Keluhan Bengkak Seluruh Tubuh

Erwin Ramandei
102012310

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510
Email: erwin.ramandei@gmail.com

Pendahuluan
Sindrom Nefritik (SN) merupakan kumpulan gambaran klinis berupa hematuria dengan
sel darah merah dismorfik dan silinder sel darah merah dalam urine, beberapa derajat oligouria
dan azotemia, retensi natrium dan air, hipertensi yang disertai adanya kelainan urinalisis
(proteinuria kurang dari 2 gram/hari dan hematuria serta silinder eritrosit). Meskipun terdapat
proteinuria dan bahkan edema, keduanya bisanya tidak terlalu mencolok seperti pada sindroma
nefrotik.1,2 Penyakit yang dapat menimbulkan gejala SN, diantaranya kelainan glomerulopati
primer (idiopatik), glomerulopati pasca infeksi, schoenlein henoch syndrome (SHS), systemic
lupus eritematous (SLE), subacute bacterial endocarditis (SBE), vaskulitis dan nefritis
herediter (sindroma Alport). Bentuk yang paling banyak diketahui adalah glomerulonephritis
pasca streptokokus (GNAPS), dimana anak mengalami infeksi streptokokus β hemolitikus,
biasanya ada riwayat faringitis atau riwayat infeksi kulit (pyoderma). Kasus klasik GN
pascastreptokokus adalah timbul pada anak 1-4 minggu setelah pasien sembuh dari infeksi
streptokokus grup A hanya strain “nefritogenik” tertentu dari streptokokus β-hemolitikus
mampu memicu penyakit glomerulus.3,4

Sindrom nefritik (SN) adalah istilah umum kelainan ginjal berupa proliferasi dan
inflamasi glomeruli, yang disebabkan oleh mekanisme imunulogis terhadap antigen tertentu
seperti bakteri, virus, parasit, dll. SN merupakan kumpulan gambaran klinis berupa hematuria,
beberapa derajat oligouria dan azotemia, retensi natrium dan air/ hipertensi. Bentuk SNA yang
sering ditemukan pada anak adalah glomerulonephritis yang didahului oleh infeksi
streptokokus β hemolitikus A sehingga disebut glomerulonephritis akut pasca streptokokus
(GNAPS). Streptokokus β hemolitikus grup A serotipe 12 sebagai penyebab paling sering
pasca ISPA (pharyngitis) dan serotype 46 pasca infeksi kulit (impetigo).1,2,5
Anamnesis
Pertanyaan umum untuk riwayat urinarius meliputi: Apakah pernah mengalami
kesulitan buang air kecil. Berapa sering kesulitan itu terjadi. Apakah sampai terpaksa bangun
pada malam hari untuk buang air kecil. Berapa sering itu terjadi. Berapa banyak air seni yang
dikeluarkan pada setiap buang air kecil. Apakah pernah buang air kecil tanpa disengaja.
Tanyakan pada pasien – pasien wanita apakah batuk, bersin, atau tertawa yang tiba –
tiba membuat mereka mengeluarkan urin tanpa disengaja. Lebih kurang separuh dari para
wanita muda melaporkan pengalaman ini bahkan sebelum melahirkan anak. Kebocoran urin
yang terjadi kadang – kadang tidak selalu merupakan persoalan yang signifikan. Tanyakan
pada pasien pria yang berusia lanjut: Apakah pernah mengalami kesulitan untuk memulai
buang air kecil. Apakah harus berdiri dekat sekali dengan toilet ketika buang air kecil. Apakah
buang air kecil itu terputus – putus atau berhenti di tengah sebelum tuntas. Apakah masih terjadi
penetesan urin setelah buang air kecil selesai. Bagai mana warna urin. Pernahkah air seni itu
berwarna kemerahan atau coklat.
Adanya darah dalam urin (hematuria) merupakan keadaan penting yang harus
diperhatikan. Jika darah tersebut dilihat dengan mata telanjang, keadaan ini dinamakan
hematuria makroskopik (gross hematuria). Urin bisa terlihat mengandung darah yang nyata.
Keberadaan darah yang hanya dapat di deteksi melalui urinalisis dengan menggunakan
mikroskop disebut sebagai hematuria mikroskopik. Darah dengan jumlah sedikit dapat
memberikan noda atau bercak pada urin yang disertai pembentukan silinder berwarna
kemerahan atau kecoklatan. Jika urin berwarna kemerahan, tanyakan kepada passien apakah ia
makan sayuran seperti bit atau obat – obatan yang dapat mengubah warna urin.
Kelainan pada traktus urinarius dapat pula menyebabkan nyeri ginjal yang sering di keluhkan
oleh pasien dengan istilah sakit pinggang (rasa nyeri di daerah pinggang, atau menimbulkan
nyeri di bawah margo kostalis posterior di dekat sudut kostovertebralis. Rasa nyeri ini dapat
menjalar ke anterior ke arah umbilikus. Nyeri ginjal merupakan nyeri viseral yang biasanya
ditimbulkan oleh distensi kapsula ginjal dan secara tipikal bersifat tumpul, pegal, dan menetap.6
Data dari skenario didapatkan: Pasien mengeluh awalnya sejak dua minggu lalu
kelopak matanya tampak bengkak saat bangun tidur. Bengkak menghilang pada siang harinya,
namun hari terkahir seluruh wajah, tangan dan kaki pasien bengkak sepanjang hari. Pasien
juga mengeluh sesak, mual, sakit kepala terutama didaerah tengkuk. Pasien merasa kencingnya
semakin sedikit dan jarang. 12 jam terakhir belum buang air kecil.
Pemeriksaan Fisik
 Inspeksi
Yang diperhatikan : distensi, massa, dan kelainan kulit atau pembuluh darah. Inspeksi
dapat dilakukan bedasarkan kuadarian dan regio. Inspeksi abdomen (supra pubicus) dilakukan
pada posterior dan anterior, perhatikan juga warna, lesi kulit bekas operasi, kolateral, caput
medusae, hernia, striae, spider nervi.
 Palpasi
Palpasi Ginjal Kiri
Berpindahlah ke sisi kiri pasien. Tempatkan tangan kanan di belakang tubuh pasien
tepat di bawah iga ke – 12 dan sejajar dengan tulang iga ini sampai ujung jari – jari tangan
kanan menjangkau angulus kostovertebralis. Angkat tubuh pasien untuk mencoba mendorong
ginjalnya ke arah anterior. Tempatkan tangan kiri dengan hati – hati pada kuadran kiri atas, di
sebelah lateral muskulus rektus dan sejajar dengan otot ini. minta pasien untuk menarik nafas
dalam. Pada puncak inspirasi, tekankan tangan kiri dengan kuat dan dalam pada kuadran kiri
atas tepat di bawah margo kostalis, dan coba untuk “menangkap” ginjal diantara kedua tangan.
Minta pasien menghembuskan napasnya dan kemudian berhenti bernapas sejenak. Dengan
perlahan, lepaskan tekanan yang dihasilkan oleh tangan kiri, dan pada saat yang sama rasakan
gerakan ginjal yang menggelincir kembali ke posisi pada saat ekspirasi. Jika ginjalnya dapat
diraba, uraikan ukurannya, kontur, dan setiap gejala nyeri tekan yang terdapat.
Palpasi Ginjal Kanan
Untuk menangkap ginjal kanan, kembalilah ke sisi sebelah kanan tubuh pasien.
Gunakan tangan kiri untuk mengangkat tubuhnya dari belakang, dan kemudian dengan tangan
kanan, lakukan palpasi sampai dalam pada kuadran kanan atas. Lanjutkan pemeriksaan seperti
yang dilakukan sebelumnya. Ginjal kanan yang normal dapat diraba khususnya pada wanita
yang kurus dan berada dalam keadaan benar – benar rileks. Mungkin perabaan ginjal
menimbulkan sedikit nyeri tekan atau tanpa disertai nyeri tekan. Biasanya pasien merasakan
ketika ginjalnya ditangkap dan dilepas. Kadang – kadang ginjal kanan terletak lebih anterior
dari pada keadaan biasa dan karena itu harus dibedakan dengan hati. Bagian tepi hati (jika dapat
diraba) cendrung lebih tajam dan membentang lebih jauh ke medial dan lateral, bagian ini tidak
dapat ditangkap. Polus inferior ginjal berbentuk bulat.
 Perkusi
Jika menemukan nyeri tekan pada saat melakukan pemeriksaan abdomen, maka lakukan
juga pemeriksaan pada tiap sudut kostovertebralis. Tekanan yang ditimbulkan oleh ujung jari
tangan mungkin cukup untuk menghasilkan gejala nyeri tekan, tapi jika tidak, gunakan perkusi
dengan kepalan tangan. Tempatkan permukaan ventral salah satu tangan pada sudut
kostovertebralisdan pukul tanga ini dengan permukaan ulnar tangan lain yang dikepalkan.
Gunakan tenaga dengan cukup kuat untuk menghasilkan pukulan yang bisa dirasakan, tetapi
tidak menimbulkan rasa nyeri pada orang normal.
Data dari skenario didapatkan: Tampak sakit berat, compos mentis oedem anasarka.
Tekanan darah 150/100 mm/Hg, nadi 100/menit, RR 28x/menit, suhu 36ºC. Konjungtiva pucat,
ventrikel melemah sela iga IV kebawah kanan kiri, abdomen buncit, strie +, hepar lien tak
teraba, shifting dullness +, BU + normal. Ekstremitas udem +/+.

