóstico en
inmunodeprimidos.
DIAGNÓSTICO
- Centro: absceso con inflamación aguda
- Periferia: escasos granulomas caseificantes. Fácil BAAR.
- Goma sifilítico
- Leishmaniasis
- Micosis profundas
- Paniculitis
Tuberculosis orificial(No lo dio)

TB de mucosas y piel periorificiales, que se
produce por autoinoculación, en enfermos
con TB visceral muy activa, escasa respuesta
inmune y gran cantidad de bacilos en
esputo o heces.
Las lesiones aparecen en la piel o las
mucosas adyacentes a los orificios naturales
87
21
y siempre se van a localizar, o bien a nivel digestivo, o bien a nivel genitourinario.

- En los enfermos con afectación pulmonar en boca, especialmente en lengua y encías,
tras extracciones dentarias.
- En los enfermos con TB intestinal en genitales y zona perianal.
Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y se inician como un nódulo amarillento que al
evolucionar deja una úlcera redondeada o irregular, en sacabocados, extremadamente
dolorosa. Es de consistencia blanda, bordes edematosos y fondo granulomatoso cubierto de
una pseudomembrana. Presenta unos bordes inflamatorios excavados, como cortados a pico.
El fondo es purulento y al limpiarlo deja ver unas pequeñas granulaciones de color amarillento
(granulaciones de Trelat), que histológicamente son granulomas tuberculoides con necrosis
caseosa central. La mucosa que rodea la úlcera está tumefacta, edematosa e inflamada.
La evolución es lenta, sin tendencia a la involución espontánea.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: carcinoma espinocelular (duro e indoloro), sífilis tardía
Tubercúlides pápulo-necróticas
CLÍNICA
 Erupción de pápulas eritemato-violáceas de 5-10 mm, recurrentes.
 Las lesiones son simétricas y asientan selectivamente en la cara de flexión de EEII, nalgas,
dorso de manos y pies. Afecta normalmente a niños y adultos jóvenes, varones sobre todo.
 Evolucionan con necrosis y posterior ulceración central y regresan dejando una cicatriz
deprimida en el centro e hiperpigmentada en la periferia.
 Son frecuentes los brotes posteriores.
 El 40% de los casos se asocia a un foco de TB en profundidad.
DIAGNÓSTICO
Anatomía Patológica: En las fases iniciales hay una vasculitis linfocítica en dermis alta y media. La
oclusión de los vasos lleva a la necrosis de dermis alta y epidermis (necrosis epidérmica).
Rodeando a la zona necrosada se observa un infiltrado de células epitelioides y gigantes
multinucleadas, llegando a producir granulomas tuberculoides, aunque no siempre se ven.
- Otras vasculitis sépticas
- Foliculitis
- Pitiriasis liquenoide
TRATAMIENTO
- Isoniacidas
- Si recidiva, politerapia como en cualquier infección tuberculosa
CONCEPTO FINAL DE TUBERCULOSIS

La piel es un sitio de fácil acceso y posible simple diagnóstico de una tuberculosis cutánea con
posibilidad de afectación a otros órganos.
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22
LEPRA
Introducción
La lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad granulomatosa infecciosa crónica, poco
contagiosa, que afecta de forma primaria a los nervios periféricos (SNP), y secundariamente, a
la piel y otros tejidos, fundamentalmente, las tracto respiratorio superior, los ojos y los
testículos.Por tanto es una afectación también sistémica.
Está producida por el M. leprae (descubierta por Hansen en 1873, fue la segunda bacteria
patógena descrita tras el bacillusanthracis), un patógeno exclusivo de los seres humanos. Es la
enfermedad menos contagiosa del mundo según la OMS.
Las manifestaciones clínicas, la historia natural y el pronóstico de la lepra están relacionados
con la respuesta del hospedador y los diferentes tipos (tuberculoide, lepromatosa…)
representan el espectro de la respuesta inmunitaria del hospedador (inmunidad celular sobre
todo).Sigue sin poder cultivarse en laboratorio lo cual dificulta su estudio.
Epidemiología
 Endémica en India (el 78% de todos los casos del mundo se encuentran en este país),
Brasil, Nepal y Mozambique.Distribución mundial, aunque la mayoría de los casos se
producen en regiones tropicales.
 Desde el año 2000 puede considerarse “erradicada”, al presentar una prevalencia menor
de 1/10.000en muchos países, entre ellos España.
 En Europa está limitada hoy en día a los países de la cuenca mediterránea (0,11‰),
especialmente Portugal y España. En España hay 4 focos(Canarias, Andalucía, Levante y
Galicia).Hay que tener en cuenta que aparecen de 10 a 14 casos nuevos por año, el 90%
son inmigrantes de África y América Latina.
 La lepra es una enfermedad poco contagiosa, hay una baja incidencia de lepra conyugal, y
los adultos son poco susceptibles. Para su contagio se necesita contacto íntimo y
prolongado, pero se requieren más estudios sobre esto.
 La principal fuente de bacilos son las lesiones nasales y sus secreciones de enfermos con
lepra lepromatosa o dimorfa sin tratamiento. La puerta de entrada sigue siendo discutida,
de hecho no se sabe a ciencia cierta que un contacto íntimo y prolongado asegure la
transmisión ya que apenas hay contagio conyugal. Se precisan más estudios.
 No hay transmisión transplacentaria, los hijos de pacientes con lepra se infectan después
del nacimiento.
Características del M. leprae

 Desde 2002 sabemos que su genoma está compuesto por 1116 genes frente a los 3959 del
M. tuberculosis. En el genoma humano se encontró un gen que produce predisposición a
padecer la enfermedad en el cromosoma 6. En el cromosoma 10 se encontró otro gen con
predisposición a las formas tubercúlides.
 El bacilo de Hansen es una bacteria grampositiva, ácido-alcohol resistente, con un tamaño
de 1,5-8 μm x 0,2-0,5 μm. Está rodeado por una densa cápsula lipídica casi inerte, en la
que se ha detectado el glicolípido fenólico (PGL-1), que es antigénicamente específico del
bacilo de Hansen y se puede detectar en orina.
 Tinción: se tiñe con el método de Ziehl – Neelsen modificado, viéndose la bacteria en
frotis o tejidos de lesión, aislado o en grupos (globis), intra o extracelulares .La bacteria
está formada por carbohidratos, proteínas, ácido micólico y lípidos.
89
23
 Tienen escaso poder patógeno: aún en contacto no produce patología si funciona el

sistema defensivo (contagio ineficaz). “No tiene lepra quien quiere sino quien puede”. El
desarrollo de la enfermedad depende del número de bacterias en contacto y del sistema
inmune del huésped. Se han aislado estos bacilos en piel de personas sin enfermedad.
 No se puede cultivar in vitro, pero se puede reproducir la infección en animales como los
primates o el armadillo de 9 bandas, que son sensibles al M. leprae (por su baja
temperatura corporal, por ello se desarrolla en las zonas acras y por su larga vida, 15
años), ocasionando la inoculación una lepra lepromatosa. Si el animal viviese poco no daría
tiempo a la incubación, y no veríamos desarrollada la enfermedad.
 En un frotis se pueden ver bacilos viables (tinción homogénea) y no viables (tinción
irregular, fragmentados).
 Se cree que la enfermedad casi siempre se inicia en la infancia, con un periodo de
incubación de 3 a 5 años.
 El mecanismo de transmisión es por:
- Contacto directo
- Vía respiratoria (gotitas de Pflügge)
- Insectos vectores
 Los factores de susceptibilidad son:
- Edad: niños y adultos jóvenes (60% contagio infantil).
- Sexo: varones quizás porque tienen más posibilidades de ponerse en contacto con la
bacteria, ya que en países subdesarrollados tienen más posibilidades de salir de casa
que las mujeres.
- Enfermedades intercurrentes.
- Factores socioeconómicos: higiene y alimentación deficientes.
Patogenia
- Como se ha mencionado anteriormente la lepra es una enfermedad poco contagiosa.
Requiere de un contacto íntimo y prolongado; aun así, hay una baja incidencia de la lepra
conyugal. Esto es así porque es necesaria una susceptibilidad para desarrollar la lepra y
solo un pequeño número de individuos es capaz de contraer la enfermedad. Se ha visto
que esta predisposición puede estar genéticamente determinada:
o Lepra lepromatoide: cromosoma 6q25, HLA-MT1.
o Lepra tuberculoide: cromosoma 10, HLA-DR2.
- La causa reside en la capacidad de la inmunidad celular del sujeto infectado para destruir
el M. leprae localizado en el interior de los macrófagos. De hecho, las manifestaciones de
la enfermedad van a depender en su mayor parte de los mecanismos de defensa del
hospedador. Los enfermos de mayor resistencia mantienen la enfermedad localizada (TT),
los de menor la padecen generalizada (LL).
- En la mayoría de las personas el contacto con M. leprae no produce enfermedad clínica. El
resto, tras un período de incubación, desarrolla la primoinfección, denominada lepra
indeterminada (LI). La LI puede curar espontáneamente o con tratamiento, o bien progresar
hacia un tipo polar: lepromatoso (LL), tuberculoide (TT) ó dimorfa (BB).
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24
Mycobacteriumleprae Hospedador
Contagio ineficaz ó Respuesta Contagio

inaparente inmune eficaz
Curación Lepra indeterminada
Forma polar
LL BB TT
Diseminación
SNP Hemática Linfática
 Sólo las formas lepromatosas y dimorfas próximas al polo lepromatoso presentan déficit
de la inmunidad celular específica frente al M. leprae: hay un defecto en los linfocitos T,
que no reaccionan o lo hacen muy débilmente frente al M. leprae. Como consecuencia, los
macrófagos, aparentemente normales, fagocitan los bacilos pero no son capaces de
destruirlos. Paralelamente hay una hiperactividad de los linfocitos B, con altos niveles de
anticuerpos circulantes que no sólo no destruyen al M. leprae, sino que además son la
causa de las leprorreacciones tipo eritema nudoso leproso de la LL.
 Los enfermos con LT se comportan inmunológicamente como sujetos normales.
 No hay transmisión transplacentaria.
 La lepra lepromatoide es de mayor prevalencia en Galicia.
Clasificación y diagnóstico
La clasificación de hace en función de 4 parámetros:
- Clínica
- Bacteriología: presencia de micobacterias en moco nasal y linfa por lo que se deben
tomar muestras mediante frotis nasal (los portadores a nivel nasal suelen ser
contagiosos) y frotis de piel (corte en pulpejo o en pabellón auricular para obtener la
linfa y teñirla).
- Inmunología: prueba de mitsuda o lepromina.
- Histología: podemos observar:
o Leproma (LL) o granuloma tuberculoide (TT): se forman cuando el sistema
inmune puede defenderse contra la lepra.
91
25
o Infiltrados inflamatorios en la dermis con disposición perivascular, perineural y

perianexial: cuando el sistema inmune no se defiende bien de la lepra. Típicos
de LI.
Contacto TTp
TTs
Período de incubación BT
Lepra Indeterminada BB
Infección subclínica
BL
No enfermedad LLs
Curación LLp
La Habana 1948. Madrid 1953.
 Existe un grupo de pacientes (formas polares) que permanecen estables a lo largo de los
años.
 Hay otro grupo de pacientes (formas subpolares y borderline), que según varíe su
inmunidad celular, pueden evolucionar de unas formas a otras.
 Las formas polares (LLp y TTp) también se llaman inmunológicamente estables, mientras
que las formas subpolares (LLs y TTs) también se llaman inmunológicamente inestables o
indefinidas.
92
26
Clasificación de la lepra de la OMS

- Lepra multibacilar: más de 5 lesiones y muchos bacilos: LL (lepra lepromatosa), BL
(borderline), BB (dimorfa).
- Lepra paucibacilar: menos de 5 lesiones y pocos bacilos: LI (indeterminada), TT
(tuberculoide)
Microbiología
- La toma de muestras se realiza por escarificación:
o Frotis nasal (muestra de moco nasal)
o Frotis de lesión cutánea si existe (dermis)
- Las extensiones se tiñen con el método de Ziehl-Neelsen:
o Índice bacteriológico: número de bacilos (presencia y cantidad)
o Índice morfológico: % de bacilos viables
- La baciloscopia es muy útil para decidir si el paciente es contagioso o no:
o LL: +++
o BL: ++
o BB: +
o BT: dudosa
o TT: –
Con el tratamiento los bacilos desaparecen, rápidamente en el moco nasal y más lentamente
en las lesiones cutáneas (pocos meses en la BB, 6-10 años en la LL)
Inmunología
 La prueba de la lepromina (Mitsuda) es un test no diagnóstico útil para la clasificación de
los enfermos. El Mitsuda o reacción de hipersensibilidad retardada versus lepra es
inespecífico. Valora la resistencia frente a M. leprae, pero no es diagnóstico de infección.
Detecta la incapacidad para formar un granuloma de células epitelioides frente al M.
leprae.
 Se fundamento es una reacción de hipersensibilidad retardada frente a los antígenos de M.
leprae. Es positiva en adultos sanos de países no endémicos de lepra (aunque se pongan
en contacto con la lepra va a hacer formas más leves porque se va a defender bien).
 La técnica consiste en la inyección intradérmica de 0,1 ml de lepromina (antígeno
constituido por una suspensión de M. leprae destruidos por calor) en el antebrazo.
La lectura se realiza a las 3-4 semanas (reacción de Mitsuda), aunque a las 48 h ya existe
una reacción precoz (reacción de Fernández) que no tiene valor.
 La reacción de Mitsudamide la pápula y se valora con cruces hasta tres:
Reacción de Mitsuda (pápula)

0 mm – LL
< 3 mm Dudosa BL
4-6 mm + BB
7-10 mm ++ BT
>10 mm +++ BB indica una buena inmunidad (no indica infección)
si hay ulceración “U”
93
27
La reacción de Fernández, a las 48 h, mide el eritema y puede ser orientativa:

5-10 mm → (+)
11-15 mm → (++)
≥ 16 mm → (+++)
Otras pruebas diagnósticas

Miden la integridad de los nervios dérmicos.
Prueba de la Histamina
Permite demostrar una alteración en el reflejo axónico vasodilatador de la triple respuesta de
Lewis. Consiste en inocular una gota de histamina y ver lo que ocurre. En la piel normal aparece
en 1-2 minutos un eritema que pasa a habón y después le rodea un halo eritematoso de varios
centímetros de diámetro (triple respuesta de Lewis). En las lesiones de lepra el halo final no
aparece o es muy débil.
La alteración en la prueba de la histamina no es específica de la lepra.
Prueba de la Pilocarpina
Permite poner de manifiesto los trastornos sudorales de las lesiones, que son muy precoces y
están producidas por la alteración de las fibras colinérgicas del SNA que inervan las glándulas
sudoríparas.
Se aplica tintura de yodo y polvo de almidón sobre la piel y a continuación se inyecta
pilocarpina. En una piel normal, la sudoración hace que el yodo reaccione con el almidón
produciendo un color azul oscuro. Si no hay sudoración (lesión de lepra) no aparece el color
azulado.
Lepra indeterminada
CLÍNICA
- Cuando hay lepra indeterminada es el momento ideal para hacer el diagnóstico.

- Podemos encontrar todos los tipos de lesiones elementales primarias (por eso se dice que
es una gran simuladora). Lo más característico es que haya máculas hipocrómicas o
eritematosas, en escaso número y asimétricas, de unos 5 cm de diámetro y márgenes mal
definidos.
- Afecta a áreas descubiertas (nalgas, espalda, región deltoidea y muslos).
- Se produce una alteración de la sensibilidad térmica (es la primera en afectarse) y
dolorosa desde el principio, pero suelen conservar la táctil.
- No hay síntomas generales ni leprorreacciones, aunque pueden asociar afectación de
troncos nerviosos periféricos.
- Valoración de la integridad de los nervios dérmicos: no son pruebas específicas de la
lepra, sino que son específicas de alteración neural.
o Prueba de la histamina alterada: en condiciones normales se produce la llamada
triple respuesta de Lewis, que consiste en eritema inicial, eritema reflejo
secundario y pápula edematosa (roncha). Cuando falta el eritema reflejo
secundario, indica que hay lesión de las terminaciones nerviosas.
o Prueba de la pilocarpina: anhidrosis. Si no hay sudoración (anhidrosis), significa
que hay alteración del nervio que inerva las glándulas sudoríparas.
- Prueba de la histamina alterada. Anhidrosis en la prueba de la Pilocarpina.
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28
- Bacteriología: % pequeño (+).Dependiendo de su inmunidad.

- Mitsuda: 40% negativo y 60% positivo. Para saber a qué forma podría evolucionar.
- Evolución: puede evolucionar a la curación (70%) tras meses o años, o progresar a una de
las formas determinadas, LL o TT(30%).
- El pronóstico depende de la bacteriología y la inmunología.
HISTOLOGÍA
Es útil para el diagnóstico y la clasificación de la lepra.
- M. leprae tiene predilección por el SN periférico, y de hecho, hay formas neurales puras.
- Si hay lesiones cutáneas se toma una biopsia de piel con hipodermis, con las 3 capas.
- Si no hay lesiones cutáneas, se toma una biopsia neural, de un nervio sin fibras motoras:
radial, peroneo, auricular o supraclavicular.
- Lepra indeterminada: infiltrados linfohistiocitarios en dermis perivascular, perianexial y
perineural. Es excepcional encontrar bacilos.
- Lepra tuberculoide: granulomas tuberculoides (linfocitos, histiocitos, células gigantes) en
dermis reticular alrededor de los anejos y terminaciones nerviosas. Hay muy pocos bacilos.
- Lepra lepromatosa: atrofia de la epidermis e infiltrado linfohistiocitario (mastocitos,
histiocitos, células de Virchow) en dermis, sobre todo alrededor de las terminaciones
nerviosas y anejos. El infiltrado está separado de la dermis por la banda de Unna, una
estrecha franja de dermis normal respetada. La banda de Unna se localiza entre las células
basales y el infiltrado inflamatorio. Las células de Virchow son histiocitos espumosos, con
el citoplasma lleno de numerosas vacuolas ricas en lípidos y M. leprae aislados o en globis.
Esta lesión histológica se denomina leproma.
95
29
Lepra lepromatosa
Se caracteriza por 3 datosque hay que buscar siempre en la anamnesis:
- Sequedad y obstrucción nasal
- Edema MMII
- Simetría de las lesiones
CLÍNICA
Alteraciones cutáneas
- Cualquier lesión cutánea puede aparecer en la lepra, y además en gran número. La lepra,
junto con la sífilis, son las grandes “simuladoras”.
- Las máculas son más precoces. Son eritematosas o hipocrómicas, numerosas, de bordes
definidos y superficie brillante.
- Pápulas y nódulos hiperpigmentados.
- Los lepromas son las lesiones más características. Son tubérculos de 3-4 cm, hemisféricos,
de consistencia firme, y con tendencia a ulcerarse, que con frecuencia aparecen sobre las
máculas. Siempre tienen importantes alteraciones de la sensibilidad. Aparecen en brotes
de distribución simétrica, con predilección por la cara (facies leonina por afectación de las
regiones supraciliar y frontal, malares, alas de la nariz, mentón y pabellones auriculares) y
partes acras (partes distales de las extremidades).Ocasiona además, una alopecia que se
inicia en cola de ceja y luego se hace total.
- Las áreas infiltradas son zonas en las que la piel aumenta de grosor y consistencia,
exagerándose los pliegues normales. La piel se torna edematosa y brillante, con color
eritemato-pigmentado y numerosas telangiectasias. Se localizan de forma preferente en
las mismas zonas que los lepromas (cara y partes acras).
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30
- Las úlceras son frecuentes en los enfermos con LL. Pueden ser específicas, con presencia
de bacilos, o secundarias a las alteraciones tróficas y vasculares causadas por la falta de
sensibilidad. Se localizan sobre todo en maléolo externo y talón de Aquiles (zonas acras).
- La afectación de los anejos es frecuente y característica de la LL. Es muy típica la alopecia
de la parte distal de las cejas y de la barba del borde de la mandíbula.
- Hiperqueratosis en las zonas de apoyo (sobre prominencias óseas), por la pérdida de
sensibilidad, sobre todo a nivel de manos y pies.
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31
Alteraciones nerviosasy neurológicas ya desde fase indeterminada.

- Alteración de la sensibilidad superficial térmica; posteriormente la dolorosa y por último la
táctil.
- Engrosamiento de nervios: facial, cubital, radial, ciático poplíteo externo (periféricos, los
que somos capaces de palpar).
- Alteraciones motoras:
o Neuritis facial → Parálisis de Bell
o Neuritis cubital → Mano de predicador(flexión de los dedos 4º y 5º sobre la parte
proximal)
o Neuritis cúbito-mediano→ Mano en garfio o en garra (flexión de todos los dedos y
alteraciones musculares de las eminencias tenar e hipotenar)
o Neuritis ciático-poplíteo externo→Pie caído hacia dentro. Da lugar a una marcha
llamada “marcha de gallo”
- Alteraciones tróficas: pérdida de sensibilidad sobre todo en manos y pies que acaba
provocando úlceras, lo que se conoce como mal perforante plantar (en general en zonas
de apoyo). También causan reabsorciones óseas de las falanges distales sobre todo, y por
último, edema en extremidades.
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Alteraciones sistémicas
- Oculares: queratitis, queratoconjuntivitis,
iridociclitis → ceguera, sobre todo en pacientes
que abandonan el tratamiento.
- Boca: gingivitis.
- Alteraciones óseas.
- Hígado y riñón: amiloidosis, nefrosis. Son las dos
más importantes porque suelen ser la causa de
la muerte.
- Endocrinológicas: atrofia testicular
(azoospermia), ginecomastia.
- Sequedad en extremidades inferiores.
DIAGNÓSTICO
- Baciloscopia: +++
- Mitsuda –(se defiende muy mal).
- Histología:
o Leproma: acúmulo de células
plasmáticas e histiocitos(en su interior
están llenos de lípidos vacualizados, se
conocen como células espumosas o de
Virchow).
o Atrofia epidérmica.
o Banda de Unna: zona de tejido
conectivo indemne, zona de colágeno
respetada, que no tiene lepromas.
- Analítica: anemia, VSG elevada, serología luética reagínica negativa, ANA +, células LE.
Reactantes de fase aguda altos.
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34
Lepra tuberculoide
CLÍNICA
- Placas anulares, asimétricas, de borde definido,
color eritematoso-parduzco con menor
intensidad en la zona central, o
hipopigmentadas, que afectan al tronco y
extremidades. Dan la impresión de crecer por la
periferia y curar por el centro, por lo que deben
diferenciarse de otros eritemas anulares.Estas
palcas se denominan léprides maculares. Las
típicas son ovaladas, de hasta 10-15 cm de
diámetro, aparecen en escaso número y se
caracterizan por la hipocromía central y la
hipoestesia o anestesia en fases avanzadas. Las
atípicas son más extensas y presentan una
coloración eritematosa rosada uniforme, sin hipocromía central.
- De inicio no hay alteraciones viscerales: esto diferencia la lepra tuberculoide y la
lepromatosa, pues la lepra lepromatosa sí que suele presentar alteraciones viscerales
desde el principio.
- Desde inicio:
o Alteración de la sensibilidad superficial (termoalgésica sobre todo).
o Alteraciones motoras, que pueden ser más importantes que en la LL.
o Sintomatología trófica: osteolisis distal, mal perforante.
Diagnóstico de TT
- Baciloscopia –
- Mitsuda +++(se defiende bien).
- Histología: granuloma tuberculoide.
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35
Lepra dimorfa(NO SE DA POR FALTA DE TIEMPO)

 Las lesiones pueden ser máculas, pápulas o áreas
infiltradas, que se distribuyen por todo el tegumento
en número intermedio entre la LL y la TT. Las más
características son las placas de 10-15 cm de diámetro,
con zona central normal muy bien delimitada por un
borde eritemato-parduzco de límites externos poco
netos que se continúan insensiblemente con la piel
normal.
Leprorreacciones
 Se trata de cuadros agudos, dentro de la cronicidad de la enfermedad.
 Son cambios bruscos en la estabilidad clínica de los enfermos que se producen como
consecuencia de una alteración de su estado inmunitario. Este desequilibrio puede ser
precipitado por factores beneficiosos (tratamiento) o perjudiciales, pero siempre
empeoran el pronóstico.
 Según el mecanismo etiopatogénico se distinguen dos tipos:
o Leprorreacción tipo I
o Leprorreacción tipo II
TIPO I DIMORFA O TUBERCULOIDE (másleve)

 Se producen por una reacción de hipersensibilidad retardada tipo IV.
 Ocurre en las formas BB, BT y TTs: son formas que se defienden bien.
 Aparece en enfermos tratados o no, y puede ser
o Reacciones de inversión: en enfermos tratados por rápida destrucción bacilar.
o Reacciones de decremento: en enfermos no tratados por infecciones, estrés,
alteraciones hormonales y nutricionales o sin razón aparente. Indican peor resistencia
al M. leprae.
 Clínica: no hay afectación general, las lesiones cutáneas se edematizan pero no aparecen
nuevas lesiones, y lo que predomina es la afectación neurológica: polineuritis múltiple,
con gran edema neural y dolor.
 Histología: granulomas epitelioides. En las lesiones hay un aumento importante de
linfocitos T CD4, con un perfil de citoquinas TH1 (IFN-γ e IL-2).
 El pronóstico no es bueno, ya que suelen quedar importantes secuelas neurológicas.
TIPO II ES LA QUE MÁS SE VE, LEPROMATOSA CON LEPROREACCIÓN

 Se producen por una reacción de hipersensibilidad retardada tipo III, es decir, formación y
depósito de inmunocomplejos circulantes. Los antígenos son bacilos muertos o sus
productos como consecuencia del tratamiento. Hay un perfil de citoquinas de tipo TH2,
con grandes concentraciones de IL-6, IL-8 y sobre todo, TNF.
 Ocurre en las formas BL (borderline) y LLs.
 Clínica: afectación general importante y alteraciones cutáneas que son formas intensas.
Las alteraciones cutáneas son:
o Formas intensas (eritema nudoso leproso): aparición de múltiples placas y nódulos
muy turgentes, de color eritematoso brillante, dolorosas, localizadas en la cara, los
muslos y los brazos. Pueden ulcerarse. Exacerbación de las lesiones anteriores.Son
como lesiones de eritema nodoso con vasculitis histológica.
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o Formas suaves (tipo EEM): lesiones más habonosas y menos dolorosas, parecidas al
eritema exudativo multiforme, pero sin llegar a formar lesiones en diana.
o Fenómeno de Lucio: leprorreacción que se produce en los enfermos con lepra
lepromatosainfiltrativa difusa. Las lesiones son más purpúricas y de forma típica
aparecen ulceraciones profundas que respetan la cara.
La afectación neurológica es importante, con gran inflamación de los nervios periféricos,
que se tornan muy dolorosos y pueden requerir descompresión quirúrgica.
Hay afectación general, con fiebre, astenia, postración y alteraciones a nivel ocular
(iridociclitis), mucosas (epistaxis, edema glótico), óseo (dolores, sobre todo en la cresta
tibial), muscular (miositis), ganglionar (poliadenopatías), hepático (hepatitis), renal (GN por
IC), testicular (orquitis destructiva) y psíquico (depresión e insomnio).
 En la analítica aparece: anemia con leucocitosis, aumento de la VSG e
hipergammaglobulinemia.
 Histología: vasculitis leucocitoclástica.
Tratamiento
MANEJO TERAPÉUTICO
- Tratamiento de la infección mediante poliquimioterapia
- Prevenir y tratar las leprorreacciones
- Tratar las complicaciones invalidantes de tipo neurológico
- Enseñar al paciente a convivir con sus secuelas anestésicas
- Rehabilitar al paciente social y psicológicamente
- La detección y el tratamiento precoz evitan las deformidades y otras secuelas.
FÁRMACOS
- Drogas de primera línea:
o Sulfona(bacteriostática)
o Clofazimina (bacteriostática)
o Rifampicina (bactericida)
- Drogas de segunda línea:
o Claritromicina (bactericida)
o Minociclina (bactericida)
103
37
o Ofloxacino (bactericida)
Es necesario emplear varios fármacos a la vez para evitar el riesgo de aparición de resistencias.
Según existan más o menos bacilos, la poliquimioterapia durante más o menos tiempo.
Un efecto secundario importante de la clofazimina es que provoca una pigmentación azulada,
que muchas veces hace que los pacientes abandonen el tratamiento.
PAUTAS DE LA OMS
- Lepra multibacilar (LL, BL y BB)
o Duración: 12 meses mínimo, idealmente hasta que la baciloscopia cutánea sea
negativa
o Combinación de:
 Rifampicina: 600 mg/mes en una sola toma bajo vigilancia
 Sulfona: 100 mg/día autoadministrada
 Clofazimina: 50 mg/día autoadministrada + 300 mg/mes en una toma
bajo vigilancia
o Es decir:
 Fármacos supervisados: rifampicina 600 mg/mes + clofazimina 300
mg/mes
 Fármacos autoadministrados: sulfona 100 mg/día + clofazimina 50
mg/día
- Lepra paucibacilar (LI, BT y TT)
o Duración: 6 meses
o Combinación de:
 Rifampicina: 600 mg/mes en una sola toma bajo vigilancia
(supervisada)
 Sulfona: 100 mg/día autoadministrada
- Lepra paucibacilar con lesión única
o Dosis única de 3 fármacos:
 Rifampicina 600 mg
 Ofloxacino 400 mg
 Minociclina 100 mg
Tratamiento de las leprorreacciones
TIPO I
- Disminuir el tratamiento específico que se esté administrando, sobre todo la
rifampicina
- Prednisona: 20-30 mg/día durante 2 semanas y luego disminuir progresivamente
- AINEs Asociados
TIPO II La que se ve en nuestro medio

- Talidomida: 400 mg/día inicialmente y bajando en unos días hasta 100-150 mg/día,
que se mantienen durante 3-4 semanas (la fiebre la elimina en 24-48 horas). Cuidado
con la importante teratogenicidad de la talidomida.
- Prednisona: 30-40 mg/día y pauta descendente en 2-3 semanas
- Otros: tratamiento local de las estructuras afectadas, antitérmicos, ansiolíticos
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38
RESUMEN
La lepra es una enfermedad crónica, mycobacteria, 1873 Hansen.
Presenta diferentes cuadros clínicos que vienen determinados por la calidad de la respuesta
inmune del paciente.
Afinidad por los nervios periféricos siendo causa frecuente de neuropatías.
La OMS recomienda control mediante terapia con multidroga para evitar resistencias.
Recordemos siempre que está causada por micobacterias. No hay vacuna ni esperanzas de
producirla por ello lo más importante es el diagnóstico precoz y el tratamiento precoz que
previenen deformidades y otras secuelas.
105
Dra. Fernández-Redondo DERMATOLOGÍA Infecc. víricas 1
Iván Fernández Castro. Revisora: Einés Monteagudo
INFECCIONES VÍRICAS
Seguimos con las enfermedades infecciosas de la piel. Las enfermedades producidas por virus son
muy numerosas en la piel, siendo clínicamente muy llamativas.
1. ETIOLOGÍA
Comprenden un cuadro muy extenso. En base a la clasificación de los virus, estudiaremos aquellos
que provocan enfermedades dermatológicas (exantemáticas pediátricas, de medicina interna,
microbiología...).
(*) VHH-6 → exantema súbito de la infancia

(*) VHH-5 (CMV) → monocnulesosis
HERPESVIRUS
La caracterísitica principal de las lesiones por infección
herpesvirus es que son vesículas de contenido líquido,
arracimadas y con frecuencia recurrentes.
Los virus herpes son:
- VHS-1
- VHS-2
- Varicela –Zoster (HVH-3)
106
- VEB (HVH-4)
- CMV (HVH-5)
- HVH-6
- HVH-7
- HVH-8
Se caracterizan entonces por una lesión elemental primaria en vesículas (lesión de contenido líquido
de menos de 5 mm). Las vesículas del herpes tienen tendencia a la agrupación, aparecen arracimadas.
Tienen aspecto serpiginoso, se van uniendo por un techo subcórneo, y por lo tanto son frágiles;
tienden a romperse dejando una erosión de contorno policíclico.
A. Infección por Herpesvirus: HVS-1 y 2 (herpes simple)
– Distribución mundial
– Piel, SNC, otros órganos
– Único reserborio el hombre (80% población con Acs)
– VHS-1 lesiones en zonas extragenitales; VHS-2
– Primoinfección inaparente en el 99%, Acs no inmunizantes S - IgM
Antigüamente se decía que de cintura para arriba (zona facial fundamentalmente) la afectación era
producida por el VHS-1 y de cintura para abajo (zona anogenital y también zonas con estrato córneo
grueso como plantas y palmas) por el VHS-2, aunque en la práctica sabemos que cualquiera de los
dos provoca lesiones a ambos niveles.
El virus se va a distribuir por la piel, SNC o incluso otros órganos.

El único reservorio conocido es el hombre.
Una persona puede infectarse, generar anticuerpos y no volver a tener lesiones; o puede tener
recurrencias.
La primoinfección puede ser inaparente y muchas veces pasa desapercibida (99%).

La primoinfección se acompaña de una sintomatología importante, aguda, habitualmente
diagnosticada como un cuadro gripal, la gente interpreta que las lesiones son producto de la fiebre
“calenturas”, es decir, la interpretación es del revés, tenía tanta fiebre que le salieron calenturas
cuando debería ser la infección por el herpesvirus le ha provocado las vesículas e importante
sintomatología.
107
Para saber si hay infección, si creemos que aún nos encontramos en las primeras tres semanas,
pediremos la IgM. Si lo que se positiviza es la IgG nos indica que estuvo en contacto en algún
momento.
La mayor parte de la población tiene Ac en distintas proporciones que fluctúan en las recidivas pero
no son útiles desde el punto diagnóstico en las formas recurrentes por la variedad entre diferentes
individuos. El 80% de la población presenta ACs+, pero estos no son inmunizantes; estos ACs a los
20 días de la primera infección se dividen en tipo V (IgG o constantes) y S (IgM o fluctuantes en
recidivas).
Después de la primoinfección el virus pasa de las células epidérmicas a los ganglios de las raíces
posteriores sensitivas de la médula, y en las reactivaciones vuelve a la epidermis. Esto es lo que se
denomina recurrencia.
Así tenemos dos tipos de transmisión: exógena hombre-hombre (infección primaria) o endógena
(recurrencias)
El virus se ha demostrado que también vive en los genitales y en secreción salivar.
Es importante diferenciar entre la primoinfección o la recurrencia de la infección.
Tipos clínicos (VHS 1 y 2)
Primoinfección no genital → gingivoestomatitis herpética: grave, se produce en el primer año de

vida, con vesículas y erosiones en la cavidad oral que dificultan la alimentación. Se acompañan de
malestar general y adenopatías.
Infección recurrente oral: cada vez que bajan las defensas (catamenial, p.ej en las mujeres asociadas
al ciclo menstrual) y el febril (calentura).
Otras presentaciones cutáneas:

Herpes gladiatorum: lesiones en palmas o
plantas. En deportistas que practican
deportes de contacto.
Panadizo herpético: afectan a dedos,
palmas o plantas.
En sanitarios que no se lavan las manos entre paciente y paciente.
Queratoconjuntivitis herpética: afectación del ojo con úlceras corneales y mucho dolor. Si no
se tratan bien podrían llegar a necesitar trasplante de córnea.
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Herpes genital: se manifiesta por primera vez en adultos jóvenes y adolescentes, coincidiendo con el
inicio de las relaciones sexuales. Es la primera infección de transmisión sexual. Las lesiones son
vesiculosas, arracimadas, se rompen y dejan zonas erosivas. Acompañadas de adenopatías
locorregionales. Modos de presentación:
o Infección primaria
o Recurrencias
o Herpes en embarazo y herpes neonatal (contagio en el canal del parto)
Complicaciones
Eczema herpético: lesiones diseminadas de herpes simple →

Erupción varioliforme de Kaposi/pustulosis varioliforme aguda
de Kaposi-Juliusber.
Son niños atópicos que después de una vacunación sufren una erupción diseminada provocada por el
virus del herpes. Se denomina varioliforme porque se parece a la viruela.
Imagen: lesiones vesiculosas en la cavidad oral de forma arracimada que se pueden impetiginizar
posteriormente. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples. Producen dolor y sensación de
quemazón urente. La distribución herpética significa crecimiento periférico y cura por el centro.
Otra imagen. Recidiva en punto de inoculación, en brotes sucesivos las lesiones se propagan o
aparecen en puntos diferentes. Siempre con las mismas características.
Imagen: datos de gingivoestomatitis. Es habitual en niños, lesiones que parecen aftas y se rompen
en seguida dejando zonas erosivas. Pero como vemos en la imagen a veces también se produce en
gente de más edad, bien por poca higiene o por inmunosupresión.
Imagen: En personas mayores aparece herpes en zonas poco habituales, por ejemplo glúteo y
lumbar baja. Hay que hacer diagnóstico diferencial con Herpes Zoster.
Imagen: lesión herpética en oreja y antebrazo.

Son localizaciones extrañas para un herpes.
Al principio pensaríamos en picadura de algún
insecto si lo vemos en verano; eritema perniun o
perniosis (sabañones) si lo vemos en invierno.
109
Imagen: panadizo herpético. Se parece a un panadizo estafilocócico. Típico de sanitarios. Dx
diferencial con el panadizo infeccioso bacteriano → utilizar un isopo para hacer un cultivo.
Imagen: lesiones de primoinfección herpética a nivel genital (glande, surco balanoprepucial), en

diferentes estadíos evolutivos, dejando erosiones y produciendo molestias locales. En situaciones
graves o inmunosupresión podemos ver afectación extensa y se precisará tratamiento sistémico.
Imagen: Erupción varioliforme de Kaposi: lesiones que recuerdan la viruela. Son lesiones que dejan
cicatriz (cicatrices deprimidas y redondas o hiperpigmentación residual transitoria). Se suele
presentar en niños atópicos en situaciones postvacunación.
Imagen: otra imagen de

erupción varioliforme.
Aunque no estén en zonas típicas, si vemos lesiones vesiculares arracimadas debemos pensar en
infección por VHS o en complicaciones del virus (gingivoestomatitis, etc).
Los desencadenantes de las recidivas son muy variados (radiación solar, estados anímicos). Las
lesiones genitales, el roce, traumatismos… pueden dar lugar a brotes. Las recidivas cursan con una
sintomatología poco importante, sin fiebre y sin malestar general.
La primoinfección ocurre en la infancia, la primoinfección genital suele ocurrir sobre la

adolescencia. En ese momento se acompaña de una sintomatología general importante.
La vesícula subcórnea dura muy poco, pero a nivel de las mucosas es todavía más frágil, es más
frecuente que durante las recividas lo que veamos sea ya la erosión policíclica y no las ampollas,
una úlcera dolorosa que se suele acompañar de una historia de recidivas frecuentes. Hay que
diferenciarla de las aftas, cuyo origen es pluripatológico.
Imagen en la nalga, herpes gladiatorum (se llama así porque en la lucha entre gladiadores era
frecuente el contagio por contacto).
Cuando las lesiones se localizan en un punto especial (en la proximidad del lugar de implantación
de la uña), se llaman panadizo herpético. Es muy doloroso a este nivel porque se comprime la matriz
ungueal.
En el área genital el techo de la vesícula también es muy frágil, veremos una lesión ulcerosa
dolorosa con erosión de contorno policíclico. Es muy importante el mecanismo traumático como
desencadenante de la recidiva, con las relaciones sexuales se puede provocar la lesión, y en la
lesión activa es más fácil el contagio.
El virus del herpes puede llegar a afectar a otros órganos, como al cerebro provocando una
encefalitis.
110
B. Infección por Herpesvirus: tipo 3 (o Herpes Varicela-Zóster)
Probablemente todos hemos tenido contacto con el virus varicela zoster pero no todos hemos
desarrollado la varicela, no todos los infectados desarrollan el cuadro infeccioso. El zóster es más
probable que se produzca en una situación de inmunosupresión y es muy doloroso. Puede tener
complicaciones como la neuralgia postherpética y tiene formas graves de presentación.
Este virus produce una primoinfección que se presenta como varicela, tras este cuadro el virus queda
en estado latente (acantonamiento del virus) en las raíces dorsales de la médula o incluso en pares
craneales; posteriormente podrá reactivarse para dar lugar a un Herpes Zóster, grupo de vesículas
arracimadas que aparece sobre una metámera con dolor muy intenso. Las lesiones del Herpes Zóster
no van a atravesar la línea media. Su principal consecuencia es la neuralgia. Aparece sobre todo en
ancianos.
Caracterísiticas del Herpes Zóster:

vesículas arracimadas sobre base eritematosa-inflamatoria en una metámera cutánea
más frecuente en ancianos
acompañado o precedido de dolor intenso
formas graves: con vesículas aberrantes y diseminadas
complicaciones → neuralgia post-zóster
IMAGEN: niña de 10 años y adulto de 32 años. ¿Son ambos casos de primoinfección? Si, aunque la
varicela suele pasarse de niño, un remoto porcentaje de pacientes no tuvieron la varicela en la edad
infantil. En la niña vemos que no todas las lesiones están en el mismo estado evolutivo. Cuando
vemos varicela en adultos lo primero que tenemos que descartar es una neoplasia de estirpe linfoide
o infección por VIH.
La lesión elemental es la vesícula con

halo eritematoso.
Pueden arracimarse en caso de
herpes zóster. Durante la enfermedad
vamos a ver varios procesos
evolutivos de estas lesiones,
zonas erosivas, zonas vesiculosas
(sobre todo en niños)...
En la varicela la lesión inicial es una
111
mácula, luego pápula, después vesícula que en el centro rompe y deja una escara o costra,
evolucionando hacia una escara necrótica. Se puede ver un cuadro muy abigarrado como resultado de
la evolución de la enfermedad desde unas lesiones monomorfas el primer día, a una amplia variedad
de estados de las lesiones que aparecen con los días (pústulas, pústulas infectadas, lesiones
nuevas…).
Hay que mirar la cavidad oral y en los atópicos hay que mirar la región interglútea y la genital ya que
tendrán ahí lesiones muy dolorosas. En pacientes con presentaciones atípicas de la varicela pensar en
infección por VIH.
Las vesículas en punta de nariz o la afectación del canto interno del ojo indica afectación grave.
IMAGEN: paciente con leucemia linfática crónica.
IMAGEN: a veces podemos ver lesiones purpúricas o que parecen de contenido hemático. Hay que
descartar uso de anticoagulantes, leucemia o linfoma. Ante un zoster atípico pensar en leucemia,
linfoma de Hodgkin o no Hodgkin.
Lo que veremos en la recidiva es la aparición de vesículas arracimadas de base eritematosa, sobre

todo a nivel del tórax, de forma paralela a las costillas y sin superar la línea media (importante). El
contenido puede llegar a ser hemorrágico y al romperse las costras serán serohemorrágicas. Siempre
se presenta a lo largo del trayecto de un nervio siempre (respetan la metámera), generalmente afectan
únicamente a un nervio, pudiendo ser este un par craneal. Va acompañado o precedido de dolor muy
intenso.
IMAGEN: El riesgo de afectación corneal es bajo, solo cuando estén afectados los filetes nasales del
V par (NO es diagnóstico la afectación del ápice nasal). Si vemos lesiones que están afectando a esta
zona, hay que mandarlo al oculista para descartar queratitis herpética, dolorosa y que puede producir
pérdida de visión.
Ejemplos de formas graves de la infección por virus Herpes Varicela-Zóster:
- Herpes Zóster diseminado.

Par XI afectado, pero vesículas diseminadas que han revasado la zona.
Vesículas aberrantes por todo el abdomen que se salen del trayecto del nervio. Lo peligrososo no
son las vesículas diseminadas, si no el herpes diseminado en distintos racimos por varias regiones
anatómicas. Este tipo de herpes realmente no modifica el pronóstico, lo que empeora el pronóstico
es la afectación diseminada.
112
COMPLICACIONES DE LA INFECCIÓN POR VIRUS HERPES VARICELA-ZÓSTER
En principio en niños la varicela no produce complicaciones, salvo cicatrices y posibles afectaciones

neurológicas (encefalitis). En adultos:
● Neuralgia post-herpética. Desmielinización del nervio que provoca neuralgia, dolor.

Pueden quedar disestesias durante meses, incluso anestesia de la zona. Por esta
complicación es tan importante el tratamiento precoz, para llegar a evitarla.
● Anestesia y disestesia
● Zóster oftálmico (queratitis), escleritis, uveítis, neuritis,

glaucoma. Pueden producirse úlceras dendríticas que
pueden provocar opacidades corneales.
● Parálisis asociada a las terminaciones del

trigémino.
● Diseminación cutánea.
● Síndrome Ramsay-Hunt (EXAMEN oftalmo-ORL-derma):
Afectación de surco nasogeniano, punta nasal y cantus interno y vesículas en concha o tímpano. Se
asocia a parálisis facial (porque hay afectadas ramas del trigémino que impiden abrir la boca),
vértigo, sordera de instauración rápida. Hay que hacer exploración de la parálisis facial, buscar
lesiones en otras zonas del cuerpo.
Imagen: lesiones de herpes zoster diseminadas en paciente con carcinoma de pancreas en estadio
terminal.
Imagen: lesiones hemorrágicas en cadera y EEII y lesiones aisladas erráticas en el resto del cuerpo.
DIAGNÓSTICO (de los 3 tipos de virus Herpes)
La clínica es suficiente en los casos típicos. Se puede hacer

Citodiagnóstico de Tzanck (el mejor, mejor incluso que la PCR), una técnica sencilla de 20min
(tiempo de la tinción con Tzanck-Giemsa). Sirve para demostrar la presencia de células
acantolíticas, aunque no es específico del Herpes Zóster.
Inmuofluorescencia directa.
La serología nos permite distinguir herpes simple (1 y 2) del tipo 3, con Acs IgM fluctuantes
(seroconversión en infección primaria, aumento en brotes, distinguen VHH 1-2 y 3), pero en lo
que se refiere a seguimiento y dx carece de valor.
PCR (no se hace por sistema, solo en vesículas diseminadas o aberrantes).
TRATAMIENTO DEL HERPES SIMPLE (VHS-1 y 2)
Primoinfección: cuanto antes se comience el tratamiento, más efectivo será. Damos:

● Aciclovir (200mg/5 veces día durante siete días, valaciclovir (1gr/12h/7-10 días) o
famciclovir (250mg/3 veces día/5-10 días). Tratar siempre un mínimo durante 5 días durante
la primoinfección.
● Podemos dar pauta preventiva si hay más de 6 episodios al año.
● Hay que saber si hay IR u otras características del paciente para saber qué dosis dar.
113
Recurrencias: tratamiento tópico solamente.
Profilaxis: si son más de 6 al año.
TRATAMIENTO DEL HERPES ZÓSTER (Virus Herpes tipo 3)
No administrar nada tópicamente, ya que no se absorbe, sólo en neuralgias postherpeticas se da

capsaicina.
o Aciclovir 800mg/5 veces día/7 días.
o Valaciclovir misma dosis
o Famciclovir misma dosis
o Analgésicos y AINES para el dolor y la inflamación
o Complejo B para la neuralgia, son remielinizantes del nervio, que
mantenidos durante tiempo prolongado corrigen la neuralgia.
o Amitriptilina, carbamacepina, opiáceos, infiltración con alcohol para
destruir el ganglio cuando la neuralgia postherpética no es curable y es
muy intensa. Capsaicina tópica para atenuar las terminaciones
nerviosas.
o Profilaxis: ¿Vacunas?
C. Infección por Herpesvirus: SARCOMA DE KAPOSI clásico, mediterráneo,

epidémico:
Es el causado por el herpes virus tipo 8 (antes se pensaba que estaba relacionado con algunos
tipos de HLA), asociado a tumores cutáneos.
El SK clásico o esporádico se da en varones de área mediterránea y descendientes de raza judía.

Tiene un curso generalmente benigno y prolongado. Son lesiones tumorales con coloración eritemato
violácea, no dolorosas y oscuras.
Se van extendiendo por MMII, pudiendo afectar también a cavidad oral, genitales... puede haber
afectación de órganos internos (afectación visceral: digestiva, linfoide y esquelética).
Diagnóstico → se demuestra mediante H-E
En la histología vemos proliferación vascular con células fusiformes y aspecto maligno, pero
comportamiento biológico no muy agresivo. Puede asociarse a neoplasias. La afectación visceral es
principalmente digestiva, linfoide y esquelética.
Pueden darse casos excepcionales de muerte por afectación visceral o cardiaca, aunque
generalmente se reserva al tracto digestivo. Cuando se asocia al VHI las lesiones de Kaposi tienen
una preferencia intensa por la cara.
- Tipos de sarcoma de Kaposi (SK):
o Clásico o mediterráneo (el más relevante en

nuestro medio)
o Epidémico o africano
o Iatrogénico causado por inmunosupresores.
114
o Asociado con el SIDA.
Los cuatro tipos de sarcoma de Kaposi tienen cuadros histopatológicos idénticos con diferentes
comportamientos clínicos. En Galicia los dermatólogos ven el cuadro mediterráneo, con afectación
principal de las piernas. El color es rojo púrpura, que se va volviendo marrón oscuro. A veces se
hacen lesiones excrecentes, abultadas, comportándose como verdadaderos tumores.
115
Infección por Papilomavirus: VPH
Sus lesiones fundamentales son las verrugas. El 16 y el 18 son los serotipos de mayor potencial
maligno (mayor potencial oncogénico, por eso es importante distinguirlos).
Veremos lesiones blanquecinas de mucosa genital, sobre todo femenina.
A. Verruga vulgar
Lesión elemental: pápula epidérmica que no deja cicatriz. Son pápulas firmes, queratósicas, de 1mm-
1cm, que pueden confluir en masa. Son lesiones elevadas que se llegan a palpar y crecen lentamente
a lo largo de años, se presentan con frecuencia en zonas descubiertas.
Aparecen en piel descubierta, de cara, manos, brazos y piernas.

No duelen. La desaparición es espontánea a los pocos años
(desaparición espontánea a los 2 años del 65%) y es posible
hacer que se curen por sugestión. Cuando desaparecen no
dejan cicatriz, son pápulas queratósicas de color blanquecino
inicial que se oxidan en contacto con el aire.
El tratamiento es destrucción con crioterapia, queratolíticos, nitrógeno líquido (se destruye la

“verruga madre” y las demás tienden a regresar). La típica vesícula si se manipula puede tener un
aspecto liso, brillante.
B. Verrugas filiformes:
En los niños se las autocontagian. Son lesiones de morfología
alargada con una pequeña base de implantación, carnosa y
elevada que ocurren en cara (regiones periorificiales párpados,
narinas y labios), y en cuello; en ancianos más frecuentemente.
Muchas veces coexiste la verruga vulgar y las filiformes (típicas de zonas perioficiales).
116
C. Verrugas planas juveniles
Son pápulas aplanadas semiesféricas de superficie lisa y color eritematoso o de color de piel normal,
redondeadas, de 1-5mm. En grupos de dos o tres elementos, en cara, dorso de manos y muslos. Al
principio se asemejan al acné juvenil.
Muchas veces tienen una disposición lineal siguiendo la trayectoria del rascado, esto se denomina
fenómeno de Koebner o de isomorfismo lesional (el niño esparce las lesiones al rascarse → se
reproducen las lesiones iniciales donde ha habido un traumatismo). Los tratamientos son
queratolíticos y exfoliantes (por ejemplo con ácido retinoico).
Imagen típica: vesículas planas juveniles, que vienen

en brotes y ocupan zonas superficiales.
Son un pequeño problema terapéutico, necesitan
queratolíticos y exfoliantes.
D. Verruga plantar
Una verruga muy molesta es la verruga plantar. Es importante diferenciarla de los callos (los callos
duelen, las verrugas no duelen; en los callos no se interrumpen las líneas epidérmicas).
Dos tipos de verrugas plantares:
- Exofítica, palpable (en mosaico) . Placa palpable

formada por pequeñas lesiones queratósicas agrupadas en
mosaico, en zonas de presión.
Apenas se ve si se tratan con ácido salicílico, que
distingue el contorno de forma blanquecina.
Se llaman verrugas en mosaico.
Las placas se van uniendo unas con otras y por eso
dan esa forma en mosaico.
- Verruga plantar de inclusión o endofítica (mirmecia) . Es una lesión única,

profunda, dolorosa, una placa queratósica con pérdida de continuidad de los
dermatoglifos.
117
Al levantarla deja ver puntos negros (capilares trombosados). Como un clavo córneo que asciende
hasta comprimir los nervios, se caracteriza porque hace desaparecer los surcos propios de la piel.
Hay que diferenciarlo con el callo (o correctamente dicho, heloma): en la verruga se pierde las líneas
de la piel y aparecen puntos negros al escarbar un poco por capilares trombosados.
En todas las plantares está contraindicada la intervención quirúrgica, ya que forma una cicatriz
mucho más extensa. El tratamiento es con crioterapia, queratolíticos, cantaridina, vaselina de
salicílico...
E. Condilomas acuminados: segunda ETS más frecuente después del herpes.
Lesiones únicas o gran afectación en forma de coliflor. Producidos por VPH.
Son formaciones no carnosas en mucosas del área genital. Blancas, de contorno redondeado,
superficie blanda y carnosa de aspecto filiforme o pediculado. Las lesiones son grandes en coliflor.
No existe ningún fármaco para tratarlas, hay que congelarlas y quemarlas inmediatamente
(crioterapia, Interferón, Imiquimod (de elección pero cuidado por su gran irritabilidad cutánea), etc).
Por la localización el proceso es difícil.
Lesión blanca de aspecto verrucoso, de mucosa,

que no se desprende: hay que pensar en
malignización.
IMÁGENES: planta de pie: carcinoma epidermoide. Haciendo una biopsia del borde lo diagnostica-
ríamos.
VPH y cáncer. Existen distintas patologías:
- Relación con carcinomas cutáneos y mucososo. Carcinoma de cérvix en la mujer.
- Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowski y Lutz (inmunodeficiencia primaria).
- Carcinoma de “bajo grado” → Carcinoma cuniculado de la planta. (nico que le interesa que
sepamos). Condiloma gigante de Buschke-Lowenstein.
Infección por el pox-virus: Molluscum contagiosum
Antes se achacaba a situaciones de inmunodeficiencia, pero hoy por hoy, la mitad de los niños en
nuestro medio están afectados.
118
Son pápulas umbilicadas de 1cm (no dejan cicatriz), color carne o de la piel, hemisféricas, algo
pruriginosas, blandas al contacto, con material caseoso.
Son más frecuentes en niños en zonas descubiertas, en toda la superficie cutánea (por fenómeno de
Koebner). En los adultos se ven en la región genital y es obligado descartar ETS si los vemos.
Paciente tipo: paciente con pápula umbilicada que al apretarla deja salir un líquido seroso
blanquecino. Se da en niños que acuden a gimnasios o piscinas y de constitución atópica.
Se puede quemar con un queratolítico, es contagioso por el rascado y posterior contacto.

El tratamiento es curetaje o aplicar un cáustico de forma local.
(fenómeno de Koebner en molluscum)
Nódulos de los ordeñadores (poxvirus) y Orf (parapoxvirus).
Relacionados con ganado vacuno y el Orf con ganado bovino. Aparecen lesiones en la mano, que se
curan salvo que se sobreinfecten. Hay que preguntar si ha ordeñado manualmente sin guantes a una
vaca con alguna lesion en la ubre. Sólo se trata con antisépticos y se cura al ganado.
Hay 6 estadios de seis dias: papula, diana elevada con centro pseudovesiculoso, lesion exudativa,
costra...... salvo que se sobreinfecte se cura.
Pápula → diana elevada con centro pesudovesiculoso → lesión exudativa → costra → fase
papilomatosa
119
RESUMEN de TRATAMIENTOS
VERRUGAS
– queratolíticos locales (ácido salicílico)

– ácido retinoico tópico
– inmonumoduladores (Imiquimod) → para condilomas acuminados
– crioterapia
– resina de podofilino
VERRUGAS HERPES 1 Y 2
– tto. sistémico con antivirales

– posibilidad de profilaxis
POX y PARAPOXVIRUS
– ablación, curetaje, cáusticos locales

– antisépticos, lo importante es que no haya sobreinfección bacteriana
– autolimitación
120
Dra. Fdz Redondo DERMATOLOGÍA Introducción a la dermatología 1
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
FRECUENTES EN ENFERMEDADES
ENDOCRINAS, METABÓLICAS Y
CARENCIALES
1. Casos
•En la primera imagen observamos las manos de un niño de 6 años con lesiones desde los 6 meses
de vida, gran descamación y deterioro hasta la zona donde comienza la ropa, por tanto se daña la
parte del miembro expuesta al sol. Se trata de una protoporfiria eritropoyética
• La imagen de la derecha muestra una macroglosia por amiloidosis
•Paciente indigente con púrpura en EEII (no desaparece a la vitropresión) y encías sangrantes. Se
trata de una púrpura perifolicular en un paciente con escorbuto
•Niño de 6-7 meses con lesiones genitales y periorificiales eritemato descamativas, que está
irritable, con diarrea y vómitos: se trata de una acrodermatitis enteropática por déficit de zinc
121
2. ALTERACIONES ENDOCRINAS
Entre las alteraciones endocrinas que pueden tener manifestaciones cutáneas encontramos:
• Alteraciones pancreáticas: Diabetes Mellitus

• Alteraciones hipofisarias: acromegalia y síndrome de Sheehan
• Alteraciones suprarrenales: Enfermedad de Addison y Síndrome de Cushing
• Alteraciones tiroideas: Hipotiroidismo e hipertiroidismo
2.1.- DIABETES MELLITUS
2.1.1 INFECCIONES
Las infecciones más frecuentes en la DM son:
• Infecciones estafilocócicas
• Infecciones candidiásicas
• Eritrasma
• Herpes zóster
A nivel facial, presenta un Herpes zóster (parálisis facial, eritema y

edema) y costras melicéricas por infección estafilocócica y
estreptocócica. Con estas lesiones, también pedir glucemia basal y Hb
glicada (descartar DM, pero también otras situaciones de
inmunodepresión como LH y LLC).
Sospechar diabetes mellitus ante infecciones anómalas, con expresividad diferente, picor
generalizado que no responde a antihistamínicos.
Los diabéticos, tienen mayor tendencia al desarrollo de infecciones como manifestación cutánea de
alteraciones diabéticas.
Algunas de las infecciones más representativas de la DM son:
• Foliculitis y forunculosis necrótica o queloidiana (por estafilococos): lesiones más grandes

y de más difícil tratamiento que en una persona sana. Pueden producir incluso alopecia.
Donde ha tenido pústula, cicatriza como si fuese un queloide.
• Dedo con impétigo ampolloso (imagen

1)
• Foliculitis profunda con queloides
(imagen 2)
122
• Dactilitis estreptocócica: Lesiones ampollosas con secreción purulenta (impétigo

ampolloso)
• Eritrasma: producido por corynebacterium. Se caracteriza por la presencia de placas

marronáceas en axilas, ingles… Con luz de Wood estas placas se observan de un color rojo
coral. Las corynebacterum son capaces de secretar porfirinas, por ello a la luz de Wood la
placa se ve rojo coral. El tratamiento de elección del eritrasma es la eritromicina.
• Ántrax: infección estafilocócica profunda. Conjunto de forúnculos. En zona abdominal de
personas diabéticas.
• Balanitis candidiásica: lesión erosiva quemante. Muy típica en DM
• Erosión interdigital blastomicética (intertrigos): también es producida por el género
cándida. Se produce sobre todo en pacientes diabéticos mal controlados y en mujeres con
trabajos húmedos (limpieza…) .Se trata de lesiones interdigitales con grieta en el fondo. La
fisuración facilita la sobreinfección bacteriana. No siempre es micótica, ni producida por
cándida, también puede ser bacteriana, o producida por trichophyton rubrum.
• Infección por herpes zóster en pacientes diabéticos: suele ser una infección de mayor
gravedad que en pacientes sanos. Puede cursar con un gran edema periocular y lesiones
vesiculosas que siguen una metámera. A veces presentan vesículas hemorrágicas. En
algunos casos se observa parálisis facial.
• (Caso: herpes zóster de mal pronóstico porque afecta al párpado y se extiende a la punta
de la nariz. En los diabéticos el herpes zóster produce mayor afectación)
• Escleredema (enfermedad de Buschke): induración e infiltración de una zona limitada de
piel. Aparece sobre todo como placas induradas en la región posterior del cuello, nuca, y
región dorsal, que dificulta el giro del cuello. Edema duro que no deja fóvea y no se puede
pellizcar. Causa sensación de tirantez. Se da más frecuentemente en obesos con
vasculopatías, sobre todo varones. Puede remitir al cabo de unos meses al mejorar el
tratamiento, pero no siempre responde al control metabólico.
• Prurito: cualquier paciente que se queja de picor sin que existan datos de parasitosis
debemos descartar un proceso metabólico como la DM. Es importante en estos pacientes
tratar el prurito para evitar escoriaciones que puedan ser la puerta de entrada de gérmenes
123
y consecuentemente infecciones secundarias. En mujeres sobre todo picor vulvar y en

hombres picor generalizado.
• Acantosis nigricans: placas hiperpigmentadas de superficie aterciopelada, de límites netos
y disposición simétrica. Las localizaciones corporales que se afectan son las axilas, ingles,
genitales externos y región posterior del cuello.
Su patrón histológico es típico: hiperqueratosis, papilomatosis, e incontinencia pigmentaria.
Puede presentarse a cualquier edad y no hay diferencia de sexos. En sujetos obesos se
encuentra hasta en el 66% de los casos.
En la forma asociada a DM, es más frecuente en los DM tipo II, en relación con la resistencia
a insulina de estos pacientes, y constituye por tanto un marcador de resistencia periférica
a insulina.
Diagnóstico diferencial: otras pigmentaciones adquiridas de localización en pliegues
corporales, dermatofitosis, parapsoriasis, linfoma cutáneo de células T.
Su evolución suele ser paralela a las alteraciones endocrinas, por lo que el tratamiento
aconsejado es el del problema subyacente.
2.1.2 DERMOPATÍA DIABÉTICA
• Es una manifestación frecuente de la DM, sobre todo en varones en EEII. Se trata de

máculas ovaladas o anulares de 0.5 a 1 cm, pigmentadas, de límites netos y no pruriginosas.
Las lesiones evolucionan hacia la atrofia hiperpigmentada, con descamación fina en
superficie. Son por tanto, lesiones maculosas pigmentadas.
• Simétricas
• Brotes recurrentes localizados en las crestas tibiales, no son
dolorosas
• Son sustrato de microangiopatía diabética (histológicamente
en biopsia, se caracteriza por la presencia de necrosis
fibrinoide en la pared de las arterias)
• Las lesiones de dermopatía diabética son marcadores de
retinopatía y nefropatía
• Diagnóstico diferencial con cicatrices traumáticas (las
lesiones de la dermopatía diabética son muy parecidas a las
lesiones que aparecen tras un golpe, simulan hematomas) y
con insuficiencia venosa
124
2.1.3 BULLOSIS DIABETICORUM
• Aparición de ampollas espontáneas (sin

traumatismos, picaduras) en extemidades inferiores.
Son infrecuentes
• La bullosis diabeticorum cursa con una ampolla
subepidérmica con epitelización precoz. Las
ampollas presentan un aspecto tenso y suelen medir
más de 0.5-1 cm, pudendo confluir
• Curso prolongada, pero sin alteraciones en la
cicatrización. Si hay un buen control y no se
sobreinfectan remiten sin secuelas.
• Es un avisador de retinopatía y nefropatía
• En Galicia, como sinónimo de lesión ampollosa
tenemos: bocha, vincha, vinchoca…
2.1.4 ANGIOPATÍA Y NEUROPATÍA DIABÉTICA
• Al principio se manifiesta por un eritema erisipeloide (rojo

brillante) en cara y extremidades. Continúa con claudicación
intermitente (por ateroesclerosis periférica de vasos
medianos y grandes), dolor y frialdad, necrosis puntiformes y
por último gangrena distal.
• Signos tróficos de neuropatía periférica (alteración de la
sensibilidad termoalgéisca de predominio periférico,
sensitivo y distal)
• Recordatorio: comparar siempre los dos pies. Para
diferenciar una úlcera venosa de una úlcera arterial
tendremos en cuenta lo siguiente:
o Úlcera venosa: casi no duele. Sienten pesadez en la
pierna. Para aliviar esta sensación el paciente tiende
a mantener las piernas en alto
o Úlcera arterial: duele muchísimo. El paciente para
aliviar el dolor se sienta y deja las piernas
colgando
• Debemos recordar que las lesiones del pie diabético
se producen por la suma de microangiopatía y
neuropatía periférica. Está implicada la
arterioesclerosis periférica. Todo esto da lugar a
gangrena que se puede complicar con una
sobreinfección.
• Es muy importante no confundir un callo con un mal
perforante plantar, ya que si se confunden y un
podólogo lo manipula puede provocar que la lesión
evolucione a gangrena.
125
• Cuando se combinan microangiopatía con neuropatía se llega a situaciones de gangrena,

sobreinfección y el paciente puede quedar sin dedos. Las cámaras y herbáricas mejoran su
regeneración.
2.1.5 NECROBIOSIS LIPOIDICA
• Enfermedad granulomatosa idiopática

