Anda di halaman 1dari 19

USING CARDIAC MRI FOR NONISCHAEMIC HEART DISEASE

Rosi Amrilla Fagi


Izzati Nadhifa Rahmawati

Departemen/SMF Kardiologi dan Kedokteran Vaskular


FK Universitas Airlangga/ RSU Dr. Soetomo Surabaya

ABSTRACT

Cardiomyopathies account for a significant portion of morbidity and mortality in patients


with heart disease. The diagnosis and identification of the underlying disorder are essential for
directing appropriate life-saving therapy. Cardiac magnetic resonance imaging (CMR) is an ideal
method for the noninvasive evaluation of cardiomyopathies of unknown etiology. CMR is an
invaluable tool, not only in differentiating nonischaemic from ischaemic cardiomyopathy, but also
in aiding the accurate diagnosis and management of the subtype of nonischaemic cardiomyopathy.
Imaging of left and right ventricular structure and function and tissue characterization with late
gadolinium enhancement (LGE) as well as T1 and T2 mapping enable accurate diagnosis of the
underlying etiology. In addition, there is increasing prognostic evidence to support the use of this
technology in patient risk stratification. The presence and extent of LGE relate to overall
cardiovascular outcome in cardiomyopathies.
Keywords: cardiac MR imaging; ischaemic cardiomyopathy; nonischaemic cardiomyopathy;
late gadolinium enhancement

PENDAHULUAN
Cardiomyopathy merupakan sekelompok gangguan pada jantung di mana abnormalitas
struktural utamanya terbatas pada miokardium.(1)American Heart Association mendeskripsikan
cardiomyopathy sebagai sekelompok penyakit pada miokardium yang heterogen yang
berhubungan dengan disfungsi mekanik dan/atau elektrikal yang biasanya (namun tidak selalu)
menunjukkan hipertrofi ventrikel atau dilatasi dan disebabkan oleh berbagai macam penyebab dan
sering bersifat genetik.(2,3)Non-ischaemic cardiomyopathy meliputi penyakit miokardium yang
kronis, baik karena gangguan pada otot jantung itu sendiri atau karena kerusakan miokardium yang
disebabkan oleh proses penyakit sistemik.(2–4) Terkadang pasien asimtomatik atau hanya
memiliki gejala yang minimal, namun umumnya pasien datang dengan tanda gagal jantung tahap
lanjut dan disritmia.(1,4) Tata laksana klinis dan prognosis bergantung pada etiologi
cardiomyopathy yang terlibat, yang dapat mengubah mortalitas dan morbiditas secara
signifikan.(4,5)
Sejumlah modalitas pencitraan telah digunakan oleh klinisi untuk penilaian dan perawatan
pasien dengan penyakit kardiovaskular. Ekokardiografi merupakan modalitas pencitraan lini
pertama untuk banyak penyakit kardiovaskular. Namun modalitas ini memiliki berbagai
keterbatasan, seperti kesulitan dalam mengambil gambar pada pasien tertentu, dan dalam
membedakan patologi tertentu (misalkan infiltrasi kardiak dengan hipertrofi).(6) Dalam dekade

1
terakhir, Cardiac Magnetic Resonance (CMR) menjadi alat diagnosis yang penting dan ideal untuk
evaluasi noninvasif pada cardiomyopathy yang belum diketahui penyebabnya.(5,7) CMR tidak
hanya memiliki kemampuan untuk menilai morfologi dan fungsi jantung, namun juga memiliki
kemampuan untuk mendeteksi edema, perdarahan, fibrosis, dan deposit intramiokard, sehingga
menyediakan modalitas pencitraan yang berharga dalam karakterisasi non-ischaemic
cardiomyopathy, yang sebelumnya hanya dapat diidentifikasi dengan biopsi.(4,5)

SEKUENS CMR UNTUK EVALUASI NON-ISCHAEMIC CARDIOMYOPATHY


CMR adalah modalitas pencitraan serbaguna. Dalam satu pemeriksaan, seseorang dapat
menilai struktur, fungsi, perfusi, atau metabolisme organ. Semua penilaian ini dapat dilakukan
tanpa prosedur intervensi, pemberian bahan kontras intravena, atau paparan terhadap radiasi
pengion. Masing-masing aspek CMR ini sangat berguna untuk penilaian pasien dengan gagal
jantung.(8)
Cine SSFP dan Spoiled Gradient Echo
Selain menilai struktur jantung, CMR dapat digunakan untuk menilai fungsi jantung. Hal
ini dilakukan dengan menggunakan teknik pencitraan white blood dimana gerakan darah melalui
jantung memberikan kontras dengan permukaan rongga dan endokardial. Umumnya satu dari dua
sekuens pencitraan dpat digunakan: pencitraan spoiled gradient echo (GRE) atau steady state free
precession (SSFP).(8)
SSFP saat ini adalah teknik CMR yang paling umum digunakan untuk penilaian fungsional
jantung.(9) Ukuran ruang jantung, massa, dan fungsi dapat diukur dengan akurasi tinggi dengan
bantuan postprocessing software.(5)Sekuens SSFP dapat digunakan untuk mempercepat
pencitraan bagi pasien dengan aritmia atau mereka yang tidak dapat menahan nafas dengan
protokol konvensional, namun dengan rasio signal-to-noise dan resolusi spasial yang lebih
rendah.(4)
Dalam pencitraan SSFP, hanya cairan dan lemak yang memiliki sinyal tinggi, yang
memperbaiki penggambaran permukaan endokard. Satu-satunya kekurangan SSFP dibandingkan
dengan GRE adalah bahwa aliran turbulen mungkin tidak dapat divisualisasikan dengan baik.
Ketidakmampuan untuk memvisualisasikan aliran turbulen menjadi bermasalah saat pasien
dengan gagal jantung menunjukkan pusaran aliran abnormal yang terkait dengan stenosis katup
atau regurgitasi.(8)
Pencitraan GRE fase kontras adalah bentuk GRE yang digunakan untuk mengevaluasi
aliran darah. Pemeriksaan ini melibatkan pembuatan gradien, yang menginduksi pergeseran fase
yang sebanding dengan kecepatan ke arah gradien. Pada gambar ini, skala abu-abu piksel pada
gambar yang dikodekan untuk kecepatan dan arus dapat dihitung dengan mengalikan kecepatan

2
NIH-PA Author Manuscript
rata-rata pada area. Teknik ini sangat akurat dalam mengukur aliran darah termasuk output jantung
dan katup, volume regurgitasi, dan fraksi regurgitasi.(8)

Page 10
NIH-PA Author Manuscript

Gambar 1.Gambar SSFPFigure


short-axis
1. LV pada tingkat musculus papillaris menunjukkan volume
diastolik LV (A) dan volume sistolik
Steady-state LV (B) untuk
free precession image ofmengukur fraksi
the short axis ejeksi
of the ventrikel
left ventricle kiri
at papillary muscle
berdasarkan metode Simpson.(10)
level demonstrating the left ventricular diastolic volume (A) and left ventricular systolic
volume (B) to quantify the left ventricular ejection fraction by Simpson's rule.