Pemeriksaan Penunjang
Urinalisis
Urinalisis rutin menguji kelainan saluran kemih dan sistemik. Uji ini mengevaluasi ciri-ciri
fisik urin(warna, bau, kekeruhan, dan opasitas).
Temuan normal
PH urin sangat dipengaruhi oleh diet dan obat-obatan mempengatuhi penmpakan urin
dan komposisi kristal. pH alkali khas untuk diet vegetarian menyebabkan kekeruhan dan
pembentukan oksalat, sistin, leusin, tirosin, urat amorf, serta kristal asam urat. Protein biasanya
tidak terdapat, kecuali proteinuria ortostatik. Bersifat intermitten dan timbul setelah berdiri
lama, serta hilang saat berbaring. Proteinuria jinak juga terjadi saat demam, kedinginan, stres
emosional, olahraga berat, limfoma, hepatitis, DM, hipertensi, SLE. Gula yang paling sering
terdapat dalam urin adalah glukosa. Glukosurian nonpatologik dapat disebabkan stres
emosional atau kehamilan dan makan tinggi karbohidrat. Inilah tabel hasil normal pemeriksaan
urinalisis:
 Tabel 1. Tabel hasil normal pemeriksaan urinalisis
Elemen Temuan
Makroskopik:
Warna Kekuning-kuningan sampai kuning tua
Bau Sedikit bau
Penampakan Jernih
Berat jenis 1.005-1.035
PH 4.5-8
Protein Negatif
Glukosa Negatif
Badan keton Negatif
Bilirubin Negatif
Urobilinogen Negatif
Hemoglobin Negatif
Eritrosit Negatif
Nitrit (bakteri) Negatif
Leukosit Negatif
Mikroskopik:
Eritrosit 0-2/LPB
Leukosit 0-5/LPB
Sel Epitel 0-5/LPB
Silinder Negatif, kecuali 1-2 silinder hialin/LPK
Kristal Ada
Bakteri Negatif
Sel ragi Negatif
Parasit Negatif

