Anda di halaman 1dari 15

Hygroma Colli

BAB 1. Pendahuluan

Hygroma colli atau disebut juga cystic hygroma berasal dari kata hygros =
lembab, dan –oma = akhiran untuk arti tumor, sehingga dalam bahasa yunani
diartikan sebagai kista berisi cairan jernih. Hygroma merupakan kelainan
kongenital dari sistem limfatik. Hygroma pertama kali dideskripsikan oleh
Wernher pada tahun 1843 sebagai lesi kista limfatik yang dapat mengenai
berbagai daerah anatomi pada tubuh manusia. Akan tetapi, sebagian besar
mengenai daerah kepala dan leher (75%), dengan predileksi sebelah kiri
(Sjamsuhidajat, 2010).
Hygroma colli yang besar dapat menimbulkan penekanan terhadap saluran
nafas dan pencernaan sehingga memerlukan penatalaksanaan sesegera mungkin.
Modalitas terapi utama berupa tindakan eksisi bedah untuk membuang lesi kista.
Prognosis kista hygroma colli bergantung pada ukurannya dan tindakan yang
dilakukan karena jarang ada kasus yang mengalami regresi spontan (Acevedo,
2010).
Bayi dan anak-anak yang ditemukan dengan massa di leher sering dianjurkan
untuk melakukan pemeriksaan radiologi untuk evaluasi lebih lanjut. Berbagai
modalitas seperti USG, CT-Scan dan MRI dapat membantu membedakan jenis
massa pada leher ini. Foto polos diindikasikan apabila ada kompresi dan
pergeseran struktur pada leher.

1
BAB 2. Pembahasan

2.1. Definisi

Hygroma colli, dikenal juga dengan cystic hygroma, cavernous


lymphangioma, dan juga jugular limfatik obstruktif. Hygroma colli berasal dari
kata hygros = lembab, dan –oma = akhiran untuk arti tumor, sehingga dalam
bahasa yunani diartikan sebagai kista berisi cairan jernih (Sjamsuhidajat, 2010).
Hygroma colli merupakan tumor kistik yang berasal dari sequesterasi primitive
sakus limfatikus daerah jugularis ( sistem kelenjar limfe ) akibat defek
perkembangan sistem limfatik. Hygroma biasanya ditemukan di daerah kepala
dan leher pada trigonum colli posterior tepat di atas klavikula dan jarang
ditemukan di aksila dan trungkus, tetapi dapat pula muncul pada seluruh daerah
aliran limfe (Trager, 2008).

2.2. Epidemiologi

Angka kejadian hygroma colli di dunia berjumlah 1 kasus setiap 6.000-


16.000 kelahiran. Dari sumber lain disebutkan bahwa kasus hygroma berkisar
1,7:10.000 kehamilan. Prevalensi pada fetus adalah sekitar 0,2-3%. Byrne dkk.,
melaporkan hygroma colli ditemukan pada 0,5% dari kasus abortus spontan
dengan crown-lump length besar dari 30 mm (Nyberg, et al., 2003).

Sebagian besar kasus hygroma (50-65%) ditemukan saat lahir, dengan 80-90%
kasus terdeteksi sebelum usia 2 tahun. Hygroma dapat terjadi baik pada anak laki-
laki maupun anak perempuan dengan frekuensi yang sama. Kejadiannya sama
pada populasi kulit berwarna maupun kulit putih. Kebanyakan (sekitar 75%)
hygroma terdapat di daerah leher, dan secara tipikal sering berada di posterior dan
lateral leher dibandingkan bagian anterior leher, dan sering juga terjadi bilateral
dengan tampilan yang tidak simetris. Kelainan ini antara lain juga ditemukan di
aksilla (20%), mediastinum dan regio inguinalis (5%) ( Sandhyarani, 2015).

2
Angka kematian akibat kelainan ini dilaporkan sebesar 2-6%, yang biasanya
merupakan sekunder dari pneumonia, bronkiektasis, dan gangguan jalan napas
akibat lesi yang besar. Lesi ini juga dapat menekan struktur di sekitarnya seperti
saraf, pembuluh darah, dan pembuluh limfe sehingga menimbulkan berbagai
kelainan berdasarkan struktur yang terkena ( Sandhyarani, 2015).

