FAKTOR2 hemostasis..

1. Pembuluh darah

Dinding pembuluh darah merupakan salah satu faktor yang berperan dalam hemostasis. Bagaimana
pembuluh dara bisa berperan daam hemostasis.

Pembuluh darah terdiri dari tunika intima, tunika media, dan tunika eksterna. Nah, tunika intima-lah
yang berperan dalam hemostasis. Tunika intima ini pun juga terdiri dari 3 lapis, yaitu endotel, membrana
basalis, dan subendotel. Subendotel pada vena terdiri dari kolagen dan fibroblas. Pada arteri, subendotel
terdiri dari kolagen, fibroblas, dan otot polos.

Tunika intima ini mempunyai 2 sifat, trombogenik dan non trombogenik. Tunika intima ini bersifat
trombogenik karena mempunyai perangkat yang mendukung terjadinya koagulasi.

Perangkat yang mendukung koagulasi tersebut adalah:

1. Vasokonstriksi. Jika ada kerusakan endotel, endotelin-1 akan disekresikan. Endotelin ini akan
menginduksi vasokonstriksi. Hal ini menyebabkan lumen pembuluh darah menyempit sehingga aliran
darah ke daerah luka akan menurun, darah yang keluar pun juga berkurang.
2. Kolagen di subendotel yang berfungsi sebagai tempat penempelan trombosit. Melalui vWF, kolagen
akan berikatan dengan GP1b yang ada di permukaan trombosit.
3. vWF, merupakan suatu glikoprotein yang disekresi oleh endotel. vWF ini berfungsi untuk perantara
ikatan trombosit dengan kolagen.
4. P-selectin yang disekresikan oleh endotel untuk melapisi dirinya. P-selecin ini berfungsi untuk menarik
trombosit dan leukosit agar menempel.
5. ICAM (intercellular Adhesion Molecules) dan PECAM ( Platelet endothelial cell adhesion molecules)
yang menginduksi pengikatan leukosit.
6. Otot polos dan fibroblas yang mendukung suatu protein permukaan yang disebut Tissue Factor. Tissue
Factor ini akan menginduksi aktivasi faktor VII sehingga jalur koagulasi ekstrinsik akan teraktivasi.

Jika pembuluh darah yang luka dapat mempunyai kemampuan prokoagulan, maka tunika intima yang
masih utuh akan mempunyai kemampuan mencegah trombosis melalui beberapa mekanisme antara lain:

1.Rombhoid: permukaan yang halus dan kontinyus.

2.Sekresi Prostasiklin. Prostasiklin ini berfungsi untuk menghambat adhesi trombosit.
3.Sekresi NO. Sel endotel mensekresikan No secara konstan untuk relaksasi sel otot polos sehingga terjadi
dilatasi pembuluh darah.
4.Heparan sulfat yang merupakan suatu antikoagulan glikosaminoglikan.
5.Tissue Factor Pathway Inhibitor yang akan menghambat tissue factor.
6.Thrombomodulin. Thrombomodulin ini akan mengikat trombin yang selanjutnya akan mengaktifasi
protein C. Thrombin yang sudah terikat thrombomodulin ini akan kehilangan kemampuan koagulasinya.
Sel Endotel juga mempunyai 2 fungsi dalam sistem fibrinolisis. Sel endotel mampu mengaktivasi
sistem fibrinolisis dengan mensekresikan tPA(tissue plasminogen activator). Tapi, sel endotel juga memiliki
kemampuan menghambat sistem fibrinolisis dengan sekresi PAI-1 (plasminogen activator inhibitor-1).
Kedua molekul tersebut disekresikan dalam jumlah yang seimbang dan saling menetralisir ketika tidak ada
thrombus. Jika terjadi thrombus, tPA akan mengaktifkan plasminogen menjadi plasmin. Plasmin akan
mencerna fibrin.