Temuan abnormal
 Warna : perubahan warna disebabkan oleh diet, obat-obatan, penyakit.
 Bau : pada DM, kelaparan, dehidrasi terdapat bau buah- buahan yang merupakan
pembentukan benda keton.
 Kekeruhan : urin keruh mengandung sel darah merah atau putih, lemak, bakteri, atau kilus
serta dapat mencerminkan infeksi ginjal.
 Berat jenis : BJ rendah (<1.005 khas untuk diabetes insipidus, nekrosis tubular akut, serta
pielonefritis. BJ tetap yaitu 1.010 tanpa memandang masukan cairan, terjadi pada
glomerulonefritis kronik dengan kerusakan ginjal berat. BJ tinggi (>1.035) terjadi pada
sindrom nefrotik, dehidrasi, GNA, gagal jantung, gagal hati, dan syok).
 PH : pH urin basa disebabkan oleh sindrom Fanconi, ISK, dan alkalosis metabolik
respiratorik. Ph urin asam terdapat pada tuberkulosis ginjal, pireksia, fenilketonuria,
alkaptonuria, dan asidosis.
 Protein : Proteinuria menunjukkan gagal ginjal atau penyakit ginjal seperti nefrosis,
glomerulosklerosis, glomerulonefritis, nefrolitiasis, sindrom nefrotik, dan penyakit ginjal
polikistik).
 Bilirubin : terjadi pada penyakit hati karena ikterus obstruktif atau obat hepatotoksik atau
toksin atau akibat fibrosis kanalikuli bilier.
 Urobilinogen: bakteri usus dalam duodenum mengubah bilirubin menjadi urobilinogen.
Hati mengolah sisa tersebut menjadi empedu. Peningkatan dalam urin menunjukkan
kerusakan hati, penyakit hemolitik atau infeksi berat. Penurunan pada obstruksi bilier
radang, terapi antimikroba, diare berat, atau insufisiensi ginjal.
 Sel : hematuria menyebabkan perdarahan dalam saluran kemih kelamin dan dapat
disebabkan oleh infeksi, obstruksi, peradangan, trauma, tumor, GN, hipertensi renal, nefritis
lupus, TB ginjal, trombosis vena renalis, batu ginjal, hidronefrosis, pielonefritis, dll.
 Silinder (sumbatan akibat bahan proteinaseus berbentuk gel [mukoprotein berat-molekul-
tinggi]). adalah endapan protein yang terbentuk didalam tubulus ginjal, mempunyai matrix
berupa glikoprotein (protein Tamm Horsfall) dan kadang-kadang dipermukaannya terdapat
leukosit, eritrosit dan epitel. Pembentukan silinder dipengaruhi oleh berbagai faktor antara
lain osmolalitas, volume, pH dan adanya glikoprotein yang disekresi oleh tubuli ginjal.
Silinder hialin terdapat pada penyakit parenkim ginjal, peradangan, trauma membran kapiler
glomerulus, dan beberapa keadaan fisiologis seperti olaraga. Silinder epitel pada kerusakan
tubulus ginjal, nefrosis, eklampsia, amiloidosis, dan keracunan logam berat. Silinder
granular kasar dan halus pada gagal ginjal akut atau kronik, pielonefritis, dan intoksikasi
timah kronis. Silinder lemak dan lilin pada sindrom nefrotik, penyakit ginjal kronik, dan
diabetes melitus. Silinder eritrosit bersifat granuler dan mengandung hemoglobin dari
kerusakan eritrosit. Adanya silinder eritrosit disertai hematuria mikroskopik memperkuat
diagnosis untuk kelainan glomerulus. Cedera glomerulus yang parah dengan kebocoran
eritrosit atau kerusakan tubular yang parah menyebabkan sel-sel eritrosit melekat pada
matriks protein (mukoprotein Tamm-Horsfall) dan membentuk silinder eritrosit. Ditemukan
pada penyakit parenkim ginjal (terutama Glomerulonefritis), infark ginjal, endokarditis
bakterial subakut, kelainan vaskular, anemia sel sabit, skorbut, hipertensi maligna, penyakit
 kolagen dan peradangan akut. Silinder sel darah putih pada glomerulofnefritis dan
pielonefritis akut, sindrom nefrotik, infeksi piogenik, dan nefritis lupus.
 Kristal : beberapa kristal normalnya terdapa dalam urin, tetapi kristal ca oksalat dalam
jumlah besat menunjukkan hiperkalsemia atau ingesti etilen glikol. Kristal sistin
mencerminkan gangguan metabolisme bawaan.

Kreatinin
Mengukur kadar kreatinin dalam urin, metabolit utama kreatin. Kreatinin dibentuk
dalam jumah yang sebanding dengan massa otot tubuh total. Kreatinin dikeluarkan dari plasma
terutama oleh filtrasi glomerulus dan diekskresi dalam urin. Metode baku untuk menntukan
kadar kreatinin urin didasarkan apda reaksi Jaffe, di sini kreatinin yang ditambahkan larutan
pikrat alkali menghasilkan kompleks jingga-erah terang.
Tujuan: untuk membantu menilai filtrasi glomerulus.
Nilai rujukan:
laki-laki = 14-26 mg/kgbB/hari (SI, 124-230 µmol/kgBB/hari)
perempuan =11-20 mg/kgBB/ghari (SI, 97-288 µmol/kgBB/hari)
Penurunan kadar kreatinin urin dapat disebabkan oleh gangguan perfusi ginjal (misalnya akibat
syok) atau akibat penyakit ginjal yang disebabkan oleh obstruksi saluran kemih. Pielonefritis
akut atau kronis, dn penyakit ginjal polikistik juga dapat menekan kadar kreatinin. Peningkatan
kadarnga umumnya memiliki makna diagnostik kecil.

Protein
Uji protein merupakan uji kuantitatif untuk proteinuria. Normalnya membran
glomerulus hanya melewatkan protein denga BM rendah untuk masuk ke dalam filtrat.
Kemudian tubulus ginjal mereabsorpsi sebagian besar protein ini, hanya sebagian kecil yang
dieksresikan dan tidak terdeteksi dalam uji skrinning.
Tujuan: membantu diagnosis keadaan patologik yang ditandai proteinuria, terutama penyakit
ginjal. Nilai rujukan: 50-80 mg/hari.
Proteinuria merupakan ciri utama penyakit ginjal. Bila proteinuria terdapat dalam
spesimen tunggal, diperlukan pengumpulan urin selama 24 jam untuk mengenali kelainan
ginjal tertentu. Proteinuria dapat disebabkan kebocoran protein plasma dari glomerulus yang
disebabkan aliran berlebihan protein yang difiltrsi glomerulus debgan BM rendah, gangguan
reabsorpsi protein, serta adanya kerusakan parenkim ginjal.
 Proteinuria persisten menunjukakn penyakit ginjal yang disebabkan peningkatan
permeabilitas glomerulus. Namun proteinuria minimal (<0.5mg/24 jam) sering disebabkan
oleh penyakit ginjal yang keterlibatan glomerulusnya bukan merupakan faktor utama.
Proteinuria moderat (0.5-4g/24 jam) terjadi pada GNA/GNK, nefropati toksik, gagal ginjal
sebagai komplikasi lanjutan (misalnya DM atau gagal jantung. Proteinuria berat (>4g/24jam)
oleh sindrom nefrotik. Bila disertai peningkatan leukosit menandakan ISK. Bila disertai dengan
hematuria, menunjukkan kelainn saluran kemih lokal atau difus. Selauin itu keadaan patologik
lain (infeksi dan lesi SSP juga dapat menyebabkan proteinuria. Banyak obat (amfoterisin B,
preparat emas, aminoglikosida, polimiksin, dan trimetadion) menimbulkan proteinuria sejati.
Tidak semua bentuk proteinuria menunjukkan keadaan patologik. Roteinuria ringan dapat
disebabkan oleh perubahan posisi tubuh. Proteinuria fraksional disebabkan olahraga dan stres
yang biasa bersifat sementara.

