ACTUALIZACIÓN

Miocardiopatías (II). Formas dilatadas

L. Peña Conde*
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España

Palabras Clave: Resumen

- Miocardiopatía dilatada
- Insuficiencia cardíaca
- Trasplante cardíaco
Introducción. La miocardiopatía dilatada es una patología definida por la presencia de dilatación y dis-
función ventricular izquierda. Dentro de su etiología las causas genéticas pueden alcanzar hasta el 35%
de los casos. Como causas adquiridas se encuentran la miocarditis, el alcohol, algunos fármacos o tras-
tornos endocrinos o metabólicos.
Patogenia. Manifestaciones clínicas. Los cambios fisiopatológicos y neurohormonales secundarios
contribuyen al remodelado reverso y al mantenimiento del daño a nivel de los miocitos. El cuadro más
frecuente de presentación es la insuficiencia cardíaca, aunque también pueden comenzar con arritmias
o eventos tromboembólicos.
Pronóstico. Tratamiento. El pronóstico es más adverso en pacientes con fracción de eyección más baja.
El tratamiento lo conforman los fármacos para la insuficiencia cardíaca y los dispositivos para tratar
arritmias y prevenir la muerte súbita. De gran importancia es la inclusión del paciente en unidades multi-
disciplinares de insuficiencia cardíaca. Cuando el paciente es refractario al tratamiento médico se
puede beneficiar de dispositivos de asistencia circulatoria o trasplante cardíaco.

Keywords: Abstract
- Dilated cardiomyopathy Cardiomyopathies (II). Dilated forms
- Heart failure Introduction. Dilated cardiomyopathy is defined by the presence of dilation and left ventricular
- Heart transplantation dysfunction. Within its aetiology, genetic causes can cover up to 35% of cases. The acquired causes
include endocrine and metabolic disorders, myocarditis, alcohol use and certain drugs.
Pathogenesis. Clinical manifestations. Secondary pathophysiological and neurohormonal changes
contribute to reverse remodelling and the maintenance of damage at the myocyte level. The most
common presentation is heart failure, although symptoms can start with arrhythmias and
thromboembolic events.
Prognosis. Treatment. The prognosis is poorer for patients with lower ejection fractions. Treatment
consists of drugs to treat the heart failure and devices to treat the arrhythmias and prevent sudden
death. Including the patient in multidisciplinary heart failure units is of great importance. When patients
are refractory to medical treatment, they might benefit from circulatory assistance devices or heart
transplantation.

Introducción
La miocardiopatía dilatada (MCD) se incluye dentro del
subgrupo de miocardiopatías de origen mixto y se define por
la presencia de dilatación y disfunción sistólica ventricular
izquierda en ausencia de condiciones anormales de carga
(como las producidas por hipertensión arterial o enfermedad
*Correspondencia valvular) o de enfermedad coronaria suficiente que la justifi-
Correo electrónico: lpenaconda@gmail.com quen1. Aunque pueden coexistir disfunción diastólica y dila-

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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (IX)

tación y disfunción ventricular derecha, estas no son necesa-
rias para el diagnóstico. Los pacientes afectados desarrollan
sobre todo insuficiencia cardíaca, pero pueden presentarse
con arritmias, tanto auriculares como ventriculares, y a veces
comenzar con muerte súbita, que además puede ocurrir en
cualquier fase de la enfermedad.
Etiopatogenia
Las principales causas que pueden producir MCD se dividen
en dos grandes grupos, causas genéticas y causas secundarias
o esporádicas2 (tabla 1).
tornos neuromusculares (distrofia muscular de Duchenne y
distrofia muscular de Becker) u otras afectaciones sistémicas.
En todos los pacientes habría que realizar una historia
familiar detallada (al menos de 3 generaciones) para poder
diagnosticarla e identificar a otros miembros de la familia.
Aun así, solo con la historia familiar se puede infraestimar la
prevalencia de MCD familiar, por lo que ante la sospecha de
miocardiopatía aparentemente idiopática se recomienda la
detección con electrocardiograma (ECG) y ecocardiograma
a los familiares de primer grado. La prueba genética de ruti-
na solo está recomendada cuando hay evidencia de enferme-
dad familiar (2 o más miembros afectados).

Causas de miocardiopatía secundaria

Causas genéticas o esporádica
Se considera que hay evidencia de transmisión familiar en Tóxica
aproximadamente el 20-35% de los casos de MCD. Se han Se calcula que el abuso de alcohol puede ser causa de MCD
descrito unos 60 genes asociados, la mayoría de ellos relacio- en los países desarrollados en torno al 21-36% de los casos.
nados con el citoesqueleto. El patrón de transmisión es pre- La cocaína y las metaanfetaminas también producen toxici-
dominantemente autosómico dominante pero también, aun- dad cardíaca por isquemia miocárdica, vasoespasmo corona-
que menos frecuente, puede ser ligado a cromosoma X, rio, efectos protrombóticos y aterosclerosis coronaria acele-
autosómico recesivo o mitocondrial. La alteración cardíaca rada. La toxicidad inducida por fármacos, como las
suele aparecer de forma aislada (como las mutaciones en los antraciclinas, puede ocurrir tanto durante el tratamiento
genes que codifican la titina –TTN– y que suponen el 20- como años después.
25% de las MCD familiares o en el gen de la lamina A/C –
LMNA–, entre otros), aunque en ocasiones se asocia a tras- Infecciosa
El cuadro infeccioso principal que puede llevar a desarrollar
una MCD es la miocarditis. Los virus son la causa más fre-
TABLA 1
Causas de miocardiopatía dilatada cuente en los países occidentales, aunque existe una larga
lista de agentes bacterianos, hongos y parásitos que pueden
Causa Tipo Ejemplos producir dilatación y disfunción ventricular izquierda. Asi-
Genética Fenotipo predominante Titina mismo, en pacientes provenientes de determinadas zonas de
cardíaco
Lamina A/C Centroamérica y Sudamérica hay que destacar la enferme-
Cadena pesada 7 de la miosina dad de Chagas producida por Trypanosoma cruzi.
Troponina T
Trastornos Distrofia muscular de Duchenne Otras causas
neuromusculares
Distrofia muscular de Becker Enfermedades autoinmunes (como la miocarditis de células
Enfermedades Enfermedades mitocondriales gigantes o la sarcoidosis), enfermedades infiltrativas o la
sindrómicas
Tafazzina (síndrome de Barth)
miocardiopatía periparto también son posibles causas de esta
No genéticas Infecciosa Vírica, bacteriana, fúngica,
o esporádicas parasitaria, Rickettsia, protozoo enfermedad.
(Chagas)
Tóxicos Etanol
Cocaína, anfetaminas Fisiopatología
Fármacos: antineoplásicos
(antraciclinas, anticuerpos
monoclonales...) En la MCD existe una afectación miocárdica difusa que im-
Sobrecarga de hierro plica fundamentalmente a la función de bomba sistólica del
(hemocromatosis)
corazón. La dilatación ventricular izquierda se acompaña de
Enfermedades Órgano específicas: miocarditis
autoinmunes de células gigantes un remodelado en el que el ventrículo asume una forma es-
Sistémicas: sarcoidosis, lupus férica. Esta dilatación se desarrolla de forma lenta y tiene un
eritematoso sistémico,
granulomatosis de Wegener papel importante en la adaptación a largo plazo del corazón
Déficits nutricionales Déficit de selenio, déficit de tiamina a la sobrecarga hemodinámica. Puesto que es la longitud de
(Beri-Beri) la fibra muscular antes de la estimulación lo que determina
Alteraciones Hipocalcemia, hipofosfatemia
electrolíticas el grado de acortamiento durante la contracción, el aumento
Causas endocrinológicas Alteraciones del tiroides, del volumen telediastólico produciría compensadoramente
acromegalia, feocromocitoma un incremento en la eyección ventricular mediante el meca-
Otros Periparto nismo de Frank-Starling. Este mecanismo es capaz de conse-
Taquimiocardiopatía guir compensación a corto plazo de sobrecargas tanto de