T1-weighted black blood


Biasanya, identifikasi struktur jantung dilakukan dengan menggunakan pencitraan black-
blood, teknik yang mendefinisikan anatomi jantung dan vaskular dengan menghilangkan sinyal
Figure 1. dari darah untuk menciptakan rongga ruang gelap. Pencitraan black-blood dapat tertimbang lebih
Steady-state free precession image of the short axis of the left ventricle at papillary muscle
ke arah T1 atau T2 recovery. Pencitraan dengan T1-weighted biasanya memberikan delineasi
level demonstrating the left ventricular diastolic volume (A) and left ventricular systolic
volume (B) to anatomi
quantify the left ventricular
jantung denganejection
sangatfraction
baik.byPencitraan
Simpson's rule.
T1-weighted black blood menampilkan lemak
NIH-PA Author Manuscript

sebagai sinyal yang lebih tinggi, yang dapat berguna untuk mengidentifikasi infiltrasi lemak pada
dinding bebas ventrikel kanan (RV) pada pasien yang diduga menderita arrhythmogenic RV
cardiomyopathy.(8,9,11)
T2-weighted black blood
Pencitraan T2-weighted memberikan informasi unik tentang kandungan air bebas. MRI
adalah satu-satunya modalitas pencitraan yang dapat mendeteksi secara non-invasif dan mengukur
edema miokard, misalnya pada pasien dengan infark miokard akut.(9)CMR dapat
memvisualisasikan edema sebelum timbulnya cedera miokard ireversibel. Pada gambar ini,
kelebihan air miokard ditampilkan sebagai intensitas sinyal yang lebih tinggi, yang dapat dilihat
pada penyebab cedera miokard apapun, seperti miokarditis akut.(8,11,12)
Hosp Pract (1995). Author manuscript; available in PMC 2014 March 14.
Late Gadolinium Enhancement
Gadolinium adalah zat kontras intravena yang digunakan dalam CMR. Pemeriksaan ini
adalah tambahan yang berguna dalam CMR untuk membantu diagnosis patologi jantung yang
spesifik. Pencitraan delayed atau late myocardial enhancement (dimana gambar diperoleh 10-20
Hosp Pract (1995). Author manuscript; available in PMC 2014 March 14. 3
menit setelah pemberian gadolinium), memungkinkan penilaian untuk pola pengambilan yang
spesifik.(6)
Late gadolinium enhancement(LGE) mengacu pada diskriminasi daerah parut, nekrosis,
atau infamasi dari jaringan normal dengan retensi agen kontras berbasis gadolinium yang
berkepanjangan.(12)Gadolinium chelates merupakan agen kontras ekstraselular yang tidak dapat
melewati membran sel. Miokardium normal tersusun dari miosit viable yang padat, yang tidak
memungkinkan masuknya gadolinium ke dalam sel. Pada kondisi infark miokard akut, rupturnya
membrane sel miokard memungkinkan gadolinium untuk berdifusi secara bebas ke dalam sel, dan
menyebabkan gadolinium hyper-enhancement.(13)Gadolinium cenderung terakumulasi di daerah
fibrosis pada miokardium, menciptakan sinyal yang hiperintens, yang dapat dibedakan dari
miokardium normal.Teknik LGE secara akurat menggambarkan area fibrosis miokard atau
infiltrasi dan dapat menunjukkan penyebab fibrosis atau infiltrasi pada cardiomyopathy.(7,14)
Partington et al. Partington et al. Page 11 Page 12
NIH-PA Author Manuscript

a b
Figure 2A. Figure 2B.view ventrikel kiri yang menunjukkan miokardium
Gambar 2. a.Gambar LGE pada short-axis
NIH-PA Author Manuscript

Tissue characterization using cardiac magnetic resonance imaging. A late gadolinium


Tissue characterization using cardiac magnetic resonance imaging. A late gadolinium
enhancement image of the short-axis view of the left ventricle demonstrating normal
normal (hitam) tanpa area hyperenhancement (putih). b. Gambar LGE dari ventrikel kiri yang
myocardium (black) with no areas of hyperenhancement (white) to suggestenhancement image of the left ventricle demonstrating an ischemic cardiomyopathy with
scar, fibrosis, or
subendocardial late gadolinium enhancement in the anterior, anteroseptal, and inferoseptal
menunjukkan ischemic cardiomyopathy dengan peningkatan gadolinium endokard pada dinding
expansion of the myocardial interstitium, such as in an infiltrative cardiomyopathy.
walls (arrow), consistent with an infarction of the left anterior descending coronary artery
anterior, anteroseptal, dan inferoseptal (panah).(10)
territory.

T2*
Selain memproduksi gambar, dapat juga dilakukan kuantifikasi absorpsi absolut waktu
relaksasi T1 dan T2* (T2* adalah waktu yang konstan yang menggambarkan dephasing dan
relaksasi T2 karena inhomogenitas medan magnet lokal).(9) T2* berguna dalam mendeteksi
perdarahan atau deposisi zat besi, yang menunjukkan hilangnya sinyal pada pencitraan pada
NIH-PA Author Manuscript

perdarahan lama atau hemokromatosis.(11) Sekuens pemetaan T2 memungkinkan estimasi kadar


besi pada jaringan. Hal ini dimungkinkan karena besi di dalam jaringan menjadi 'magnet', dan
menyebabkan pengurangan waktu relaksasi T2 dan T2*. T2* telah divalidasi secara luas untuk
penilaian kandungan zat besi di hepar dan miokardium, dan saat ini adalah metode yang lebih
Hosp Pract (1995). Author manuscript; available in PMC 2014 March 14.