Gambaran laboratorium penyakit ginjal akut meliputi:

1. Penurunan fungsi ginjal berupa peningkatan kadar ureum dan kreatinin serum dan
penurunan GFR.
2. Kelainan biokimiawi darah meliputi penurunan kadar hemoglobin, peningkatan kadar
asam urat, hiperkalemia, hiponatremia, hiperfosfartemia, hipokalsemia, hiperglikemia,
hipoalbuminemia dan asidosis metabolik.
3. Kelainan urinalisis meliputi: proteinuria, hematuri (ditemukan silinder eritrosit), leukosit
4. Kelainan Hematologi meliputi: LED meningkat.7

Radiologi
Film polos abdomen sangat diperlukan sebelum melakukan pemeriksaan penunjang
pada saluran kemih. Film polos dapat menunjukkan batu ginjal pada sistem pelvicalyces,
kalsifikasi parenkim ginjal, batu ureter, kalsifikasi dan batu kandung kemih, kalisifikasi
prostat, atau deposit tulang sklerotik. Prosedur lazim pada IVP adalah foto polos radiografi
abdomen yang penyuntikan media kontras intravena. Media kontras bersirkulasi melalui aliran
darah dan jantung menuju ginjal tempat media kontras diekskresikan.
Ultrasonografi wajib dilakukan untuk menyingkirkan obstruksi dan menentukan ukuran
ginjal. Ultrasonografi merupakan pemeriksaan penunjang yang paling berharga untuk saluran
kemih dan merupakan pilihan utama pada anak-anak. Pemeriksaan ini sangat efektif dalam
menilai ukuran ginjal, pertumbuhan, massa, obstruksi ginjal, volumie sisa kandung kemih, dan
ukuran prostat; bersifat noninvasif, dan dapat sering diulang.Ginjal yang kecil
mengindikasikan pada gagal ginjal kronik. Pemeriksaan angiografi atau ultrasonografi Doppler
atau metode radioisotop dapat mengevaluasi perfusi ginjal. Penilaian ultrasonografi tidak
bergantung pada fungsi ginjal sehingga ultrasonografi dapat dilakukan pada pasien gagal ginjal
berat degnan ginjal yang tidak terlihat pada IVP. Sesudah disuntikkan, maka setiap menit
selama lima menit pertama dilakukan pengambilan foto untuk memperoleh gambaran korteks
ginjal. Pada glomerulonefritis, korteks tampak menipis. Pada pielonefritis dan iskemia, korteks
tampak seakan-akan termakan oleh ngengat. Pengisian yang adekuat dari kaliks akan
terevaluasi pada pemeriksaan radigrafi menit ke-3 dan ke-5. Foto lain yang diambil pada menit
ke-15 dapat memperlihatkan kaliks, pelvis, dan ureter. Struktur ini akan mengalami distorsi
bentuk apabila terdapat kista, lesi, dan obstruksi. Foto terakhir diambil pada menit ke-45 yang
memperlihatkan kandung kemih. Bila pasien menderita azotemia berat (BUN >70 mg/dl), tidak
dilakukan pemeriksaan IVP karena menunjukkan GFR yang sangat rendah sehingga zat warna
tidak dapat diekskresi dan pielogram sulit dilihat.
Pemeriksaan CT scan dapat membantu penilaian terhadap massa ginjal, obstruksi,
penyakit retroperitoneal, staging neoplasma ginjal dan kandung kemih, invasi tumor ke dalam
vena renalis atau vena cava inferior, dan evaluasi pascatrauma, pembedahan, atau kemoterapi.
MRI adalah suatu teknik pencitraan nonivasif yang daapt memberi informasi sama
seperti CT scan ginjal, namun dengan keuntungan bahwa metode ini tidak membutuhkan
pajanan terhadap radiasi ion atau tidak membutuhkan pemberian media kontras. MRI
menghasilakan gambaran yang lebih rinci bila dibandingkan dengan CT scan sehingga akan
berguna bila CT scan tidak dapat menentukan. MRI dapat menggambarkan pembuluh darah
ginjal dengan sangat jelas dan magnetic resonance angiography (MRA) telah dinilai sebagai
pengganti yang potensial untuk angiografi konvensional.
Jika dicurigai terjadi perdarahan glomerular (usia muda, hipertensi, proteinuria,
kerusakan ginjal, tidak ada lesi struktural), pertimbangkan biopsi ginjal. Jika dicurigai adalanya
lesi traktur senalis (usia tua, tidak ada bukti penyakit ginjal intrinsik), lanjutkan dengan
sistoskopi dengan IVU jika traktus renalis bagian atas tidak tampak jelas dengan
ultrasonografi.8

Data dari skenario didapat: Laboratorium. Hemoglobin 9 g/dL, leukosit 5000, trombosit
200.000, UL protein +++, sedimen: lekosit 15-20/lpb, eritrosit 20-25/lpb, silinder berbutir atau
granular cast + 5-6/plk.
Pembahasan
a. Anatomi
Glomerulus terdiri atas suatu anyaman kapiler yang sangat khusus dan diliputi
oleh simpai Bowman. Glomerulus yang terdapat dekat pada perbatasan korteks dan
medula (“juxtame-dullary”) lebih besar dari yang terletak perifer. Percabangan kapiler
berasal dari arteriola afferens, membentuk lobul-lobul, yang dalam keadaan normal
tidak nyata , dan kemudian berpadu lagi menjadi arteriola efferens. Tempat masuk dan
keluarnya kedua arteriola itu disebut kutub vaskuler.
Di seberangnya terdapat kutub tubuler, yaitu permulaan tubulus contortus
proximalis. Gelung glomerulus yang terdiri atas anyaman kapiler tersebut, ditunjang
oleh jaringan yang disebut mesangium, yang terdiri atas matriks dan sel mesangial.
Kapiler-kapiler dalam keadaan normal tampak paten dan lebar. Di sebelah dalam
daripada kapiler terdapat sel endotel, yang mempunyai sitoplasma yang berfenestrasi.
Di sebelah luar kapiler terdapat sel epitel viseral, yang terletak di atas membran basalis
dengan tonjolan-tonjolan sitoplasma, yang disebut sebagai pedunculae atau “foot
processes”. Maka itu sel epitel viseral juga dikenal sebagai podosit. Antara sel endotel
dan podosit terdapat membrana basalis glomeruler (GBM = glomerular basement
membrane). Membrana basalis ini tidak mengelilingi seluruh lumen kapiler. Dengan
mikroskop elektron ternyata bahwa membrana basalis ini terdiri atas tiga lapisan, yaitu
dari arah dalam ke luar ialah lamina rara interna, lamina densa dan lamina rara
externa. Simpai Bowman di sebelah dalam berlapiskan sel epitel parietal yang gepeng,
yang terletak pada membrana basalis simpai Bowman.
Membrana basalis ini berlanjut dengan membrana basalis glomeruler pada
kutub vaskuler, dan dengan membrana basalis tubuler pada kutub tubuler . Dalam
keadaan patologik, sel epitel parietal kadang-kadang berproliferasi membentuk bulan
sabit (” crescent”). Bulan sabit bisa segmental atau sirkumferensial, dan bisa seluler,
fibroseluler atau fibrosa. Dengan mengalirnya darah ke dalam kapiler glomerulus,
plasma disaring melalui dinding kapiler glomerulus. Hasil ultrafiltrasi tersebut yang
bebas sel, mengandung semua substansi plasma seperti ektrolit, glukosa, fosfat, ureum,
kreatinin, peptida, protein-protein dengan berat molekul rendah kecuali protein yang
berat molekulnya lebih dari 68.000 (seperto albumin dan globulin). Filtrat
dukumpulkan dalam ruang bowman dan masuk ke dalam tubulus sebelum meningalkan
ginjal berupa urin. Laju filtrasi glomerulus (LFG) atau gromelural filtration rate (GFR)
 merupakan penjumlahan seluruh laju filtrasi nefron yang masih berfungsi yang juga
disebut single nefron glomerular filtration rate (SN GFR).besarnya SN GFR ditentuka
oleh faktor dinding kapiler glomerulus dan gaya Starling dalam kapiler tersebut.