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volumen como de presión, pero cuando la situación se pro-
longa en el tiempo puede inducir una serie de efectos adver-
sos que incluso podrían hacer progresar la situación de insu-
ficiencia cardíaca.
Los cambios fisiopatológicos fundamentales incluyen:
1. Disminución del gasto cardíaco por deterioro de la
función contráctil que conduce a un descenso proporcional
de la eyección ventricular.
2. Reducción de la elasticidad ventricular debida a la hi-
pertrofia o fibrosis que produce patofisiología restrictiva con
descenso del llenado ventricular.
3. Elevación de las presiones telediastólicas. Las presio-
nes de llenado elevadas desencadenan una serie de adaptacio-
nes que acaban produciendo retención de sodio y agua en los
compartimentos intravascular e intersticial.
Además los cambios compensatorios del sistema vascular
incluyen un aumento de las resistencias sistémicas vasculares,
un descenso en la elasticidad arterial y un aumento en la pre-
sión venosa y el volumen circulante.
En cuanto a los cambios neurohormonales secundarios
se encuentran un aumento en la actividad simpática adrenér-
gica y una reducción en la actividad vagal del corazón. Au-
mentan las catecolaminas circulantes, los niveles de vasopre-
sina y de péptido natriurético y se produce la activación del
sistema renina-angiotensina-aldosterona. Todo ello tiene
como resultado una mayor elevación del estrés de la pared y
de la demanda miocárdica de oxígeno, y pueden también
producir cardiotoxicidad directa3. Asimismo se han implica-
do otros factores como citoquinas, endotelinas y el factor
derivado del endotelio.
Epidemiología
La MCD es una de las principales causas de insuficiencia car-
díaca y de indicación de trasplante cardíaco en todo el mun-
do, con una prevalencia estimada de 40 casos por 100.000
habitantes y una incidencia anual de 7 casos por 100.000. Se
puede presentar a cualquier edad, sexo o raza étnica y afecta
con más frecuencia a adultos jóvenes (en la tercera o cuarta
década de la vida) y a lactantes en el primer año de vida4.
A pesar de estos datos se considera que la frecuencia real
de esta enfermedad podría estar infraestimada, porque mu-
chos pacientes con MCD tienen una expresión incompleta
de la enfermedad que llevaría a no diagnosticarla. Respecto a
esto, se ha sugerido que más de un 14% de la población a
partir de mediana edad podría tener disfunción ventricular
izquierda asintomática5.
Manifestaciones clínicas
El 80% de los pacientes con MCD presentan como cuadro
inicial síntomas de insuficiencia cardíaca6, con el shock cardio-
génico como manifestación más grave. Estos síntomas inclu-
yen disnea de esfuerzo, ortopnea, edema maleolar o diaforesis.
En casos avanzados pueden estar presentes molestias abdomi-
nales, náuseas, anorexia y caquexia. Entre los signos físicos
MIOCARDIOPATÍAS (II). FORMAS DILATADAS
más habituales se encuentran el edema periférico, la taquicar-
dia, la elevación de la presión venosa yugular, los crepitantes
pulmonares, el desplazamiento inferolateral del latido apical,
el ritmo de galope y el soplo mitral regurgitante7 (tabla 2).
Otro síntoma que puede estar presente es el dolor torá-
cico, que en ocasiones es indistinguible de la clásica angina
de pecho, y que puede ser el síntoma inicial del 8 al 20% de
estos pacientes. Se ha visto que la reserva del flujo coronario
está más limitada en este tipo de pacientes que en los que
tienen diagnóstico de MCD sin clínica de dolor torácico.
Las arritmias ventriculares son frecuentes, pero el sínco-
pe y la muerte súbita rara vez son manifestaciones iniciales
de la enfermedad.
En cuanto a los embolismos sistémicos o pulmonares,
ocurren más habitualmente en pacientes con insuficiencia
cardíaca avanzada y cardiomegalia y tan solo en menos del
5% de los casos se presentan como síntomas iniciales.
Historia natural y complicaciones
La historia natural de la MCD no está bien establecida por
dos razones. En primer lugar, porque representa un espectro
heterogéneo de trastornos miocárdicos que pueden progre-
sar de diferentes maneras, ya que el curso clínico es distinto
dependiendo de cuál sea su causa8. Y en segundo lugar por-
que el inicio de la enfermedad puede ser insidioso, particu-
larmente en el caso de MCD familiares o idiopáticas, y po-
dría pasar desapercibido un periodo de tiempo prolongado
antes del diagnóstico.
Se pueden considerar tres fases de la afectación miocár-
dica (fig. 1). Una fase latente con poca alteración fenotípica
TABLA 2
Signos y síntomas más específicos de insuficiencia cardíaca
Síntomas Signos
Disnea Elevación de la presión venosa yugular
Ortopnea Reflujo hepatoyugular
Disnea paroxística nocturna Ritmo de galope (tercer ruido)
Disminución de la tolerancia al ejercicio Impulso apical desplazado lateralmente
Fatiga, astenia
Edemas maleolares
Fase latente Fase establecida Fase avanzada
Fig. 1. Fases de la miocardiopatía dilatada. Fase latente: escasas alteracio-
nes. Fase establecida: leve dilatación ventricular y descenso de la fracción
de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI). Fase avanzada: dilatación ventri-
cular severa con FEVI muy reducida.
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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (IX)
con leve dilatación ventricular izquierda, descenso del strain
y/o mutaciones en genes asociados a la enfermedad o bio-
marcadores alterados. En un segundo período hablamos de
fase de enfermedad establecida con aumento del volumen del
ventrículo izquierdo (VI) y reducción de la fracción de eyec-
ción del VI (FEVI) que ya se puede asociar a insuficiencia
mitral funcional y disincronía ventricular izquierda con sín-
tomas de insuficiencia cardíaca. En una última etapa, la fase
avanzada, encontramos un volumen ventricular izquierdo
severamente aumentado con descenso importante de la fun-
ción sistólica, fibrosis extensa, adelgazamiento de las paredes
y remodelado del ventrículo derecho (VD). En esta etapa
suele haber refractariedad a las terapias convencionales,
planteándose el uso de asistencias ventriculares y la posibili-
dad de trasplante cardíaco. Dado que el tratamiento precoz
puede retrasar el remodelado adverso, prevenir síntomas de
insuficiencia cardíaca y aumentar la esperanza de vida, se está
intentando buscar estrategias para detectar la enfermedad en
la fase más temprana.
La mayoría de los afectados están asintomáticos durante
los primeros años de la enfermedad. Aproximadamente el
25% de los pacientes con MCD con inicio reciente de los
síntomas tienen una mejoría espontánea, pero los pacientes
con síntomas de más de tres meses de duración que presen-
tan una descompensación clínica grave tienen menos proba-
bilidades de recuperación9.
En general, la mortalidad al año está en torno al 25-30%
y la supervivencia a 5 años en torno al 50%. La muerte súbi-
ta ocurre en más de un 12% de los pacientes y supone el
25-30% de todas las muertes6. Los fenómenos tromboembó-
licos también son causa frecuente de complicaciones y muer-
te.
Criterios de sospecha
Considerando el amplio espectro de patologías que puede
causar la MCD, una aproximación diagnóstica inicial puede
ser útil para identificar y manejar las diferentes formas de
esta enfermedad.
Todo estudio comienza con la sospecha clínica de insufi-
ciencia cardíaca que, como se ha comentado anteriormente,
es la clínica inicial más frecuente, empezando por la historia
clínica y el examen físico. En la realización de la historia clí-
nica es importante preguntar por síntomas sugestivos de in-
suficiencia cardíaca como son disnea, ortopnea o disnea pa-
roxística nocturna, por la historia familiar y por antecedentes
personales como el uso de diuréticos previos, la exposición a
fármacos cardiotóxicos o la ingesta de alcohol, entre otros.
En cuanto al examen físico, habría que buscar la presencia de
edemas en miembros inferiores, ingurgitación yugular, so-
plos cardíacos, crepitantes o desplazamiento del latido api-
cal7.
Posteriormente, es importante la realización de pruebas
complementarias como el ECG, el ecocardiograma y la rea-
lización de una analítica para ver los niveles de péptidos na-
triuréticos.
La identificación de hallazgos sugestivos de alguna causa
específica conduce a un segundo nivel diagnóstico que puede
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incluir análisis bioquímicos más completos, otras técnicas de
imagen como la resonancia magnética (RM) o incluso la
biopsia endomiocárdica y el test genético.
Presentaciones atípicas y en situaciones
especiales
Miocardiopatías de origen genético
Como se ha mencionado en apartados previos, los patrones
familiares y las causas genéticas se pueden identificar hasta
en un 35% de los casos de enfermedad considerada idiopáti-
ca. La herencia más frecuente es la autosómica dominante.
Los genes implicados son diversos, como los que codifican el
sarcómero, el citoesqueleto, la membrana nuclear, las vías de
transcripción y las proteínas mitocondriales. Es posible que
además diferentes factores ambientales puedan tener un pa-
pel en el desarrollo del fenotipo, actuando como desencade-
nantes o aceleradores de la enfermedad.
Clínica y funcionalmente se pueden clasificar en tres
grupos, aquellas que tienen un fenotipo predominantemente
cardíaco, las asociadas a enfermedades neuromusculares y las
enfermedades sindrómicas en las que la MCD se presenta
como parte del síndrome (tabla 1).
Los principales genes asociados a un fenotipo predomi-
nantemente cardíaco son la TTN y la lamina A/C (LMNA)
que suponen el 25 y el 5%10,11 de todos los casos de MCD
autosómica dominante, respectivamente. La TTN se sabe
que es un componente del sarcómero y representa la proteí-
na más larga conocida en seres humanos, aun así el papel
patogénico de sus mutaciones no está claramente dilucidado.
Las mutaciones de la LMNA causan tanto MCD como tras-
torno de conducción progresivo, incluyendo bloqueo auricu-
loventricular (BAV), fibrilación auricular (FA) y arritmias
ventriculares11. La muerte súbita puede ocurrir como sínto-
ma inicial. Con frecuencia estos pacientes requieren un mar-
capasos y hay que considerar la indicación de un desfibrila-
dor automático implantable (DAI) incluso aunque la FEVI
no cumpla los criterios habitualmente aceptados para su im-
plantación. La mutación de este gen también es la causante
de la distrofia muscular de Emery-Dreifuss.
El fenotipo asociado a enfermedades neuromusculares es
causado por mutaciones en varios genes. Habitualmente tie-
nen una transmisión ligada al cromosoma X o autosómica
recesiva. La distrofia muscular de Duchenne12 y la distrofia
muscular de Becker, habitualmente presentes en la infancia,
tienen un fenotipo predominantemente musculoesquelético,
coexistiendo con una MCD. Estas dos distrofias están causa-
das por mutaciones en el gen DMD.
Por último, dentro de las enfermedades sindrómicas en
las que la MCD es parte del fenotipo, predominan las enfer-
medades mitocondriales. Este grupo de patologías se presen-
tan muy precozmente en la infancia y tienen un rango de
trastornos multisistémicos, incluyendo miopatías esqueléti-
cas, trastornos neurológicos y síntomas en el desarrollo, jun-
to con MCD de severidad variable. Otra enfermedad dentro
de este grupo es el síndrome de Barth, una enfermedad au-
tosómica recesiva presente en niños con miocardiopatía,