4
disukai, karena sekuens T2 yang tersedia memerlukan waktu pemindaian yang panjang dan
memiliki rasio signal-to-noise (SNR) yang buruk.(9)

PERAN CMR DALAM CARDIOMYOPATHY


CMR berperan penting dalam penegakan dan tata laksana cardiomyopathy yang baru
terdiagnosis karena dengan resolusi spasialnya yang tinggi, CMR dianggap sebagai gold standard
untuk mengevaluasi massa dan volume ventrikel, dan fraksi ejeksi, baik ventrikel kiri maupun
ventrikel kanan. CMR juga dapat mendeteksi adanya jaringan parut, fibrosis, dan edema pada
miokardium. (6,13,15)CMR direkomendasikan untuk penilaian struktur dan fungsi miokard
(termasuk jantung kanan) pada subyek dengan jendela akustik yang buruk dan pasien dengan
penyakit jantung kongenital yang kompleks (COR I, LOE C).(15)
Membedakan Nonischaemic Cardiomyopathy dari Ischaemic Cardiomyopathy
Langkah pertama dalam evaluasi pasien dengan gagal jantung onset baru adalah
mengevaluasi etiologi yang mendasarinya, dan yang paling penting adalah menyingkirkan
penyakit jantung iskemik sebagai penyebab potensial yang reversibel.(12,13)
Teknik CMR yaitu LGE berperan penting dalam mementukan diagnosis yang
tepat.(13)Ischaemic cardiomyopathy cenderung menyebabkan LGE pada endokardium atau
transmural yang mengikuti distribusi vaskular, yang sangat bertolak belakang dengan
nonischaemic cardiomyopathy, di mana umumnya tidak mengikuti distribusi arteri koroner
tertentu dan biasanya terdapat pada regio midwall atau epicardial. Selain itu CMR juga memiliki
peran penting dalam penilaian viabilitas miokard dalam seleksi pasien yang akan menjalani
revaskularisasi.(12,13)CMR dengan LGE harus dipertimbangkan pada pasien dengan dilated
cardiomyopathy (DCM) untuk membedakan antara kerusakan miokard iskemik dan non-iskemik
jika terjadi data klinis dan pencitraan lain tidak jelas (COR IIa, LOE C).(15)
Menentukan Etiologi Noniscahemic Cardiomyopathy
Kemampuan karakterisasi jaringan yang dimiliki oleh CMR sangat berguna dalam
menentukan etiologi dari nonischaemic cardiomyopathy. LGE dapat membedakan infiltrative
cardiomyopathy dan T1 mapping dapat mengidentifikasi hypertrophic cardiomyopathy dan
infiltrative cardiomyopathy tertentu yang memiliki nilai native T1 yang tinggi.(12)CMR
direkomendasikan untuk karakterisasi jaringan miokardium jika dicurigai adanya miokarditis,
amyloidosis, sarkoidosis, penyakit Chagas, Fabry’s disease, dan hemokromatosis (COR I, LOE
C).(15)

5
Curr Heart Fail Rep. Author manuscript; available in PMC 2014 March 15.

Tabel 1. Pendekatan CMR pada Cardiomyopathy(5)

enhancement; SSFP—steady state free precession.


ARVC—arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; CMR—cardiac magnetic resonance imaging; DCM—dilated cardiomyopathy; HCM—hypertrophic cardiomyopathy; LGE—late gadolinium

CMR approach to cardiomyopathies

NIH-PA Author Manuscript


Transplant
Noncompaction
ARVC
HCM
Iron overload
Sarcoidosis
Amyloidosis
Takatsubo
Myocarditis
DCM
Ischemic
Cardiomyopathy SSFP LGE T1 black blood T2 black blood T2*

















Sequences






NIH-PA Author Manuscript


Table 2
Dilated Cardiomyopathy (DCM)
Dilated cardiomyopathy memikiki karakteristik adanya dilatasi progresif ventrikel kiri
dengan disfungsi sistolik yang tidak disebabkan oleh penyakit jantung iskemik ataupun penyakit
jantung katup.(5,14,16) Penyebnya dapat idiopatik, ataupun disebabkan oleh gangguan
noniskemik lain, seperti riwayat miokarditis sebelumnya, efek samping obat-obatan, atau

NIH-PA Author Manuscript


penyalahgunaan alkohol.(4)
Protokol pencitraan standar pada DCM harus mencakup four-chamber horizontal long-
axis, two-chamber vertical long-axis, dan short-axis viewmenggunakan cine SSFP dengan
cakupan penuh kedua ventrikel untuk penilaian volume biventrikular dan fungsi global dan
regionalnya.Saat ini, CMR dapat dianggap sebagai teknik referensi untuk kuantifikasi volume
ventrikel dan parameter fungsional, untuk mengukur ketebalan dinding dan massa ventrikel pada
pasien dengan DCM.(14)
Steel and Kwong

Protokol akuisisi standar juga harus mencakup pencitraan late enhancement dengan
gambar T1-weighted inversion recovery yang diperoleh setelah 10-20 menit administrasi kontras
(juga disebut teknik late gadolinium enhancement atau LGE).(14) Kebanyakan pasien dengan
gagal jantung tanpa penyakit arteri koroner yang obstruktif tidak didapatkan LGE. Pada sekitar
seperempat pasien dengan DCM didapatkan fibrosis pada midwall.(12) DCM menunjukkan pola
LGE berupa striae mesocardial pada septum interventrikular, dengan enhancement pada titik
pertemuan ventrikel kanan dan kiri.(4)
Aritmia ventrikular merupakan penyebab tersering kematian mendadak pada pasien DCM
dengan fraksi ejeksi ventrikel kiri yang rendah. Resiko kematian mendadak pada populasi ini
dilaporkan menurun dengan pemasangan implantable cardiac defibrillator (ICD). Keparahan

6
keterlibatan LGE pada pasien dengan nonischemic cardiomyopathy dihubungkan dengan kejadian
aritmia ventrikular dan dapat menjadi alat strartifiksi resiko pada populasi ini.(5,14)
Partington et al. Page 15
NIH-PA Author Manuscript
NIH-PA Author Manuscript

Gambar 3. LGEFigure
dari2E.ventrikel kiri menunjukkan dilated cardiomyopathy dengan LGE pada
Tissue characterization using cardiac magnetic resonance imaging. Late gadolinium
midwall (panah).(10)
enhancement image of the left ventricle demonstrating a dilated cardiomyopathy with
midwall late gadolinium enhancement (arrows).

Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)


Hypertrophic cardiomyopathy memiliki karakteristik penebalan ventrikel kiri namun tanpa
adanya dilatasi, tanpa adanya kondisi kardiak ataupun sistemik yang mampu menyebabkan
hipertrofi ventrikel kiri berat (contohnya stenosis katup aorta, hipertensi sistemik, beberapa
ekspresi “jantung atlet” fisiologis) seperti pada penyakit ini.(16) Pada HCM sering didapatkan
NIH-PA Author Manuscript

pula fibrosis, disfungsi diastolik, obstruksi left ventricular outflow tract, dan kadang kematian
mendadak.(5)
Ekokardiografi transtorakal (TTE) merupakan modalitas pencitraan lini pertama untuk
pasien dengan HCM, namun dapat terjadi underestimasi ketebalan septum yang didapatkan pada
6% kasus bila dibandingkan dengan CMR.Kemampuan CMR untuk mencitrakan jantung dalam
berbagai bidang membuat CMR menjadi alat yang ideal untuk penilaian berbagai varian dari
HCM. SSFP dapat digunakan untuk mengukur ketebalan septum dengan akurat. Cine-CMR
Hosp Pract (1995). Author manuscript; available in PMC 2014 March 14.
dengan flow velocity encoding dapat digunakan untuk mengevaluasi dinamika aliran dan systolic
anterior motion dari daun katup mitral anterior, yang menandakan adanya obstruksi LV outflow
tract pada pasien ini.(5,13)
Sekitar 2/3 pasien dengan HCM didapatkan LGE yang menggambarkan area
fibrosis.(12,13) Pola LGE pada HCM memiliki karakteristik berupa patchy involvement,

7
umumnya pada titik insersi septal ventrikel kanan dan pada dinding dengan hipertrofi tertinggi,
yang mengindikasikan adanya fibrosis karena kekurangan supply darah ke miokardium yang
mengalami hipertrofi.(4,12) Adanya dan luasnya LGE memiliki nilai prognostik pada stratifikasi
resiko pada pasien HCOM, di mana LGE diasosiasikan dengan peningkatan resiko re-entrant
tachycardia, takikardia ventrikular, dan kematian mendadak.(4,13)

Gambar 4. HCM Asimetris. a. dan b. Pencitraan SSFP pada akhir diastole (a) dan akhir sistolik
(b) menunjukkan septum interventrikular yang menebal secara signifikan (tanda bintang putih)
dan dinding lateral ventrikel kiri (panah putih). c. dan d.Mid-myocardial hyperenhancement pada
septum interventrikular (panah hitam) sebagai penanda fibrosis miokard. e. dan f. SSFP three‐
chamber viewpada akhir diastole (e) dan akhir sistolik (f) tidak menunjukkan adanya obstruksi
LVOT (tanda bintang hitam).(4)

Constrictive Pericarditis.
Constrictive pericarditis merupakan hasil dari pembentukan jaringan parut dan hilangnya
elastisitas dari kantong perikardial karena perikarditis dengan penyebab apapun. Constrictive
pericarditis memiliki karakteristik berupa perikardium yang menebal dan mengalami fibrosis
dan/atau kalsifikasi, yang menyebabkan gangguan pada pengisian jantung yang menyebabkan
tekanan end-diastolic yang sama pada keempat ruangan jantung. LGE berguna dalam
membedakan inflamasi perikardium yang masih berjalan dari fibrosis perikardium. LGE
perikardium yang abnormal umumnya lebih diasosiasikan dengan temuan histologis berupa
inflamasi perikardium, termasuk peningkatan neovaskularisasi, proliferasi fibroblast, dan jaringan
granulasi.(4)

8
Gambar 5. Constrictive pericarditis. a. Pencitraan SSFP pada mid diastole menunjukkan
penebalan difus generalisata perikardium dengan aksentuasi posterior (panah putih), konfigurasi
tubular ventrikel (tanda bintang hitam), dan pembesaran atrium kanan (tanda bintang putih). b.
Pencitraan DEIR menunjukkan efusi perikardial posterior (panah putih). c. Pencitraan TSE T1-
weighted menunjukkan tanda menunjukkan penebalaan perikard difus yang signifikan (panah
hitam). d. Pencitraan TSE T2-weighted dengan fat saturation menunjukkan sifat terlokalisasi dan
bersepta dari efusi kompleks (panah hitam).(4)

Gambar 6. Gambaran short-axis single-shot SSFP menunjukkan gerakan paradoksal septum


interventrikular yang memberat selama inspirasi (panah). INS = inspirasi(4)

Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM)


Arrhythmogenic cardiomyopathy merupakan cardiomyopathy genetik yang memiliki
karakteristik digantikannya miokardium dengan jaringan fibrofatty. Gangguan ini dahulu disebut
arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C), dan lebih tepat disebut

9
ACM karena didapatkan keterlibatan biventrikular pada 50% kasus dan sejumlah kecil kasus
terutama melibatkan ventrikel kiri.(16)
CMR merupakan standar baku untuk diagnosis ACM. Adanya penggantian miokard
dengan jaringan fibrofatty merupakan salah satu tanda khas dari proses penyakit ini. Dengan
menggunakan T1-weighted black blood turbo spin-echo sequences, jaringan lemak dapat
ditonjolkan dan dapat dideteksi menginfiltrasi dinding RV dengan sensitivitas dilaporkan sebesar
84% dan dan spesifitas 79%.Temuan diagnostik pada penyakit ini meliputi dilatasi RV dan
disfungsi regional atau global, termasuk penonjolan RV saat sistolik atau aneurisma. LGE pada
dinding bebas RV dapat ditemukan, meskipun sulit diidentivikasi karena dinding LV yang tipis
pada gangguan ini. Sekuens pencitraan untuk ACM harus meliputi short- dan long-axisSSFP
imaging planes untuk mengevaluasi abnormalitas RV, termasuk aneurisma dinding bebas, dilatasi
dan disfungsi ventrikular. Pada penelitian klinis multicenter, fraksi ejeksi RV di bawah 50% dan
diameter end-systolic lebih dari 3,3 mm (diukur 1 cm di bawah katup tricuspid) merupakan
pengukuran paling akurat unutk mengidentifikasi individu dengan bukti klinis ACM.(5,12)