Kelainan PEMBULUH DARAH

• Trombotic Thrombocytopenic Purpura

Dimulai kerusakan jaringan dan pelepasan vWF dari endotel sering pada, Kehamilan, ca metastase,
HIV, ticlopidin, kemoterapi Anemia, Hemolitik, trombositopeni, renal failur, demam, gangguan neuro
Prothrombin time, partial thromboplastin time, fibrinogen hampir normal
 Sebab : def aktifitas ADAMTS 13 (enzim pemecah vWF) -> agregasi trombosit

Terapi : plasmaparesis dan tranfusi plasma

• Hemolitik Uremic Syndrome

• kelainan Vaskular

Berbagai kelainan dapat terjadi pada tiap tingkat mekanisme hemostatik. Pasien dengan
kelainan pada system vascular biasanya datang dengan perdarahan kulit, dan sering mengenai
membrane mukosa. Perdarahan dapat diklasifikasikan menjadi purpura alergik dan purpura nonalerik.
Pada kedua keadaan ini, fungsi trombosit dan factor koagulasi adalah normal.Terdapat banyak bentuk
purpura nonalergik, yaitu pada penyakit-penyakit ini tidak terdapat alergi sejati tetapi terjadi berbagai
bentuk vaskulitis. Yang paling sering ditemukan adalah lupus eritematosus sistemik. Kelainan ini
merupakan penyakit vascular-kolagen, yaitu pasien membentuk autoantibody. Vaskulitis, atau
peradangan pembuluh darah terjadi dan merusak integritas pembuluh darah, mengakibatkan
purpura. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., Patofisioogi klinik proses-proses penyakit vol.1.)

Jaringan penyokong pembuluh darah yang mengalami perburukan, dan tidak efektif, yang
terjadi seiring proses penuaan, mengakibatkan purpura senilis. Umumnya terlihat perdarahan kulit
pada dorsum manus dan lengan bawah serta diperburuk oleh trauma. Kecuali mengganggu secara
kosmetik, keadaan ini tidak membahayakan jiwa. Manifestasi kulit yang serupa juga terlihat pada
terapi kortikosteroid jangka lama, yang diyakini diakibatkan dari katabolisme protein di dalam
jaringan penyokong pembuluh darah. Skorbut, yang berkaitan dengan malnutrisi, dan alkoholisme,
sama-sama mempengaruhi integritas jaringan ikat dinding pembuluh darah.Bentuk purpura vascular
yang dominant autosomal, telangiektasia hemoragik herediter (penyakit Osler-Weber-Rendu),
terdapat terdapat pada epistaksis dan perdarahan saluran cerna yang intermiten dan hebat.
Telangiektasia difus umumnya terjadi pada masa dewasa, ditemukan pada mukosa bukal, lidah,
hidung dan bibir dan tampaknya meluas ke seluruh saluran cerna. Pengobatan terutama suportif.
(Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., Patofisioogi klinik proses-proses penyakit vol.1.)
Sindrom Ehlers-Danlos, suatu penyakit herediter lain, meliputi penurunan daya pengembangan
(compliance) jaringan perivascular yang menyebabkan perdarahan berat. Purpura alergik atau
purpura anafilaktoid diduga diakibatkan oleh kerusakan imunologik pada pembuluh darah, ditandai
dengan perdarahan petekie pada bagian tubuh yang tergantung dan juga mengenai bokong. Purpura
Henoch-schÖnlein, suatu trias purpura dan perdarahan mukosa, gejala-gejala salurancerna, dan
arthritis, merupakan bentuk purpura alergik yang terutama mengenai anak-anak. Mekanisme
penyakit ini tidak diketahui dengan baik. Gejala-gejalanya sering didahului oleh keadaan infeksi.
Pasien-pasien mengalami peradangan pada cabang-cabang pembuluh darah, kapiler dan vena,
mengakibatkan pecahnya pembuluh, hilangnya sel-sel darah merah, dan perdarahan.
Glomerulonefritis merupakan komplikasi yang sering terjadi. Pengobatan bersifat suportif dengan
menghindari aspirin serta senyawa-senyawanya. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003

2. TROMBOSIT
• Bila endotel rusak endotelin akan menarik trombosit untuk adesi pada kolagen pembuluh darah
• Trombosit diaktifkan akan membentuk pseudopodia sehingga :
- Melepas substasi ADP, serotonin, dll
- Mudah melekat ke kolagen endotel
- Mudah melekat ke trombosit lain
(agregasi trombosit)
• Trombin menghambat sintesaAMP siklik -> peningkatan ion kalsium-> hiperagregasi trombosit
• Pada sikresi ADP yang berlebih akan mengaktifkan membran fosfolipid (faktor trombosit 3) sehingga
terjadi aktifasi sistim koagulasi
3. KOAGULASI