neutropenia cíclica y miopatía esquelética causada por muta-
ciones en el gen de la tafazzina13.
Miocardiopatía por cardiotóxicos
Miocardiopatía alcohólica
El enolismo crónico es una de las causas más importantes de
MCD en los países desarrollados14. Dentro de la fisiopatolo-
gía, el alcohol parece ser tóxico para los miocitos cardíacos
tanto por la vía de los radicales libres de oxígeno como por
defectos en la síntesis de proteínas cardíacas. El diagnóstico
clínico se puede hacer por dilatación y disfunción biventricu-
lar persistente en una persona con historia significativa de
consumo de alcohol en ausencia de otras causas de enferme-
dad miocárdica. Habitualmente ocurre en varones entre 30 y
55 años de edad que han consumido cantidades importantes
de alcohol durante más de 10 años. El manejo de estos pa-
cientes debería empezar con la abstinencia absoluta de alco-
hol, añadida al manejo convencional de la insuficiencia car-
díaca15. Dado que la abstinencia puede llevar a una mejora
importante de la función cardíaca si la enfermedad se diag-
nostica precozmente, se considera de gran importancia en un
paciente con MCD preguntar por la historia de consumo de
alcohol.
Miocardiopatía relacionada con agentes quimioterápicos
Los agentes antineoplásicos implicados y estudiados con más
frecuencia son las antraciclinas. Otros agentes conocidos que
pueden producir miocardiopatía son trastuzumab o ciertos
inhibidores de factores de crecimiento endotelial vascular.
La disfunción cardíaca relacionada con el tratamiento del
cáncer se define como un descenso de la FEVI mayor o igual
al 10%, estando por debajo del límite inferior de la normali-
dad16. Se puede manifestar de forma precoz (o aguda) o tar-
día (incluso meses o años tras terminar el tratamiento). Antes
de que el paciente comience la quimioterapia y durante el
curso del tratamiento se recomienda la evaluación de la
FEVI y suspender la medicación ante el primer signo de des-
censo de la misma, iniciando el tratamiento de la insuficien-
cia cardíaca según las guías actuales7.
Miocardiopatía periparto
La miocardiopatía periparto se define como una miocardio-
patía idiopática que con frecuencia cursa con cuadro de insu-
ficiencia cardíaca secundaria a disfunción sistólica del VI
(FEVI menor del 45%) que se presenta hacia el final del
embarazo o en los primeros meses tras el parto17. La patogé-
nesis de esta enfermedad no es bien conocida, pero se sospe-
cha que puede tener componentes inflamatorios y genéticos.
La cardiomegalia que persiste durante más de 4-6 meses tras
el diagnóstico indica un peor pronóstico, con una tasa de
mortalidad en torno al 50% a los 6 años18. La mayoría de los
casos que recuperan la función ventricular lo hacen en
los primeros 6 meses tras el diagnóstico, aunque en algunos
se produce una recuperación más tardía. En las mujeres en
las que persiste la disfunción ventricular una nueva gestación
MIOCARDIOPATÍAS (II). FORMAS DILATADAS
acarrea un elevado riesgo de mortalidad y se encuentra con-
traindicada. Incluso las pacientes que han recuperado com-
pletamente la función ventricular podrían experimentar una
reducción en la FEVI, por lo que se debe aconsejar sobre el
riesgo en un nuevo embarazo19. La presentación clínica más
frecuente son los síntomas debidos a la disfunción ventricu-
lar y a insuficiencia cardíaca congestiva. Ante la sospecha se
debe confirmar el diagnóstico con la historia clínica, el exa-
men físico y pruebas diagnósticas (fundamentalmente de
imagen cardíaca), que descarten la presencia de enfermedad
cardíaca previa o de otras causas de miocardiopatía, para pre-
venir el retraso del tratamiento y de las potenciales com-
plicaciones relacionadas. En cuanto al tratamiento de la
insuficiencia cardíaca, hay que tener en cuenta especiales
consideraciones durante el embarazo. Está contraindicado el
uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina
(IECA) y antagonistas de los receptores de la angiotensina
(ARA) (pudiendo utilizar hidralazina y nitratos) y hay que
tener precaución con los bloqueadores betaadrenérgicos
(BBA), de estos preferentemente utilizar metoprolol20. Ade-
más, habría que valorar la utilización de la bromocriptina por
su posible relación con una mejoría de la función ventricular
y evolución clínica favorable. La duración del tratamiento
debería ser indefinida, sobre todo en pacientes que no nor-
malizan la función ventricular y, aunque esta se recupere,
estas pacientes deben tener un seguimiento estrecho con re-
evaluación de la FEVI anual hasta varios años después21. Se
recomienda esperar al menos 6 meses con tratamiento ópti-
mo para valorar el implante de dispositivos.
Miocardiopatía inducida por taquicardia
También llamada taquimiocardiopatía, se trata de una causa
reversible de MCD caracterizada por disfunción ventricular
izquierda producida por una frecuencia cardíaca elevada. El
grado de disfunción se correlaciona con la duración y la fre-
cuencia de la taquiarritmia. La reversibilidad de la miocar-
diopatía con el tratamiento de la arritmia es la regla, aunque
puede no ser completa en todos los casos. La FA es la causa
más frecuente, pero se han descrito una gran variedad de
arritmias supraventriculares y ventriculares que pueden pro-
ducirla, incluida la taquicardia sinusal inapropiada. El trata-
miento consiste en mantener el ritmo sinusal o controlar la
frecuencia cardíaca de la taquicardia, en ocasiones necesitan-
do terapias invasivas como la ablación con catéter22. El trata-
miento estándar de la insuficiencia cardíaca debe pautarse
para atenuar el remodelado adverso.
Pruebas complementarias
para el diagnóstico
Como pruebas complementarias iniciales para el diagnóstico
habría que considerar fundamentalmente el ECG, los pépti-
dos natriuréticos y el ecocardiograma7. Posteriormente otras
pruebas diagnósticas nos ayudarán a buscar causas específicas
de la enfermedad.
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ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (IX)
Electrocardiograma
Puede mostrar únicamente alteracio-
nes inespecíficas de la repolarización,
aunque también pueden verse datos de
crecimiento ventricular izquierdo, on-
das Q patológicas, pobre progresión de
la onda R en precordiales izquierdas o
extrasístoles ventriculares aisladas. La
prolongación del intervalo PR podría
ser la primera manifestación de las
miocardiopatías debidas a mutaciones
de la lamina, emerina o SCN5A. Otras
anomalías en etapas más avanzadas son
el BAV o el bloqueo de rama izquierda
del haz de His (BRI-HH)6 (fig. 2). Este
último se asocia a asincronía contráctil
y comporta un peor pronóstico, te- Fig. 2. Electrocardiograma. Bloqueo completo de rama izquierda del haz de His.
niendo además implicaciones de cara al
tratamiento mediante terapias de re-
sincronización. La FA o el flutter auri-
cular también pueden aparecer y suelen asociarse a un dete-
rioro funcional de estos pacientes.
Biomarcadores
Los más comunes son los péptidos natriuréticos (BNP y el
NT-proBNP). Se elevan en proporción a la severidad de la
insuficiencia cardíaca23 y pueden ser útiles como prueba
diagnóstica inicial ante la sospecha de insuficiencia cardíaca.
Otros marcadores como la troponina I o troponina T pueden
estar persistentemente elevados en estos pacientes en ausen-
cia de enfermedad coronaria o miocarditis. Los pacientes
que tienen niveles bajos circulantes de troponinas persisten-
tes tienen un peor pronóstico a pesar de tener similar FEVI
y clase funcional de la New York Heart Association (NYHA)
comparado con los pacientes que tienen elevaciones iniciales
y que luego se normalizan o aquellos que nunca tuvieron
elevación de los niveles séricos de troponina.
Otros datos analíticos que habría que considerar son la
hemoglobina y el recuento leucocitario, la función renal,
creatinincinasa (CK), función hepática, metabolismo del hie-
rro, calcio, fosfato y perfil tiroideo.
Ecocardiograma
Es la prueba complementaria inicial más útil, ya que permite
establecer el diagnóstico y puede aportar datos que orienten
al diagnóstico diferencial de la etiología. También aporta in-
formación pronóstica y puede ser de utilidad tanto para el
seguimiento de las alteraciones fisiopatológicas asociadas
como para valorar la eficacia de las terapias. La dilatación
ventricular se define como volumen o diámetro telediastóli-
co del VI superior a 2 desviaciones estándar respecto a los
valores normales (Z scores mayor de 2 desviaciones estándar)
corregido respecto al índice de masa corporal (IMC), edad y
sexo, pudiendo ser leve al inicio2. Típicamente el VI adopta
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una forma más esférica (fig. 3) y muestra una hipoquinesia
global; sin embargo, pueden existir anomalías de la contrac-
tilidad segmentaria, incluso en más del 50% de los pacientes,
debido a un metabolismo miocárdico regional anómalo y a
estrés de la pared regional. El grosor de la pared del VI ha-
bitualmente se encuentra dentro de los límites normales,
aunque la masa global del VI suele estar uniformemente au-
mentada. La disfunción del VD está presente de forma tem-
prana en el curso de la enfermedad en una minoría sustancial
de pacientes (en torno al 30%) pero está altamente relacio-
nada con el pronóstico adverso. El aumento del tamaño del
VI y la esfericidad causa tethering de los velos de la válvula
mitral, con desplazamiento apical y lateral de los músculos
papilares lo que, junto a la dilatación anular, lleva a un defec-
to de la coaptación de los velos y a regurgitación funcional
(fig. 4). Esta insuficiencia mitral perpetúa el remodelado del
ventrículo y se asocia con un aumento de la morbimortalidad
que es independiente de la FEVI. En algunos pacientes se
puede observar asincronía de la contracción intraventricular,
casi siempre asociada al BRI-HH. También se observa con
frecuencia dilatación de aurícula izquierda como consecuen-
cia de la disfunción diastólica y la insuficiencia mitral, siendo
el volumen auricular izquierdo un predictor de eventos ad-
versos. En ocasiones pueden aparecer trombos intracar-
díacos.
Como técnicas más novedosas se están utilizando pará-
metros de deformación miocárdica como el strain longitudi-
nal global, tanto para el diagnóstico y su diferenciación con
otras patologías, como podría ser con la miocardiopatía no
compactada, como para el pronóstico sobre todo en combi-
nación con datos de la RM.
Radiografía de tórax
Habitualmente muestra cardiomegalia o signos de insufi-
ciencia cardíaca como redistribución vascular, aumento de la
trama intersticial o alveolar o signos de congestión venosa
pulmonar24 (fig. 5).