• En anatomía patológica podemos observar degeneración del colágeno, granulomas en
empalizada y engrosamiento de la pared vascular
• Más frecuente en mujeres. Indican un mal control glucémico
• Placas únicas o múltiples redondeadas y simétricas, limitadas, de color amarillento y
tendencia a la atrofia central (puede verse la circulación subyacente). Localización en cara y
extremidades (sobre todo cara anterior de las piernas). Son asintomáticas pero indican mal
control glucémico y no desaparecen tras mejoría en el tratamiento de la diabetes.
• Koebner positivo (fenómeno de koebner: aparición de lesiones propias de una determinada
dermatosis en las zonas de presión o traumatismo)
• Diagnóstico diferencial con sarcoidosis y granuloma anular
• Tratamiento: para intentar que no vaya a más, y si las lesiones son únicas, las extirpamos.
Corticoides, fototerapia, hidroxicloroquina, láser pulsado o exéresis quirúrgica.
2.1.6 GRANULOMA ANULAR
• Etiología desconocida. Sabemos que lo

desencadenan picaduras o pequeños
golpes.
• Puede ser: localizado (más frecuente en
niños, en el dorso o lateral de los dedos)
o diseminado (más frecuente en mujeres
maduras, con lesiones múltiples y
simétricas), subcutáneo o perforante.
• Cursa con una lesión anular rosada que
cura por el centro y en la periferia se
observan pápulas en rosario, son
lesiones asintomáticas y se localizan
sobre prominencias óseas. Lo que más
llama la atención es el borde
126
• No dejan cicatriz y tiene un borde no descamativo. La involución espontánea es rara

• Factores predisponentes: radiación UV, traumatismos, picadiras, diabetes
• Biopsia diagnóstica: granuloma inflamatorio en empalizada
• Diagnóstico diferencial: en niños sobre todo tiña, y en adultos sarcoidosis, liquen plano o
mucinosis
• Tratamiento: Consiste en intentar que no vaya a más, ya que no hay tratamiento específico.
Corticoides tópicos, inhibidores de la calcineurina, dapsona, isotretinoina o pentoxifilina.
2.1.7 XANTOMATOSIS
• Son acúmulos de macrófagos llenos de lípidos. Es una lesión amarillo-anaranjada, más o

menos sobreelevada. Son la manifestación cutánea de una dislipemia.
• En DM podemos tener:
o -Xantomas planos (en ejemplo de palmas de manos)
o -Xantomas tuberosos: en superficie de extensión de extremidades
o -Xantomas eruptivos diseminados (imagen abajo izquierda)
o -Xantomas tendinosos: en el tendón de Aquiles sobre todo, no tiene implicación en
la piel
Casi todos traducen una alteración en el metabolismo del colesterol, pero, además, en los
diabéticos son más frecuentes.
127
2.1.8 CAROTINEMIA
Pigmentación anaranjada de la piel más marcada en palmas y plantas que se puede dar en
diabéticos en relación con un exceso de carotenos en la dieta y mayor concentración de los mismos
en suero. Es muy frecuente en diabéticos por dos razones: tienen que tomar en su dieta fruta y
verduras ricas en carotenos, y existe además una transformación en el metabolismo de glúcidos
que hace que puedan tener mayor concentración de carotenos en sangre.
2.1.9 COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO DE LA DM
• Reacciones alérgicas: a insulina (raras hoy en día porque las

insulinas están muy purificadas) o a antidiabéticos orales
(generalmente por sulfonilureas). Pueden producir exantemas
máculo-papulosos e incluso urticaria.
• Lipodistrofias o queloides en los lugares de inyección de
insulina
• ADO: alteraciones de la pigmentación y alopecia difusa
• Reacciones de fotosensibilidad
• Flush facial tras ingesta de alcohol (IMAGEN) el diagnóstico diferencial se haría con un
síndrome carcinoide.
2.2 ALTERACIONES DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL

2.2.1 ENFERMEDAD DE ADDISON
• Pigmentación bronceada: hiperpigmentación melánica generalizada de inicio insidioso

tanto en piel como en mucosas, debida a la estimulación de la síntesis de melanina por
parte del ACTH y MSH. Pigmentación marcada en zonas fotoexpuestas (cara, cuello y
antebrazos) en zonas de presión repetida (nudillos, rodillas, tuberosidades isquiáticas)
palmas y plantas, areolas mamarias y pliegues axilares y periniales.
• Pigmentación en mucosas: ano, vagina, boca (zona de implantación de los dientes), dorso
de la lengua
• Vitíligo: pérdida de pigmento melánico, el paciente puede presentar solo
hiperpigmentación o hiperpigmentación más vitíligo
• Osificación de cartílagos auriculares
• Pérdida de vello axilar y pubiano
• Presencia de otras enfermedades autoinmunes
2.2.2 SÍNDROME DE CUSHING
• -Alteración en la disposición de la grasa

o Cara en luna llena
o Depósitos en la región posterior del cuello en jiba de búfalo
o Depósitos en cintura pélvica (obesidad abdominal)
o Adelgazamiento de extremidades
• -Estrías de distensión rojo vinosas en la raíz de los miembros
128
• -Alopecia frontal, hipertricosis

• -Atrofia de la musculatura proximal
• -Retraso de la cicatrización de las heridas
• -Acné esteroideo
• -Telangiectasias malares
• -Infecciones frecuentes por hongos (dermatofitos y levaduras)
• Para diagnóstico: cortisol palsmático antes de las 9 de la mañana
-Las fotos de la izquierda se corresponden con un síndrome de Addison: hiperpigmentación

adquirida con coloración azulada (bronceado azulado) en encías, nudillos, pliegues de las manos
-Las fotos de la derecha se corresponden con un síndrome de Cushing que se caracteriza por
alopecia, cara de luna llena con telangiectasias, estrías de distensión en nalgas (fue pregunta de
examen esta imagen) y jiba de búfalo
129
2.3 ALTERACIONES DEL TIROIDES

Tanto en hiper como en hipotiroidismo tenemos: picor, alteración de la consistencia de la piel, y
diferentes sensaciones ante cambios de temperatura
Imágenes de hipertiroidismo: exoftalmos

(preguntar si lleva lentillas, el exoftalmos también
se da en miopía magna) y mixedema pretibial
(engrosamiento con edema que no deja fóvea)
Imágenes de hipotiroidismo: macroglosia (también

puede existir en la amiloidosis sistémica) y alopecia
• HIPERTIROIDISMO
-Exoftalmos: diagnóstico diferencial con miopía

patológica o magna donde también pueden haber
exoftalmos
-Prurito: descartar parásitos y entidades propias

farmacológicas
-Alopecia difusa no cicatricial del cuero cabelludo
-Eritema generalizado, hipersudoración e intolerancia al calor: los pacientes hipertiroideos tienen

la piel caliente y húmeda, debido respectivamente a la vasodilatación, circulación hemodinámica y
aumento de la sudoración, especialmente manifesto en palmas y plantas (eritema palmar), por el
estado hipermetabólico
-Epidermis atrófica de aspecto húmedo, pero consistencia aterciopelada
-Acropaquias: dedos en palillo de tambor si hay afectación cardíaca
-Uñas de Plummer: onicolisis distal, coiloniquia
-Mixedema pretibial:
• HIPOTIROIDISMO
-Macroglosia
-Facies peculiar
-Prurito
-Alopecia frontal muy marcada, conservando la línea de implantación. Suele asociarse con alopecia
de la cola de la ceja (igual que en lepra lepromatosa). El cabello no tiene brillo, está seco y
deslustrado, es más grueso y se rompe con facilidad.
-Hiposudoración e intolerancia al frío
130
-Xerosis: los pacientes hipotiroideos tienen la piel edematosa, seca, áspera, pálida y fría. Está seca
por la disminución de la secreción sebácea y sudorípara. Está pálida por la anemia, por la
disminución del flujo sanguíneo cutáneo debido al edema y por un acúmulo de carotenos en la capa
córnea secundario a una hipercarotinemia debida a un déficit hepático de vitamina A. Está fría
porque disminuye el flujo sanguíneo cutáneo y la temperatura corporal.
-Distrofias ungueales: fragilidad y estriación ungueal. Las uñas están deslustradas, con estrías
longitudinales y transversales y su crecimiento es lento
-Enlentecimiento en la curación de cicatrices, y con facilidad producen púrpuras y equimosis ante

mínimos traumatismos debido a la fragilidad vascular
-La lesión cutánea más específica es el mixedema generalizado, que consiste en un edema
generalizado que no deja fóvea, da un aspecto abotargado al paciente y es más pronunciado
alrededor de los ojos, las manos y los pies.
Los pacientes con alteraciones del tiroides a menudo presentan otras dermatosis de tipo
autoinmune tales como:
• -Alopecia areata
• -Vitíligo
• -Urticaria crónica idiopática
131
2.4 ALTERACIOENS DE LA HIPÓFISIS

2.4.1 ACROMEGALIA
• -Aumento de partes acras y dismorfia facial

(grandes labios y acros ciliares). Aumento de peso
y estatura
• -Macroglosia
• -Pseudoacantosis nigricans
• -Melanodermia difusa (hiperpigmentación)
• -Hirsutismo
• -Infiltración y alteración de la consistencia de la
piel: engrosamiento cutáneo con exageración de pliegues e hiperelasticidad
2.4.2 SÍNDROME DE SHEEHAN
• -Atrofia epidérmica
• -Despigmentación
• -Fotosensibilidad
• -Disminución del vello corporal (hipofunción gonadal)
2.5 SÍNDROME METABÓLICO Y ALTERACIONES CUTÁNEAS

• -Resistencia a insulina
• -Aumento de reacciones mediadas por células TH1
• -Síndrome metabólico asociado a mayor riesgo CV:
o HTA
o Hiperglucemia
o Dislipemia
o Perímetro abdominal
• -Asociación del síndrome metabólico con cuadros cutáneos:
o Psoriasis
o Hidrosadenitis supurativa
o Liquen plano
o Alopecia androgenética
o Xantomas
o Lipodistrofias en VIH
132
3. PORFIRIAS
-Las porfirias se caracterizan por fotosensibilidad por alteración metabólica (reacción exagerada a
una exposición solar normal)
-Son un grupo heterogéneo de enfermedades ocasionadas por déficits enzimáticos. Son un

trastorno metabólico, por déficit enzimático, de las porfirinas o de sus precursores, las cuales son
necesarias para la biosíntesis del grupo hemo (grupo esencial para la hemoglobina, mioglobina,
citocromos, catalasas y peroxidasas que son esenciales en el organismo). Una de sus primeras
manifestaciones es en la piel
-Las porfirinas son sustancias tetrapirrólicas que se forman a partir del ALA (ácido delta-
aminolevulínico) y del porfobilinógeno en las mitocondrias del hígado y en la médula ósea. Por eso
tiene repercusión, no solo en la piel, y en su expresividad clínica se encuentran anemia y
hepatopatía.
-El déficit de una enzima en la cadena de biosíntesis del grupo hemo (ruta metabólica en la que
participan 11 enzimas), condicionan la sobreproducción y acúmulo de metabolitos intermedios
denominados porfirinas antes del paso alterado, que son los responsables de las manifestaciones
clínicas.
-Las porfirias se sintetizan en hígado y médula ósea principalmente, y son necesarias para la síntesis
del grupo HEMO, por tanto en las porfirias la hemobiosíntesis será ineficaz. El tipo de porfiria varía
según el lugar donde se produzca la alteración, así dividimos en porfirias eritropoyéticas y hepáticas
-Las porfirinas anormales se depositarán en distintos tejidos originando la clínica y se eliminarán en

orina y heces por donde pueden ser detectadas, además de en plasma (porfirinas anormales
detectables en orina, sangre y heces)
133
-Las porfirias pueden ser congénitas o adquiridas (las adquiridas son las más frecuentes)
Las porfirinas anormales se depositan en la piel y captan mayor cantidad de radiación UV, absorben
UV de 400 nm, produciéndose su excitación liberando moléculas de oxígeno que dan lugar a
reacciones oxidativas (fotooxidación) que producen lisis de la membrana celular y las consecuentes
manifestaciones cutáneas. Tienen la propiedad de captar energía lumínica (actúan como
cromóforos en la pel) y liberarla en los tejidos en forma de reacciones de fotooxidación que
lesionan las estructuras celulares de la piel. La banda de RUV que estimula las porfirinas se halla
alrededor de los 400nm dando lugar a clínica cutánea en respuesta a la exposición solar en el 50%
de las porfirias (no protege el vidrio de las ventanas)
-Cada porfiria tiene un patrón especial (clínico y bioquímico), expresión de la alteración metabólica
que causa cada déficit enzimático. A cada enzima defectuosa le corresponde una enfermedad
-Las porfirias van a responder cada una de ellas a un déficit enzimático y tienen expresión
metabólica con clínica peculiar: cutánea (suele ser la que antes se ve), neurológica, digestiva,
psiquiátrica
3.1 CLASIFICACIÓN DE LAS PORFIRIAS CONGÉNITAS

• ERITROPOYÉTICAS
-Porfiria eritropoyética congénita (PEC): afectación más en la piel
-Protoporfiria eritropoyética (PPE): afectación más en la piel
-Coproporfiria eritropoyética: extracutánea
• HEPÁTICAS
-Porfiria cutánea tarda (PCT) o porfiria hepatocutánea
tarda:afecta más a la piel
-Porfiria aguda intermitente(PAI): extracutánea
-Coproporfiria hereditaria (CPH): mixta
-Porfiria variegata (PV): mixta
-Porfiria hepato-eritropoyética: afectación más en la piel
-Porfiria por déficit ALAD: extracutánea
(estudiar las que están en negrita, las demás, saber que existen)
PROTOPORFIRIA ERITROPOYÉTICA
• Enfermedad congénita de herencia autosómica dominante, aunque también han sido

descritas algunas autosómicas recesivas ligadas a X. Se producen mutaciones variadas. Es
una enfermedad rara con una prevalencia 1/100000 de carácter familiar, por lo que hay
que hacer anamnesis en la familia
• Es debida a un déficit de ferroquelatasa, enzima encargada de incorporar el hierro en la
protoporfirina IX para convertirla en grupo HEMO, codificada por un gen en el cromosoma
18. Por tanto, es esta protoporfirina IX la que se va a acumular en eritrocitos, plasma, piel e
hígado, dando lugar al cuadro clínico
134
• Se manifiesta a los 6-7 meses de vida, en primavera, cuando la madre empieza a sacar al
niño al aire libre, cuando se le expone al sol llora continuamente porque le duele y les
quema la piel expuesta
• En niños menores de 5 años se manifiesta como intolerancia solar: se caracteriza por la
aparición de urticaria (lesiones habonosas) quemantes tras la exposición solar e incluso
pueden aparecer petequias. Esta erupción fotosensible cursa con auténticos signos de
quemadura: edema, eritema, abultamiento, dolor cutáneo en zonas descubiertas. La piel
adquiere un aspecto céreo (engrosamiento en la región perioral y encima de las
articulaciones metacarpofalángicas) y envejecido, con arrugas marcadas en surcos
nasolabial y nasogeniano y cicatrices varioliformes
• El vidrio de las ventanas no protege al niño (320-400 nm)
• Hay una forma de protoporfiria eritropoyética adquirida de inicio tardío que se asocia con
síndromes mielodisplásicos que hay que descartar
• Manifestaciones extracutáneas: pueden padecer cirrosis a edades tempranas, litiasis biliar
(debida a la formación de cálculos de protoporfirinas, que tienen un aclaramiento hepático
y se eliminan a través de bilis y heces) y anemia microcítica incoercible (refractaria a
suplementos de hierro)
• Diagnóstico: detección de protoporfirinas circulantes (se diagnostica con un análisis de
sangre), coproporfirinas en heces y ausencia de porfirinas en orina (ya que la protoporfirina
es liposoluble y no se excreta por la orina, sino por la bilis) (examen). Diagnóstico mediante
análisis de sangre y heces pero nunca de orina
• La radiación solar les produce quemaduras constantes y con la acumulación de episodios
sucesivos, la piel de las zonas expuestas adquiere un aspecto engrosado de color
marronáceo, apareciendo sobre la piel fisuras y sobreinfecciones
• Tratamiento: la principal medida terapéutica es evitar la fotoexposición, incluso a través de
las ventanas
o Beta carotenos
o Antihistamínicos H1
o Colestiramina: para aumentar la eliminación de protoporfirinas por vía bilair,
reduciendo los niveles plasmáticos y disminuyendo el riesgo de hepatopatía
o Radiación UV tipo B de banda estrecha: fototerapia para mejorar la tolerancia a la
luz, para endurecer la piel y protegerla del sol
o En algunos casos pueden ser necesarias colecistectomías precoces
135
 Quemaduras solares constantes, descamación en labios, mejillas y daño en la nariz

 En la imagen de la derecha (la cara) tiene 6 años y la piel descama como si estuviese
quemando. Vemos muchas fisuras en las coanas y los labios de arrugar la cara, en los sitios
más expuestos como la afección de la oreja. La hermana de año y medio presenta
afectación en la mano.
 Niño con reacción de sensibilidad extrema, como si fuesen quemaduras solares, que pelan
continuamente causando retracciones que provoca dificultad para mover las manos
PORFIRIA HEPATO-CUTÁNEA TARDA (PCT):
TIPOS DE PCT
-TIPO I: no familiar. Puede ser:
a) Esporádica: mutación en el gen del brazo corto del cromosoma 1

b) Adquiridas: es la porfiria más frecuente en nuestro medio
FACTORES DESENCADENANTES
i. Alcohol: principal factor desencadenante en nuestro medio
ii. Tóxicos:
136
iii. Medicamentos: anticonceptivos, anticonvulsivantes

iv. Hepatoma o metástasis en el hígado o hepatitis C
-TIPO II: Familiar con herencia autosómica dominante y asociación con hemocromatosis
-TIPO III: Familiar: hepatoeritropoyética, con afectación medular
CONCEPTO
• Como su nombre indica, es la que afecta al hígado y a

la piel
• La clínica suele debutar entre los 20 y los 40 años,
siendo más frecuente en hombres (1/10000)
• Es debido al déficit enzimático de uroporfirinógeno-
decarboxilasa hepática (urogen-decarboxilasa)
influenciado por alteraciones en el hierro. Hay que
pedir estudios de hierro ya que está asociada a
hemocromatosis, esta enzima se deteriora cuando el
hierro está mal
• Debido al déficit enzimático se produce un acúmulo de uroporfirinas en la piel, que actúan
como cromóforos, de forma que captan radiación solar de una determinada longitud de
onda ante la exposición solar entre 400 y 410 nm, se producen lesiones dérmicas
• Fotosensibilidad (ampolla subepidérmica de contenido líquido). Las lesioens aparecen en
zonas fotoexpuestas fundamentalmente en manos, cabeza si está calvo, cara, orejas, cuello
• Fragilidad cutánea (ante traumatismos mínimos se forman vesículas-ampollas y erosiones
superficiales, que fácilmente se infectan y curan lentamente. Es más evidente en el dorso
de las manos, pero también se puede observar en cara y cuello) que da lugar a erosiones
• Hipertricosis (aumento del pelo terminal en región malar). En hombres es típico en región
malar y en mujeres suele presentarse también a nivel de la cola de la ceja. Caso típico
mujer que acude a consulta por hipertricosis, pensar en porfiria adquirida por
medicamentos (anticonceptivos)
• Hiperpigmentación adquirida en la cara
• Facies tosca: aspecto de criminal, fracciones toscas, cejijunto e hipetricosis malar
• Cicatrices estrelladas: Quistes de millium: quistes blanquecinos amarillentos donde hubo
lesiones activas. Los quistes de millium aparecen en zonas previamente dañadas y no son
más que una forma peculiar de cicatrización de las ampollas subepidérmicas. Los quistes de
millium son lesiones como cabezas de alfiler, puntiformes, amarillentas, de consistencia
firme
• Signos clínicos de siderosis y hepatopatía
En la fase aguda se forman ampollas subepidérmicas y al disolverse

líquidos quedan costras. Ampolla a tensión y costra en dedo. En la
fase de curación hay una hiperpigmentación y aparecen cicatrices
137
(la fase de curación suele verse sobre todo en invierno que es

cuando menos le da el sol)
 Quistes como granos de arroz blancos en zonas donde

hubo ampolla
Hipertricosis: se une la zona de la cola

de la ceja con el pelo de la sien. Mujer
caso típico de toma de anticonceptivos
 Ampollas con necrosis

en la zona de la nuca
 Ampollas en zonas descubiertas del cuero cabelludo
DIAGNÓSTICO:
• -Signos clínicos: fotosensibilidad, hipertricosis, hiperpigmentación y ampollas

subepidérmicas en zonas fotoexpuestas
• -Ampollas subepidérmicas en biopsia cutánea
• -Datos de hepatopatía: telangiectasias malares, circulación en medusa periumbilical,
temblor no intencional (flapping), hipertrofia parotídea, hepatomegalia, ictericia, arañas
vasculares, ascitis
• -Infección por virus de hepatitis C en muchos casos
• -Alteraciones hemáticas: hematíes (poliglobulinas), aumento del hematocrito,
hemoglobina, hierro (hemocromatosis) y aumento de glucemia
• -Detección de porfirinas aberrantes: uroporfirinas I y II en orina de 24 h e
isocoproporfirinas en heces
• -Color de la orina a la luz de Wood: adquiere color rojizo, como coñac o agua de lavar
carne
138
TRATAMIENTO
• -Dieta sin alcohol ni fármacos hepatotóxicos: evitar fármacos que alteren la funcón
hepática
• -FBS: fotoprotección solar
• -Flebotomías y sangrías: tratamiento fundamental junto con la dieta y la fotoprotección
solar (hay que anemizarlos). Sangrías de 450 ml a la semana durante cuatro meses hasta
anemizarlos
• -Complejo de vitamina B
• -Cloroquina oral: fármaco antipalúdico que ayuda a eliminar las porfirinas hepáticas
• -Quelantes de hierro
3.1.1 PSEUDOPORFIRIA
Conocida desde 1964 cuando se asoció a medicamentos como el ácido naldíxico (AB). Se caracteriza
por alteraciones clínicas parecidas a la porfiria (lesiones ampollosas en zonas fotoexpuestas), pero
sin alteraciones bioquímicas.
Se trata de una dermatosis ampollosa fotoinducida sin anormalidades bioquímicas pero con clínica
similar a una PCT (porfiria cutánea tarda), y puede ser secundaria a medicamentos (ACO, Fe,
furosemida, carbamacepina, AINES), hemodiálisis, cabinas de solárium que aportan UVA, VIH,
trasplante hepático…
4. ALTERACIONES DE LA NUTRICIÓN Y ENFERMEDADES

CARENCIALES
• Desnutrición
• Carencias globales
• Déficits vitamínicos
• Carencias de oligoelementos
• Desequilibrios alimentarios
El aporte nutricional adecuado implica: 15-20% proteínas, 30% grasas, 50-55%

HC. En nuestro medio solamente son comunes los déficits vitamínicos y los
desequilibrios alimentarios.
1.-DESNUTRICIÓN:
Al diagnosticar una desnutrición crónica nos fijaremos en que la piel está

adelgazada, más oscura, con hiperqueratosis folicular, alteraciones en las uñas,
pelo deslustrado.
Existen situaciones peores de desnutrición:
139
• MARASMO: deficiencia crónica y global de nutrientes, sin edema ni hipoproteinemia.

∼ Niños con piel envejecida (fina y arrugada) y excesivo bajo peso.
∼ Xerosis (piel seca).
∼ Alteraciones en el crecimiento del pelo (delgado, con tendencia a la alopecia, y
aumento del lanugo) y las uñas.
• KWASHIORKOR: déficit predominante de proteínas y grasas (desproporcionados en relación

a los HC). Aparece en niños > 6 meses.
∼ Piel edematosa (hipoproteinemia), xerótica.
∼ Hiperpigmentación escamosa “en pintura descascarillada”.
∼ Aclaramiento del cabello (signo de la bandera: alternancia de bandas de distintos
colores en relación con períodos de adecuada a inadecuada nutrición). Es una
forma inicial de desnutrición proteica en veganos, se le va cambiando el color del
pelo, color pigmentado o color hipopigmentado lo vemos en personas de razas más
oscuras.
4.1 DESEQUILIBRIOS ALIMENTICIOS
ANOREXIA
Manifestaciones más frecuentes en anorexia nerviosa:
• -Alopecia difusa
• -Lanugo (pelo similar al vello neonatal)
• -Hiperhidrosis acral (aumento de sudoración en manos y pies)
• -Acrocianosis y síndrome de Raynaud (síndrome acral de intolerancia al frío)
BULIMIA
Manifestaciones más frecuentes:
• -Defectos en el esmalte dental: debido al pH del vómito

• -Estomatitis angular (rágades peribucales): debido al vómito, se suelen
confundir con afectaciones por hongos, pero no mejoran con antifúngicos
• -Gingivitis: inflamación de las encías
• -Signo de Rusell: alteración con engrosamiento en los nudillos de las
manos como consecuencia de la inducción del vómito
4.2 CARENCIAS VITAMÍNICAS
La sintomatología dependerá del tipo de déficit y del grado del déficit. Es raro ver déficits aislados y
difícil correlacionarlo con el cuadro cutáneo. En general, debe sospecharse una carencia vitamínica
ante un paciente alcohólico, desnutrido y descuidado, con lesiones de aspecto seborreico,
psoriasiforme o ictiosiforme
140
DÉFICIT DE VITAMINA A
• -Xerosis: sequedad generalizada

• -Frinoderma: aspecto de piel de gallina
• -Queratomalacia: trastorno de la córnea por avitaminosis A
También característica la alteración de la visión nocturna
DÉFICIT DE VITAMINA B
• -Dermatitis seborreica: aparece en déficits totales del complejo de vitamina B o puede que
este déficit haga una dermatitis seborreica preexistente resistente al tratamiento. Aparece
a nivel de piel y el cuero cabelludo. No hay alopecia a la tracción ni alopecia cicatricial.
• -Aftas de repetición
• -Glositis: inflamación de la lengua
• -Conjuntivitis
• -Blefaroconjuntivitis: alteraciones a nivel de los párpados (caspa entre las pestañas)
DÉFICIT DE VITAMINA C O ÁCIDO ASCÓRBICO
• -Origina el escorbuto: glositis y gingivitis hemorrágica e hipertrófica. La primera

manifestación del déficit de vitamina C es el sangrado a nivel de las encías (gingivorragias)
• -Queratosis folicular con púrpura perifolicular: lesiones que se producen en la piel cuando
se inicia un escorbuto. Ante un paciente en urgencias con lesiones purpúricas que no
regresan a la vitropresión hay que hacer una anamnesis y descartar PTI, pero al fijarnos que
la lesión purpúrica rodea al folículo piloso pedir una determinación de ácido ascórbico
• -Epixtasis, mialgias, anemia o hemartros (cuando hay hemartros sin haber hecho deporte
pedir determianción de vitamina C
DÉFICIT DE VITAMINA D
Los requerimientos diarios varían según la edad: 400( en menores de un año)-600/24h.
La vitamina D influye en:
• -Salud ósea: poder protector óseo

• -Inmunomodulación: prevención de neoplasias
• -Síndrome metabólico
Niveles séricos de 200ng /ml
Deficiente o insuficiente en todo el mundo
Interviene en la salud músculo-esquelética
El déficit influye en:
i. Desarrollo de cáncer
ii. Enfermedad cardiovascular
iii. Procesos autoinmunes
141
iv. Infecciones
v. alopecia
DÉFICIT DE VITAMINA K
Ante la sospecha de déficit de vitamina K, determinar las plaquetas ,el tiempo de coagulación y la
cantidad de vitamina K.
Se producen:
• -Alteraciones en la coagulación
• -Hemorragias y equimosis
 1. Frinodermia (piel de gallina): déficit de vitamina A

 2. Dermatitis seborreica en cuero cabelludo: déficit de vitamina B
 3.Gingivitis: déficit de vitamina C
 4. Glositis: lengua depapilada con áreas desnudadas: déficit vitamina B
PELAGRA O DÉFICIT DE VITAMINA B3
• -El déficit de vitamina B3, también denominada niacina, factor PP o ácido nicotínico,
produce la enfermedad de la pelagra o enfermedad de Casal
• -La niacina es esencial en enzimas vitales de oxidación reducción (coenzimas I y II)
• -Necesitamos unos 60mg de triptófano al día para conseguir 1 mg de niacina
• Predisposición a que no se absorba el triptófano si:
a. Dietas deficientes o competitivas ricas en leucina (cereales competitivos como maíz,
sorgo, maicena) o alcohol
b. Tratamiento con isoniacidas o 5-fluorouracilo. Los tratamientos con hidracidas
(isoniacidas) se usan para tratar la tuberculosis, y son competitivos para la vitamina B, por
ello hay que preguntarle al paciente si toma vitamina B, ya que hay un fármaco que lleva
ambas (isoniazon)
c. Trastornos digestivos por malabsorción: gastritis atrófica
142
d. Síndrome carcinoide: por liberación de

serotonina que es contraria a la absorción de
vitamina B (también es competitiva)
-Influencia de bacterias intestinales
-Las enfermedades congénitas del triptófano forman

parte del screening metabólico a los recién nacidos
-Clínica: se conoce como la enfermedad de las tres D:

dermatitis, diarrea y demencia. Puede ser la
enfermedad de las cuatro D, incluyendo la muerte
(death). De esta tríada, la dermatitis es la
manifestación más precoz y fundamental para el
diagnóstico. Lo primero que aparece es la clínica
dermatológica:
• Erupción fotosensible: reacción especial de

intolerancia a la luz solar que cursa con dolor,
ardor, edema, ampolla y escamocostra
• Finalmente queda la piel en pergamino: fina
como papel de cebolla
• Collar de casal: zona del cuello no protegida
por la ropa (entre el pelo y la ropa)
• Pliegues articulares en los dedos ausentes:
engrosamiento a nivel del dorso de los dedos
con pérdida de pliegues lo que da lugar a aspecto de mano
tosca. Atrofia de piel y articulaciones del codo, rodilla y
nudillos
• Lengua depapilada: alteraciones de la mucosa oral (glositis
atrófica)
• Dermatosis alrededor de orificios como ojos o zona perianal
(dermatitis perianal) Digestivo: náuseas, diarrea, gastritis
aquílica
• Sistema nervioso: insomnio, irritabilidad, demencia o incluso
neuritis periféricas sobre todo del nervio óptico. Empieza como un síndrome ansioso
depresivo y termina con polineuritis periférica fundamentalmente afectando al nervio
óptico (ceguera). También pueden presentar marcha tabética.
-Evolución:
a. Parotiditis
b. Neuritis óptica
c. Parálisis motora
d. Síndromes diabéticos
e. Psicosis tóxica
143
-Diagnóstico diferencial con enfermedad de Hartnup (metabolopatía congénita por falta de

absorción del triptófano, con ataxia cerebelosa en niños e intolerancia al sol. En nuestro medio con
el screening de metabolopatías hoy en día estaría decartado). También diagnóstico diferencial con
neurosis o depresión
-Tratamiento: niacina oral
ENFERMEDADES CARENCIALES DE
OLIGOELEMENTOS
1. ÁCIDOS GRASOS ESENCIALES: xerosis, eczema, distrofias en el crecimiento del pelo y las
uñas.
2. ZINC: el Zn es imprescindible para el crecimiento, el desarrollo, y el sistema inmunitario, se

encuentra en granos, vísceras, carnes y lácteos. Causa acrodermatitis enteropática, que
puede ser:
∼ Congénita: AR. Acroermatitis enteropatica. Edades muy tempranas (lactantes que
toman leche de vaca durante días y semanas; lactantes que toman leche materna
después del destete). Esto no entra en el screenig metabólico del talón.
 Tríada: Dermatitis perioficial y de extremidades (perioral, anogenital, manos,
pies), alopecia, diarrea. La dermatitis es psoriasiforme en AP: placas de
dermatitis seca, con descamación, bien delimitadas, color rojo intenso,
eccematosas, que se convierten en lesiones vesículo-ampollosas, pustulosas,
erosivas y con costras. Lesiones ampollas de las que no funcionan bien, está
llorando todo el tiempo. Hacer una analítica para ver los niveles de Zn.
 Glositis, irritabilidad, infecciones (Candida, S. aureus, con lenta curación de
heridas, y que exacerban la alopecia y diarrea). Al reponer el Zinc vuelve
rápidamente a la normalidad.
∼ Adquirida: la clínica es similar al cuadro anterior. Se debe a:
∼ ALREDEDOR DE LA BOCA HERIDAS QUE SAGRA CON FACILIDAD
 Bajo consumo de Zn en alimentación (mala dieta, nutrición parenteral
prolongada sin suplemento de Zn).
 Malabsorción (enteritis regional post-bypass en obeso), alcoholismo crónico,
aumento diuresis (síndrome nefrótico), hipoalbuminemia.
 Tratamiento con penicilamina.
 Estado catabólico elevado
(traumatismo, quemadura,
cirugía).
 Anemias hemolíticas.
Lesiones genitales y en sitios de apoyo, lo que

vemos en las imágenes tenemos que pensar en la
alteración congénita que no es observable en el
screenig habitual.
144
Bolognia y braverman manifestaciones cutáneas de enfermedades
145
Dra.Peteiro DERMATOLOGIA Toxicodermias 1
TOXICODERMIA: ERUPCIONES
CUTÁNEAS POR FÁRMACOS
1. INTRODUCCIÓN:
1.1 Definición:
Se trata de una manifestación clínica cutánea indeseable y no intencionada que resulta de la

administración de un fármaco por vía sistémica con fines terapéuticos, profilácticos o
diagnósticos.
Es una patología importante al menos para los que trabajan en medios hospitalarios. La base
del tratamiento es la suspensión del fármaco. Es fundamental sospecharlo para dichos
trabajadores de hospital, puesto que cuantos más fármacos tome un paciente, más probable
es que tenga una toxicodermia.
1.2 Incidencia:
- Desconocida:
o Difícil diagnóstico: a veces, procesos de toxicodermia simulan la clínica de
otros cuadros, además de que la mayor parte de los pacientes están
multitratados y es difícil saber cuál de los fármacos ha sido el responsable.
o No existe una prueba diagnóstica específica y fiable.
o Alteraciones cutáneas de otro origen falsamente atribuidas a medicamentos.
- 1 de cada 1000 hospitalizados sufren toxicodermia grave.
- OMS: 2% de las toxicodermias son serias. Decimos que es grave si lleva a la muerte,
requiere hospitalización o prolonga la misma, da lugar a incapacidades posteriores o
compromete la vida.
1.3 Mecanismos:
- Inmunológicos: tipos I (IgE dependiente), II, III y IV.

- No inmunológico.
- Desconocido: la mayoría.
2. FENÓMENOS TRAS ADMINISTRACIÓN DE UN FÁRMACO:

Al administrar un fármaco, pueden ocurrir diferentes fenómenos, entre los cuales tenemos:
1) Impredecibles:
a. Intolerancia: alteración cuantitativa de la respuesta, a veces con dosis bajas de
un fármaco, ya se obtiene efecto farmacológico. Por ejemplo, un paciente con
una dermatosis muy pruriginosa al que se le administra un antihistamínico a
146
dosis muy bajas obteniendo una respuesta por parte del individuo tan buena
como si se le hubiera administrado el fármaco a dosis completa.
b. Idiosincrasia: alteración cualitativa con la cual obtenemos una respuesta
diferente a la esperada. Por ejemplo, en una dermatosis pruriginosa a la cual
administramos un antihistamínico, se supone que lo prescribimos para que
disminuya o elimine el prurito, pero si ocurre una idiosincrasia, puede
producirse el efecto contrario. Generalmente, los pacientes que tienen una
respuesta idiosincrásica es porque ya de nacimiento tienen algún déficit
genético, desconocido hasta el momento, que se pone de manifiesto al
administrar el fármaco en cuestión. Así, las personas con un déficit genético
como el déficit de glucosa 6 fosfato al tomar antipalúdicos, sulfonas y
sulfamidas, desarrollan una anemia hemolítica.
2) Predecibles: podemos prevenir al paciente.
a. Sobredosificación: por exceso de dosis o alteración en el metabolismo de
excreción (tener en cuenta enfermedades hepáticas y renales).
b. Acumulación: generalmente por uso prolongado, aún a dosis normales, de
fármacos como antipalúdicos, cloroquina (fármaco para enfermedades del
tejido conectivo), clofazimina…
3) Posibles efectos diferentes del principal del fármaco:
a. Efectos secundarios: consecuencia de la principal acción farmacológica.
b. Efectos colaterales: consecuencia de otras acciones farmacológicas, por
ejemplo, la alopecia tras un tratamiento citostático, candidiasis tras
tratamiento antibiótico, acné tras corticoides…
c. Reacción de Harish – Herxheimer: exacerbación de lesiones infecciosas tras
tratamiento con un antibiótico específico y potente para esa infección; ocurre
a veces con el tratamiento de la sífilis.
Eso no implica que sea una reacción alérgica, simplemente es un efecto que
puede surgir y se debe pensar en él ya que como se ha dicho antes, no indica
que el paciente sea alérgico al fármaco
d. Exacerbación de enfermedades latentes o preexistentes (el litio empeora el
acné).
e. Reacciones pseudoalérgicas: liberación directa de mediadores de mastocitos o
activación directa de los mismos sin necesidad de tener una respuesta
inmunológica, por ejemplo por contrastes radiológicos o por alteración de las
vías del ácido araquidónico por AAS y AINES.
Todos estos conceptos son necesarios tenerlos en cuenta al administrar un fármaco a un

paciente.
3. CLASIFICACIÓN CLÍNICA-MORFOLÓGICA DE LAS LESIONES

EN LA TOXICODERMIA:
En la toxicodermia podemos encontrar cualquier lesión elemental:
147
1) Sin lesión: prurito (si persiste, al rascarse sí que se acaba haciendo lesión; junto con los
exantemas, son las toxicodermias más frecuentes).
2) Con lesión:
a. Mácula (lesión elemental primaria sin consistencia que desaparece sin dejar
cicatriz) con o sin prurito:
i. Por alteración de la pigmentación (si se daña la capa de células basales
donde se encuentran los melanocitos entre los queratinocitos):
máculas hiper o hipopigmentadas.
ii. Por alteración vascular (daño en el endotelio de los vasos): exantemas
máculo-papulosos, eritrodermia (eritema y descamación
generalizada), púrpuras.
iii. Síndromes de hipersensibilidad medicamentosa (DRESS o reacción a
drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos; son lesiones
exantemáticas).
b. Habones:
i. Urticaria con o sin angioedema.
c. Pápulas:
i. Erupciones liquenoides.
d. Nódulos:
i. Eritema nodoso.
e. Vesículas:
i. Ezcema:
1. Por fototoxicidad.
2. Por fotoalergia.
f. Ampollas:
i. Exantema fijo medicamentoso.
ii. Eritema exudativo multiforme:
1. EEM Maior o ectodermosispluriorificial.
2. EEM Minor.
iii. Síndrome de Steven – Johnson.
iv. NET o Síndrome de Lyell
g. Pústulas.
h. Úlceras y necrosis.
i. Atrofia y esclerosis.
3) Alteraciones de piel y anejos:
a. Pelo:
b. Glándulas sebáceas.
c. Uñas.
3.1 MÁCULAS
3.1.1. POR ALTERACIÓN DE LA PIGMENTACIÓN:
Para el diagnóstico es necesaria su sospecha, para luego retirar el fármaco. Podemos tener:
148
- Máculas hipopigmentadas: AAS y corticoides orales o fármacos tópicos como la

hidroquinona (fármaco usado para despigmentar lesiones hiperpigmentadas). Hay
muchos más fármacos que las pueden producir pero ocurrirá más con aquellos que
más se usan.
- Máculas hiperpigmentadas: antidepresivos, hidantoínas (tratamiento epilepsia),
clorpromacina, minociclina, cloroquina, tetraciclina, citostáticos, ACOs, ACTH,
estrógenos, amiodarona.
Cualquier fármaco puede desencadenar una toxicodermia.
Hipopigmentación
(observamos diferencia de
pigmentación entre cuello y
cara)
Fotosensibilidad
por amiodarona
Alteraciones por eritromicina
La ingesta de antipalúdicos por tiempo

prolongado produce una hiperpigmentación
fundamentalmente de las encías, aunque
también puede ocurrir en otras zonas.
3.1.2 POR ALTERACIÓN VASCULAR:
3.1.2.1. EXANTEMAS:
149
- Aparecen generalmente 4 – 14 días tras el inicio de la ingesta del fármaco. Ante la

sospecha de toxicodermia debemos revisar los fármacos que ha tomado el paciente
entre 1-2 meses antes.
- Produce lesiones en tronco y extremidades.
- Como clínica tiene: prurito, eosinofilia y fiebre y máculas morbiliformes, pápulas,
púrpura petequial, no enantema (exantema en paladar duro, lo cual puede ocurrir por
infecciones víricas sobre todo en niños). Histología poco específica.
- Remite en una semana; si persiste el fármaco puede ocurrir un cuadro de
eritrodermia.
- Diagnóstico diferencial: exantemas virales o toxínicos: monomofrismolesional, más en
niños, sí enantema.
- Forma peculiar: efecto antabus (lesiones exantemáticas con evolución cráneo-caudal y
sintomatología general tal como malestar general, febrícula y náuseas): disulfirán
(fármaco disuasorio de ingesta alcohólica que provoca este cuadro para que no
recaiga), sulfonas, griseofulvina (tratamiento de micosis), metronidazol.
En la imagen tenemos una toxicodermia en forma de exantemas por lo cual observamos

cambios de color en tronco y dorso de manos, no palpables.
3.1.2.2. ERITRODERMIA:
- Puede ser una complicación de un eczema, psoriasis,

linfoma…además de por la ingesta de un fármaco si este no se
retira a tiempo.
- Se caracteriza por presentar eritema, edema y descamación
generalizada.
- También se conoce con el nombre de dermatitis exfoliativa.
3.1.2.4 PÚRPURA:
- Lesión exantemática que daña el endotelio vascular produciendo extravasación

hemática. Puede ser o no palpable.
- Algunas de esas púrpuras pueden deberse también a alteraciones en la coagulación
y/o disminución en el número de plaquetas, no todas son producidas por daño del
endotelio vascular.
- Se diferencia con el exantema en que al aplicar un objeto de vidrio sobre la lesión
(vitropresión), la lesión purpúrica no desaparece, mientras que le exantema no
purpúrico sí regresa.
150
- Las lesiones purpúricas se pueden dar en toda la superficie cutánea pero, son más
fácilmente visibles a nivel de extremidades inferiores: lesiones más activas que suelen
estar más eritematosas y otras más antiguas que suelen adoptar una coloración más
parduzca.
3.1.3 SÍNDROMES DE HIPERSENSIBILIDAD MEDICAMENTOSA: SÍNDROME DRESS:
- DRESS: Reacción a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos (también denominado

síndrome de hipersensibilidad anticonvulsivante por relacionarse en un principio sobre
todo con los anticonvulsivantes, aunque también ocurre con otros fármacos).
- Ocurre con fármacos como: sulfonamidas, antibióticos (minociclina), alopurinol.
- Se caracteriza por:
o Grave erupción (necesario quitar el fármaco rápidamente). Afecta
principalmente a cara o cuello, de ahí su gravedad.
o Extensión grande evolutiva a eritrodermia y exfoliación.
o Edema de cara.
o Prurito intenso.
o Fiebre elevada.
o Adenopatías difusas.
o Afectación visceral con mucha frecuencia además de la cutánea (hepatitis,
neumonitis intersticial, nefropatía intersticial, miocarditis).
o Eosinofilia.
- Aparece a las 2-6 semanas tras la ingesta del fármaco (necesario mirar fármacos que
haya tomado en ese tiempo, no sólo los más recientes) como un rash o exantema
morbiliforme con edema facial que evoluciona a dermatitis exfoliativa, a veces
asociada a lesiones purpúricas y algunas ampollas. No hay necrolisis (importante para
diferenciarlo de otras entidades que no tienen tan buena evolución como en este
caso), escasa afectación de mucosas.
- Anatomía Patológica (orientativa, no específico): infiltrado linfocitario y eosinofílico
dérmico con epidermotropismo (tendencia a acercarse a la capa de células basales),
sin necrolisis.
- Diagnóstico diferencial: otras eritrodermias no producidas por la ingesta de fármacos
(psoriasis, linfomas, dermatitis de contacto, dermatitis atópica), necrolisis epidérmica
tóxica (NET), Síndrome Stevens Johnson.
- 10% mortalidad, hepatitis 50%, nefritis 10%
- Pronóstico según afectación visceral.
- Si se retira el fármaco, lo habitual es que en escasas semanas se recupere.
151
3.2 HABONES:
- Urticaria/Angioedema (ya explicado en otro tema; en un 50% de los

pacientes con urticaria, también sufren angioedema a la vez).
- La lesión elemental clínica de la urticaria es el habón. Estos habones a
veces se reúnen y forman formas policíclicas o geográficas, en otras
ocasiones regresan. Otros se acompañan de urticaria física o
angioedema.
3.3 PÁPULAS:
- Dentro de este grupo, las más

frecuentes son las erupciones
liquenoides: simulan un liquen
(enfermedad autoinmune).
- Son pápulas descamativas que
se acompañan de estrías y que
pueden afectar a la mucosa de
los labios (disposición reticular).
3.4 NÓDULOS:
- El más importante es el eritema nodoso.

- Son nódulos que asientan principalmente en la cara
anterior de las piernas y de la misma manera que
pueden aparecer como consecuencia de una infección,
también puede ser como consecuencia de la ingesta
de fármacos. Debe palparse pues sólo con la
inspección veríamos un poco de eritema y no podríamos llegar al verdadero
diagnóstico.
3.5 VESÍCULAS:
- Lesión elemental clínica del ECZEMA.

- El eczema constituye un conjunto de enfermedades importantes no por su frecuencia
sino por su gravedad. Son lesiones de contenido líquido de pequeño tamaño. Algunos
eczemas ocurren ya sólo por la ingesta del fármaco, pero en otros casos, es necesaria
la exposición a la luz solar para que esto ocurra:
o Fotodermatosis: toxicodermia debida a la acción conjunta de la ingesta de un
fármaco y la exposición solar. Un ejemplo de fármaco que pueda producirlo
serían las tetraciclinas.
 Fototoxicidad (sin sensibilización previa al fármaco, por lo que para
que ocurra la toxicodermia se necesita una cantidad suficiente de
fármaco).
 Fotoalergia (paciente ya sensibilizado al fármaco que desarrolla un
cuadro cutáneo eczematoso tras exposición solar. Por lo que con una
dosis pequeña de farmaco es suficiente para que aparezca).
152
 Otras: f. endógena, por contacto.
o Fitofotodermatosis(foto: exposición solar; fito: contacto con plantas):

producido por la acción conjunta del sol y el contacto con sustancias
medicamentosas. Se separan un poco del resto de entidades porque en la
definición de toxicodermia, se hablaba de la administración del fármaco por
vía sistémica; en este caso, puede ocurrir por contacto de un fármaco tópico o
determinadas plantas (principalmente) junto con la exposición solar, por lo
que no sería una verdadera toxicodermia. En este caso, se produce un cuadro
de eczema agudo e incluso lesiones ampollosas.
3.6 AMPOLLAS:
- Ocurren en toxicodermias más graves, las cuales a la vez, no son tan frecuentes.
- Tenemos varios tipos:
o Exantema fijo medicamentoso (el menos grave).
o EEM (eritema exhudativo multiforme; minor o maior, en este último se
afectan también las mucosas).
o Síndrome de Stevens Johnson.
o NET (necrolisis epidérmica tóxica).
3.6.1. EXANTEMA FIJO MEDICAMENTOSO:
- Es el menos grave de las toxicodermiasampollosas,

generalmente por fármacos no administrados por vía
sistémica.
- Etiología medicamentosa.
- Tras 48 horas de la ingesta de un fármaco aparece
prurito y placas redondeadas no sobreelevadas
eritematosas al inicio, eritemato-violáceas
posteriormente y al final, grisáceas.
153
- 15 días más tarde hay una hiperpigmentación residual. En ocasiones con ampolla
central hemorrágica. Rara afectación mucosa. Recurre siempre con la administración
del fármaco en las mismas localizaciones que sucesos anteriores además de que
pueden aparecer zonas nuevas afectadas. Habitualmente ocurre por fármacos que
generalmente no son administrados de forma sistémica, por ejemplo un analgésico
ocasional que toma el paciente en casa.
- Si se descubre el cuadro, no suele tener mayor trascendencia tras la retirada del
fármaco.
3.6.2 ERITEMA EXUDATIVO MULTIFORME (EEM) Y SÍNDROME DE STEVENS – JOHNSON

(SSJ):
Tanto en EEM maior como el minor generalmente ocurren tras un herpes, ingesta de fármacos
o infecciones.
- EEM minor:
o Tras 1-3 semanas, aparece fiebre, cefalea, tos, rinorrea y pápulas eritematosas
con variaciones del color concéntricas – lesiones en diana – que se pueden
generalizar desde zonas acrales. Otras, se caracterizan por un centro con
ampolla y vesículas periféricas – herpes iris de Bateman-. Evolución favorable
(2-4 semanas).
o Sólo daña piel, no daña mucosas.

- EEM maior:
o Puede aparecer tras una infección por
herpes, mycoplasmapneumoniae o tras
la administración de fármacos.
o Además de lesiones cutáneas, se afecta
la mucosa con ampollas, cuyo techo se
rompe y aparecen erosiones.
o Distribución acral con frecuente recidiva.
154
o Histología: infiltrado linfocítico dérmico, sin necrolisis, evolución favorable.

o También se le denomina
ectodermosispluriorificial por
poder afectar a la mucosa de los
orificios naturales con lesiones de
contenido líquido, de las cuales
se rompe el techo y quedan
erosiones como podemos observar en las
imágenes.
- Síndrome Stevens – Johnson:

o Sólo ocurre por fármacos.
o Es muy similar al EEM maior, cursa con máculas
purpúricas y ampollas en tronco y cara.
o Histología: necrosis (con pequeños roces se
desprende la piel) epidérmica (diferencia con
EEM), lo que da una peor evolución que en un
EEM.
o Un % evoluciona a NET (necrolisis epidérmica tóxica; probablemente sea la
misma entidad que el SSJ).
3.6.3 NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA (NET) O SÍNDROME LYELL:
- Para muchos autores, es la evolución de un SSJ. Se trata de la forma más grave de

toxicodermiaampollosa.
- Clínica: 1-3 semanas tras la ingesta de fármaco, aparece un exantema morbiliforme,
malestar general, fiebre, artralgias. Posteriormente aparecen pápulas y ampollas sobre
eritema. Rompen, zonas erosivas, se despega la piel a mínimo roce, estando en una
situación similar a la de un gran quemado.
- Hay afectación mucosa, renal, gastrointestinal, pulmonar, pérdida de electrolitos,
proteínas, iones, hipovolemia pudiendo llegar a insuficiencia renal, alteración en la
termorregulación. Es por ello que aún en la UCI, muchos fallecen.
- Motivo de muerte: infección estafilocócica y por pseudomonasaeruginosa.
- Histología: necrosis epidérmica (al igual que el sdme de Stevens Johnson)
- Diagnóstico diferencial: SSJ (ampollas y vesículas aisladas, pequeño tamaño,
despegamiento limitado  misma entidad?)
- Otros DD: SSSS (síndrome de piel escaldada estafilocócica, DD fundamental,
generalmente ocurre en niños y jóvenes) – despegamiento subcórneo, niños, toxina
epidermolítica estafilocócica; EICH, enfermedades ampollosas como el pénfigo.
3.7 PÚSTULAS:
- El cuadro pustuloso más frecuente es la pustulosis exantemática aguda generalizada

(PEGA). En muchos casos no se aísla ninguna bacteria, sería pus estéril
- En general son menos frecuentes y menos graves, por lo que tienen mejor pronóstico.
155
3.8 ÚLCERAS Y NECROSIS:

- Generalmente por extravasación de fármacos, como pueden
ser los usados para el tratamiento del cáncer (en la imagen se
trata de una extravasación de adriamicina).
3.9 ATROFIAS Y ESCLEROSIS:
- Principalmente por tratamiento de larga evolución con

corticoides, por su uso tópico. Hay que fijarse en que no
sólo se produce atrofia de piel, músculo y grasa, sino
que llega a afectar a las falanges.
- También pueden aparecer estrías de distensión por el uso de corticoides potentes.
3.9 ALTERACIÓN DE ANEJOS CUTÁNEOS:
1) Pelo: alteración del color, alopecia, hipertricosis (aumento del
vello en cualquier parte del cuerpo, como tras la aplicación
tópica de un corticoide potente como venos en la foto),
hirsutismo, erupciones acneiformes (por corticoides orales por
ejemplo).
2) Glándula sebácea: erupciones acneiformes, también pueden
deberse a corticoides. Se trata de una erupción que recuerda al
acné pero es más extensa y va más allá del límite habitual del
mismo que es la cara, pudiendo afectar así al tronco.
3) Uñas: onicolisis, onicodistrofias, alteraciones en su color.
4. TOXICODERMIA: PATRONES MORFOLÓGICOS MÁS

FRECUENTES:
- PRURITO
- Exantema 45%.
- Urticaria 25%.
- Exantema fijo medicamentoso 10%
- Eritema multiforme 5%
- Fotodermatitis 3%
- Vasculitis 2%
- NET 1’5%
- Otros 8%
5. TOXICODERMIA: DIAGNÓSTICO:
- Historia clínica: es muy complicado determinar una toxicodermia al 100%, el
diagnóstico es de sospecha pero no siempre se está seguro.
o Tratamientos prescritos.
156
o Medicamentos de uso doméstico: laxantes, analgésicos, complejos

vitamínicos.
- Exploración dermatológica.
- Tests diagnósticos que pueden ayudar en un pequeño porcentaje de toxicodermias (el
resto, la mayoría, se diagnostican por sospecha).
o Pruebas cutáneas:
 Parches: erupción máculo-papular y eczematosa.
 Epicutáneas: escarificación, prick, intradérmica. Útiles en 30% si
hipersensibilidad tipo I.
o Test diagnóstico in vitro:
 RAST: valora la capacidad de unión de IgE del enfermo con el antígeno
estudiado.
 No se dispone para todos los fármacos, sólo para una pequeña
cantidad de ellos (penicilina, insulina…).
6. RESUMEN TOXICODERMIA:
- Diagnóstico de presunción, probabilidad, excepcional de certeza.
- Tener VIH es un factor de riesgo para tener toxicodermia.
- Histología: raramente específica, sí puede ser orientativa.
- Si toxicodermia exantemática, extensa, fiebre, adenopatías, edema en cara…pensar en
DRESS.
- Si lesiones cutáneas ampollosas y mucosa erosionada, sospechar NET. Toda sospecha
de toxicodermia es necesario informar a servicio de farmacovigilancia además de
retirarlo al paciente.
7. TRATAMIENTO TOXICODERMIA:
1. Profiláctico: conocer los fármacos que más frecuentemente puedan producir
toxicodermia.
a. Medicación precisa, mejor usar drogas individuales que otras compuestas por
varios principios activos para que si se produce una toxicodermia, poder
identificar más rápidamente el que es el responsable.
b. Medicamentos de síntesis: menos antigénicos.
c. Vía oral para los más antigénicos.
d. Colorantes y aditivos añadidos: a veces no es el principio activo del fármaco el
que produce el cuadro sino un colorante o aditivo.
e. Vía tópica: posible sensibilización, imposible su uso sistémico si se da el caso:
si es un fármaco de elección en una enfermedad importante, no se debe usar
por vía tópica para no sensibilizar al paciente. Un ejemplo de farmaco que no
se debe usar por via tópica es la rifampicina
2. Terapéutico.
a. Supresión del fármaco.
157
b. Tópico: antipruriginosos y corticoides. No antihistamínicos tópicos por

sensibilización (si luego los toma por ejemplo en verano, puede aparecer una
toxicodermia al exponerse al sol), antisépticos.
c. Sistémico: antihistamínicos (vía oral, no tópica), corticoides? (hay autores que
piensan que podría acelerar el proceso infeccioso; se reservan para casos
graves de toxicodermia) en NET, también podrían darse IgIV (tienen muchos
efectos secundarios, por ello se usan como fármacos de segunda línea).
Dermatitis artefacta: no todo lo que aparece en la piel son

toxicodermias, como es el caso de la dermatitis artefacto que
vemos en la imagen, la cual se debe a un problema
psicológico.
158
Dra. Fdez. Redondo DERMATOLOGÍA Dermatitis de contacto 1
12. DERMATITIS DE
CONTACTO
1. DERMATITIS DE CONTACTO:
Morfológicamente es un patrón de respuesta inflamatoria, donde se entremezclan muchas
lesiones elementales, caracterizado porque aparece después del contacto de sustancias con la
piel. Puede estar producida por mecanismos inmunológicos, agentes irritativos, etc.
TIPOS:
• Irritante
• Alérgica
• Fototóxica: provocada por la luz sin acción de mecanismos inmunológicos
• Fotoalergica: alergia inmunomediada por la luz
• Otros patrones
Por ej: una paciente que acude a urgencias, con una quemadura sobre la cual aplicó una
pomada de sulfadiazina argéntica y va a peor la lesión (hay que saber reconocer si es un
empeoramiento de la lesión por la quemadura en sí, o por alergia a la pomada que se usó).
1. Dermatitis De Contacto Irritativa: “todos la podemos tener”
Daño no especifico de la piel después de la exposición a un irritante primario. La clínica será

diferente, de acuerdo con el tipo de irritante y sus características fisicoquímicas, las
características del paciente, la localización corporal, de la integridad de la piel y afectaciones
cutáneas previas, de la temperatura y de la humedad.
No confundir irritación con alergia: Es una reacción no inmunológica. Todos podemos tener
irritación en un determinado momento, solo hace falta que exista una sustancia lo
suficientemente agresiva que actúe sobre nuestra piel. La lesión no tiene una determinada
morfología (no es lo mismo meter la mano en lejía a que nos salte ácido sulfúrico al ojo).
Algunos ejemplos:
Dermatitis del pañal – es la primera irritación de un ser humano.
Dermatosis laboral- suele afectar zonas expuestas, como las manos, los antebrazos o la cara.
SUSTANCIAS IRRITANTES: deterioran la piel a través de mecanismos no inmunológicos.

• Biológicos: orina (dermatitis del pañal), jugos gástricos (trabajadores de mataderos),
jugos biliares (pescaderos).
• Mecánicos: fricción (el ratón), fricción (del violín al apoyarlo en el mentón).
• Químicos: son los que producen mayor problema. Aquellas que son muy
ácidas o muy básicas, tienen un pH que lesiona más la piel.
La irritación puede tener repercusión a largo plazo, pues puede derivar en una alergia a una
sustancia o incluso acabar en una condicionante laboral.
159
CLINICA DE LA DERMATOSIS IRRITATIVA – depende de la evolución y de las lesiones

elementales. Pueden ser:
• Agudas (tóxicas): dermatitis de contacto con un irritante primario: álcalis,
ácidos, otros. La clínica es de ERITEMA, AMPOLLAS, DOLOR. Ej.: Ácido sulfúrico.
• Crónicas (acumulativas): la clínica es de ERITEMA, SEQUEDAD,
DESCAMACIÓN (el predominio es de lesiones más crónicas como la hiperqueratosis).
Es lo más frecuente.
ENTIDADES CLÍNICAS ESPECÍFICAS
- Dermatitis del ama/o de casa: por productos limpieza.

- Dermatitis del pañal.
- Dermatitis perioral (por saliva).
- Dermatitis del estoma (por acidos intestinales).
- Aerotransportados: por partículas de polvos o tóxicos, o por conductas de
ventilación de edificios inteligentes que contienen desinfectantes… es lo que
llamamos síndrome del edificio enfermo.
Imagen: dermatitis en un bebe, hay eritema, lesiones satélites, puede aparecer fisuras (las
lesiones por pañal también pueden ocurrir en personas con prolapsos, incontinencia). Se debe
esencialmente a que la orina se descompone en amoniaco y que él bebe tiene piel fina.
Imagen B: es una paciente con una lesión pre

A B
cancerosa, que no necesita de cirugía pero si de un
tratamiento tópico localizado, y que la persona como
es anciana y no ve bien, lo administra mal y le
provoca una irritación.
Imagen D: es una paciente que toma un producto C D
natural que le recomendó un curandero, y que lo
único que sabe es que lleva aceite de romero, y le
produce una irritación igualmente.
Imagen A y C: En las irritaciones crónicas como
vemos en la C, hay una exageración de las líneas, piel
atrófica en el dorso de las manos (es
un cirujano, y se debe al exhaustivo lavado de manos antes de entrar en quirófano).
160
En la A: los dedos están respetados hasta la punta, ha perdido la huella, está eritematosa y
fisurada: es un relojero.
PRINCIPALES AGENTES IRRITANTES
• 1º Agua es lo que más irrita

• 2º la saliva.
• 3º Limpiadores cutáneos, jabones, detergentes, limpiadores en seco.
• Detergentes, surfactantes, emulsionantes y humectantes.
• Álcalis.
• Agentes oxidantes.
• Disolventes orgánicos.
• Agentes físicos: humedad, temperatura.
Hay que tener cuidado según los trabajos que hagan pues pueden haber lesiones similares en los
genitales.
- Dermatitis palpebral irritativa: afecta al parpado

superior e inferior y puede ser por las lágrimas o por
el abuso del tratamiento anti- edad (llevan ácido).
- Lesión en la palma de la mano, con
exageración de las líneas habituales con
descamación.
- Paciente con vejiga artificial en intestino delgado, el paciente realiza el

sondaje urinario a diario. Tiene molestias. Podría ser alérgico al producto del
estoma, pero lo más habitual es que sea irritativo, porque se le escapa orina a
esa zona, ya que no coloca bien los apósitos. Hasta que aprenda a cambiarlo
bien, tendrá pérdida de fluidos orgánicos e irritación.
- Patrones conocidos de manos de ordenador: se

acompaña de hiperqueratosis circunscrita en puntos de
apoyo o lesiones interdigitales en relación al roce y
fricción, sobre todo en personas que le sudan las manos.
Dedos de informático: callo en la eminencia
hipotenar, trauma mecánico.
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
La dermatitis de contacto irritativa es la más frecuente, pero tenemos que hacer un diagnóstico
por exclusión y hacer una buena anamnesis.
TRATAMIENTO: el tratamiento es preventivo.

o Supresión de la exposición, medidas adecuadas de protección, corticoides tópicos
(para bajar inflamación) y emolientes además de cremas barrera.
161
Legislación: hay que cumplir la ley de prevención de riesgo laboral.
2. Dermatitis Alérgica: Alergia De Contacto
Reacción inmunológica, que provoca un patrón inflamatorio retardado, que aparece en la piel
ante el contacto con agentes externos mediante penetración percutánea. Es una reacción de
hipersensibilidad retardada tipo IV (mediado por linfocitos T) de Gell y Coombs y como tal,
necesita sensibilización previa.
- Descrita en el signo XIX (1896)
- Test del parche POSITIVO.
- Es el resultado de linfocitos T especialmente sensibilizados a algunos alérgenos, por lo
que cuando el paciente se expone a ellos, le aparece una reacción (aunque se puede
modificar por otros factores, como la inmunidad humoral).
- No todos podemos tener una dermatitis de contacto, solo aquellos
que estén sensibilizados al producto que la ocasiona.
ESTA REACCIÓN NECESITA:
1) Fase aferente o de inducción: primer contacto con la sustancia que actúa

como alérgeno, para producir sensiblización.
a. Penetración percutánea y procesamiento del alérgeno (actúa como hapteno de bajo
peso molecular).
b. Unión a moléculas de superficie, formando complejos.
c. Reconocimiento por las células presentadoras de antígenos (células de Langerhans).
d. Migración de células presentadoras de antígenos a la zona paracortical del
ganglio linfático regional.
e. Presentación del antígeno.
f. Diferenciación y activación de Th1: se forman clonas de linfocitos
sensibilizados que pasan a sangre periférica.
g. Circulación de células T que tienen receptores específicos para el alérgeno.
h. Así se ha sensibilizado una persona. Sino vuelve a tener contacto con el
alérgeno, no pasa nada. Pero si se re-expone, se pone en marcha la
siguiente fase: fase eferente.
2) Fase eferente: solo ocurre si hay contacto previo
Re-exposición al alérgeno, contacto de células presentadoras de antígenos y

presentación a los linfocitos T sensibilizados con receptores específicos para ese
alérgeno que lo reconocen, manifestándose la inflamación.
a. Proliferación y activación de T específicos (CD8+).
b. Amplificación de la respuesta inflamatoria mediada por: interleucinas,
IFN-gamma, TNF, prostaglandinas e histamina.
162
Ej.: las mujeres tienen mucha intolerancia a metales que no son buenos,
porque al nacer se sensibilizan al poner los pendientes. Repercute a nivel
médico en la edad adulta, dificultando en ocasiones la colocación de
válvulas cardiacas y prótesis dentales.
3) Sensibilización, sistema inmune y células T reguladoras:
Hay una interacción entre inmunidad innata y adaptativa: se requiere interacción

entre CL, CDDS, citoquinas de la piel, Células T reguladoras (Treg) y eso explica:
a. Diferencias individuales en susceptibilidad.
b. Variaciones de potencia en alérgenos químicos.
c. Influencia del nº de exposición.
d. Un solo contacto y una exposición ligera pueden sensibilizar.
e. Alérgenos variados y en relación con diferentes fuentes de exposición.
f. Predispone haber tenido dermatosis previas, trabajo, antecedentes de atopia, uso
de irritantes y el tipo de piel.
g. Prevalencia de esta patología en los países industrializados. Se inicia en el
siglo XVIII con la revolución industrial.
Favorecen respuestas alérgicas, ser atópico, tener patologías previas, antecedentes

de accidentes de trabajo, el uso continuo de irritantes dérmicos previos, a los que el
organismo responde con patrón inflamatorio tipo eczema (agudo o crónico).
Esta prevalencia esta en relación con la revolución industrial, por lo que su estudio se produce
en países desarrollados. Como tal hay que diferenciar entre la dermatitis propia del usuario y
la profesional:
• Usuario: ropas, adornos, prótesis, perfumes, metales, textiles,
medicamentos, cosméticos, aficiones...
• Profesional: origen laboral y repercusión para la capacidad laboral y
médico-legal, incluso para incapacidades. Sobre todo cuando afecta a las
manos.
La dermatitis de contacto tiene mucha repercusión laboral, porque suelen empezar
en las manos, y con ellas, las personas las trasmiten a las otras partes del cuerpo.
- Chica esteticista, con afectación palpebral, con eczema que no pasa.