b. Pengertian
Sindrom Nefritik Akut (SNA) merupakan suatu kumpulan gejala klinik berupa
proteinuria, hematuria, azotemia, red blood cast, oligouria, dan hipertensi (PHAROH) yang
terjadi secara akut.
Istilah SNA sering digunakan bergantian dengan Glomerulonefritis Akut (GNA).
GNA ini adalah suatu istilah yang sifatnya lebih umum dan lebih menggambarkan proses
histopatologi berupa proliferasi dan inflamasi sel glomeruli akibat proses imunologik. Jadi,
SNA merupakan istilah yang bersifat klinik dan GNA merupakan istilah yang lebih bersifat
histologik.
Glomerulonefritis sering ditemukan pada anak berumur antara 3-7 tahun dan lebih
sering mengenai anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Perbandingan antara anak laki-
laki dan perempuan adalah 2 : 1 dan jarang menyerang anak dibawah usia 3 tahun.
Gejala glomerulonefritis bisa berlangsung secara mendadak (akut) atau secara menahun
(kronis) seringkali tidak diketahui karena tidak menimbulkan gejala. Gejalanya dapat berupa
mual-mual, kurang darah (anemia), atau hipertensi. Gejala umum berupa sembab kelopak mata,
kencing sedikit, dan berwarna merah, biasanya disertai hipertensi. Penyakit ini umumnya
(sekitar 80%) sembuh spontan, 10% menjadi kronis, dan 10% berakibat fatal.6,9

c. Etiologi
Glomerulonefritis akut didahului oleh infeksi ekstra renal terutama di traktus
respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemoliticus golongan
A tipe 12,4,16,25,dan 29. Hubungan antara glomerulonefritis akut dan infeksi
streptococcus dikemukakan pertama kali oleh Lohlein pada tahun 1907 dengan alas an
timbulnya glomerulonefritis akut setelah infeksi skarlatina,diisolasinya kuman
streptococcus beta hemoliticus golongan A, dan meningkatnya titer anti- streptolisin
pada serum penderita.
Antara infeksi bakteri dan timbulnya glomerulonefritis akut terdapat masa laten
selama kurang 10 hari. Kuman streptococcus beta hemoliticus tipe 12 dan 25 lebih
bersifat nefritogen daripada yang lain, tapi hal ini tidak diketahui sebabnya.
 Kemungkinan factor iklim, keadaan gizi, keadaan umum dan factor alergi
mempengaruhi terjadinya glomerulonefritis akut setelah infeksi kuman streptococcus.
Glomerulonefritis akut pasca streptococcus adalah suatu sindrom nefrotik akut
yang ditandai dengan timbulnya hematuria, edema, hipertensi, dan penurunan fungsi
ginjal. Gejala-gejala ini timbul setelah infeksi kuman streptococcus beta hemoliticus
golongan A disaluran pernafasan bagian atas atau pada kulit. Glomerulonefritis akut
pasca streptococcus terutama menyerang pada anak laki-laki dengan usia kurang dari 3
tahun.Sebagian besar pasien (95%) akan sembuh, tetapi 5 % diantaranya dapat
mengalami perjalanan penyakit yang memburuk dengan cepat.
Penyakit ini timbul setelah adanya infeksi oleh kuman streptococcus beta
hemoliticus golongan A disaluran pernafasan bagian atas atau pada kulit, sehingga
pencegahan dan pengobatan infeksi saluran pernafasan atas dan kulit dapat menurunkan
kejadian penyakit ini. Dengan perbaikan kesehatan masyarakat, maka kejadian
penyakit ini dapat dikurangi.
Glomerulonefritis akut dapat juga disebabkan oleh sifilis, keracunan seperti
keracunan timah hitam tridion, penyakitb amiloid, trombosis vena renalis, purpura
anafilaktoid dan lupus eritematosus.
Penyebab tersering pada Glomerulonefritis adalah:
1. Adanya infeksi ekstra renal terutama disaluran napas bagian atas atau kulit oleh
kuman streptokokus beta hemolyticus golongan A, tipe 12, 16, 25, dan 49).
2. SLE
3. Penyakit Amiloid
4. imunoglobulin A Nephropati

c. Manifestasi Klinik
1. Hematuria (urine berwarna merah kecoklat-coklatan)
2. Proteinuria (protein dalam urine)
3. Oliguria (keluaran urine berkurang)
4. Nyeri panggul
5. Edema, ini cenderung lebih nyata pada wajah dipagi hari, kemudian menyebar ke
abdomen dan ekstremitas di siang hari (edema sedang mungkin tidak terlihat oleh
seorang yang tidak mengenal anak dengan baik).
 6. Suhu badan umumnya tidak seberapa tinggi, tetapi dapat terjadi tinggi sekali pada hari
pertama
7. Hipertensi terdapat pada 60-70 % anak dengan GNA pada hari pertama dan akan
kembali normal pada akhir minggu pertama juga. Namun jika terdapat kerusakan
jaringan ginjal, tekanan darah akan tetap tinggi selama beberapa minggu dan menjadi
permanen jika keadaan penyakitnya menjadi kronik.
8. Dapat timbul gejala gastrointestinal seperti muntah, tidak nafsu makan, dan diare.
10. Fatigue (keletihan atau kelelahan)