Fig. 3. Ecocardiograma. Dilatación ventricular izquierda con forma esférica.
Fig. 4. Ecocardiograma. Insuficiencia mitral funcional severa en paciente con
miocardiopatía dilatada.
Fig. 5. Radiografía de tórax. Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas
con signos de congestión pulmonar y derrame pleural.
MIOCARDIOPATÍAS (II). FORMAS DILATADAS
Fig. 6. Resonancia magnética card´aca. Dilatación ventricular izquierda y trombo
intraventricular.
Resonancia magnética cardíaca
Nos proporciona los datos más precisos sobre volúmenes
ventriculares, grosor de pared y función contráctil pero ade-
más nos permite la caracterización tisular (fig. 6). El realce
tardío con gadolinio puede indicar necrosis miocárdica o ci-
catriz y la inflamación miocárdica se detecta si junto al realce
tardío aparecen edema e hiperemia. La fibrosis miocárdica
aparece en aproximadamente un tercio de los pacientes con
MCD, típicamente en la región mesoseptal25. La extensión
de la fibrosis detectada por RM determina la probabilidad
del remodelado reverso en respuesta al tratamiento farmaco-
lógico y a la terapia de resincronización cardíaca (TRC).
Aquellos individuos con realce tardío más extenso tienen de
2 a 3 veces peor pronóstico que aquellos con similar fracción
de eyección que no tienen o presentan mínimo realce.
Biopsia endomiocárdica
Los hallazgos histológicos en la biopsia endomiocárdica in-
cluyen hipertrofia irregular de los miocitos con o sin áreas de
fibrosis o daño de miocitos. Un infiltrado linfocitario indica
la presencia de inflamación. También se pueden identificar
trastornos específicos como la sarcoidosis o hemocromatosis,
o trastornos metabólicos si se visualizan inclusiones anorma-
les en las mitocondrias o lisosomas. Esta técnica puede ser
apropiada sobre todo cuando se sospeche un diagnóstico es-
pecífico que influiría en la terapia y es más útil en aquellos
pacientes que tienen inicio reciente de la insuficiencia car-
díaca (menos de 2 semanas), con compromiso hemodinámi-
co, arritmias ventriculares graves, BAV de segundo o tercer
grado o en los que no se controle la situación clínica en
2 semanas de tratamiento26.
Estudios genéticos
Se recomiendan en presencia de formas familiares de MCD
o en formas esporádicas con datos sugestivos de enfermeda-
Medicine. 2017;12(43):2561-72 2567
ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (IX)