No tiene lesiones en el resto del cuerpo, sin antecedentes de ASMA y de
rinitis. Le preguntamos por su trabajo y nos dice que hace masaje (le
vemos las manos y no tiene nada), en una habitación cerrada (mala
práctica) música y velas aromáticas. Lo que le afecta entonces son los
aceites esenciales de las velas, que le afectan la piel más sensible que es
la de los parpados. Solo con cambiarle el aroma de la vela es suficiente.
Diagnóstico diferencial con dermatomiositis con eritema bilateral
heliotropo.
Lo primero que tenemos que hacer es ver si tiene conservada la fuerza de la musculatura de la
cintura clavicular.
163
- Hombre joven, con amputación. Esta persona tiene una prótesis de

succión que encaja por presión. Es trabajador en activo: reponedor de
supermercado, por lo que hay que buscar una solución para que no le
impida realizar su trabajo. La solución es ver la composición de la
prótesis y descubrir qué producto le daba alergia. Se le colocan fundas
de materiales que no dejen pasar partículas de la prótesis para evitar la
dermatitis.
- Adolescente rebelde con alergia a los metales. Lesión en la zona del

cinturón y el botón del pantalón que sueltan níquel. La
paciente se niega a forrar el botón o a cambiar el cinturón, o bien, a poner
la camiseta por dentro del pantalón. A las tres semanas aparece en
urgencias con una lesión grave, ¿hay que atender a la paciente en
urgencias, pese a que tiene un informe del dermatólogo que demuestra
dicha alergia? [Examen]. Sí, es obligatorio verla, pero no es obligatorio
tratarla. Es necesario dejarlo registrado en la historia clínica con un informe.
Lo único que tenía que hacer era cambiar el cinturón.
- Tinte textil. Cuando estrenamos sábanas y pijama, que llevan resinas que
liberan formaldehido. Parece una reacción adversa a medicamentos. Se
caracteriza por presentar una erupción diseminada. Hay que descartar la
reacción adversa a medicación, pero una vez pasado el brote hacemos las
pruebas oportunas y son los productos que dan el apresto de la ropa lo que
produce la dermatitis.
- Señora de edad, que usa colirios para el glaucoma. El problema es que son
betabloqueantes y producen mucha intolerancia. En este caso es por
fenilefrina. Lesiones debajo de los ojos por donde caen las gotas del colirio.
- Alstroemeria. Es una planta de bulbo, flor de alto standing. Ocasiona una

enfermedad profesional, aunque no origina síntomas en la persona que las
cultiva, puesto que el problema no está en el bulbo sino que el alérgeno está
en el tallo y los pétalos. Aparecen las lesiones en la mano no dominante,
porque es la que toca la zona del tallo y pétalos al hacerlos ramos. Afecta a
los 4 primeros de dos de la mano. Atraviesa los guantes de goma por lo que
puede incapacitar para el trabajo de las floristas por ejemplo.
164
- Lavado de cara con flores (manzanilla, camomila… que

contienen terrenos) Lo que tiene protegido por la ropa
está indemne, pero como le afecta a la zona del párpado
sé que no es solo un mecanismo producido por la
exposición al sol.
Si la lesión es muy geométrica: pensar que viene de fuera, que es exógeno.
ALERGENOS NO SOSPECHADOS
• Formaldehido en tratamientos capilares "queratina".

o Prohibidos en gestantes, mutagénico.
o ATENCIÓN Vapores
• Acrilatos en esmaltes y uñas de gel.
• Fibra de vidrio: liberadores de formaldehido (construcción civil).
Los baños de queratina sueltan formaldehído y otras partículas aerotrasportables, esto es

peligroso para las embarazadas, pero no se suele preguntar en las peluquerías.
También se puede producir alergias, por los Acrilatos, que se encuentran en esmaltes
ungueales y uñas de gel, y puede llevar a reacciones contra prótesis dentales y de rodilla. La
sensibilización es grave.
3. Dermatitis Fototóxica
Es equivalente a la irritativa, pero se necesita la exposición a la radiación UV, es decir, es una

reacción de fotosensibilidad (reacción exagerada a la luz), esto es, sin mecanismo
inmunológico. Cualquier persona se puede afectar, pero solo en zonas expuestas a la luz solar.
Las plantas ricas en furocumarinas (higuera, ruda…) son las ideales para producir esta
dermatitis, pues llevan a que se absorba una mayor cantidad de radiación ultravioleta.
Forman parte de reacciones adversas a medicamentos: las sulfamidas, las
Tetraciclinas y los diuréticos pueden producir una reacción tipo quemadura, es una reacción
de fotosensibilización. Presentación rápida y simula una quemadura.
Caso clínico: Ruda. El hombre se unta el cuerpo con la planta en un camping para que no le
piquen los mosquitos y se queda medio dormido al sol. Se trata de una reacción muy
aparatosa.
4. Dermatitis De Contacto Fotoalérgica
Es una reacción de hipersensibilidad retardada en la que la sustancia alergénica (hapteno)

precisa de un determinada radiación UVA para mostrar su capacidad sensibilizante. Se debería
preguntar en los solarios pues tiene radiación UVA.
Produce un patrón eczematoso.
165
Hay muchas cosas que pueden producir fotoalergia, pero los más destacados son los
medicamentos, y dentro de estos, los AINES, de la familia de los profenos como el
ketoprofeno (el mas alergizante), ibuprofeno, dexketoprofeno, etc.
Todos los medicamentos que llevan esto, tienen que tener en el envase la prohibición de
exponerse al sol si se utilizan.
Es imprescindible la exposición a radiación UV tipo A, para que se produzca esta clínica.
Paciente con una lesión perfectamente delimitada, hasta donde le

tapa el zapato. Es una situación de urgencia, no es una infección,
es una reacción fotoalérgica por aplicación de ketoprofeno en
una persona que venía haciendo el camino de Santiago. Es una
lesión en pantorrillas no la piel de delante, le duele al bajarse.
Nota: El ketoprofeno es primo del fenofibrato (rash al ser oral) y

de un FPS (filtro de protección solar) (benzomenona, se añade a
veces a champús y colonias).
2. Diagnóstico De Dermatitis De Contacto

- Clínica.
- Anamnesis general y dirigida.
Estas dos son muy importantes para el diagnóstico de estas lesiones.
- Intentaremos demostrar que hay alergia utilizando las pruebas

epicutáneas para reproducir, de forma localizada y tras la
aplicación del alérgeno, lo que nos dice el paciente.
- Test del parche, y patch-test , (no el prick). Lectura según
normativa internacional.
- Hay baterías estándar y específicas. Se han diseñado para unos
5000 alérgenos.
- En España es el GEIDAC (grupo español de investigación de dermatitis alérgica
cutánea) el que nos da las pautas acerca de qué alérgeno y en qué concentración hay
que usar.
- Reproducción de respuesta inflamatoria
- Lectura: normativa internación: 48h, 96h o 7 días, pues es una reacción de
hipersensibilidad tardía.
Se coloca en la espalda porque es más cómodo para el paciente y porque hay mayor
concentración de células de Langerhans.
Es importante avisar a los pacientes de la posibilidad de sensibilización simultánea o de grupo.
166
Ejemplo: Niña de 12 años, de vacaciones, que se hace un tatuaje y le hace un poco de

reacción, pero le pasa solo. El año siguiente en carnaval, se tiñe el pelo, y produce una
reacción tan intensa, que le lleva a ingreso en cuidados intensivos. Hace el tatuaje con PPDA
(parafenilenodiamina - tinte negro). Esto también es familiar de anestésicos que terminan en -
caina y sulfamidas.
Casos como estos también tenemos problemas con algunos medicamentos que vienen
disimulados en cosméticos (como la vitamina K).
CONCEPTO DE RELEVANCIAS
Si está relacionado con lo que está pasando o si es un hallazgo casual.
- Presente: relacionado con el momento.
- Pasada.
- Desconocida: sensibilizada pero no sabemos por qué.
IMPORTANCIA DE LA HISTORIA CLINICA

- Prevención primaria
- La ausencia de evidencia no es evidencia de ausencia.
3. OTROS ECZEMAS
- Dermatitis seborreica o pitiriasis seborreica (una de las más frecuentes
dentro de este grupo, junto con el eczema ateatósico).
• Caspa: adherida o furfurácea, es una manifestación de seborrea.

• Enfermedad crónica, inflamatoria, que cursa en brotes, que
afecta a zonas corporales ricas en folículos sebáceos (zona central
cuerpo, cerca de los genitales y axilas, cuero cabelludo, zonas de
pliegues). No es lo mismo que los pilosebáceos. Se acompaña de
prurito.
• Relacionado con levaduras saprofitas: M.furfur, levaduras que
viven con nosotros y que se implican en su patogenia.
• Afecta a sujetos predispuestos, relacionado con alteraciones en la
constitución de la grasa o su metabolismo a nivel periférico. Está relacionada
con las hormonas esteroideas, por la estimulación androgénica de los
folículos, por eso los varones de 30-60 años son los más candidatos a tener
dermatitis seborreica. Los bebes también pueden tener dermatitis seborreica
por paso de las hormonas de la madre.
• En el estudio de anatomía patológica no encontramos espongiosis
como en el eczema. La histología no es diagnóstica.
▪ Lesiones escamosas, secas o húmedas, untuosas, sobre
una superficie brillante y eritematosa.
DERMATITIS SEBORREICA INFANTIL
- Suelen empezar con costra láctea.
167
- Placas escamo-costrosas en cuero cabelludo puede extenderse a otras partes del

cuerpo provocando eritema brillante y descamación con mayor afectación de pliegues.
- Diagnóstico diferencial con dermatitis atópica.
- Po s i b i l i d a d d e
eritrodemia de Leiner
(déficit de biotina,
malnutrición, tendencia a
diarreas, déficit de factor V
complemento) no todos los
que tiene dermatitis
seborreica d e s a r r o l l a
n eritrodermia.
- D e s c a r t a r
sobreinfección.
Un paciente con eritroderma de Leiner hay que

ingresarlo (UCI), porque hay perdida de
electrolitos, posibilidad de sobreinfección
(cándida, estafilococo…), sobrecarga cardiaca
(posibilidad de IC).
DERMATITIS SEBORREICA DEL ADULTO: Se manifiesta de forma inicial como

caspa, que puede ser la que cae y mancha la ropa (furfurácea) o de la que se
adhiere en costras en cuero cabelludo.
El motivo de consulta suele ser zonas eritemato-descamativas en surcos

nasogenianos, región interpectoral, dorsal media.
Diagnóstico diferencial con la psoriasis. Hay estadios intermedios entre
dermatitis seborreica y psoriasis (conocido como sebopsoriasis).
Pu e d e h a b e r re la c i ón c on alt e r ac i on es hor m on a l es
(hiperandrogenismo) o déficit de absorción de vitamina B.
Señor con Hipovitaminos B: gastritis atrófica, en estudio

por anemia, el déficit de vitamina B exacerba la dermatitis
seborreica.
Adolescente con síndrome de ovario poliquístico, con
arreglar el problema hormonal mejora los síntomas.
Los pacientes afectos con el VIH, que es un marcador
168
importante para el diagnóstico, pues permite saber que bajan las células T.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: psoriasis, tiñas, candidiasis, eritrasma, dac, pénfigo eritematoso.
TRATAMIENTO: dieta adecuada, corrección de vitamina B. El tratamiento varía dependiendo de la

afectación, la localización y la clínica.
• Aseo y dieta.
• Champús con selenio, pitiriona de zinc, vitaminas B…
• No dar cortisona (y menos en la cara). Contraindicados corticoides
tópicos!!! Sé si usa, aumenta aún más la proliferación de
malassezia.
• Champú de Ketoconazol.
• Itraconazol o terbinafina oral.
• Antifúngicos tópicos.

Daremos el tratamiento en función de la clínica, edad del afectado, localización, complicación y
comorbilidades.
- Eccema numular: si hacemos biopsia da espongiosis. Lesiones redondas que

recuerdan a monedas. Aumenta en personas atópicas.
- Dishidrótico
• Frecuente en manos y pies, relacionado con
secreción de sudor. Son lesiones pápulo-
vesiculosas, como alfileres, que se
localizan en los laterales de los dedos, palmas o
plantas. Muy pruriginoso, si hay brotes
sucesivas puede llegar a deformar las uñas, por
veces son tan grandes que forman grandes
ampollas.
• Es estacional.
• Incluso puede producir onicodistrofia o
afectación ungueal.
• Alteración relacionada con intolerancia a metales también.
- Microbiano o paratraumático
• Reacción eccematosa cerca de un foco infeccioso bacteriano activo.
En la concha hay pus por otitis purulenta con gran dolor, y además
hace patrón de respuesta inflamatoria eczematosa todo alrededor.
• Pliegues, periorificial, retroauricular…
- Varicoso
• Personas portadoras de varices (con

insuficiencia venosa periférica).
169
Comienzan siendo una dermatitis ocre pasando a pigmentada o

purpúrica. Pueden tener lesiones que siguen el trayecto de la vena
varicosa.
- Asteatósico (muy frecuente).

• También conocido como eczema craquelé (palabra
francesa que significa “adoquinado”).
• Xerosis marcada (placas poligonales), con
afectación en extensión de extremidades
superiores y sobre todo inferiores.
• Ausencia de lípidos en la piel.
• Relacionado con el frio, exceso de lavado, ancianos,
encamados (suelen ser pacientes institucionalizados
que quedan húmedos tras el lavado).
• Descartar enfermedad asociada.
PÁGINA PARA VER ENFERMEDADES LABORALES DERMATOLÓGICAS

What is eczema? Medical newstoday (act. 29-8 2014) Eczema de
contacto profesional www. Inssht.es
DUPILUMAB: terapéutica futura.

Anticuerpos para tratar el eccema, no va contra los síntomas, ni inflamación ni picor. Vía
específica contra IL4, IL13 como causas de la inflamación. No está aprobado por la FDA: es un
tratamiento novedoso, pero desde el 2014 se sabe que está indicado en tópicos graves.
NEJM, 2014.
NOTA: Los conservantes son muy alergizantes. No se puede diferenciar una reacción alérgica y
reacción irritativa por anatomía patológica.
170
Dr. Pereiro DERMATOLOGÍA PSORIASIS 1
PSORIASIS
1. INTRODUCCIÓN
- Es una de las enfermedades más frecuentes (afecta a 1-2% población que serían unos
600.000 pacientes en España, incluso hasta un 3% en algunas series (según unos
estudios realizados en Barcelona); 6-8% pacientes dermatológicos en consulta). Forma
parte del grupo de enfermedades de etiología indeterminada.
- Conocida desde la antigüedad (probablemente se corresponde con la lepra que
aparece en la Biblia; Celso le llamaba impétigo; Galileo llamó psoriasis a una lesión
pruriginosa del escroto a la que hoy llamamos eczema marginado de Hebra).
- La descripción de la psoriasis común como concepto individual fue realizada por
Willam (1805) y Hebra (1841), aunque posteriormente se han hecho muchos avances
en el conocimiento de la enfermedad, sobre todo en su etiología.
- Van Scott y Ekel (1963) consideran que la alteración está en el queratinocito y
demuestran la hiperproliferación de los mismos a nivel de la lesión.
- Poco a poco, en el siglo XX se fue evolucionando hasta la idea de que es una
enfermedad en donde la autoinmunidad tiene un papel muy importante. Hoy en día se
considera que las manifestaciones clínicas aparecen en el queratinocito, pero los
principales mediadores de la enfermedad son los linfocitos.
- Existen factores desencadenantes y modificadores del curso (ambientales, psicológicos,
alcohol, dieta, etc).
2. DENIFICIÓN
La psoriasis es una dermatosis eritemato-escamosa de evolución crónica (definición basada en
la lesión elemental y alteraciones histológicas). Las lesiones, de tamaño variable, son
generalmente placas localizadas o generalizadas localizadas sobre todo en: codos, rodillas,
cuero cabelludo, región lumbar y uñas. Además, pliegues y mucosas pueden estar gravemente
afectados. En general es una enfermedad relativamente benigna, aunque tiene formas graves
como son la eritrodérmica, pustulosa o artropática.
La histología asocia hiperplasia epidérmica, problemas de diferenciación de queratinocitos y

fenómenos inflamatorios dérmicos. La patogenia del proceso tiene una reconocida base
genética que da lugar a la proliferación de queratinocitos posiblemente mediante factores
promitóticos producidos por linfocitos que serían activados por antígenos o superantígenos.
3. HERENCIA
Se sabe que es una enfermedad hereditaria con un factor hereditario complejo. Tiene una base
genética muy amplia y todavía no se conocen todos los genes involucrados. Los más
importantes hoy en día son 7, distribuidos por todo el genoma humano, lo cual dificulta la
aplicación de la terapia génica.
171
- Los genes PSORS 1 a 6 se asocian a las formas clínicas de psoriasis vulgar.
- El PSORAS 7 se asocia a la psoriasis artropática.
Son genes de susceptibilidad a la psoriasis, es decir,

cada uno de ellos va aproximando (como si fueran
los peldaños de una escalera) a la posibilidad de
padecer psoriasis clínicamente evidente, pero para
que se desarrolle es necesaria la presencia de
factores desencadenantes (acúmulo número de
genes necesarios + factor externo) como son
traumatismos, infecciones (psoriasis en gotas),
fármacos, factores psicógenos y factores
metabólicos (es frecuente que la psoriasis se asocie
a baja tolerancia alcohólica, y también puede haber
hipocalcemia durante los brotes).
En el ejemplo de la imagen, el hijo de la pareja es un psoriásico con sintamotología a pesar de

que los padres no lo sean, debido a que ellos no reunieron los genes suficientes para
desarrollar la enfermedad.
Tipos de psoriasis vulgar según su relación con CMH:
PSORIASIS TIPO I PSORIASIS TIPO II

Inicio <40. La más común. Inicio >40
HLA-CW6 positivo HLA-DR7 y CW2
Incidencia familiar elevada: Familiar:
- 10% hermanos. - 1.5% hermanos.
- 15% hijos. - 2.7% hijos.
HLA-A2, B13, BW57 (20% hijos) HLA-B13, B27, B57 en las formas con
artropatía, afectación ungueal.
HLA-CW 0602 (hzgs)(no relación fenotipo)???
HLA-Cw6
- Positivo
o PsG(psoriasis en gotas)
 Debut: lo más común.
 Persistente
o PsV (psoriasis vulgar)
 Extensos, persistentes
 Koebner
 Recurrencias en infecciones
- Negativo
o PsV
 Curso indolente
172
 Menos fotosensible
 Alteraciones ungueales
o Pustulosis palmo-plantares tienen una base genética diferente (No rel. HLA-
Cw*6; HCR*WWCC; CDSN*5)
De este modo, diferentes genes van a producir distintos tipos de psoriasis aunque no estén
determinadas todas las posibilidades.
PREDISPOSICIÓN A LA PSORIASIS VULGAR

La psoriasis vulgar tiene una base genética indiscutible con una forma de herencia compleja, no
ligada al sexo y no totalmente aclarada.
Al ser una enfermedad poligénica, actúan varios genes de forma que cada uno de ellos
aproxima al sujeto al umbral necesario para que los factores desencadenantes puedan producir
síntomas clínicamente manifiestos.
FASES DESARROLLO PS. VULGAR

- Diátesis psoriásica
o Psoriasis genotípica latente o diátesis psoriásica (predisposición)
o Psoriasis genotípica subclínica (cambios clínicos mínimos, detectables,
bioquímica, etc)
- Psoriasis fenotípica o manifiesta
ETIOLOGÍA
Se produce una alteración primaria
inmunológica, mediada por linfocitos T4 en
relación con el HLA y en respuesta a
inmunosupresores T-específicos (ciclosporina
A, FK506, DAB389IL-2, LFA3TIP, CTLA4Ig).
Se trata de una reacción antibacteriana estéril
mediada por células T que tras un estímulo
antigénico (Ags o Sags), quizás durante una
infección estreptocócica, fueron educadas
para organizar una defensa antibacteriana, y
que ahora presentan reactividad cruzada con
proteínas dérmicas.
El trasfondo genético da lugar a una respuesta
inflamatoria que es la que genera la hiperplasia epidérmica.
4. OTROS FACTORES DESENCADENTANTES

- Traumatismos: inducen la aparición de lesiones psoriásicas
en piel normal. Es frecuente el efecto isomorfo o fenómeno
de Koebner: en un paciente que tiene una dermatosis
173
preexistente, en una zona de piel sana mediante el traumatismo repetido se llega a

desarrollar una lesión característica del proceso subyacente (si es psoriásico, por el
traumatismo repetido le sale una placa de psoriasis donde antes había piel sana). El
fenómeno de Koebner por lo general se inicia al cabo de 10-14 días y no es un
fenómeno exclusivo de la psoriasis.
- Infecciones: es frecuente el comienzo de una psoriasis en gotas 2-3 semanas después
de una infección de vías aéreas superiores por estreptococo beta-hemolítico. Se
desencadena una reacción antibacteriana estéril mediada por células T que tras un
estímulo antigénico (la infección estreptocócica), fueron educadas para organizar una
defensa antibacteriana, y que ahora presentan reactividad cruzada con proteínas
epidérmicas.
- Fármacos: β-bloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina,
litio, tetraciclinas, antimaláricos y AINEs.
- Factores metabólicos (hipocalcemia se muestra en todos los brotes de todas las
formas graves de psoriasis), nutricionales, alcohol (este último lleva a una psoriasis
resistente al tratamiento, no solo por el propio efecto del alcohol, si no porque suelen
ser pacientes que cumplen mal el tratamiento).
- Factores psicológicos: estrés emocional.
- Sustancia P, péptido vasoactivo intestinal (VIP), factor de crecimiento neural (NGF).
Actúan sobre el queratinocito (inhibiendo la apoptosis), células de Langerhans y linfocitos e
inducen la degranulación de los mastocitos.
De todos ellos, destaca el fenómeno de Koebner o fenómeno isomorfo, que aparece en
pacientes con dermatosis persistente (psoriasis, liquen), en las zonas de piel sana que son
sometidas a un traumatismo repetido, como puede ser el rascado, de forma que se desarrollan
lesiones propias de la dermatosis subyacente. (IMPORTANTE!!)
5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- Gran variabilidad individual en tamaño, configuración y localización de las lesiones.
- Lesión primaria eritemato-descamativa.
- En primer lugar aparece una lesión eritematosa pequeña y netamente delimitada que
pronto se recubre de escamas plateadas.
- Evolución crónica en brotes, crecimiento centrífugo y tendencia a coalescer con
lesiones vecinas.
- Gran simetría, tanto en las formas localizadas como generalizadas.
- Existen tres fenómenos que permiten el diagnóstico de psoriasis en cualquier lesión.
Lesión elemental
La lesión elemental de la psoriasis es una pápula (lesión elemental primaria de contenido

sólido que desaparece sin dejar cicatriz) eritematosa y descamativa, cubierta de una escama
que inicialmente es de un color blanco nacarado. Dichas lesiones puede crecer y confluir
dando lugar a placas eritematosas. Habitualmente está bajo la capa escamosa. Se puede ver
en los bordes de la lesión o por transparencia de la escama. Tiene un color eritematoso
174
rosado, a veces congestivo, que desaparece a la vitropresión, es lisa, seca y bien delimitada.
Está rodeada por un halo claro llamado anillo de Woronoff que sería debido a la presencia de
inhibidores de la inflamación (signo de regresión). Al regresar, las lesiones dejan una
leucoderma residual transitoria (disminución de la pigmentación). Cuando el sujeto vuelve a
tomar el sol sin tener la placa de psoriasis activa, recupera el color normal de la piel.
6. RASPADO METÓDICO DE BROCQ

El diagnóstico clínico, sin necesidad de biopsia, se puede realizar durante la fase aguda
utilizando la maniobra de raspado metódico de Brocq. Hay tres signos importantes para el
diagnóstico de la psoriasis:
- Signo de la bujía (fenómeno de la vela): al desprenderse las capas superficiales (son las
más oscuras pues se oxidan con el tiempo) más friables se produce un blanqueamiento
más neto de la lesión. Se aprecia mejor en las lesiones más antiguas.
- Signo de la membrana translúcida de Duncan-Buckley o fenómeno de la última
cutícula. Después de eliminar todo el material escamoso con la cucharilla de Brocq se
observa una película húmeda cohesiva del suelo de la lesión. Se trata
de la capa inferior celular de la epidermis por encima de las papilas
dérmicas, es decir, la última capa de células del extracto espinoso de
Malpighi (capa de células basales).
- Signo del rocío hemorrágico de Auspitz. Al eliminar esa última capa
de piel se erosionan los capilares situados en las papilas dérmicas
dando lugar a un sangrado puntiforme. Es el signo más típico.
- Azul: signo de la bujía.
- Naranja: Membrana de Duncan Buckley.
- Verde: signo de Auspitz.
7. ANATOMÍA PATOLÓGICA
- Epidermis
o Hiperqueratosis con paraqueratosis y acantosis: el estrato queratinocítico está
aumentado y la maduración de las células epidérmicas es incompleta (vemos
los núcleos), y esto hace que las escamas se desprendan con facilidad. Es un
fenómeno focal, que se intercala con zonas de capa granulosa normal.
o Acúmulos de leucocitos polimorfonucleares (micro-abscesos de Munro-
Sabouraud)
o Adelgazamiento de la porción interpapilar de la misma
- Dermis
o Papilomatosis
175
o Capilares dilatados y tortuosos dispuestos verticalmente en las papilas (vasos

en salchicha).
o Infiltrados neutróficos de disposición perivascular
Aunque estos fenómenos ocurren de la parte más profunda

a la más superficial, las imágenes se leen de arriba-abajo: en
la epidermis hay hiperqueratosis con restos nucleares
(hiperqueratosis paraqueratósica focal) y agranulosis focal
(hay poca capa granulosa). Se puede ver una elongación de
las papilas dérmicas y de las crestas interpapilares que se
denomina papilomatosis, con aumento del número de capas
del estrato espinoso de Malpighi a expensas de ese
alargamiento de las papilas y las crestas. También hay infiltrado perivascular de variable
intensidad que a nivel transepidérmico forma micro-abscesos de Munro-Sabouraud muy
característicos de la psoriasis.
Este proceso ocurre de la parte más profunda a la más superficial: primero se liberan
sustancias vasoactivas, hay liberación de linfocitos responsables de la activación de los
queratinocitos, que provocan papilomatosis y que no haya maduración suficiente de las células
epidérmicas y aparezcan estas zonas de queratinización incompleta. Todo el proceso está
mediado por el linfocito.
Microabsceso de Munro-Saboraud: acúmulo de neutrófilos; vasos en

salchicha (dilatados y tortuosos). La queratinización incompleta hace que
las escamas estén desprendidas (signo de la Bujía). Hay muy pocas capas
de células epidérmicas debido a la papilomatosis (Membrana de Ducan –
Buckley).
Llega un momento en que apenas hay una única capa en la punta de la papila y cuando se
rompe el vaso dilatado, empieza a sangrar (rocío hemorrágico de Auspitz).
8. PATRONES CLÍNICOS DE PRESENTACIÓN

PSORIASIS EN GOTAS (PSORIASIS TIPO I)
Es una forma muy corriente de comienzo, típicamente en
adultos entre 15-25 años. Comienza un tiempo después de un
episodio de infección faringoamigdalar (1 semana) que
comúnmente ha sido tratada con antibióticos.Bruscamente
aparecen lesiones ovaladas por todo el cuerpo: los pacientes
ante la brusquedad del brote aparecen rápidamente en consulta
176
y no les ha dado tiempo a formar la escama. Es un fenómeno mediado por superantígenos,

desencadenado por la infección.
Hay que hacer el diagnóstico diferencial con la toxicodermia, porque se le han dado fármacos
al paciente.
En general la psoriasis en gota tiene buen pronóstico, su evolución puede ser:
1) Brote único: regresa espontáneamente o con tratamiento y no se repite nunca más.

2) Psoriasis en gotas persistente: brotes de psoriasis en gotas durante toda su vida.
3) Evolución a psoriasis vulgar en placas.
PSORIASIS VULGAR O EN PLACAS

Puede comenzar directamente como psoriasis vulgar o provenir de una
psoriasis en gota. Es la forma más frecuente de psoriasis y se caracteriza por un
número variable de placas de entre 1 y 30 cm localizadas preferentemente en
codos, rodillas, nalgas, región lumbar, cuero cabelludo, etc. Es muy
característica la gran simetría.
Las lesiones pueden tener un grado variable de descamación, según el tiempo
de evolución (si tienen unas escamas gordas tienen mucho tiempo de
evolución; psoriasis costrácea). Hay estudios recientes en los que se ha
demostrado que hay prurito, aunque en muchos textos todavía dice que
son lesiones no pruriginosas. Como hay picor, hay rascado, con el cual
pueden eliminar las escamas. Si un paciente se rasca, provoca un
estímulo que ayuda a mantener la lesión y hace que no responda bien al
tratamiento.
Las lesiones de psoriasis vulgar pueden extenderse hasta ocupar casi
toda la superficie corporal, aunque hay áreas respetadas (psoriasis
generalizada). Es importante distinguir este proceso de la eritrodermia,
donde se afecta el 100% de la superficie cutánea y puede ser debida a
psoriasis o a otras enfermedades. En zonas donde el paciente se rasca,
desarrolla una lesión lineal de las mismas características de su
dermatosis y del período de evolución en el que se
encuentren sus lesiones (fenómeno de Koebner o
isométrico).
En esta se puede ver un paciente con ingesta elevada de
alcohol, que es uno de los factores que contribuyen a una
mala respuesta al tratamiento. Se pueden ver todas las
fases de la evolución de la psoriasis.
OTROS TIPOS
Podemos clasificar las psoriasis atendiendo a:
- Según la evolución y extensión:
177
o Psoriasis inveteradas: con escamas gordas. Va a condicionar el tratamiento, ya

que será necesario dar queratinolíticos antes de aplicar pomadas, para que
estas puedan absorberse.
o Psoriasis generalizada
- Según la morfología de las lesiones:
o Psoriasis anular
o Psoriasis rupiácea
o Fenómenos de Koebner y Wolf
9. FORMAS CLÍNICAS ESPECIALES POR SU TOPOGRAFÍA

PSORIASIS DEL CUERO CABELLUDO
En el cuero cabelludo, las pápulas son iguales que en la piel,

aunque es más difícil quitar la escama puesto que lo impide el
pelo terminal. Puede haber afectación difusa, en forma de
descamación, o placas aisladas, de número y tamaño variable.
Éstas son lesiones típicas de psoriasis, pero con pelo
en las placas, lo que hace que se retengan más las
escamas y se formen por consiguiente placas más
gruesas (lesiones pseudoamiantales), con una
descamación nacarada muy abundante que forma una
gruesa capa hiperqueratósica y esconde el eritema
subyacente. Cuando la psoriasis sobrepasa el borde
del pelo asienta sobre una placa eritematosa de color
rojo intenso como en el resto de la piel. En el caso de que sobrepase el cuero cabelludo y
afecte a la cara, tiene peor pronóstico.
Son lesiones similares a la dermatitis seborreica. Puede afectarse la concha del pabellón.
PSORIASIS PALMO-PLANTAR
Como su propio nombre indica, afecta a la piel de las palmas de

las manos y las plantas de los pies, de modo que su diagnóstico
es más complicado por tener menos eritema principalmente.
Además, son lesiones muy rebeldes a los tratamientos por la
manipulación y porque hay una capa muy gruesa de queratina
que tiene que ser atravesada por los tratamientos.
Característicamente, tiene:
- Placas: se trata de placas eritematosas bien delimitadas cubiertas de gruesas escamas
blanquecinas, nacarada. La afectación de los nudillos es muy característica, así como
que las lesiones no rebasen la muñeca.
- Hiperqueratosis difusa: es frecuente que sólo se aprecie la hiperqueratosis, ya sea en
los laterales de los dedos, con formación de profundas fisuras, o bien en el centro de la
mano o región tenar e hipotenar. A veces puede ser difícil de diferenciar de un eczema
178
crónico hiperqueratósico. Para diferenciarla de una micosis, debemos fijarnos que en

este caso es bilateral y simétrica.
- Clavos psoriásicos: hiperqueratosis muy
circunscrita, que forma una pequeña lesión que
crea “cuernos” según crece. Es muy similar a una
verruga, con la cual hacemos el diagnóstico
diferencial sabiendo que en el caso de los clavos
psoriásicos y a diferencia de las verrugas, no se
produce la interrupción de los dermatoglifos (lo
cual se ve mejor al inicio de la aparición de dichos
clavos).
- Pulpitis: afectación de los pulpejos de los dedos, puede ser
la única manifestación.
- Escamas “micáceas”: desprendimiento de grandes
escamas que recuerdan a la mica. Puede verse en las
plantas de los pies, lo cual dificulta la dambulación (al
caminar, se producen traumatismos repetitivos en los pies
lo cual por el fenómeno de Koebner hace que se
desarrollen más lesiones).
PSORIASIS UNGUEAL
Es una etiología muy frecuente. Está presente en un 30% o 50% de los pacientes con psoriasis
en placas y en un porcentaje un poco menor de los psoriásicos en gotas. Es muy frecuente en
la artropatía psoriásica (hasta 70%). En muchas ocasiones se presenta aisladamente, siendo la
única manifestación de psoriasis, y se puede confundir con una
onicomicosis. Puede manifestarse como:
- Piqueteado (pitting): resultado de la inflamación crónica de la
matriz ungueal, corresponde a la expresión ungueal de la
papilomatosis. Tiene un inicio proximal en la uña.
- Uña en dedal: consecuencia del punto anterior. Se trata de
depresiones puntiformes, no es exclusivo de la psoriasis puesto que también puede
aparecer en el liquen.
- Hemorragias en astilla: se trata de uno de los
signos más importantes. Sería el equivalente al
179
rocío hemorrágico de las lesiones psoriásicas en la piel. En este caso, dicho rocío
retenido se va desplazando con el crecimiento de la uña hasta que llega al borde.
- Onicolisis distal (despegamiento): consecuencia de la marcada hiperqueratosis del
lecho subungueal distal.
- Mancha en aceite: equivalente a la placa psoriásica de la piel, pero subungueal. Es una
decoloración blanquecina (leuconiquia) del borde libre de la uña, que se extiende
proximalmente.
- Traconiquia: estrías longitudinales por la inflamación subungueal. Al ser una uña fina,
vemos el eritema de la lesión.
- Paroniquia psoriásica: inflamación del pliegue periungueal proximal.
- Surcos de Beau: surcos transversales que se forman
por detención brusca en el crecimiento de la uña,
observándose una alteración en la porción proximal
al surco. Este surco será más o menos ancho en
función de la duración e intensidad del cuadro. Al
igual que ocurre en otros procesos como la
candidiasis ungueal y el infarto agudo de miocardio, los surcos permiten calcular
cuándo fue el episodio (en el caso de la foto, hace mes y medio o dos meses).En las
manos la uña tarda en crecer completamente 3 meses y en los pies 6 meses.
- Onicosquicia: desprendimiento en capas de la uña.
- Hiperqueratosis subungueal.
Los pacientes con psoriasis ungueal muchas veces son diagnosticados incorrectamente de una
onicomicosis, porque la clínica es muy similar. Las uñas pueden ir acumulando diferentes
lesiones y en muchos pacientes pueden coexistir diferentes signos en distintas uñas.
PSORIASIS DE LOS PLIEGUES (PSORIASIS REVERSA)
Afecta al 5% de los pacientes con psoriasis y puede ser la forma de comienzo y/o la única
manifestación, en cuyo caso el diagnóstico es difícil. En realidad es una
psoriasis vulgar, pero en los pliegues las lesiones son
morfológicamente diferentes. Cursan como un intertrigo prolongado,
con placas eritematosas (color rojo intenso), uniformes y bien
delimitadas, maceradas, fisuradas y sin apenas descamación debido a
la humedad de la zona. Empezamos a ver descamación cuando estas
lesiones rebasan el pliegue. Se localizan en las axilas, región
submamaria, ingles, pliegue interglúteo, pliegue umbilical…
El diagnóstico diferencial debe hacerse con el intertrigo candidiásico, en cuyo caso aparecerían
lesiones satélites.
PSORIASIS DE LAS MUCOSAS
Se caracteriza por:
- Lengua geográfica: áreas enrojecidas y depapiladas, de
contorno irregular y policíclicas, rodeadas de mucosa
normal, que aparecen y desaparecen rápidamente
180
(cambian de aspecto y localización de un día para otro). Puede ser asintomática o

producir tumefacción y quemazón de la lengua. Habría que considerar diagnóstico
diferencial con la candidiasis oral (en el caso de la lengua geográfica, no responde a
tratamiento antifúngico).
- Glositis marginal: la lengua geográfica sólo aparece en el borde de la lengua.
- Lengua escrotal: lengua con pliegues profundos y exagerados que recuerdan a la piel
escrotal retraída. No es específica de la psoriasis.
- Balanitis circinada: lesión eritematosa, circunscrita y bien
definida, sin escamas.
- Balanitis micácea: se denomina así si presenta escamas, es muy
rara. Tanto en este caso como en el anterior, es importante
diferenciarlas de las balanitis candidiásicas.
- Gingivitis.
- Queilitis y rágades.
10. FORMAS GRAVES

1) Eritrodermiapsoriásica.
2) Psoriasis pustulosas:
a. Psoriasis pustulosas generalizadas:
i. Psoriasis pustulosa generalizada de Von Zumbusch.
ii. Impétigo Herpetiforme.
iii. Psoriasis anular tipo Bloch – Lapierre.
b. Psoriasis pustulosas localizadas:
i. Psoriasis pustulosa palmo – plantar de Barber – Kónigsbeck.
ii. Acrodermatitis continua supurativa de Hallopeau.
3) Psoriasis artropático: el turnover cutáneo tarda más o menos un mes; si tiene un
brote, las articulaciones le duelen a los 4-5 días del mismo y las manifestaciones
cutáneas, aparecen al mes, lo cual no quiere decir que sean fenómenos
independientes.
PSORIASIS ARTROPÁTICA
- Psoriasis vulgar
- Poliartritis seronegativa, en especial en las

articulaciones distales (dedos de las manos y de los
pies).
Afecta al 5-7% de las pacientes con psoriasis y su prevalencia en la población general es del
0.1%. Se ha confirmado que en más de un 80% de los pacientes con psoriasis artropática el
factor reumatoide es negativo. También existe una predisposición genética, puesto que los
pacientes con psoriasis artropática, enfermedad de Reiter o sacroileítis presentan el antígeno
HLA-B27 con mayor frecuencia que la población normal. La psoriasis artropática es
extremadamente infrecuente en los niños; por lo general los pacientes afectos son adultos. En
un 60% de los casos las manifestaciones de la piel preceden a las alteraciones articulares. Las
181
lesiones cutáneas son a menudo muy resistentes al tratamiento y puede desarrollarse una
eritrodermiapsoriásica.
En resumen, como características tiene:

- Hallazgos radiológicos: dependiendo del tipo de enfermedad se observa el
estrechamiento de los espacios interóseos en las puntas de los dedos, que puede estar
relacionado con la presencia de erosión marginal y osteoporosis periarticular.
Posteriormente se produce una artropatía interfalángica distal destructiva con
anquilosis y osteolisis.
- Inicio en >60 años y curso grave (tiene una evolución crónica y es de comienzo tardío
con artropatía degenerativa acompañante).
- Falta del factor reumatoide.
- Asociación con fenotipos HLA menos frecuente que en AR y EA (HLA B27 <50% de los
casos).
- Se asocia al gen PSORAS 7.
- Para realizar el diagnóstico de una artropatía psoriásica es necesario que haya
psoriasis vulgar (dermatológica) asociada.
Se diferencia de psoriasis vulgar por:
- Menor número de lesiones cutáneas.
- Gran afectación ungueal.
- Acompañado de artropatía crónica muy deformante.
- Comienzo tardío (>50 años).
Se han descrito 5 patrones clínicos de artropatía psoriásica:
1) Tipo I o clásica (5-10%): poliartritis asimétrica con afectación de articulaciones distales

de manos y pies.
2) Tipo II o mutilante (5%): osteolisis de falanges distales de manos y pies.
3) Tipo III o poliartritis simétrica pseudo-AR (20%): seronegativa.
4) Tipo IV ooligoartritis asimétrica (50%): la más frecuente.
5) Tipo V o pelviespondilitispseudo-EA (20%).
ERITRODERMIA PSORIÁSICA
Se produce en 1-2% de los pacientes. Este

tipo de psoriasis afecta a la totalidad de la
piel. Ocurre de forma espontánea por
agrandamiento de las lesiones o tras un
factor desencadenante intensivo. Es una
descamación de toda la superficie corporal.
Hay que tener en cuenta que si hay áreas de
piel respetadas entre lesiones, se trata de
una psoriasis vulgar generalizada, pero no
una eritrodermia. Puede aparecer de forma
espontánea como consecuencia del agrandamiento de las lesiones en la psoriasis estacionaria
crónica o exantemática eruptiva, tras un factor desencadenante intensivo.
182
La totalidad del tegumento presenta un enrojecimiento inflamatorio profundo y descamación

psoriasiforme o pitiriasiforme. Por lo general se observan importantes alteraciones ungueales.
Puede existir un ligero agrandamiento de los ganglios linfáticos debido a la presencia de una
linfadenopatíadermatopática, y el prurito puede ser intenso. Las lesiones pierden su
morfología e histología características. Se pierden los signos típicos del raspado metódico de
Brocq. La piel está roja, eritematosa y caliente.
No involuciona espontáneamente (o se tratan o no salen del cuadro) y da lugar a la aparición
de eritema y descamación psoriasiforme o pitiriasiforme generalizadas, importantes
alteraciones ungueales, agrandamiento de los linfáticos y prurito intenso.
Así, se producen los siguientes efectos generales:
- Pérdida de agua: debido a un aumento de la transpiración.
- Pérdida de proteínas: debido a la descamación universal persistente.
- Pérdida de calor: debido a la inflamación cutánea.
- Hay una importanteafectación del estado general, con fiebre y malestar general.
De este modo, la repercusión hemodinámica puede ser muy importante, con sobrecarga
cardíaca. Esto se agrava porque la eritrodermiapsoriásica es más frecuente en pacientes de
edad avanzada. Por consiguiente estos pacientes requieren suplementos adecuados de
líquidos y proteínas y control térmico, por lo que deben tratarse en el hospital. Pueden
detectarse células de Sézary en sangre.
El curso es irregular y prolongad, con una mortalidad apreciable, pues las complicaciones
pueden ser graves: hipertermia, desequilibrios hidroelectrolíticos, insuficiencia cardíaca
derecha, oclusiones vasculares y sepsis bacterianas.
PSORIASIS PUSTULOSA GENERALIZADA DE VON ZUMBUSCH
También denominada eritrodermia pustulosa (afecta al 100% de la superficie

cutánea), es la forma más grave de psoriasis. Es un eritema inflamatorio
diseminado, de curso agudo a subagudo, y con numerosas pústulas de
distribución universal. Estas pústulas son estériles.
A menudo se afectan las palmas y las plantas, al igual que la mucosa oral, el
tracto respiratorio superior y la mucosa genital. Pueden existir manifestaciones sistémicas
tales como fiebre (gráfica en picos a pesar de ser las pústulas estériles), debilidad y malestar
general. Inicialmente predominan las pústulas confluentes que contienen pus amarillento y
asientan sobre una base de eritema, pero una vez disminuye la presión a la erupción se
desarrollan lesiones típicas de psoriasis sin pústulas. En la analítica es habitual encontrar
leucocitosis y aumento de la VSG. Puede ser la forma de presentación de la psoriasis (muy
poco frecuente) o puede resultar de la evolución de una psoriasis vulgar, desencadenada
principalmente por:
1) Infecciones.
2) Trastornos hormonales
3) Fármacos (principal factor) tales como antimaláricos, arsénico y sobre todo, la retirada
abrupta de corticoides.
183
A veces presenta complicaciones sistémicas como neumonía, alteraciones hepáticas o déficit

de hierro.
Está producida por genes distintos a la psoriasis vulgar. Es un proceso que es un debut de
psoriasis con eritrodermia y pustulación. Puede ser un paciente que
debuta con Von Zumbush o que evoluciona desde una psoriasis vulgar
mal tratada.
Histológicamente cursa con:papilomatosis, hiperqueratosis, restos

nucleares con paraqueratosis, espongiosis en la parte superior de la
pústula. Todo ello se llama pústula espongiforme de Kogoj (en el
extracto espinoso alto, formadas por un gran número de neutrófilos).
La fiebre es causada por las pústulas que cursan con la formación de

grandes lagos de pus. Hacen fiebres en picos de 40º por los cuales se
pueden llegar a morir. No ceden con antibióticos, ya que son pústulas
estériles, el tratamiento será el de la psoriasis: retinoides básicamente.
Como hemos visto, la lesión elemental son las pústulas (micropústulas frecuentemente), que
pueden ser muy numerosas y confluentes, formando esos lagos de pus que tienen un olor
característico, sobre una base de piel intensamente eritematosa.
PSORIASIS PUSTULOSA PALMO – PLANTAR DE BARBER – KONIGSBECK
Se trata de una dermatosis frecuente en la que el paciente presenta

lesiones psoriasiformeseritemato-descamativas bien delimitadas en
las palmas y/o en las plantas con pústulas aplanadas estériles. Las
localizaciones preferentes son: en las manos la eminencia tenar e
hipotenar y en los pies, el arco plantar. Diariamente se forman
nuevas pústulas e involucionan otras dejando lesiones en collarete
duro, con zona central oscura; no presenta síntomas sistémicos.
Debe hacerse el diagnóstico diferencial con micosis.
Se ven todos los estadios de las lesiones, es muy crónica, persistente, con mala respuesta al
tratamiento, pero la menos grave. Puede coexistir con psoriasis vulgar o aparecer de forma
aislada.Se observa la típica pústula espongiforme de Kogoj, unilocular y aislada.
PSORIASIS PUSTULOSA ANULAR TIPO BLOCH – LAPIERRE
Se trata de un tipo de psoriasis con placas inflamatorias rojo-brillantes netamente delimitadas

y de contorno circinado. La curación central y el avance periférico da lugar a una descamación
en collarete. Presentan pequeñas pústulas en los márgenes de las mismas. Cursa con un buen
estado general y sin fiebre, aunque con brotes muy frecuentes y alarmantes por ser
generalizados, que suelen requerir ingreso.
Se diferencia con el Von Zumbusch en que, aparte de tener un curso clínico mejor, las lesiones
tienen aspecto circinado, redondeado y con tendencia a curar por la zona central
184
Es una afectación de curso benigno, con buena respuesta al tratamiento, en brotes durante
años y con una rápida progresión en el transcurso de 1 a 2 semanas, con tendencia a la
regresión central y a las recidivas.
ACRODERMATITIS SUPURATIVA DE HALLOPEAU (O DERMATITIS

CONTINUA DE HALLOPEAU)
Esta enfermedad se interpreta de forma general como una

psoriasis pustulosa de los dedos de las manos y los pies con
afectación ungueal marcada; es una forma muy localizada pero
grave. Las lesiones se localizan en la porción más distal (pulpejos)
de 1, 2 o 3 dedos, más frecuentemente en las manos que en los
pies.Desde esta localización, van progresando lentamente en
dirección proximal, de forma que la afectación del pliegue ungueal produce distrofia y
destrucción en tabla.
Es muy dolorosa e incapacitante. En ocasiones cursa con afectación sistémica y los brotes
acaban por producir reabsorción de falanges distales. Son muy rebeldes al tratamiento, hay
que ser muy agresivos desde su inicio (corticoides tópicos de alta potencia, corticoides vía oral
y retinoides, entre otros).
11. TRATAMIENTO
La psoriasis es una enfermedad crónica con tendencia natural a remitir y recidivar, y aunque
actualmente no se cura, se dispone de tratamientos para conseguir remitir el brote. Por eso el
tratamiento debe ser adecuado a cada momento y a cada situación individual.
En el manejo del paciente con psoriasis es importante establecer una óptima relación médico –
paciente que permita hacerle comprender ante todo la naturaleza crónica de su enfermedad.
El paciente debe ser consciente de que raramente se consigue una curación permanente, sino
sólo una curación parcial y temporal.
El tratamiento depende de las regiones afectadas, el tipo de lesión y del estado del paciente.
En ningún caso va a ser un tratamiento curativo, ya que siempre tiende a recidivar, y la
adherencia es difícil por la cronicidad e incomodidad de los mismos.
1) Tópicos: emolientes, queratolíticos, ditranol, corticoides tópicos, breas, calcipotriol…
Es necesario eliminar la escama, si no el tratamiento no llega a la zona eritematosa y
no responde.
2) Luz UV: UVB, UVA, Goeckerman, PUVA, REPUVA (retinoides + solarenos + UVA)… La
fototerapia se usa en formas más extensas. El sol es una medicina para los pacientes
185
con psoriasis, pero como tal medicina, hay que tomarlo en dosis justas y hay que ser
cautos para no quemarse (en ese caso podría aparecer otro brote). Además, si el
paciente se pone moreno ya no tiene efecto beneficioso para la psoriasis.
3) Sistémico(no saber dosis):
a. Metotrexate 2,5-5 mg x 3/semanas/1,5g, Etetrinato 0,2-1 mg/kg/día/3-4
meses.
b. Ciclosporina 2,5 mg/kg/día.
c. Agentes biológicos:
i. Proteínas derivadas de
seres vivos (hombre,
plantas, animales,
microorganismos),
diseñadas para inhibir o
imitar las acciones de
proteínas naturales. Es
importante comprobar
que antes de dar este tratamiento, el paciente no tenga ninguna
infección y/o asociar un tratamiento profiláctico.
ii. Tipos:
1. Proteínas recombinantes.
2. Anticuerpos monoclonales.
3. Proteínas de fusión.
4. Proteínas marcadas como toxinas.
iii. Ejemplos: Infliximab, Etanercept, Udalimumab, Efalizumab, Alefacept,
Daclizumab, etc.
iv. Se trata de la última elección, solamente indicados en pacientes
resistentes al tratamiento convencional, a pesar de que son los
fármacos más eficaces, ya que son muy caros.
12. CURSO Y EVOLUCIÓN

Psoriasis AreaSeverityIndex (PASI):
- Psoriasis de curso agudo: placas extendiéndose en periferia o aparición de nuevas
lesiones puntiformes.
- Psoriasis crónica estable: lesiones sin cambios a lo largo de semanas o meses.
- Psoriasis en remisión: desaparición total o parcial de las lesiones.
186
Dr. Pereiro DERMATOLOGÍA Enfermedades Sistémicas 1
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Las enfermedades cutáneas del tejido conectivo son 3: el lupus, la dermatomiositis y la esclerodermia. De
estas solo hablaremos de las lesiones y las alteraciones de laboratorio que tienen incidencia a nivel cutáneo.
COLAGENOSIS
Aclaraciones sobre el material complementario a la lección respecto al lupus:
- Discoide: lo llama localizado.

- LE crónico: lupus eritematoso CUTÁNEO crónico.
- Diseminado: término que debería de ser evitado porque las lesiones del lupus son diseminadas
siempre, no solo en el tipo cutáneo.
La terminología debe ser entendida para poder utilizarla correctamente.
A. LUPUS ERITEMATOSO
Es un desorden con numerosos síntomas clínicos (con frecuencia cutáneos) y gran variedad de anomalías de
laboratorio las cuales nos proporcionan el diagnóstico y nos facilitan controlar la evolución. La enfermedad
puede empezar por cualquier órgano o sistema (por ello es propio su estudio dentro de la Patología General,
en Medicina Interna), dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones que irán desde una simple
depresión o dificultad para el embarazo, hasta las manifestaciones agudas y graves como el fallo renal en los
pacientes más graves.
Es decir, la afectación varía desde una forma benigna, solo cutánea, a una enfermedad sistémica grave y
potencialmente mortal (existiendo también las formas mixtas y las formas de transición en las que las
lesiones dermatológicas pueden ser claves para el diagnóstico). La interrelación de factores genéticos,
autoAc einmunocomplejos (factores humorales e inmunológicos), factores hormonales y otros, son los
responsables de la enfermedad; en realidad el lupus debe ser entendido más bien como un espectro de
enfermedades.
Se tiende a pensar mucho en que se trata de manifestaciones cutáneas de una enfermedad sistémica. En
primer lugar veremos que existen formas cutáneas puras. Por otra parte, cuando vemos pacientes en
Dermatología que tienen un Lupus Sistémico y vemos las lesiones de la piel, no hay que reducirlas a una
simple manifestación cutánea puntual dentro del cortejo de una enfermedad multisistémica. Es mejor
considerarlo Lupus en la piel. El porqué deriva de que existen pacientes con lesiones dermatológicas y bien
sea porque los controlan, bien sea porque ese paciente de por sí nunca llegaría a desarrollar afectación renal
u de otros órganos, las lesiones en la piel son su única manifestación clínica. Por supuesto, acompañada de
los signos de la analítica correspondientes.
Si lo enfocamos todo desde el punto de vista dermatológico tendríamos las que son realmente las 4
manifestaciones cutáneas del lupus (en cualquier caso siempre se debe descartar una afectación sistémica):
187
- LE cutáneo crónico (puramente cutáneo, lesiones crónicas)

- LE cutáneo subagudo (puramente cutáneo, lesiones crónicas)
- LE cutáneo agudo (se corresponde al LES, con lesiones de curso agudo)
- LE cutáneo intermitente profundo (tumidus): no confundir con el Irgang-Kaposi o Lupus
Paniculitis (tipo de LE cutáneo crónico). Es común que se desencadene en primavera.
También veremos formas de transición hacia Lupus Sistémico.
1. LE cutáneo crónico (benigno)

Es la forma de presentación más habitual, el paradigma de las formas cutáneas puras y el de mayor
repercusión cutánea (suele dejar cicatriz). Es de curso benigno, porque la mayor parte de sus subtipos no
evolucionan hacia el sistémico (LES). En muchos textos de cierta anigüedad hacen referencia a él como lupus
discoide, sin embargo estrictamente el lupus discoide es aquel que tiene una o muy pocas lesiones cutáneas,
de forma anular. Los subtipos son:
 LE discoide (es el típico). Se localiza fundamentalmente en la cabeza.

 LE de las mucosas.
 LE acral (palmoplantar).
 LE verrugoso o hipertrófico.
 LE profundo/Lupus Paniculitis (Irgang-Kaposi). Hay que distinguirlo del intermitente.
 LE pernio (Hutchinson). Pernioma es el nombre médico de los sabañones. Afecta a la extremidad
distal de los dedos. (Este término volverá a tener relevancia en la sarcoidosis).
 LED-LES: IMP! Algunos casos de LE generalizado (Lupus Cutáneo Crónico Diseminado)se
convierten en formas de transición al lupus sistémico, presentando manifestaciones clínicas de
ambos tipos.
En un paciente con LE cutáneo crónico pueden aparecer todas estas manifestaciones clínicas
simultáneamente o presentar solamente una de ellas o también asociar solamente algunos de los subtipos
clínicos.
Teniendo en cuenta la existencia de la forma LED, podríamos dividir a estos pacientes en aquellos que tiene
Lupus localizado (lesiones en cabeza y cuello) y aquellos que sufren Lupus Diseminado (lesiones por encima y
por debajo del cuello).
a. LE discoide
La lesión clínica es muy característica. Son placas redondeadas, bien definidas, asintomáticas, de
color rojo violáceo, de 1 a 2 cm de diámetro (puede extenderse a un gran tamaño), con escamas
adherentes (hiperqueratosis folicular, que cuanto más marcada sea más atrofia presentará
después) que al levantarse dejarán el “signo del rastrillo” y evolución a la atrofia (peculiaridad de
estas lesiones con respecto a otras lesiones de Lupus). En consecuencia, desde un punto de vista
cutáneo, son las afecciones de peor pronóstico porque esa atrofia cicatricial puede llegar a ser
muy importante. Esta descripción es válida para todas las formas de lupus cutáneo crónico.Las
lesiones en su parte activa son más eritemato-violáceas y hacia el centro (la parte de mayor
antigüedad de la lesión) encontramos una zona con un escama muy adheridaque, al despegarse,
deja ver ese Signo del Rastrillo.
Existen dos formas clínicas:
188
a. Localizado (lesiones en la cabeza y/o cuello):

i. Ejemplo: Facies Lúpica, que se verá en otros procesos como Sarcoidosis y
también el Lupus Vulgar (no es exclusiva del Lupus). Su característica principal es
el eritema bilateral simétrico malar y afectación de labio superior, bigote, nariz y
mentón, estando estas dos últimas zonas más afectadas en fases más avanzadas.
A diferencia del LES, aquí tiene un componente queratósico más marcado, con
tendencia a la cicatrización. Recuerda un poco al eritema en vespertilo, la
diferencia es que en éste las lesiones son fugaces y en el lupus son crónicas.
Paciente con numerosas placas

cicatrizadas con un centro deprimido y
un margen activo, todavía eritematoso
y descamativo.
Arriba lo que vemos es una forma cutánea (cutáneo-crónica), que aunque tenga
distribución en alas de mariposa que recuerde a la forma sistémica, es un lupus crónico
con queratosis. Aunque la queratosis solo se ve en AP, aquí apreciamos las escamas,
189
firmemente adheridas y que son difíciles de

desprender. Cuando se intentan levantar,
muestra en la cara contra la piel una serie de
espinitasque se corresponden con las
dilataciones foliculares (tapones córneos
foliculares)denominadas el Signo del
Rastrillo/Signo de Besnier (piquitos que se ven
al levantar la escama), porque la
hiperqueratosis en un principio es siempre una
forma folicular(cuando vemos la histología,
localizamos la hiperqueratosis a nivel del
infundíbulo). Destacar que los comedones aparentes que observamos en las imágenes
no son más que esa hiperqueratosis localizada a nivel de los infundíbulos foliculares. El
Signo de Besnier es PATOGNOMONICO del proceso. Cabe destacar que el borde activo
eritemato-violáceo es la zona donde se deben aplicar las terapéuticas de corticoides
tópicos.
La parte más antigua de la lesión la podemos ver más deprimida (cicatriz). La cicatriz es más importante
cuanto más grande sea esa hiperqueratosis folicular o tapones córneos.
La escama siempre tiene un aspecto anular con borde eritematoso, presentando un aspecto psoriasiforme,
aunque ya se observa que las localizaciones no son las típicas de la psoriasis. Lo que ocurre con el tiempo es
que cuánto más crónica sea la lesión más eritema, atrofia central y queratosis folicularencontraremos, sobre
todo cuanto más hiperqueratósico sea el proceso. Las lesiones residuales presentan un halo
hiperpigmentado (esto indica que las lesiones están detenidas, pues las lesiones activas son eritematosas),
más oscuro, siendo estás lesiones permanentes.
Destacar además que las lesiones son asimétricas, no se ven por igual en ambos lados.
Siempre debemos explorar la concha de la oreja, ya que aquí podemos ver lesiones con componente
hiperqueratósico casi diagnósticas, con comedones que van dejando cicatriz con una pigmentación residual.
Puede ser en cualquier punto del pabellón auricular.
Placas hiperqueratósicas bien

delimitadas, eritematosas, con atrofia
cicatricial, tapones foliculares,
dilatación de orificios foliculares y una
escama adherente sobre ambas
mejillas. Es la presentación clásica. Lo
veríamos en la histología, difícil de
interpretar y que requiere de patólogo
experto y especializado en dermato-
patología.
190
Lupus eritematoso
cutáneo benigno con placas
eritemato-escamosas que
afectan a la región
preauricular y al pabellón
auricular.
Placa con atrofia central y

bordes eritemato-violáceos
b. Diseminado.
Es el lupus con mayor intensidad en su afectación cutánea, aparecen lesiones de cuello para abajo,
concentrándose sobre todo en zonas fotoexpuestas; tales como la V del escote, el dorso de las manos, etc.
Sus lesiones dejan cicatrices permanentes (atrofia cicatricial).
Son lesiones persistentes, crecimiento lento y con moderado componente queratósico.
Las placas de lesión tienen todas las características del Lupus Cutáneo Crónico con los diversos estadíos:
borde eritematoso, hiperqueratosis central, tapones córneos dilatados que recuerdan espinillas. Región
lateral con marcada atrofia cicatricial (lesión más pequeña de la izda).Puede haber una única placa o más, al
explorar al paciente tenemos un borde eritematoso con lesión profunda.
Imagen inferior de una paciente con LCC diseminado y que recuerda a otros casos en los que el afectado sí
evolucionó hacia un LES. Este eritema localizado en el dorso de las manos tiene la característica de que
respeta las regiones supraarticulares. Se limita a los espacios interarticulares. Aun así puede progresar,
cubriéndolo todo. No obstante, el hecho de respetar las zonas entre articulaciones supone la diferencia
fundamental con otra entidad: la Dermatomiositis.
191
Uno de los puntos típicos que debemos explorar en un paciente con LE Cutáneo-Crónico es la afectación de
laconcha del pabellón auricular (afectación muy característica que puede alcanzar cualquier parte del
pabellón). Podemos decir que si vemos esta afectación está claro el diagnóstico, es casi patognomónico de
Lupus Cutáneo Crónico).En el borde de la lesión hay tapones córneos con zona central más evolucionada y
atrofia muy marcada en el centro de la lesión.
IMAGEN. Los puntos negros, comedones que recuerdan a un tipo de acné conocido como Acné Conglobata
que deja cicatrices profundas denominadas tuneliformes. Las lesiones de la imagen producidas por el lupus
cutáneo se diferencian de las del acné por la afectación del lóbulo y porque en este paciente había una única
placa con eritema y descamación en la parte baja de la lesión (hay que juzgar según el conjunto de hechos
en la misma placa y lo que el paciente nos cuente en la concurrencia de características).
También se puede confundir con Lupus Vulgar o TB cutánea (diagnóstico diferencial), por la afectación del
lóbulo auricular y su reabsorción. Como parte de las facies lúpica en el Lupus Vulgar tuberculoso, esta
afección del pabellón auricular (que se va destruyendo y reabsorbiendo) es también PATOGNOMÓNICA.
192
Para diferenciarlos a la vitropresión diascopia, apretamos con un cristal y en este caso no vemos el aspecto
de jalea de manzana que tienen las lesiones de TB(debido a la formación de granulomas) cuando se
presionan.
Enseña una imagen de paciente con eritema malar y nos pregunta si se trata de Lupus CC o de un LES. Nos
indica el doctor Pereiro que algo útil para diferenciarlos sería preguntarle cuánto tiempo lleva padeciéndolo,
cuánto tiempo lleva evolucionando o cuándo fue el momento de aparición (hace muchos meses por
ejemplo). Además, tenemos que recordar que el eritema en alas de mariposa del LES es fugaz, de pocos días
de evolución.
En el cuero cabelludo hay placas de alopecia permanente.
En las lesiones iniciales no hay todavía esa escama blanquecina y nos las encontraremos fotodistribuidas,
localizadas en aquellas zonas de mayor exposición solar (la V del escote, cara, el dorso de las manos…).
En el dorso de la mano hay una característica importante que permite diferenciarla de otras colagenosis
(dermatomiositis) y es que respeta los nudillos.
En laspalmas de las manos (aparte de las queratosis típicas) ese eritema se distingue porque tiene un límite
neto mientras que en el Lupus Cutáneo Agudo y en el LES van a tener un límite difuso y son más fugaces,
menos persistente; cuando están afectados los dedos recuerdan a los sabañones (Perniomas).
193
Pápulas y placas bien

delimitadas, de color rojo o violáceo,
en el dorso de dedos y manos, que
respetan de forma característica la piel
que recubre las articulaciones. Este es
un signo importante para el diagnóstico
diferencial con la dermatomiositis, que
normalmente afecta a la región de las
articulaciones.
(A estas lesiones típicas del LE crónico no se les deben llamar papulosas ya que como
dejan cicatriz nos encontramos ante tubérculos).
b. LE de las mucosas.
En la mucosa de la boca habrá líneas blanquecinas con aspecto arboriforme que recuerdan a las que
aparecen en los casos de liquen (para hacer el diagnóstico diferencial es clave la anatomía
patológica). De hecho hay un cuadro clínico que se define como lupus liquen donde se presentan las
dos enfermedades: el lupus cutáneo crónico y el liquen.
Pero cuando las lesiones son propias del lupus no tienen el borde en llamarada propio del liquen, de
color violáceo un poco más eritematoso hacia el centro (igual que las lesiones que veíamos en la
piel).Por otra parte, en la mucosa el componente queratósico apenas existe al presentar una capa de
queratina mínima. En la anatomía patológica no vemos ese infiltrado en banda que veíamos en el
liquen, sino un moderado infiltrado perianexial y perivascular (alrededor de las glándulas, sus ductos
y de los vasos).
c. LE acral (palmoplantar).
Las lesiones también afectan a la cara palmar de los dedos donde nos podemos encontrar con
signos clínicos artefactados por el grosor de la piel en esta zona (debido al mayor grosor del
estrato córneo). Lo más destacable de estas lesiones es el eritema con contorno nítido (recordar
194
que al ver las palmas habrá siempre diferencia en la nitidez de la línea donde termina el eritema
con el lupus sistémico).
d. LE verrugoso o hipertrófico.
Aparece en región acral. Se produce cuando el componente queratósico es muy importante,
siendo estas lesiones hiperqueratósicas muy similiares a las verrugas vulgares. La atrofia es la
que marca la evolución y pronóstico del cuadro (a mayor queratosis mayor atrofia). Estas
lesiones se confunden con verrugas vulgares. Pueden acompañarse de lesiones a otro nivel, si se
localizaran por encima de la cabeza, habría que catalogarlo como Lupus Diseminado.
Placas eritematosas,
hiperqueratósicas, de aspecto
verrugoso en zonas
fotoexpuestas.
195
e. Lupus eritematoso profundo/lupus paniculitis (Irgang-Kaposi).

