TERATOMA SAKROKOKSIGEUS Oleh : Arham A. Pembimbing : Prof. Dr. dr.

Farid Nurmantu, SpB, SpBA

PENDAHULUAN Kasus teratoma sakrokoksigeus pertama tertulis pada sebuah

tablet Babylonia yang dibuat oleh bangsa Chaldean yang menghuni Mesopotamia
pada tahun 625-539 SM Istilah teratoma baru diperkenalkan pada abad ke-17 oleh
seorang dokter bernama Virchow yang pada saat itu sedang menolong kasus
kelahiran bayi dengan massa di area sakrokoksigeus. Tahun 1951, Gross dkk
melaporkan rentetan besar kasus teratoma sakrokoksigeus pertama pada bayi dan
anak-anak.

PENDAHULUAN Teratoma berasal dari bahasa Yunani “teratos” yang artinya

monster dan “onkoma” yang artinya pembengkakan. Teratoma merupakan tumor
embrional yang tersusun atas beberapa jaringan atau beberapa jenis sel asing dari
tempat asalnya. Regio sakrokoksigeus adalah daerah yang paling sering terserang
(45-60%). Daerah lainnya adalah testis dan ovarium (30%), mediastinum (5%),
retroperitoneum (4%), otak, kepala-leher, perut, dan daerah pineal.6,7

EMBRIOGENIK Salah satu teori mengatakan bahwa teratoma berasal dari sel-sel
germinal perimordial totipoten. Sel-sel ini berkembang diantara sel-sel endodermal
yolk sac dekat dari asal alantois kemudian bermigrasi ke daerah gonad pada
minggu ke-4 dan 5 gestasi. Beberapa sel dapat kehilangan target tujuannya dan
menyebabkan tumbuhnya teratoma dimanapun dari area otak sampai area
koksigeus, dan biasanya berlokasi di garis tengah tubuh (midline).

EMBRIOGENIK Teori lain mengatakan bahwa teratoma sakrokoksigeus tumbuh

pada awal kehamilan (sekitar akhir minggu ke-2 atau awal minggu ke-3) dari sel-
sel totipotensial nodus Hensen (juga disebut simpul primitif), suatu sisa lapisan
primitif di daerah koksigeus. Selama minggu ke-3 perkembangan, sel-sel midline
pada tepi caudal embrio membelah dengan cepat, prosesnya disebut gastrulasi,
membentuk ketiga lapisan (ektoderm, mesoderm, dan endoderm) pada embrio.
Dan pada akhir minggu ke-3, lapisan primitif tersebut memendek dan menghilang.

EPIDEMIOLOGI Frekuensi 1 : 35.000-40.000 kelahiran hidup Rasio perempuan

berbanding laki-laki 3-4:1 Jarang didapatkan pada orang dewasa tetapi pernah
dilaporkan Insidens meningkat pada bayi kembar dan keluarga langsung dari bayi
kembar Mortalitas berhubungan dengan persalinan preterm, invasi maligna,
perdarahan tumor, obstruksi aliran pusar, gagal jantung output tinggi, dan hidrops
fetalis

KLASIFIKASI ALTMAN Tipe I : Sebagian besar tumor letaknya eksternal,

melekat pada coccyx dan memiliki sedikit komponen presakral. Tidak ditemukan
metastasis pada grup ini. Tipe II : Tumor terletak eksternal, namun terdapat
perluasan ke area intrapelvik. Pada grup ini, rata-rata 6% tumor bermetastase.
KLASIFIKASI ALTMAN Tipe III : Tumor memiliki sedikit manifestasi eksternal
tetapi dominan pada pelvis dan intra abdomen. Pada grup ini didapatkan rata-rata
20% bermetastase. Tipe IV : Tumor terletak presakral dan tidak ada manifestasi
eksternal. Rata-rata 8% bermetastase.