des genéticas, como puede ser la asociación de BAV o eleva-
ción de los niveles de CK. Estos estudios deben estar orien-
tados por los datos clínicos y restringidos a los genes que se
conoce que causan MCD. La identificación de una causa
genética clara llevaría a realizar consejo genético y detección
de los familiares y además tendría consecuencias a la hora de
aconsejar sobre contracepción y reproducción o en algunos
casos para la implantación precoz de un DAI, modificaciones
del estilo de vida o terapia farmacológica específica27.
Otras pruebas
En pacientes mayores de 35 años habría que excluir la pre-
sencia de enfermedad coronaria o incluso en menores de esa
edad con factores de riesgo o historia familiar de enfermedad
coronaria precoz, para lo cual se puede utilizar la angiografía
coronaria no invasiva mediante tomografía computadorizada
o cateterismo. También se pueden realizar pruebas de consu-
mo de oxígeno, sobre todo para la valoración de la capacidad
funcional y previas a trasplante cardíaco.
Diagnóstico diferencial
Para poder diagnosticar una MCD es necesario excluir otras
patologías que pueden tener un fenotipo similar. Además, la
identificación de una etiología subyacente específica puede
permitir un tratamiento dirigido, guiar la necesidad o no de
una detección familiar o informar sobre el pronóstico, por lo
que el diagnóstico diferencial tiene especial relevancia
(tabla 3).
La principal diferenciación hay que hacerla con la car-
diopatía isquémica. Esta se distingue por la presencia de una
estenosis igual o superior al 75% en el tronco coronario iz-
quierdo, la arteria descendente anterior proximal o dos o más
arterias coronarias epicárdicas en la angiografía coronaria. El
realce tardío en la RM cardíaca, subendocárdico o transmu-
ral, proporciona una alternativa para poder identificar un
infarto de miocardio previo en un grupo de pacientes con
sospecha de MCD y coronarias sin lesiones obstructivas25.
Asimismo, también hay que distinguirla de otras miocar-
diopatías no isquémicas y de adaptaciones fisiológicas que
pueden generar patrones de remodelado del VI similares,
para lo que hay que tener en cuenta algunos datos que pue-
den inclinarnos más a favor de un diagnóstico alternativo.
En la cardiopatía hipertensiva suele haber un mayor gro-
sor de la pared del VI, además de una historia previa de hi-
pertensión de larga evolución de mal control.
En la miocardiopatía hipertrófica en fase avanzada se
suele presentar una historia previa, con fibrosis parcheada en
la RM y aumento del grosor de la pared del VI.
En la displasia arritmogénica del VD puede ser difícil la
distinción en las formas biventriculares o de afectación pre-
dominante del VI, aunque hay criterios diagnósticos que
pueden ayudar a diferenciarlas.
Otra entidad a tener en cuenta sería la miocardiopatía no
compactada, que es una miocardiopatía con hipertrabecula-
ción y recesos intertrabeculares profundos, ya que en la
MCD puede ser común encontrar trabeculación prominente
secundaria al remodelado del VI.
Y, por último, en el diagnóstico diferencial hay que des-
tacar una adaptación fisiológica como es el corazón del atle-
ta. Hasta en el 15% de los atletas altamente entrenados se
puede encontrar una dilatación ventricular fisiológica inclu-
so con cierta reducción de la FEVI en reposo, pero a diferen-
cia de la MCD no presentan síntomas de insuficiencia car-
díaca, con función diastólica y reserva contráctil normal y
reversión del remodelado tras un desacondicionamiento fí-
sico.