2.3. Etiologi

Hygroma dapat terjadi sebagai temuan tunggal atau dapat juga ditemukan
bersamaan dengan defek lainnya sebagai suatu sindrom. Penyebabnya bervariasi
melibatkan faktor lingkungan, genetik, dan faktor yang tidak diketahui (Wilson,
1995; Kamble et all., 2014).
 Faktor lingkungan :
- Infeksi virus maternal seperti Parvovirus
- Maternal substance abuse, seperti konsumsi alkohol selama kehamilan.
 Faktor genetik yang berhubungan dengan hygroma :
- Sebagian besar (60% – 70%) diagnosis prenatal dari hygroma
berhubungan dengan anomali kromosom, seperti sindrom Turner, yaitu
abnormalitas kromosom sex pada wanita dimana hanya terdapat satu
kromosom X, sindrom Down dan Klinefelter.
- Abnormalitas kromosom lain seperti trisomi 13, 18, dan 21.
- Sindrom Noonan
Hygroma yang berupa temuan tunggal dapat diturunkan sebagai
kelainan autosomal resesif dimana orang tuanya adalah silent carrier.
Akan tetapi, banyak kelainanhygroma ini ditemukan dengan penyebab
yang tidak diketahui.

2.4. Patofisiologi

Saluran limfe terbentuk pada usia kehamilan minggu keenam. Dari saluran
ini, akan terbentuk sakus yang akan menyediakan drainase ke sistem vena.
Kegagalan drainase ke sistem vena ini akan menyebabkan dilatasi dari saluran

3
limfe, dan apabila berukuran besar maka akan menjadi suatu hygroma. Pada
embrio, drainase sistem limfatiknya menuju ke sakus limfatik jugularis
(Turkington, et al., 2005; Wilson, 1995).
Hubungan antara struktur primitif sistem limfatik dengan vena jugularis
terbentuk pada usia 40 hari kehamilan. Kegagalan pembentukan hubungan
struktur ini menyebabkan terjadinya stasis aliran limfe dan sakus limfatik
jugularis akan melebar sehingga terbentuk suatu kista di daerah leher. Apabila
sistem drainase ke sistem vena tidak juga terbentuk pada masa ini, maka akan
terjadi lymphooedem perifer yang progresif dan dapat menyebabkan kematian
intrauterine (Wilson, 1995).
Aliran limfe yang statis akan menyebabkan kista membesar dan muncul
sebagai suatu massa pada leher bayi baru lahir. Obstruksi napas serius yang
diakibatkan oleh hygroma ini dapat terjadi pada bayi baru lahir. Obstruksi napas
mungkin terjadi akibat beberapa faktor, diantaranya: a) infiltrasi, dimana pada
beberapa kasus, telah ditemukan perluasan sampai ke linguae frenum dan regio
sub-milohyoid, b) makroglossia, dan c) efek dari perdarahan, yang mungkin
timbul karena trauma pada saat lahir yang menyebabkan perluasan kista sehingga
terjadi peningkatan tegangan dan tekanan dari trakea (Domansky, et all., 2007).

2.5. Gejala

Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir
tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-benjol, dan
lunak. Permukaannya halus, lepas dari kulit, difus, berbatas tegas, dan sedikit
melekat pada jaringan dasar. Pada palpasi teraba ireguler. Kebanyakan terletak di
regio trigonum posterior colli. Sebagai tanda khas, pada pemeriksaan
transluminasi positif tampak terang sebagai jaringan yang tembus cahaya
(Sjamsuhidajat, 2010).
Hygroma kecil dan sedang biasanya asimptomatis. Benjolan ini jarang
menimbulkan gejala akut, tetapi suatu saat dapat cepat membesar karena radang
dan menimbulkan gejala gangguan pernafasan akibat pendesakan saluran nafas

4
seperti trakea, orofaring, maupun laring. Bila lebih besar maka perluasan terjadi
ke arah wajah, lidah, kelenjar parotis, laring, atau dada (15% meluas ke
mediastinum) dan dapat disertai komplikasi-komplikasi lain. Dapat timbul
gangguan menelan dan bernafas, sementara perluasan ke aksilla dapat
menyebabkan penekanan pleksus brakhialis dengan berbagai gejala neurologik
(Sjamsuhidajat, 2010).