Se presentan lesiones profundas en las formas kapósicas, sin la presencia de tapones
queratósicos. En este caso se va a palpar más la lesión que verla. La piel aparece bastante
conservada. Lo que si se va a poder ver es una piel de naranja (lesiones profundas induradas al
tacto, de larga evolución), no exclusiva de este proceso, y que se produce por el edema local,
adquiriendo la piel un aspecto con hoyuelos deprimidos. Posteriormente se producirá una
retracción cicatricial (evolución de todo lupus).En estos casos la cicatriz es profunda pero la hay,
pudiendo tener la piel un aspecto normal. Aquí no se ven ni el Signo del Rastrillo ni el
componente queratósico.
Paniculitis crónica con atrofia del tejido

subcutáneo y aparición de amplias áreas
hundidas de la piel subyacente, que representan
lesiones en resolución. Donde el eritema es aún
visible, la palpación revela nódulos y placas
subcutáneas de consistencia firme. También hay
algunas lesiones que han cicatrizado en el
centro.
f. Lupus eritematoso pernio (Hutchinson).

El lupus pernio de Hutchinson es una forma de lupus cutáneo crónico que cuando tiene un
comienzo en extremos distales de manos o pies (y se extiende desde aquí). Es indistinguible de
un sabañón (el lupus empeora en invierno con el frío, que pueden ulcerarse, al igual que el
sabañón, pero no curan en verano) o el lupus pernio de la sarcoidosis en su inicio, hay que
recurrir siempre a la biopsia (las serologías habitualmente son negativas). Las lesiones son más
evidentes en las zonas periungueales.
IMAGEN. Lesión en cara lateral del pie, fría al tacto.
g. LED-LES.
Hay unas formas de transición entre el lupus eritematoso discoide y el lupus eritematoso sistémico
que son las Diseminadas. Son pacientes con lesiones de lupus cutáneo crónico discoide diseminado,
con tendencia a la cicatrización.
Puede haber pacientes con afectación cutánea crónica diseminada (aparición muy eruptiva y abrupta
de las lesiones por toda la superficie corporal) que no presenten datos de lupus sistémico, es
decir,que en su analítica los anticuerpos mononucleares sean negativos, pero que pueden
196
evolucionar. Por eso se debe realizar un seguimiento de manera exhaustiva ante la sospecha de que
pueden desarrollar una forma sistémica (con el análisis serológico de Ac de forma periódica, cada 3-
6m).
Las lesiones de la piel son típicas de un cutáneo-crónico, con tendencia a la cicatrización o depresión
central. Dejan cicatriz residual blanquecinas, pudiéndose pensar que las marcas son producto del
rascado. Tienen poco tiempo de evolución y el componente queratósico ya no es muy marcada.
Presentan coloración violácea típica de las lesiones. Sin embargo, los pacientes no tienen por qué
presentar el eritema malar bilateral de las formas cutáneas puras. En la histología sí se ve la
dilatación infundibular folicular (hecho que da la clave diagnóstica), además de infiltrado
perivascular, perianexial muy similar al LES.
También en la misma paciente vemos intensa afectación de los dedos, en cuanto a las lesiones de las manos,
que ya casi se han extendido del todo. La mayor parte de los nudillos están respetados. Se parece a un lupus
pernio de Hutchinson pero mucho más marcado.
Tratamiento del lupus cutáneo crónico
Su tratamiento, aunque solo tenga lesiones cutáneas, será el mismo que el de Lupus eritematoso sistémico
pero indicado por un dermatólogo. En el caso de que se inicien manifestaciones sistémicas como la
insuficiencia renal pasará a otro especialista.
El tratamiento sistémico es:
- Antipalúdicos de síntesis: Pueden resultar la “panacea” por su amplitud de mecanismos de

actuación: inhiben la síntesis de ADN, actúan sobre la replicación celular. Tratamiento de
primera elección (incluso en la forma diseminada) con gran efecto fotoprotector. Una gran
ventaja es que se trata de un tratamiento que se puede mantener durante mucho tiempo: se
inicia con una administración cada 12 horas y luego se va reduciendo la dosis. El principal efecto
secundario es un aumento de las pigmentaciones retinianas: realizar exploraciones de fondo de
ojo (en realidad no sería necesario si la duración del tratamiento es menor de 6 meses, pero
conviene hacer siempre vigilancia).
o Hidroxicloroquina, 200mg/día, tiene como ventaja que provoca menos efectos
secundarios.
o Cloroquina, 250mg/día.
197
- Acitretin (10-50 mg/día) o isotretinoina (0,2-0,5 mg/kg/día). (Se utiliza en casos más agudos y en
las formas verrucosas o cuando los anteriores no funcionan).
Los resultados con las siguientes drogas son más variables:
- Dapsona, 50-150 mg/día.
- Corticoides sistémicos (en general no indicados como tratamiento de primer elección, salvo
cuando hay LED-LES con serologías positivas con Ac positivos), Methotrexate, Azatioprina,
Ciclofosfamida, Talidomida.
Se usan cuando no funcionan las otras opciones. Deben ser evitados, al contrario que en el
tratamiento del LES.
Recurrimos al tratamiento del lupus sistémico en lugar de un tratamiento exclusivamente tópico porque la
repercusión cutánea es muy marcada y debemos frenar las lesiones en actividad antes de que deje cicatrices
residuales de una gran repercusión cutánea.
Por supuesto, en los casos de una única lesión aunque demos tratamiento sistémico lo acompañaremos de
tratamiento:
- Tópico: corticoides tópicos o intralesionales (especialmente en esas lesiones verrucosas, para

frenar el proceso y frenar esa lesión cicatricial que queda)
- Quirúrgico:
o Crioterapia: se usa en las lesiones hiperqueratósicas (como por ejemplo las formas
verrucosas).
o Trasplante de pelo en la alopecia cicatricial (finalidad cosmética).
- Profilaxis: Muy importante el uso de fotoprotectores durante todo el año (insistir en esto),
filtros solares para UVA y UVB de factor alto (los números que aparecen en los fotoprotectores
hacen referencia a la radiación B, realmente no sabemos cuánto se filtra de la radiación UVA
porque la normativa española no lo exige, y en estos pacientes es muy importante, ya que la
radiación UVA es constante a lo largo de todo el día). No se conoce la duración exacta de la
fotoprotección una vez aplicado, por lo tanto es mejor indicar un uso frecuente de los mismos,
durante todo el año .Muchas veces inicias tratamiento con Cloroquina y cuando está
estabilizado, puede ser suficiente la fotoprotección para continuar el control.
- Monitorización rutinaria para posibles signos de enfermedad sistémica (LES)
2. LE cutáneo subagudo.
Son como las manifestaciones cutáneas del lupus sistémico pero tampoco se acompañan de afectación
sistémica ni evolucionan hacia LES. Es menos frecuente que el Lupus eritematoso cutáneo crónico. Se inicia
entre los 30-40 años de edad, con predominio femenino. Las formas fotosensibles e inducidas por drogas
aparecen mástarde.
Es una forma benigna de lupus. Más del 70% de las formas anulares y el 25% de las pauloescamosas son
HLA-B8, HLA-DR3, DQw2 y DRw52. Tienen títulos altos de Ac anti-Ro (SSA) y a menudo anti-La (SSB) y signos de
activación policlonal de las células B; sin que esto quiera decir que tienen una enfermedad sistémica, el
pronóstico en general es bueno.
198
Formas clínicas
Las formas clínicas, psoriasiforme o papuloescamosayanular, muchas veces conviven en un mismo paciente
o puede pasar de una forma a otra en un mismo paciente.
Tendremos máculas y/o pápulas que evolucionan a placas hiperqueratósicas o anulares. Son muy
fotosensibles por eso las lesiones se localizan en la piel fotoexpuesta (debuta en zonas fotoexpuestas y luego
se localiza en la parte central alta de la espalda – forma de presentación típica que nos encontramos en la
consulta –). Típicamente la piel centrofacial se encuentra generalmente respetada, mientras que los
laterales de la cara, parte alta de espalda (preesternal), hombros, cara de extensión de brazos y V del escote
son frecuentemente afectados. No hay cicatrización residual.
La forma ANULAR inicialmente se refiere como una lesión de aspecto habonoso que permanece durante
unos días, este dato es importante para distinguirlo de la urticaria (el habón de la urticaria es fugaz, el
paciente nos contará que le sale en un momento del día y a la noche le pasará, y en el paciente LE tendremos
un habón que permanece días; además en la urticaria los habones son migratorios). Apenas tienen
componente queratósico y es casi todo eritema.
Las lesiones crecen hacia la periferia. Curan sin atrofia cicatricial, como mucho pueden dejar una lesión
pigmentada transitoria. Pueden cursar con leucoderma, como un vitíligo de larga duración o permanente y
telangiectasias; en las lesiones más viejas puede verse componente escamoso.
IMAGEN BEBE CON FORMA ANULAR (CASO EXCEPCIONAL). Es más frecuente en adultos jóvenes y en
ocasiones como en este paciente lactante puede simular una pitiriasis rosada (entidad que se debe
considerar dentro del Diagnóstico Diferencial, pedir siempre una serología de lúes).La pitiriasis rosada
también produce lesiones en tronco, anulares, algunas más grandes que otras. En este Lupus de la imagen
las lesiones están adquiriendo un aspecto escamoso psoriasiforme, no tienen la tendencia a la curación
central que veíamos en la pitiriasis rosada.
Las formas PÁPULOESCAMOSAS igual que las anulares, empiezan en regiones fotoexpuestas (aunque es la
forma más fotosensible de todos los tipos de Lupus), y largo tiempo después las lesiones regresan porque los
sujetos en el verano se van poniendo morenos esas zonas expuestas y la melanina las protege. Finalmente se
asientan en la espalda. Están cubiertas por una capa de escamas que no se desprenden fácilmente y carecen
del signo del rastrillo.
Placa eritemato-descamativa
en espalda de paciente con lupus
cutáneo subagudo variedad
psoriasiforme.
199
Placas diseminadas,
eritematosas o violáceas,
descamativas, bien delimitadas,
situadas sobre tronco, cuello y los
brazos que imitan el aspecto claro de la
psoriais vulgar.
3. LE cutáneo agudo.
Es lo que vemos en el Lupus sistémico (lupus en la piel). Muchas veces diagnosticamos pacientes con
serologías positivas para LES, por esas lesiones cutáneas, y los tratamos y seguimos durante años; si los
controlas bien nunca sufren ningún tipo de manifestación sistémica pero SI TIENEN LES. Las lesiones (que a
diferencia de en el lupus cutáneo crónico son efímeras) se ven precipitadas y/o agravadas por la luz UV
(tanto A como B), y son fugaces en la mayoría de los casos. Puede debutar por afectación renal o empezar
por lesiones cutáneas y retrasar el desarrollo de lesiones renales (estos son los casos que más se siguen en
dermatología). Como rutina hacemos un análisis de orina buscando proteinuria o microproteinuria para
detectar esa afectación renal.
Nos podemos encontrar con pacientes ingresados con eritema malar característico, los vemos y en la
próxima visita ya no los tienen, esto se debe a que son lesiones efímeras, duran horas, días o semanas.
Tienden a ser múltiples y de borde indefinido. Pueden dejar cambios pigmentarios no permanentes (no
cicatriz residual), más frecuentes en la piel muy pigmentada (piel oscura). No dejan atrofia cicatricial ni
alopecia.
Las lesiones son:
- Localizadas: en la cara el patrón usual de eritema malar o en mariposa, muy tenue y fugaz en el
tiempo. Puede afectar a la frente, mentón y a la V del escote.
- Generalizadas: erupción morbiliforme o maculopapulosa del LES, y lesiones localizadas en cara
de extensión de brazos y manos, respetando nudillos. Por encima y por debajo del cuello, no
solamente en la cara. Pueden afectar a casi la totalidad del cuerpo.
Algunos pacientes experimentan una forma muy aguda que simula una necrolisis epidémica tóxica con
desprendimiento intenso de la piel.
La localización más característica tiene erupciones generalizadas y un cortejo de manifestaciones que puede
presentar el lupus sistémico.
En los casos de pacientes con afectación cutánea prolongada y sin desarrollo de manifestaciones sistémicas
el eritema malar bilateral tiende a ser más persistente, tiende a haber telangiectasias por afectaciones
repetidas(es más fugaz cuanto mayor sea la manifestación sistémica). Los brotes malares nos advierten
antes de las alteraciones analíticas de que el cuadro está empeorando. Las lesiones van dejando
200
telangiectasias muy similares y que se pueden confundir con la patología conocida como cuperosis (una
patología cosmética) que consiste en la aparición de telangectaisas en zona malar como consecuencia de la
exposición solar, más frecuente en mujeres, mayores y de piel clara y ojos azules.
En los casos más agudos el eritema malar bilateral en alas de mariposa puede ser muy intenso y rebasar los
pómulos, llegar a otras zonas malares como mentón, labios...
Eritema rojo brillante, bien

delimitado, con ligero edema y mínima
descamación en un patrón en
vespertilio en la cara. Es el eritema
malar típico.
Las lesiones son desencadenadas y empeoradas con la fotoexposición solar.No tienen componente
hiperqueratósico o queratósico y no dejan atrofia ciatricial.El eritema del borde indica actividad y la lesión
tiene un aspecto inicial habonoso, que lleva días aumentando de tamaño sin regresar.
A veces las lesiones tienen un aspecto urticariforme (habón), pero no es una urticaria verdadera (definida
por los habones fugaces); los “habones del lupus” son como los que encontramos en la urticaria vasculitis,
que persisten durante días y al desaparecer dejan una máculade aspecto livedoide/ liliácea dando lugar a la
EVOLUCIÓN CONTUSIFORME(pigmentación residual. En un principio vemos las lesiones de color violáceo
pero luego hay vasculitis que deja un aspecto de negrón con una coloración amarillenta. Recordar que estas
lesiones urticariformes se suelen localizar fuera de la cara. Si acude a consulta un paciente con lesiones a
priori de urticaria pero que persisten más de 24 horas, se debe descartar Lupus Cutáneo Agudo.
201
Pueden llegar a afectar toda la superficie corporal denominándose a estas formas poiquilodérmicas, que se
asemejan a lesiones cutáneas producidas por exposición solar crónica, por el punteado uniforme de las
lesiones.
Respeta los nudillos igual que el LE cutáneo crónico, al menos inicialmente.
Todas las lesiones anteriores son las manifestaciones características del lupus sistémico y a continuación
vamos a describir otras menos específicas pero que también se deben de tener en cuenta.
Otras manifestaciones
No son tan características pero existen. Son lesiones inespecíficas que también pueden aparecer en otros
procesos. Si hacemos una biopsia no vemos los hallazgos típicos que vemos en el lupus
1. Afectación de las mucosas: ulceraciones superficiales de la mucosa oral y/o nasal.
Un paciente sin afectación cutánea pero con afectación renal requiere revisiones de la mucosa oral (sobre
todo debemos revisar el velo del paladar). Son lesiones que recuerda al liquen. En el curso de un lupus
sistémico pueden indicar que está entrando en actividad (rebrote del proceso). Estas alteraciones pueden
anteceder a las modificaciones analíticas.
Veamos o no lesiones externas debemos mirar en interior de la boca, en el velo del paladar concretamente.
Las lesiones tienen aspecto de actividad.
2. Lesiones palmoplantares
El eritema en dorso de la mano es más difuso y es la clave para distinguirlo del lupus eritematoso cutáneo
crónico, ya que en este el borde es nítido. Aquí también puede haber lesiones livedoides, con aspecto
anular, pero no se aprecian tan bien como en otros sitios donde la piel es más fina.
3. Lívedoreticularis (cutis marmorata)
Aspecto de lesiones redondeadas, livedoide. Lo mismo que vemos en la mano aparece en los pies. Se trata
de una lívedo reticular, que son lesiones violáceas de aspecto reticulado, arborescente, son lesiones no
específicas y no características pero que en el contexto de un paciente con lupus nos van a permitir
seguirlo.Suelen darse en la cara anterior de la pierna, por exposición al frío. La presencia de asimetría es
importante para que nos haga sospechar de alguna enfermedad sistémica; pues estas lesiones pueden estar
presentes en muchos otros casos (simplemente por el frío), pero en estos casos no debidos a enfermedad
sistémica como lupus serán lesiones simétricas.
202
4. Vasculitis cutánea.
a. Púrpura palpable.
b. Lesiones urticariformes.
c. Úlceras grandes.
5. Alopecia, en este caso es secundaria a la mucinosis porque el lupus sistémico no deja cicatriz.
6. Lesiones ampollosas
7. Mucinosis folicular
No es patognomónica del lupus (se puede ver también en un hipotiroidismo). Se debe a una lesión que deja
la piel en aspecto de piel de naranja con depósito de amiloide, que produce una destrucción del folículo y
alopecia cicatricial permanente. En cualquier punto de la superficie corporal o en el cuero cabelludo. Nos
podemos encontrar con un paciente con LE sistémico en el que nos encontramos una placa alopécica ya en
estado irreversible y muy grande. Hay que recordar que el LES no produce alopecia, por lo que esa ausencia
de pelo se debe al depósito de mucina en los folículos que se puede ver en el contexto del lupus, pudiéndose
asociar con piel en aspecto de piel de naranja.
Al paciente le vemos menos pelo en los brazos, debido al depósito de mucina.
No se explica el tratamiento de las lesiones cutáneas del lupus sistémico porque es el mismo que el
tratamiento de la enfermedad en sí.
4. LEcutáneo intermitente (LE tumidus).

También conocido como la forma urticarial del lupus eritematoso. Son placas subcutáneas, profundas, placas
eritematosas, violáceas, edematosas (similares a las de Irgang-Kaposi). Vemos la piel de naranja por encima.
Son zonas fotoexpuestas, las lesiones se desencadenan por la exposición solar y las lesiones empeoran con la
luz solar (más en épocas veraniegas). No hay alteraciones epidérmicas y al curar no dejan cicatriz o esta es
mínima. Son lesiones que recuerdan a foliculitis profunda.
203
El diagnóstico diferencial desde el punto de vista farmacológico es complejo, porque tiene lamisma clínica
que la erupción polimorfa lumínica: pacientes que tomando un medicamento, con una exposición al sol da
lugar a una fototoxia, cuya lesión persiste en el tiempo, que puede reactivarse con la luz; se tiene cada vez
que empieza el verano con el sol, y se va pasando a medida que se pone uno moreno. El tumidus tiene una
evolución parecida, y la histología no aporta grandes diferencias (en ambas entidades puede existir
presencia eosinofílica), por lo que el diagnóstico es fundamentalmente clínico (gracias al seguimiento del
paciente)
e. DERMATOMIOSITIS
Es muy característico (fácil de estudiar).
La poliomiosistis es un desorden inflamatorio de etiología desconocida. Si cursa con afectación cutánea se

llama dermatomiositis. Del 20-30% es dermatomiositis amiopática sin componente muscular, solo con
lesiones cutáneas (que además son criterio mayor para su diagnóstico). En otros casos se trata de un debut
de la enfermedad en forma de clínica cutánea que posteriormente desarrollará componente muscular.
Los criterios que definen la polimiositis son (Bohan y Peter, 1975):
1. Debilidad simétrica de los músculos proximales.

2. Niveles séricos elevados de enzimas derivadas del músculo.
3. Electromiograma anormal.
4. Biopsia muscular con hechos de miosistis.
5. Erupción cutánea compatible con dermatomiositis. Solamente este criterio mayor determina la
dermatomiositis.
(Los cuatro primeros apartados son los que definen una polimiositis)
La clasificación de Bohan y Peter distingue por asociación o no con malignidad, cuadro exclusivamente
cutáneo, formas musculares puras…:
a. Polimiositis
b. Dermatomiositis
c. Dermatomiositis y polimiositis asociados a malignidad.
d. Dermatomiositis o polimiositis infantil.
e. Síndromes mixtos.
f. Miositis por cuerpos de inclusión.
204
Su incidencia es relativamente muy baja; se estima en 5-10 casos/1000000 en adultos y 1-3/1000000 en

niños. Comienzo:
- Adultos entre 40-60 años.

- Niños entre 8-10 años.
Es de 2 a 3 veces más frecuente en mujeres que en hombres. En niño el predomino es ligeramente
masculino.
Para el diagnóstico tenemos:
- Criterios cutáneos mayores:

o Eritema heliotropo. Eritema y edema de color rosado pálido periorbicular, bilateral y
simétrico, llamado “rosa triste”. La distribución afecta a ambos párpados, puede
aparecer en la V del escote y en la espalda en forma de eritema en esclavina (puede ser
mínimo o afectar a toda la región interescapular). Muchas veces el eritema tiene un
contorno flagelado (dermatomiositisflagelata de evolución muy abrupta con gran
afectación muscular). Son lesiones de aspecto de latigazo, indicativas de curso grave.
o Pápulas de Gottron (A diferencia del Lupus afecta a las articulaciones). Placas
eritematosas, calientes, cubiertas por descamación y de aparición brusca simultánea al
eritema. Afectación en el dorso de las articulaciones de las manos, respetando los
espacios interarticulares, que es lo que lo diferencia del lupus cutáneo crónico las cuales
se asientan en los nudillos.
o Signo de Gottron: es lo mismo que las pápulas de Gottron perose trata más bien de
placas de grandes dimensiones de color violáceo en superficies extensoras de grandes
articulaciones (como codos y rodillas); presenta gran componente poiquilodérmico y hay
que diferenciarlo de la psoriasis. Estas lesiones más el Eritema Heliotropo casi nos dan el
diagnóstico de certeza de Dermatomiositis. [A nivel de pregunta MIR las dos cosas son
signo de Gottron]
- Criterios cutáneos menores:
o Eritema violáceo con o sin hiperqueratosis, cambios pigmentarios, o telangiectasias que
afecta a diversas áreas corporales.
o El signo de la manicura es un engrosamiento de la cutícula doloroso a la presión. Es una
hiperquetratosisperiungueal, cutícula engrosada o endurecida, que si haces presión a
ese nivel resulta dolorosa. Con el dermatoscopio podemos ver unos vasos capilares
dilatados y tortuosos que con su manipulación da lugar a hemorragias.
o Mano de mecánico: pliegues engrosados, piel hiperqueratósica difusa de la palma de la
mano. Tiene valor cuando el paciente no desarrolla trabajo manual. Esta afectación
puede parecerse a la Pitiriasis Rubra Pilaris, Tilosis o Neoplasias de Esófago (diagnóstico
diferencial).
o Fenómeno de Raynauld, que es signo de dermatomiosistis y esclerodermias. Deja unas
características cicatrices estrelladas en el pulpejo de los dedos.
(Hasta aquí la clase de hoy; dice que dará las esclerodermias para el día del seminario)
205
Prof. Pereiro DERMATOLOGÍA ESCLERODERMIAS 1
ESCLEROSIS SISTÉMICA:
DEFINICIÓN Y ETIOLOGIA:
La esclerosis de la piel puede ocurrir en el contexto de varios procesos como el lupus, la dermatomiositis y
la esclerosis sistémica. Sin embargo, el término de esclerodermia se reserva para aquellos pacientes en los
que la esclerosis cutánea, ya sea localizada o generalizada se presenta como el único o principal síntoma.
Se prefiere reservar el término morfea para los procesos en que el síntoma cutáneo es el único, ya sea
localizada o generalizada, y el término esclerodermia para aquellos pacientes en los que además hay
afectación sistémica.
Se trata de una enfermedad crónica de etiología desconocida caracterizada por la afectación progresiva de
la microvasculatura del tejido conectivo, lo que conduce a la acumulación excesiva de colágeno y otros
componentes del tejido conectivo en la dermis. Las alteraciones más importantes que se encuentran en
los enfermos de esclerodermia son el infiltrado inflamatorio linfocitario, la presencia de autoanticuerpos,
la excesiva producción de colágeno y las alteraciones vasculares.
EPIDEMIOLOGIA:
Afecta predominantemente a las mujeres en la edad media de la vida. La morfea es un proceso poco
frecuente. Afecta predominantemente al sexo femenino con una relación de hasta 3:1. Los jóvenes la
padecen con mayor frecuencia (20-40 años).
La esclerodermia sistémica es también poco frecuente con 3-12 casos nuevos por 1.000.000 de habitantes.
Las mujeres se ven afectadas conuna relación de hasta 5:1. Esta enfermedad es extraordinariamente rara
en la infancia.
En la esclerosis sistémica: la clínica es igual en la forma limitada y difusa salvando la afectación del
tronco.
Las localizadas son las formas morfeas en las que no hay afectación sistémica, aunque la generalizada
puede ser incapacitante.
Es progresiva (Puede llegar a ser limitante para la actividad diaria), caracterizada clínicamente por la
aparición secuencial de tres fases de cambios cutáneos: fase inicial o edematosa, fase esclerótica o
indurativa y fase atrófica.
SUBTIPOS Y CLASIFICACIÓN
a) Esclerosis sistémica:
Esclerosis difusa:
La más grave y extensa. Engrosamiento cutáneo simétrico de rápida evolución, en extremidades, cara
y tronco.
El riesgo de daño renal y de otros órganos es elevado (anti Scl 70 y anticuerpos RNA polimerasa III).
1 206
Esclerosis cutánea limitada.
La afectación cutánea está limitada a la cara y zona distal de las extremidades, no afecta al tronco.
Precedida de fenómeno de Raynaud durante años. Evolución lenta y afectación limitada de los
órganos internos, excepto esófago, malabsorción intestinal, pueden desarrollar hipertensión
pulmonar.
Anticuerpos Anticentrómero.
En la actualidad incluye el CREST (S. de ThibiergeRWeissembach), acroesclerosis).
b) Esclerodermia localizada:
Morfea.
Morfea Generalizada.
Esclerodermia lineal.
CLINICA:
FORMAS SISTÉMICAS:
Clínicamente se van produciendo una serie de cambios que
inicialmente son le siones edematosas que se van volviendo
escleróticas, indurativas y atróficas difíciles o imposibles de pellizcar.
Los pliegues periorales se vuelven progresivos y producen

auténticas microstomías.
Las difusas acaban por afectar a toda la superficie corporal, esta

piel se vuelve dura imposible de pellizcar. Importante valorar el
daño renal que puede ser precoz y bastante grave (valorar la
presencia de proteínas).
El fenómenodeRaynaud, está presente casi en el 100% de los pacientes con esclerodermia sistémica y
es el signo de inicio en el 70% de los casos. Se pueden hacer una serie de pruebas para comprobar su
existencia, pero se aprecia a simple vista si ya se ha repetido varias veces por las cicatrices en forma
de “estrella” que deja tras el brote al producirse pequeñas necrosis en los procesos de isquemia. Se
trata de una isquemia digital episódica desencadenada por el frío o la emoción. Aparece palidez,
seguida de cianosis e hiperemia; después se establecen ampollas o necrosis, que se reparan con
pequeñas cicatrices.
Muchas veces dejan un punteado hipocrómico sobre todo en las fases finales más atróficas (atrofia
blanca) cuando las lesiones son hipopigmentadas.
Se denomina atrofia blanca, buscarla siempre en maléolos del pie, generalmente hay una vena
tortuosa que apunta al centro de la lesión de la atrofia, se forma por trombosis de los vasos y que son
como las que se ven en el fenómeno de Raynaud por lo que no es algo específico de esclerodermia.
2 207
Cicatrices como una “estrella” que van dejando las crisis agudas del fenómeno de Raynaud en todo el
pulpejo. Se deforman las uñas. Se interrumpen los dermatoglifos en esos puntos con cicatrices
estrelladas.
No hay pliegues en los nudillos: acroesclerodactilia, lo primero que desaparece, dedos se van
poniendo como afilados, dedos “de virgen”.
Telangiectasias, son típicas de las formas más benignas apareciendo en fases precoces de la enfermedad y
localizándose en las mejillas y en el tórax.
Calcinosiscutis, aparece como consecuencia de la fibrosis cutánea. Localizada con más frecuencia en
articulaciones IF, MCF y cara extensora de antebrazos. En su evolución puede ulcerarse y eliminar calcio.
No existe ninguna anormalidad en el metabolismo del mismo; necrosis digital es por isquemia, debidas al
fenómeno de Raynaud.
Si una persona tiene acroesclerodactilia, máculas telangiectasicas y síndrome de Raynaud será un

síndrome de CREST (tríada característica).
3 208
MORFEA (ESCLERODERMIA LOCALIZADA):
Engloba a un grupo de desórdenes caracterizados por una esclerosis inflamatoria localizada delimitada
que afecta la piel, tejido subcutáneo, fascia y/o músculo subyacente. (Típica afectación de planos
profundos y piel)
Al contrario que en la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud, acroesclerosis (esclerodactilia) y

afectación de órganos internos, generalmente no existe.
Placas escleróticas asimétricas, de 2-15 cm de diámetro.
El borde activo puede tener un color “lila” o liláceo… y las lesiones no activas, con frecuencia, se hacen
hiperpigmentadas.
Según la forma y el aspecto habrá distintos tipos. La distribución es asimétrica y la coloración oscura
indica lesiones antiguas.
La piel del abdomen es difícil de pellizcar, por lo que resulta difícil saber si está más
indurado o no: signo del pellizco ciego, al palpar sin mirar encuentras la lesión.
Con la vista artefactamos el resultado hay que pellizcar y localizar las zonas.
La esclerosis puede extenderse en profundidad a la grasa o estructuras subyacentes,
produciendo incapacidad.
4 209
No hay enfermedad sistémica asociada. En general, progresa durante años y después

regresa. Algunos pacientes pueden presentar aparente regresión y presentar nuevas
lesiones de aspecto liliáceo.
La prevalencia aumenta con la edad. Más prevalente en la mujer (2,6 a 1), a excepción de
la lineal que es igual.
Factor desencadente: Infección por Borrelia burgdorferi o patógenos relacionados.
En la patogenia intervienen cambios vasculares iniciales y el control de la función de los

fibroblastos por citocinas derivadas de los linfocitos T (interleucina IV).
Clínica: cuadros típicos de esclerosis localizada:
a) Morfea en placa:
• Guttata o en gotas.
• AtrofodermiadePasiniyPierini.Depresionespuntiformes,porqueafectaalt
ejidocelular subcutáneo.
• Queloidea onodular.
b) Morfea generalizada (incapacitante).
c) Esclerodermia lineal, produce atrofia de piel y del tejido celular

subcutáneo. Puede afectar a todo el músculo, por ejemplo
produciendo atrofia de toda una mama. (foto)
d) Otras:
• Linealacral.
• Golpedesable(asociadaonoahemiatrofiafacialprogresiva).
• Morfea ampollosa.
• Morfea profunda: Subcutánea, Profunda.
• Morfea panesclerótica incapacitante.
• Fasceitis eosinofílica (Síndrome de Shulman). Atrofia de gran parte de la cara y asociación a
poliosis: foto de chico con atrofia hemifacial:
5 210
Es muy importante tener claros estos términos ya que suelen llevar a confusión:
• Fenómeno isomórfico de Koebner: Aparición de lesiones típicas de una

determinada dermatosis en un lugar de lesión o roce.
• Fenómeno isotópico de Wolf: Lesión que se inicia en el lugar de una dermatosis

previa sin relación. La dermatosis que típicamente hace esto es la producida por
el Hérpes Zóster.
• Fenómeno de Rönbeck: Al contrario que el Wolf, la nueva lesión abarca todo el

cuerpo a excepción de las lesiones previas. Se ve sobre todo en toxicodermias.
6 211
Dra. Fdz Redondo DERMATOLOGÍA Vasculitis 1
PÚRPURAS, VASCULITIS Y SINDROMES

NODULARES
Agrupamos estas entidades en un mismo tema porque la exploración
del paciente ha de ser similar.
SINDROMES NODULARES (PANICULITIS)

Las paniculitis son afectaciones cutáneas en las que el principal foco
de inflamación está en el tejido subcutáneo. Son monomorfas, sus
manifestaciones clínicas son muy similares pero poseen distinta
etiología, fisiopatología y sustrato anatomopatológico.
En general, son lesiones nodulares eritematosas, violáceas, de

consistencia blanda o dura, sensible o no a la palpación, que pueden
ulcerarse o curar sin cicatriz. No todas dejan cicatriz
Para objetivar que existen lesiones nodulares es necesario palparlas.
Clasificación por criterios anatomopatológicos

Se pueden clasificar según la afectación inicial, ya que al inicio solo se afecta el lóbulo o el septo, pero
con el tiempo se pueden llegar a afectar ambos. Es importante hacer una biopsia de una lesión reciente
para objetivar si la afectación principal es lobulillar o septal.
• Paniculitis septales
• Sin vasculitis: eritema nudoso, lipodermatoesclerosis, fascitis eosinofílica, esclerodermia.

Síndrome mialgia eosinófila
• Con vasculitis: tromboflebitis, PAN
• Paniculitis lobulillares
• Sin vasculitis
• Paniculitis lobulillar idiopática (Pfeiffer-Weber-Christian)
• Paniculitis pancreática, pancreatitis o cáncer de páncreas
212
• Paniculitis por déficit de alfa-1-antitripsina
• Paniculitis postesteroidea, paniculitis histiocítica citofágica, linfoma, sarcoidosis, LE,

esclerema del recién nacido.
• Con vasculitis: vasculitis nodular (se llama eritema indurado de Bazin cuando la causa de la
vasculitis nodular es tuberculosa)
Paniculitis septales sin vasculitis:

ERITEMA NODOSO
La más frecuente de las paniculitis septales es el
eritema nodoso. Es un síndrome plurietiológico
(entre las causas se encuentran infecciones y
fármacos) que presenta una importante reacción
inflamatoria aguda del paniculo adiposo y que cursa
con nódulos en la cara anterior de piernas. Afecta
principalmente a mujeres de entre 15-30 años,
aunque también puede aparecer en hombres.
Se caracteriza por nódulos redondeados u ovalados

dolorosos, de 3-20 cms, ,eritematosos o eritemato-
violáceos con descamación superficial, en cara
anterior e inferior de piernas (también en rodillas
brazos, rara vez en el cuello) bilaterales, no
simétricos. Pueden formar placas de hasta 15 o 20 cm.
NOTA: Aunque no es frecuente que se vea en la cara, es posible encontrarnos con casos de eritema
nodoso facial cuando es causado por la micobacteria leprae en forma de lepra eritematosa.
213
IMÁGENES: vemos que son lesiones bilaterales

pero no simétricas. Eritema superficial pero es
necesario palpar para notar los nódulos. En la segunda imagen vemos el color rojo vivo en lesiones
recientes.
La evolución de las lesiones tiende a ir hacia violáceas, parduzcas, amarillentas, verdosas (similar a
hematomas en resolución) . Antes de la aparición de lesiones puede haber fiebre, malestar general,
mialgias, artralgias (rodillas tobillos muñecas), son síntomas que pueden aparecer hasta en el 50% de los
pacientes. En el resto del 50% puede haber lesiones nodulares sin otra repercusión.
Las lesiones hay que palparlas para saber que son nódulos ya que a veces lo único que vemos es el
eritema que suelen ser placas de varios centímetros de diámetro. Suelen ser bilaterales, no simétricas,
que se pueden ver también en los hombres aunque son más frecuentes en mujeres.
En cuanto a la evolución, primero vemos un tono violáceo con descamación de superficie (1º imagen).
Terminan en una coloración parduzca como si fueran hematomas en resolución (2º imagen)
Anatomía patológica de eritema nodoso
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Paniculitis septal: infiltrado inflamatorio perivascular sin vasculitis de inicio neutrofílico si es una lesión
de poca evolución, pero si biopsiamos lesiones de más tiempo de evolución podemos ver linfocitos,
histiocitos y células gigantes multinucleadas y afectación de los lobulillos más cercanos al septo.
Los septos están engrosados y van a presentar fibrosis posteriormente. La afectación de la célula
inflamatoria es alrededor de los vasos que discurren por los septos fibrosos.
Etiología
• Infecciones (la etiología más frecuente)
• Infecciones estreptocócicas, micobacterias (tuberculosis, lepra)
• Otras infecciones como la yersinia enterocolitica, salmonella enteritidis, shigella,

campylobacter , mycoplasma pneumoniae, tularemia, leptospirosis…
• Infecciones fúngicas, dermatofitos (querion de celso)
• Blastomicosis, histoplasmosis
• Virus: Hepatitis B, C, mononucleosis infecciosa, psitacosis
• Clamidia: linfogranuloma venéreo
• Etiologías no infecciosas con lesiones nodulares
• Sarcoidosis, síndrome de Löfgren (adenopatías, fiebre, artritis, uveítis)
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• Enteropatías: Colitis Ulcerosa, enfermedad de Cronh
• Tumores malignos: leucemias, carcinoma
• Síndrome Behçet, síndrome de Sweet
• Enfermedades autoinmunes
• Tras radioterapia
• Inducidas por fármacos: anticonceptivos orales, sulfamidas, bromuros
• Embarazo
• Idiopática (50%).
Pruebas complementarias.
• Hematología: leucocitosis, VSG alta, PCR elevada, reactantes de fase agudaelevada
• Cultivo faríngeo: estreptococo beta hemolítico del grupo A, para niños y pacientes con
antecedentes de faringoamigdalitis.
• Cultivo heces: Yersinia, salmonella, campylobacter
• Rx tórax: Descartar sarcoidosis, patología infecciosa, tuberculosis
Anatomía Patológica: inflamación aguda y crónica en septos (perivascular) y grasa adyacente
Diagnóstico: Clínica, parámetros analíticos y sintomatología del 50%. Se debe realizar diagnóstico
diferencial con otras paniculitis o vasculitis que cursen con lesiones nodulares (Behçet, Sweet,
panarteritis nudosa).
En los casos idiopáticos el tratamiento se basa en reposo, AINES, salicilatos y yoduro potásico.
Únicamente emplearemos corticoides si se descarta la etiología infecciosa. La evolución de la
enfermedad se caracteriza por una remisión en torno a las 6º semana, donde desaparecen las lesiones
sin dejar cicatriz residual, sin embargo, un 30% tiene un curso recurrente.
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Paniculitis septales con vasculitis: Tromboflebitis y PAN (periarteritis nudosa,

panarteritis nudosa, poliarteritis nudosa)
La PAN es una vasculitis necrotizante de vaso pequeño y medio. Existen dos formas clínicas: una donde
solo se afecta la piel y otra afectando a varios órganos tales como ojo, riñón, SNC, sistema
gastrointestinal, nervios periféricos, musculatura; es decir, es una paniculitis sistémica en la que no solo
se ve afectada la piel. En un 30% de los casos puede existir con Hepatitis B. El pronóstico será en función
de órganos afectados.
Se caracterizan nódulos eritematosos que siguen el curso de arterias. Son lesiones dolorosas a la
palpación y se acompañan de lesiones maculosas violáceas con distribución reticular, que en el inicio se
conocen con el nombre de lívedo reticular y que se puede ulcerar. Son bilaterales. Afectan
fundamentalmente a extremidades inferiores. Cuanto mayor sea el tiempo de evolución, su color será
más eritematoso, más hipercrómico.
217
2. Clínica sistémica: es necesario el estudio de otros órganos al ver estas lesiones, pensando en la
historia clínica del paciente.
● Gastrointestinal: náuseas, vómitos, dolor abdominal, hemorragias, perforación e infarto.
● Cardiovascular: HTA, pericarditis, insuficiencia cardíaca e infarto de miocardio.
● SNC: ictus y neuropatía periférica con afectación motora y sensitiva.
● Parestesias, mialgias y neuralgias.
● Ocular: vasculitis y aneurisma de la arteria retiniana.
● Renal: aumento de la creatinina
DIAGNÓSTICO:
● Clínica
● Anatomía patológica.
● Analítica: elevación de VSG, urea y creatinina, tendremos también anemia de enfermedad

crónica y leucocitosis con neutrofilia. Tendrán p – ANCA positivos, igual que los HbsAg de la
hepatitis B.
● Arteriografía: demostración de aneurismas de riñón hígado y otras vísceras
218
Paniculitis septales sin vasculitis.

Lipodermatoesclerosis: Entidad predominante en mujeres de unos 50 años, asociada a obesidad e
insuficiencia venosa. Se presentan al principio como lesiones aisladas profundas pero progresivamente
aparecen lesiones en placa en el tercio distal de los miembros inferiores, bilaterales. Estas placas
inicialmente son eritematosas y duras, y producen un adelgazamiento supramelolar, pudiendo llegar a
ulcerarse. El resto de la pierna no se adelgaza, pareciendo una botella de champán invertida. Estas
úlceras son las que permiten que el cuadro se perpetúe, ya que generalmente se sobreinfectan (DD
celulitis infecciosa). Se hace fácil el DD ya que aquí las lesiones son bilaterales y en la celulitis no suele
serlo.
Desde el punto de vista histopatológico se produce necrosis de la grasa, fibrosis, trombosis y

hemorragia.
En estos casos el tratamiento consistirá en reducir peso, corregir la insuficiencia venosa, emplear medias
elásticas, evitar traumas que favorezca la sobreinfección, y tratamiento de la infección en caso de que la
haya. Es importante tratar estas infecciones porque aumentan mucho la fibrosis.
Paniculitis lobulillares sin vasculitis.

La más frecuente es la Paniculitis idiopática, aunque con el paso del tiempo se descubre la etiología de
algunas de estas entidades y pasan a formar entidades independientes.
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• Paniculitis de Weber-Christian: Lesiones nodulares con un poco de eritema. Su evolución

depende de la afectación sistémica. Mujeres, nódulos en EEII, EESS, tronco, por brotes,
dolorosos a la palpación. A veces pueden ser exudativas. Síntomas generales: malestar,
fiebre, cansancio, artralgias y mialgias. Afectación visceral: hepatomegalia, dolor abdominal,
náuseas y vómitos. En la analítica vemos elevación de VSG y leucocitosis. Su pronóstico
depende de si tienen afectación sistema importante o no.
• Paniculitis Pancreática: Se asocia a carcinoma pancreático o pancreatitis. También la

diabetes o alcoholismo. Aparece eosinofilia y aumento de la amilasa y lipasa en sangre y
orina. Su pronóstico dependerá de la enfermedad pancreática. Afectación de cara anterior
de piernas, nalgas y abdomen con lesiones nodulares dolorosas y calientes, donde se
evidencia una destrucción de la grasa por acción de la amilasa y la lipasa. También hay
artritis y serositis. Varones en la edad media o senectud. En la anatomía patológica vemos
paniculitis lobulillar de inicio.
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• Paniculitis por déficit alfa 1 antitripsina: La alfa-1 antitripsina regula la acción de la tripsina
y enzimas proteolíticos (elastasa, colagenasa).Afecta más a mujeres monocigotas ZZ, con
signos de angioedema donde además pueden aparecer lesiones nodulares. Se asocia con
enfermedad pulmonar, hepatitis, cirrosis, psoriasis y vasculitis. Generalmente las lesiones
son nódulos subcutáneos, eritematosos y recidivantes de 1-5 cm, sensibles a la palpación,
localizados en extremidades y tronco que con frecuencia se ulceran y drenan al exterior
líquido seroso claro. Diagnóstico: disminución alfa-1 antitripsina en suero e histología. Se
trata con sulfona e infusiones de concentrado de alfa-1.
• Paniculitis lúpica: Células linfocíticas sin vasculitis y que afectan a vasos del tejido celular
subcutáneo. Primero se afectan lobulillos y después septos.
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Paniculitis lobulillares con vasculitis.

Vasculitis nodulares o eritema indurado de Bazin (por micobacterias de TB); la clínica y la sintomatología
de estas dos entidades es muy similar.
La clínica son nódulos en mujeres de unos 30 años en las caras posteriores de las piernas, muslos, y
brazos. Su evolución es crónica y recidivante. Es un síndrome multifactorial. Existen diversos factores
predisponentes:
• Insuficiencia venosa de miembros inferiores
• Obesidad
Se trata de una reacción de hipersensibilidad frente a fármacos, antígenos bacterianos o micobacterias

con formación de inmunocomplejos
Histológicamente podemos observar paniculitis de predominio lobulillar, granulomas tuberculosos,

alteraciones vasculares tales como vasculitis neutrofílica aguda en septos que puede ocasionar
trombosis y necrosis caseosa de la grasa.
Puede curar tras varias semanas, con mínima cicatriz residual o ulcerarse, cronificando y evolucionando
de manera tórpida.
222
223
PANICULITIS RESUMEN
• Se caracterizan por lesiones nodulares eritematosas y dolorosas con predominio en

extremidades inferiores.
• Para hacer el diagnóstico se debe biopsiar incluyendo panículo adiposo. Hay que hacer una
serie de tinciones para descartar que sea por bacterias o hongos
• Estudio general paciente para descartar enfermedad sistémica subyacente
• En los niños es necesario un frotis amigdalar y Aslo. Descartar infección por

estreptococo beta hemolítico.
• En los adultos descartar otras infecciones, enfermedades intestinales, fármacos
• Si VN/E indurado descartar TB antigua o activa, realizar prueba de Mantoux
• La paniculitis pancreática se acompaña de poliserositis con infección articular,

pleural, peritoneal…
• El mejor tratamiento es el de la enfermedad de base, si no sabemos cuál es la causa, reposo

más AINES
VASCULITIS
Es un proceso inflamatorio segmentario con necrosis fibrinoide de pared vascular, infiltrado
angiocéntrico de PMN con leucocitoclasia (linfocitos rotos) y/o linfohistiocitario (si hacemos biopsia más
tardía)
Mecanismos etiopatogénicos
• Afectación directa de los vasos: bacterias, rikettsia, micobactarias, espiroquetas, hongos o

herpéticas.
• Daño inmunológico: (mecanismo etipatogénico más frecuente)
• Reacción tipo I: atopia
• Reacción tipo II: Producción de ANCAS. Ej: síndrome de Churg Strauss
• Reacción tipo III: Inmunocomplejos circulantes. Ej: Púrpura de Scholein – Henoch.
224
• Reacción tipo IV: Mediada por células. Presencia de gránulos resultado de la respuesta
patológica por parte de linfocitos T. Ej: arteritis de células gigantes y enfermedad de
Takayasu
• Mecanismo desconocido: puede ser por neoplasias o causa desconocida.
Clasificación según el tamaño del vaso afectado
• Vasculitis de grandes vasos: Células gigantes/temporal (50 años, + polimialgia reumática) y

Takayasu (aorta y sus ramas, menores de 50 años). Es raro que produzca afectación cutánea.
• Medianos: PAN y Kawasaki
• Pequeño: Wegener, Churg Strauss, poliangeítis microscópica, Púrpura de Schölein-Henoch,

vasculitis leucocitoclástica, vasculitis crioglobulinémica esencial. Dentro de estas nos
centraremos en las leucocitoclásticas.
Todo proceso que conlleva vasculitis en un órgano puede conllevar la presencia de vasculitis en
cualquier otro órgano, hay que descartarlos para decir que es estrictamente cutánea, ya que la cutánea
tiene buen pronóstico pero si vemos cualquier vasculitis de pequeño vaso descartar sistémica. Al
conocer la existencia de una vasculitis, siempre debemos descartar que haya lesiones en vasos de mayor
tamaño.
Se pueden clasificar también por su infiltrado (neutrofílico, leucocitario o granulomatoso) además de
por su tamaño pero es más completa y compleja, de modo que la de tamaño de vaso es suficiente.
VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICA
También conocida como vasculitis por hipersensibilidad
Se produce en ambos sexos por igual, cualquier edad y son idiopáticas en un 50%. Aparece
hipersensibilidad a agentes infecciosos o fármacos por depósitos de complejos inmunes en vasos de
pequeño tamaño a lo que se suma una necrosis fibrinoide de dichos vasos y la aparición de células
inflamatorias. Son lesiones apenas palpables, prácticamente máculas, primero de color rojo vivo y al
regresar se vuelven parduzcas.
Etiología
• Factores Exógenos: Son los más frecuentes. Entre ellos destaca las infecciones por Estafilococo
Aureus, Estreptococo, Treponema pallidum, Mycobacterium leprae, virus hepatitis…También
los fármacos como sulfamidas, penicilina y sustancias químicas (insecticidas, herbicidas,
derivados del petróleo)
225
• Factores Endógenos: Conectivopatías como el LES o el Síndrome de Sjögren son las más
frecuentes entre los endógenos, aunque también existen otros tales como crioglobulinemias,
paraproteinemias, hipergammaglobulinemias, enfermedades del sistema digestivo como la
colitis o el Crohn. También el déficit congénito del complemento y algunas neoplasias.
• Idiopática o de etiología incierta
La clínica es un púrpura palpable en forma de máculas papulares eritematosas con hemorragia

puntiforme, que no regresa a la vitropresión. Aparecen brotes agudos, subagudos o crónicos durante
años, siendo estos dos últimos lo más frecuente en esta patología.
*Si hacemos vitropresión ante una lesión purpúrea, no regresa. Sin embargo si hay afectación del vaso, si regresa
(DD eritema por vasodilatación).
Afecta a las extremidades inferiores con mayor frecuencia aunque también a las superiores. A medida
que desaparece el brote agudo aparecen otros brotes, existiendo sobre las máculas purpúreas vesículas
de contenido hemorrágico (pústulas que se pueden infectar)
Puede aparecer dolor y prurito o cursar asintomática, pero la sintomatología general es fiebre, malestar,
dolor abdominal, artralgias, mialgias, afectación renal (microhematuria), afectación del SNC, neuritis
periférica… Si el tiempo de evolución de la lesión es corto, la coloración será más eritematosa. Por el
contrario, a mayor tiempo de evolución, aparecerá una coloración violácea. Algunas pueden tener
contenido líquido central mas hemorrágico, como arriba describe.
226
Diagnóstico de vasculitis
227
Se basa en la Clínica + Anatomía Patológica : vasculitis necrotizante en venas postcapilares de la dermis

e infiltrado inflamatorio perivenular e intramural de PMNs con extravasación de eritrocitos y polvo
nuclear. Necrosis fibrinoide. En la Inmunofluorescencia se objetivan depósitos intramurales de C3 e IGs.
En la analítica de sangre la VSG está aumentada. En la orina aparecen cilindros y albuminuria.

Importante descartar púrpura trombocitopénica, que es una disminución de plaquetas. También
diagnóstico diferencial con eritema diseminado.
Tratamiento: se lleva a cabo con antibióticos si aparece tras infección, prednisona en enfermedades
moderada a grave si no se conoce la etiología. También se pueden emplear inmunosupresores como
ciclofosfamida y azatioprina combinados con prednisona y vamos bajando la prednisona poco a poco
La evolución dependerá de la enfermedad subyacente y la extensión. En las formas idiopáticas siguen

apareciendo brotes varios años.Generalmente se resuelven, en ocasiones son irreversibles.
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
Es una forma de vasculitis por hipersensibilidad que aparece en adultos jóvenes y niños con
antecedentes de enfermedad en vías respiratorias 1-3 semanas antes (75% de los casos), estreptococo
grupo A. También se puede deber a fármacos antibióticos del grupo de las penicilinas, tetraciclinas,
tiazidas y AAS.
La clínica se caracteriza por púrpura palpable en el 95-100% de los casos y dolor abdominal anginoso en
85% que empeora con la ingesta de alimentos, diarrea sanguinolenta, afectación renal que puede ser
diferida con hematuria y cilindros y artralgias (60-80%). Dado que algunos de los síntomas pueden
aparecer de manera diferida, es necesario ver a los niños después. También aparece:
• Afectación local en las caras de extensión de EEII, nalgas, glúteos y en niños pequeños
también en cara y brazos. En menores de 3 años puede existir edema de cara, manos y pies
• Afectación renal con micro o macrohematuria frecuente, el 5% evolucionan a nefropatía

progresiva. La afectación renal puede producirse hasta meses después de las lesiones
cutáneas, por eso debemos controlar posteriormente al paciente.
• Afectación intestinal con dolor cólico agudo con hematoquecia, el sangrado masivo es raro.
• Afectación articular con artralgias múltiples y migratorias en rodillas, tobillos y codos. Son
menos frecuentes las artritis francas. Hay dolor e impotencia funcional.
La anatomía patológica se caracteriza por vasculitis necrotizante con depósitos de IgA.
228
Parámetros de laboratorio
• Sangre: leucocitosis, anemia ferropénica, urea y creatinina.
• IFI: depósitos de IgA, que no son característicos ya que también pueden existir en otras
entidades (LES, EII y endocarditis).
• Heces: sangre oculta
• Orina: sedimento con hematíes y proteínas. Repetir a los 3-6 meses por la afectación renal
diferida.
El curso de esta patología generalmente es autolimitado.
Si no hay afectación renal o intestinal, el tratamiento será de soporte e hidratación. Escaso beneficio del
tratamiento con AINEs que deben evitarse si hay nefritis. Si se dan corticoides, deben asociarse a
ranitidina por el riesgo de daño gástrico.
229
Diagnóstico de vasculitis:
• Historia clínica detallada: duración del cuadro, enfermedades previas (neoplasias,

conectivopatías) ingesta de fármacos, vacunas…
Interrogar sobre la presencia de síntomas sistémicos: artralgias, fiebre, pérdida de peso,

sudoración nocturna, hemoptisis, disnea, tos, síntomas oculares, alteración de la sensibilidad
o movilidad, debilidad muscular, dolor abdominal, melenas, hematuria o dolor testicular
• Exploración física general con TA.
• Biopsia: Indica el tamaño del vaso afectado y el tipo de infiltrado (PMNs, linfocitario,
granulomatoso)
• IFD: Manifiesta la presencia de IgG, IgM y C, vasculitis ANCA + son poco probables. La
presencia de IgA por IFI afianza el diagnóstico de Schölein-Henoch. Los depósitos inmunes en
la unión dermo-epidérmica nos orientan a LES.
• Fórmula y recuento creatina, urea, enzimas hepáticas y VSG
• ANA Y ANCA, factor reumatoide, proteinograma, complemento (CH50, C3 y C4), serologías de

hepatitis B y C, crioglobulinas, Rx tórax…
• Si existe fiebre y soplo cardíaco: ecocardiograma y hemocultivo.
• Niños con sospecha de PAN: ASLO
• Heces: sangre oculta.
• Orina: descartar hematuria y proteinuria.
RESUMEN VASCULITIS
Afectación clínica caracterizada por púrpura.
Diagnóstico
• Morfología clínica de la lesión: si es vaso pequeño máculas papulares urticariformes o

hemorragias en astilla. Si vaso de calibre medio, nódulos subcutáneos, livedo, úlceras
papulonecróticas e infartos digitales
• Biopsia de la lesión: Estudio histológico convencional para determinar la presencia de

vasculitis y posteriormente realizar tinciones para determinar la etiología.
230
• Estudio analítico donde es posible descargar una alteración de las plaquetas
• Estudio general: importante saber si está limitada a piel o es uno de los órganos afectados
en contexto de multisistémica aunque veamos solo vasculitis de pequeño vaso.
231
Dra. Fernández Redondo DERMATOLOGÍA Enfermedades Ampollosas II 1
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS II
Repaso del Tema anterior (Enfermedades Ampollosas I)
• Pénfigo foliáceo: su característica clínica fundamental es la rápida rotura de las
ampollas, dejando unas lesiones erosivas que inmediatamente forman costras. La
ampolla se rompe tan rápidamente por su origen histopatológico, justo debajo de la
capa córnea. Por eso muchas veces al llegar el paciente a urgencias no vamos a ver
ninguna lesión ampollosa activa, pues cualquier roce la erosiona. Lo normal es ver
lesiones en distintos estadios evolutivos.
• Pénfigo eritematoso:la ampolla también es subcórnea. Estos pacientes tienen
tendencia a formar eritrodermias. Puede coincidir con otras enfermedades
autoinmunes pero no se tiene que dar siempre.
En el análisis histológico del pénfigo foliáceo veremos células acantolíticas sueltas por
las distintas capas de la piel. Los signos clínicos de Nikolsky y Asboe – Hansen son positivos.
Patogenia del pénfigo vulgar:

El antígeno mayor del pénfigo es la desmogleína 3.
Afectación de mucosasdesmogleína 3.
Afectación del cuerpodesmogleínas 1 y 3.
Estos antígenos han sido preguntados en el MIR varias veces.
Patogenia pénfigo foliáceo: desmogleína 1

Pénfigo paraneoplásico: IgG contra las desmoplaquinas
Tratamiento:
• Desde los años sesenta el tratamiento consiste en dosis altas orales de corticoides,
del orden de 1-2 mg por kg de prednisona al día. Para reducir la cantidad de
corticoides se utiliza azatriopina como ahorrador de corticoides. Otras alternativas
son la ciclofosfamida y el metotrexato.
• Las sales de oro se utilizan en el caso de que los pacientes no toleren las opciones
anteriores (IM una vez a la semana), aunque hayan quedado un poco anticuadas.
• Ig IV.
• Plasmaféresis.
• Nuevos tratamientos: inmunosupresores de última generación como el
inmunofenolatomofetiloo biológicos como el rituximab.
Fin del Repaso
Penfigoideampolloso típico
En este caso la ampolla se forma por debajo de la capa basal. Es una ampolla
subepidérmica, y esto tendrá una repercusión en la clínica. Tenemos autoanticuerpos
dirigidos contra distintos componentes de la UDE (unión dermoepidérmica). El diagnóstico
diferencial más importante de esta entidad es la epidermolisis ampollosa adquirida.
Fue descrito por Lever en el año 1953. El descubrimiento de la presencia de
autoanticuerpos en el suero de los pacientes de esta enfermedad tuvo lugar en la década de
232
los sesenta (Jordon). Estos autoanticuerpos se fijan a la UDE y son los causantes de las
ampollas. Mientras que en el pénfigo vulgar los autoanticuerpos se unen a los demosomas,
puentes de unión entre las células de la epidermis, aquí se unen a los hemidesmosomas. Los
hemidesmosomas están por debajo de la capa basal.
Entre los factores desencadenantes se encuentran traumatismos , quemaduras,

radioterapia y radiación UV . Debido a su origen más profundo, la ampolla en esta
enfermedad va a ser tensa, mientras que en el pénfigo vulgar era una ampolla flácida.
 La incidencia está entre 4.5 y 14 nuevos casos por millón de habitantes al año (una
media de 10 al año), por tanto no es demasiado frecuente.
 Afecta con una frecuencia relativa a pacientes mayores de 60 años, aunque se han
descrito casos aislados en niños. Todas las razas y ambos sexos.
 Presencia de autoanticuerpos del tipo IgG (IgG4) e IgE dirigidos contra el colágeno
tipo 17 desencadenando una respuesta inmune, afectando a los hemidesmosomas.
 El síntoma principal es el picor(el pénfigo vulgar duele); se cree que parte de ese
picor es por las lesiones inflamatorias debidas a la activación del complemento (vías
alterna y clásica) y por la degranulación de los mastocitos que causan liberación de
histamina.
Etiopatogenia
Los autoantígenos mayores del penfigoide los denominamos AGPB1 y AGPB2 (B de

bulla, ampolla).
 AGPB1: de 230 kDa, pertenece a la familia de las plaquinas, va dirigido a la placa
hemidesmosómica en su porción intracelular. Está presente en más del 90% de los
pacientes.
 AGPB2: de 180 kDa, es una proteína transmembranosa y es reconocida en suero en
el 30% de los pacientes. Se localiza en la parte extracelular de los hemidesmosomas
que conectan con las fibrillas de anclaje.
Los autoantígenos tipo AGPB2 son patogénicos y sus niveles en sangre nos sirven
para cuantificar la respuesta de los pacientes al tratamiento, ya que se correlaciona con la
actividad de la enfermedad.
Clínica
 Muy heterogénea, clínica muy inespecífica.