Gambar 7.Four chamber view pada pasien dengan ACM. Tanda panah menunjukkan aneurisma
RV yang mewakili kriteria utama untuk menetapkan diagnosis.(8)

Left Ventricular Non Compaction (LVNC)


LV non compaction merupakan gangguan morfologis kongenital yang disebabkan
gagalnya proses kompaksi miokard normal selama pertumbuhan, menyebabkan trabekulasi
ventrikular yang persisten dan saluran intertrabekular yang dalam.(13) Gangguan ini
bermanifestasi sebagai gagal jantung, aritmia, dan penyakit tromboembolik sistemik.(4)

10
Diagnosis LVNC biasanya dengan TTE, namun apabila hasil pencitraan tidak optimal,
CMR dapat digunakan.(13) Kriteria untuk diagnosis LVNC dengan CMR meliputi rasio ketebalan
noncompacted myocard terhadap compacted myocard> 2,3 pada akhir diastole (sensitivitas 86%,
spesifitas 99%, positive predictive value 75% dan negative predictive value 99%) dan massa LV
yang mengalami trabekulasi > 20% massa LV global (sensitivitas 94% dan spesifitas
94%).(5,12,13) Temuan CMR tambahan pada gangguan ini dapat berupa disfungsi sistolik lV dan
trombus LV.(12) Dapat juga ditemukan abnormalitas perfusi dan LGE pada miokardium yang
terlibat.(5)

Gambar 8. LV non compaction. Perbandingan pemadatan miokard normal pada asimtomatik


LVNC (a.) dengan (b dan c) dyspnea progresif yang didiagnosis dengan LVNC. b. Pencitraan
SSFP mendemonstrasikan lapisan miokardium non-compacted dan hipertrabekulasi miokard
terutama di dinding lateral mid-ventrikel kiri. c. Seperti yang digambarkan oleh DEIR, tidak ada
daerah abnormal hyperenhancement yang terlihat.(4)

Miokarditis
Miokarditis merupakan inflamasi pada miokardium, dan dapat disebabkan oleh berbagai
macam etiologi, umumnya virus, namun dapat juga disebabkan oleh toksin, obat-obatan, dan
proses autoimun.(13) Miokarditis memiliki manifestasi klinis yang sangat bervariasi, dari penyakit
subklinis sampai syok kardiogenik, aritmia, dan kematian mendadak.(4)
Pada kecurigaan miokarditis, CMR sangat berguna. CMR dapat mendeteksi hiperemia
inflamatorik, edema, dan nekrosis miokard.(6) Temuan pada CMR meliputi edema miokardium,
abnormalitas gerakan dinding jantung, dan patchy myocardial LGE. Postcontrast T1-weighted

11
enhancement dari miokardium dapat merupakan penanda inflamasi pada miokarditis. Edema
jaringan paling baik divisualisasi dengan pencitraan T2-weighted spin-echo CMR.(13)
Peningkatan intensitas sinyal yang terlihat pada T2-weighted black blood sequence yang disebakan
edema miokard fokal ataupun difus sebagai tanda inflamasi akut dapat menjadi tanda
diagnostik.(4,5,12)LGE pada myocarditis biasanya berbentuk bercak, dan melibatkan regio
midwall dan subepicard yang tidak mengikuti distribusi pembuluh darah.(4,12,13) Hal ini
merupakan karakteristik dari miokarditis viral dan telah divalidasi dengan histologi.(12,13)

Gambar 9. Miokarditis. a. dan c. Pencitraan DEIR dengan two chamber view(a) dan four
chamber view (c) menunjukkan patchy area dari enhancement miokard dengan distribusi
subepikardial (tanda panah) mengindikasikan kerusakan jaringan inflamatorik. b. dan d. Gambar
T2‐weighted black-blood(b dan d) menunjukkan edema miokard yang sesuai dengan daerah
dengan enhancement abnormal (panah).(4)

Akurasi diagnostik untuk miokarditis akut adalah 99% untuk native T1, 86% untuk LGE
saja, dan 72% untuk peningkatan sinyal T2. Untuk miokarditis kronik, LGE saja lebih baik
daripada T1 mapping (akurasi 94% vs. 84%), namun kombinasi dari kedua teknik tersebut lebih
baik, dengan akurasi keseluruhan sebesar 98%.(12) Karena pencitraan LGE saja saat ini tidak
dapat membedakan proses akut dan kronis, pencitraan edema jaringan dapat membantu
mengidentifikasi kronisitas miokarditis dengan bukti adanya edema miokard pada kasus gejala
yang berulang.(5)

12
Takotsubo Cardiomyopathy
Takotsubo cardiomyopathy (stress cardiomyopathy, apical ballooning syndrome, broken
heart syndrome) merupakan left ventricular ballooning syndrome transient yang terjadi tanpa
adanya CAD, biasanya setelah stress emosional. CMR akan menunjukkan adanya apical
ballooning dan abnormalitas gerakan diniding jantung, termasuk akinesis apikal. Hal penting pada
Takotsubo cardiomyopathy adalah tidak adanya LGE, yang membantu membedakannya dari
sindroma koroner akut (subendocardial enhancement) dan miokarditis (patchy subepicardial
enhancement). Meskipun CMR dapat membantu dalam diagnosis Takotsubo cardiomyopathy,
penting bahwa angiogram koroner yang menunjukkan tidak adanya CAD sering dibutuhkan untuk
diagnosis definitif.(13)
Amyloidosis
Amyloidosis merujuk pada kondisi yang disebabkan oleh deposisi ekstraselular protein
fibrilar tidak larut pada organ spesifik atau sistemik.(13) Keterlibatan kardiak bermanifestasi
sebagai restrictive cardiomyopathy dan merupakan penyebab kematian pada sekitar ½ dari
pasien.(4)
Bukti adanya deposit amyloid pada miokardium dapat diketahui dari EKG (low voltage
pada sadapan ekstremitas), atau ekokardiografi (peningkatan ketebalan dinding LV, ukuran ruang
jantung yang kecil, disfungsi diastolik, pelebaran kedua atrium, dan efusi perikardium).(12,13)
CMR dengan LGE memiliki sensitivitas yang lebih besar daripada TTE.(13) Baku emas untuk
diagnosis adalah biopsi endomiokardial, namun hal ini merupakan prosedur invasif. CMR
memiliki peran penting dalam mengidenifikasi ekspresi fenotip dari cardiac amyloidosis.(5)
Deposisi amyloid dalam jantung menyebabkan ekspansi ruang extraselular, menyebabkan
gadolinium-based contrast agent tertahan dan tampak sebagai diffuse enhancement pada regio
subendocard pada pencitraan LGE.(4,5,12,13) Kinetik dari chelated gadolinium secara signifikan
berubah pada amyloidosis sistemik dan berhubungan dengan beban amyloid jantung dan dimensi
ventrikel dengan keakuratan diagnosis sebesar 97%.(5) CMR dengan LGE dilaporkan memiliki
sensitivitas sebesar 86-88%, spesifitas 86-90%, nilai prediksi positif 88-95% dan nilai prediksi
negative 67-90%.(13)