TABLA 3
Diagnóstico diferencial con otras patologías
Patología
Cardiopatía isquémica
Cardiopatía hipertensiva
MCH en fase avanzada
Displasia arritmogénica del VD
Miocardiopatía no compactada
Corazón del atleta
ECG: electrocardiograma; MCH: miocardiopatía hipertrófica; RM: resonancia magnética;
VI: ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho.
Datos a favor del diagnóstico
Caracterización con RM junto a angiografía
Historia de hipertensión de larga evolución,
mal controlada
Aumento del grosor de la pared del VI
Historia de MCH de larga evolución
Fibrosis miocárdica parcheada extensa en RM
Aumento del grosor de la pared del VI
Remodelado y disfunción desproporcionada
del VD con anomalías de la contractilidad
Importante carga arrítmica en relación
con la severidad de la disfunción del VI
Patrones de RM característicos
Trabeculación > 20% del total de la masa del VI
con recesos intertrabeculares profundos
y perfundidos
No clínica de insuficiencia cardíaca
Valores normales de péptidos natriuréticos,
ECG y función diastólica
Remodelado reverso con el
desacondicionamiento
Factores pronósticos
Hay una serie de variables que implican un peor pronóstico
en pacientes con MCD.
Entre ellas se encuentran la edad avanzada, la FEVI me-
nor del 25%, afectación del VD, peor clase funcional de la
NYHA y peor situación hemodinámica en el cateterismo28.
La severidad de la disfunción diastólica en el ecocardiograma
también se relaciona con los síntomas, con la intolerancia al
ejercicio, con el desarrollo de hipertensión pulmonar y con
la mortalidad.
Otros factores pronósticos son el ruido de galope per-
sistente, la presencia de insuficiencia cardíaca derecha, las
presiones de llenado de cavidades izquierdas elevadas, el
patrón restrictivo de llenado, la insuficiencia mitral de mo-
derada a severa, la hipertensión pulmonar, el bloqueo com-
pleto de rama izquierda, la taquicardia ventricular (TV)
recurrente, el síncope, la disfunción hepática y renal, nive-
les elevados de BNP, niveles persistentemente elevados de
troponina, realce tardío extenso en la RM y la miocitolisis
en la biopsia endomiocárdica27. También hay datos pronós-