 En la fase prodrómica no ampollosa hay mucho picor. Puede durar incluso meses, así
como ser el único síntoma de la enfermedad. Esto se puede entremezclar con placas
ezcematosas o urticarianas (son lesiones eritemato-edematosas de aspecto
urticariano, que no son fugaces como en una urticaria, sino que son constantes) que
pueden ser persistentes y no ceder al tratamiento, dando lugar a distintas formas
clínicas. Sospechamos penfigoide ampolloso en ancianos con placas eczematosas
muy pruriginosas resistentes a tratamiento. Para distinguirlo en consulta de una
urticaria preguntaríamos por las características típicas de la urticaria, habones que
cambian de localización, duran poco tiempo y cuando se va no deja cicatriz.
 Fase ampollosa: ampollas tensas.
Imagen de la izquierda: mujer que ha tenido un ictus, se ve como se la está sujetando. En la

zona no afectada por su lesión neurológica se ven las lesiones de rascado.
233
Imagen de la derecha: se ven las lesiones en las zonas en las que el paciente es capaz de
rascarse, parte baja de la espalda.
Las lesiones tienen un aspecto casi urticariforme, se ve el muslo de la señora lleno

de ampollas. El contenido de las ampollas puede ser seroso o serohemorrágico, y pueden
coexistir, igual que en el pénfigo vulgar, lesiones en distintos estadios evolutivos. Pueden
estar más o menos localizados, o bien afectando a toda la superficie cutánea. Se pueden ver
pústulas por sobreinfección. En ocasiones hay lesiones en la cavidad oral pero no son tan
frecuentes como en el pénfigo vulgar.
234
Ampolla sque no sangran, pero de contenido en ocasiones serosanguinolento.
Brote típico
Ampollas que pueden aparecer sobre piel sana, pero lo más frecuente es que
aparezcan sobre placas urticarianas.
• Localización en regiones ricas en hemidesmosomas:

- Flexuras de las extremidades
- Abdomen: región umbilical y parte baja
- Cinturas escapular y pelviana
- Cara interna de muslos
- Caras anteriores de las manos (partes distales de las extremidades)
• Ampollas caracterizadas por la tensión, contenido frecuentemente seroso, pero puede ser
hemorrágico. Generalmente no rompen y evolucionan con reabsorción del contenido. Si se
rompen se cubren de una costra que se desprende sin cicatriz.
• Quistes de Millium: concreciones duras, como granos de arroz. Se ven en todas las
enfermedades subepidérmicas, pero son características sobre todo en la porfiria cutánea
tarda, porque el origen de la ampolla es el mismo.
235
Imagen: quistes de millium.
Biopsia
Intentamos biopsiar siempre zonas con las lesiones más precoces, además de piel
perilesional, para confirmar el diagnóstico.
Variantes clínicas
No le dio mucha importancia
 Penfigoide dishidrosiforme
 Penfigoide semejando un intértrigo
 Penfigoide semejando un prúrigo nodular
 Penfigoide papuloso
 Penfigoide vesiculoso o herpetiforme
 Penfigoide localizado: pretibial, umbilical, genital (vulvar o escrotal), de los muñones,
sobre sitios cutáneos paralizados , sobre sitios traumatizados e irradiados. Entre los
penfigoides localizados destaca el peristomal (alrededor de orificios naturales o
quirúrgicos).
El penfigoide localizado debido a radiación puede confundirse con el exceso de dosis en
radioterapia.
Histopatología
Ampolla subepidérmica (localizada por debajo de la unióndermoepidé rmica) con

gran riqueza de eosinófilos lo que da lugar al prurito. Estos también están en la epidermis
(espongiosis eosinofílica) y en la dermis.
Si hacemos una biopsia en un estadio muy inicial de la enfermedad existe un cuadro
que parece un eczema, aparece espongiosis y llama la atención el infiltrado de eosinófilos.
La ampolla se empieza a romper por debajo de la capa basal, se ven espacios blancos por los
que empieza la separación, que es lo que llamamos clivaje.
236
Depositos de IgE especifica en la membrana basal: IFD.
Si hacemos inmunofluorescencia directa se ve fluorescente la línea de la UDE por la

detección de autoanticuerpos IgG e IgE. Mediante la IF indirecta detectamos
autoanticuerpos en suero. La inmunofluorescencia no es la misma que en el pénfigo vulgar,
porque aquí lo vemos a nivel de la unión dermoepidérmica.
Diagnóstico
La historia y la clínica nos dan una pista clara: edad avanzada, picor, lesiones
inespecíficas, ampollas tensas que pueden afectar a toda la superficie corporal.
Los signos de Nikolsky y Asboe-Hansen son negativos porque la ampolla es baja. El
citodiagnóstico de Tzank también es negativo. Escasa afectación de mucosas. Ampolla
subepidérmica. Inmunologia.
Para el diagnóstico es necesario realizar 2 biopsias de ampollas recientes:

- Una muestra será para histología convencional
- La segunda muestra será para inmunofluorescencia , y esta debe ir en fresco , no en formol,
esta es la razón por la que se realizan dos biopsias.
Existe una forma especial de la que se hablará en oftalmología que se llama

penfigoide cicatricial, afecta a las mucosas preferentemente de mujeres mayores con un
antígeno de histocompatibilidad específico, y normalmente no hay lesiones cutáneas
(pueden asociarse en pequeña cantidad). Son ampollas tensas pequeñas que rompen y
cicatrizan rápido formando sinequias, retracciones o adherencias que dificultan la visión.
Esto se puede ver a nivel de la boca, en los genitales y en los ojos pero a nivel cutáneo solo
sucede en un tercio de los pacientes. Curso crónico y progresivo.
Diagnóstico diferencial del penfigoide ampolloso:
 Epidermolisis ampollar adquirida: es un síndrome paraneoplásico con ampollas

erosivas y cicatriciales tensas en áreas de traumatismos mínimos parecidas a las del
penfigoide ampolloso. Se ven también ampollas subepidérmicas, pero los
autoanticuerpos están dirigidos contra el colágeno de tipo VII (fibras de anclaje de la
UDE). La IFD es característica. También presentan cicatrización con quistes de
millium.
 Porfiria hepato-cutánea tarda en alcohólicos. esto es lo más frecuente. La principal
diferencia es que la porfiriase activa con la exposición al sol.
237
Cuando vemos una mano con ampollas, lo más frecuente es que se trate de una
porfiria hepato-cutánea tarda en alcohóli cos, y lo segundo es que sea un penfigoide
ampolloso. Por último, consideraremos que sea una epidermólisis ampollosa adquirida.
También se parece a la epidermolisis bullosa hereditaria pero es lo menos frecuente,
y se vería principalmente en niños.
Tratamiento
 Corticoides sistémicos en primera elección, a altas dosis en relación con la edad del
paciente. 1mg/kg/día de prednisona. Muchas veces no podemos llegar a esas dosis
por las comorbilidades del paciente.
 Inmunosupresores como azatriopina (inmurel) y ciclofosfamida nos permiten
ahorrar corticoides y evitar el Cushing iatrogénico.
 Sulfona oral (se daba como tratamiento de elección en lepra).
 En pacientes mayores funciona bastante bien la asociación de tetraciclinas con
nicotinamida junto con un corticoide tópico potente.
 Corticoides tópicos: personas de edad con lesiones poco extensas y poco numerosas
para evitar hemorragias digestivas con los corticoides orales. Pero debemos usar
mucha cantidad, por lo que deben estar ingresados.
Estos pacientes hay que enfocarlos como una urgencia y deben ser atendidos en
medio hospitalario.
Dermatitis herpetiforme
También conocida como dermatitis polimorfa y dolorosa o enfermedad de During y
Broq.
Consiste en una enfermedad ampollosa cutánea crónica autoinmune muy
pruriginosa caracterizada por depósitos granulares de IgA en las puntas de las papilas
dérmicas perilesionales. Está asociada en el 99% de los casos a enfermedad celíaca
(anamnesis: debemos preguntar por anemia, diarrea, número y tipo de deposiciones).
Se caracteriza por lesiones múltiples y dolorosas , con quemazón y ardor que se
forman en la parte alta de las papilas dérmicas , por lo que son subepidérmicas . La
etiopatogenia de está enfermedad está localizada en la parte alta de las papilas dérmicas.
El desarrollo de las lesiones cutáneas está relacionado con una inflamación activa y
crónica del tracto gastrointestinal por la intolerancia persistente al gluten : siempre descartar
celiaquía. La IgA es la base de los autoanticuerpos, y la célula clave en esta enfermedad son
los neutrófilos.
Los depósitos de IgA en el borde superior de las papilas dérmicas son
patognomónicos y fueron descritos en 1969. Posteriormente se identificó que el antígeno
fundamental era la transglutaminasa epidérmica (TG3), una enzima fundamental para la
queratinización de la piel. Se ha confirmado la presencia de autoanticuerpos séricos IgA
contra la TG3.
Epidemiología
Sobre un caso por cada 100.000 habitantes, por lo que no es frecuente, pero es más
común que el pénfigo vulgar o el penfigoide.
Esta enfermedad es típica de las primeras décadas de la vida, entre la segunda y la
cuarta. Es ligeramente más frecuente en varones.
238
Incidencia alta de antígenos de histocompatibilidad , compatibles con intolerancia al

gluten: HLA – A1, B8, D3 y DQw → implica susceptibilidad genética . Esta asociación
antigenica es más frecuente en los pacientes con celiaquía y dermatitis herpetiforme.
Clínica
Es una enfermedad fundamentalmente pruriginosa (urente, pica y duele). Se parece
a la sarna, gente joven con picor y lesiones de rascado. Es un picor doloroso, un poco más
punzante que el prurito de la picadura de un insecto. Se caracteriza por la presencia de
pápulas de 1 a 3 mm, que se entremezclan con pápulo-vesículas, costras y escoriaciones, con
menor frecuencia lesiones grandes como ampollas (de ahi el nombre de polimofa). Con
frecuencia si no se infectan curan sin problemas, o bien con hipo o hiperpigmentación
transitoria.
En los pacientes más jóvenes, placas de aspecto urticariforme pueden ser los
síntomas principales. Pueden confundirse con urticaria, así que hay que preguntarle cada
cuanto aparece, para hacer diagnóstico diferencial con un habón, que es fugaz(si lleva ahí 5
días no será urticaria).
Se le llama herpetiforme porque las lesiones que aparecen tienden a juntarse de
forma arracimada, como si se tratase de una lesión herpética, y su localización recuerda a la
sarna (las nalgas, los pliegues…).
Lesiones simétricas en las rodillas o en los codos nos sugieren esta enfermedad. En
los glúteos forman como una mariposa, respetando el pliegue interglúteo. Rara vez
aparecen lesiones en las manos, en los pies y en las mucosas. El contenido será
serohematico (es subepidérmica). Vemos vesículas pequeñas arracimadas como si fuera un
herpes.
239
Imagen de la izquierda: Mariposa glútea, sería muy difícil hacer el diagnóstico solo con esta
imagen.
Imagen de la derecha: vemos un codo, pues estas lesiones aparecen en zonas de extensión,
a diferencia de las de la dermatitis atópica, que aparecen en las flexuras. En estos casos que
las lesiones ya están avanzadas lo ideal sería recomendarle al paciente que vuelva por
consulta sin pedir cita en el momento que le vuelvan a aparecer las lesiones para estudiarlas
antes de rascarlas.
Imagen de la izquierda: en las rodillas se ve una vesícula que no aparece en un traumatismo

normal.
Imagen de la derecha: en la nuca pueden pasar desapercibidas, pero se puede ver una
pequeña vesícula rodeada de lesiones cicatriciales. Para hacer biopsias necesitamos lesiones
activas de menos de 48h de evolución, no se biopsian las lesiones residuales. Como
diagnósticos diferenciales tenemos la pediculosis y el impétigo ampolloso estafilocócico.
Caso clínico: chica joven gimnasta con picor que no responde a antihistamínicos: habría que
hacer el diagnóstico diferencial entre sarna y dermatitis herpetiforme.
240
Lesiones simétricas con disposición arracimada en localizaciones típicas: región

posterior de muslos, ingles.
Diagnóstico diferencial de la imagen del dedo: un herpes simple en un sanitario.
Lesiones en los flancos, mariposa glútea y lesiones en los codos. Importante: si no

encontráramos lesiones vesiculosas al explorar al paciente, podríamos pensar en una
dermatitis atópica, pero al ver que las lesiones se sitúan simétricas en los codos, pero no en
las flexuras, que es lo típico de la dermatitis atópica, podemos sospechar de una dermatitis
herpetiforme.
241
Histopatología
 Lesiones pequeñas de contenido líquido: vesículas subepidérmicas de inicio

multilocular con acúmulos de neutrófilos e infiltrado dérmico perivascular.NO
veremos eosinófilos.
 Abscesos de neutrófilos en la punta de las papilas, bastante característicos en una
tinción con H-E. Diagnóstico diferencial con abscesos de Munro-Sauboureaud en
psoriasis (también compuestos por PMN).
 Depósitos granulares de IgA en la punta de las papilas dérmicas mediante IFD: estos
depósitos disminuyen si se realiza dieta sin gluten. En el pénfigo vulgar era IgG en
panal de abeja en la epidermis. En el penfigoide ampolloso IgG e IgE lineal en la UDE.
La zona blanca sobre las papilas representa lo que se está despegando.
 Clivaje por debajo de la unión dermoepidérmica.
242
Evolución
 A diferencia del pénfigo, un paciente no tratado puede vivir toda la vida con esto.
Tendría brotes de intensidad variable relacionados con la cantidad de gluten que
ingiera, y no responderá bien a los antihistamínicos.
 Asociación con otras enfermedad autoinmunes: DM no controlada, tiroiditis de
Hashimoto (más claro que en el penfigoide).
 Sensibilidad aumentada a yoduros: empeoramiento con contrastes yodados o con
betadine, que pueden inducir cambios cutáneos graves y permanentes.
Tratamiento
El tratamiento gold estándar es la dieta libre de gluten, aunque tarda un tiempo en

hacer efecto. Se debe estudiar si el paciente es celíaco mediante los métodos habituales
(anticuerpos antigliadina, antitransglutaminasa (antiendomisio) y biopsia intestinal). A
mayores damos:
 Sulfona oral 100mg/día: fármaco de elección. Antes de prescribir sulfonas a
cualquier paciente deben comprobarse los niveles de la enzima glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa porque si tiene déficit le causaría una anemia hemolítica.
 Como alternativas: derivados de la sulfona (sulfasalazina, sulfapiridina), ciclospornia,
colchicina, colesteramina, heparina y asociación de tetraciclinas y nicotinamida.
Conclusión sobre las enfermedades ampollosas

No son enfermedades frecuentes pero son graves.
• La evolución depende del tipo de proceso.
• Para el diagnóstico:
o Necesario conocer que existen
o Anamnesis dirigida
o Exploraciones complementarias
243
!1
Dra Fernández Redondo DERMATOLOGÍA Alteraciones de la queratinización
ALTERACIONES DE LA
QUERATINIZACIÓN
Fotos de un paciente adulto con Queratodermia palmo-plantar (Mal de Meleda), que es una
alteración congénita y familiar (sólo le afecta en manos y pies):
1. Labradora, 85 años. No enfermedades.

2. Consulta por lesión excrecente con queratinización en tobillo y acude a consulta
porque el bulto que tiene no le deja poner bien el calzado para la labranza .Nos llama
la atención la presencia de un pigmento melánico en la zona del tumor, es un
melanoma nodular con metástasis óseas( es el único tumor en el que ante metástasis
únicas el mejor tratamiento es la cirugía aunque sean metástasis cerebrales)
3. Se hizo resección tumoral.
ICTIOSIS(viene de la palabra Ichty del griego y significa pez)

Grupo de procesos caracterizados por una descamación generalizada, persistente y no inflamatoria
de la superficie de la piel. Reflejan las anomalías en la formación del estrato córneo, anomalías en
la queratinización, o en la descamación (ese estrato córneo nos defiende, es una barrera; por lo
que las alteraciones de la descamación nos desprotegen, por la pérdida temprana de las células o
porque las mismas no se despegan). Además de perder la barrera de defensa también se producen
alteraciones electrolíticas.
Nos encontramos con dos tipos clave:
1. Congénitas: alt. de genes relacionados con la síntesis de queratinas (cromosomas 12 y 17).
2. Adquiridas: Linfomas (el más frecuente asociado es el linfoma de Hodking), leucemias, SIDA
(estadiosterminales), medicamentos (hipolipemiantes, sobre todo el fenofibrato producen
sequedad de piel como reacción adversa). Son las más importantes/ interesantes a estudio,
siendo muy importante descartarlas.
A lo largo del tiempo se ha ido estudiando su patogenia para poder encontrarle una solución,
- Al principio se sabia que hay una patología derivada de defectos en la barrera epidérmica,
secundarios a alteraciones genéticas.
- Después se descubrió que son mutaciones en genes que codifican el funcionamiento de
ácidos grasos en la barrera epidérmica.
- En el 2009 se dijo que están producidas por deficiencias genéticas en metaloproteasas que
alteran la homeostasis del colesterol.
244
!2
- Hoy en día la investigación no ha pasado de los modelos murinos, para buscar una
explicación al fallo de la barrera. Aún estamos a nivel de laboratorio.
En este momento las enfermedades raras, son las llamadas enfermedades huérfanas, ya que las
multinacionales no investigan en ellas por motivos económicos.
Mutaciones en genes reguladores de la queratina:(no saber, cultura médica)
Hasta el momento se han encontrado 22 genes diferentes están implicados en estas genodermatosis,
se reconocen 36 formas de hictiocitosis hereditarias (Arch Biochem Biophys2011). Por lo que de
momento es un análisis demasiado caro para lo que favorece en la clínica. Todas ellas reflejan en la
queratina y en el cemento que une las células, sustancia intercelular.
ETIPATOGENIA:
En el caso de las ictiosis congénitas, el estrato córneo anómalo forma escama:
1. Déficit en transglutaminasas epidérmicas.

2. Alteraciones en proteínas fibrosas de
epidermis: enfermedad de las queratinas
(k1-k10; Cromosomas 12 y 17):
a. Aumento de adhesividad celular(en
la clínica se representa como escama
sobre escama que se van acumulando
formando montañitas)
b. Pérdida de separación entre células
por aumento de cinética.
c. Aumento de pérdida transepidérmica
de agua (sequedad en la piel)
En el caso de las ictiosis adquiridas lo más

importante son las alteraciones del metabolismo
lipídico (alteraciones tanto en su síntesis, transporte,
FOTO: “niño-pez” de 15 meses con
secreción) o dislipemias cuyo tratamiento provoca
ictiosis lamelar (hasta hace 40 años se
estas enfermedades (hipolipemiantes). Además exhibían en las ferias)
también nos la podemos encontrar en SIDA terminal o
Linfomas, especialmente hodking.
CLASIFICACIÓN.
Nos encontramos con dos tipos, una realizada en el consenso de sorèze en el 2009 y la clásica. La
diferencia entre ambas es el criterio elegido para su división.
- CONSENSO DE SORÈZE 2009

Grupo heterogéneo de trastornos mendelianos de la queratinización que afectan a la mayor parte de
la piel y anejos cutáneos.
1. Sindrómicas: se dividen según patrón hereditario y órgano más afectado, ya que forma parte
de las genodermatosis. Generalmente de evolución letal. Miscelánea. Se afectan estructuras
ectodérmicas.
a. Pelo
245
!3
b. SN (piel y SN provienen de ectodermo,p.ej un problema en piel y una ataxia

cerebelosa)
2. No sindrómicas, buscar anejos cutáneos:

a. Ictiosis vulgar, relacionada con la dermatitis atópica.
b. Ictiosis ligada al cromosoma X, la padecen los varones (estas dos primeras son las más
comunes)
c. Ictiosis queratinopáticas:
i. Ictiosis epidermolíticas (formación de ampollas)
d. Ictiosis congénitas autosómico recesivas: ARCI (predominan las escamas)
i. Ictiosis laminar (tercera en frecuencia)
ii. EICNA/ ictiosis lamelar (cuarta en frecuencia)
iii. Ictiosis Feto-arlequín
- CLASIFICACIÓN CLÁSICA, según:

1. Clínica (interesa conocer los signos típicos de la clínica)
2. Patrón de herencia
3. Alt. bioquímicas
4. Patrón histológico
5. Bases moleculares
De mayor a menor frecuencia:
1. Ictiosis vulgar (1:300 nacidos vivos). En lugares donde hay mucha prevalencia de atopia,
como es Galicia, se ven asociados a una constitución atópica y son familias que presentan los
dos problemas.
2. Ictiosis ligada al cromosoma X ( 1:3000 nacidos vivos)
3. Ictiosis lamelar (1:300000-600000 nacidos vivos)
4. Hiperqueratosis epidermolítica (queratinopática)(más rara)
5. Otras
Formas más graves:
- Bebé collodion:
1/50000-100000
ARCI: 16 casos/1000000 >alt queratinización
No es una ictiosis en sí, es un sd. cutáneo neonatal y solo indica una alteración de la queratinización
en el momento del parto, esto puede evolucionar en algún caso a piel normal (4,2%), sin embargo,
generalmente evoluciona a otras icitosis graves.
En la imagen vemos un recién nacido envuelto en una membrana córnea

(como de celofán) de aspecto barnizado, que llega a los orificios y los
constriñe, como la boca o los genitales, respetando las mucosas,
dándole un aspecto característico. Es por ellos que presenta ectropión,
eclabion, dificultad en succión, alimentación y respiración, por lo que
deben de ser tratados en UCIs de neonatos.
246
!4
En 15 días: la bolsa o membrana se rompe y comienza la descamación

y fisuración, adquiriendo el niño un aspecto eritrodérmico, y si no se
fisura demasiado ni se infecta el niño sobrevivirá pudiendo evolucionar
a cualquier alteración de la queratinización (Ictiosis lamelar
congénita, herencia AR) o a piel normal (en raras ocasiones). En esta
ocasión aumenta la desregulación térmica y la posibilidad de
sobreinfección.
- Feto arlequín:
Es un caso más grave, producido en el gen ABCA 12-2q34 que codifica los cuerpos lamerales (cuerpos
de Odland) que están en los puntos de unión de las células, su herencia es autosómica recesiva y se
observa ya en el nacimiento.
Muchos de los bebés que presentan esta alteración genética no llegan a nacer y los que lo hacen, lo
hacen prematuramente alcanzando las formas más extremas. No sabemos cómo prevenirla.
Se produce una eritrodermia exfoliativa generalizada grave

presente al momento del nacimiento , afectación palmo-
plantar, anomalías en cabello y uñas e incluso con un aspecto
especial con un exoftalmos marcadísimo . Con tto precoz
(retinoides orales) los heterocigotos, logran sobrevivir un año,
la mayoría 2-3 meses debido a insuficiencia respiratoria o
sepsis. Presenta contracturas, dismorfias, ya que la piel
carece de elasticidad, desnutrición por microstomías,
esclabión, ectropion.
En el caso de los heterocigoto la supervivencia después del
año de vida es del 52%.
ICTIOSIS VULGAR
Se caracteriza por una xerosis generalizada leve con descamación, más acusada en la parte inferior
de las piernas, y por hiperqueratosis folicular (queratosis pilar); a menudo se asocia con atopia.
Es común, se da en ambos sexos . Herencia AD con penetrancia y expresividad variable (distinto

nivel de afectación entre familiares). Las estadísticas dicen que se da en 1/300 personas, sin
embargo, en Galicia, es probable que esta cifra sea mayor.
NO SE ASOCIA A BEBÉ COLODION, es a los 3-6 meses cuando la madre nota que tiene la piel más
seca de lo normal de ahí la confusión con la atopia, puesto que debuta aproximadamente a esa
edad, por eso es un diagnostico diferencial a tener en cuenta.
Los síntomas tienen su inicio desde los 3 meses a los 3 años, es muy frecuente la asociación con
atopia (eczema atópico), incluso se sabe que hay mutaciones ya descritas donde la asociación con la
atopia (gen SPIN5) hace que estos pacientes tengan una expresividad más grave, porque la ictiosis
en principio no pica pero a los atópicos sí, entonces tienen dos alteraciones: una alteración en la
queratinización y una pérdida de buen funcionamiento de la barrera epidérmica.
247
!5
Se trata de una hiperqueratosis por retención

llega bien el queratinocito de la capa basal a la
capa córnea y entonces en vez de eliminarse como
se tendría que eliminar en la cornificación normal,
se van acumulando.
Esto es debido a un trastorno en síntesis de pro-
filagrina, proteína filamentosa de unión que está a
nivel de la capa granulosa, componente de
gránulos de queratohialina que intervienen
adherencia en componentes de capa córnea.
Cuando existen determinadas mutaciones en este
gen (mutación en el gen de la filagrina FIG1q21),
se produce la asociación con la atopia lo que
produce que se compliquen los tratamientos.
Además es muy difícil hacer entender a los padres
que su hijo tiene asma, atopia y la piel mal y, que
además el problema cutáneo es probable que no
mejore.
Imagen izquierda: un niño de 4-5 años. Presenta enrojecimiento facial, además al trasluz se pueden
ver pequeñas escamas furfuráceas, de coloración blanquecina. Al pasar la mano por la piel de este
niño, se podrá notar queratosis pilar en todo el cuerpo, no solo en las superficies de extensión?
como ocurría con los atópicos. Por lo tanto al tacto se rasposo, además, estará descamando
continuamente. No obstante, el mayor problema que presentan es estético y mejoran en climas
húmedos y en verano, sin embargo, con la sudoración tienen problemas, por lo que es necesario
tener cuidad con climas excesivamente cálidos.
Imagen derecha: una niña de aproximadamente 10 años. Las flechas tratan de señalar el reticulado
escamoso que presentan en la frente y en las mejillas, escamas que parecen en panal de abeja,
poliédricas, se asocia con acopia y empeoran en invierno.
Se caracteriza por:
1. Xerosis
2. Escamas finas blancas (poliédricas, en cara, frente…)
3. Queratosis pilar. Piel áspera
4. Prurito (porque la piel está seca) pero escaso, nada comparable con la atopia, por lo que no
habrá lesiones de rascado.
5. Mejoran en verano y climas húmedos
6. Empeora en invierno. Se asocian con atopia
248
!6
7. A diferencia de los atópicos, las flexuras son respetadas.

8. En ocasiones en adultos vemos la hiperqueratosis folicular, como piel de gallina.
Imagen izquierda: una pierna de un niño de 4 años. La escamas presentan una estructura que
recuerda a una robaliza. En este caso el niño deberá de tener cuidado de no acalorarse demasiado
para que no le de un golpe de calor.
Imagen centro: hiperqueratosis folicular.
Imagen derecha: En la biopsia presentan hiperqueratosis ortoqueratósica con lo cual la capa córnea
tiene muchas capas porque no se desprenden, pero los corneocitos son normales. El problema se
encuentra a nivel de la granulosa, que esta un poco disminuida, lo que traduce que existe una
alteración en la formación de filagrina. Podría ser una biopsia de la lesión de la imagen de la
izquierda.
ICTIOSIS X
Defecto en el brazo corto del cromosoma X (xp22.32), herencia recesiva ligada al X, lo que quiere
decir que la transmiten las mujeres y la padecen los hombres, se da en 1/2000-6000 varones.
Estos niños pueden presentarse con piel normal al nacer o asociarse a bebé collodion, que suele
desaparecer a los 15 días. Normalmente en el primer año de vida aparecen los primeros síntomas
(caso típico: madre que viene porque siente que su hijo es como tuviese roña en la piel del cuello
que pese a frotar n
o sale, son escamas negruzcas, no blanquecinas) , empeorando en la adolescencia.
Se asocia con criptorquidia, esterilidad y cáncer de testículo en los hombres. En mujeres

portadoras la exploración con la lámpara de hendidura muestra opacidades corneales en la
membrana de Descemet. Es el primer examen que debemos hacer antes de solicitar pruebas
genéticas.
[MIR] Se trata de un déficit de esteroide-sulfatasa/ arilsulfatasa esteroidea (Shapiro, 1975),
necesaria para fibroblastos. Se detecta de manera prenatal mediante estudios en amniocentesis o
estudio de betalipoproteínas en plasma con electroforesis, veríamos beta-lipoproteias aumentadas
en la analítica general. Por lo que se podría hacer selección de embriones ajustándonos a la
legislación española.
Se trata de una hiperqueratosis de retención que comienza en el primer año de vida, y se

caracteriza por:
1. Escamas parduzcas/negruzcas que aparecen de forma simétrica.

2. Eritema ausente
249
!7
3. Aparecen en cuello, tronco, nalgas de forma

simétrica.
4. No en cara, palmas o plantas casi nunca.
5. Mejoran en verano
6. Diagnóstico prenatal por amniocentesis
7. Pliegues afectados. Pregunta de examen, a
diferencia de la ictiosis vulgar, en la X sí se afectan
los pliegues
8. Betalipoproteínas séricas aumentadas, con lo cual se
puede detectar.
Afectación de
pliegues con
apariencia y
escamas negruzcas.
Imagen izquierda: brazo afectado por

múltiples escamas negruzcas.
Imagen derecha: niño con escamas incipientes
en muslos y rodilla.
ICTIOSIS LAMELAR/EICNA (eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa)

En un principio eran dos entidades pero se han unificado en un único nombre según lo que
predomine vamos hablar de un aspecto más lamelar o eritrodérmico.
Es la más grave. Es una alteración de la queratinización, donde vemos una escama grande como una
lámina, no de aspecto puntiforme. Nacen con eritrodermia, se ponen rojos y presentan sequedad.
Debutan como Bebé collodion de manera ocasional (pero más frecuente que en las anteriores
formas), el feto arlequín se da en formas graves. Existe Heterogeneidad genética siendo recesiva la
mayoria, los genes afectados está implicados en el buen funcionamiento de la capa córnea. Son:
250
!8
1. Gen regulador de la transglutaminasa 1 epidérmica, está siempre alterada.
2. Gen regulador del metabolismo lípidos.
3. Gen codificador araquidonato-lipooxigenasa, que interviene en la inflamación.
Se da una eritrodermia variable, presente desde el nacimiento,

con escamas grandes, generalizadas y blanquecinas de forma
poliédrica (como las escamas de la lubina), asociadas a
alteraciones en anexos, es decir, en el cabello, que termina en
alopecia, y distrofias ungueales.
Vemos ectropión, que favorece la ceguera por úlceras
corneales, eclabión y microstomías, que en ocasiones dificultan
la alimentación. Los pliegues están afectados.
Las complicaciones son infecciones bacterianas frecuentes y
además tienen disregulación térmica, que lleva a problemas de
falsos diagnósticos, porque como no sudan bien puede simular
que tengan fiebre cuando el problema realmente es que no
pueden hacer un intercambio térmico en su piel .
Se trata de una hiperqueratosis de proliferación( aquí si se

desprenden los queratinocitos, pero la capa basal de la
epidermis está funcionando todo el tiempo, y si normalmente
de la capa basal a la capa córnea se llega en dos semanas, en
este caso se llega en 3 días, y esto se demuestra con técnias de cinética epidérmica con timidina
tritiada), causada por un déficit de beta-glucoxidasa (presente a nivel de los cuerpos lamelares, por
donde se unen las células). La cinética epidérmica está acelerada.
Se caracteriza por:
1. Microstomía y retracción por la tirantez del cuello, mala implantación de las orejas, poca
movilidad de los ojos. Todo ello en un contexto rosado.
2. Escamas sobre piel rosada, no suelen tener pelo en cuero cabelludo.
Paciente en buen estado tras

tratamiento, que ha sido
intervenido de ectropión al meso 5
veces. Estos paciententes tienen
continuos problemas oculares
llegando a la ceguera debido a las
úlceras corneales.
Observamos su abdomen y rodillas de tono rosado eritematoso

con escamas grandes.
251
!9
En el mismo paciente la piel está tan tensa que van

haciendo reabsorción de los metatarsianos, terminan
pareciendo pezuñas. Causa dificultad en la
deambulación. Tiene sinequias entre los dedos. En los
dedos gordos se ven agujas de Kishner, para enderezarlos.
Los pacientes sin tratar van evolucionando de aspecto paquidérmico a normal al empezar a tratarse,
empezando con tonalidad rojiza a medida que van cayendo las escamas.
Se ha hablado de hasta 6 genes diferentes en las relación con la ictiosis, los cuales tendrían pérdida
de función, con el fin de estudiar posibles enfoques terapéuticos en el ámbito de la terapia génica.
Sin embargo, todo esto, a día de hoy, está en entredicho. Lo que sí que se sabe es que estos genes
alterados producen eritrodermia, hiperqueratosis y escama grande lamelar. Si predomina la
eritrodermia estaremos ante un cuadro de EICNA, sin embargo, si predomina más la escama, será
ictiosis lamelar.
Foto de bebe con 4-5 meses. Esta niña estaba

ingresada en Uci de neonatos. A las familias se les debe
transmitir esperanza, sin embargo, el pronóstico es
nefasto. La niña padece ectropión, por lo que hay que
colocarle un antifaz y además, debido a la tirantez es
incapaz de abrir la boca con las dificultades para la
alimentación que ello conlleva. Presenta cierta torsión
en el cuello debida a la tirantez. Carece de pelo, ya
que tiene la cabeza llena de escamas y presenta una
baja implantación de las orejas, que están
eritrodérmicas. Esto implica un elevado gasto cardiaco
y pérdida de electrolitos puesto que está descamando
continuamente.
Chico de 30 años que

falleció. Previamente
se había quedado ciego
y tenía una piel que
recordaba a la de un
elefante. Ausencia de
tratamiento
252
!10
De izda a derecha: progresión de tratamiento va quedando una tonalidad rojiza por debajo, y caen
las escamas.
Evolución tras
tratamiento.
Lamelar dominante(cultura médica, no hace falta)

Traupe y cols (1984). Toribio y cols (1986)
Existe una familia de ictiosis lamelar dominante. Aparecen lesiones en familias con eritrodermia en
donde sin embargo existen alteraciones en el patrón de dominancia. Los pacientes además tenían
sordera.
Congénito, bebé collodion, locus desconocido, clínica similar a ILR. La afectación es generalizada,
incluyendo flexuras, produce prurito. Se trata de una hiperqueratosis de proliferación.
HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLÍTICA
Se trata de una eritrodermia icitosiforme congénita ampollosa. Herencia AD, muy rara, con
penetrancia variable.
Es congénita, surge como bebé collodion o si no la clínica comienza antes de 6 meses. Las
mutaciones son frecuentes, en el cromosoma 12q13-17q21 implicado en la síntesis de las queratinas
1-10 pero no sabemos el porqué de ellas.
Existe una alteración en la proporción de filagrina/queratina, por lo que se produce daño en los
filamentos en la capa granulosa provocando una hiperqueratosis de proliferación.
Tienen eritrodermia, escamas, ampollas, costras y zonas erosivas en zonas de roce, se van afectar
las palmas y plantas de forma intensa.
253
!11
Se caracteriza por eritrodermia+ escamas/ ampollas+ áreas

denudadas por erosiones+ hiperqueratosis verrucosa en zonas
de flexión (codos, rodillas)+ sobreinfecciones frecuentes.
Imágenes:
1. Lesiones rojizas en lactante.

2. Eritrodermia, eritema generalizado, con ampollas y
vesículas. Se van a mezclar zonas escamosas con
zonas erosivas subsiguientes a la rotura de esas
ampollas. Posteriormente van a hacer cicatrización
verucosa.Tienen también afectación palmoplantar.
3. Q u e r a t o h i a l i n a i r r e g u l a r + v a c u o l i z a c i ó n
granulosa=vesícula subcórnea.
El problema que presenta esta patología es que no existe un tratamiento eficaz y su pronóstico es
malo. Las esperanzas están puestas en la medicina personalizada y genómica.
Foto antigua de una paciente con

trasfondo eritematoso y lesiones
escamo-costrosas en placas donde
primero hubo una ampolla.
Niño que tiene un cuadro de ictiosis, sin

embargo, por donde lo cogen se queda sin piel.
En este caso tiene también una vesícula
subcórnea.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS TRASTORNOS DE LA

QUERATINIZACIÓN
Diagnóstico:
1. Examen físico (fenotipo, forma de inicio, localizaciones afectadas…)

2. Antecedentes familiares
3. Morfología de la escama (ampollas)
4. Hipohidrosis
5. Síntomas extracutáneos( la sordera, la ceguera, alteraciones óseas…)
254
!12
6. Histopatología convencional y ME
7. Biología molecular y genética (hacer consejo genético) Podemos darles:
Tratamiento:
1. N-acetilcisteína+Urea 10%
2. Calcipotriol tópico
3. Acretinoico tópico
4. Tazaroteno tópico
5. Retinoides orales: acitretrin, alitretinoína, liorazol (también tópico).
6. Gabapentina en dolor neuropático
7. Vigilancia en complicaciones
8. Consejo genético.
Desde el punto de vista del médico de AP es importante saber distinguir las ictiosis, que son
congénitas o se desarrollan en los primeros años de vida, de los cuadros ictiosiformes, sean de
origen paraneoplásico, medicamentoso (hipolipemiantes) o incluso nutricional, adquiridos y de
adultos.
Durante la exploración hay que valorar el tipo de escama, si suda o no, si hay afectación de anexos,
si hay antecedentes familiares o si hay síntomas extracutáneos.
ICTIOISIS ADQUIRIDAS
Es un marcador paraneoplásico, de estirpe linfoide. Pero en nuestra anamnesis es importante
preguntar, además de buscar un tumor linfoide, si tiene colesterol para descartar tratamiento con
hipolipemiantes, o alteraciones metabólicas (dislipemias), déficits nutricionales.
SÍNDROMES ICTIOSIFORMES(no hace falta saber)

Es un sd de Sjögren- Larson caracterizado por ictiosis al nacimiento no muy marcada, retraso
mental, hemiplejía o tetraplejía espástica, alteraciones dentales y retinianas. En el caso de la foto
las alteraciones cutáneas fueron anteriores al diagnóstico de la enfermedad neurológica.
ICTIOSIS EN FEDER
Asociación de enfermedades raras. Hoy en día se puede hacer diagnóstico preimplantación con
biopsia de piel fetal de vellosidades coriónicas.
www.ictiosis.org
Biografía aconsejada. Am acad dermatología a systematic review of clinical trials..
Dentro de Galicia tenemos catalogado un gran grupo de ictiósicos genotipícamenre procedentes de

Noruega que se remontan a las invasiones vikingas y dentro de Galicia sobretodo en la provincia de
Pontevedra.
255
!13
La investigación actual se basa en el intento de transformación de la piel de estos pacientes,

mediante el cultivo en medios ricos en fibroblastos, alterándola y posteriormente trasplantándosela
al ratón.
ENFERMEDAD DE DARIER:
Otro trastorno de queratinización, que no es congénito, de herencia AD, aunque se han descrito
casos espontáneos como primeros en una familia. Se describió en 1889 como disqueratosis folicular,
que es una queratinización temprana e inmadura.
Existen mutaciones genéticas del gen ATPA2A (cromos 12q23-q24.1). Se trata de un trastorno de
cohesión celular por una alteración en el complejo tono filamento-desmosoma. Existen formas
generalizadas y formas segmentarias. En familias existen familias con agregación de esta
enfermedad. En la imagen además están impetiguizadas.
Clínica:
En la mano tiene pápulas que recuerdan a verrugas
planas (lo que dificulta su diagnóstico) de
predominio folicular y afecta a zonas seborreicas
simétricamente (dorso de manos y pies, siempre
que haya folículos pilosos) esto se asocia con otras
lesiones en cavidad oral, retraso mental y
alteraciones oculares. Estas lesiones que aparecen
en zonas expuestas a la luz y se exageran con la
radiación UV, por lo tanto, empeoran en verano y
con los traumatismos repetidos. Ocasionalmente
pueden presentar dolor.
Vistas estas lesiones habría que observar las uñas
puesto que presentan unas alteraciones características denominadas escotaduras en uve, ya que se
rompen en la porción distal dejando una uve.
En las palmas y en las plantas puede haber depresiones puntiformes, son
pits palmoplantares, PATOGNOMÓNICOS (hiperqueratosis circunscrita en
sacabocados) que pueden pasar desapercibidos o parecer callos.
En la biopsia aparecen lesiones disqueratóticas semejantes a un huevo frito
con un citoplasma blanquecino grande y un núcleo muy pigmentado.
También presentan acantolisis con alteración de la queratinización y
ampollas.
Evolución
Crónica con exacerbaciones por brotes y sobreinfecciones.
Tratamiento
Basado en evitar la sobreinfección, queratolíticos y retinoides orales. Además el verano afecta
negativamente a estos pacientes ya que el sol y la sudoración empeoran la sintomatología, por ello
será importante evitar los desencadenantes, avisarle de evitar la radiación UVA y la fricción en zonas
de roce.
Diagnóstico diferencial
Dermatitis seborréica, penfigo benigno familiar. lesiones verrucosas.
256
!14
Imagen izq: Lesiones papulosas

perifoliculares que recuerdan a verrugas,
localizadas en el pliegue intermamario.
Imagen dcha: lesiones perifoliculares en la
mano.
ACANTOSIS NIGRICANS[MIR]
Alteración de la queratinización, aunque no tiene nada que ver con las otras ictiosis.
Acantosis del estrato espinoso (estrato de Malpighi), que cursará con engrosamiento de la piel y
coloración oscura. Se tratan de placas aterciopeladas que aparecen en zonas simétricas del cuerpo
como laterales del cuello, flancos o grandes pliegues corporales. En ellas se aprecia una alteración
de la consistencia de la piel acompañada de una alteración de la pigmentación en diferentes grados.
Distinguimos dos formas:
1. Maligna: paraneoplásica, o asociada a adenocarcinoma del tracto gastrointesinal o urogenital

[MIR].
2. Benigna (más frecuente):
a. Herencia AD, mujeres con síndromes de virilización
como el SOP y otras alteraciones endocrinas.
b. No asociada a trastornos endocrinos
c. Asociada a : Rud, Bloom, diabetes insulino-resistente
(sd de Curth, 1978). Las personas con acantosis nigrican
y diabetes suelen ser resistentes a la insulina
periféricamente. [MIR]
3. La pseudoacantosis nigricans (se parece, pero no es) está
relacionada con la obesidad, especialmente mujeres con fajas
muy apretas, en las zonas de roce con tirantes…
4. Inducida por medicamentos: ACO, ac. nicotínico (tto de
pelagra), hormona crecimiento…
Cuando un paciente acude a consulta con un cuadro de acantosis

nigricans es necesario realizar una anamnesis dirigida a las posibles
causas paraneoplásicas, es decir, preguntar por el ritmo intestinal,
realizar un análisis de orina las pruebas necesarias para descartar que
se trate de un problema asociado a patología tumoral maligna.
Tto: sintomático, se puede mejorar cuando desaparece la tumoración o mejoran las alteraciones
endocrinas.
La histopatología es diagnóstica y muy característica, está definida por hiperqueratosis

ortoqueratósica, la capa córnea sería normal con la excepción de que es mucho más gruesa;
papilomatosis que consiste en papilas dérmicas haciendo el efecto de dedos de guante; e
incontinencia pigmentaria, la melanina atraviesa la unión dermoepidérmica y el pigmento se
deposita en la dermis de forma que es mucho más difícil de eliminar (recordar que los melanocitos
se encuentran en la capa basal formando la unidad melanoepidermica con un melanocito cada 5-6
queratinocitos).
257
!15
Recordamos que se ve en zona de GRANDES pliegues (axilas, laterales del cuello, zona genital) de
manera SIMÉTRICA, con oscurecimiento de la piel y tacto aterciopelado.
La acantosis nigricans no es descamativa ni fluorescente con la luz de Wood. El dibujo normal de
crestas epidérmicas que todos tenemos está mucho más marcado y además está pigmentado.
258
Dra. Fernández Redondo DERMATOLOGÍA Discromías y alopecia 1
ALOPECIA
INTRODUCCIÓN
La alopecia es un proceso prevalente, por lo que necesitamos conocer los tipo y terapéuticas efectivas.
Necesitamos una formación mínima necesaria para filtrar.
Hay varios tipos de alopecia:
• Difusa (por desnutrición proteica por ejemplo)

• Androgenética: está ligada a hormonas sexuales masculinas, de manera que puede afectar a ambos
sexos.
• Areata (alopecia AI)
Hoy en día, la función del pelo es más comunicativa (sexual y social), más que de aislamiento, camuflaje o
protección. En una entrevista de trabajo y enigualdad de condiciones, van a descartar a una persona
alopécica.
Perder el pelo es un síntoma clínico. Por eso, hay que diferenciar:
• La forma de inicio: local/difusa y aguda/crónica

• Síntomas acompañantes: seborrea, foliculitis, alteración en anejos
• Evolución: brusca, lenta, por brotes…
Es importante recordar que tenemos 150.000 pelos y se caen 100 o 150 al día.
El pelo tiene ciclos vitales:
• Anagen: fase de crecimiento normal

• Catagen: fase de transición en la que se detiene el
crecimiento
• Telogen: fase de reposo
• Exogen: fase de desprendimiento del pelo
Tipos:
 Cicatriciales: el bulbo piloso se destruye de forma irreversible.
No volverá a salir pelo por la destrucción del folículo piloso.
 Congénita: asociada a síndromes neonatales. No tiene folículo.
 Adquirida: lupus, liquen y algunas infecciones. Puede perderse por una cicatriz.
 No cicatriciales: la alteración es reversible. Dos tipos:

 La que se desprende del tallo piloso
 Alopecia areata
 Alopecia androgenética
259
 La que se rompe el pelo (fractura del tallo piloso): tiña endotrix se rompe a un tercio de la salida
del cuero cabelludo
DISPLASIA ECTODÉRMICA HIPOHIDRÓTICA.

Los pacientes no sudan, tienen rasgos sindrómicos, no funcionan bien los pulmones… La única solución es
coser la zona que tiene pelo borde a borde.
Es una alopecia cicatricial
LIQUEN PLANO PILAR

Se retira la línea de implantación del cabello. Se destruye el folículo piloso. Es una alopecia no cicatricial.
ALOPECIA DIFUSA
Es la pérdida de cabello por disfunción folicular. Puede ser aguda o crónica. Se pierden entre 100 y 1000
cabellos al día
Hay que diferencias si el efluvio (caída) es en:
• Anagen: Efluvio más rápido

o Fármacos como la quimioterápia
o Radiaciones
o Tóxicos
o Estados carenciales
o Enfermedades endocrinas
260
• Telogen: Efluvio más lento (cae poco a poco, se recupera con los
ttos adecuados)
o Dietas hipocalóricas
o Situaciones de estrés
o Post parto
o Fármacos
o Infecciones
Tratamiento: evitar causas desencadenantes
ALOPECIA ANDROGENÉTICA
Es la más frecuente. Problema en varones y mujeres con diferente
afectación topográfica. Afecta al 50% de los varones mayores de 40 años
(siendo menor la incidencia en asiáticos, afro-americanos e indios)
Es el resultado de una hipersensibilidad a los andrógenos en los folículos pilosos determinada genéticamente
en áreas concretas (patrón diferente para cada sexo: en el hombre es fronto-parietal y nuca, y en la mujer
parietal y queda la zona de implantación del pelo). El folículo piloso se va reduciendo de tamaño (se acorta
la anagen y se alarga la telogen).
El paso de testosterona a dihidrotestosterona por acción de la enzima 5alfa-reductasa es el hecho que

canaliza el desarrollo de la calvicie en las zonas donde ay folículos pilosos con receptores androgénicos. Otra
encima importante en el proceso es la aromatasa que metaboliza los andrógenos y evita la progresión de la
alopecia (su presencia es más notable en la mujer en las áreas andrógeno-dependientes).
Cuando estas enzimas fallan genéticamente, existe una hipersensibilidad a este nivel, reduciéndose los
folículos. Por eso, en el tratamiento hay que actuar sobre la papila folicular.
La herencia es poligénica de prevalencia elevada, sobre todo si la madre está afectada o el número de
familiares afectados es muy elevado.
Como médicos tenemos que aconsejar a nuestros pacientes y evaluarlos, podemos hacer:
• Tricograma: determina el número de pelos en anagen (envueltos en una vaina pilosa larga)y telogen
(vaina interna en la raíz y raíces más grandes en su base) arrancando 50 pelos del cuero cabelludo o
más con unas pinzas y contar el número de pelos en cada uno. En condiciones normales, el 80-90%
de encuentran en fase de anagen. Fotofinder Trichoscale.
• MO del tallo y bulbo piloso
• Biopsia
Estos dos últimos no salvo trabajo de investigación.
Valoraremos también las escalas de alopecia que son distintas para hombre y mujeres:
• En las mujeres hay 3 tipos (escala de Ludwig).

• En los hombres hay 5 tipos (escala deHamilton). La profesora ha dicho 8 esta vez.
261
Diagnóstico
• Historia clínica general
• Edad de inicio en disminución de intensidad
• Antecedentes familiares
• Ingesta de fármacos
• Exploración física
Efecto psicosocial
• Produce estrés moderado
• Perdida de autovaloración
• Posibilidad de fracaso en el trabajo
• Búsqueda desesperada de soluciones uso de remedios caseros con plantas (puede provocarles
dermatitis alérgica de contacto) y uso de pelucas con restos de pelo y sustancias acrílicas
262
Tratamiento
El tratamiento será distinto en hombres y mujeres
-Alopecia masculina: autorizados antiandrógenos (empleados en la hiperplasia benigna de próstata).

No pueden tener hijos mientras lo tomen y causan impotencia.
• Minoxidil 5%
• Finasteride (antiandrógenos)
• Dutasteride (antiandrógenos)
• Transplante de células madre de folículo piloso en gel de alginatos (FUSS. FUE)
• Plasma rico en plaquetas
Antiandrógenos: Si autorizados desde jóvenes, no puedes tener hijos en ese momento por la feminización.
- Alopecia femenina no autorizado los antiandrogenos, y en su lugar:

• Minoxidil 2% tópico  antihipertensivo utilizado en el glaucoma. Este tratamiento dejaban
a los pacientes con un pelo y pestañas estupendos.
• 17-alfa-estradiol tópico
• Acetato de ciproterona oral
• Flutamida oral: no autorizado
• Finasteride oral: menopausia NO autorizado!
• Prótesis
• Espironolactona oral
• Metotrexate
• Plasma rico en plaquetas
Desde 2008: Prostaglandinas y Bimatoprost (usados también en el tratamiento del glaucoma)
ALOPECIA AREATA
Alopecia de base AI y etiología multifactorial. Empieza por pequeñas placas redondeadas u ovaladas de
límites netos a nivel del cuero cabelludo y se puede extender a toda la superficie corporal: se pueden perder
cejas y pestañas. Puede estar asociada a problemas en uñas y ojos.
Se cae el pelo por interrupción del ciclo folicular debida a una afección inflamatoria perivascular y
peribulbar. El 1,7 % de población general tiene riesgo.
Lo confunden con tiñas.
La presentación es en espontánea en placa (única o múltiple), difusa u ofiasis 1. Además, puede ser focal,
total, universal
Si se trata de una alopecia en claros debemos hacer diagnóstico diferencial con sífilis secundaria, ya que se
produce igual en cuanto a la distribución.
Las uñas pierden el brillo, se llena de estrías, cambios de coloración y pudiendo parecer micosis ungueal.
1
Pacientes presentan una caída de pelo por ondas, con el aspecto de una serpiente
263
Etiopatogenia
Es una enfermedad de base AI donde existe un papel
importante del linfocito T (relación CD4/CD8 > 4/1) en la
modulación anormal en el ciclo del crecimiento del pelo.
Ruptura de tolerancia inmunológica (2007) en sujetos

genéticamente predispuestos.
Es de herencia AD con penetrancia variable (síndrome de Down y sujetos atópicos).
Destacan los fenómenos de autoinmunidad: HLA-DQ3. Existen autoanticuerpos circulantes contra

estructuras foliculares y no foliculares y alteraciones en la expresión de moléculas de adhesión.
Se han demostrado alteraciones estructurales y en función nerviosa periférica. El futuro se centra en la

expresión de neuropéptidos y posibles dianas terapéuticas.
Se ha demostrado papel de citokinas 17, 21, 22, 6 y factor de necrosis tumoral en alopecia areata. (Examen
importante)
Diagnóstico
• Anamnesis y exploración
• Tricograma
• Tricoscan: densidad de cabello, diámetro, tasa de crecimiento, proporción anagen/telogén
• Dermatoscopia: vemos el pelo en signo de exclamación
• Biopsia
• Pelotracción: se desprenden los pelos al tirar.
Asociaciones
• Dermatitis atópica
• Síndrome de down y de Turner
• SIDA
• AI: diabetes, vitíligo, tiroiditis
• Atrofia testicular
• Alteraciones ungueales
• Alteraciones oculares
• Efluvio telogénico
• Alopecia androgenética
• Alopecia cicatricial
• Alopecia congénita
• Alopecia difusa
• Infecciones
264
o Tiña
o Sífilis secundaria
• Tricotilomanía (TOC donde se arrancan el pelo, a veces lo hacen sin darse cuenta, otros lo arrancan
para comérselo: tricobezoar problema con obstrucciones obsesivas). El estrés provoca
comorbilidad y es enfermedad psiquiátrica
Tratamiento
Para el tratamiento nos basamos en la evidencia. Antes lo que se daban eran vasodilatadores periféricos
para que el bulbo tuviese más riego.
• Corticoides tópicos: se pueden dar intralesionales, sistémicos, en espuma
• Inmunoterapia tópica: consiste en hacer alérgico al paciente a un producto. En este hospital utilizan
la dicenciprona. Luego le damos “pequeñas pinceladas con el producto para que el linfocito T se
rebote”. Lo que estamos haciendo es generar una reacción de hipersensibilidad. Porcentaje de éxito
de un 40%
• Rubefaccientes
• Minoxidil solución o espuma 2-5% (era un antihipertensivo)
• Ciclosporina
• PUVA
• Terapia breve de contacto
• LASER excímero
• Radiación infrarroja
Con tratamiento podemos recuperar el pelo, pero no las zonas donde a mayores hay presencia de alopecia
androgenética
¿Qué hay de nuevo? Si en investigación: en lo que media la respuesta inflamatoria:
• Bloqueo de células NK innatas

• Detención células T activadas
• Modificar red de citosinas inflamatorias – Tofacitinib (inhibidor JAK 3 cinasa) (Importante examen,
lo más actual)
265
DISCROMÍAS
Se denomina discromías a la alteración del color normal de la piel. Puede ser un síndrome o una reacción
cutánea (a un medicamento, por ejemplo). Tiene una elevada incidencia en la población general.
El color de la piel depende de la MELANOGÉNESIS 1: nuestro color de piel es debido a un pigmento, la

melanina. Pero puede ser cambiante, por ejemplo, si tomamos carotenos obtendremos un color anaranjado
o si tenemos anemia tendremos un color más pálido (puesto que la hemoglobina también participa en este
pigmento).
De esta forma diferenciamos:
• El color constitucional (que es el que tiene cada uno genéticamente, viene dado por la melanina)
• El color facultativo, que puede modificarse por exposición al sol o por la ingesta de alimentos, por
ejemplo de naranjas.
Respecto al fototipo, usamos la clasificación de Fitzpatrick que depende de: color de piel, color de los ojos,
color pelo y la capacidad que tenemos de respuesta a la radiación actínica (capacidad y forma de broncearse
y quemarse). El fototipo se divide de 1 a 5. En Galicia casi todos entre 2 y 3. Ejemplo: los que somos pecosos
no tenemos una forma uniforme de broncearnos y un nórdico aunque tenga los ojos azules puede tener una
capacidad de bronceado mejor.
La unión melano-epidérmica 2 de la melanogénesis interviene en la síntesis y exposición de la melanina a las

diferentes células.
Todos tenemos un mismo número de melanocitos, lo que varía es el número de las organelas (que participan
en la síntesis de melanina, sea en los melanosomas o premelanosomas), que influyen en el pigmento que
tengamos.
Las alteraciones de la pigmentación melánica pueden ser debidas a:
• Melanogénesis
• Cambios en el número de melanocitos
• Alteración funcional en formación, maduración y secreción de melanosomas
• Alteración en el transporte de melanosomas
Las alteraciones en las vías de síntesis de la melanina son asintomáticas, el problema es de repercusión
social.
1
NOTA: El proceso de formación de la melanina, se denomina melanogénesis, y se produce en el estrato más profundo de la epidermis
(estrato basal) y en las células de la matriz del folículo pilosebáceo. La producción de melanina es estimulada por el daño en el ADN
inducido por la radiación ultravioleta.1 Las propiedades químicas de la melanina la hace un fotoprotector muy eficiente. Absorbe la
radiación ultravioleta nociva y transforma la energía en calor que resulta inofensivo a través de un proceso llamado «conversión interna
ultrarrápida» Esta propiedad permite a la melanina disipar más del 99,9% de la radiación absorbida en calor.2 Esto previene el daño
indirecto al ADN.
2
El melanocito se encuentra en la unión dermo epidérmica
266
1.- TIPOS DE DISCROMÍAS

Las discromías para clasificarlas en relación a la pigmentación nos basamos en si hay poca o mucha melanina
y también diferenciamos si son genéticas, adquiridas, diseminada, formar parte de síndromes, circunscritas…
1.1.- Hipomelanosis / Amelanosis

Consiste en la disminución del pigmento habitual de la piel para esa raza.
Puede ser:
 Genéticas: albinismo, piebaldismo, fenilcetonuria

 Adquiridas:
Es de etiología conocida / desconocida, así como localizadas o

generalizadas
Imagen: bebé con mechones de color plata (es un albinismo oculocutáneo).
Está asociada a otros procesos como por ejemplo la esclerosis tuberosa o la epiloia (niño RN con manchas
morfología hoja de fresno diseminadas por la superficie corporal puede ser esclerosis tuberosa).
Existen tres causas fundamentales:
 Leucoderma postinflamatorio: tras una herida queda una mancha blanca (aunque también puede
ocurrir a la inversa y que la mancha que quede esté hiperpigmentada
 Causas químicas: hidroquinona  interviene en la fabricación de productos de goma puede producir
despigmentación en la zona de contacto
 Vitíligo: no confundirlo con HONGOS.
El vitíligo es una hipomelanosis adquirida debida a la ausencia de melanocitos epidérmicos en la piel afecta.
Existe una base genética AD con penetrancia y expresividad variable. Circunscrita o a toda la piel.
En general, es una enfermedad progresiva, de naturaleza idiopática con gran repercusión estética, pero no
tenemos signos ni análisis para predecir la evolución de cada paciente.
Afecta a las mujeres más que a los hombres (pero igual es porque lo consultan más). Aparecen en edad
joven: adolescencia o juventud (raro en niños): el 50% tienen más de 20 años. Afecta a todas las razas.
Puede darse en zonas localizadas o en gran parte de la superficie corporal
1.1.1.- ETIOPATOGENIA
Como tiene una afectación familiar en más del 30% de los casos se piensa que existe una base genética con
antígenos de histocompatibilidad (HLA DR4). Se han detectado anticuerpos antimelanocitos en más del 75%
de los pacientes y de otros anticuerpos en pacientes o sus familiares.
Se cree que la naturaleza es autoinmune. Existe una reacción mediada por los linfocitos T que destruyen el
melanocito ante situaciones de estrés o alteraciones del sistema nervioso (importancia de alteraciones
bioquímicas, neurohormonales y ambientales). Es importante porque se asocia a otras enfermedades
autoinmunes como la DM o la tiroiditis de Hashimoto.
267
1.1.2.- CLÍNICA
Se caracteriza por máculas acrómicas color “blanco tiza” (blanco mate). A veces hay 3 colores: blanco mate
en el centro, castaño clarito (despigmentandose en ese momento) más periférico y piel normal oscura
alrededor: macula tricolor cuando se está iniciando la despigmentación.
Tiene preferencia por las zonas acras, cabeza, alrededor orificios, genitales, manos y pies (es la forma por
donde empieza normalmente). Si las zonas donde hay pelo 3 no están afectadas y la lesión está cerca de esas
zonas la repigmentación es posible, porque en el folículo piloso también se hace melanogénesis. Por eso si la
afectación es muy acral no damos esperanzas de recuperación del color. No se sabe cuánto se va a
extender.
Sintomatología subjetiva ausente: no pica, no duele. Solo psicológicamente
El vitíligo también se reproduce en cicatrices: fenómeno de Koebner o de isomorfismo lesional positivo

(también se da en psoriasis)
Puede ser
 Localizado
o Focal
o Segmentario
o Afecta a mucosas
o Generalizado
 Acrofacial: piel de manos pies cabeza y se extiende después
 Vulgar. Afecta en parches a muchas zonas del cuerpo
 Universal: se ha perdido todo el pigmento
1.1.3.- DIAGNÓSTICO
Se hace a través de la clínica y luz de Wood (nos permite ver zonas sin pigmento que aún no son visibles al
ojo). Es importante diagnosticarlos para darles psicoterapia y PROTECCIÓN contra la radiación solar (porque
puede producir cáncer cutáneo no melanoma)
3
Poliosis: cuando aparece en un mechón de pelo sin pigmentación aislado en el cuero cabelludo. Tiene facilidad para la
calvicie prematura
268
1.1.4.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Ptiriaisis versicolor (en nuestro medio) fluorescencia amarillenta con la luz de Wood
 Lepra (si país endémico)
 Leucodermia postinflamatoria
1.1.5.- ASOCIACIONES
Se relaciona con enfermedades con inmunidad alterada, endocrinas (DM, Tiroiditis de Hashimoto), alopecia
areata o melanoma maligno (asociación mayor), así como la psoriasis pustulosa.
1.1.6.- TRATAMIENTO
 Pigmentantes:
• Tópico: Corticoides e inmunomoduladores como el tacrolimus (inhibidor calcineurina) 
intentamos cortar que siga aumentando. Buen resultado a nivel facial.
• Fotoquimioterapia: UVB de banda estrecha (311nm), UVA o PUVA.
• Laser Excimer de 308 nnm para placas hipopigmentadas localizadas
• Otros:
♦ Aminoácido fenilalanina+UVA  porque sin este aminoácido no se puede hacer la
melanogénesis 4 . Antes de empezar el tratamiento debemos descartar primero
fenilcetanuria. Tto oral o tópico.
♦ Dermabrasión+5-fluoracilo
♦ Melagenina: se emplea en Cuba
• Quirúrgico. Está en fase inicial con éxito relativo. No es para uso habitual. Se indica en
personas con vitíligo estable que no pasa del 30% de superficie corporal y con estabilidad
psíquica. Se realiza cogiendo piel de la nuca, porque es fina y hay algo de pelo. No en
períodos activos.
♦ Se puede hacer
 Terapia celular: cultivos en membrana o en suspensión de melanocitos
 Transplante de melanocitos autólogos (se toma la muestra de la zona de cuello
donde hay un poco de pelo)
 Microinjertos
 Injertos epidermis completa
 Injerto laminar delgado tratado
 UVB-BE + melanotan 5 (que es comprado libremente en internet por los tanorexicos 6 y este
puede producir nevus displasicos eruptivos). Tiene que vigilarse por la posible transformación en
melanoma.
 Despigmentantes (derivados de hidroquinona y laser)  despigmentamos la parte pigmentada.
Luego le damos al paciente tratamientos cosméticos (autobronceadores o maquillaje resistente
4
También es necesario el cobre para melanogénesis
5
Análogo sintético de melanocortina
6
Adictos al bronceado
269
al agua y al sol) pero como no protegen de la radiación solar siempre hay que dar después filtro
de protección solar
En resumen, empleamos:
PUVA, UVB-BE en la zona facial, láser YAG+fluoracilo tópico en zonas acras y manos
El vitíligo es un problema en raza negra. No se puede dar la misma cantidad de fototerapia, hay que emplear
otro tipo de laser o otros tratamientos con menos capacidad de repigmentar. En USA ya está afectado el 1%
de la población de color.
Es un problema psicológico, ya que el paciente se puede sentir discriminados en su comunidad, como en

África, donde son perseguidos y los matan. En mayores pueden pensar que es lepra
1.2.- Hipermelanosis
 Circunscrita (lentiginosis): nos referimos a lentiginosis
para describir lesiones pequeñas redondeadas que
pueden estar aisladas o confluir en placas
 Congénita Neurofibromatosis de Von
7
Recklinghausen, E. Peutz- Jeghers .
 Adquirida
• Efélides (pecas)
• Cloasma
 Difusa
 Alteraciones endocrinas: Addison, Cushing
 Otras enfermedades
 Fármacos: antiarritmicos (amiodarona), antiHTA
 Tóxicos
¿En qué tenemos que fijarnos? En la distribución del pigmento. Si es diseminado o circunscrito. Si es
congénito o adquirido. A veces, alrededor de los lunares, nevus, hay pigmentación más clara.
La hiperpigmentación melánica la dividimos en:
 Hipermelanosis parda: el problema está en las capas altas de la piel más fácil de tratar
 Neurofibormatosis de Von Recklinghausen : manchas café con leche en el nacimiento
 Hipermelanosis gris azulada: la melanina ha penetrado en dermis (problema más profundo)
 Circunscrita:
• Displasia vascular región lumbosacra : mancha mongólica
 Difusa:
• Argilia: intoxicación por plata (niños mineros América del sur)
7
Tiene como lesión precoz una macula melánica en la semimucosa labial. Esta enfermedad es una manifestación precoz
de la poliposis colónica familiar con transformación maligna.
270
1.2.1.- Cloasma / Melasma

Son dos términos distintos para la misma patología: manchas que nacen en las embarazadas: cloasma
(“paño del embarazo”) y en no embarazadas se usa más el término de melasma.
Son hipermelanosis circunscritas que se ven en mujeres debido a alteraciones hormonales (embarazo, ACO),
aunque también se da por lo tanto en hepatópatas y personas con anticonvulsinantes de la familia de las
hidantoínas y personas con anticonceptivos (descartar estas situaciones en los pacientes).
Se puede dar en cualquier raza y en ambos sexos (pero las mujeres lo consultan más). Preocupa sobre todo
a gente de color 8.
1.2.2.- Tratamiento
•Despigmentantes nocturnos con hidroquinona o ácido kojico y protección solar intensa durante el
día.
• El láser Alejandrita es el más indicado.
• También puede hacerse un peeling químico
Se debe descartar la existencia de una hepatopatía o una posible reacción a los ACHO.
2.- DISCROMÍAS NO MELÁNICAS

• Pigmentos endógenos: amiloidosis sistémica, hemocromatosis ,
addison
• Pigmentos exógeno:
o Ingesta excesiva de carotenos
o Contacto accidental con metales
o Tatuajes: el pigmento negro puede migra al ganglio
centinela dando respuestas anómalas, por eso, tener
cuidado en las zonas ricas en ganglios linfáticos. Hay
problemas con el color rojo para eliminar el tatuaje y por
su gran contenido en Hg y otros metales.
o Fármacos: sales de oro, minociclinas, doxiciclinas,
tetraciclinas.
8
Problema de caboverdianos en Burela. Si damos hidroquinona producimos manchas blancas en confeti.
271
3.- DISCROMÍAS POR FÁRMACOS

Hiperpigmentación en ausencia de dermatosis inflamatoria previa.
Puede ocurrir por:
• Depósito
• Estímulo de la producción de melanina
• Formación de complejo melanina-fármaco
Fármacos:
• Anticonceptivos
• Tetraciclinas
• Sales metálicas (sales de plata y de oro)
• Amiodarona (antiarritmico trangorex) coloración pizarrosa.
• Clofacilina (tratamiento de la lepra)
• IECA: (captopril, enalapril…) en zonas de pliegue
• Anticonvulsivantes
• Anticonceptivos
272
Dr. Pereiro DERMATOLOGÍA Sarcoidosis y mastocitosis 1
SARCOIDOSIS Y MASTOCITOSIS
Sarcoidosis o enfermedad de Besnier – Boeck – Schauman
La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica caracterizada por un proceso
granulomatoso crónico que se da en adultos jóvenes (30 -50 años), en ambos sexos, aunque
más en mujeres y en ciertas razas y zonas geográficas.
La sarcoidosis es una gran simuladora con gran cantidad de formas clínicas. La principal
manifestación de la sarcoidosis es pulmonar, pero nos vamos a centrar en las formas cutáneas.
Historia
• En 1889 Besnier describe la asociación entre “lupus pernio” y “sinovitis fungosa” de los
dedos.
• En 1899 Boeck describe “sarcoides dérmicos” y relaciona las lesiones cutáneas y
viscerales.
• En 1917 Schauman insiste enel carácter multisistémico de la enfermedad, por la
relación entre las lesiones cutáneas, óseas y viscerales.
En esta época se creía que la sarcoidosis era una forma poco activa de tuberculosis cutánea.
Desde 1899 se conoce la asociación de las lesiones cutáneas y las manifestaciones sistémicas
de la sarcoidosis. Lo cierto es que la manifestación cutánea puede preceder , acompañar a los
síntomas sistémicos o incluso ser la única manifestación.
Epidemiología
• Predomina en mujeres (afecta dos veces más a mujeres que a hombres) en

edadesmedias de la vida (es una enfermedad del adulto), entre los 40 y 50 años.
• En Europa la incidencia es alta, hay unos 10 – 40 casos cada 100000 habitantes. En
EEUU, donde más se ha estudiado la relación en cuanto a la raza, se sabe que afecta
mucho más a la población negra (Sujetos blancos: 10.9 cada 100000 habitantes;
sujetos negros: 35.5 cada 100000 habitantes).
• En sujetos europeos jóvenes predominan formas de buen pronóstico como el
síndrome de Löfgren (síndrome autoinvolutivo, benigno), en asociación con
determinados alelos de histocompatibilidad (HLA).
• En población afro – antillana hay una mayor incidencia de lupus pernio
• En el 25 – 35% de los casos cursa con lesiones cutáneas: hasta 1/3 de los pacientes
con sarcoidosis tienen en algún momento de su proceso lesiones cutáneas.
Etiopatogenia
La etiología de la sarcoidosis es desconocida. Se han implicado a distintos agentes en su

producción pero no está demostrado como agente etiológico ninguno de ellos.
273
El hecho clave es la formación de granulomas no caseificantes, mediante un mecanismo de

hipersensibilidad retardada (tipo IV): se produce una respuesta exagerada de los linfocitos T
colaboradores (TH) en respuesta a antígenos propios o externos desconocidos.
Factores genéticos
Se sospecha que puede haber una base genética relacionada con determinados HLA.
• Gracias al estudio epidemiológico ACCES, se sabe que hay 5 veces más riesgo de
padecer sarcoidosis si los padres o un hermano del paciente están afectados
• Mayor susceptibilidad genética a padecer sarcoidosis con determinados HLA: DR11,
12, 14, 15 y 17.
• Menor susceptibilidad genética a padecer sarcoidosis con determinados HLA: DR1 y 4.
• Las formas agudas de buen pronóstico se relacionan con determinados HLA: HLA DQB1
y HLA DRB1 en el síndrome de Löfgren.
• No se conoce cuáles son los genes implicados, pero se sospecha de uno en concreto:
posiblemente la sarcoidosis está relacionada con el gen BTNL2 (butirofilin – like 2)
que codifica una molécula de coestimulación linfocitaria cuya mutación origina un
disbalance en la fase crónica de la enfermedad entre linfocitos T cooperadores CD4 y
linfocitos T supresores CD8 (exceso de estos últimos).
Factores inmunes
• En la fase aguda de la enfermedad se produce un aumento de CD4 y macrófagos

dando lugar a una respuestaTH1 con mediadores como INF gamma, IL2 y TNF alfa.
• En la fase crónica de la enfermedad se produce una respuesta TH2 con IL4, IL10 e IL3
dando lugar a fibrosis en histología.
• Anergia en estadíos avanzados de la enfermedad (anergia es una disfunción del
sistema inmune en la cual el organismo no es capaz de luchar contra determinados
agentes infecciosos, como la TB). El exceso de CD8 crea una respuesta inmune anormal
a diversos antigenos dando lugar a anergia: hiporreactividad a los antigenos en un prik
test.
Posible relación con diversos agentes infecciosos
Aunque no hay pruebas concluyentes, hay indicios de que en algunos casos la tuberculosis
añadida a una base genética podría generar el proceso de sarcoidosis.
• Se detectan en ciertos pacientes anticuerpos séricos contra M. paratuberculosis
• Hemocultivos positivos para M. tuberculosis(cepas atípicas con déficit de formación
de la pared bacteriana).
• Mediante la técnica PCR se detecta ADN micobacterianoy otros microorganismos
como Herpesvirus tipo 8, P. acnes o P. granulosum.
Factores medioambientales:se está estudiando, ningún estudio es concluyente, aun así se
barajan los siguientes factores:
• Compuestos orgánicos como hongos o proteínas animales
274
• Compuestos metálicos (beriliosis)

• Minerales (silicosis, granulomas por sílice): histología y cuadros pulmonares parecidos
a la silicosis de los mineros.
• Se ha estudiado la incidencia de sarcoidosis en los bomberos de Nueva York y como ha
ido cambiando a raíz de los atentados de las torres gemelas. Antes del atentado en
1999 la población afectada era de 13 – 15 cada 100000, en el año 2002 subió hasta los
86 cada 100000 y en los años siguientes volvió a descender a 22 cada 100000, por lo
tanto se puede pensar en la influencia ambiental en el desarrollo de la sarcoidosis.
Histopatología
Es la misma en cualquier órgano al que afecte. Características básicas en biopsia:
• La epidermis generalmente está respetada, sin atrofia sobre todo al inicio.