Penumpukan Zat Besi


Deposisi zat besi pada miokard yang disebabkan karena penumpukan zat besi dapat terjadi
baik secara primer karena hemokromatosis (genetik) atau sekunder karena transfusi.(13) CMR
dapat mendeteksi deposit besi dalam miokard melalui teknik T2*, dimana miokardium yang

13
terlibat akan tampak gelap (penurunan T2*).(13,14) Tidak ada penanda lain dari penumpukan zat
besi seperti serum FE, ferritin, atau liver iron merupakan prediktor akurat dari deposisi besi
miokard.(13)Cardiomyopathy sekunder karena penumpukan zat besi reversibel jika chelation
therapy diinisiasi pada tahap awal.(11,13) Pasien dengan thalassemia cenderung menderita DCM
karena transfusi darah kronis, yang akhirnya menyebabkan penumpukan zat besi pada
miokardium.(10) Keterlibatan kardiak, bahkan pada kasus fibrosis miokard ringan, umumnya
tampak sebagai gangguan konduksi dan disfungsi sistolik dan diastolik. Dengan menggunakan
pencitraan gradient-echo yang dikumpulkan dari stepwise prolonged echo times, intensitas sinyal
miokardium melemah karena efek T2*. Dengan memetakan regio yang diperiksa terhadap
miokard (biasanya septum interventrikular), tingkat peluruhan sinyal dapat diukur dengan kurva
peluruhan eksponensial. Nilai normal T2* adalah 36-68 milidetik. Nilai kurang dari 20 milidetik
dianggap patologis dan konsisten dengan penumpukan zat besi. Disfungsi LV sering ditemukan
pada nilai kurang dari 10 milidetik.(5) T2* juga telah digunakan untuk memonitor efektivitas dari
chelation therapy dan umumnya akan naik seiring dengan perbaikan dari fungsi LV.(5,11)
Partington et al. Page 13

Gambar Figure
10. Cardiac
2C. amyloidosis.Peningkatan massa ventrikel kiri dan LGE subendocardial
global (panah). Perhatikan bahwa
Tissue characterization using kolam
cardiac darah relatif
magnetic gelapimaging.
resonance karenaApemindahan gadolinium secara
late gadolinium
cepat darienhancement
darah ke organ
imageyang
of thediinfiltrasi amyloid.(10)
short-axis view of the left ventricle demonstrating cardiac
amyloid with increased left ventricular mass and global subendocardial late gadolinium
enhancement (arrow). Note that the blood pool is relatively dark due to rapid removal of
Fabry’s disease
gadolinium from blood into amyloid-infiltrated organs.
Fabry’s disease merupakan gangguan pada metabolisme lisosomal yang diwariskan
dengan pola terkait kromosom X yang menyebabkan deposit glikospingolipid yang berlebihan
dalam berbagai organ. Manifestasi kardiak dari Fabry’s disease meliputi hipertrofi LV dan
fibrosis. Pada pemetaan T1 nonkontras, pasien dengan Fabry’s disease memiliki nilai T1 septal

14
yang lebih rendah, yang dapat membantu unutk membedakan dengan penyebab lain LVH
termasuk penyakit jantung hipertensi, stenosis aorta, amyloidosis, dan HCM. Pseudonormalisasi
atau peningkatan T1 pada dinding inferolateral LV berhubungan dengan ada atau tidak adanya
LGE. Hal ini sesuai dengan pola LGE yang umumnya terlihat pada Fabry’s disease: pada area
mesocardic atau subepicardic pada segmen basal dan inferolateral LV.(13)
Sarcoidosis
Diantara pasien dengan sarcoidosis, prevalensi keterlibatan kardiak, sebagaimana
disebutkan dalam berbagai studi berkisar antara 5% sampai 20%. Manifestasi klinis meliputi blok
jantung, aritmia, restrictive cardiomyopathy, gagal jantung, dan kematian mendadak.(13)
CMR memiliki sensitivitas dan spesifitas yang tinggi dalam mendeteksi keterlibatan
kardiak pada sarcoidosis.(13) LGE CMR menunjukkan mesocardial atau subepicardial
enhancement dengan predileksi pada segmen basal dan lateral LV, namun mungkin juga
ditemukan subendocardial atau transmural enhancement pada hampir semua distribusi.(5,12,13)
Sebagai tambahan, adanya LGE pada cardiac sarcoidosis telah menunjukkan memiliki nilai
prognostik, dengan peningkatan resiko MACE dan kematian karena penyebab jantung. Temuan
tambahan yang dapat dilihat pada CMR meliputi abnormalitas gerakan dinding jantung pada cine-
CMR, dan inflamasi dan edema pada fase akut pada pencitraan dengan T1-weighted.(5,13)
Penggunaan T2-weigted spin echo sequences untuk mengevaluasi adanya edema
miokardial dapat bermanfaat untuk membedakan sarcoidosis dari miokarditis akut. Jika digunakan
bersamaan dengan LGE, tidak adanya T2-weighted signal enhancement pada sekuens ini (tidak
adanya edema miokard) menunjukkan penyakit infiltratif kronis seperti sarcoidosis daripada
miokarditis akut.(5)