d. Patofisiologi
Patofisiologi dari gllomerulonefritis di dasari oleh etiologi penyebab terjadinya
glomerulonefritis, berbagai kemungkinan penyebab bisa akibat respon imun terhadap antigen
eksogen produk mikroba, respon imun terhadap antigen endogen seperti pada SLE atau
autoimun terhadap antigen renal, namun pada beberapa kasus tersering adalah GNPS dan pada
gejala-gejala klinik berikut:
1. Kelainan urinalisis: proteinuria dan hematuria
Kerusakan dinding kapiler glomerulus sehingga menjadi lebih permeable dan porotis
terhadap protein dan sel-sel eritrosit, maka terjadi proteinuria dan hematuria.
2. Edema
Mekanisme retensi natrium dan edema pada glomerulonefritis tanpa penurunan tekanan
onkotik plasma. Hal ini berbeda dengan mekanisme edema pada sindrom nefrotik.
Penurunan faal ginjal yaitu laju filtrasi glomerulus (LGF) tidak diketahui sebabnya,
mungkin akibat kelainan histopatologis (pembengkakan sel-sel endotel, proliferasi sel
mesangium, oklusi kapiler-kaliper) glomeruli. Penurunan faal ginjal LFG ini menyebabkan
penurunan ekskresi natrium Na+ (natriuresis), akhirnya terjadi retensi natrium Na+. Keadaan
retensi natrium Na+ ini diperberat oleh pemasukan garam natrium dari diet. Retensi natrium
Na+ disertai air menyebabkan dilusi plasma, kenaikan volume plasma, ekspansi volume cairan
ekstraseluler, dan akhirnya terjadi edema.
Glomerulonefritis akut post streptococcus infeksi merupakan gejala penyakit prototipe
dari glomerulonefritis akut yang paling sering ditemukan akibat infeksi. Adanya periode laten
antara infeksi streptococcus dengan gambaran klinis dari kerusakan glomerulus menunjukkan
bahwa proses imunologi memegang peranan penting dalam pathogenesis glomerulunefritis.
Glomerulonefritis akut post streptococcus merupakan salah satu contoh dari penyakit kompleks
imun. Diduga respons yang berlebihan dari sistim imun penderita akibat stimulus antigen
dengan produksi antibody yang berlebihan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen-
antibody. Kompleks imun ini kemudian akan beredar dalam darah dan mengendap pada
membrane basal glomerulus. Ianya kemudian akan mengaktivasi sistim komplemen yang
melepaskan susbtansi yang akan menarik neutrophil yang kemudian melepaskan enzim
lisosom sebagai factor responsive yang dapat merusakkan glomerulus.2-6
Streptokinase yang merupakan sekret protein, diduga juga berperan pada terjadinya
GNAPS. Sreptokinase mempunyai kemampuan merubah plaminogen menjadi plasmin.
Plasmin ini diduga dapat mengaktifkan sistem komplemen sehingga terjadi cascade dari sistem
komplemen. Pada pemeriksaan imunofluoresen dapat ditemukan endapan dari C3 pada
glomerulus, sedang protein M yang terdapat pada permukaan molekul, dapat menahan
terjadinya proses fagosistosis dan meningkatkan virulensi kuman. Protein M terikat pada
antigen yang terdapat pada basal membran dan IgG antibodi yang terdapat dalam sirkulasi.4,6

Tabel 2: Klasifikasi Glomerulonefritis

Klasifikasi sindrom klinis
Sindrom nefritik akut
Sindrom nefrotik
Keterangan
Nefritis akut yang timbul mendadak biasanya menyertai GN
pasca strptokokus, tetapi dapat juga terjadi pada berbagai
penyakit ginjal lainnya dan sebagai eksaserbasi akut GN
kronik.
Kompleks klinis yang ditandai dengan proteinuria masif
(>3,5 g/hari), hipoalbuminemia, edema, kronik pernah
mengalaminya, setidaknya sekali.

Tabel 3: Klasifikasi Glomerulonefritis Berdasarkan Distribusi

Klasifikasi Keterangan
Mengenai semua glomerulu, bentuk yang paling sering terjadi menyebabkan
Difus
gagal ginjal kronik
Fokal Hanya sebagian glomerolus yang abnormal
Hanya sebagian rumbai glomerolus yang abnormal, misalnya satu simpat
Lokal
kapiler
Tabel 4: Bentuk Klinis Glomeronefritis Difus
Jenis gangguan klasik dan jinak, yang hampir selalu diawali oleh infeksi
Akut streptokokus dan disertai endapan kompleks imun pada membrana basalis
glomerulus (GBM) dan perubahan proliferasi selular
Bentuk glomerulonefritis yang progresif cepat, ditandai dengan perubahan-
perubahan proliferasi selularnyata yang merusak glomerulus sehingga dapat
Subakut
mengakibatkan kematian karena uremia dalam jangka waktu beberapa bulan
sejak timbulnya penyakit
Glomeruluonefritis progresif lambat yang berjalan menuju perubahan sklerotik
Kronik dan obliteratuf pada glomerulus; ginjal mengisut dan kecil; kematian akibat
uremia; seluruh perjalanan penyakit berlangsung dari 2 sampai 40 tahun.