2568 Medicine. 2017;12(43):2561-72


ticos en la ergoespirometría, siendo los más relacionados
con el pronóstico el consumo pico de O2 (peor pronóstico
si es inferior a 10-12 ml/kg/min), el porcentaje de consumo
pico de O2 (VO2) y el VE/VCO2 slope29.
Asimismo, hay mutaciones genéticas relacionadas con un
peor pronóstico, como la mutación de la LMNA que se aso-
cia a arritmias ventriculares y riesgo de muerte súbita o las
mutaciones de los desmosomas.
Tratamiento
Los objetivos iniciales del tratamiento son retrasar la apari-
ción de la insuficiencia cardíaca y evitar la progresión de la
disfunción ventricular. Para pacientes con enfermedad esta-
blecida, el tratamiento se dirige a las manifestaciones clínicas
de la insuficiencia cardíaca y al manejo de las arritmias7. La
prevención y el tratamiento del tromboembolismo también
se pueden requerir sobre todo en el contexto de FA o flutter
auricular.
Medidas no farmacológicas
Entre las medidas no farmacológicas se incluyen la restric-
ción de sal y líquidos pero, aunque se encuentra ampliamen-
te recomendada, la evidencia que sustenta esta intervención
es pequeña. También se recomienda el abandono del tabaco,
la reducción de peso en obesos, el control de la hipertensión
arterial, hiperlipidemia y diabetes y la reducción de la inges-
ta alcohólica (menos de 10-20 g/día). Esta última recomen-
dación es distinta si el origen de la MCD es alcohólico, ya
que en estos casos el abandono del consumo de alcohol debe
ser completo.
El entrenamiento físico, adecuado al paciente, ha demos-
trado mejorar la calidad de vida, aumentar la tolerancia al
ejercicio y reducir las tasas de hospitalización por insuficien-
cia cardíaca con un pequeño efecto sobre la supervivencia
global30.
Otra medida importante a tener en cuenta es la indica-
ción de evitar fármacos que han demostrado un empeora-
miento en estos pacientes. Las tiazolinedionas (glitazonas),
los AINE, los inhibidores de la COX-2 y los calcioantagonis-
tas como diltiazem y verapamil pueden aumentar el riesgo de
empeoramiento de insuficiencia cardíaca y las hospitalizacio-
nes, por lo que no deberían ser usados en estos pacientes.
La aplicación de vacunas como la antigripal y neumocó-
cica puede disminuir el riesgo de infecciones respiratorias
graves y, por lo tanto, de descompensación cardíaca, por lo
que están recomendados en esta patología.
Los trastornos del sueño afectan a más del 50% de los
pacientes con insuficiencia cardíaca; sin embargo, el efecto
de su tratamiento sobre el pronóstico no está claro.
Pero, indiscutiblemente, la medida no farmacológica más
importante es la inclusión del paciente en una unidad multi-
disciplinar de insuficiencia cardíaca. Los elementos esencia-
les de los programas de estas unidades son la educación de
los pacientes y el autocuidado acerca de la dieta y modifica-
ciones de estilo de vida, la adherencia a la medicación, inclu-
MIOCARDIOPATÍAS (II). FORMAS DILATADAS
yendo la titulación de los tratamientos basados en la eviden-
cia y evitar los fármacos potencialmente perjudiciales. Estos
programas han mostrado la reducción de los ingresos hospi-
talarios y la mortalidad31.
Fármacos
Los fármacos de primera línea son los utilizados en el trata-
miento de la insuficiencia cardíaca que han demostrado au-
mentar la supervivencia y reducir los ingresos hospitalarios7
(tabla 4).
Los IECA (o ARA en los pacientes intolerantes a IECA)
y los BBA (carvedilol, metoprolol, bisoprolol y nevibolol)
son las piezas clave de la terapia farmacológica de la insufi-
ciencia cardíaca crónica, ya que han demostrado en pacientes
con insuficiencia cardíaca y FEVI reducida disminuir la mor-
talidad y la tasa de hospitalización. Ambos fármacos se deben
titular hasta la dosis máxima tolerada, teniendo en cuenta
que los BBA se deben iniciar en pacientes estables clínica-
mente, en dosis muy bajas e incrementándose de forma pau-
latina. En pacientes asintomáticos con disfunción ventricular
también se recomiendan los IECA, ya que reducen el riesgo
de desarrollo de insuficiencia cardíaca, así como la tasa de
hospitalización por insuficiencia cardíaca y de muerte. En
este tipo de pacientes, los BBA se recomiendan si tienen his-
toria de infarto de miocardio, ya que reducen las tasas de
muerte. En pacientes que no toleran IECA o ARA se puede
considerar la combinación de hidralazina con nitratos en
sustitución.
Los antagonistas de la aldosterona (espironolactona y
eplerenona) están indicados en todos los pacientes sintomá-
ticos, a pesar del tratamiento con IECA y BBA con FEVI
igual o inferior al 35%, ya que reducen la mortalidad y la
hospitalización por insuficiencia cardíaca. Hay que tener
precaución en pacientes con insuficiencia renal y con niveles
de potasio mayores de 5 mmol/l.
La combinación de un inhibidor del receptor de angio-
tensina-inhibidor de neprilisina (sacubitril-valsartán) ha
mostrado reducir la mortalidad total y los ingresos hospita-
larios comparado con IECA (enalapril), en pacientes ambu-
latorios con disfunción ventricular sistólica que permanecen
sintomáticos a pesar del tratamiento médico óptimo con
IECA, BBA e inhibidor de la aldosterona32. Por lo tanto, en
TABLA 4
Tratamiento farmacológico en pacientes con clase funcional
de la New York Heart Association II-IV y fracción de eyección
del ventrículo izquierdo reducida
Fármaco Nivel de recomendación según guías7
IECA IA
Betabloqueantes IA
Antagonistas de la aldosterona IA
Antagonistas receptores de angiotensina IB
Sacubitril/valsartán IB
Ivabradina IIaB
Diuréticos IB
Digoxina IIbB
IECA: inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina.
Medicine. 2017;12(43):2561-72 2569
ENFERMEDADES CARDIOLÓGICAS (IX)
este tipo de pacientes se recomienda la sustitución del IECA
o ARA por este fármaco (estando contraindicado combinar-
los), teniendo en cuenta que tras la suspensión del IECA hay
que esperar 36 horas antes del inicio del tratamiento con
sacubitril-valsartán para reducir el riesgo de angioedema.
Ivabradina ha mostrado reducir los ingresos por insufi-
ciencia cardíaca y la mortalidad cardiovascular en pacientes
sintomáticos con FEVI menor o igual al 35%, en ritmo si-
nusal y con frecuencias cardíacas mayores de 70 lpm a pesar
del tratamiento con IECA, BBA (en la dosis máxima tolera-
da) y antagonistas de la aldosterona, combinándolo con di-
chos fármacos33.
Los diuréticos son usados para reducir los signos y sínto-
mas de congestión, aumentando la capacidad de ejercicio,
pero no han demostrado afectar a la supervivencia. Los diu-
réticos de asa producen diuresis mayores que las tiazidas,
aunque pueden actuar sinérgicamente, por lo que su combi-
nación se puede utilizar para tratar edema resistente. El ob-
jetivo del tratamiento diurético es mantener la euvolemia
con la dosis más baja posible.
Digoxina se podría considerar en pacientes con FA para
control de la frecuencia cardíaca o en pacientes en ritmo si-
nusal con síntomas refractarios de insuficiencia cardíaca a
pesar del tratamiento médico óptimo.
El uso de antiarrítmicos está limitado por su potencial
proarritmia. Amiodarona estaría indicada para el tratamiento
de arritmias supraventriculares y, en ocasiones, para el trata-
miento de arritmias ventriculares en pacientes con desfibri-
lador.
En cuanto al uso de anticoagulantes, el riesgo de trom-
boembolismo es generalmente bajo y la tasa anual de embo-
lismo sistémico se estima en un 1-3%, por ello solo deben
utilizarse cuando existe FA y en los casos en los que se obser-
va trombo intracavitario o clara evidencia de embolismo sis-
témico.
Dispositivos
Las indicaciones para dispositivos eléctricos implantables in-
cluyen la prevención y el tratamiento de taquiarritmias ven-
triculares, bradiarritmias sintomáticas y la resincronización
cardíaca7.
Los DAI están indicados para pacientes que han sobrevi-
vido a una fibrilación ventricular (FV) o TV sintomática
como prevención secundaria. El implante en prevención pri-
maria en pacientes con MCD no isquémica (pacientes con
FEVI igual o inferior a 35%, en clase funcional NYHA II/III
a pesar de tratamiento médico óptimo) no proporciona un
beneficio en la supervivencia global a pesar de reducir el ries-
go de muerte súbita34. Aproximadamente un tercio de los
pacientes pueden experimentar una recuperación parcial o
completa con tratamiento médico, por ello los pacientes de-
berían recibir al menos 3 meses de tratamiento médico ópti-
mo antes de plantearse el implante del DAI. El mismo prin-
cipio se extiende a pacientes con etiología «reversible» como
la relacionada con el alcohol, periparto o inflamatoria. Téc-
nicas como la RM podrían ayudar a estratificar el riesgo para
que los DAI se implantaran en los pacientes de mayor riesgo.
2570 Medicine. 2017;12(43):2561-72
La indicación más común de TRC es en pacientes sinto-
máticos con MCD y disincronía habitualmente por bloqueo
completo de rama izquierda. En pacientes seleccionados con
FEVI igual o inferior al 35% y QRS igual o mayor a 130 ms
aumenta la supervivencia, reduce los ingresos hospitalarios,
mejora la calidad de vida e induce remodelado inverso, siem-
pre añadido a tratamiento médico óptimo. La indicación con
mayor evidencia la tienen los pacientes en ritmo sinusal, con
bloqueo de rama izquierda y QRS igual o mayor a 150 ms.
En pacientes que presentan bradicardia sintomática se
recomienda la estimulación biventricular, ya que la estimula-
ción en VD puede inducir disincronía y precipitar un cuadro
de insuficiencia cardíaca. Por eso, en pacientes con FEVI
reducida e indicación de marcapasos se recomienda implan-
tar un resincronizador independientemente de la clase fun-
cional de la NYHA para reducir la morbilidad, incluyendo a
los pacientes con FA.
Cirugía
Las dos principales opciones quirúrgicas en estos pacientes
son el trasplante cardíaco y la implantación de asistencias
ventriculares como soporte mecánico tanto como puente a
trasplante como terapia de destino.
Otras intervenciones quirúrgicas incluyen la corrección
de la insuficiencia mitral o técnicas de remodelado o recons-
trucción ventricular izquierda, intentando prevenir la dilata-
ción progresiva del VI.
Soporte mecánico
El objetivo en la mayoría de los pacientes es el puente al
trasplante cardíaco; sin embargo, para pacientes con insufi-
ciencia cardíaca avanzada y contraindicaciones para trasplan-
te, la implantación de una asistencia de larga duración debe-
ría ser considerada como una terapia de destino.
Dentro de las indicaciones actuales habría que conside-
rar: puente a decisión (uso de asistencias de corta duración
hasta que se excluyan contraindicaciones para asistencias de
larga duración o trasplante cardíaco), puente a trasplante
(mantener al paciente vivo hasta tener un órgano disponible),
puente a recuperación (en los casos en los que la disfunción
cardíaca pueda ser lo suficientemente reversible como para
poder retirar la asistencia) o terapia de destino (asistencias de
larga duración como alternativa al trasplante en pacientes
con insuficiencia cardíaca avanzada y con contraindicación
para el trasplante)35,36.
Los pacientes potencialmente elegibles son aquellos con
más de dos meses de síntomas graves a pesar de un trata-
miento médico óptimo y dispositivos y al menos uno de los
siguientes: FEVI menor del 25% y consumo pico de O2
(VO2) menor de 12 ml/kg/min, 3 o más hospitalizaciones por
insuficiencia cardíaca en los últimos 12 meses sin un precipi-
tante claro, dependencia de inotrópicos intravenosos, disfun-
ción progresiva de órganos (empeoramiento de función renal
y/o hepática) debido a perfusión reducida y no a presiones
inadecuadas de llenado (presión capilar pulmonar igual o
mayor de 20 mm Hg y presión arterial sistólica igual o me-
nor a 80-90 mm Hg o índice cardíaco igual o menor a 2 l/