FAKTOR-FAKTOR PEMBEKUAN

1. F.I = FIBRINOGEN, merupakan prekursor fibrin (protein terpolimerasi)

2. F.II = PROTROMBIN, merupakan prekursor enzim proteolitik trombin dan
mungkin akselerator lain pada konversi protombin
3. F.III = TROMBOPLASTIN JARINGAN, aktifator lipoprotein jaringan
pada protombin
4. F. IV = ION CA, diperlukan untuk aktivasi protombin dan pembentukan
fibrin
5. F.V. = PROAKSELERIN, merupakan akselerator plasma globin : suatu
faktor plasma yang mempercepat konversi protombin menjadi
trombin
6. F.VI. = BENTUK AKTIP F.V.
7. F.VII = PROKONVERTIN, akselator konversi protombin serum : suatu
faktor serum yang mempercepat konversi protombin
8. F.VIII = ANTI HEMOFILIK FAKTOR (AHG), suatu faktor plasma yang
berkaitan dengan faktor III trombosit dan faktor Christmas (IX),
mengaktifasi protombin .
9. F.IX = CHRISTMAS FAKTOR, faktor serum yang berkaitan dengan
faktor-faktor trombosit III dan VIIIAHG, mengaktifasi protombin.
10. F.X = STUART PROWER FAKTOR, suatu faktor plasma dan serum ,
akselerator konversi protombin
11. F.XI = PLASMA TROMBOPLASTIN ANTECEDENT, akselator
pembentukan trombin.
12. F.XII = HAGEMEN FAKTOR, suatu faktor plasma, mengaktifasi faktor XI
13. F.XIII = FIBRINASE FAKTOR, mengaktifasi bekuan fibrin yang lebih kuat.

Sumber-sumber faktor pembekuan

1. Hati
Hal ini dikarenakan hati mensintesis sebagian besar factor pembekuan ,sehingga berperan penting
dalam pembekuan darah .
2. Vitamin K
Vitamin K sangat penting dalam sintesis protrombin dan factor pembekuan lainnya dalam hati.
Absorbsi vitamin K dalam usus tergantung pada garam empedu yang diproduksi oleh hati.

1. FAKTOR-FAKTOR FIBRINOLISIS/ KOAGULASI

Koagulasi diawali dengan adanya cedera vascular. Vasokontriksi merupakan respons segera tergadap
cedera, yang diikuti dengan adhesi trombosit pada kolagen pada dinding pembuluh yang terpajan
dengan cedera. ADP dilepas oleh trombosit, menyebabkan agregasi trombosit. Sejumlah keci trombin
juga merangsang agregasi trombosit, bekerja memperkuat reaksi. Faktor III trombosit, dari membrane
trombosit juga mempercepat pembekuan plasma. Dengan cara ini, terbentuklah sumbatan trombosit,
kemudian segera diperkuat oleh protein filamentosa yang dikenal sebagai fibrin. Produksi fibrin
dimulai dengan perubahan factor X menjadi Xa, seiring dengan terbentuknya bentuk aktif suatu
faktor.
Faktor X dapat diaktifasi melalui dua rangkaian reaksi, yaitu:
Jalur ektrinsik, yaitu rangkaian yang memerlukan faktor jaringan yang dilepaskan oleh endotel
pembuluh darah pada saat cedera.
Jalur intrinsik, menggunakan faktor-faktor yang terdapat di dalam system vascular plasma.
Hemostasis terdiri dari 3 tahap:
1. Hemostasis Primer.
Jika terjadi desquamasi dan luka kecil pada pembuluh darah, akan terjadi hemostasis primer.
Hemostasis primer ini melibatkan tunika intima pembuluh darah dan trombosit. Luka akan
menginduksi terjadinya vasokonstriksi dan sumbat trombosit. Hemostasis primer ini bersifat cepat
dan tidak tahan lama. Karena itu, jika hemostasis primer belum cukup untuk mengkompensasi luka,
maka akan berlanjut menuju hemostasis sekunder.
2. Hemostasis Sekunder.
Jika terjadi luka yang besar pada pembuluh darah atau jaringan lain, vasokonstriksi dan sumbat
trombosit belum cukup untuk mengkompensasi luka ini. Maka, terjadilah hemostasis sekunder yang
melibatkan trombosit dan faktor koagulasi. Hemostasis sekunder ini mencakup pembentukan jaring-
jaring fibrin. Hemostasis sekunder ini bersifat delayed dan long-term response. Kalau proses ini sudah
cukup untuk menutup luka, maka proses berlanjut ke hemostasis tersier.
3. Hemostasis Tersier.
Hemostasis tersier ini bertujuan untuk mengontrol agar aktivitas koagulasi tidak berlebihan.
Hemostasis tersier melibatkan sistem fibrinolisis.