• En dermis profunda y otros órganos se forman granulomas sarcoideos sin necrosis
caseosa, constituidos por células epitelioides, histiocitos, linfocitos y células gigantes
multinucleadas o de tipo Langhans, que tienen núcleos en herradura de Taunton, y
que contienen en su interior cuerpos de inclusión o de Schaumann (formados por
calcio y proteínas).
• La característica más importante es que los granulomas son limpios o desnudos y sin
involución, es decir, no se produce caseificación del granuloma, lo que los diferencia
de la tuberculosis.
• Los granulomas son normalmente perianexiales y perivasculares, y dan lugar a
nódulos que van progresando.
Clínica no cutánea
• Pulmonar: presente en el 80% de los casos, se clasifica en 3 estadíos. Es la

manifestación visceral más importante.
275
• Ganglionar: adenopatías
• Hepatoesplenomegalia
• Ocular: uveítis anterior y posterior, nódulos del iris, retinocoroiditis, conjuntivitis,
afectación de la glandula lagrimal y del nervio óptico.
• Ósea: afectación de huesos de manos y pies. La imagen radiológica típica es la osteítis
cistoidesmúltiple de Jüngling, es decir, quistes óseos en lupus pernio.
• Parotídea: niveles de enzima convertidora de angiotensina (ECA) elevados. Aparece
hipercalcemia e hipercalciuria.
• Anergia paulatina en los casos de larga evolución por predominio de respuesta TH2,
que da lugar a fibrosis de los granulomas y anergia cutánea a pruebas intradérmicas
(tuberculina, candidina, tricofítica)
• Reacciones IDE, como la tipo eczema dishidrotico de las manos, en las que no se
encuentran los microorganismos en la lesión pero si anticuerpos circulantes, y donde
al tratar la patología desaparecen las lesiones.
La elevación de la ECA y anergia son hechos comunes en los pacientes con sarcoidosis.
Clínica cutánea
• Lesiones específicas o granulomatosas: erupciones maculo – papulares en formas

agudas de sarcoidosis, nódulos subcutáneos, infiltración de cicatrices, placas y lupus
pernio
• Lesiones inespecíficas o no granulomatosas: la más frecuente es el eritema nodoso
que forma parte del síndrome de Löfgren (uveítis, adenopatiashiliares y artritis) que
aparece en la sarcoidosis aguda. Es un cuadro benigno con remisión espontánea.
Formas de presentación de la sarcoidosis
a) Sarcoidosis transitoria aguda o subaguda: consiste en el síndrome de Löfgren en el 20

al 40% de los casos. Es unaforma de sarcoidosis benigna (cede en pocos meses sin
secuelas) común en jóvenes en Europa.
b) Sarcoidosis crónica o persistente (es la forma clásica): lo más común es la afectación
pulmonar y lesiones cutáneas en el 35% de los casos.
• Sarcoidosis cutánea sin afectación sistémica: algunos pacientes tienen primero
sarcoidosis cutánea sin clínica sistémica, que puede no aparecer nunca.
• La clínica cutánea se presenta en forma de tubérculos (lo primero que aparece
son nódulos subcutáneos = tubérculos profundos, con epidermis respetada,
que en su evolución terminarán afectando a la epidermis, transformándose en
tubérculos que dejan cicatriz) placas o infiltración difusa, de coloración entre
amarillenta y rojo violácea y al realizar vitropresión (diascopia) adquiere un
color amarillo grisáceo como “jalea de manzana”.
Formas clínicas
La sarcoidosis es una gran simuladora. Las formas cutáneas de la sarcoidosis, igual que las
formas sistémicas, se diagnostican mediante la demostración de granulomas enla biopsia. A
pesar de ello, los granulomas no están presentes en la histología de todas las formas
276
cutáneas.Las siguientes que se exponen son las formas cutáneas más frecuentes de
sarcoidosis, y aparecen granulomas en las biopsias de todas ellas, excepto en el eritema
nodoso.
1. Lupus pernio de Besnier
2. Angiolupoide de Brocq – Pautier
3. Nodular (pequeños o grandes nódulos)
4. Formas anulares
5. Forma en placa
6. Eritema nodoso: formas agudas o subagudas de sarcoidosis
7. Sarcoidosis de las cicatrices
Lupus pernio de Besnier

Es la forma cutánea más frecuente.Suele afectar a pacientes mayores, normalmente mujeres
en una proporción 2:1 con respecto a los hombres.Se produce en casos de sarcoidosis crónica
sistémica.La clínica se basa en:
• Grandes nódulos que después de muchos años van a evolucionar a tubérculos
(empiezan como nódulos subcutáneos que luego dejarán cicatriz).
• Placas de color rojo violáceo de consistencia blanda al principio e indurada al
evolucionar, que son simétricas de localización en nariz, mejillas, labio superior,
mentón y orejas (facies lúpica), dedos de manos y pies. Se llama lupus pernio porque
las lesiones están frías al tacto.
• Las lesiones se evidencian en jalea de manzana mediante diascopia.

• Las lesiones tienden a persistir y cuando alcanzan los 2 años de duración rara vez se
resuelven.
• Esta forma de sarcoidosispuede asociarse a lesiones óseas y pulmonares, pero si está
bien tratada (el tratamiento de la sarcoidosis cutánea es mismo que de la sarcoidosis
sistémica), puede ser que no llegue a desarrollar formas pulmonares y óseas.
Quistes óseos, denominados osteítis múltiplecistoide de Jügling

(son los defectos de relleno que se observan en las falanges).
277
Se puede confundir con los sabañones (perniosis) y con el lupus pernio de Hutchinson, un
lupus eritematoso localizado en partes acras también parecido a los sabañones que no
responde a tratamiento.
La sarcoidosis es una gran simuladora (igual que la sífilis).
En la imagen: lupus pernio, con la típica afectación malar y

discreta afectación en labio superior. Pero con la particularidad
de que hay tapones córneos (componente queratósico-folicular)
que remedan las lesiones de lupus cutáneo crónico.
Angiolupoide de Brocq – Pautier
• Afecta preferentemente a mujeres de edad media.

• Lesión única o como mucho doble, de consistencia blandas (como no hay fibrosis
indica poco tiempo de evolución, no hay retracción cicatricial) de color marrón rojizo
con telangiectasias.
• Casi siempre en la región medio facialen piel o semimucosas (oral), a los lados del
puente nasal y en el canto interno del ojo (que se asocia con uveítis).
o En la semimucosa la piel es más delgada y se aprecia una coloración
amarillenta “en jalea de manzana”sin necesidad de diascopia (esto es
característico del angiolupoide pero no patognomónico porque también se
ve en la tuberculosis).
o En zonas con piel más gruesa si es necesario hacer diascopia.
• Hay una escasa tendencia a la resolución espontánea (menor tendencia a persistir que
el lupus pernio) en cuyo caso dejan cicatriz porque son tubérculos.
278
Forma anular
• Lesiones anulares que crecen hacia la periférica y tienden a la regresión central sin
cicatriz aparente(generalmente). Son lesiones que recuerdan al Herpes Circinado.
• Aunque la lesión es plana (si no se conoce la evolución parecería una pápula) se trata
de un tubérculo.
• Normalmente enfrente, cara y cuello. Color rojo violáceo.
Forma nodular
Las lesiones se localizan habitualmente en cara, tronco, hombros y brazos.
Hay dos tipos de forma nodular:
a) Forma nodular de pequeños nódulos (tubérculos): de 1 a 5 mm, de color amarillo,
marrón o violáceos y la forma redondeada y deprimidas, es decir, son lesiones
profundas: si queremos pellizcarla entre los dedos se nos escapa (signo del ojal).
b) Forma nodular de grandes nódulos: miden de 5 a 10 mm, son de color marrón rojizo o
violáceos.
Regresan dejando una cicatriz telangiectásica o blanquecina con atrofia.Las lesiones más
recientes son elevadas y las lesiones más antiguas primero son planas y luego deprimidas.
Lesiónúnica de pequeño tamaño en la frente (histiocitoma)
279
Forma en placa
• La forma en placa se puede entender como una evolución de las formas anulares: si
una lesión anular crece de forma asimétrica, irregular,formando un bordeserpiginoso,
con nódulos superpuestos (componente cicatricial que rompe los dermatoglifos)
entonces se forma una lesión con partes poco elevadas, maculares, y partes
cicatriciales que llamamos placa.
• Se localizan en extremidades, hombros y nalgas
• Suelen ser muy persistentes
• Aparecen en formas crónicas de sarcoidosis
Eritema nodoso
• Recordar que el eritema nodoso era una de las formas de sarcoidosis cutánea que no
evidenciaban granulomas en la biopsia, sino que aparece paniculitis septal.
• Afecta preferentemente a mujeres jóvenes
• Sonlesiones nodulares(lesión elemental primaria que se palpa más que se ve) en caras
anteriores de las piernas, típicamente en la zona pretibial (si fueran en la cara
posterior pensar en eritema indurado de Bazain).Tienen una evolución contusiforme
(primero eritematosas y calientes que luego pasa a ser violáceo y amarillento). Son
lesiones dolorosas. Como se trata de nódulos, puedendejar cicatriz que además será
profunda (el profesor dijo e insistió en que “es un nódulo y como tal siempre deja
cicatriz”, y dice que es pregunta MIR. Según lo dado en otras clases, los nódulos no
siempre dejan cicatriz, así que aquí queda la información para que pueda ser
contrastada!).
• El eritema nodoso se asocia a fiebre, artralgiassúbitas que dificultan la deambulación
y adenopatías hiliares bilaterales.
Con estos síntomas, en Galicia, siempre hay que hacer diagnóstico diferencial (p. ej. con Rx
de tórax); puede que estemos ante una sarcoidosis o ante una tuberculosis cutánea.
280
En caso de que se trate de sarcoidosis que debute con eritema nodoso, puede ocurrir que el
eritema nodoso apareciera en respuesta a:
a) Inicio de una variada subaguda/transitoria de la sarcoidosis, el síndrome de Löfgren,
una variedad benigna de sarcoidosis, que asocia eritema nodoso con fiebre,
artralgias, adenopatías hilares. Este cuadro aparece bruscamente pero tiende a la
resolución espontánea en 2 años sin tratamiento.
b) Inicio de una sarcoidosiscrónica (afectación pulmonar sobre todo además del eritema
nodoso y otros síntomas cutáneos).
c) Reactivación/exacerbación de una sarcoidosis antigua.
En un inicio, el síndrome de Löfgren y una forma pulmonar son indistinguibles. La única forma
de saber si se trata de una forma u otra es la evolución. El síndrome de Löfgren se resolverá
espontáneamente mientras la forma pulmonar, crónica, es persistente.
Sarcoidosis de las cicatrices

Es una forma de sarcoidosis que se produce sobre cicatrices antiguas, de larga
evoluciónrespondiendo a un fenómeno isotópico de Wolf (ver abajo el significado) que se
inflaman, sobreelevan e infiltran adquiriendo un color eritematoso rojo purpúrico.
Frecuentemente se localiza en rodillas.
Existen en dermatología 3 fenómenos que es importante distinguir:
• Fenómeno isomórfico1 de Koebner:tras el rascado de la zona, aparece sobre piel sana

una lesión típica de una dermatosis que el paciente ya padecía (p. ej. lupus, psoriasis).
• Fenómeno isotópico 2 de Wolf: lesiones que se
localizan sobre una dermatosis previa y no
relacionada (por ejemplo: desarrollo de un liquen
ruber plano (en imagen) sobre las cicatrices de un
herpes zoster).
• Fenómeno de Renbök: dermatosis nueva que se
desarrolla en las zonas no afectadas por una
dermatosis antigua (justo lo contrario que Wolf). En
la imagen de la derecha desarrollo de liquen ruber
plano que respeta la zona del herpes zoster
previo.*Según el profesor también recibe el nombre
de fenómeno de Koebner inverso…
1
Isomórficohace referencia a una lesión de la misma forma que otra ya existente pero en un lugar
nuevo.
2
Isotópico hace referencia al mismo sitio que una lesión ya existente.
281
Se relaciona con:
• Fase aguda de la enfermedad (síndrome de Löfgren)
• Inicio/Exacerbación de la enfermedad sistémica (pulmonar e iritis).
• En puntos de inoculación de BCG, tuberculina, venopuntura o escarificaciones tribales
Diagnóstico diferencial de la sarcoidosis
Cualquier cuadro que forme un tubérculo en la piel: tuberculosis, lupus vulgar, sífilis, lepra
tuberculoide, granulomas de cuerpo extraño por reacción de nuestra piel al sílice o tatuajes…
(aunque por la anamnesis aparezca un granuloma de cuerpo extraño, es conveniente
descartar una sarcoidosis).
Tratamiento
Tener en cuenta que puede haber una mejoría o resolución espontánea de la enfermedad en
el 50% de los casos especialmente en formas agudas.
• Cloroquina 250 mg (antipalúdico): para lesiones cutáneas aisladas de primera elección.

Es fotoprotector y modula la replicación del ADN y la formación de
granulomas.Controlar con fondo de ojo por posibles depósitos en la retina.
• Corticoides intralesionales o tópicos: para lesiones cutáneas aisladas o si no se
evidencia afectación sistémica.
• Corticoides sistémicos (prednisona 1mg/kg) si existe afectación pulmonaro lesiones
muy desfigurantes. Las pautas son las mismas para lesiones cutáneas y pulmonares.
Sirve para pacientes con lupus pernio con afectación ósea.
• Inmunosupresores como el metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato –
mofetil o anti – TNFalfa.
282
Mastocitosis
Grupo de enfermedades caracterizadas por un incremento de la proliferación de mastocitos y
degranulación con liberación de sus productos lo que origina unas manifestaciones clínicas
(la clínica deriva de la degranulación) que dependen del órgano afectado y de la asociación o
no a enfermedades hematológicas.
Las mastocitosis son procesos proliferativos del sistema reticulo endotelial, benignos en la
mayoría de los casos.
• Se produce una proliferación de los mastocitos, que tendrán un aspecto normal
o Localización en dermis (por debajo de la unión dermoepidérmica) y otros
tejidos
o Células fusiformes con citoplasma cargado de gránulos que se tiñen con azul
de toluidina y expresan el antígeno CD34
• Incidencia: 1 / 25000 pacientes dermatológicos. Es rara, menos común que la
sarcoidosis. El 80% de los casos se inician en la infancia y 20% de los casos se inician
en adultos jóvenes.
Factores que provocan la degranulación de los mastocitos:

• Físicos: como traumatismos (signo de Darier) o cambios de temperatura
• Psíquicos como el estrés
• Medicamentos: AAS, codeína, morfina, polimixina, colimicina, neomicina, dextrano,
tiamona, contrastes radioopacos.
• Alimentos como sustancias fermentadas, plátanos tomates y fresas, huevos, pescados
crustáceos y conservas.
Sustancias liberadas por los mastocitos

La clínica depende de la sustancia liberada.
• Mucopolisacáridos ácidos como heparina y ácido hialurónico
• Sustancias vasomotoras y leiomiocontráctiles como histamina, prostaglandina 2 o
leucotrienos, son las más importantes. La histamina es el mediador más importante y
actúan a través de los receptores H1 y H2.
• Factor de agregación plaquetaria
• Factores quimiotácticos
• Sistemas enzimáticos como triptasas o hidrolasas ácidas
283
Formas clínicas
Existe una gran variedad de formas clínicas dependiendo de varios factores:
• Localización de la infiltración linfocitaria
• Importancia de la infiltración
• Efectos de las sustancias liberadas por los mastocitos
Clasificación:
A. Mastocitosis cutáneas:
a. Mastocitosis cutánea generalizada:
• Urticaria pigmentaria: es la más frecuente
1. Ampollosa
2. Máculo – papulosa
• Telangiectasia macular eruptivaperstans
• Mastocitosiscutáneadifusa
b. Mastocitosiscutánealocalizada: mastocitoma.
B. Mastocitosissistémica
C. Mastocitosis maligna
Urticaria pigmentaria/pigmentosa
El 55% de los casos de urticaria pigmentaria se inician antes de los 2 años, y en el 90% de los
pacientes no hay afectación sistémica.
FORMA AMPOLLOSA:
• Inicio en los primeros meses de vida (antes de los 2 años)
• Presencia de ampollas tensas generalizadas (que recuerdan a los penfigoides) ante
mínimos roces (signo de Darier) de contenido claro, que desaparecen entre los 2 y 3
años dando lugar a partir de los 5 años la forma máculo – papulosa (sobre todo en
adolescencia)
284
FORMA MÁCULO-PAPULOSA:
• Forma más común dentro de lo raro que es este proceso.
• Puede ser forma de comienzo en algunos casos
• Se denomina urticaria pigmentosa porque con el tiempo y la formación repetida de
habones(cada vez que recidiva el proceso tienen a recidivar los habones en el mimo
sitio)que dejan pigmentación residual permanente. Las lesiones antiguas se van
oscureciendo y quedan como lesiones máculo – papulosas de color marrón claro y
monomorfas. También puede haber nódulos.
• Localización de las lesiones en tronco de forma extensa y simétrica.
• Signo de Darier: la fricción de las lesiones con un objeto romo ocasiona prurito,
enrojecimiento e hinchazón local (habones). Los habones son blancos en el centro y
eritematosos en el borde.Este signo lo tienen todos los pacientes con urticaria
pigmentosa, y es desencadenado por traumatismos físicos.
Telangiectasia macular eruptiva perstans:
• Inicio en la edad adulta

• Lesiones maculosas telangiectásicas eritematosas y pigmentación escasa
• Es serpiginosa: porque va aumentando de tamaño con cada brote (por eso la parte
más pigmentada es la más antigua)
• Signo de Darier positivo
285
Mastocitosis cutánea difusa:
• Infiltración difusa de la piel por los mastocitos, de color amarillento sobre todo en
zonas de presión, que se encontrará engrosada y de consistencia pastosa.
• Aparición de ampollas tras mínimos traumatismos o espontáneamente
• Prurito intenso
• Puede existir infiltración visceral como hepatoesplenomegalia, lo cual indica mal
pronóstico.
• Mastocitosiseritrodérmica, cuando los mastocitos infiltran toda la piel.
• Aparece en niños menores de tres años, y se resuelve espontaneamente antes de los
5. Hay mayor riesgo de afectación sistémica y de persistencia de la enfermedad en la
edad adulta.
• Síntomas generales de la mastocitosis cutánea difusa: son síntomas derivados de la
liberación de histamina.
o Flushing
o Eritema rojo brillante espóntaneo o debido al roce o ingesta de alcohol
o Se puede acompañar de cefalea, disnea, sibilancias, diarrea y síncope,
sintomasvasovagales por liberación de histamina, nauseas, mareos y
vómitos.
286
Mastocitosis localizada o mastocitoma (apenas dado)
• Presentes en el 15% de los pacientes con mastocitosis . Aparecen en los primeros

meses de vida unos nódulos o placas solitarias rojos , rosados o amarillentos , que
pueden ser solitarios o múltiples . Se acompaña de prurito y quemazón. Suele ser
única.
• Signo de Darier: se edematizan tras la fricción pudiendo aparecer ampollas
• No suele haber afectación de órganos internos y generalmente regresan
espontáneamente. En caso contrario, la posibilidad terapéutica es la cirugía. Pero debe
recomendarse la operación cuando sean mayores, porque el tamaño de la lesión en
proporción a la cara es menor cuando crezcan y quedará mejor resultado estético.
Mastocitosis sistémica (no dado, leer para MIR)
• El 10% de los pacientes con mastocitosis tienen afectación sistémica

• Se produce una proliferacion de mastocitos en diversos órganos, dando lugar a
hepatoesplenomegalia en el 50%, lesiones óseas en el 60% (osteólisis, osteoporosis,
que puede pasar desapercibidas o causar dolores óseos, fracturas y deformidades) y
alteraciones hematologicas en un tercio de los casos (más frecuente es anemia)
• Es más frecuente en la urticaria pigmentosa y en la mastocitosis cutánea difisa,
apareciendo sobre todo en adultos.
• De forma global el pronóstico es bueno
• Los síntomas pueden ser de dos tipos: a) Inespecíficos: como pérdida de peso o b)
Específicos: como flushing, cefaleas o diarrea
• El 4 – 6% de las mastocitosis sistémicas evolucionan a formas malignas (MASTOCITOSIS
MALIGNAS) progresivas de curso fatal: incluyen las mastocitosis sistémicas asociadas a
enfermedad hematológica, la leucemia mastocitaria y la mastocitosis linfadenopática
con eosinofilia.
287
Tratamiento de las mastocitosis cutáneas:
Formas localizadas: extirpación del mastocitoma solitario
Formas generalizadas: tratamiento sintomático
• Evitar productos que provoquen degranulación y liberación de histamina, evitar

cambios de temperatura, fricción ejercicio excesivo, alcohol, opiáceos y AINES. Evitar
alimentos que provoquen como el plátano.
• Antihistamínicos: para brotes se combinan antihistamínicos H1 y H2.Anti-H1:
hidroxicina 10 – 25 mg (ATARAX ©) y anti-H2: cimetidina 200 – 400 mg
• Cromoglicato sódico, que es un estabilizador de mastocitos, cuando se administran
disminuyen mucho los síntomas, pero si se suspende, estos síntomas regresan.
• PUVA: fotoquimioterapia en adultos con urticaria pigmentosa, responden muy bien
dan lugar a largos períodos de remisión.
• Para mastocitosis malignas se emplean citostáticos, RT, e IFN en monoterapia o en
asociación con corticoides.
• En las formas localizadas se puede recurrir a laextirpación. El mastocitoma solitario
no crece, con el tiempo va a ser proporcionalmente menor. Por eso se debería ser
conservador por si el niño desarrolla placas en otro lado.
288
Dra Fernández Redondo DERMATOLOGÍA Linfomas cutáneos
1
LINFOMAS CUTÁNEOS: Micosis

fungoide y Síndrome de Sézary
PROLIFERACIÓN LINFOIDE:
Hay determinados hechos que nos permiten
sospechar de una proliferación linfomatosa:
• Lesiones infiltradas que dan lugar a una
palpación consistente, ligeramente infiltrada,
de más de 48 horas de evolución. Los pacientes
suelen referir que llevan meses con ellas y
acuden a consulta cuando una de ellas crece.
• Lesiones de color eritemato – violáceo:
coloración “rojo jamón”. Inicialmente más
eritematosa y evoluciona a un tono violáceo.
• Inflamación poco llamativa o no existente,
casi no hay inflamación que acompañe al
eritema.
• Lesiones poco sintomáticas: algo pruriginosas pero no dolorosas. Al principio no suelen picar.
• Tiempo de evolución largo, por ejemplo unos 6 meses.
• Ausencia de respuesta a los tratamientos, son lesiones duraderas en el tiempo que no
responden alos tratamientos.
Lo que empieza como una lesión aparentemente maculosa , son en realidad lesiones de
consistencia sólida que crecen indefinidamente y no tienden a la regresión. La lesión elemental
clínica sería un tumor.
OBJETIVOS DEL ESTUDIO DE LOS LINFOMAS CUTÁNEOS:

• Conocimiento de las principales manifestaciones cutáneas de las proliferaciones linfoides y
los linfomas cutáneos B y T.
• Es importante saber que los linfomas cutáneos (B y T) son el segundo tipo de linfoma
extranodular en frecuencia después de linfoma gástrico.
• Es importante saber cómo se clasifican: documento de consenso → clasificación WHO –
EORTC (renovándose este año, probablemente algunos conceptos cambien en el año siguiente).
PAPEL DE LOS LINFOCITOS EN LA PIEL (recordatorio):

• En la piel sana normal hay unos 20 millones de linfocitos, en la piel está presente el sistema
inmune:
a) Linfocitos B: responsables de la producción de inmunoglobulinas.
289
2
b) Linfocitos T: actúan sobre todo en la respuesta inflamatoria

1. Linfocitos T helper (CD4+): encargados de llevar a cabo una respuesta
inmunitaria e inflamatoria mediante la acción de citoquinas.
2. Linfocitos T citotóxicos (CD8+): actúan mediante la destrucción de células
infectadas por virus.
CLASIFICACIÓN:
• Neoplasias blásticas hematopoyéticas
• Linfoma de Hodgkin
• Linfoma no Hodgkin: los linfomas cutáneos son el segundo grupo en frecuencia de
linfomas extranodales (por detrás de los intestinales):
a) Linfomas cutáneos de células T maduras: en el 75% de los casos, por tanto son
los más frecuentes. El 75% de los linfomas de la piel son linfomas cutáneos de
células T. [imp: LNH tipo T son los que afectan a la piel con mayor frecuencia]
b) Linfomas cutáneos de células B maduras: en el 25% de los casos
• Según su evolución y curso se clasifican en indolentes o de bajo grado, de agresividad
intermedia o agresivos:
a) Indolentes: sobre todo los de células T, por lo que son los que con mayor
frecuencia ve el dermatólogo. Son los de bajo grado de malignidad.
b) Intermedios
c) Agresivos
LINFOMAS CUTÁNEOS PRIMARIOS DE CELULAS T (LCCT):

• Se clasifican en la actualidad según la clasificación WHO – EORTC
(worldhealthorganization and europeanorganizationforresearch and treatment of
cancer), que es un documento de consenso realizado en Blood en el año 2005.
• Representan entre el 75 – 80% de los linfomas cutáneos
• Definición: son todas aquellas neoplasias linfoides de células T que afectan de forma
primitiva y predominante a la piel, tengan o no epidermotropismo, sin evidencia de
enfermedad extracutánea (en C dijo con o sin evidencia de enfermedad extracutánea,
creo que se confundió con la frase anterior) en el momento del diagnóstico. Es una
neoplasia linfoide que empieza en la piel y se descartan otras afectaciones que no sean
en la piel.
• Epidermotropismo hace referencia al ascenso de células linfoides a la epidermis
(cuando normalmente estas células están en dermis) dando lugar a la formación de
abscesos a nivel de la epidermis.
• Se dividen en varios tipos: los importantes son los dos primeros, los demás son más
raros y con asociaciones:
- Micosis fungoide
- Síndrome de Sézary
290
3
- Leucemia–linfoma de células T del adulto (relación con el virus HTLV – 1)

- Proliferaciones primarias cutáneas CD30+
- Linfoma T – paniculitis.
• Etiopatogenia: sigue siendo desconocida.
• Se piensa que pueden derivar de subpoblaciones linfocitarias del sistema inmunológico
cutáneo (SALT) parecidas pero no idénticas a las del sistema inmune ganglionar.
• Estadiaje: igual que en cualquier tumor TNMB → T (piel), N (ganglio), M (metástasis) y
se añade la B por si hay afectación de la sangre.
• Papel determinante de:
- Retrovirus: Sobre todo se relaciona con el HTLV-1 en presencia de unas
mutaciones genéticas.
- Factores ambientales: inducen una respuesta antigénica (situación de antígenos
persistentes). Preguntar en anamnesis por exposición laboral a tóxicos, a pesticidas
o metales que estimulan de forma crónica el sistema inmune en la piel. El 25% de
la población española es alérgica al níquel. Se cree que dentro de unos años este
hecho se podrá relacionar con los linfomas cutáneos.
- Predisposición constitucional: mutaciones genéticas, son pacientes con
predisposición genética.
1. MICOSIS FUNGOIDE (LCCT):

CONCEPTO:
• Es un linfoma cutáneo de células T indolente o de bajo grado de malignidad que está
compuesto de linfocitos T helper (clon CD4+), que son linfocitos pequeños bien
pigmentados, con atipias y mitosis, de núcleo con aspecto cerebriforme. Las
características morfológicas de los linfocitos se pueden observar mediante técnicas de
HE. Hay otrastécnicas para su estudio como la PCR.
• Presentan una evolución lenta, por lo menos pasa un año antes del diagnóstico.
• La micosis fungoide recibe este nombre por su parecido con las tiñas de la piel lampiña
en su inicio, más tarde en la fase tumoral las lesiones hacen excrecencias recordando a
setas.
EPIDEMIOLOGÍA:
• Es una enfermedad rara, poco frecuente, con una incidencia de 1 caso al año cada
100000 habitantes. Aún así es el linfoma cutáneo de primario de células T más frecuente.
• Predomina en varones entre los 50 y 60 años (el cuadro típico es el de un varón de
edad media con lesiones dispersas de evolución muy lenta).
PATOGENIA: no definida.
Se piensa que su desarrollo está relacionado con:
• Factores ambientales: exposición laboral o ambiental a sustancias químicas
mutagénicas como metales o pesticidas, que inducen una situación de antígeno
persistente.
• Infecciones víricas por retrovirus como el HTLV – 1.
291
4
• Predisposición genética: individuos predispuestos con determinados antígenos

dehistocompatibilidad como HLA – Aw31, Aw32...
• También son más susceptibles sujetos con inmunosupresión (VIH, trasplantes)
• Hay una clara disfunción del sistema inmune en los pacientes con micosis fungoide que
sepiensa que puede estar relacionada con:
- Situación de antígeno persistente.
- Infección viral por virus de Epstein Barr de las células de Langerhans
epidérmicas (siempre que se sospeche un linfoma cutáneo de celulas T pedir
pruebas para detectar una infección aguda o pasada por el VEB)
- Infeccion por estafilococo aureus (superantígenos implicados)
CLÍNICA:
• COMÚN: es la más frecuente, fue descrita por Alibert y Bazin en el S.XIX. Es la variante
clínica másfrecuente en la que se diferencian tres estadíos o fases en la evolución de la
micosisfungoide, de años de evolución. Se caracterizan por tener un inicio inespecífico,
similar a micosis o ecczemas, pero que no responden al tto. Tres estadíos:
1. Micosis fungoide maculosa
2. Micosis fungoide infiltrativa
3. Micosis fungoide tumoral
Este es el orden habitual de presentación pero puede debutar en el segundo y tercer
estadio (algunos pacientes debutan en fase tumoral)
1. Estadío maculoso:
– Presenta máculas eritematosas, leve o moderadamente infiltrativa y más o menos
descamativas.
– Puede afectar a toda la superficie corporal pero son más frecuentes en zonas no
expuestas, sobre todo tronco y raíces de miembros..
– Puede haber o no prurito.
– En esta fase el diagnóstico es muy difícil, se puede confundir con eczemas, los cuales no
responden a tratamiento y progresan, lo que nos debe hacer sospechar. Al principio las
adenopatías son inflamatorias e inespecíficas (dermatosis inespecífica).
2. Estadío infiltrativo o de placa:
– Pueden desarrollarse sobre el estadío anterior o como debut. Placas palpables e
induradasde color eritemato – violáceo.
– Distribución asimétrica en zonas cubiertas preferentemente, sobre todo tronco.
– Prurito más frecuente.
– Pueden existir adenopatías periféricas.
3. Estadío tumoral:
– A veces debuta como tumor, sobre piel sana o sobre placa previa.
– Consistencia dura a la palpación
– Prurito que no responde a tratamientos habituales
292
5
– Aparecen en cualquier localización pero más frecuentes en zonas de pliegues y acras

comola cabeza.
– Pueden sobreinfectarse, ulcerarse y necrosarse
– Pueden acompañarse de adenopatías específicas. En fases avanzadas localización
extracutánea del linfoma sobre todo en ganglios linfáticos, pero casi cualquier órgano
puede estar afectado (afectación visceral)
– Pueden coexistir lesiones de los tres estadíos
– Buena respuesta con RT salvo alopecia cicatrizal en el cuero cabelludo
 Siempre que sospechemos de micosis fungoide debemos saber que la evolución antes
del diagnóstico puede ser der hasta 4-6 años. Mediante técnicas de IHQ se puede
detectar proliferación clonal de linfocitos CD4+ y CD45ro+.
Micosis
Fungoide:
a) imagen de
la izq: Fase
maculosa,
vemos
lesiones
maculosas
iniciales e
inespecíficas
que apenas pican y que afectan a zonas cubiertas y pliegues.
b)drcha.: Fase infiltrativa, en la que vemos lesión que en unos meses ha infiltrado y es dura a
la palación, con prurito y color rojo mate. Si hacemos examen físico encontraremos
adenopatías que mediante PAAF sólo podremos determinar que son inflamatorias, no
específicas de linfoma.
Micosis Fungoide: Placas

Placas infiltradas y de palpación indurada de
bordes difusosy zonas blancas en el interior (zonas
de regresión central) que pueden recordar a una
tiña lampiña. Puede cursar con prurito.
Micosis fungoide: fase

tumoral
Las lesiones se producen
293
6
sobre piel sana o sobre una lesión previa. Lo fundamental en esta fase es que las lesiones se
palpan, no duelen y pueden picar en ocasiones. Afecta a pliegues, tiene preferencia por zonas
acras como la cabeza y pueden sobreinfectarse. La erupción puede ser brusca o insidiosa (el
color será violáceo). En esta fase pueden presentar adenopatía y afectación interna de cualquier
órgano.
En la imagen de la izqda vemos a una mujer en situación casi de eritrodermia con una erupción
de lesiones palpables de consistencia dura. En la drcha vemos como sobre las placas aparecen
excrecencias tumorales.
Superiormente (4 imágenes de arriba) podemos observar diferentes imágenes de lesiones

tumorales. Estas lesiones crecen lentamente (crecimiento de tipo “fungoide”, de ahí el nombre)
y pueden afectar a pliegues y al cuero cabelludo (por este último tiene preferencia). Sobre todo
afecta a la cabeza. Además, pueden sobreinfectarse y ulcerarse, necrosarse con escaras
negruzcas que pueden ser bastante destructivas. Además hay adenopatías afectadas y como es
un LNH puede haber afectación de otros órganos. En esta fase no bastarían los ttos dérmicos,
habría que tratarlos como LNH.
En la última imagen podemos ver una lesión tumoral en cuero cabelludo con necrosis central.
En este caso como era una lesión única se pudo tratar con radioterapia local con buenos
resultados pero como consecuencia quedaría una alopecia cicatricial y, por ende, definitiva.
294
7
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (“lo más normal es lo más habitual”): se han descrito algoritmos
para el diagnóstico diferencial de los linfomas cutáneos. Cuando las lesiones de los siguentes
diagnósticos diferenciales no responden a tratamiento, se infiltran y crecen y tienen una
evolución de más de un año hay que sospechar de una micosis fungoide.
• Ezcemas
• Tinea corporis (tiña de la piel lampiña)
• Liquen
VARIANTES CLÍNICAS ESPECIALES DE LA MICOSIS FUNGOIDE: son menos frecuentes (la que hay
que saber muy bien es la forma clásica, explicada anteriormente).
1. MICOSIS FUNGOIDE FOLICULOTROPA:
-Es una variante caracterizada por la afectación del folículo piloso con infiltrados específicos
foliculotropos CE3+ y CD4+.
-Localización preferente en cabeza y cuello.
-Clinicamente son lesiones foliculares agrupadas de aspecto acneiforme en mejillas y alrededor
de la boca. (Se puede confundir con una acné un poco cronificado)
-Suele asociarse a alopecia permanente en zonas afectadas.
-Variante de muy buen pronóstico: supervivencia del 70% a los 5 años.
-El tratamiento de elección es PUVA + bexaroteno oral (retinoide oral)
con buena respuesta.
Acude a consulta por persistencia de acné en el mentón que se

inflama con los tratamientos del acné. Son lesiones tumorales de
pequeño tamaño que se agrupan alrededor de los folículos, tienen
infiltrados específicos y si están en la frente en la zona de
implantación del pelo causan alopecia permanente →
2. RETICULOSIS PAGETOIDE O ENFERMEDAD DE WORINGER – KOLOPP:
-Máculas y placas localizadas de aspecto psoriasiforme y de crecimiento lento.

-Localización en extremidades inferiores
-No se produce diseminación extracutánea de la enfermedad
-Tratamiento:
Responde a radioterapia local
Puede hacerse exéresis quirúrgica de la placa
Citostáticos locales como la mostaza nitrogenada
tópica.
Suele ser una placa única localizada en piernas de crecimiento

lento. Se encuentran linfocitos atípicos (reticulosis) en la
epidermis (proliferación epidérmica de células T de aspecto
pagetoide). La placa recuerda a una placa de psoriasis 
295
8
3. PIEL LAXA GRANULOMATOSA:
-Variante caracterizada por el desarrollo lento de áreas de piel laxa redundante en los grandes
pliegues (sobre todo axilas e ingles) (Pacientes que consultan porque no creen que hayan
adelgazado tanto como para tener la piel tan laxa, redundante.)
-En histología de biopsia se detectan infiltrados granulomatosos formados por una proliferación
clonal de células T.
-Radioterapia con mala respuesta
-Este linfoma cutáneo (que recordamos es un LNH) se suele
asociar a linfoma de Hodgkin. Por estos dos últimos puntos el
pronóstico de estos pacientes suele ser peor.
Piel laxa granulomatosa en la zona de pliegue de la axila con

consistencia dura a la palpación y cambio en el color. Motivo de
consulta redundancia de los pliegues, palpables y con molestias.
OJO al posible linfoma de Hodgkin asociado →
Imagen de un sharpei para recordar lo característico del cuadro: piel

redundante preferentemente en pliegues.
DIAGNÓSTICO DE LA MICOSIS FUNGOIDE:
-Clínica: lo más frecuente es que se presente la forma común, con lesiones maculosas
inespecífica al comienzo, luego placas y tumores (clínica muy sugestiva en esta fase).
-Biopsia: histopatología convencional (HE) y ultraestructura (ME), casi siempre dan un
diagnóstico de certeza, salvo en fases iniciales como la maculosa en la cual la biopsia es
indefinida (dermatitis crónica inespecífica).
-Presencia de infiltrados de linfocitos con atipia en dermis superficial, con núcleo
hiperpigmentado y pequeño
-Epidermotropismo: los linfocitos atípicos se desplazan de la dermis a la epidermis
atravesando la unión dermoepidérmica dando lugar a unos conglomerados de linfocitos
atípicos intraepidérmicos denominados microabscesos de Pautrier (NO CONFUNDIR
CON LOS DE MONROE, PUNTA DE LA PAPILA EN PSORIASIS) visibles mediante la técnica
de hematoxilina – eosina.
-A microscopía electrónica se aprecian los núcleos cerebriformes de los linfocitos
atípicos, que reciben el nombre de células
de Lutzner.
-Siempre análisis de sangre + biopsia
-Inmunofenotipo: células T de memoria maduras
CD3+, CD4+, CD8-
-Alteraciones genéticas: no se ha demostrado
ninguna alteración recurrente pero está en
investigación la propensión a alteraciones en el
296
9
cromosoma 10q.
-Biología molecular: poblaciones monoclonales.
El diagnóstico inicial es difícil pasa desapercibido, pero cuando llegan las placas la biopsia con HE
será patognomónica. En la imagen un paciente de edad media con máculas, placas y tumores. En
la histología vemos microabscesos de Pautrier debidos al fenómeno de epidermotropismo →
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Dermatitis atópica
Parapsoriasis en placas
Pseudolinfomas y otros linfomas
EVOLUCIÓN: depende del momento del diagnóstico
El pronóstico varía según el estadío y la forma clínica

Estadiaje TNMB (tumor, glanglio, metástasis y sangre)
Debe realizarse una exploración completa de piel y glanglios (puede haber adenopatías y
visceromegalias), frotis de sangre periférica, estudios de MO, y pruebas de imagen.
TRATAMIENTO: hay numerosas posibilidades de tratamiento que deben escogerse en función

dela extensión y agresividad de la enfermedad:
-Podemos asociar corticoides tópicos y sistémicos: buena respuesta por ser un linfoma de bajo
grado
-Retinoides orales y tópicos (bexaroteno) en evolución indolente
-Mostaza nitrogenada tópica como citostático local
-Interferon
-PUVA, RE – PUVA o radiación UVB de banda estrecha.
-Quimioterapia local o sistémica (CHOP modificada)
-Radioterapia con acelerador de electrones en formas diseminadas.
QT y RT son el último nivel, normalmente la enfermedad tiene buena respuesta a los primeros
tratamientos
-Otros tratamientos, ya en el servicio de hematología. En pacientes que no responden a los
anteriores:
Inmunotoxinas: DAB IL – 2 o citotoxina de fusión
Quimioterapia con análogos de purinas y pirimidinas
Trasplante alogénico de células precursoras
IL – 12
Anti CD4
Inhibidores de histona desacetilasa
2. SÍNDROME DE SÉZARY:
• Es una enfermedad típica del adulto y menos frecuente pero más grave, ya que la
supervivencia a los 5 años desciende al 11%. Más grave que el anterior.
• Se define por la tríada:
- Eritrodermia exofiativa: toda la piel roja y descamativa con mal estado general.
- Linfadenopatías generalizadas
- Células atípicas en piel, sangre periférica y gánglios linfáticos
297
10
• Demostración de linfocitos atípicos (también llamados células de Sézary) en más del 20% en frotis
de sangre periférica.
• Cociente CD4/CD8 > 10.
• Proliferación clonal de linfocitos T ya desde el inicio en sangre periférica (>20%).
• Se caracteriza por el mal estado general y un intenso prurito. El picor es tal que hubo casos de
pacientes que llegan a suicidarse al no poder soportarlo.
• Se puede acompañar de alopecia, ectropion, onicodistrofia y queratodermia palmoplantar
• A pesar de comenzar como un LNH cutáneo de células T puede transformarse en un linfoma
CD30+.
Eritrodermia exfoliativa: signo inespecífico con toda

la superficie corporal roja y descamativa. En la
imagen de las piernas lo primero que se podría
sospechar es una RAM, pero la eritrodermia
sumada a adenopatías muy grandes (“del tamaño
de un puño”) junto con fiebre nos puede hacer
sospechar →
 Puede haber queratodermia plamoplantar y

onicodistrofias
DIAGNÓSTICO:
• Clínica: eritrodermiaexfoliativa, adenopatias múltiples y refractarias al tto, queratodermia PP...

• Biopsia e histopatología: infiltrados monomorfos y epidermotropismo escaso (a diferencia de la
mucosisfungoide). El infiltrado linfocitario se queda en la dermis.
• Inmunofenotipos: CD3+, CD4+ y CD8+.
• Células de Sézary circulantes CD7 y CD26: son linfocitos atípicos característicos con nucleo
pigmentados y cerebriforme, son idénticos a los observados en la micosis fungoide.
• Reordenamiento clonal RCT
Pueden demostrarse anomalías cromosómicas asociadas.
TRATAMIENTO: la supervivencia se encuentra en torno a los 2 a 4

años.
298
11
• Bexacaroteno + PUVA: enpezamos con este retinoide oral junto con PUVA
• Fotoforesisextracorpórea: RUV
• Cloranbucil + prednisona: pueden responder al principio
• IFN – alfa + PUVA
• Cuando empeora el paciente podríamos usar alentazumab (anti CD52), anti CD4
o incluso trasplante de médula ósea en los cuadros más grave.
3. PROLIFERACIONES CUTÁNEAS CD30+:

CD30+ puede aparecer ante activación de células T
PAPULOSIS LINFOMATOIDE:
• Son lesiones pápulo – necróticas autoinvolutivas

CD30+ localizadas en tronco y extremidades que
se caracterizan por su buen pronóstico, aunque
tienen un curso crónico. Deben vigilarse.
• Un 20% desarrollan linfoma de Hodgkin
• Tratamiento: buena respuesta al metotrexato oral
Es una lesión con curso benigno pero de enorme

proliferación (curso benigno en contraposición a los
estudio de anatomía patológica, parecen malignas con
atipias, por lo que hay que darle datos al patólogo) →
LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULA GRANDE DE ALTO

GRADO CD30+:
• Es un trastorno linfoproliferativo CD30+

de alto grado (esto es en función de lo
que se vea en la anatomía patológica)
pero de evolución benigna si lo logramos
diagnosticar a tiempo, asociada a
tratamiento con cirugía, radioterapia y
metotrexato a los que tiene buena
respuesta, es por esto por lo que la
supervivencia a los diez años es de más
del 90%.
• Afecta a ambos sexos como una lesión
tumoral única y hay asociaciones con
VIH y VHH8.
DIAGNÓSTICO DE PROLIFERACIONES CD30+:
• Analítica completa con marcadores: LDH, beta – 2 – microglobulina.

• Pruebas de imagen como TAC toraco – abdominal.
• Biopsia de adenopatías
• Biopsia de piel y médula ósea, estudios de IHQ y ME.
299
12
• Siempre que sospechemos una proliferación CD30+ tenemos que vigilar al paciente por riesgo de
padecer otros linfomas
TRATAMIENTO DE PROLIFERACIONES CD30+: van a variar según el tipo de proliferación
• MTX, PUVA, INF – alfa, BCNU tópico, bexacaroteno

• Exéresis q(x), RT, poliquimioterapia.
4. LINFOMA T SUBCUTÁNEO – PANICULITIS LIKE:
Lesión nodular que hace

protuberancia →
• Se trata de un linfoma situado en las

extremidades inferiores de adultos que recuerda
a una paniculitis lobulillar. La ulceración de esta
lesión única es infrecuente, también lo son las
manifestaciones extracutáneas.
• Es un linfoma T citotóxico junto con un síndrome
hemofagocítico. Hay 2 tipos:
a) Tipo alfa – beta: subcutáneo puro e indolente.
b) Tipo gamma – delta: con infiltrados en dermis
que se extienden a epidermis y de peor
pronóstico
• La supervivencia a los 5 años es de más del 80% si diagnóstico precoz
• El tratamiento se basa en quimioterapia con
doxirrubicina y radioterapia: tto efectivo
• Hay que hacer diagnóstico diferencial con eritema
nodoso, pero en el caso de eritema nodoso el
paciente entraría muy dolorido, sin poder caminar,
ya que es una lesión inflamatoria aguda.
Es necesario para el diagnóstico la realización de una biopsia

profunda. En histología veremos vascuolas lipídicas rodedas
del infiltrado tumoral con linfocitos pequeños, pigmentados
y con atipias →
5. LINFOMA – LEUCEMIA DE CÉLULAS T:

• Se trata de una neoplasia de células T relacionada
con infección por virus HTLV – 1. Es una enfermedad
endémica en Japón, Caribe y África Central, y aquí
también se puede ver en zonas del mediterráneo.
• Cuando realizamos biopsia la histopatología es similar a la de la micosis fungoide: hay
epidermotropismo
• Las lesiones cutáneas son polimorfas con nódulos y tumores: enfermedad diseminada.
300
13
• Encontramos leucemia, linfadenopatías, visceromegalias e hipercalcemia.

• Reordenamiento clonal: receptor de linfocitos T
• Inmunofenotipo: CD3+, CD4+, CD8- y CD25+.
• Es una enfermedad grave y agresiva de mal pronóstico que requiere para su tratamiento
quimioterapia sistémica.
LINFOMAS CUTÁNEOS PRIMARIOS DE CÉLULAS B:

• Representan el 20 a 25% de los linfomas cutáneos, por tanto menos frecuente. Tienen un
comportamiento poco agresivo y escasa afectación extracutánea. Entre los tratamientos
utilizados hay que saber que tienen buena respuesta a quimioterapia y al rituximab (anti – CD20).
La supervivencia a los 5 años está entorno al 60%.
• Sospechamos cuando palpamos una lesión tumoral dura de curso no agudo sin dolor.
• CLASIFICACIÓN:
1. Linfomas de la zona marginal: frecuente en hombres mayores de 50 años, siendo
parecido a un linfoma MALT intestinal.
2. Linfomas del centro folicular: localización en cabeza y tronco
3. Linfomas difusos de células B grandes tipo pierna: localización frecuente en EEII.
4. Linfomas difusos de células B grandes intravascular.
Dcha: varón de 30 años

que vuelve de un viaje a
Camboya con una lesión
en el dorso de la pirámide
nasal que comienza como
si fuera una picadura.
Después de 3 meses
persiste, por lo que acude
a consulta. Lesión
consistente a a palpación.
Se hace biopsia con
resultado de un linfoma B centrofolicular primario.
Tratamiento: Radioterapia local con buenisima respuesta.
Izq: acude a consulta con lesiones en la zona del talón de
Aquiles, piensa que algún zapato le hizo daño. Es un tumor a la palpación que al hacer biopsia resulta ser
un linfoma B tipo pierna.→ El linfoma B tipo pierna a veces puede asentarse en el cuero cabelludo: placa
tumoral de unos 6 cm palpable y bien delimitada de la que se hace biopsia.
LINFOMA DE HODGKIN:
• Las manifestaciones cutáneas en un linfoma de Hodgkin
son muy poco frecuentes (0.5% de los pacientes) y casi
nunca aparecen como debut. Suelen presentarse en
estadíos finales de ahí que impliquen muy mal
pronóstico, implican afectación extraganglionar y que el
paciente no ha respondido a los tratamientos sistémicos
para el linfoma.
301
14
• Por tanto el principal criterio pronóstico es la afectación extraganglionar→ mal

pronóstico.
• Clínica polimorfa e inespecífica que no sirve para hacer
diagnóstico (no son manifestaciones patognomónicas).
Debemos sospechar un linfoma de Hodgkin cuando:
1. Xerosis generalizada de la piel y prurito incoercible
(picor tremendo con lesiones por rascado) que no
cede a antihistamínicos ni corticoides y se han
descartado infestaciones.
2. Ictiosis adquirida (trastorno de la queratinización)
3. Herpes zoster de presentación atípica
→ Lesiones polimorfas palpables y rascadas. Lo que

más orienta al diagnóstico es el prurito, que es intenso
e incoercible. Hacer biopsia para confirmar.
Adenopatías gigantes y lesiones cutáneas indican

estadío avanzado y mal pronóstico →
302
→ Niña con linfoma de Hodgkin muy agresivo

que hace metástasis a la piel por contigüidad
desde los ganglios en menos de 15 días.
Indica muy mal pronóstico y en la biopsia
encontramos células de Reed – Stemberg.
CONCLUSIONES SOBRE LOS LINFOMAS CUTÁNEOS:
•Son un grupo heterogéneo de neoplasias

linfoides (T y B) con especial tropismo por la
piel.
•Los linfomas grastrointestinales primero y los
linfomas cutáneos después, son los linfomas
de origen extranodal más frecuentes.
•Los linfomas no Hodgkin son más frecuentes.
•Incidencia: 1 caso cada 100000 habitantes al
año
•Los linfomas cutáneos más frecuentes son los
de células T (75%) (IMAGEN)
PSEUDOLINFOMAS:
Son proliferaciones linfoides que recuerdan a un linfoma (hacer DD) pero que son totalmente
benignas y reactivas a distintos factores causales.
Según el linfocito predominante:
-Células T: clínica basada en máculas o placas descamativas con infiltrado en banda o
nodular. Debida a picaduras de insecto, dermatitis de contacto o RAM
-Células B: por picaduras de artropodos. Linfocitomas.
Factores causales que inducen esta proliferación linfoide:
-Infestaciones: esbiosis → forma de sarna nodular (tratamiento con corticoides intralesionales).
-Infecciones como VIH, VVZ o borreliosis
-Agentes externos como vacunas, tatuajes (la tinta roja es la que causa más problemas), alérgenos
o medicamentos.
Lo más frecuente en nuestro medio es la escabiosis y los tatuajes.
303
LEUCEMIAS:
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LAS LEUCEMIAS:
Distinguimos 3 tipos de lesiones cutáneas:

• Lesiones específicas o leucémides: leucemia cutis → mal pronóstico, puede llegar a afectar
al tejido celular subcutáneo, cuando afecta a la cara da lugar a facies leonina (también se ve
en LLC y en la lepra lepromatosa).
• Lesionesinespecíficas:
- Hemorragias
- Púrpura
- Infecciones atípicas
• Lesiones relacionadas con los tratamientos
1. LESIONES ESPECÍFICAS O LEUCÉMIDES:
• Infiltración neoplásica de leucocitos atípicos o de sus precursores en la piel y tejido celular

subcutáneo, indica la diseminación de una forma agresiva de leucemia y un mal pronóstico
para el enfermo cuando afectan a la piel
• Clínica: nódulos y placas generalizados infiltradas de color rosado – marronáceo y facies
leonina cuando se unen varias lesiones en la cara (ojo: esta facies es característica de la lepra
lepromatosa)
• Es de muy mal pronóstico por lo que se hace tratamiento paliativo con radioterapia.
• Las leucemias que más pueden tener manifestaciones en la piel son:
- Leucemia linfática crónica: la más frecuente.
- Leucemia monocítica y mielomonocítica agudas: siguientes
más frecuentes.
- Leucemia mieloide aguda (macizo facial)
• Ulceración espontánea no frecuente.
• Preferencia por zonas de roce o traumatismos.
Lesiones tumorales palpables en la frente y arcos ciliares que no se ulceran

espontaneamente con predielección por zonas de traumatismos o roces en
niños (cara) →
304
→ Izq arriba: leucémide que
llega a necrosarse, aunque esto
es poco frecuente en zona
genital, plantea DD con EII como
CU o enfermedad de Crohn.
→ Dcha arriba: lesiones
ulceradas en en cavidad oral
orientan a leucemias monocíticas
o mielomonocíticas
→ Izq abajo: lesiones nodulares
tumorales diseminadas por el
tórax que orienta a leucemia
linfática crónica
→ Dcha abajo: lesiones en
cavidad oral. Cuando afectación
de cavidad oral mal pronóstico.
Aquí orienta a leucemia
monocítica o mielomonocítica.
Úlceras en baba de caracol son

características de laneutropenia:
son úlceras intensas en cavidad
oral con un halo blanquecino
alrededor. La neutropenia puede
deberse a la propia leucemia o a
los tratamientos contra esta
2. LESIONES INESPECÍFICAS:
• Las más frecuentes son: petequias, púrpuras y equimosis, debidas a alteraciones de la

coagulación.
• Prurito generalizado
• Infecciones oportunistas y graves debidas a la neutropenia por ejemplo un herpes zoster
diseminado por más de una metámera con vesículas necróticas o hemorrágicas.
drcha: púrpura
izqda herpes zoster
305
3. LESIONES RELACIONADAS CON LOS TRATAMIENTOS: RAM en ocasiones.
toxicodermia
306
1
NEUROCRISTOPATÍAS Y ANGIOMAS
NEUROCRISTOPATÍAS/SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS
Son genodermatosis, de herencia autosómica dominante que se asocian a proliferaciones
tumorales.
• ESCLEROSIS TUBEROSA, EPILOIA O ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE
• NEUROFIBROMATOSIS O ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN
ESCLEROSIS TUBEROSA
SINONIMIA:
• También ser conoce como Enfermedad de Pringle-Bourneville y Epiloia.
• Clásicamente se asoció con la tríada sintomática (Epiloia) de:
a. Epilepsia.
b. Retraso mental: solo en el 50% casos, el otro 50% no tiene
retraso.
c. Adenomas sebáceos (no son verdaderos, son como
angiofibromas).
• Es una hamartomatosis múltiple hereditaria en la que se produce hiperplasia de
células ectodérmicas y mesodérmicas en piel, ojos, SNC, miocardio, pulmones,
riñones y huesos. Son lesiones tumorales benignas pero pueden comprometer la
funcionalidad del órgano. Por ello es necesario el diagnóstico precoz.
GENÉTICA Y EPIDEMIOLOGÍA:
•
Alteraciones genéticas asociadas: complejo que puede deberse a mutaciones en 2 locus
genéticos principales:
1. 50% alteraciones del cromosoma 9 (9q34)
2. 50% alteraciones del cromosoma 16 (16p13)
• Son enfermedades con transmisión autosómica dominante, con expresividad variable
(se puede saltar generaciones). En la misma familia se pueden encontrar miembros con
sólo presencia de escasos angiofibromas y otros con el cuadro completo.
•
El 50-75% de los casos son esporádicos. Enfermedad susceptible de consejo genético. En
padres sanos con hijo con esclerosis tuberosa esporádica el riesgo de tener recurrencia en
hijos subsecuentes es del 2%. Los casos esporádicos cada vez están siendo menos frecuentes.
•
Epidemiología: afecta a 1/6.000 RN (poco frecuente) y se da en todas las razas.
CLÍNICA:
1) Generalmente el diagnóstico se establece en la infancia porque estos niños
presentan:
a.
Retraso en el desarrollo físico y mental (50% de los casos).
b. Epilepsia, convulsiones mioclónicas las más frecuentes (86%).
307
2
2) Correlación entre retraso mental y espasmos infantiles en flexión con un

trazado típico de hipsarritmia en el EEG (síndrome de West que debuta al 3 -8º er
mes de vida)
3) Síndrome de West + maculas acrómicas o hipocrómicas: es una asociación
sugestiva de enfermedad de Pringle-Bourneville.
CLINICA CUTÁNEA (96%)

• Ningún síntoma o signo es patognomónico de la esclerosis tuberosa, ni ningún
hecho clínico o radiológico, solo son sugestivos.
• Máculas hipopigmentadas: aparecen precozmente en el 80-90%. Distribuidas por
tronco y extremidades, no son patognomónicas y se producen por hipofunción de
los melanocitos, pero son signos muy precoces en los primeros meses de vida.
a. Son difíciles de ver en piel clara, pero se hacen visibles con luz de Wood. Pueden ser:
• “En confeti” (1-2 mm): pequeñas, puntiformes y múltiples.
• Poligonales o como “huella dactilar” (0’5-2 cm)
• En hoja de fresno, lanceoladas (varios centímetros)
• Las máculas pueden coexistir con poliosis (mechones de pelo
hipopigmentado desde el nacimiento, puede afectar las cejas o el cuero
cabelludo)
• Es posible un diagnóstico más específico a esta edad si existen hamartomas
retinianos en angiografía o si en TAC aparecen nódulos subependimarios .
Cuando el niño es mayor de 3 años además de máculas aparecen otras lesiones que son más
características pero ninguna es patognomónica:
• Angiofibromas cutáneos (65-90%): mal denominados adenomas sebáceos. Son las
lesiones más específicas de la esclerosis tuberosa pero no patognomónicas.
Aparecen entre los 2 y los 6 años. Se trata
de pápulas eritematosas palpables de 1-10
mm de diámetro que son simétricas. Se
localizan en: pliegues nasolabiales,
párpados, pabellones auriculares y cuero
cabelludo.
-DD: acné, rosácea, dermatitis seborreicas (no a esa edad).
308
3
-AP: Histológicamente presentan fibrosis dérmica y capilares dilatados, con

disminución de fibras elásticas y atrofia de glándulas sebáceas y folículos
pilosebáceos.
Imagen1: angiofibromas en pliegues con eritema Imagen2: Crecimiento excéntrico del mentón.
Excrecencias en la foto de la derecha.
• Placa fibrótica o nódulos en cuello: ya desde el nacimiento signo de mal

pronóstico, se correlaciona con importante retraso mental.
• Placa chagrin, placa en zapa o piel de naranja (14-20%): nevus de tejido
conectivo, que aparece al nacimiento. Placa de varios centímetros engrosada, de
color pardo amarillento, generalmente única, pero puede ser múltiple, localizada
en región lumbosacra. Es una esclerosis dérmica sin alteración vascular.
309
4
• Fibromas
periungueales y subungueales (tumores de Köenen): son más específicos, tras la pubertad,
localizados en el repliegue ungueal proximal o en los laterales. Se trata de lesiones excrecentes,
blandas y rosadas que crecen hacia el borde libre de la lámina ungueal, pudiendo alterarla en
forma de canales longitudinales o irregularidades en la lámina. Estos fibromas crecen paralelos al
crecimiento de la lámina. Pueden ocasionar distrofia canalicular de la lámina.
- Lesiones inespecíficas
a. Máculas café con leche (30%),
b. Fibromas péndulos: cara, cuero cabelludo, cuello. No indican epiloia porque pueden
aparecer en otras patologías como en la obesidad.
c. Hemangiomas, neuromas mucosos
d. Hiperpigmentación difusa e. Fibromas gingivales
f. Pits en
dientes (depresiones puntiformes)
En las imágenes vemos fibromas péndulos
AFECTACIÓN SISTÉMICA: lesiones benignas pero pueden comprometer al órgano