min/m2) o ausencia de disfunción derecha severa junto a in-
suficiencia tricúspide severa7.
La mayoría de los pacientes con MCD que precisan asis-
tencia ventricular esta es izquierda, aunque cerca del 20% de
los pacientes requieren asistencia biventricular.
Trasplante cardíaco
Los pacientes con MCD constituyen el grupo más amplio de
pacientes que van a trasplante cardíaco. Comparado con la
mayoría de la población con insuficiencia cardíaca crónica,
son pacientes más jóvenes y con menos comorbilidades. Los
pacientes elegibles son aquellos con insuficiencia cardíaca
sintomática avanzada a pesar del tratamiento médico óptimo
y la terapia con dispositivos, capaces de cumplir el tratamien-
to intensivo que se requiere posoperatoriamente y que no
presentan contraindicaciones.
Como contraindicaciones actuales destacar la infección
activa, enfermedad arterial periférica o cerebrovascular gra-
ves hipertensión pulmonar irreversible farmacológicamente,
cáncer, insuficiencia renal irreversible (aclaramiento de crea-
tinina menor de 30 ml/min), enfermedad sistémica con afec-
tación multiorgánica, otras comorbilidades graves con mal
pronóstico, IMC pretrasplante mayor de 35 kg/m2, consumo
actual de drogas o alcohol o falta de soporte social suficiente
para el cuidado posterior tras el alta hospitalaria7.
La mayoría de los pacientes con MCD que son candida-
tos a trasplante cardíaco tienen una supervivencia esperada
de menos de 2 años sin trasplante o asistencia mecánica. Esta
supervivencia estimada contrasta con una mediana de super-
vivencia de más de 10 años tras el trasplante en adultos y más
de 20 años en niños menores de 1 año37.
Otras intervenciones
Otras intervenciones que podrían componer el tratamiento
quirúrgico de la insuficiencia cardíaca son la actuación sobre
la válvula mitral cuando haya una insuficiencia mitral al me-
nos moderada, principalmente implantando un anillo mitral
que incremente las fuerzas de coaptación, y la actuación
sobre el músculo miocárdico reduciendo la cavidad ventricu-
lar mediante la restauración de la morfología elíptica ven-
tricular.
Lo que está más definido es la indicación de actuar sobre
la insuficiencia mitral, ya que presenta claros beneficios en la
sintomatología del paciente y en la eliminación de la sobre-
carga de volumen que perpetúa el deterioro ventricular38.
Respecto a la restauración ventricular, diversos autores
consideran que no se debería intervenir sobre un miocardio
universalmente enfermo y que la corrección de la insuficien-
cia mitral severa cuando está presente sería suficiente para la
mejoría de los síntomas y evitar el deterioro ventricular. Por
lo tanto, los datos actuales aconsejan un detenido análisis
de la contracción ventricular para poder tomar la decisión
sobre la conveniencia o no de realizar y seleccionar alguna de
las técnicas de reducción ventricular, ya que la ventriculo-
plastia seleccionada en combinación con la anuloplastia mi-
tral podría ser una opción útil solo en algunos pacientes con
un VI extremadamente dilatado y una MCD idiopática.
MIOCARDIOPATÍAS (II). FORMAS DILATADAS
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales. Los autores declaran
que para esta investigación no se han realizado experimentos
en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que en
este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los
autores declaran que en este artículo no aparecen datos de
pacientes.
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