DIAGNOSIS Anamnesa massa pada regio sakrokoksigeus (80%) massa

pelviabdominal (8,5%) konstipasi (5,7%) gejala traktus urinarius (5,7%)
Pemeriksaan Fisis Pemeriksaan bidgital

DIAGNOSIS Tumor Marker : AFP Radiologi USG, MRI, CT scan, X-ray, barium
enema, IVP, Mielografi

HISTOPATOLOGIS Tipe matur (benigna) Umumnya kistik Berisi jaringan dari

ketiga lapisan germinal : epitelium neuroglial, kulit, epitel pernapasan dan usus,
kartilago, epitel squamosa, epitel kolumner, otot polos, otot lurik dan saraf. Paling
sering menyerang neonatus dan anak-anak

HISTOPATOLOGIS 2. Tipe imatur Umumnya kistik Berisi komponen embrionik

dengan atau tanpa jaringan matur Dapat ditemukan komponen neuroepitelial
dengan fokus yang mirip seperti neuroblastoma, komponen renal, ataupun jaringan
primitif mesenkimal

HISTOPATOLOGIS 2. Tipe maligna Umumnya padat Secara morfologi mirip tipe

imatur Sel-sel tumor memiliki nukleus vesikular yang besar dengan satu atau lebih
nukleolus dan dikelilingi oleh sitoplasma dengan granula halus yang jelas. Sel-sel
tumor umumnya teratur seperti papillae, atau bisa juga berlapis-lapis.

DIAGNOSIS BANDING Meningokel Hemangioma Lipoma Duplikasi Rektal

Kista Pilonidal yang infeksi dan Abses Ischiorektal

PENANGANAN Manajemen Perinatal Manajemen saat persalinan Manajemen

Postnatal

Manajemen Perinatal Follow-up ketat dengan USG berulang Amniosentesis dan

tokolisis Kortikosteroid Terminasi kehamilan Fetal Surgery

Manajemen saat persalinan Operasi caesar → tumor besar / tumor dengan

vaskularisasi besar Ligasi arteri iliaka internal dan arteri midsakral → segera
setelah stabilisasi pernapasan bayi selesai Kontrol perdarahan tumor dan jaga bayi
tidak hipotermi

Manajemen Postnatal 1. Operatif 2. Radiasi 3. Kemoterapi Pendekatan posterior →

pada tipe 1 dan 2 Laparatomi → pada tipe 3 dan 4 2. Radiasi Ditujukan untuk
tumor ganas dengan kekambuhan lokal Terapi dilakukan selama 3-5 minggu
(Dosis berkisar 1200-5000 rad) 3. Kemoterapi Merupakan terapi adjuvan utama
pada kasus yang rekuren dan ganas Diberikan setiap 3 minggu sekali sebanyak 6
siklus Penggunaan regimen kemoterapi yang terdiri dari cisplatinum, bleomycin,
vinblastine dan etoposid dinilai cukup efektif

Prosedur Operasi 1). Insisi inverted v atau insisi eliptikal transversal dibuat
sepanjang bokong bagian medial 2). Tumor dibebaskan dari rektum; tersisa
perlekatan tumor dengan coccyx

Prosedur Operasi 3). Alas tumor menunjukkan rektum dan coccyx yang telah
dipotong 4). Luka ditutup dan dipasangi drainase

KOMPLIKASI Sebelum kelahiran : plasentomegali, hidramnion, gagal jantung,

kardiomegali, hiperdinamik ventrikel, efusi perikard, AV-shunt Saat persalinan :
distosia persalinan, perdarahan tumor Intraoperatif : perdarahan tumor Postoperatif
: infeksi, skar operasi, kelemahan ekstremitas bawah dan disfungsi kandung kemih

PROGNOSIS Bila tumornya jinak dan seluruh tulang coccyx telah diangkat
beserta tumornya, maka angka kesembuhan mencapai 90%. Rekurensi meningkat
33-37% dengan kemungkinan perubahan ke arah ganas bila coccyx tidak diangkat
Dipengaruhi oleh : usia pasien saat didiagnosa, luasnya reseksi yang dilakukan,
tipe tumor berdasarkan histologik, dan stage tumor ketika direseksi