• Ocular: hamartomas retinianos ó facomas, astrocitomas, angiomas retinianos, gliomas
retinianos, iris, coroides… Debe hacerse exploración ocular en todo niño que se sospeche de
esclerosis tuberosa.
• SNC: nódulos subependimarios (astrocitomas) periventriculares. Retraso mental, crisis
comiciales, autismo. Requieren técnicas de neuroimagen.
• Renal: angiomiolipomas que pueden llevar al riñón poliquístico
• Cardíaca: rabdomiomas
• Ósea: osteoporosis de cráneo y huesos largos, pseudoquistes en falanges
310
5
• Otros: tumores de hígado, páncreas, tiroides, testículos,…
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
• Exploración cutánea del paciente y familiares directos
• TAC craneal (más específico) o RMN cerebral (más sensible), o una o la otra, NO LAS DOS.
• RX tórax, ECO renal, ECG y ecocardiograma (si hay síntomas cardiacos)
• TAC toracoabdominal
• Exploración oftalmológica
• Analítica general (sin olvidar función renal)
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MAYORES DE ET (faltan las lesiones más precoces que son las
máculas hipopigmentadas)
1. Angiofibromas faciales o placas en la frente
2. Fibromas ungueales múltiples o periungueales no traumáticos
3. Manchas hipocrómicas (3 o más) (es criterio suficiente)
4. Placas chagrin (nevus tejido conectivo)
5. Hamartomas nodulares retinianos múltiples
6. Tubers corticales
7. Nódulos subependimarios
8. Astrocitomas de células gigantes
9. Rabdomioma cardiaco único o múltiple
10. Linfangiomatosis
11. Angiomiolipoma renal
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MENORES DE ET

1. Pits dentales
2. Pólipos rectales hamartomatosos
3. Quistes óseos
4. Líneas de migración de sustancia blanca cerebral
5. Fibromas gingivales
6. Hamartoma no renal: higado, bazo, otros órganos.
7. Mancha acrómica retiniana
8. Lesiones maculosas cutáneas en confeti: aunque no son mayores, útiles por ser precoces
9. Quistes renales múltiples
DIAGNÓSTICO DE ET
• Diagnóstico definitivo: 2 mayores o 1 mayor + 2 menores
• Diagnóstico probable: 1 mayor + 1 menor
• Diagnóstico posible: 1 mayor o 2 o + menores
NEUROFIBROMATOSIS o ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN:

Es la neurocristopatía más frecuente, más frecuente que la esclerosis tuberosa.
• Enfermedad multisistémica con afectación de los tejidos derivados del
neuroectodermo y mesénquima.
311
6
• Afecta a todas las razas, a ambos sexos (ligeramente más en varones). Gran
variabilidad en la afectación. Frecuencia: 1/3000.
• Neurofibromas: hamartomas de origen multicelular formado por celulas
inflamatorias (mastocitos y macrófagos), nerviosas (celulas de Schwan),
fibroblastos ricos en colageno tipo III, melanocitos. Predominan las células de
Schwan. Los neurofibromas son la clínica más característica.
• Genetica: hay 8 tipos descritos
• NF1 gen en región pericentromérica del cromosoma 17 que
codifica la proteína neurofibromina. La NF1 es la más
frecuente (90%).
• NF2 gen responsable en brazo largo del cromosoma 22 (gen
de la merlina)
• En 50-75% de los casos mutaciones de novo
•
CLASIFICACIÓN DE RICARDI: 8 TIPOS

• NF1 clásica o periférica: 90% de las neurofibromatosis. Herencia AD, casi el 100% de
penetrancia (el que tiene la mutación va a manifestar la enfermedad), se asocia a
importante repercusión sistémica.
• NF2 o central: herencia AD, en 100% de los pacientes hay neuromas acústicos
bilaterales con escasa sintomatología cutánea.
• NFV o segmentaria: distribución de los neurofibromas más o menos metamérica. En
ocasiones componente genético
• Hay variantes en las que no se conoce la mutación responsable y se necesitan más
estudios genéticos.
312
7
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 - SIGNOS MAYORES
CLINICA CUTÁNEA:
Manchas café con leche (6 o más en adultos), tienen 1,5
cm de diámetro.
Pecas o efélides en los pliegues.
Numerosos neurofibromas: más tardíamente, es la lesión
más característica.
CLINICA OCULAR:
Nódulos de Lisch: son hamartomas del iris
NF 1 - CLINICA PRECOZ
• El 40% de la clínica cutánea se encuentra en el momento del nacimiento y el 60%
aparece a los dos años. Hasta los 2-3 años a veces no se puede hacer el diagnóstico.
• El signo más común son las manchas café con leche (6 manchas de 1,5 cm en adultos),
signo cutáneo más común y precoz, que aparecen desde el nacimiento. Pueden
aparecer en población normal pero no en este número.
• Pecas en los pliegues: aparecen en el 20%, casi siempre en presencia de otras
manifestaciones (signo de Crowe, pecas con otras lesiones, como manchas café con
leche )
• Neurofibromas plexiformes: algunos son pequeños y subcutáneos y aparecen al
nacimiento.
• Nódulos de Lisch o hamartomas del iris: aparecen en el 42 – 50 % y casi en el 100% en
vida adulta.Se ven en la lámpara de hendidura como pápulas vidriosas trasparentes,
de hasta 2mm.
313
8
NF1 - CLÍNICA EXTRACUTÁNEA EN EL NIÑO

Neurofibromas plexiformes, nódulos de Lisch (en el
30% en menores de 6 años), glaucoma, glioma óptico
(15%), convulsiones, tumores del SNC, anomalías
vertebrales, escoliosis, pseudoartrosis, hipertrofia
segmentaria, neurofibromas viscerales, hipertensión y
anomalías vasculares.
Estas manifestaciones en niños pueden aparecer con
lesiones cutáneas.
NEUROFIBROMATOSIS EN PUBERTAD Y
ADOLESCENCIA
A parte de las manchas café con leche aparecen:
• Neurofibromas cutáneos múltiples:
son tumores blandos de escasos mm a 1 cm, lobulados o pediculados de color
violáceo o de piel normal. Se invaginan al palpar a través de la piel (signo del ojal).
Son tumores dérmicos no encapsulados, formados por el tejido conjuntivo
gelatinoso que reemplaza al colágeno y a la elastina, células de Schwan
(predominan) y fibroblastos. Aumentan con el embarazo y se localizan en la areola
mamaria en el 85%.
• Neurofibromas plexiformes subcutáneos (tumor real): aparecen al nacer o más
tarde, son múltiples (esto implica un problema para realizar la cirugía) y unidos a
un nervio, o son subcutáneos y alcanzan gran tamaño. Son de consistencia blanda,
dan sensación de “bolsa de gusanos”. Al palparlos producen dolor o pérdida de
sensibilidad. Suelen aparecer en el cuello, en la planta del pie, o en extremidades
inferiores.
314
9
COMPLICACIONES DE LA NF:
• El 50% de los casos de NF1 son leves. Uno de cada tres tendrá complicaciones.
• Neurofibromas plexiformes: son más una complicación que un signo diagnóstico. Pueden
aparecer en otros órganos y tener conexiones con estructuras nerviosas lo que lleva a
complicaciones a la hora de su exéresis.
• Tumores intracraneales
• Posible malignizacion (5%, neurofibrosarcoma, schwanoma maligno, rabdomiosarcoma,
leucemias)
• Retraso mental (2-5%), epilepsias (5%)
• Problemas ortopédicos: escoliosis, psedoartrosis tibia y peroné
• Hipertensión arterial
• Patología endocrinológica: pubertad precoz, hipoglucemia, carcinoma medular de
tiroides, hiperparatiroidismo.
• Patología oral: lesiones óseas mandibulares
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 – SIGNOS MENORES

- Estatura corta
- Macrocefalia
315
10
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. No todas las lesiones cutáneas se manifiestan en los

primeros meses por lo que se debe hacer:
- Exploración cutánea y ocular
- RMN cerebral
- Exploración cutánea de los familiares directos
- Resto de las exploraciones en función de las manifestaciones clínicas.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE NF1 (2 O MÁS):

• 6 máculas café con leche: de 0.5 cm en prepúberes y 1.5 cm de diámetro en postpuberales
• 2 o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme
• Efélides axilares o inguinales (Signo de Crowe)
• Glioma óptico (especialmente si son bilaterales)
• 2 o más nódulos de Lisch
• Lesión ósea característica (displasia del ala del esfenoides, arqueamiento congénito o
adelgazamiento de la cortical de los huesos largos)
• Familiar en primer grado con NF1 diagnosticada por estos criterios
LESIONES VASCULARES:
• Malformaciones vasculares: tienen carácter hamartomatoso. Son una mezcla
anómala de elementos normales de tejidos. Están formadas por células
endoteliales maduras que ni proliferan ni involucionan. Son de coloración
eritemato-violácea. La característica más importante es que están presentes
desde el momento de nacimiento, crecen con el crecimiento del niño y no tienen
regresión. No pueden incluirse dentro de las neoplasias. Tienen la desventaja de
que como son elementos maduros persisten toda la vida, pero no proliferan.
• Hemangiomas o angiomas: neoplasias benignas formadas por células endoteliales
proliferantes (hiperplasia endotelial), muchos aparecen al nacimiento o durante
las primeras semanas de vida, crecen rápido hasta el primer año pero después
tienen tendencia a involucionar. Son las más frecuentes y constituyen verdaderas
neoplasias. Tienen una coloración eritemato-violácea.
316
11
LESIONES VASCULARES MÁS FRECUENTES AL NACIMIENTO:

1. Angioma frente - nuca (malformación vascular). No es un verdadero angioma.
2. Nevus flammeus (malformación vascular). No es un verdadero angioma.
3. Angioma y hemangioma
4. Otras malformaciones vasculares
5. Cutis marmorata telangiectásica
6. Hemagiomatosis difusa
7. Síndrome Blue Rubber – Bleb nevus
MALFORMACIONES VASCULARES:
1. ANGIOMA FRENTE - NUCA: se produce una dilatación de los vasos de la dermis o ectasia capilar
(lesión maculosa eritematosa). Las de la frente regresan a partir de los primeros meses o años
pero en la nuca son más persistentes (30-50% de los casos persiste en la vida adulta). Se
manifiestan como lesiones sin relieve en la nuca y zona interciliar (entrecejo).
2. NEVUS FLAMMEUS (MANCHA VINO DE OPORTO):
- Ectasias o dilataciones del plexo superficial de color rojo violáceo de la cara (extremidad cefálica)
o en los miembros, sin relieve en un comienzo que suelen ser unilaterales y no regresan.
- Con el tiempo tienden a hacerse más violáceos y a aumentar de volumen en la pubertad, a
hacerse más excrecentes por dilatación arteriovenosa. Pueden acabar derivando en Carcinomas
Basocelulares.
- Algunas aparecen al nacimiento y otras en la vida adulta (nevus telangiectásicos adquiridos).
- Puede afectar a mucosas y semimucosas como el labio y con los años pueden desarrollar nódulos
angiomatosos (angiomas verdaderos sobre la mancha que causan desfiguración.
Cuando los nevus flammeus se

asocian a otras malformaciones
dan lugar a 3 síndromes:
•
•
•
317
12
• Síndrome Sturge – Weber (angiomatosis encefalotrigeminal): se caracteriza por la

presencia de nevus flammeus en los territorios de la primera (oftálmica) y segunda
ramas del trigémino junto con malformaciones vasculares intracraneales. Cuando
observamos nevus flammeus bilateral y afectación del párpado superior (primera
rama del trigemino) hay asociación con el síndrome de Sturge – Weber con mayor
frecuencia, y hay afectación neurológica. Izq: primera rama del trigémino y segunda
rama del trigémino. Derecha: afectación bilateral.
• Síndrome Klippel – Treaunaunay

(angioosteohipertrofia): se caracteriza por la presencia
de nevus flammeus, varicosidades venosas (dilatación
venosa importante) junto con hipertrofia ósea y de tejidos
blandos. La afectación suele ser de una extremidad
unilateralmente.
• Síndrome de Parkes – Weber: se caracteriza por la presencia de una fístula arterio-

venosa asociada al nevus flammeus.
HEMANGIOMAS:
Son neoplasias benignas con hiperplasia de células endoteliales proliferantes y
dilatación de capilares. Son los tumores más frecuentes en la infancia
CLASIFICACIÓN: ESTA ES LA MÁS USADA

a) Hemangiomas localizados (70%): los más frecuentes
b) Hemangiomas segmentarios (18%): a menudo ocupan la línea media (columna)
y se asocian a otras anomalías estructurales, complicaciones locales,
hemangiomas extracutáneos y peor resultado estético final.
c) Hemangiomas multifocales (3%): varias lesiones en un mismo paciente
d) Hemangiomas indeterminados: que no podemos clasificar.
318
13
Son un poco más frecuentes en las niñas aunque también aparecer en los
niños.
CLÍNICA: son lesiones planas, máculas eritematosas con áreas

blanquecinas centrales y telangiectasias en el exterior. Se suelen localizar
en la extremidad cefálica (cabeza y cuello). Crecen hacia la periferia,
suelen ser lesiones únicas que a medida que proliferan se hacen más
eritematosas.
LOCALIZACIÓN:
a) Cabeza y cuello: 60%, la más frecuente.
b) Tronco: 25%
c) Extremidades: 15%
NOTA: en la primera consulta se puede confundir con un nevus flammeus (malformación vascular,
que es estática) ya que ambos cursan con lesiones maculosas, pero en la segunda consulta su
crecimiento rápido ayuda a establecer el diagnóstico.
EVOLUCIÓN:
A los 5 o 6 meses el hemangioma se hace palpable y excrecente proliferando hasta los 12 meses.
Después inician su involución cambiando a un color más azulado (sobre los 3 años). Inician su
regresión por el centro (pueden dar la impresión de crecer hacia la periferia y terminan por
eliminarse.
Crecen durante seis meses, máximo un año. El 50% han regresado a los 5 años, 90% a los 9 años y
el 95-97% a los 10 -12 años. A veces la involución no es completa y quedan zonas de atrofia.
El 90% sufren involución parcial o completa sin
realizar intervención, es decir, sin tratamiento (a
veces quedan áreas residuales de
hipopigmentación, atrofia o telangiectasia). Se
puede realizar alguna técnica plástica para
mejorar la lesión desde el punto de vista
cosmético. El 10% sufre un problema cosmético,
que puede requerir tratamiento y el 2% requieren
tratamiento cuando son de gran tamaño o
comprometen otros órganos.
319
14
COMPLICACIONES:
• En los primeros 6 meses los hemangiomas pueden sangrar, ulcerarse, infectarse,
sepsis o comprometer órganos vitales.
• Afectación ocular: ambiopía
• En angiomas de cara y cuello sospechar de hemangiomas subglóticos con o sin
hemangioma cutáneo. Pueden comprometer la respiración y la vida. Siempre que
hay un hemangioma en cara y cuello hay que descartar que haya hemangiomas a
nivel laríngeo. Puede haber hemangiomas subyacentes sin necesidad de que sean
cutáneos.
• Los hemangiomas de gran tamaño pueden comprometer estructuras vitales, sobre
todo si afectan a la larínge o a otros órganos como los ojos.
• Si se localizan en la región lumbosacra (segmentarios) hay que pensar en
alteraciones medulares y pedir una resonanacia magnética (descartar anomalías
del sistema nervioso central o de las vías áreas superiores).
TRATAMIENTO: dada su involución espontánea, debe mantenerse una postura expectante hasta
los 4 años, pasando entonces a una postura activa si no se aprecia modificación en este tiempo. En
los de pequeño tamaño y si no comprometen ninguna estructura no se tratan ya que suelen
involucionar por si solos. Antes el tratamiento de elección era corticoterapia por vía sistémica.
1. PROPANOLOL, corticoides, IFN alfa. El propanolol es el fármaco de elección en hemangiomas
grandes o que comprometen estructuras vitales, presenta respuesta más rápida que los
corticoides a altas dosis. El interferón se podría dar en los grandes.
2. CIRUGÍA: en pequeños (con reservas porque la cirugía puede dejar más cicatriz que el propio
hemangioma).
3. CRIOTERAPIA: solo para los más superficiales.
SÍNDROMES ASOCIADOS A HEMANGIOMAS

• Síndrome de Kasabach-Merrit: tipo de coagulación intravascular por
secuestro de plaquetas en grandes lesiones produciendo
trombocitopenias. Consiste en el “secuestro” de plaquetas dentro de un
hemangioma muy grande. La clínica aparece en pacientes con
hemangiomas grandes que debutan con trombocitopenia, anemia
hemolítica microangiopática y coagulopatía por consumo.
NOTA: niños con angiomas faciales grandes es necesario hacer
resonancia magnética para detectar posibles anomalías del
SNC, laringe o faringe o que comprometan la respiración. En la
foto de la izquierda, el
niño puede tener muy
comprometida la visión.
320
15
• Hemangiomatosis difusa neonatal: Estos niños nacen con múltiples

hemangiomas cutáneos o de gran tamaño (cientos, por toda la superficie
cutánea), más los hemangiomas que puedan tener en otros órganos, por lo
que hay que hacer técnicas de imagen sobre todo del sistema nervioso
central. La forma de presentación son: niños con múltiples hemangiomas
cutáneos y en otros órganos.
1) Cursa con:
- Hemangiomas cutáneos extensos, múltiples
- Hemangiomas viscerales: hígado, tracto gastrointestinal,
pulmones, SNC
2) Existe una forma benigna, solo con afectación cutánea, que
tiene mejor pronóstico, aunque no muy bueno desde el punto de
vista cosmético.
3) La forma visceral tiene peor pronóstico y asocia:
a. Anemia
b. Hepatomegalia
c. Fallo cardíaco
4) El diagnóstico de hemagiomatosis difusa neonatal se
establece con 3 órganos afectos (piel y otros dos, generalmente
hígado y otro órgano como pulmones o SNC).
5) Complicaciones (no dado): hemorragia, convulsiones,
glaucoma o coagulopatía por consumo (hemangiomas grandes).
El 95% pueden fallecer en los 6 primeros meses de vida por fallo
cardíaco secundario a hemangioma hepático con shunts
arteriovenosos. También hay afectación del SNC o complicaciones
pulmonares.
Pueden tener tendencia a ulcerarse.
321
Prof. Pereiro DERMATOLOGÍA 1
ÚLCERAS GENITALES VENÉREAS.

SÍNDROME URETRITIS-CERVICITIS.
En las ETS, no sólo incluimos en el ámbito dermatológico infecciones, sino también zoonosis, que pueden ser
transmisibles por relaciones sexuales, siendo estadísticamente significativas desde el punto de vista
epidemiológico. Tenemos dos síndromes:
• Síndrome de la úlcera genital (chancro blando)
• Síndrome de uretritis‐cervicitis (uretritis)
Ambos son síndromes plurietiológicos, clínicamente iguales pero con diferentes etiologías. Las
manifestaciones clínicas de la úlcera genital son muy parecidas a las de la sífilis.
SÍNDROME DE LA ÚLCERA GENITAL

Etiología
• Entre el 70 y 80% de los casos de úlceras genitales están causados por el Herpes genital, el 5% son
causados por la sífilis y menos del 1% corresponde al Chancroide (chancro blando).
• Hay causas todavía menos frecuentes como el linfogranuloma venéreo y el granuloma inguinal (no se
suelen ver en España).
• Las úlceras genitales no sólo las causan enfermedades de transmisión sexual, también hay otras causas
que hay que descartarentre las que se incluyen los traumatismos (por ejemplo, durante el coito o por
cremallera) candidiasis ,vulvitis / balanitis inespecífica, psoriasis, enfermedad de Behçet (aftas en la boca
y en la región genital), enfermedad de Reiter, neoplasias, exantema fijo o causa idiopática.
Diagnóstico
• Incluso en centros de tercer nivel, en aproximadamente un tercio de los casos no se llega a un
diagnóstico etiológico.
• Toda úlcera ano-genital debe ser considerada herpética o sifilítica mientras no se demuestre lo
contrario.(IMP)
• Nunca se debe iniciar un tratamiento sin haber dado todos los pasos necesarios para conocer la
etiología.
• Tener una ETS es un factor de riesgo para tener otra ETS.
CHANCRO BLANDO O CHANCROIDE

Producido por el Haemophylus ducreyi, es la tercera causa de úlcera genital tras herpes y sífilis y sus signos
clínicos son contrarios a los del chancro duro de la sífilis.
Epidemiología
• Está claramente asociada a estratos socioeconómicos bajos, a la prostitución y al consumo de drogas.
Cada vez lo vemos menos en nuestro medio, pero no está erradicada, por lo que debemos conocer las
pautas de tratamiento.Se puede ver todavía en Galicia por la población marinera.
322
• Más frecuente en zonas subdesarrolladas.
• Está considerado cofactor de la transmisión del VIH (importante en países subdesarrollados).
• Es abrumadoramente más frecuente en hombres que en mujeres en una proporción de 10 a 1. Aun así
hay que tener en cuenta que en las mujeres los síntomas son más vagos, es más difícil de diagnosticar y
puede que no se detecte.<1% de las úlceras infecciosas de localización genital.
Clínica (importante para el diagnóstico diferencial)

• La incubación se produce en un período de menos de 10 días (mucho menos tiempo que en el chancro
duro cuya incubación es de más o menos 1 mes).
• Es una lesión genital dolorosa sin manifestaciones sistémicas (a diferencia del chancro duro de la sífilis).
En mujeres puede ser asintomática.
• Cursa en tres estadíos:
a) Pápula con un halo eritematoso.
b) Evoluciona a una pápulo – pústula.
c) Posteriormente forma una úlcera blanda, que puede ser múltiple en la mitad de los casos, dolorosa
con eritema circundante, de fondo sucio irregular y bordes despegados (úlceras “besándose”). Las
llamadas úlceras besándoseson frecuentes, por contagio de la piel contigua, se va propagando por
contacto con la piel sana al replegarse, desarrollando una úlcera en espejo. Localización típica en el
frenillo y en el surco balanoprepucial. En el chancro duro, la lesión es única, como barnizaday no
dolorosa.
• Otra manifestación que podemos observar es una adenopatí a dolorosa en el 60% de los casos,
eritematosa, fluctuante que al cabo de unos días fistuliza y drena al exterior. Como el chancro blando es
doloroso (el chancro duro no lo es) lospacientes lo consultan pronto cuando está en forma de úlcera y
se trata antes deque aparezca la adenopatía, por lo que algunas veces no las vemos. En la sífilis, a la
úlcera, le sigue siempre la adenopatía.
IMAGEN: Úlcera blanda, dolorosa, con

bordes despegados, fondo sucio
irregular y muy contagiosa. Contagia a
las superficies con las que se pone en
contacto desarrollando úlceras en
espejo.
Localizaciones más frecuentes: la más

frecuente es en el surco balanoprepucial,
mucosa, submucosa o piel. También en
la boca en contagios orogenitales.
323
Se pueden echar unas gotas de alcohol sobre el chancro y apretarlo para tomar el exudado yobservarlo con
el microscopio de campo oscuro para excluir el Treponema pallidum de la sífilis, Tzank para herpes y frotis
para chancro.
Formas clínicas especiales

- Localizada en la uretra: uretritis mucopurulenta.
- Úlcera de gran tamaño: gigantes, destructivas y poco frecuentes.
- Úlcera serpinginosa: las úlceras en beso se extienden adoptando una forma alargada.
- Úlcera fagedénica: muy destructiva.
- Úlcera transitoria (fugaz): desaparece rápidamente o no llega a aparecer pero estos pacientes siguen
siendo contagiosos.
- Formas pustulosas (recuerdan a una piodermitis).
IMAGEN: Localización en el surco balano‐prepucial. Puede localizarse en cualquier punto de la piel.

IMAGEN: Úlcera localizada a lo largo del pene, úlcera hipertrófica serpiginosa a lo largo del prepucio.
IMAGEN: Localización en el prepucio. Puede localizarse en cualquier punto de la piel.
IMAGEN: Úlcera localizada en el escroto.
IMAGEN: Úlcera localizada en el muslo por el fenómeno de las úlceras besándose. Se puede confundir con
una piodermitis.
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IMÁGENES ABAJO: Adenopatía en la región inguinal. Hay adenopatías en la mitad de los casos y cuando
aparece tiene las mismas características que el chancro: es blanda, dolorosa, tiende a fistulizar y drenar
hacia la piel, se ulcera. Aparece pocos días después del chancro. Hay que tenerlas en cuenta a la hora del
tratamiento. Puede llegar a ser bilateral. El líquido que drenan es extremadamente contagioso y el
tratamiento debe acompañarse de antisépticos locales.
Diagnóstico
• Sospecha:
1. Clínica
2. Frotis con tinción de Gram (Giemsa): vemos bacilos Gram negativos, pequeños y alineados en
“vía de tren”.
• Certeza:
1. Cultivo: siembra rápida, en menos de una hora, en un medio especial. Es específico y tiene una
sensibilidad del 70%.
• En estudio: serología, antigenemia, PCR (hoy en día con PCR se clasifican rápidamente pero no se
hace siempre).
325
• Siempre descartar otras ETS (antes del tratamiento)(IMP): esto es aplicable a todas las
enfermedades de transmisión sexual. Si padece una tiene riesgo de padecer otras. Tenemos que
tener en cuenta los períodos de incubación para que dé tiempo a producirse la seroconversión. El
tiempo de incubación de la lúes es de un mes. Por lo tanto, si das Azitromicina y el paciente tiene
lúes, no desaparece el chancro. En el VIH hay que tener en cuenta el tiempo de seroconversión.
Tratamiento (NOTA PARA EL EXAMEN: saber sólolos fármacos de primera elección, es decir, EL PRIMER
FÁRMACO DE CADA ENFERMEDAD, con su posología y vía de administración):
1. El tratamiento se administra al momento del diagnóstico. Normalmente estos pacientes son de clase social
baja y hay que asegurarse de que estén correctamente tratados. Por eso se prefiere dar la dosis única de
Azitromicina.
2. El tratamiento de elección consiste en: AZITROMICINA ORAL de 1g EN DOSIS ÚNICA + antisépticos

tópicos + aspiración o drenaje de las adenopatías fluctuantes.
3. Forma parte del tratamiento hacer una consulta de control donde veremos mejoría entre 3 días y una
semana después de administrar el tratamiento.
4. Realizar serología de lúes y de VIH al inicio del tratamiento y repetirla a los 3 meses para que dé tiempo a
la seroconversión en el VIH.
5. Siempre hacer un árbol epidemiológico: tratar a las parejas sexuales de 10 días antes del inicio de los
síntomas. (Válido para todas las ETS).
De elección:
- Azitromicina 1gr dosis única.

- Ceftriaxona 250 mg IM dosis única.
- Ciprofloxacino 500mg/12h 3 días (contraindicado en embarazo y lactancia).
- Eritromicina 500mg/?h 7 días.
Alternativas:
- Septrimforte/12h 7 días.
- Amoxicilina/clavulánico 500mg/8h 7 días.
Acompañado de antisépticos tópicos (povidona yodada).
Aspiración/drenaje de las adenopatía fluctuantes. Es muy contagioso y este contenido purulento tiene
gérmenes, por lo tanto, drenarlo.
LINFOGRANULOMA VENÉREO O ENFERMEDAD DE NICHOLAS FAVRE

• Producida por la Chlamydia trachomatis serotipos L – 1, L – 2 o L – 3.
• Período de incubación de 14 días.
• Es una enfermedad endémica en África, América Central y del Sur, Sudeste de Asia y Caribe.
• En países occidentales se considera un proceso emergente, sobre todo en prostitutas, marineros y
homosexuales.
326
• 6 veces más frecuente en hombres que en mujeres, éstas suelen ser portadoras asintomáticas.
Evolución (es un proceso más crónico que en el chancro)
• Estadío 1: pápula, después vesícula que se ulcera (de fondo vegetante) en el punto de inoculación que
puede ser: surco balanoprepucial, uretra, cérvix, pared vaginal posterior, vulva, cavidad oral o úvula.
Asintomática.
• Estadío 2: una o dos semanas después aparecen adenopatías regionales uni o bilaterales y formación de
bubones (por esta razón se hace llamar enfermedad de los bubones). Sintomatología general, con
malestar general y fiebre.
IMAGEN: Lesión pápulo-vesiculosa. Úlcera de

superficie lisa y brillante grande con bubones,
adenopatías satélites.
Tener en cuenta que la Chlamydia es intracelular

por lo que para visualizarla en frotis hay que
hacer raspado y llevarse células.
Tratamiento
No existe ningún fármaco a dosis única.
• El fármaco de elección es: DOXICICLINA 100mg ORAL, 2 VECES AL DÍA DURANTE 3SEMANASmínimo o
hasta que desaparezca la clínica.
• Alternativa: AZITROMICINA oral 1gr/semanal DURANTE 3 SEMANAS.La Azitromicina está generando gran
número de resistencias a la utilización que se proponía (1gr/semana/3 semanas). Se han postulado otros
fármacos, que aún no están establecidos.
GRANULOMA INGUINAL O DONOVANIOSIS

Etiología: Klebsiella granulomatis (antes llamada Calymmatobacterium granulomatis o Donovania
granulomatis). Se localiza intracelularmente en células mononucleares, denominándose “cuerpos de
Donovan”.
• Más frecuente en hombres que en mujeres con una proporción de 10 a 1.

• Afectación de la región genital.
• Se da sobre todo en países tropicales y subtropicales.
• Tiene un periodo de incubación de dos meses.
327
→ Lesiones con aspecto vegetante,

recuerda a piodermitis con la que se
hace DD, se trata de una úlcera
grande de fondo plano que dura 10
díasde crecimiento excéntrico que
tiende a la curación central y se
localiza en la región anogenital. La
localización depende de los hábitos
sexuales del paciente (glande, región
perianal…).
→ Imagen abajo izquierda: para la
observación de los cuerpos de
Donovan es necesaria la realización
de un frotis con raspado, porque son
gérmenes intracelulares.
Diagnóstico: es histológico, mediante la observación de los cuerpos de Donovan.
Diagnóstico diferencial: condilomas acuminados, pénfigo vegetante, herpes genital y linfogranuloma

venéreo.
Tratamiento de elección: Azitromicina 1 grV.O. una vez a la semana o 500 mg/día mínimo 3 semanas,
hasta la total curación.
SÍNDROME DE LA ULCERACIÓN GENITAL
La siguiente tabla nos resume las úlceras genitales, todos los datos están actualizados a excepción de los
diagnósticos, que en la última guía cambió algún dato.
328
* Los tiempos de curación se refieren a la curación espontánea, sin tratamiento.
* El herpes hoy en día suele diagnosticarse mediante citodiagnóstico de Tzank.
MANEJO GENERAL DE LAS ÚLCERAS GENITALES
• Nunca podemos iniciar el tratamiento sin tener un diagnóstico, por esto debemos tener encuenta que
las causas másproblables de ulceras genitales son la sífilis y el herpes:debemos solicitar siempreserología
luética y hacer examen en microscopio de campo oscuro (si estádisponible) o IF directa para reconocer al
Treponema pallidum.
• Cultivo (en medios especiales), test antigénico o Tzanck para Herpes.
• Cultivo para Haemophylusducreyi y para Chlamydia trachomatis.
• Solicitar siempre serología para VIH (la presencia de úlceras genitales supone un aumento del riesgode
contagio por VIH) y hepatitis, que deben repetirse pasado un tiempo teniendo encuenta los periodos de
seroconversión.
SÍNDROME DE URETRITIS – CERVICITIS:
IMAGEN: Uretritis con secreción en el hombre, esto es

excepcional (puede aparecer durante las primeras horas de la
mañana, lo que se suele ver es uretritis sin secreción que es más
difícil de diagnosticar.En las mujeres puede pasar desapercibido.
329
El síndrome de uretritis – cervicitis es la primera manifestación clínica de múltiples ETS. Pueden ser:
• Gonocóccicas(antes denominadas específicas):causadas por la Neisseriagonorrhoeae, cada vez más

desaparecidas, se relaciona con estatus socioeconómico bajo, prostitución, drogas parenterales
(ADVP)...
• Nogonocóccicas(antes llamadas inespecíficas): son las más frecuentes y pueden ser post –gonocóccicas.
Causadas por:Chlamydia trachomatis en el 50% de los casos, Mycoplasmagenitalum 20%, otros en el
20% como Trichomonasvaginalis, Ureaplasmaurealyticum, levaduras, VHS.
- Estatus socioeconómicos medio-elevados.
- Menor preferencia por grupos marginales.
- Menos secreción que la gonocócica.
Clínica
• Gonococcicas: inicio brusco,<1 semana, y se caracteriza por exudado copioso por la mañana. El paciente
va más rápido al médico, por lo que se diagnostica antes.
• No gonocóccicas: inicio insidioso, de 1 a 3 semanas, y se caracteriza por un exudado menos abundante.

El exudado es tan poco abundante que los pacientes apenas tienen una costra o desecación en el meato
urinario.
Localización
- Hombres: uretra.
- Mujeres: cérvix, glándulas de Skene o de Bartholino.
- Proctitis o faringitis, dependiendo de los hábitos sexuales del paciente.
La uretritis cursa con secreción uretral (copiosa o escasa), que es el único hecho clínico,acompañado o no de
sintomatología subjetiva: dolor o escozor con la micción.
Diagnóstico de la forma gonocóccica: primero confirmar la presencia de uretritis – cervicitis, esto no nos
sirve para confirmar el agente etiológico:
• Uretritis: Clínica +
- Si hay secreción:Frotis con 5 o más neutrófilos por campo con 1000 aumentos (frotis ≥ 5
neutrófilos/c x 1000) en un sedimento de 10 ml de orina inicial.
- Si no hay secreción(por lo que no se puede hacer frotis): Orina inicial, tira reactiva PMN (la orina final
no tiene). Importante coger el primer chorro de orina o de la primera media micción (ya que si se
pierde el primer chorro, puede dar falsos negativos).
• Cervicitis: Clínica +
- Toma de secreción vaginal por colposcopia (no vale el sedimento urinario).

- Frotis endocervical: ≥ 20 neutrófilos/campo x1000 (no es válido durante la menstruación).
330
Si vemos dipolococos en el frotis es una gonocóccica.
Diagnóstico de la forma no gonocóccica
Cuando ya tenemos el diagnóstico de uretritis – cervicitis y NO hay diplococos Gram negativos enfrotis, NO
hay PMN en orina y los cultivos de Thayer – Martin son negativos (son para demostrarla Neisseria
Gonorrhoeae) debemos hacer pruebas para otros agentes:
- PCR, IFD o ELISA para la Chlamydia en muestra intrauretral o cervical con células (son gérmenes
intracelulares por lo que necesitamos hacer frotis con células). La buscamos lo primero porque es la
más frecuente.
- Frotis y cultivos para Trichomonas.
- Cuando todo es negativo descartar otros agentes.
Algoritmos diagnósticos
DIÁGNOSTICO ETIOLÓGICO G Y NG:
• N. gonorrhoeae: Hisopo uretral-cervical. Diplococos Gram (‐) en neutrófilos. No útil en infección

faríngea o endocervical por flora comensal (N. meningitidis).
• C. trachomatis: Difícil de cultivar. IFD o ELISA de muestra con células.
• T. vaginalis: Examen en fresco de frotis. Cultivos del primer chorro de orina, en medios especiales
(Kupferberg, Diamond, Boiron).
• U. urealyticum (en uretritis): Cultivos del primer chorro de orina. Frotis ibídem. En cultivos
incidentales de otras muestras, no requiere tratamiento.
331
Muy importante siempre descartar que haya otras ETS. En una uretritis sin secreción, habría una
clínica de escozor y molestias al orinar en hombres mientras que en mujeres puede ser totalmente
asintomático.
Cuando no hay secreción hacemos una TIRA DE LA ORINA DE LA PRIMERA MEDIA MICCIÓN (lafinal no nos
vale porque el chorro lava la uretra):
- Tira positiva: examen citobacteriológico de la orina, tratamiento para Chlamydia y

tratamientoadaptado a los resultados.
- Tira negativa: tratamiento para Chlamydia y cultivos de gonococo y Trichomonas que si dan
positivolas tratamos.
332
CONCLUSIÓN: SIEMPRE SE TRATA LA CHLAMYDIA, SE ENCUENTRE O NO, ADEMÁS DE TODO LO QUE SE

ENCUENTRE.
Cuando hay secreción hacemos FROTIS:
- Si vemos diplococos en el frotis hay Neisseria y tratamos tanto el gonococo como la Chlamydia.
- Si no los vemos tratamos la Chlamydia y hacemos cultivo del gonococo (si sale positivo lo tratamos).
- Si encontramos Trichomonas las tratamos y también tratamos la Chlamydia.
- Si no encontramos Trichomonas tratamos la Chlamydia y hacemos cultivo de Trichomonas (si sale

positivo las tratamos).
Complicaciones
• Epididimitis:
- Dolor y aumento del tamaño testicular unilateral, acompañado por fiebre y secreción evidente si la
causa es gonocócica.
- Es más frecuente por Chlamydia.
- Sobre todo en tratamientos incorrectos.
- DD: torsión testicular.
- Secuelas: oclusión del conducto deferente y esterilidad si es bilateral.
333
• Enfermedad inflamatoria pélvica:
- Es la complicación más frecuente en mujeres.

- Causa más frecuente de infertilidad femenina y embarazo ectópico.
- La clínica es muy variable: asintomática, dolor abdominal bajo, dispareunia, fiebre, malestar general.
- El tratamiento debe cubrirTODO: gonorrea, Chlamydia y flora mixta de anaerobios.
• Gonocococemia:
- Es la complicación más grave, pero raramente se ve.

- Ocurre principalmente a las mujeres en el periodo postmenstrual.
- Puede llegar a producir endocarditis (1 – 3%, exige un control estricto en los primeros días) o
meningitis (excepcional).
• Infección ocular:
- En los niños se considera prácticamente erradicado en todo el mundo.

- Oftalmia neonatorum: forma grave infantil que puede ser producida por gonococo o clamidia.
- En el adulto se da conjuntivitis por autoinoculación, purulenta la gonocóccica y de inclusión la
Chlamydia con aspecto de empedrado de la mucosa de los sacos conjuntivales.
• Síndrome de Feissinger-Leroy-Reiter: es la complicación más importante en dermatología:
- Es una dermatosis de tipo reactivo, muy poco frecuente.

- Complicación de la infección no gonocóccica, también puede ocurrir tras un episodio de diarrea
infecciosa por Shigella flexeneri, Campylobacterfetus, Giardialamblia, Salmonellao Yersinia.
- Latencia de 3 a 4 semanas.
- Mucho más frecuente en hombres.
- TRÍADA CARACTERÍSTICA: ARTRITIS + URETRITIS + CONJUNTIVITIS:
a) El 10% desarrollan lesiones palmo-plantares pápulo-pustulosas y escamosas que descaman en

collarete y evolucionan a placas queratósicas circinadas: Queratodermia blenorrágica.
b) Asociado a SIDA con o sin manifestaciones cutáneas. Sospecharlo en lesiones con un tiempo de
evolución largo o curso atípico. Con remisiones parciales y repetición de brotes de pústulas.
c) Pacientes HLAB27 (90%).
Tratamiento (IMP): sólo el primer fármaco de cada enfermedad (es el de elección).
334
Caso clínico:
Varón VIH positivo. El paciente tuvo diarrea infecciosa, pero no tuvo relaciones sexuales anómalas. Empezó
con pústulas que iban y venían en brotes, de tipo infeccioso. Siguió teniendo brotes de pústulas sucesivos y
empezó con artritis asimétrica con una gran deformidad articular.
335
Más tarde, empezó a desarrollar hiperqueratosis palmar (primero en manos y después en pies),
típica en queratodermia blenorrágica. Cada vez desarrollaba más afectación articular.
Finalmente el paciente murió.
Hiperqueratosis palmar.
Hiperqueratosis plantar.
336
Pústulas que afectan a mucosas.
Gran degeneración articular.
337
Dra.Peteiro DERMATOLOGIA Seminario 1 1
PRURITO Y LESIONES HISTOLÓGICAS

ELEMENTALES DE LA PIEL
1. PRURITO
Se define como prurito una sensación irritante de la piel que induce al rascado. Aunque existen otros
síntomas dermatológicos (dolor y anestesia principalmente), el prurito es el principal y el más frecuente.
No tenemos ningún aparato para medirlo, de tal manera que en una misma entidad un paciente puede tener
diferentes grados de prurito, por ejemplo, una urticaria con escaso número de lesiones puede manifestar un
prurito intenso, mientras que otras personas, también con urticaria pero con un mayor número de lesiones,
pueden presentar un prurito más moderado. Muchas veces un paciente puede tener picor debido a la toma
de determinados fármacos que no producen lesiones cutáneas pero que, al producir picor de forma
sostenida en el tiempo, terminan apareciendo lesiones por rascado.
1.1. CAUSAS
 Enfermedad cutánea con piel inflamada (enfermedad inflamatoria), donde el paciente refiere picor y
además cuando se hace la exploración pueden verse lesiones cutáneas.
• Eccema: atópico, contacto.
• Enfermedades ampollosas autoinmunes
• Psoriasis, Miliaria, Urticaria
 Enfermedad cutánea con piel no inflamada. Si el paciente no se hace lesiones por rascado, la
enfermedad no se acompaña de lesiones cutáneas. El problema es que no siempre que hay picor vamos
a encontrar lesiones cutáneas, puede haber pacientes que tengan prurito y cuando hacemos la
exploración física no se ve ningún daño sobre la piel.
o Urticaria física, desencadenada por estímulos físicos (si en ese momento no aplicamos estímulos
físicos sobre la piel podemos no ver nada).
 Enfermedad sistémica subyacente (10-50% de los pruritos generalizados). Hay que descartar esta
posibilidad ante pruritos generalizados:
 Historia clínica detallada
 Examen físico completo
 Pruebas diagnósticas básicas (para excluir enfermedades sistémicas que
frecuentemente se acompañan de esta sensación).
 Las enfermedades renales, sobretodo el fallo renal crónico, son las enfermedades
sistémicas que más producen prurito generalizado. También es frecuente que
patologías hepáticas y hematológicas se asocien con el desarrollo de prurito.
 Puede existir prurito esencial, pero su diagnóstico se hace por exclusión.
338
1.2. ENFERMEDAD SISTÉMICA Y PRURITO GENERALIZADO
 Enfermedad renal (especialmente fallo renal crónico): todos aquellos pacientes que tienen
enfermedades renales se acompañan con relativa frecuencia de prurito generalizado; ese prurito es
mucho más frecuente en pacientes hemodializados.
 Enfermedad hepatobiliar: colestasis intrahepática (cirrosis biliar primaria, prurito del embarazo,
colangitis esclerosante, hepatitis infecciosa, colestasis inducida por drogas) u obstrucción biliar
extrahepática.
 Enfermedades hematopoyéticas: Los linfomas se pueden manifestar únicamente con prurito

generalizado. Casi un 25-70% de las enfermedades hematológicas se manifiestan con prurito, la más
frecuente de ellas es la policitemia vera. Otras entidades hematológicas que pueden manifestarse con
prurito son: anemia ferropénica, linfoma de Hodgkin, otros sindromes linfoproliferativos, micosis
fungoide (linfoma cutáneo de células T)y mastocitosis sistémica. Sin embargo, no todas las hemopatías
producen prurito, como las gammapatías benignas o la macroglobulinemia de Waldeström que es raro
que se presenten con este síntoma.
 Alteraciones metabólicas y endocrinas: hay algunas enfermedades endocrinológicas que también

producen prurito o se acompañan de prurito como pueden ser:
• Alteraciones tiroideas, tanto el hipertiroidismo como el hipotiroidismo (en el hipotiroidismo el 80-

90% de los casos se pueden presentar con prurito generalizado)
• Diabetes mellitus (más que con prurito generalizado, se acompaña de lesiones producidas por
hongos del género dermatofito o por Candida albicans y con prurito casi siempre a nivel de vulva o a
nivel anal).
• Síndrome de Sipple, síndrome carcinoide.
 Alteraciones neurológicas: esclerosis múltiple, tumor cerebral, absceso cerebral, ictus, etc.
 Cáncer interno: Todas aquellas personas que tienen cáncer de órgano sólido, el que sea (tumores de
nasofaringe, próstata, mama, etc.), pueden también acompañarse de prurito.
 Miscelánea: SIDA, parasitosis, anorexia nerviosa, edad avanzada 1, afecciones psicológicas (depresión),
parasitofobia.
1
Es importante saber que no todas las personas mayores que tienen prurito van a tener una enfermedad sistémica o
cutánea; ya que a medida que nos vamos haciendo mayores la piel se va secando por atrofia de todas las glándulas
(sudoríparas, sebáceas) y, simplemente, la piel seca pica. Entonces, todas aquellas personas mayores que refieren
prurito, que se conoce con el nombre de prurito senil, aunque es necesario hacer una historia clínica y descartar las
principales enfermedades sistémicas y/o cutáneas, debe tenerse en cuenta que casi un 50% de esas personas pueden
tener picor en relación con la edad sin ninguna otra manifestación.
339
1.3. HISTORIA CLÍNICA DEL PRURITO GENERALIZADO

En pacientes que tienen picor se debe hacer una historia clínica teniendo en cuenta los siguientes aspectos:
 Duración, calidad y distribución del prurito.

 Factores que lo exacerban o mejoran.
 Medicaciones que utilizan y drogas 2.
 Historia personal o familiar de atopia o enfermedades cutáneas: es importante averiguar si tiene
antecedentes de rinitis, asma o eccema.
 Ocupación laboral: por la posible exposición a determinados productos alérgenos.
 Exposición a alérgenos domésticos.
 Breve historia por órganos y aparatos: para saber si tiene sintomatología de algún otro órgano que nos
ayude a descartar una enfermedad sistémica subyacente.
A continuación, debemos realizar una exploración física y una serie de pruebas.
Pruebas
 Analítica más o menos rutinaria (para excluir esas enfermedades sistémicas mencionadas con
anterioridad):
a. Fórmula y recuento leucocitario
b. Glucemia
c. Urea y creatinina sérica
d. Pruebas de función hepática, renal y tiroidea
e. Anticuerpos VIH
f. Coagulación
 Orina elemental y sedimento
 Heces: parásitos, sangre oculta
 Radiografía de tórax
 El resto de pruebas complementarias irán dirigidas en función de la historia clínica que el paciente
cuenta y de la exploración física que nosotros realizamos.
1.4. TRATAMIENTO SINTOMÁTICO

El tratamiento va a depender fundamentalmente de la etiología, aunque existen una serie de medidas
generales:
 Evitar el calor ambiental, el agua caliente y la utilización de jabones alcalinos y de ropa irritante.
 Aplicar emolientes.
Por otro lado, como tratamiento tópico tenemos:
 Lociones mentol, fenol o alcanfor

 Anestésicos (en pacientes con prurito intenso): EMLA, pramoxina o la capsaicina tópica.
2
Siempre que vayamos a hacer la historia de una persona que tiene prurito es necesario preguntar cuáles son los
fármacos que están tomando, porque muchos de esos fármacos pueden ocasionar prurito sin presencia de ninguna
lesión cutánea.
340
Otros pacientes mejoran con terapia física, destinada especialmente a pruritos rebeldesy en la cual se
incluyen:
 La fototerapia, es decir, la aplicación sobre la piel de radiación ultravioleta B.

 La fotoquimioterapia con psoralenos y UVA (PUVA).
Finalmente tenemos la terapia sistémica:
 Los antihistamínicos van a ser los fármacos de primera elección de este tipo de terapia, si bien hay que
tener en cuenta que la respuesta de los pacientes a este fármaco es individual, por lo que hay que ir
probando. Los antihistamínicos H1 (hidroxicina) son los más efectivos y los más usados.
 Algunos antidepresivos como la fluoxetina y doxetina y algunos antagonistas de la serotonina como el
ondasentron en casos de prurito resistente.
 Antagonistas opioides, para pruritos rebeldes.
2. LESIONES HISTOLÓGICAS ELEMENTALES DE LA PIEL

Cuando aparece una enfermedad cutánea, se presentan a nivel de la piel una serie de lesiones morfológicas
que nosotros podemos ver clínicamente y palpar. Cuando hacemos una toma de biopsia de esas lesiones, es
decir, una biopsia cutánea, vamos a ver una serie de patrones histológicos que están definidos por una serie
detérminos que habitualmente se utilizan para hacer la descripción histológica.
Recordatorio Histológico: para estudiar estas alteraciones primero debemos recordar que la piel está
formada por una capa externa que es la epidermis, seguida de la dermis y ya más abajo se encuentra la
grasa o tejido celular subcutáneo. La epidermis no tiene vasos ni nervios, se nutre a partir de la dermis y
está formada por una serie de células que se disponen en capas: la capa más externa es la capa córnea, le
sigue la capa de células granulosas (2 o 3 hileras de células), después está el cuerpo mucoso o estrato
espinoso de Malpighi que es la capa que aporta la densidad de la piel y abajo se encuentra la capa de
células germinativas/ basales.
La epidermis se une con la dermis mediante una unión sinuosa. En esa unión la epidermis aporta una serie
de prolongaciones que son conocidas con el nombre de crestas epidérmicas y la dermis aporta otras
prolongaciones que son conocidas como papilas dérmicas; se entremezclan unas con las otras y entonces
se produce esa unión que es mucho más compacta que si la unión fuese totalmente rectilínea y se
proporciona una mayor protección frente a las agresiones.
Formando parte de estas capas de la epidermis se encuentran también una serie de anejos cutáneos,
como son el folículo pilosebaceo unido siembre a una glándula sebácea y las glándulas sudoríparas, tanto
apocrinas (que desembocan en intimo contacto con el folículo piloso) como ecrinas (que desembocan de
manera independiente en la piel).
En un corte histológico de piel normal tenido con H-E se ve la capa cornea formada por queratinocitos
totalmente anucleados, la capa granulosa con 1 o 2 hileras de células, el cuerpo mucoso o estrato espinoso
de Malpighi y más abajo la capa de células basales con un límite sinuoso.
341
2.1. ALTERACIONES EPIDÉRMICAS PRIMARIAS

A. Alteraciones del Estrato Córneo
Si tenemos una alteración a nivel de la capa más externa de la piel, podemos encontrarnos que esa
epidermis esté aumentada en grosor (hiperqueratosis) o disminuida.
 HIPERQUERATOSIS: aumento de grosor de la capa córnea. Uno de los procesos patológicos que cursa
con hiperqueratosis son las verrugas, enfermedad producida por virus. Según su localización puede ser:
• Difusa
• Circunscrita:
o Folicular: en la salida de los folículos piloso, típico de acné o lupus.
o Poral: en los poros de las glándulas sudoríparas.
Según su aspecto microscópico puede ser:

• Ortoqueratósica: aspecto normal, con corneocitos sin núcleo. Se asocia con frecuencia a un
aumento del estrato granuloso 3 (hiperqueratosis por proliferación).
• Paraqueratósica: anormal, en los corneocitos persisten restos del núcleo y organelas celulares. Se
asocia con frecuencia a la disminución o ausencia de la capa granulosa (hiperqueratosis por retención).
Es típica de la psoriasis.
En resumen, hablaremos de hiperqueratosis ortoqueratósica cuando nos encontremos con un

engrosamiento de la capa cornea sin núcleos celulares, mientras que si hay un trastorno de renovación
a nivel de la epidermis llegarán a la capa cornea queratinocitos con núcleos y será una hiperqueratosis
paraqueratósica. A la hora de definir los cortes histológicos, es importante distinguir si es una
hiperqueratosis difusa o si es zonal y también si es ortoqueratósica o paraqueratósica.
Desde el punto de vista clínico las hiperqueratosis son lesiones muy descamativas, y habitualmente las
podemos ver en las palmas de las manos y en las plantas de los pies. Suelen coexistir con fisuras.
B. Alteraciones del Estrato Granuloso

La capa granulosa también puede aumentar o disminuir en grosor.
 HIPERGRANULOSIS/GRANULOSIS
• Aumento del grosor del estrato granuloso, que puede ser (según el corte histológico):
o Difusa
o Segmentaria (ejemplo: la lesión eritemato-descamativa del liquen ruber plano)
 HIPOGRANULOSIS / AGRANULOSIS
• Disminución del grosor o ausencia del estrato granuloso
C. Alteraciones del Estrato Espinoso

La capa de la epidermis que contiene el mayor número de células es el cuerpo mucoso o estrato espinoso de
Malpighi; por lo que su aumento o disminución del grosor supone un aumento o disminución del grosor de
toda la piel.
3
Cuando hay un aumento del grosor de la capa cornea sin núcleos (hiperqueratosis ortoqueratósica), por debajo, la
capa granulosa también aumenta en grosor, esto se conoce como hipergranulosis.
342
 ACANTOSIS:
Aumento de grosor del estrato espinoso, que puede ser:
• Regular
• Interpapilar (psoriasiforme): aumento específico en las zonas situadas solamente entre papilas
dérmicas. Se asocia a papilomatosis dérmica(aumento en grosor de las papilas)y con frecuencia a
atrofia suprapapilar epidérmica (atrofia o disminución del grosor por encima de la papila). Estos
fenómenos son muy característicos de la psoriasis.
El grado máximo de expresión de la acantosis es la hiperplasia pseudoepiteliomatosa, es un cuadro

histológico que podemos ver en algunos procesos neoformativos, entre los cuales se incluyen tanto lesiones
benignas como malignas, como los carcinomas espino y basocelulares.
 ATROFIA:
Disminución del grosor de la epidermis a expensas del estrato espinoso fundamentalmente. La unión dermo-
epidérmica se hace rectilínea y la epidermis queda limitada 2-3 hileras de células.Desde el punto de vista
clínico la piel es mucho más fina y delgada, permite ver perfectamente los vasos yse llena demúltiples
arrugas. Es un fenómeno habitual en edades avanzadas.
D. Otras Alteraciones Histológicas de la Epidermis
 Disqueratosis: queratinización incompleta, anómala e irregular de un queratinocito fuera del territorio

donde le corresponde. Normalmente se trata de queratinocitos aislados y cornificados que se
encuentran en las capas más profundas,antes de llegar a la capa córnea.Es un hecho histológico de
algunas lesiones precáncer y de alguna enfermedad maligna como es la enfermedad de Paget.
 Teca o nido:Presencia de células epidérmicas normales reunidas en pequeños acúmulos entre los
queratinocitos, en sitios anormales, pero son células no inflamatorias. Por ejemplo, melanocitos en el
estrato granuloso. Se puede ver, por ejemplo, en los nevus.
 Incontinencia pigmentaria: presencia de pigmento (melanina) entre los macrófagos de la dermisdebido
a una lesióninflamatoria o destructiva de la capa de células basales (donde se encuentran los
melanocitos), dejando pasar el pigmento a la dermis, donde es fagocitado; por lo tanto, aunque es una
alteración epidérmica inicial desde el punto de vista histológico también hay afectación de la dermis,
343
donde vamos a encontrar acúmulos parduzcos del pigmento. Se puede ver en conectivopatías, como el
LES.
 Acantolisis: pérdida de la unión normal entre queratinocitos, por alteración de las uniones intercelulares
(desmosomas), lo que crea cavidades entre los queratinocitos a las que se llaman ampollas. Según su
origen puede ser:
o Primaria: por una alteración primaria del desmosoma (enfermedades ampollosas autoinmunes)
o Secundaria: a un proceso patológico de la piel, como la presencia de un exudado proveniente de
la dermis que separa los queratinocitos.
Las cavidades o ampollas que se forman pueden ser:

o Subcórneas: justo por debajo de la capa córnea.
o Intraepidérmicas: entre los queratinocitos de la epidermis, sobre todo estrato espinoso (→
pénfigo).
o Subepidérmica: justo por debajo del estrado basal (→ penfigoide).
Clínicamente, en una ampolla intraepidérmica (más alta o más baja) no vamos a ver el techo de la
ampolla sino las erosiones; mientras que si la ampolla es subepidérmica sí que podemos ver el techo
de la lesión.
Dos imágenes de
disqueratosis
Teca o nido
344
Incontinencia pigmentaria
Ampollas.
2.2 ALTERACIONES EPIDÉRMICAS SECUNDARIAS

Existen otras alteraciones histológicas dela epidermis, que se producen de modo secundario a una alteración
primaria a nivel de la dermis. Estas alteraciones son:
 EXOSEROSIS
Paso de exudados de la dermis a la epidermis, lo que puede producir:
• Edema intercelular (separación entre células): edema que se deposita entre los desmosomas y, de
alguna manera, hace que lleguen incluso a romperse, generando espongiosis y, en grado máximo,
vesiculación (vesículas). La separación entre queratinocitos hace que se vean mejor las uniones
intercelulares. El prototipo de enfermedad de la espongiosis es el eccema, sobre todo los eccemas
agudos.
• Edema intracelular (ruptura células): se deposita en el citoplasma de los queratinocitos llegando al

punto de romperse las membranas y finalmente producir ampollas intraepidérmica de aspecto
multiloculado, por unión de células rotas.También se conoce como edema balonizante.
345
 EXOCITOSIS
Paso de células inflamatorias de la dermis a la epidermis, algo que ocurre en algunas patologías
inflamatorias. Puede ser:
• Difusa
• Focal → microabscesos: acúmulo focal de células inflamatorias depositado a niveles:
• Epidérmicos
• Neutrófilos (microabscesos de Munro) → típico de psoriasis.
• Linfocitos (microabscesos de Pautrier) → linfoma primario cutáneo de células T.
• Papilares dérmicos (pueden verse en la enfermedad de During).

• Neutrófilos
• Eosinófilos → bastante característico de ciertas lesiones ampollosas.
 OTRAS ALTERACIONES EPIDÉRMICAS SECUNDARIAS

• La pústula: no es más que un microabsceso de mayor tamaño constituido por la reunión de células
inflamatorias (polimorfonucleares) que se depositan entre los queratinocitos de la epidermis. Desde
el punto de vista clínico es una lesión elemental primaria de contenido líquido purulento de pequeño
calibre.
• La degeneración epidermolítica es la degeneración del citoplasma de los queratinocitos que se

vacuolizandando lugar a veces a verdaderas cavidades, como se puede ver en algunos nevus.
• La degeneración hidrópica(o licuefactiva) de la capa basal:Las células de la capa basal se vacuolizan y

se rompen, lo que desestructura la capa basal y la membrana basal. Como su nombre indica, es la
degeneración de la capa de células basales que se puede ver en algunas enfermedades como el
lupus, tanto del lupus sistémico como del lupus eritematoso cutáneo. Se acompaña de una
alteración de los melanocitos, por lo que también podrá verse incontinencia pigmentaria.Es
característica de las lesiones cutáneas del LES.
Degeneración epidermiolítica.
346
Degeneración hidróptica capa basal.
Microabsceso de Pautrier.
2.3. ALTERACIONES DÉRMICAS

El fenómeno más importante es la papilomatosis, que ya vimos anteriormente, y que se caracteriza por un
aumento en grosor de las papilas dérmicas.
 ALTERACIONES DÉRMICAS INFLAMATORIAS

• Vasodilatación: aumento en grosor de los vasos de la dermis.
• Edema: salida de exudado del torrente sanguíneo hacia el colágeno y de ahí a otros órganos.
• Hemorragia: de la misma manera que en patología inflamatoria, se afectan los vasos, sale exudado
y, en este caso, salen también hematíes produciéndose por tanto depósito de hematíes fuera de los
vasos.
• Infiltrados: pueden ser de dos tipos:
o Monomorfo(de un solo tipo de células)
o Mixto (varios tipos de células inflamatorias)
Las células más habituales que forman parte de esos infiltrados son los polimorfonucleares:
eosinófilos, neutrófilos (que cuando están rotos se habla de leucocitoclasia), pero también podemos
ver infiltrados de linfocitos, histiocitos, etc. La gran parte de estos infiltrados son mixtos.
En la enfermedad polimorfa y dolorosa de Duhring-Broqc, una patología cutánea de naturaleza

inflamatoria y autoinmune, podemos observar la presencia de microabscesos de neutrófilos entre
las papilas dérmicas.
347
 ALTERACIONES DÉRMICAS DEGENERATIVAS

• Degeneración hialina del colágeno: se ve desde el punto de vista histológico porque el colágeno está
más rojo/eosinófilo.
• Degeneración basófila/elastósica
• Degeneración amiloide: invasión por sustancia amiloide.
Vamos a ver estas alteraciones fundamentalmente en la patología del precáncer cutáneo.
 OTRAS ALTERACIONES DÉRMICAS

• Atrofia: disminución de la dermis, colágeno mas fino.
• Esclerosis: aumento de los haces de colágeno de la dermis, los cuales se hacen más rígidos y más
homogéneos y la piel se vuelve casi imposible de plegar. Se ve sobretodo en conectivopatías como la
esclerodermia.
• Zona de Grenz: se observa sobretodo en la lepra lepromatosa. Es un espacio de tejido conectivo en
la dermis, libre de lesiones.
3. LA HISTORIA CLÍNICA EN DERMATOLOGÍA

3.1. ESTUDIO DEL PACIENTE DERMATOLÓGICO
Diagnóstico clínico:
 Historia clínica: anamnesis.

 Examen físico: inspección y palpación. Enfermedadescutáneas: signos y síntomas.
o Signos: lesiones elementales clínicas.
o Síntomas: prurito 4, dolor, anestesia.
 Procedimientos diagnósticos: específicos dermatológicos y comunes al resto de especialidades.
 Exámenes complementarios.
3.2. HISTORIA CLÍNICA

 Motivo de consulta.
 Duración y evolución del proceso (cuánto tiempo lleva con ello), así como episodios previos.
 Síntomas que presenta, generales (fiebre, malestar general, etc.) y dermatológicos (prurito, dolor, etc.).
 Extensión ylocalización.
 Ocupación profesionaly hobbies lejos del ámbito laboral (relación con exposición a alérgenos e
irritantes).
 Exposición a alérgenos e irritantes.
 Tratamientos previos (no sólo para enfermedades cutáneas) y respuesta alos mismos.
 Antecedentes personales y familiares (Enfermedades previas y de carácter transmisible).
4
El prurito, en dermatología, es el síntoma más importante en cantidad.
348
3.3. EXPLORACIÓN FÍSICA: INSPECCIÓN

 Buena luz y buena visión
 Examinar toda la piel (paciente desnudo):
• Tipo de lesión elemental
• Forma de las lesiones
• Disposición
• Distribución, color, tamaño
La mayoría de los pacientes tienen una erupción que puede diagnosticarse por el cuadro cutáneo, pero no
todos. Un ejemplo de esto es el prurito sin lesiones.
Para poder examinar, a parte de una buena luz y una buena vista, también podemos valernos de una buena
lupa de hasta 3-4 aumentos para ver bien laslesiones elementales.
3.4. EXPLORACIÓN FÍSICA: PALPACIÓN

Es fundamental que las lesiones se inspeccionen y palpen:
 Consistencia: blanda, dura.

 Grado de humedad: seca, húmeda.
 Adherencia a planos profundos.
 Temperatura: cambios dérmicos de frío, calor.
 Sensibilidad a la palpación (dolor).
3.5. TIPOS DE LESIONES

Primarias y secundarias(primer tema de semiología dermatológica).
3.6. FORMAS DE LESIÓN

 Sin agruparse de forma específica, sin patrón característico.
 Lesiones lineales: lesiones por contacto (ejemplo: urticaria dermográfica; picaduras de distribución
lineal), fenómeno de Koebner (Reproducción de las lesiones de una determinada dermatosis en áreas de
piel sana, tras presión o traumatismo), lesiones congénitas (ejemplo: nevus epidérmico).
 Lesiones anulares: redondeadas(ejemplo: granuloma anular, en la diabetes), arciformes, policíclicas, en
remolino.
 Lesiones agrupadas: disposiciónherpética (en ramillete, es decir, unalesión vesiculosa rodeada de
eritema, de inicio central y extensión periférica), zosteriforme (disposición metamérica).
 Otros patrones de agrupación: serpiginosas, confluentes, reticuladas (en red o malla, ejemplo: liquen
oral; PAN con agrupación en livedo, con lesiones maculares acompañando a nodulares), arboriformes,
en remolino, etc.
Granuloma anular
Nevus epidérmico ->
349
Picaduras lineales.
Líquen plano ->
Distribución herpética.
3.7 DISTRIBUCIÓN DE LAS LESIONES

 Diseminadas y dispersas.
 Lesiones simétricas/ asimétricas.
 Áreas cubiertas/descubiertas (expuestas, como en una dermatosis por exposición solar).
 Superficies flexoras (dermatitis atópica), extensoras (psoriasis).
3.8. EXTENSIÓN DE LAS LESIONES

 Lesiones aisladas sin patrón morfológico.
 Distribución regional (ejemplo: púrpura por vasculitis, siempre más prevalente en áreas declives).
 Generalizadas.
 Universal.
Muchas dermatosis no son más que la manifestación de un proceso sistémico. De este modo pueden
aparecer en el curso de una enfermedad sistémica y tener valor diagnóstico para la enfermedad sistémica
primaria:
 Eccema unilateral crónico depezón como signo de enfermedad de Paget.