Gambar 11. Cardiac sarcoidosis.Panah merah menunjukkan area LGE sub-epikardial pada
segmen basal dan lateral ventrikel kiri pada 4-chamber view(a) dan basal short-axis view(b).(13)

15
Gambar 12. Pola hyperenhancement pada cardiomyopathy.(12)

Evaluasi Sebelum Cardiac Resynchronization Therapy (CRT)


CRT dilakukan pada pasien yang mengalami gagal jantung dan DCM untuk memberikan
perbaikan pada gejala klinis, kinerja LV, dan keluaran pasien. Prosedur direkomendasikan pada
fraksi ejeksi (EF) yang setara dengan atau kurang dari 35% dan durasi QRS kompleks pada EKG
120ms atau lebih. CRT terbukti menghasilkan dampak besar pada kelangsungan hidup pasien
secara keseluruhan dan menurunkan risiko kematian karena semua penyebab sebesar 31% pada
follow up selama 3 tahun.(14)
Perangkat CRT adalah alat pacu jantung biventrikular dengan setidaknya dua lead yang
terletak di rongga LV dan sinus koronarius, merangsang dinding septum interventrikular dan
dinding lateral LV dan menyinkronkan jantung yang dindingnya tidak berkontraksi secara
koheren, seperti yang terjadi pada 25-50 % kasus gagal jantung.(14)
Literatur melaporkan bahwa masih ada proporsi kasus yang signifikan (lebih dari 30%)
yang tidak menunjukkan respons yang menguntungkan terhadap implantasi perangkat dan
mekanisme yang diajukan untuk menjelaskan kegagalan tersebut termasuk adanya jaringan parut

16
yang tidak responsif terhadap pacu jantung. Dalam hal ini, CMR muncul sebagai alat yang
berharga yang memungkinkan secara simultan mengevaluasi disfungsi ventrikel menggunakan
teknik cine-SSFP atau tagging dan mengkuantisasi luas dan lokasi jaringan fibrosis dengan teknik
IR-CE. Terdapat hubungan terbalik antara jaringan parut yang ditunjukkan oleh CMR dengan
respons CRT.(14) Studi telah menunjukkan bahwa menempatkan lead pemacu di daerah dengan
jaringan parut miokardium tidak akan memfasilitasi terjadinya kontraksi yang tersinkron.(8) CMR
juga terbukti berguna untuk penggambaran anatomi vena koroner untuk memandu penempatan
lead yang optimal.(8,14)
Prediktor Prognostik pada Noninvasive Cardiomyopathy
Manifestasi klinis pasien dengan nonischaemic cardiomyopathy yang baru terdiagnosis
bervariasi, dengan spektrum gejala yang luas dari asimtomatik atau nyeri dada sampai penyakit
berat dengan syok kardiogenik. Pasien dapat membaik, menjadi gagal jantung kronik yang stabil,
atau dapat membutuhkan terapi invasif lebih lanjut seperti CRT, implantasi alat bantu, atau
transplantasi jantung.(7)
Pada nonischaemic cardiomyopathy, dengan pengecualian cardiomyopathy yang
disebabkan oleh HIV, infiltrative cardiomyopathy memiliki prognosis yang paling buruk, dengan
resiko kematian 4.4 kali lebih tinggi dibandingkan dengan idiopathic cardiomyopathy setelah
penyesuaian terhadap fungsi jantung.(10,14) Pasien dengan amyloid dan iron-overload
cardiomyopathy memiliki prognosis yang paling buruk diantara semua infiltrative
cardiomyopathy, dengan peningkatan resiko kematian 7,4 dan 8,9 kali lebih tinggi dibandingkan
idiopathic cardiomyopathy.(10)
Nilai prediktif LGE CMR telah ditunjukkan pada entitas yang berbeda dari penyakit
miokard kronis seperti penyakit jantung iskemik, DCM, HCM dan miokarditis viral.(7)Di antara
pasien dengan nonischaemic cardiomyopathy, tingkat fibrosis yang ditentukan oleh sekuens
pencitraan CMR dari pencitraan LGE menawarkan informasi prognostik lebih lanjut. LGE pada
pasien dengan nonischaemic cardiomyopathy menunjukkan risiko sekitar 3 hingga 8 kali lipat
lebih besar untuk kematian atau rawat inap daripada nonischaemic cardiomyopathy tanpa adanya
LGE.(10)Dalam kohort konsekutif pasien yang datang untuk evaluasi nonischaemic
cardiomyopathy yang baru didiagnosis, prognosis pada pasien positif LGE secara signifikan lebih
buruk dibandingkan pasien LGE-negatif. Analisis multivariabel hanya mengidentifikasi gangguan
LVEF (≤ 40%) dan peningkatan Troponin I (≥ 0,03 mg / l), namun bukan adanya LGE, sebagai
prediktor independen untuk keluaran yang buruk. Dibandingkan dengan pasien LGE-negatif,
pasien LGE-positif memiliki LVEF yang lebih rendah, LVEDD lebih tinggi dan kadar BNP serum
yang lebih tinggi.(7)Tingkat fibrosis miokard yang ditandai oleh LGE juga telah terbukti
memberikan informasi prognostik pada nonischaemic cardiomyopathy dengan pola jaringan parut