2.6. Diagnosa

Pada 80% kasus, lokasi hygroma berada pada regio cervico-facial. Oleh
karena itu, hygroma harus selalu menjadi pertimbangan pertama dalam diagnosis
banding setiap lesi kistik yang memiliki onset pada waktu lahir. Lebih dari 60%
hygroma memiliki onset saat lahir, dan sekitar 90% ditemukan sebelum usia dua
tahun (Avecedo, 2011).
Tampilan awal hygroma pada saat bayi lahir adalah berupa massa yang
tidak nyeri pada leher. Gejala lainnya berhubungan dengan komplikasi atau efek
dari kista hygroma seperti respiratory distress, gangguan makan, demam,
peningkatan ukuran yang tiba-tiba dan infeksi pada lesi. Pada pemeriksaan klinis,
lesi ini tampak lembut, compressible, transluminant, dan tanpa nyeri
(Sjamsuhidajat, 2010; Avecedo, 2011).
Pemeriksaan radiologi seperti USG dapat menunjukkan gambaran kista
multipel dan dengan USG Doppler tidak tampak adanya aliran darah dalam lesi
tersebut. Modalitas lain seperti CT-Scan dapat juga memperlihatkan gambaran
kista multiplel, homogen,batas tegas, dan tidak ada invasi ke jaringan sekitar. CT-
Scan sangat membantu dalam melihat perluasan lesi dan hubungannya dengan
saraf dan pembuluh darah sekitarnya (Turkington, et all., 2005; Estroff JA, 2001).

2.7. Pemeriksaan Fisik

Dari pemeriksaan fisik, pada inspeksi dapat terlihat masa dengan berbagai
ukuran, dapat kecil hingga besar, dengan permukaan kulit halus, tidak tampak

5
ulkus ataupun darah. Pada palpasi, masa teraba kistus seperti sebuat kantong yang
berisi air, tidak nyeri dan dapat melekat ke jaringan di bawahnya ataupun terbebas
dari kulit.

2.8. Pemeriksaan Penunjang


1. Rontgen
Radiografi atau foto polos rontgen tidak membantu dalam
mendiagnosa hygroma. Massa hygroma terdiri dari jaringan lunak sehingga
tidak memberikan gambaran dengan kontras yang baik pada foto polos
rontgen. Tampilan hygroma pada foto polos hanya sebagai soft tissue mass
dengan densitas sama dengan jaringan lunak sekitar leher (Graesslin et all.,
2007; Chervenak et all., 1983).
Foto polos rontgen bermanfaat bila hygroma meluas atau berlokasi
pada rongga tubuh, terutama jika tidak terdapat CT Scan dan MRI. Sebagai
contoh, foto rontgen toraks normal menyingkirkan adanya perluasan
limfangioma servikal yang besar ke mediastinum. Foto rontgen juga
berguna untuk mengevaluasi trakea dan sangat membantu pada tindakan
anestesi dan intubasi trakea (Trager et all., 2008).

2. Ultrasonografi (USG)
Telah diketahui bahwa diagnosis prenatal untuk hygroma dapat
dilakukan oleh USG transvaginal.Faktanya, kondisi ini sering didiagnosa
selama penggunaan USG prenatal dan penemuannya bisa tepat dan tidak
diragukan. Karakteristik USG pada hygroma dapat dijelaskan dengan
gambar dibawah ini (Sabih, 2011).

6
Gambar 2.5 Gambaran USG potongan longitudinal oblik yang diperoleh melalui
kepala dan dada janin. Tanda panah merah menunjukkan hygroma. Kantong
normal di sekelilingnya merupakan cairan amnion.

Gambar 2.7 Gambaran USG potongan transversal oblik dari fetal skull yang
menunjukkan hygroma posterior.

Gambar 2.8 Gambaran USG longitudinal yang diperoleh melalui kepala dan dada
janin menunjukkan hygroma yang meluas ke bagian atas kepala. (tanda panah).

Gambar 2.10 Gambaran ultrasonogram yang melalui leher janin menunjukkan


hygroma meluas mengelilingi leher sampai ke daerah anterior.