 Hirsutismo como signo un ovario poliquístico.
 Prurito generalizado como manifestación de un linfoma.
350
3.9. PROCEDER DIAGNÓSTICO

 Lupa: especialmente útil en la descripción de la lesión elemental definitoria de la dermatosis.
 Diascopia o vitropresión: comprimir la lesión a estudio con un objeto de vidrio transparente. Esta
compresión elimina la congestión vascular y blanquea la lesión, lo que permite diferenciar entre máculas
eritematosas (desaparecen a la vitropresión) y púrpuras (no desaparecen a la vitropresión). En algunos
casos, las lesiones adquieren una tonalidad peculiar a la vitropresión que es muy útil para el diagnóstico,
por ejemplo, el color jalea de manzana del lupus vulgar tuberculoso.
 Luz de Wood: Son lámparas especiales (de luz blanca y negra)que emiten radiación UVA a 320-400 nm.
Es particularmente útil en el diagnóstico de las infecciones micóticas (pitiriasis versicolor), en el
eritrasma, las porfirias y las alteraciones pigmentarias (vitíligo, melanomas).También permite distinguir
la patología dérmica de la epidérmica, ya que la dérmica se marca mucho menos bajo la luz de Wood.La
luz de Wood nos sirve para diferenciar tanto. Nos ayuda a detectar lesiones hiperpigmentadas,
hipopigmentadas, fúngicas, bacterianas, alteraciones de la pigmentaciñon y detección de porfirinas.
 Dermatoscopia: microscopio con lupa de luz polarizada que produce aumentos entre 10x y 40x.Útil para
visualización de lesiones pigmentadas y melánicas, como los nevus; tiene más aplicaciones.
 Biopsia.
 Determinaciones microbiológicas de muestras de lesiones.
 Examen directo al microscopio de material obtenido de la piel (sin tinción ni cultivo)ej: la escabiosis.
 Pruebas del parche (pruebas epicutáneas), diagnóstico de eccemas alérgicos de contacto.
3.10. BIOPSIA
La caracterización completa de un cuadro cutáneo incluiría la descripción morfológica y microscópica de la
lesión.
La piel es un órgano de muy fácil acceso, por lo que la biopsia de piel es una técnica rutinaria y exenta de
riesgos en Dermatología. El mayor problema de las biopsias cutáneas es saber seleccionar la lesión y la zona
de la misma que debe ser biopsiada. La biopsia debe llegar a la grasa subcutánea, porque la muestra
obtenida debe incluir las 3 capas de la piel (epidermis, dermis e hipodermis).Es una prueba obligada en
patología tumoral y muy útil en la mayoría de los cuadros inflamatorios.
Estudios con el material obtenido:
 Estudio histológico convencional (Hematoxilina-Eosina).

 Estudio mediante inmunofluorescencia directa.
 Estudio microscopía electrónica (inclusión en glutaraldehído en lugar de formol).
 Cultivo de tejido lesional.
 Técnicas especiales.
La elección de la lesión a biopsiar es lo más importante:
 Lesión representativa del proceso.

 Lesión incipiente (reciente, de poco tiempo de evolución).
 En lesiones grandes y en ampollosas se biopsia el borde de lalesión con piel sana.
351
Procedimiento
 Elección de la lesión a biopsiar.

 Anestesia local: siempre.
 Técnicas
• Con escalpelo → Incisión elíptica y cierre por sutura. Es la mejor técnica. Se procurará realizar una
incisión longitudinal, siguiendo las líneas de expresión de la piel.
• Con sacabocados (“punch”) → permite obtener un cilindro de 2-8 mm y no necesita sutura.
• Rebanado de la lesión → en lesiones excrecentes. Es lo menos recomendable porque no nos
permite observar lesiones de la dermis y tejido subcutáneo.
La biopsia debe realizarse con material estéril.
Procesado de la Muestra
 Fijar en formol (10%) para H-E. Además, esto permite solicitar otras tinciones más específicas para la
patología que se quiera estudiar.
 Congelar para IF → enfermedades ampollosas, autoinmunes, vasculitis y conectivopatías
 Fijar en glutaraldehído tamponado para microscopía electrónica. Ofrece mayor resolución del agente
patológico. Uso en investigación, infecciones víricas, etc.
 En fresco para cultivo.
En el diagnóstico de muchas enfermedades, sobre todo infecciosas o exudativas, es de gran ayuda aislar el
germen. Para ello hay varios métodos que pueden ser útiles, aunque no eximen de realizar el estudio
habitual: Hisopos (con y sin medio de cultivo para recogida), escamas (recogidas por raspado con hoja de
bisturí o con curetas de Broc) y exudados.
Diagnóstico Bacteriológico
 Diagnóstico directo: material obtenido por raspado o por biopsia. Cultivo de muestras o exudados.
 Métodos serológicos: respuesta inmune inducida por las bacterias.
 Métodos de biología molecular: PCR.
Diagnóstico micológico
 Diagnóstico dermatofitos: Se toman escamas, pus, muestras de uña en porta. Se añade hidróxido de
potasio (KOH al 10%) para ver al microscopio si hay hifas tabicadas (dermatofito) o esporas (levaduras).
No distinguiremos el tipo de hongo, pero si diferenciaremos si es una levadura o un dermatofito.
Posteriormente, para el diagnóstico de especie se realizará cultivo en medios específicos (Agar
Saboraud). Sabremos el hongo pero no la especie.
 Diagnóstico levaduras: La cándida crece en 3 días a 37 º C. para el diagnóstico de especie, las muestras
biológicas se cultivan en medios especiales (Agar Arroz).
Otros diagnósticos
 Leishmaniasis: se coge una muestra de exudado, se tiñe con Giemsa y se visualizan los parásitos en el
citoplasma de los histiocitos.
 Treponema pallidum: visualización de la muestra de exudado en microscopio de campo oscuro. Si son
muy recientes (chancros de pocas horas de evolución) se pueden ver los treponemas aún siendo las
pruebas serológicas negativas.
352
 Células acantolíticas: se pueden ser con una tinción de Giemsa en exudados de vesículas de lesiones
herpéticas y ampollosas. Es el citodiagnóstico de Tzank, útil en enfermedades ampollosas, autoinmunes,
y víricas.
 Sarcoptes scabiei en muestras de escamas obtenidas por raspado directo de la lesión (sarna). Se suele
coger de la eminencia carina. El parásito de la sarna, o sus huevos, se pueden ver directamente al
microscopio y sin teñir, añadiendo una gota de aceite, con 40 aumentos. Esta misma técnica puede
aplicarse en la pediculosis, tomando un pelo como muestra. La localización interdigital del parásito es
típica de los niños.
Otras pruebas
 Tuberculina intradérmica.
 Escarificaciones y prick test: reacciones de hipersensibilidad tipo I.
 Epicutáneas: reacciones de hipersensibilidad tipo IV.
 Pruebas del parche: se utilizan en el diagnóstico de eccemas de contacto.
Técnicas de imagen
 La microscopia confocal y la ecografía cutánea de alta resolución. Son las de más reciente introducción,
más costosas y de menor disponibilidad.
 Radiología, TAC, RM, PET: del mismo modo que el resto de especialidades. PET junto con TAC es más
sensible y específica en situaciones complejas, especialmente estadiajes tumorales.
353
Dr. Pereiro DERMATOLOGÍA Seminario 2 1
PROCESOS INFECCIOSOS
Nota: he dejado todos los casos del año anterior y he añadido lo nuevo de éste año.
CASOS CLÍNICOS 2015-16:

CASO 1
 Mujer de 32 años de edad (antes de la adolescencia esta patología es poco corriente).
 Poco después de finalizar las vacaciones aparición de lesiones en tronco hipopigmentadas,
maculososas, no palpables, asintomáticas.
 Refiere brotes previos en los últimos 3 veranos.
Imagen: máculas hipopigmentadas que se agrupan y están distribuidas por la espalda, formando contornos
geográficos. Se observa una ligera descamación. (Para saber si son o no máculas hay que palpar, si se palpan
lo son). Son hipocrómicasdescamativas (signo de la uñada, comprobar si las escamas se desprenden). En la
imagen las lesiones no serán del final del verano, como cuenta en la historia. Las lesiones no serán palpables,
pero sí están activas: la p.versicolor activa puede tener el mismo color que la piel del paciente y sólo lo verán
después del verano, muchas veces por tratamientos o porque con la esponja de la ducha y el calor ambiental
limpian mucho el hongo y lo que se ve es la mancha hipomelánica que deja (causado por el efecto pantalla y
la liberación de sustancias que inhiben la síntesis de melanina).
Dx: la edad y la localización de la imagen nos ayudan al diagnósticoPitiriasis Versicolor, se ve la piel
morena y máculas de aspecto blanquecino porque el hongo hace de pantalla y no deja pasar el sol. Por otra
parte, el hongo produce sustancias que disminuyen la pigmentación.
Las escamas se ponen con potasa (KOH al 30-40%) en un cubre, si se calienta a la llama y se eliminan las
escamas pero no los hongos, lo que se verá es una “imagen de albóndigas con fideos”. La potasa disuelve la
queratina pero no los hongos. Las imágenes redondas son esporas que se reproducen por gemación (en la
imagen se ve la espora que tiene como una yema), son blastosporos y pseudomicelios. Si vemos un
blastosporo podemos decir con toda seguridad que es un hongo del género Malassezia (porque es una
levadura), y por tanto concluir en que es una pitiriasis versicolor.
Biopsia: no se suelen hacer para confirmar el diagnóstico. Existe otra prueba que se puede hacer en la
consulta que es la luz de Wood. El hongo es fluorescente bajo la luz de Wood, se ve como luz anaranjada.
Vemos un corte teñido con PAS, en las micosis superficiales no hay respuesta inmune por parte del huésped.
En el corte histológico no hay ningún tipo de infiltrado, no hay respuesta inmune, porque es una micosis
superficial, si no veríamos infiltrado inflamatorio en la dermis.
354
Dr. Pereiro DERMATOLOGIA Seminario 2 2
Hay una ligera hiperqueratosis (epidermólisis verruciforme: el estrato córneo no es normal)que se denomina
en “nido de abeja”, escamas desprendidas en “nido de abeja”. Sólo la capa córnea está engrosada, el resto
son normales. (Capas: córnea, translúcida, granular, espinosa y basal). Por el medio hay elementos PAS+. La
membrana basal es PAS+, por lo tanto cualquier elemento del mismo color a ella también lo será. Lo que
vemos arriba, en la capa superficial, son hifas PAS+, si pusiésemos más aumento veríamos que son
blastosporos que tienen yemas que se reproduce por gemación.
Pitiriasis Versicolor
 Micosis superficial por “Malasseziaglobosa” (está mal en las diapositivas porque son antiguas, antes
se creía que era principalmente una infección por M.Furfur). El hongo se localiza en la capa córnea.
 Afecta a adultos jóvenes.
 Placas finamente escamosas y bien limitadas. En piel bronceada las lesiones son blanquecinas, y en
piel no bronceada son de color marrón.
Imagen de la lesión: el sujeto esta pálido, por lo que destaca la

micosis en contraposición con la piel pálida(en este caso si el
paciente estuviera moreno no se distinguirían las lesiones). En el
paciente anterior cuando se curen las lesiones va a quedar una
leucodermia(hipopigmentación residual) que se va a curar con una
nueva exposición al sol.
Tratamiento:
- En el primer episodio y poca extensión de las lesiones: Imidazólico tópico una vez al día 15 días
(gel de baño, loción, crema, etc). Podemos dar Itraconazol tópico, pero no fluconazol tópico.
- Recidivas y casos muy extensos: tratamiento oral con:
• Itraconazol 100 mg/12 h 7 días. 1ª elección.
• Fluconazol 300 mg / semana 2 semanas.
Dar cremas en la espalda suele resultar difícil, por lo que se recomienda el uso de geles de baño con
el antifúngico, pero hay que esperar 3 minutos en la ducha antes de aclararse. Esto último, asociado
a que hay que mantener el tratamiento durante 15 días genera un bajo cumplimiento terapéutico,
por lo que en muchas ocasiones estará indicado el tratamiento oral.
355
La diferencia entre el Itraconazol y el fluconazol (derivados iImidazólicos que se usan

sistémicamente) es que el Itraconazol es liposoluble, por lo que es mejor en lesiones en áreas muy
queratinizadas, ya que se absorbe mejor. Al contrario, el Fluconazol es hidrosoluble, por lo que es
más útil en enfermedades sistémicas, ya que alcanza mejor las dianas.
CASO 3
 Mujer de 28 años.
 De un mes de evolución lesiones en cara interna de muslos, crecimiento excéntrico, eritematosas,
que progresaron a los glúteos.
 Examen directo: filamentos.
 Cultivo: Trichophytonrubrum.
Imagen: eritema marginado de Hebra, más frecuente en hombre
pero también se ve en mujeres aunque no se suele pensar en ella.
Las lesiones que vemos en la imagen están artefactadas por el uso
de corticoides tópicos. Son lesiones semicirculares que se extienden
por las dos ingles por igual. Esta infección afecta a piel lampiña (no
pelo terminal, por eso no vale el mismo tratamiento que en el caso
anterior) y, al ser un antropófilo genera poca clínica y por eso se da
mucho tiempo antes de ir al médico y la infección avanza mucho.
La paciente lleva mucho tiempo con las lesiones, le han dicho que es
probablemente es un eccema por lo que le han dado corticoides.
Mejora, pero al cabo de un tiempo le vuelve. Le pica, lo que hace que se autoinocule y se extienda la
infección.
La lesión se desdibuja en algunas zonas por el efecto antiinflamatorio del corticoide. El dermatofito sigue ahí
a pesar del corticoide. El dermatofito prolifera muchísimo. En un principio el contorno era circinado.
Tineacruris. Eczema marginado de Hebra.
Diagnóstico diferencial (con otros intertrigos por situarse en un pliegue)
 Intertrigo candidiasico.
 Psoriasis invertido.
 Pitiriasis versicolor.
 Eritrasma.
 Eczema irritativo.
356
La lesión en piel lampiña más típica es el herpes circinado: no es muy diferente en la clínica si es por un
trichophyton o si es por microsporum. Sólo veremos posible diferencia en base a la etiología fijándonos en la
clínica: será más inflamatorio si es zoofílico.
 Tratamiento:
- Lesión única, pequeña, no inflamatoria: tratamiento tópico (Imidazol o Ciclopirox) una vez al día
hasta la curación (como en pitiriasis versicolor), se dice esto así porque según la zona y la piel del
paciente se tardará más o menos en curar, se trata hasta que no se vea ninguna marca en la piel.
- Lesión extensa, inflamatoria y múltiple: ahora sí lo mismo que en micosis del cuero cabelludo:
- En niños: 1ª elección Itraconazol (no es el mejor en nada, pero sirve para todo):
• 10-20 kg: 50 mg / kg / día 2-4 semanas.
• 20-40 kg: 100 mg/ kg/ día 2-4 semanas.
Como 2ª opción: Terbinafina. <20kg=62.5 mg; 20-40 kg=125 mg; >40 kg= 250 mg 15 días.
- En adultos: 1ª elección Terbinafina250 mg/día 2- 4 semanas.
Como 2ª opción Itraconazol 200mg/kg/día 2-4 semanas.
Si fracasan los anteriores: Fluconazol50 mg / 24 h 4 semanas.
El profesor explica que en 2 semanas no se observan resultados en casi ningún paciente,
pero que eso es lo que pone en los prospectos y que por eso lo deja.
Onicomicosis y pie de atleta:
Tanto el pie de atleta como la onicomicosis presentan una hiperqueratosis característica (en onIcomicosis es
subungueal). Si supera los límites anatómicos que lo caracterizan se presentarán como un herpes circinado.
El tratamiento será de 3m en la onicomicosis de la mano y de 6 m cuando afecté a las uñas de los pies. En los
prospectos también está explicada la terapia pulsátil: en lugar de dar un tratamiento continuado tan
prolongado se da doble dosis de cualquiera de los tratamientos la 1ª semana de cada mes, durante 3 m en
las manos y durante 6 m en los pies. Los ensayos con Itraconazol, Fluconazol…que se han seguido después
de recibir este tratamiento han demostrado que se da recidiva en un alto número de casos. Esta recidiva se
evita si se dan los tratamientos continuados.
Tratamiento: siempre por vía oral, estos son los tratamientos en adultos, 3m en la onicomicosis de las manos
y 6 meses en la onicomicosis de las uñas del pie y en el pie de atleta:
- Terbinafina: 1ª elección250mg/día
- Itraconazol: 2ª elección200mg/kg/día. Éste se usa en terapia combinada (primero se da un
tratamiento tópicoluego se da el mismo tratamiento oraldespués se da otro
tratamiento oral diferente).
357
- Fluconazol: sólo si fallan los anteriores: 50mg/ 24 h.
Candidiasis:
Candidiasis semimembranosa aguda:

muguet. Se ve en niños y en ancianos. Si
lo vemos en adulto sospechar una
inmunodeficiencia: frecuente que sea
clínica diagnóstica del SIDA.
Intertrigo candidiásico de los grandes

pliegues y candidiasis del pañal: los
diferenciábamos de otros procesos
similares por las lesiones satélites
papulosas.
Tratamiento: cualquier antifúngico tópico acompañado de una buena higiene es suficiente.

- Mucosas:
• En niños, ancianos plurimedicados, tópico u oral (funciona como tópico, pero se da
en distinta formulación): Nistatina como 1ª elección 7-15 días (es un polieno que no
se absorbe a nivel digestivo, si lo damos oral ejercerá su acción en el sistema
digestivo a nivel superficial sin llegar a absorberse. Para hacer tratamientos
sistémicos hay que darlo vía iv).
• Itraconazol 200 mg/24 h 7-15 días.
• Fluconazol 100mg/24 h 7-15 días. Esto se usa por ejemplo en candidiasis esofágica
persistente en adultos, porque es hidrosoluble y se difunde mejor por el organismo.
- Cutáneas: Clotrimazol, Miconazol, Bifonazol, etc tópicos hasta la curación. Aplicación de
medidas higiénicas.
Micosis sistémicas
Es importante saber que estas micosis están causadas por patógenos verdaderos, que son hongos dimorfos:
a una temperatura concreta (25 ºC) crecen como moho y a 37ºC crecen como levadura (blastosporo). Para
contagiarse hay que inhalar del moho las esporas sexuales que se forman durante una época concreta del
año, diferente para cada moho.
 Infección por vía pulmonar en todo sujeto expuesto. Los hongos tienen una fase de reproducción
asexual, en circunstancias especiales de temperatura y de humedad, y si se juntan dos colonias de
diferente sexo, se va a producir la reproducción sexual, es lo que ocurre en las setas, que son
358
micelios. En estos hongos se forma el órgano sexual que es el blastosporo en unas condiciones muy
concretas.
 Zonas endémicas. Estos hongos crecen en un hábitat restringido, donde maduran a sus formas
sexuadas, que son las que contagian. De modo que es imprescindible el ir a estos lugares de
crecimiento endémico para contagiarse (es necesario ir a Centro o Sudamérica para contagiarse del
P.Brasiliensis, a China para contagiarse del PenicilliumMarneffei…), no existe el contagio persona-
persona de estas enfermedades porque en los humanos el hongo no se encontrará en su forma
sexuada.
 Paracoccidiomicosis: P brasiliensis.
• Centroamérica y norte de América del sur.

• Clínica: siempre que contactes te infectas, pero con clínica variable.
- Cuadro gripal: si tienes un buen sistema inmunitario sólo tienes este cuadro.
- Afectación pulmonar.
- Diseminación tardía con afectación de tejidos blandos: posiblemente de forma muy tardía y
evolucionará a un cuadro fatal.
CASO 4
Lesión: paciente con infección. Es un caso llamativo porque el
periodo de latencia tras el contacto había sido de 50 años. Lo que
vemos en la boca de este paciente es un hongo negativo o
positivo. Tiene una única cepa por lo que no es contagioso, hay
que contagiarse desde la fuente natural.
Se sospechaba de una Tb o de un carcinoma epidermoide.
Los pacientes infectados, presentan un cuadro gripal normal si tienen el sistema inmune sin alteraciones que
se cura sin problemas. Por el contrario, si es inmunodeprimido se morirá.
Imagen pulmonar en alas de mariposa en placa de tórax.

Infiltración del maxilar en radiografía.
En alas de mariposa se denomina a la imagen rediopaca

que aparece en los senos maxilares por la ocupación
fúngica.
359
Biopsia: estructuras redondeadas que son blastosporos, que se

reproducen por gemación. Blastosporo en rueda de timón.
Vemos en AP un granuloma de células gigantes multinucleadas PAS

+ y vemos los blastosporos múltiples blasotosporos rodeado de
yemas (que son el resultado de su reproducción por
gemación)ruedas de timón.
CASO 6
Foliculitis por estafilococo dorado. Puede haber costras melicéricas. Diagnóstico diferencial con infección por
dermatofitos.
CASO 7
 Varón de 58 años de edad, que de unos días de evolución, refiere dolor en pierna izquierda que se
inició tras inflamarse el tercer dedo del pie izquierdo, en el que periódicamente le aparece una fisura
que han diagnosticado como micosis.
 En la exploración se observa un ligero edema y calor a la palpación en la zona afectada.
 Presentaba fiebre alta de 38,5ºC.
Imagen: se ven los miembros inferiores con edema bilateral en tobillos, y una placa roja lisa eritematosa,
muy caliente al tacto.En el dedo también hay inflamación.
Es una erisipela. Imagen del pie: infección de los dedos del pie recurrente que le habían diagnosticado como
hongos. Las fisuras en los pies no suelen ser hongos sino bacterias, pueden incluso coexistir. Hay pus y los
hongos no lo producen.
Imagen de otro caso en el coexisten ambas infecciones.
Erisipela
 Infección de la dermis y tejido celular subcutáneo por Estreptococo B-hemolítico grupo A(siempre,
no hay evidencia de que pueda aparece por S.Aureus, si aparece se considerará un contaminante
ambiental).
 Puertas de entrada:
- Traumatismos.
- Picaduras de insectos.
- Quemaduras.
- Orofaringe.
- Fosas nasales.
- Oído medio. 360
Pueden ser ampollosas y afectar a cualquier extremidad. Se ve más en miembros inferiores y forma parte
del tratamiento buscar y tratar la puerta de entrada, porque la infección no es inmunizante (la mujer de la
foto tiene cuadros de repetición por reservorio nasofaríngeo).
La erisipela recurrente en miembros inferiores puede generar elefantiasis y en la cara hay alto riesgo de
trombosis del seno sagital.
El tratamiento de elección es amoxicilina-clavulánico 500 mg/8h en régimen ambulatorio.
Infecciones flora permanente

Favorecidas por factores terreno y ambientales (calor, humedad, sudoración excesiva, mala higiene, etc).
 Eritrasma: Corynebacteriumminuttisimum. Descamación, se diagnostica con la luz de Wood, se ve
rojo coral (no anaranjado como en los hongos del género Malassezia).
 Tricomicosis axilar: C. Tenuis. Se ven concreciones duras que no se mueven, corinebacterium . Con la
luz de Wood se ven rojo coral. Estas bacterias secretan porfirina. ¿Cómo se trataría? Si se le diese
tratamiento oral por lo menos tardaría en llagar tres meses, según el crecimiento de pelo; el
tratamiento de elección seria afeitarlo
 Queratosis puntacta: C. Minuttissimum, Pseudomonas spp. Imagen de la mano de un paciente con
Dupuytren. Se ve maceración que en el borde, parece que tiene unas deflexiones que se van
uniendo en aspecto de sacabocado. Está producido por bacterias. Se confunden mucho con hongos.
361
CASOS CLÍNICOS CURSO 2016-17:

Caso1 : MICOBACTERIOSIS
Paciente varón de 60 años , comerciante, residente en Santiago, que de casi un año de evolución presenta
en el brazo, antebrazo y mano derechas las lesiones que se aprecian en la imagen .
Empezaron en el codo donde ya prácticamente han curado y posteriormente le han ido saliendo nuevas
lesiones. Las últimas en el dorso de la mano.
1. ¿ Cómo describirías estas lesiones?
Nos encontramos ante unas lesiones no dolorosas, que no pican , de morfología lineal, deja cicatriz.
El hecho de que una lesión deje cicatriz es un dato importante ya que podemos gracias a ello pensar que nos
encontramos ante un tubérculo, podríamos pensar que nos encontramos ante una micobacteriosis o una
tuberculosis cutánea.
2. ¿Qué le preguntarías para completar la anamnesis?

Se le debe preguntar en qué trabaja.El paciente afirma que trabaja en una tienda de animales, en la cual
tiene peceras. Podemos pensar que se trata de Micobacterium Marinum de las piscinas.
3. ¿ Qué pruebas complementarias pediríais?
Debemos coger material para biopsia y para cultivo.
 Biopsia: realizaríamos una biopsia de la lesión más reciente.
 Frotis: encontramos bacilos alcohol-resistentes
 Tinción con auramina
 Histología
 PCR: en este caso no tendría validez.
 Cultivo : lo más acertado para poder realizar un antibiograma. Es necesario levantar la costra y dejar
el pus al descubierto para así recoger una muestra con el hisopo.
4. Diagnóstico y tratamiento
Micobacteriosis atípica por Micobacterium Marinum.
362
CASO 2: LEPRA LEPROMATOSA
Encontramos los siguientes signos clínicos:

 Facies leonina.
 Mano siniesca y pie equino.
 Alopecia areata.
 Amputaciones distales de los dedos.
- Lesión elemental: leproma (se trata de un
tubérculo, con lo que dejará cicatriz)
CASO 3: LEPRA TUBERCULOIDE
 Paciente de Brasil. Embarazada.

 Presenta unas lesiones mínimas, ligeramente
eritematosas y algo descamativas.
 Se trata de una lepra tuberculoide, forma paucibacilar
(con muy pocas bacterias).
La manifestación cutánea de la lepra es una de las más

precoces. a medida que avanza la enfermedad generará
afectación de nervios periféricos
CASO 4: HERPES ZÓSTER

 Varón de 53 años de edad, camionero.
 Sin antecedentes de interés.
 Dolor en hombro y brazo derecho hasta el codo de unos 5 días de evolución que no cede con la
administración de paracetamol e ibuprofeno.
 Al día siguiente nota la aparición de algunas lesiones a lo largo de esa extremidad, alguna en tórax y
espalda. Tardó casi una semana en venir a consulta desde que apareció la clínica inicial.
363
Imagen: máculas eritematosas con una costra, situadas en el omoplato, se extienden por la cara
pósterointerna del brazo. La costra nos indica que hubo alguna lesión con líquido antes que se resecó.
También se ve en la imagen como un collarete que apunta hacia el interior que nos indica que ahí hubo una
vesícula. Se distribuyen a lo largo de un dermatoma. No hay lesiones de rascado ni vesículas a la exploración,
nos comenta que le duele, más que le pique.
Las lesiones elementales son vesículas arracimadasagrupadas. Es un

herpes zóster.La imagen típica que habríamos visto si el paciente
hubiera venido antes sería la de al lado
Herpes zoster
 Infección por reactivación del VVZ, de distribución dermatomérica, con placas eritematosas vesículas
y dolor intenso.
 Diagnóstico diferencial:
- En la fase prodrómica: migraña, infarto, enfermedad pleural, abdomen agudo, cólico
nefrítico, afectación vertebral.
- En fase vesiculosa: herpes simple, fitodermatosis, erisipela ampollosa, impétigo ampolloso.
La infección se cura sola (aspirina cada 15 minutos y cura en 2-3 días), lo que es importante es evitar la
neuralgia, por eso le damos aciclovir.
Citodiagnóstico de Tzanck: es muy rápido y barato. Se hace como
paso inicial para numerosos procesos que cursan con ampollas. En
las situaciones herpéticas todas ellas tienen lo mismo. Vemos una
célula con varios núcleos que ocupan todo el citoplasma y éste se
encuentra disminuido, encajados unos en otros y que tienen
vesiculaciones en medio del núcleo. Son células parasitadas por el
virus del tipo herpes, pero no diferencia de qué tipo.
El citodiagnóstico nos informa de la infección activa. Aquí la tinción de Giemsa se usa para ver las células
afectadas por el virus, es una prueba muy fácil de hacer.
364
CASO 5: TIÑA MICROSPÓRICA

Niña de 8 años de edad, sin antecedentes de interés. Lesión en cuero cabelludo de 1 mes de evolución.
Bastante pruriginosa. Como en la escuela hubo piojos hace unos meses la madre le está lavando la cabeza
diariamente con un champú de Permetrina sin resultados.
Se trata de una lesión que va creciendo hacia la periferia, donde se encuentran trozos de pelo cortados al
mismo nivel a unos milímetros de la superficie del cuero cabelludo "como si los hubiéramos cortado con un
cortacésped".
Imagen izquierda: se ve una placa de tiña de cuero cabelludo con los cabellos rotos al mismo nivel, es una
infección microspórica (si hubiese cabellos sanos sería una tricofítica). La tiña microspórica es el tipo más
frecuente en niños y una de las micosis más frecuentes que se ve en España (en adultos es frecuente la tiña
de los pies, el pie de atleta). En Galicia en concreto se ve más por alto índice de población rural, junto con el
aumento de la tendencia a tener mascotas en el hogar que la transmiten (esto es una tendencia en general,
no en Galicia).
En la fotografía de la derecha vemos otro niño de origen marroquí en la que vemos puntos negros mezclados
con pelos sanos (recordar que las tricofíticas tienen pelos cortados a nivel del folículo) sobre una escama mal
dibujada. Es una muestra de que cada vez vemos más tiñas importadas, como la tricofítica violácea
(Trichophytonviolaceum).
Si cogemos los pelos y hacemos un examen directo veremos que tienen a su alrededor una vaina de esporas
rodeándolo. Se introduce el pelo en potasa y tinta azul Parker que tiñe muy bien las esporas. Vemos esporas
de muy pequeño tamaño. Es una parasitación ectótrix, no invaden el interior del pelo. Se trata de una tiña
microspórica, que se caracterizan por los pelos cortados al mismo nivel, a poca distancia del folículo, al no
estar parasitado el interior del pelo no se rompe el folículo. El género microsporum forma colonias muy
grandes, formando grandes placas.
En el cultivo aparece el Microsporumcanis, presenta un aspecto de barquilla con una pared gruesa. Éste es el
más frecuente en España y en EU. En este y centro de EU es el M.Audouinii (antropofílico). En Galicia son
365
frecuentes las tiñas por M. Gypseum. Todos dan la misma clínica, la diferencia será en el grado de
inflamación (geofílicos>zoofílicos>antropofílicos, este casi no da inflamación).
Si una persona se contagia a través de un animal, el cuadro es más inflamatorio. Si el contagio es persona-
persona la capacidad inflamatoria va disminuyendo. Si se vuelve a inocular en animales y posteriormente a
personas, se volvería inflamatorio de nuevo.
Tratamiento:Griseofulvina La duración del tratamiento debe mantenerse hasta la curación clínica, aunque
nunca menos de 6 semanas. De forma alternativa podemos indicar alguno de los otros antifúngicos
sistémicos.
CASO 6: PEDICULOSIS PUBIS

Paciente remitida por su médico de familia , que la está tratando de una blefaritis seborreica desde hace
algún tiempo , con diversos preparados tópicos.
Recientemente le han aparecido unas concreciones en las pestañas , por lo que han suspendido todos los
tratamientos , pero no se desprenden.
Diagnóstico : pediculosis pubis.
Tratamiento:
 Permetrina 1% crema.
 Vaseina durante 8 días retirando a mano.
366
Dra. Fernández Redondo DERMATOLOGÍA Seminario 3 1
SEMINARIO 3
Ante un paciente que viene a Urgencias, el médico tiene que pensar qué es…
1. Lo más frecuente: pensar siempre en una infección o un tumor, que son las cosas más frecuentes
2. Manifestación de enfermedad sistémica
3. Lo más grave, aunque sea infrecuente: tenerlo siempre presente
4. Tumores: pensar en ellos porque en la piel SE VEN. Un cáncer no melanoma tarda unos 5 años en
llegar a consulta de Dermatología, y no debería ser así
5. Infección: superficiales o profundas
…y debe tener “OSADIA”:

- Objetivo: de lo que uno ve o quiere hacer - Diagnóstico diferencial: se hace solo con
- Subjetivo: qué es lo que le pasa al lo que vemos (la piel pica, no pica, se
paciente pone roja…)
- Anamnesis: fundamental en - Impresión clínica
Dermatología, porque varía según raza, - Actitud terapéutica: varía según el tipo de
edad, trabajo, contexto demográfico… paciente, el tipo de piel (sana o enferma)
Para ello son necesarias habilidades de:

- Comunicación: historia clínica.
- Conocimiento:
o Descripción detallada.
o Análisis.
o ¿Qué conozco?Debemos tener presentes siempre las lesiones elementales.
o ¿Qué puedo aprenderde cada paciente?
Lesión elemental: mácula

Mácula solo significa cambio de color. Debemos descartar si es perenne, si va y viene…
Eritematosa Melánica Hipopigmentada

Flushing facial Addison Fenilcetonuria
Flushing benigno cutáneo Neurofibromatosis Albinismo
Síndromes neurológicos Enf. de Peutz-Jeghers Vitíligo
Carcinoide Morfea Esclerosis tuberosa
Feocromocitoma Lepra
Mastocitosis P. versicolor
Anafilaxia(lo más grave) Químicos
Alt. nutrición
Piel sensible
Alergia Melasma Residual
Irritación Postinflamatoria
Rosácea
367
Dra. Fernández Redondo DERMATOLOGIA Seminario 3 2
Otras
Fotosensibilidad Fármaco
RAM RAM
Para su diagnóstico, debemos hacer una buena historia clínica:

- Congénita vs adquirida.
- Antecedentes familiares.
- Síntomas.
- Consumo de fármacos, ocupación, agentes externos. Incluso hobbies y aficiones.
En la exploración física debemos estudiar su color, formas y distribución. Podemos examinarla con luz de
Wood y realizar biopsia.
Dermatosis inflamatorias
- Entidades más frecuentes:
o Hipersensibilidad
o Prurito y erupciones eccematosas
o Erupciones eritemato-descamativas: tiene una patogenia inflamatoria
o Erupciones ampollosas
- Signos guía:
o Lesión elemental
o Síntomas subjetivos
- Protocolos de diagnóstico
- Tratamiento aconsejado
Caso clínico 1. Lesiones agudas acompañadas de síntomas generales.

- Mujer de 65 años, que refiere erupción aguda y
pruriginosa de reciente aparición. Describe lesiones
eritematoedematosas que tienden a la diseminación,
pero de inicio en zonas no protegidas por la ropa,
especialmente ante disminución de la
temperatura(cuando llueve).
- AP: Hepatitis C, dislipemia, HTA, hiperuricemia, Cx
menisco sin secuelas.
- AF: sin interés.
- Al explorarla, vemos que es una lesión palpable
(habón en este caso).
- Las tiene desde hace 6 meses. Las del brazo le salieron el día previo a la consulta. No alergias
conocidas, ni cambio de medicación reciente. Jubilada. Las manchas de la cara son parecidas a las
que salieron el día previo: son manchas que van y vienen.
El diagnóstico es una urticaria por frío adquirida (ACU):

- Subtipo de urticaria física.
- Liberación de mediadores pro-inflamatorios por
mastocitos tras exposición al frío (no alergia).
- Procesos variados, no familiares, que presentan:
368
o Urticaria localizada (ej.: en la boca al comer un helado, al meterse en el agua del mar).
o Urticaria generalizada
o Angioedema: poner en marcha guía de urgencias y dar corticoide IM o IV asociado o no a
antihistamínico
o Urticaria generalizada grave + hipotensión (llegando a dar un susto si esto no se reconoce)
- Desencadenantes: exposición al frío, cambios bruscos de temperatura, contacto con objetos o
alimentos fríos.
- Afectación de zonas descubiertas y cara.
- Tipos:
o Primaria o idiopática(95%):
 Habones, angioedema, cefalea.
 Puede cursar con hipotensión y síncope;
 Sibilancias, disnea, palpitaciones
 Náuseas, vómitos, diarrea
o Secundaria:
 Crioglobulinemia(debemos descartarla por su edad y
hepatitis C). La hepatitis C tiene asociación acrioglobulinemia
 Enfermedades infecciosas: sífilis, varicela, rubéola, mononucleosis infecciosa
 Vasculitis
 Enf. celíaca
 Neoplasias
 Medicamentos: penicilina, ACHO, IECAs.
- Diagnóstico: test de provocación positivo (cubito de hielo, imagen).Al poner el cubito de hielo sobre
la piel, en menos de 5 min sale el habón
- DD: síndromesautoinflamatorios asociados a criopirinas (CAPS)(misma lesión elemental)
o Integrados en Fiebre periódica hereditaria (ej.: Fiebre mediterrána familiar).
o HAD, Mutación gen CIAS1 (NLRP3)
o Infancia.
o Cursan con fiebre, artralgias, erupciones
urticariformes.
o Desarrollo de amiloidosis secundaria grave que
marca el pronóstico vital.
o Incluyen:
 S. Muckle-Wells (MWS).
 S. autoinflamatorio “Urticaria por frío
familiar” (FCAS).
 Síndrome infantil crónico neuro-cutáneo-
articular (CINCA).
Patrón típico: mujer adulta, con lesiones de tipo habonoso tras contacto con algo frío, que puede tener
angioedema, hipotensión, y en la que tenemos que descartar patología asociada.
Lesión elemental: habón
Lesión elemental clínica primaria de contenido sólido, típica de la urticaria, cuya principal característica es su
fugacidad. Las urticarias son alérgicas sólo en el 5%.
369
U. aguda espontánea U. crónica espontánea Urticaria inducible Angioedema

< 6 semanas > 6 semanas Dermográfica Déficit C1-inh
Presión C1-inh normal
Frío
Calor Fármacos (sobre todo
Ejercicio AINEs)
Acuagénica
Solar
Vibratoria
Datos a recordar:
- Si el paciente está desnudo y en Urgencias: erupción AGUDA.
- Lo primero que hay que preguntar es si tiene problemas para respirar: descartar edema de glotis.
- Después ALERGIAS MEDICAMENTOSAS (si tomó AINEs, IECAs…).
- Puede afectar a palmas y plantas.
- Antecedentes personales y familiares.
Caso clínico 2. Lesiones diseminadas no pruriginosas.
- Paciente 48 años, mecánico, que consulta por erupciones

diseminadas pero que afectan con mayor frecuencia a las manos.
- Trata con corticoides tópicos e hidratantes. Le
preocupa su proceso porque ahora ha notado cambio
en la morfología: ¿será alergia?
- AP: síndrome polimialgias/artralgias en estudio.
- AF: abuelo paterno con dermatosis seca no filiada.
- A la exploración, comprobamos que las LEC son
pústulas.
- Lesiones que afectan a palmas y a plantas (pústulas).
Al desvestirlo encontramos en otras localizaciones
pápulas eritemato-descamativas (a tratamiento) y nos
llaman la atención las uñas
- Aquí entonces debemos hacer la asociación de lesiones eritemato-descamativas diseminadas
asociadas o no a altralgias y abuelo paterno con dermatosis seca  psoriasis (primero en lo que
pensamos)
El diagnóstico es una psoriasis pustulosa. Debemos repasar:

- Concepto de psoriasis (afecta de 2-4% de la
población)
- Formas clínicas habituales:
o Vulgar: guttata, en placas.
o Invertida.
- Formas menos frecuentes:
o Psoriasis pustulosa generalizada: las pústulas
generalizadas son motivo de ingreso.
o Psoriasis pustulosa localizada.
370
- Asociaciones: artropatía psoriásica (descrita en el siglo XIX; se dieron cuenta de que no es la artrosis
habitual), S. metabólico (descartar diabetes).La presencia de pústulas se asocia con más facilidad a
artropatía
Más imágenes: en la parte de arriba de la oreja vemos una placa eritematosa descamativa.OJO: las uñas
tienen escotaduras en V, hemorragias en astilla y mancha en aceite propias de un principio de psoriasis
ungueal.
Esa pústula está mezclada con otras lesiones, es PSORIASIS. La psoriasis tratada o la pustulosa se ven las
lesiones en las plantas y debemos descartar sífilis secundaria, porque puede debutar así.
Cuatro imágenes (abajo izda.): arriba a la izda. se ve

una marcada psoriasis pustulosa. En las sucesivas
imágenes se observa cómo al ir regresando deja zonas
erosivas. Deformaciones en las articulaciones:
artropatía psoriásica (morfología en reloj de arena),
que afecta a articulaciones distales y pequeñas de
manos y pies, y también sacroileítis.
Cuatro imágenes (abajo dcha.): psoriasis

típica.Aparece una foto de una lesión eritematosa
retroauricular. Se extiende por la zona occipital
contralateral. Lesión elemental roja y con escamas, es
una pápula eritematodescamativa.La patología más
frecuente con pápulas eritemato-descamativas es la psoriasis (2-4% de la población). En las palmas: psoriasis
palmar.Psoriasis en uñas: aparece pitting y líneas de Beau, que indican parada en el crecimiento de las uñas y
nos permite saber cuándo sufrió el último brote.Pitting NO patognomónico
Dos imágenes: hombre de fototipo IV-V. Lesiones donde no vemos el componente eritematoso, en región
dorsolumbar y genital. Es un paciente que consulta por lesiones genitales. Refiere mucho picor (no presenta
escoriaciones de rascado). No tiene pareja estable en estos momentos, ni relaciones sin protección. Las
lesiones son circulares, blanquecinas, como si fuera un reticulado arborescente. Lo desvestimos y vemos las
lesiones en la espalda (a tratamiento con corticoides tópicos recetados por su MAP). Se trata de un liquen
plano.
Lesión: pápula eritematosa y descamativa
Lesión única/escasas Lesiones múltiples pequeñas Lesiones en placa

Picor nulo /picor ++ Superficie/tipo de escama Escama: forma y tamaño
Psoriasis (la más frecuente) Pitiriasis versicolor Psoriasis (lo más frecuente)
Ca. Basocelular Pitiriasis rosada de Gibert Tiña
E. Bowen Liquen plano Eczema
Sífilis secundaria LLCT
Liquen Dermatitis seborreica
Tiña Psoriasis
Eczema
371
Caso clínico 3. Proceso agudo en la cara.

- Mujer 32 años. Dependientade El Corte Inglés.
- Refiere de unos 3 días de evolución, lesiones
eritemato-edematosas en área facial que le
ocasionan tirantez y picor. Niega cambios en hábitos
de aseo personal.
- AP: Cx hernia inguinal. Asma en tto. con inhaladores.
- AF: Diabetes mellitus en rama materna.
- Exploración: lesiones agudas palpebrales (en área
fotoexpuesta):
o Lesión elemental: única?No, son varias
o Localización.
o Síntomas.Picor y tirantez
o Párpados eritematosos, edematosos.
Epidermis plegada, doblada, como si tuviera
agua, y arrugada en los bordes. Buscar si
uso nuevo de cosméticos o colirio
o Juicio clínico: dermatitis alérgica de
contacto (proceso dinámico que cursa con polimorfismo lesional + prurito). Es una lesión
inflamatoria, con edema, aguda, que pica mucho en los ojos (eccema).
 Concepto: dermatitis.
 Tipos: endógeno/a (d. atópica), exógeno/a (d. de contacto), otros.
o Pruebas complementarias: las de la alergia (prick test, provocación). Debemos preguntarle si
usa metilisotiazolinona como desmaquillador en sus ojos.
o Dx y DD.DxD de un eritema heliotropo: en dermatomiositis
o Tto.
o Si en zona fotoexpuesta, preguntar si el día que le salieron se expuso al sol (con un filtro solar
nuevo por ejemplo)
o Eccema agudo de contacto dermatitis de contacto
o Una dermatitis alérgica de contacto NO se manifiesta a las 24h (la persona se tiene que
sensibilizar al alérgeno.
Caso clínico 4. Lesiones ampollosas en paciente 21 años.

- Varón, futbolista.
- Lesiones de 9 meses de evolución por las que acude a Urgencias. Picor intenso. Solicita analítica para
descartar ITS. Solo por eso debemos descartar ladillas o, sobre todo, sarna (se correlaciona mejor con
lesiones de 9 meses).
- AP: Cx menisco. No AMC.
- AF: sin interés.
- En la exploración vemos lesiones polimorfas: excoriaciones y vesículas. Se queja de un prurito
intenso y en las nalgas presenta “mariposa glútea”. Con todos estos datos, debemos descartar
dermatitis herpetiforme (enfermedad ampollar autoinmune adquirida) y sospechar la presencia
simultánea de enfermedad celíaca.
372
- Lesiones de rascado, donde parece que hubo lesiones de contenido líquido (que no vemos) en
disposición bastante simétrica, en zona de glúteos respetando surco interglúteo. No responde a
antihistamínicos. Lo primero es descartar que tenga sarna; lo segundo (en una persona sana) sería
preguntar por enfermedades que no nos haya dicho.
o Tres preguntas a hacer a un celíaco en consulta antes de hacer pruebas: 1) ¿Si tiene
alteraciones digestivas (cantidad de heces)?; 2) ¿Son heces pastosas de coloración
blanquecina? 3) ¿Se le hincha mucho el estómago tras las comidas?
- Lesiones ampollosas en paciente de 21 años

o Lesion elemental
o Localización
o Síntomas subjetivos
o JC
o Pruebas complementarias: ¡OJO! las biopsias de lesiones ampollosas deben ir en fresco,
nunca en formol, para que el patólogo pueda separar una muestra para inmunofluorescencia
(IgA) y otra para tinción normal
o Dx: dermatitis herpetiforme (IgA en papilas)
o DXD
o TTo
Lesión elemental: vesícula y ampolla
Congénitas Adquiridas
Epidermolisis bullosas Ampolla intraepidérmica
- Pénfigos: vulgar, foliáceo, paraneoplásico.
Ampolla subepidérmica
- Penfigoide ampolloso
- Dermatitis herpetiforme
373
Caso clínico 5. Lesiones ampollosas en RN.
Se trata de un niño de 2 meses con lesiones ampollosas, que no ceden

con el tto. dado por el pediatra. En esos casos, debemos descartar:
- Epidermólisis ampollosa (es lo que tiene).
- Infección vírica con vesículas (varicela, abajo dcha.).Ante
lesiones de contenido líquido debemos fijarnos si tienen pus.
Tienen distinto tamaño, contenido tenso o flácido, contenido
purulento, seroso o serohemático.
- Impétigo ampolloso estafilocócico cuando la ampolla está
localizada (abajo izda.).Preguntamos a la madre y dice que lo tiene desde hace 3 semanas. Lo más
normal es un impétigo ampolloso mal tratado. Se cura con limpieza y tratamiento local
- Síndrome de la piel escaldada (abajo medio).
Otras lesiones ampollares:

- Izda.: podríamos pensar en un pénfigo, pero no
duele. Le salió hace 2 días (el año pasado le
había salido otra lesión igual y se le pasó). Se
trata de una angina bullosa hemorrágica (DD con
pénfigo vulgar y Penfigoide ampolloso). Ampollas
flácidas. Pénfigo vulgar
- Dcha.: ampolla tensa (Penfigoideampolloso en
paciente de edad avanzada).
Urgencias en Dermatología
- Potencialmente mortales: diagnóstico rápido.
- Peligro vital inmediatosi el diagnóstico no se realiza(sepsis por
Staphilococcusaureus, fascitisnecrosante)
- Sin peligro vital breve pero necesario un diagnóstico epidemiológico
rápido.Imagen dcha.: sífilis maligna en paciente joven.
- Urgencia banal: “el médico tranquiliza”.
- Urgencia social.
(en C se quedó aquí)
374
Enfermedades inflamatorias en Servicio de Urgencias:

- Vasculitis:
o Ej.: leucocitoclástica en crioglobulinemia. Su LEC es la púrpura palpable. Puede haber
también lesiones ulcerosas.
- Paniculitis (DD con forúnculo): los nódulos de la paniculitis son
profundos y duelen (hay que palparlos) y siempre dejan cicatriz. En
la imagen de abajo, lesiones nodulares cutáneas correspondientes a
tuberculosis (eritema indurado de Bazin).
- Urticaria/Angioedema. Anafilaxia.
- Enfermedades ampollares.
- Aftas recidivantes: estomatitis aftosas (DD pénfigo). Descartar
celiaquía y déficit de vit. B.
- Dermatosis neutrofílicas.
o Ej.: pioderma gangrenoso. Cursa con fenómeno de patergia. Ante su presencia, debemos
descartar EEI.
Fotos:
- Sup. izda.: lesiones eritematodescamativas que curan por el centro. 6 meses de evolución. Al tratar
con corticoides alivia el picor, pero crecen las lesiones. Tiña incógnito, que pierde sus características
morfológicas al ser tratada con corticoides.
- Inf. izda.: lesión única vesículo-pustulosa en la planta del pie. Virus herpes simple.
- Sup. dcha: Leishmaniasis cutis (todo el Mediterráneo la tiene. El perro transmite el protozoo).
- Inf dcha.: lesión en cuelo de botella. Insuficiencia de circulación periférica, especialmente arterial
(antes descartar flebitis y eccema por betadine–alergia a la povidona yodada–).
375
CASOS CLINICOS: Enf del colágeno.

CASO CLÍNICO 1:
• Niña de 10 años de edad, que acude a consulta remitida por su pediatra por presentar,
desde el mes de mayo, lesiones diagnosticadas inicialmente como eczema vs. psoriasis
que no ceden al tratamiento con hidrocortisona tópica al 1% (corticoide más suave
que hay y se da al 1% en niños y en embarazadas por su nula absorción), aplicada una
vez al día durante 15 días.
• Desde entonces, ha repetido el tratamiento en tres ocasiones.
• Tiene familiares con psoriasis vulgar.
• Episodios de faringoamigdalitis en el invierno pasado (dos), tratados con
antiinflamatorios.
Con estas lesiones:

¿Cómo las describirías? Son máculas bilaterales
localizadas en el párpado y en los pómulos, ligeramente
elevadas, con escasa descamación. Son lesiones simétricas
que sugieren un eritema malar bilateral que semeja un
lupus. Una de las lesiones se ve bien delimitada.
¿Qué otras regiones cutáneas explorarías? Tendríamos que
explorar el velo del paladar ante nuestra sospecha.
Con esa anamnesis:

¿Qué otras preguntas harías? Hay que preguntarle si
estuvo expuesta al sol y si lo relaciona con la aparición de
las lesiones. Precisar la evolución de las mismas.
La paciente dice que si empeoró con el sol.
• El adjunto llegó cuando la niña acababa de entra en la consulta y, sin explorarla, dijo
que le hicieras la historia, que lo avisaras al final, y se largó a hacer una cirugía.
• La consulta va retrasada, el adjunto, que está lavado y en quirófano, te hace una
pregunta, y tras escuchar tu respuesta, dice que la exploraste mal y que la ingreses.
Lesiones eritematosas distales con

afectacion de pulpejos.
Fundamental: explorar el
paladar!!!
Esto es lo que faltaba por

explorar… la boca y los pulpejos!
Por lo tanto se trata de un lupus cutáneo agudo y

necesitará de tratamiento sistémico.
CASO
Esto es lo que CLÍNICO
vio el adjunto: fue la disminución de los pliegues del 2:
dorso articular
unido a un eritema con límite poco preciso que le hace pensar en esclerodermia.
Esto nos permite descartar un lupus cutáneo crónico y dirige nuestro diagnóstico
hacia otra sistémica aguda… que fue finalmente un LES.
376
CASO CLÍNICO 2:
• Mujer de 55 años de edad, de profesión funcionaria del ayuntamiento de Callobre,

también tiene lesiones en la cara, que ha consultado con muchos médicos, de familia y
especialistas en dermatología y ginecología (de paso que consultaba problemas
relacionados con la menopausia), etc.
• Tras media hora de auténtica verborrea, deduces que: Nunca le dieron tratamientos
(sólo pomadas, muchas, de varios colores, la única que le hacía algo tiene clobetasol
(Es el corticoide tópico más potente que hay), pero ahora ni esa.
• Nadie sabe lo que tiene, le dijeron que eran hongos, le dijeron que era psoriasis, le
dijeron que era rosácea, le dijeron que era dermatitis (¿Seborreica? - Sí, eso también).
“Xa hai, xa hai tempo” debe significar entre 2 y 7 años.
Con esta exploración clínica deduces que:

-Las lesiones que observamos en esta paciente son
escamas bilaterales en la región malar que nos indica que
es un lupus cutáneo crónico
-La lesión más antigua es la de la frente del lado
derecho: porque hay una zona atrófica rodeada de
una halo eritematoso, en el lado izquierdo la lesión
es más pálida
-Las otras lesiones son de más reciente aparición,
pero también son antiguas.
-Le empeoran en verano.
-Es lógico que, inicialmente, lo confundieran con una
micosis y luego con una dermatitis seborreica: debido
a que la lesión tiende a curar por el centro e ir hacia
la periferia se podría confundir con una micosis y a
las escamas con una dermatitis.
-Nunca volverá a tener la piel normal porque la lesión
atrófica es cicatricial.
Ya tienes tan claro el diagnóstico, que incluso has cubierto la receta correspondiente (mientras
la paciente no para de hablar), pero, para tener la certeza total, sobre la marcha haces una
sencilla maniobra exploratoria, y lo verificas.
Pensando que se trata de un lupus cutáneo crónico le pides al paciente anticuerpos que serán
en este caso negativos, pero hay un tipo de lupus cutáneo crónico que es el lupus eritematoso
discoide diseminado donde pueden ser positivos.
- ¿Qué maniobra es, que signo revela y dónde la haces? El signo del rastrillo en una
escama adherida y al levantarla ves unos folículos dilatados donde se localiza
inicialmente la lesión. No se rasca se levanta la escama entera...
- ¿Qué fármaco prescribes? Hay un fármaco indicado porque no hay afectación
sistémica el fármaco indicado es el Resochin licado, un antipalúdico de síntesis.
Corticoides sistémicos orales no indicados a no ser que sea un diseminado con
anticuerpos positivos, en cambios si están indicados los corticoides tópicos de alta
377
potencia (clobetasol) para intentar frenar la fase eritematosa, no se pueden dar en el

centro de la lesión sino en los bordes porque de lo contrario aumenta la tendencia de
la cicatriz atrófica central.
- Por último, el adjunto, ¿estará totalmente de acuerdo con tu diagnóstico? La mejilla
del lado izquierdo está totalmente hundida por lo tanto podría ser una forma profunda
como un Kaposi, pero nos quedamos con el diagnostico de lupus cutáneo crónico.
CASO CLÍNICO 3:
• Mujer de 60 años de edad, agricultora. Fue vista por ti, en esa misma consulta hace
tres meses, un día en que todo el staf y los R-mayores estaban enredados organizando
el Congreso Nacional, y tú, saliente de guardia, estabas sólo en la consulta.
• Antecedentes : HTA, hiperlipidemia a tto por su médico de cabecera.
• Era una lesión en el ápice nasal y anotaste en la historia: Impétigo?. Eczema?, sin
describir la lesión.
• Con esas dudas, le recetaste una pomada que te acaba de presentar un visitador
(Cuatrocrem, el 4x4 de la dermatología: tolnaftato, gentamicina, betametasona y
clioquino que muchas veces camufla el diagnostico por ser un medicamento que reúne
muchos tipos de medicamentos juntos).
• El médico de cabecera se la cambió por Celecrem (betametasona), y actualmente lleva
2 meses lesiones dándosela dos veces al día, sin mejoría. La paciente insiste en que la
pomada no es mala porque le quita el picor.
• A la exploración ves que la paciente tiene lesiones escamosas eritematosas bilaterales
que nos hace pensar en lupus aunque no sabemos de qué lupus se trata.
Con la foto que vemos ahora: ¿Que diagnosticas y que le pides?
Desde hace 2 meses lesiones en cara, pruriginosas, que comienzan con vesiculación y costras,
tratada con corticoides tópicos, con ligera mejoría inicial, pero al dejar el
tratamientoempeoran rápidamente.
Las lesiones comenzaron en abril y progresan lentamente hacia las mejillas y puente de lanariz.
Tiende a la curación central. Tiene perro, gatos, conejos.
Al saber que tiene todos estos animales hacemos con el diagnostico diferencial con la tiña y
confirmamos que se trata de una tiña. Recordar la foto del niño con lesiones que paran al
llegar a la mucosa oral en el ángulo de la boca… típico de hongo… dentro de la boca no
veremos nada.
CASO CLÍNICO 4
378
• Paciente remitido por el oftalmólogo, pues la paciente, de edad avanzada, lleva unos
meses con un edema de párpados que inicialmente se atribuye a una alergia a unos
colirios empleados de forma prolongada, pero todas las pruebas de alergia han
resultado negativas y el edema persiste.
• El cuadro tiene seis meses de evolución.
• Es una paciente multimedicada por patologías frecuentes a esa edad (HTA, diabetes
mal controlada, arritmias, …).
Al ver el eritema y edema bilateral en los párpados y al

explorar la parte posterior de los hombros y el escote y
vemos un eritema en esclavina que nos hace pensar en una dermatomiositis.
Con esta exploración clínica decides que podría ser una dermatomiositis:
- Al comprobar la fuerza muscular está conservada, aunque se pueden dar casos de
dermatomiositis con fuerza muscular conservada y otras que son amiopáticas durante
toda la enfermedad.
- Explorar otras regiones cutáneas ¿Cuáles?¿qué esperas encontrar? El edema palpebral
es criterio mayor. Debemos comprobar el dorso de las manos, los codos y las grandes
articulaciones porque con la presencia de las pápulas de Grotton y con el eritema
palpebral bilateral diagnosticas dermatomiositis con seguridad aunque no haya
afectación muscular, ya que ambos son criterios mayores.
- Pedir unas exploraciones complementarias ¿Cuáles? ¿qué esperas encontrar? Al no

haber miopatía la CPK no estará elevada, pero si la enzima conversora de la
angiotensina y alteraciones del calcio.
CASO CLÍNICO 5:
379
• Paciente, mujer (casi siempre), de 55-65 años de edad, que acude a consulta por
lesiones que le aparecieron hace años (5-10 años antes), en la cara y dorso de manos,
que empeoran en invierno con el frío, y que van haciéndose más grandes con el paso
del tiempo, de coloración violácea, frías al tacto, y que en ocasiones llegan a ulcerarse.
A lo largo del tiempo, fue tratada repetidas veces con acetónido de triamcinolona al
1% con buenos resultados. Nos la remiten porque ya no responde a esos tratamientos
- Diagnóstico diferencial (vs. Hipótesis diagnóstica). Lupus vulgar, LECC, Artritis

reumatoide, Lupus pernio de Hutchinson. Irgam-Kaposi, Lupus pernio de Besnier,
Sarcoidosis nodular, Sarcoidosis angiolupoide de Brocq-Pautrier.
- ¿Qué pruebas complementarias pediría?

Diascopia, Biopsia, Analítica sangre con ez. convertidora de la angiotensina y calcemia,
Rx cabeza y manos.
En la rx de las manos se ven quistes óseos… y lesión amarillenta en diascopia.
- ¿Considera oportunos los tratamientos recibidos?Los corticoides tópicos potentes

están indicados.
- Tratamiento indicado: Cloroquina 250 mg, Hidroxicloroquina 200 mg.
Con todos estos datos podemos concluir que se trata de un lupus pernio.
CASO CLÍNICO 6:
• Paciente de 22 años de edad, sin antecedentes de interés, que desde hace ocho meses
comienza con una lesión asintomática, en zona submamaria izquierda.
• Diagnósticos previos: Eczema. Pitiriasis versicolor. Zoster residual.
• Tratamientos varios en consecuencia con los diagnósticos.

¿Qué detalle nos da el diagnóstico? La fascies muy característica debido a la atrofia
que se produce en la cara (la imagen de la cara no aparece en las diapositivas del
380
seminario porque se reconocía a la paciente. Pero se ve la microstomía arrugas

peribucales, nariz afilada...
¿Qué exploración lo confirma in situ? Signo del pellizco ciego.

¿Qué pruebas complementarias pediría?
Pruebas de laboratorio como la determinación periódica de ANA, anti Scl-70,

anticuerpos anticentrómero y anticuerpos antifibrilarina.
Es una morfea lineal (esclerodermia localizada) donde comienza a ver atrofia con tejido
celular subcutáneo donde se transparentan las venas.
381

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DERMATOLOGÍA

La dermatología es la parte de la medicina que se ocupa del estudio de la piel y de las

La epidermis normal presenta 4 estratos diferentes, de abajo a arriba son:

II. Unión dermoepidérmica:

• Glándulas Ecrinas (secreción merocrina): se localizan en casi toda la superficie

Sin embargo el control de la secreción es nervioso por fibras adrenérgicas. No debe

3. SEMIOLOGÍA GENERAL DERMATOLÓGICA.

3.1 Clasificación de las lesiones elementales

1) PRIMARIAS o PRIMITIVAS: afectan de forma primaria a la piel y aparecen sobre

a. Sin consistencia: mácula.

Angioma plano Mácula vascular eritematosa

-Mácula purpúrica: producidas por extravasación de hematíes, en la dermis o hipodermis. No

• Mácula pigmentaria o Melánica: por alteración del contenido en melanocitos respecto

-Acrómica (defecto total de melanina): generalizada en el albinismo o localizada en el vitíligo.

Mácula acrómica localizada, típica del vitíligo.

-Hipocrómica (defecto parcial): por ejemplo en la pitiriasis versicolor.

Enfermedad micótica llamada pitiriasis versicolor.

-Hipercrómica (exceso de pigmento): de manera generalizada como en la enfermedad de

Hiperpigmentación de las palmas de las manos

-No melánicas: depósito de pigmentos o sustancias que de manera habitual no se localizan en

La pápula: lesión elemental primaria de contenido solido de pequeño tamaño, palpables

Placas: Granuloma anular diabético Enfermedad psoriásica.

Habón: Urticaria aguda Urticaria física (dermografismo)

espontánea. Es una enfermedad producida por mycobacterias. Las dos enfermedades

Nódulo, eritema nodoso.

El goma: lesión elemental primaria, circunscrita, sólida en dermis o hipodermis, de etiología

Tumor maligno, carcinoma epidermoide Tumor benigno, nevus melanocítico

Vesícula: Lesión elemental primaria de contenido liquido de pequeño tamaño (<0,5 cm de

Vesículas, Herpes Zóster.

-Intraepidérmica: características del pénfigo formándose entre los queratinocitos de la capa

-Subepidérmica: ampollas formadas en la unión entre dermis y epidermis. Características del

Otra de las enfermedades típicas, es la dermatitis herpetiforme, que se caracteriza por la

Pústulas por infección herpética

2) SECUNDARIAS: Estas lesiones aparecen en la piel como consecuencia de las lesiones

a. Destinadas a eliminarse: escama, escara y costra.

Escamas: Lesión elemental secundaria, consistente en pérdidas epidérmicas superficiales de

Escamas laminares blancas, psoriasis Escamas laminares negras, ictiosis

b. Solución de continuidad: Lesiones elementales secundarias que se caracterizan por la

Erosiones en eczema crónico

Fisura en una infección micótica.

Úlcera serpiginosa Úlcera terebrante

c. Reparadoras e hiperplásicas: Grupo de lesiones elementales secundarias que se 13

Cicatriz hipertrófica Cicatriz por distensión

Esclerosis: Lesión elemental secundaria reparadora, como consecuencia del aumento y la

Liquenificación: lesión elemental secundaria reparadora, que aparece como consecuencia de 14

¿Trato igual estos casos?

No. Por ejemplo, entre las dos palmas de

- Conocimientos de diferentes terapéuticas según el cuadro clínico.

- Reconocimiento de la lesión elemental. Es importante para poder ayudar, prevenir y curar.

- Proceso: evolución del mismo

- Diferencias entre los productos comerciales

- Interacción sustancia activa /piel

Hay que tener en cuenta la relación precio/ efectividad/ adherencia.

Se utilizará la terapéutica tópica para:

Este es un paciente con una erupción aguda de una metámera (de

Lesión dolorosa infraabdominal de 8 días de evolución que parecía una

Vemos placas eritemato-descamativas, protruyendo, confluyendo. Es

Lesión que no le pica ni le duele y la tiene desde hace dos meses. Lo

¿Trataríamos igual a estas cuatro fotos? Aunque

El bebé es un atópico con su eccema endógeno de

No se les dará la misma crema de cortisona a unos que a otros.

Formas Galénicas más usadas en Dermatología

o La cantidad mínima para que sea efectivo es de 2mgr /cm2.