Penjelasan Sindrom Nefrotik dan Sindrom Nefritik

Sindroma Nefrotik
Sindroma nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang juga merupakan
sekumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan proteinuria masif (lebih dari 3,5
gr/1,73m2 luas permukaan tubuh per hari), hipoalbuminemia, edema ringan sampai anasarka,
hiperlipidemia, kadang dijumpai pula hipertensi, hematuria, dan kadang azotemia. Penyebab
primer, umumnya tidak diketahui kausnya dan terdiri atas sindrome nefrotik idiopatik (SNI)
atau yang sering disebut juga SN primer yang bila berdasarkan gambaran dari histopatologinya,
dapat terbagi menjadi (1) Sindroma nefrotik kelainan minimal, (2) Nefropati membranosa, (3)
Glomerulonephritis proliferative membranosa, dan (4) Glomerulonephritis stadium lanjut.
Penyebab sekunder, infeksi, keganasan, jaringan penghubung, metabolic, efek obat dan toksin,
dan berdasarkan respon steroid. Penyebab sekunder jarang terjadi pada anak , hanya 10% dari
seluruh sindroma nefrotik. Biasa disebabkan oleh penyakit ginjal lain. Sindrom nefrotik
umumnya terdeteksi pertama kali pada anak-anak, terutama yang berusia di antara 2-5 tahun.
Pengobatan dengan prednison diberikan dengan dosis awal 60 mg/m2/hari atau 2 mg/
kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi tiga, selama 4 minggu. Diet protein
normal (1,5-2 g/kgbb/hari), diet rendah garam (1-2 g/hari) dan diuretik. Diuretik furosemid 1-
2 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron,
diuretik hemat kalium) 2-3 mg/kgbb/hari bila ada edema anasarka atau edema yang
mengganggu aktivitas.
Sindrom Nefritik
Sindroma nefritik adalah suatu peradangan pada glomeruli yang menyebabkan
hematuria (darah dalam air kemih), dengan gumpalan sel darah merah dan proteinuria (protein
dalam air kemih) yang jumlahnya bervariasi. Nefritis timbul dalam waktu 1-6 minggu (rata-
rata 2 minggu) setelah infeksi dan bakteri streptokokus telah mati, sehingga pemberian
antibiotik akan efektif. Glomerulonefritis pasca streptokokus paling sering terjadi pada anak-
anak diatas 3 tahun dan dewasa muda. Sekitar 50% kasus terjadi pada usia diatas 50 tahun.
Pemberian obat yang menekan sistem kekebalan dan kortikosteroid tidak efektif, kortikosteroid
bahkan bisa memperburuk keadaaan. Jika pada saat ditemukan sindroma nefritik akut infeksi
bakteri masih berlangsung, maka segera diberikan antibiotik. Jika penyebabnya adalah infeksi
pada bagian tubuh buatan (misalnya katup jantung buatan), maka prognosisnya tetap baik,
asalkan infeksinya bisa diatasi. Untuk mengatasi infeksi biasanya dilakukan pengangkatan
katup buatan yang terinfeksi dan menggantinya dengan yang baru disertai dengan pemberian
antibiotik. Penderita sebaiknya menjalani diet rendah protein dan garam sampai fungsi ginjal
kembali membaik. Bisa diberikan diuretik untuk membantu ginjal dalam membuang kelebihan
garam dan air. Untuk mengatasi tekanan darah tinggi diberikan obat anti-hipertensi. jika terjadi
gagal ginjal yang berat, penderita perlu menjalani dialisa.

Diagnosis Banding
Suatu penyakit ginjal baik glomerulus maupun bukan, merusak nefron fungsionaldan
mengurangi GFR menjadi sekitar 30% sampai 50% dari normal maka perkembangan menuju
gagal ginajl stadium akhir berlangsung dengan kecepatan yang relatif konstan, tanpa
perkembangan tersebut secara klinis sangat penting karena faktor-faktor itu dapat menjadi
sasaran terapi yang mudah atau bahkan mencegah perjalanan tidak-terelakan menuju dialisis
atau transplantasi. Salah satu gambaran histologik khas pada kerusakan ginjal progresif adalah
glomerulosklerosis fokal segmentasi.

Glomerulosklerosis fokal segmentasi (Focal Segmental Glomerulosclosis, FSGS)

Pasien dengan kelainan sekunder ini menganlami proteinuria, bahkan jika penyakit
primernya bukan di glomerulus. Glomerulosklerosis tampaknya diawali dengan suatu
perubahan adaptif yang terjadi di glomerulus sehat pada ginjal yang sakit. Mekanisme ini
diajukan berdasarkan experimen pada tikus menjalani ablasi massa ginjal melalui nefroktomi
subtotal. Hipertrofi kompensatorik glomerolus yang tersisa berfungsi memepertahankan fungsi
ginjal pada tikustetapi segera timbul proteinuria dan glomerulosklerosis sehinggaalhirnya
menjadi sklerosis glomerulus total dan uremia. Hipertrofi glomerulus disertai oleh perubahan
hemodinamika, termasuk meningkatnya aliran darah glomerulus, filtrasi, dan tekan
transkapiler (hipertensi kapiler), dan sering di sertai dengan hipertensi sistemik. Rangkaian
kejadian (Gbr.1) yang diperkirakan menyebabkan sklerosis ini membutuhkan cedera endotel
dan epitel, meningkatkan permeabilitas terhadap protein, dan akumulasi protein di matriks
mesangium. Hal tersebut diikuti proliferasi sel mesangium, infiltrasi oleh makrofag,
peningkatan akumulasi matriks ekstersel, dan sklerosis glomerulus segmentaldan akhirnya
global (FSGS ablasi ginjal). Hal ini semakin mengurangi massa nefron dan terjadilaj lingkaran
setan glomerulosklerosis. Sebagian besar mediator pada peradangan kronik dan fibrosis,
terutama TGF-β, berperan dalam induksi sklerosis. Saat ini intervensi yang paling berhasil
dalam menghentikan mekanisme glomerulosklerosis progresif adalah pemberian inhibitor
sistem renin-angiotensin, yang tidak saja mengurangi hipertensi glomerulus, tetapi juga
memiliki efek langsung pada mekanisme masing-masing yang teridentifikasi diatas. Hal yang
penting, obat-obat tersebut terbukti mengurangi perkembangan FSGS.
Yang ikut berperan dalam cedera progresif glomerulosklerosis sgemental fokal adalah
ketidakmampuan sel epitel viseral matur (podosit) untuk berproliferasi setelah mengalami
cedera. Hal ini dapat menyebabkan pengurangan jumlah podosit jumlah glomerulus setelah
terjadinya cedera berat dan meenjurus pada suatu keadaan saat podosit teregang secara
berlebihan dalam rangka mempertahankan sawar filtrasi dan sebagian membran basal
glomerulus yang kehilangan foot process podositnya.perubahan-perubahan ini menyebabkan
gangguan filtrasi dan hilangnya struktur penunjang dinding kapiler glomerulus. Perubahan
yang terakhir ini pada gilirannya dapat menyebabkan dilatasi segmental karena tekanan intra
kapiler sekarang tidak mendapat dukungan kuat sehingga segmen kapiler dapat menonjol dan
melekat membentuk perlengketan fibrosa dengan kapsul Bowman dan akhirnya terjadi
sklerosis pada segmen ini. 10
Gambar 1: glomerulosklerosis segmental fokal pada ablasi ginjal. Perubahan adaptif glomerulus
(hipertrofi dan hipertensi kapiler glomerulus), dan hipertensi sistemik, mencederai epitel dan endotel
dan menyebabkan proteinuria. Respon mesangial, berupa proliferasi sel mesangium dan pembentukan
matriks ekstrasel (ECM) disertai koagulasi intraglomerulus menyebabkan glomerulosklerosis. Hal ini
semakin mengurangi jumlah nefron yangn masih berfungsi dan terbentuklah lingkaran setan
glomerulonekrosis progresif.