7
USG membutuhkan keahlian dari operator dan harus dilakukan oleh petugas
yang memiliki kemampuan dalam mengevaluasi kelainan pada janin. Pemeriksaan
janin dengan seksama menunjukkan hasil yang dapat dipercaya. Seringkali USG
merupakan teknik yang penting untuk menegakkan diagnosis prenatal.
Hygroma pada janin harus bisa dibedakan dari ensefalokel posterior
(gambar di bawah), dimana terdapat defek di tengkorak dan dari mielomeningokel
servikal, dimana terdapat defek pada daerah vertebral.

Gambar 2.12 Ensefalokel posterior berukuran besar. Perhatikan defek pada


tengkorak pada gambaran USG janin dengan hygroma.
.
3. CT Scan
Computed Tomography (CT) juga menyediakan informasi yang
diberikan oleh USG dan sangat ideal untuk evaluasi jaringan lunak yang
berdekatan dengan pertumbuhan massa yang lebih besar yang tidak dapat
seluruhnya divisualisasikan dengan USG. Selain itu, CT sangat baik untuk
mendeteksi kalsifikasi dan vaskularisasi lesi jika ditambahkan penggunaan
bahan kontras dalam pemeriksaan. Bersama MRI, gambaran CT scan lebih
baik digunakan untuk melihat batas massa dan ada atau tidaknya perluasan
ke arah mediastinum (Rasidaki et all, 2005).
Pada gambar CT, hygroma kistik cenderung muncul sebagai poorly
circumscribed, multioculated, dan hypoattenuated mass. Mereka biasanya
memiliki karakteristik atenuasi fluida homogen (Cohen, 2001).

8
Gambar 2.16 Gambar CT Scan. Hygroma terletak pada lantai kanan mulut
pada seorang pasien dewasa muda.
4. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI dapat digunakan untuk menunjukkan hubungan antara hygroma
dengan jaringan lunak yang berdekatan di leher dan menilai sejauh mana
infiltrasi dari kista ke struktur di sekitarnya. MRI dengan kemampuan
multiplanar dan resolusi kontras yang superior, menunjukkan jangkauan
yang luas terhadap gambaran suatu massa dan memberikan informasi
tambahan yang penting untuk perencanaan pra operatif yang akurat. Hal ini
dapat sangat relevan dalam kasus perluasan ke mediastinum atau ruang
dalam dari leher. Selain itu, pencitraan MRI menawarkan resolusi superior
untuk mengevaluasi massa yang terletak di daerah anatomis yang kompleks,
seperti dasar mulut (Mota et all., 2007).

2.9. Diagnosa Banding

1) Kista Duktus Tiroglosus


Kasus terbanyak ditemukan pada usia 2-10 tahun. Sekitar 90%
ditemukan setinggi tulang hyoid, sekitar 8% ditemukan setinggi kelenjar
tiroid, dan sekitar 2% ditemukan setinggi lidah (Ellis, 2006).

9
Duktus tiroglosus berjalan dari pangkal lidah pada foramen sekum ke
kelenjar tiroid. Kelenjar tiroid embrio berjalan melalui saluran untuk
mencapai posisi akhir normalnya. Biasanya, saluran tiroglosus kemudian
mengalami involusi, tetapi ketika salurannya menetap, kista duktus
tiroglosus dapat terjadi di mana saja di sepanjang saluran (Ellis, 2006).

Gambar 2.24 Duktus Tiroglosus.


Kista tiroglosus ini dapat berlokasi di garis tengah atau paramedian
65% berlokasi infrahyoidal 20% dan 15% berlokasi di suprahyoidal.

2.10. Tata Laksana

Seorang bayi dengan diagnosis prenatal sebagai kista hygroma harus


dilahirkan di pusat pelayanan kesehatan yang memiliki sarana lengkap untuk
mewaspadai komplikasi neonatal. Seorang obstetri biasanya memutuskan metode
melahirkan yang sesuai. Jika hygromanya besar, harus dipersiapkan operasi sesar
dan bekerja sama dengan neonatalogist, otolaryngologist, pediatric surgeon dan
anesthesiologist ( Sandhyarani, 2015).
Setelah lahir, neonatus dengan kista hygroma yang persisten harus diawasi
terhadap obstruksi jalan napas. Observasi neonatus oleh neonatalogist setelah lahir
sangat direkomendasikan. Jika resolusi kista tidak terjadi setelah lahir, ahli bedah
anak harus dikonsul (Estroff, 2001).
Modalitas terpilih untuk hygroma adalah eksisi bedah, akan tetapi sudah ada
beberapa laporan kasus yang mendokumentasikan hasil yang cukup baik dengan
menggunakan agen sclerosant. Hygroma merupakan lesi jinak dan bisa tetap