17
miokard sebagai substrat terhadap kecenderungan pasien untuk terjadinya aritmia
ventrikular.(10)Dalam metaanalisis baru-baru ini terhadap 9 penelitian yang melibatkan 1.488
pasien dengan nonischaemic cardiomyopathy dan dipantau rata-rata 30 bulan, adanya LGE dicatat
pada 38% pasien dan dikaitkan dengan odds rasio 3,3 untuk mortalitas dan 5.3 untuk sudden
cardiac death (SCD) atau aborted SCD.(12)
Sebuah studi terhadap 65 pasien dengan nonischaemicDCM dengan EF kurang dari atau
sama dengan 35% menunjukkan bahwa adanta LGE dikaitkan dengan peningkatan 8 kali lipat
untuk gagal jantung, discharge implantable cardiac defibrillator (ICD) yang tepat, dan kematian
karena penyebab jantung. Adanya fibrosis midwall juga merupakan prediktor independen terhadap
mortalitas dan morbiditas pasien dengan DCM dan menjalani CRT.(12)Assomull dkk juga
mengkorelasikan LGE dengan kejadian kematian dan kardiovaskular (HR, 3,4; CI, 1,4 sampai 8,7)
dan menemukan bahwa hal ini adalah prediktor terbaik kematian jantung mendadak (HR, 5.4).
Penelitian longitudinal prospektif besar terhadap 472 pasien dengan DCM dengan follow-up rata-
rata 5,3 tahun baru-baru ini memberikan bukti bahwa penilaian fibrosis midwall dengan pencitraan
LGE-CMR adalah informasi prognostik independen di luar LVEF pada pasien dengan
nonischaemic DCM (HR 2,43 (95% CI, 1,50-3,92); 𝑃<0,001).(14)
LGE telah terbukti menjadi penanda prognostik di antara pasien HCM. O'Hanlon dkk
menunjukkan bahwa LGE dikaitkan dengan risiko 3,4 kali lipat untuk titik akhir utama kematian
kardiovaskular gabungan, rawat inap kardiovaskular yang tidak direncanakan, sustained takikardia
ventrikel / fibrilasi ventrikel, atau discharge ICD yang sesuai, dengan peningkatan inkremental
pada tingkat fibrosis semakin meningkatkan risikonya. Namun, dalam analisis multivariat,
nonsustained takikardia ventrikel tetap merupakan prediktor independen dari aritmia, sedangkan
LGE tidak. Rubinshtein dkk juga menunjukkan bahwa LGE memprediksi kematian jantung
mendadak atau discharge ICD yang sesuai pada pasien HCM, dengan pasien dengan LGE
menunjukkan tingkat kejadian yang kecil namun secara statistik lebih tinggi 0,94% / tahun
dibandingkan pasien tanpa LGE, yang memiliki tingkat kejadian 0%.(10)

KESIMPULAN
Kemampuan CMR dalam menilai struktur, dan fungsi dan karakteristik jaringan
membuatnya menjadi modalitas yang berharga dalam evaluasi dan tata laksana cardiomyopathy
yang baru terdiagnosis. CMR dengan LGE dapat membedakan ischaemic cardiopathy dari
nonischaemic cardiomyopathy. Kemampuan karakiterisasi jaringan melalui teknik T1- dan T2-
mapping dan pola LGE lebih jauh dapat menentukan etiologi nonischaemic cardiomyopathy.
CMR digunakan untuk evaluasi sebelum CRT pada pada pasien dengan fraksi ejeksi (EF) ≤ 35%
dan durasi QRS kompleks pada EKG ≥ 120ms untuk mendeteksi adanya jaringan parut pada

18
tempat penempatan lead dan menggambarkan anatomi vena koroner untuk memandu penempatan
lead yang optimal. CMR dapat digunakan sebagai prediktor prognostik pada pasien dengan
nonischaemic cardiomyopathy, dimana ada dan luasnya LGE dihubungkan dengan keluaran
kardiovaskular yang buruk dan respon yang buruk terhadap terapi medis standar dan intervensi.

DAFTAR PUSTAKA
1. Lilly LS, Harvard Medical School, editors. Pathophysiology of heart disease: a collaborative
project of medical students and faculty. 5th ed. Baltimore, MD: Wolters Kluwer/Lippincott
Williams & Wilkins; 2011. 461 p.
2. Rosendorff C, editor. Essential cardiology: principles and practice. Third edition. New York:
Springer; 2013. 823 p.
3. Hurst JW, Fuster V, Walsh RA, Harrington RA, editors. Hurst’s the heart. 13th ed. New York:
McGraw-Hill Medical; 2011. 2 p.
4. Olivas-Chacon C, Mullins C, Stewart K, Ramos-Duran L, Akle N, Calleros J. Magnetic
Resonance Imaging of Non-ischemic Cardiomyopathies: A Pictorial Essay. J Clin Imaging
Sci. 2015;5(1):37.
5. Steel KE, Kwong RY. Application of cardiac magnetic resonance imaging in cardiomyopathy.
Curr Heart Fail Rep. 2008 Sep;5(3):128–35.
6. Stokes MB, Nerlekar N, Moir S, Teo KS. The evolving role of cardiac magnetic resonance
imaging in the assessment of cardiovascular disease. Aust Fam Physician. 2016
Oct;45(10):761–4.
7. Müller KAL, Müller I, Kramer U, Kandolf R, Gawaz M, Bauer A, et al. Prognostic Value of
Contrast-enhanced Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Patients with Newly Diagnosed
Non-Ischemic Cardiomyopathy: Cohort Study. Marian AJ, editor. PLoS ONE. 2013 Feb
20;8(2):e57077.
8. Stacey RB, Hundley WG. The Role of Cardiovascular Magnetic Resonance (CMR) and
Computed Tomography (CCT) in Facilitating Heart Failure Management. Curr Treat
Options Cardiovasc Med. 2013 Aug;15(4):373–86.
9. Zamorano JL, editor. The ESC Textbook of cardiovascular imaging. 2. ed. Oxford: Oxford
Univ. Press; 2015. 678 p.
10. Partington SL, Seabra LF, Kwong RY. Cardiac Magnetic Resonance Imaging as a
Prognostic Tool in Patients with Nonischemic Cardiomyopathy. Hosp Pract. 2010
Nov;38(4):75–82.
11. Practical textbook of cardiac CT and MRI. New York, NY: Springer Berlin Heidelberg; 2015.
12. Kramer CM. Role of Cardiac MR Imaging in Cardiomyopathies. J Nucl Med. 2015 Jun
1;56(Supplement_4):39S–45S.
13. Anand S, Janardhanan R. Role of cardiac MRI in nonischemic cardiomyopathies. Indian
Heart J. 2016 May;68(3):405–9.
14. Francone M. Role of Cardiac Magnetic Resonance in the Evaluation of Dilated
Cardiomyopathy: Diagnostic Contribution and Prognostic Significance. ISRN Radiol.
2014;2014:1–16.
15. Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, et al. 2016 ESC
Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task
Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European
Society of Cardiology (ESC)Developed with the special contribution of the Heart Failure
Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J. 2016 Jul 14;37(27):2129–200.
16. Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, editors. Braunwald’s heart disease:
a textbook of cardiovascular medicine. Tenth edition. Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders;
2015.

19