10
asimptomatik dalam periode waktu yang cukup lama. Indikasi pengobatan adalah
apabila terjadi infeksi pada lesi, respiratory distress, disfagia, perdarahandi dalam
kista, peningkatan ukuran yang tiba-tiba, dan terbentuk sinus.

2.11. Prognosis

Prognosis hygroma tergantung pada ukuran kista dan komplikasi-


komplikasi yang terjadi. Pertumbuhan kista dan pertumbuhan ke jaringan sekitar
tidak dapat diprediksi. Sebagian kista dapat mereda secara spontan. Akan
tetapi,tetap ada kemungkinan terjadi rekurensi (Domansky et all., 2007).
Hygroma yang berkembang pada trimester ketiga (setelah 30 minggu
kehamilan) atau periode postnatal biasanya tidak berhubungan dengan
abnormalitas kromosom. Ada kemungkinan rekurensi kista hygroma setelah
pengangkatan secara bedah. Kemungkinan rekurensi tergantung atas perluasan
kista hygroma dan apakah dinding kista dapat diangkat sempurna(Domansky et
all., 2007).
Sebuah hygroma umumnya mulai berkembang pada usia kehamilan minggu
ke 6- ke 9, hal ini merupakan kegagalan dalam kantong limfatik jugular untuk
mengalir ke vena jugular internal, yang menghasilkan dilatasi dari kantong
limfatik menjadi kista dan menyebabkan obstruksi limfe jugular dan hydrops
fetalis. Prognosis pada kasus ini adalah buruk. Hygroma ini terjadi hampir 75%
pada leher dan leher lateral dan belakang lebih sering dibandingkan bagian depan
leher, sering terjadi secara bilateral dalam posisi yang tidak simetris (Sandhyarani,
2015).

Ksimpulan
• Hygroma colli merupakan tumor kistik yang berasal dari sakus limfatikus
daerah jugularis ( sistem kelenjar limfe ). Hygroma yang berupa temuan
tunggal dapat diturunkan sebagai kelainan autosomal resesif dimana orang
tuanya adalah silent carrier. Hygroma yang berkembang pada trimester

11
ketiga (setelah 30 minggu kehamilan). Prognosis hygroma tergantung pada
ukuran kista dan komplikasi-komplikasi yang terjadi.

Daftar Pustaka
1. Sjamsuhidajat, R. et al. 2010. Buku Ajar Ilmu Bedah-de Jong Edisi 3. Jakarta
: EGC. Hal 461 – 465.
2. Acevedo L. Jason. 2011. Cystic Hygroma. Diunduh dari
http://www.emedicine.medscape.com/article/994055-overview#a0101 pada
tanggal 1 Oktober 2018.
3. Kamble V., Bhatia T., Patil Shaifali. 2014. Cystic hygroma with hydrops
fetalis : a rare case report. International Journal of Reproduction,
Contraception, Obstetric and Gynecology. September : 3 (3): 847 – 850.
Diunduh dari www.ijrcog.org pada tanggal 1 Oktober 2018.
4. Bilal Mirza, et al .2011 .Cystic Higroma. Department of Pediatric Surgery,
The Children's Hospital and The Institute of Child Health, Lahore, Pakistan.
Diunduh dari www.jcasonline.com pada tanggal 1 Oktober 2018.
5. Sabih, Durre. 2011. Cystic Hygroma Imaging. Diunduh dari
www.medicine.medscape.com/article/402757-overview pada tanggal 1
Oktober 2018.
6. Turkington, et all. Neck Masses in Children. In British Journal Radiologi
(2005) 78, 75-88. British Institute of Radiology. Diunduh dari
www.bjr.birjournals.org/cgi/content/full/78/925/75 pada tanggal 1 Oktober
2018.
7. Nyberg, A., David, M.D., Mc Gahan P John, M.D., Pretorius H. Dolores,
M.D, Pilu Gianluigi, M.D. 2003. Diagnostic Imaging of Fetal Anomalies.
Lippincott williams & wilkins. 530 Walnut street. Philadelphia,PA 19106.
USA.
8. Varma, Thangam R. Cystc hygroma, colli. London: St. George’s Hospital &
Medical School. Diunduh dari www.sonoworld.com/fetus/page.aspx?id=202
pada tanggal 1 Oktober 2018.

12
9. Trager, Jochen, Seidensticker, Peter. 2008. Head and Neck in Paediatric
Imaging Text Book. Chapter 3:39-40.
10. Wiley, John. 2003. Prenatal Diagnosis of a Huge Cystic Hygroma Colli.
Journal Ultrasound Obstet Gynecol; 22: 323–324. Published online in Wiley
Inter Science. Diunduh dari
www.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/uog.219/pdf pada tanggal 1
Oktober 2018.
11. Sandhyarani, Ningthoujam. Anatomy of neck. Diunduh dari
www.buzzle.com/articles/anatomy-of-neck.html pada tanggal 1 Oktober
2018.
12. Pameijer, Frank et all. 2009. Neck spaces - Infrahyoid Neck ;Normal
Anatomy and Pathology. Radiology Department of the University Medical
Centre of Utrecht, the Rijnstate Hospital in Arnhem and the Rijnland hospital
in Leiderdorp, the Netherlands. Diunduh dari
www.radiologyassistant.nl/en/49c603213caff pada tanggal 1 Oktober 2018.
13. Ellis, Harrold. 2006. The Vein of The Head and Neck. In Clinical Anatomy
Text Book. UK: Blackwell publishing. Part 5::304.
14. Departemen of Human Genetics of Medicals Genetics. Cystic Higroma.
Emory University of Human Genetics. Diunduh dari
www.genetics.emory.edu/.../Emory_Human_Genetics_Cystic_Hy... - Amerika
Serikat pada tanggal 1 Oktober 2018.
15. Wilson, JW. 1995. Neonatal Respiratory Obstruction due to Hygroma Colli
Cysticum. Hospitals Group, Northern Ireland, City and County Hospital,
Londonderry.
16. Domansky, Mark, et all. 2007. Pediatric Neck Masses. Diunduh dari
www.utmb.edu/otoref/grnds/pedi-neck-mass.../pedi-neck-mass-071021.pdf
pada tanggal 1 Oktober 2018.
17. Estroff, JA. 2001. Nuchal translucency in Turner syndrome. In: Cohen HL,
Sivit CJ, eds. Fetal & Pediatric Ultrasound. Columbus, OH: McGraw-Hill;
36-8.

13
18. Amin, Umar et all. 2007. Cystic Hygroma an Unusual Cause of Induced
Abortion in Journal: J Ayub Med Coll Abbottabad 2007; 19(1) : 61. Diunduh
dari www.docpdf.info/articles/hygroma+report+a+case.html pada tanggal 1
Oktober 2018.
19. Graesslin, et all. 2007. Characteristics and Outcome of Fetal Cystic Hygroma
Diagnosed In the First Trimester. Acta obstet Gynecol Scand. 86(12):1442-6.
20. Chervenak,FA, et all. 1983. Fetal Cystic Higroma. Cause ang Natural
History. N ; J Med, Oct 6; 309(14):822-5.
21. Rasidaki M, Sifakis S, Vardaki E, et all. Prenatal diagnosis of a fetal chest
wall cystic lymphangioma using ultrasonography and MRI: a case report
with literature review. Fetal Diagn Ther. Nov-Dec 2005; 20 (6):504-7.
22. Cohen HL. Ascites and pleural effusion in hydrops. In: Cohen HL, Sivit CJ,
eds. Fetal and Pediatric Ultrasound. New York, NY: McGraw-Hill;2001:79-
82.
23. Mota R, Ramalho C, Monteiro J, et all. Envolving indication for the exit
procedure: usefulness of combining ultrasound and fetal MRI. Fetal Diagn
Ther. 2007; 22(2):107-11.

14
15