Glomerulonefritis Pascastreptokokus
Penyakit ini biasanya muncul 1 sampai 4 minggu setelah infeksi streptokokus pada
faring atau kulit (impetigo). Infeksi kulit sering berkaitan dengan lingkungan yang terlalu padat
dengan higiene yang buruk. Glomerulonefritis pascastreptokokus terjadi paling sering pada
anak berusia 6 sampai 10 tahun, tetapi orang dewasa juga dapat terkena.
Etiologi dan patogesis. Hanya galur tertentu dari streptokokus β-hemolitik grup A
yang nefrititogenik. Lebih dari 90% penelurusan kasus berkaitan dengan tipe 121,4, serta1 dan
dapat diidentifikasi dengan menentukan tipe protein M dinding selnya.
Glomerulonefritis pascastreptokokus adalah suatu penyakit imunologis. Masa laten
antara infeksi dan awitan nefritis sesuai dengan waktu yang diperlukan untuk membentuk
antibodi dan kompleks imun, pada sebagian besar pasien, terdapat peningkatan titer antibodi
terhadap satu atau lebih antigen streptokokus. Kadar komplemen serum rendah, sesuai dengan
aktivasi sistem komplemen dan konsumsi komponen-konponen komplemen. Adanya
mekanisme yang diperantarai oleh kompleks imun, demikian juga halnya dengan endepan
padat-elektron. Selama bertahun-tahun, komponen antigenik streptokokus yang berperan
dalam reaksi imun tidak terdeteksi. Suatu antigen sitoplasma yang di sebut endostreptosin dan
beberapa antigen kationik, termasuk suatu proteinase (nephritis strain-associated protein,
NSAP) yang berkaitan dengan streptokinase dan khas untuk galur nefritogenik streptokokus,
dapat ditemukan di glomerulus yang sakit. Tidak diketahui apakah antigen-antigen ini
menggambarkan antigen yang mengendap, sebagai sebagian dari kompleks imun, atau
keduanya. Protein GBM yang mengalami perubahan akibat enzim streptokokus juga
diperkirakan berperan sebagai antigen.
Perjalanan penyakit. Pada kasus klasik, seorang anak mendadak mengalamni malaise,
demam, mual, oliguria, dan hematuria (urin berwarna kecokelatan dan keruh) 1 sampai 2
minggu setelah pulih dari radang tenggorokan. Terdapat silinder eritrosit di urin, proteinuria
ringan (biasanya kurang dari 1 gm/hari), edema periorbita, dan hipertensi ringan sampai
sedang. Pada orang dewasa, awitan umunnya lebih tidak khas, dengan kemunculan mendadak
hipertensi atau edema, yang sering disertai dengan peningkatan BUN. Selama epidemi infeksi
streptokokus nefritogenik, glomerulonefritis mungkin asimtomatik, ditemukan hanya pada
pemeriksaan penyaring untuk hematuria mikroskopik. Temuan laboratorium yang penting,
yaitu meningtnya titer antibodi antistreptokokus (ASO) dari penurunan konsentrasi C3 serum
dan komponen komplemen lain serta adanya kriglobulin dalam serum.
Lebih dari 95% pasien anak akhirnya pulih total dengan terapi konservatif yang
ditunjukan untuk mempertahankan keseimbangan air dan natrium. Sebagian kecil anak (kurang
dari %) tidak mengalami perbaikan dan mengalami oligouria berat dan glomerulonefritis
progesif cepat. Sisa pasien laainnya mungkin mengalami perkembangan lambat menuju
glomerulonefritis kronik dengan atau tanpa kekambuhan nefritik aktif. Proteinuria berat yang
berkepanjangan dan menetap serta GFR yang abnormal menunjukan prognosis yang kurang
baik. Untuk orang dewasa, penyakit lebih parah. Meskipun prognosis keseluruhan selama
epidemi baik, hanya sekitar 60% kasus parodik yang langsung pulih. Sisanya, kelainan
glomerulus tidak segara lenyap, dan bermafestasi sebagai proteinuria, hematuria, dan
hipertensi. Pada sebagia pasien ini, lesi akhirnya lenyap total, tetapi sebagain lainnya akan
berkembang menjadi glomerulonefritis kronik. Beberapa pasien akan mengalami sindro,
glomerulonefritis progresif cepat. 10

Nefritis Lupus atau Sistemik Lupus Eritematosus (SLE)

Secara singkat adalah suattu penyakit kompleks dengan penyebab multifaktor dan
terjadi akibat interaksi antara faktor genetik, hormonal, dan lingkungan yang muncul
bersama-sama untuk mengaktifkan sel T penolong dan sel B sehingga terjadi sekrisi beberapa
spesies autoantibodi. Pada proses yang rumit ini, masing-masing faktor dapa berperan
penting, tetapi belum cukup untuk menimbulkan menifestasi klinis penyakit; peran relatif
berbagai faktor tersebut dapat bervariasi dari pasien ke pasien.
Ginjal. Ginjal sering menjadi sasaran kerusakan pada SLE. Mekanisme utama cedera
adalah pengendapan kompleks imun di struktur-struktur ginjal, termasuk glomerulus, membran
basal tubulus, kapiler peritubulus, dan pembuluh darah yang lebih besar. Buntuk-bentuk lain
cedera, antara lain adalah proses trombosis yang mengenaik kapiler glomerulus dan pembuluh
ekstraglomerulus yang diperkirakan disebabkan oleh antibodi antifosfolipid.
Klasifikasi morfologi pola cedera glomerulus yang diperantarai oleh kompleks imun
pada SLE terbukti bermanfaat secara klinis. Terdapat beberapa versi pada klasifikasi lupus dari
World Health Organization (WHO). Manum, pada semua versi dikenal adanya lima pola yakni:
a. Kelainan minimal atau tidak terdeteksi (kelas I) yang jarang, dan dijumpai pada
biopsi ginjal kurang dari 5% pasien SLE
b. Glomerulonefritis lupus mesangial (kelas II)
 c. Glomerulonefritis proliferatif fokal (kelas III)
d. Glomerulonefritis proliferatif difus (kelas IV)
e. Glomerulonefritis membranosa (kelas V)
Tidak ada satupun dari pola ini yang spesifik untuk lupus.
Glomerulonefritis lupus mesangial ditandai oleh proliferasi sel mesangium dan tidak
adanya keterlibatan dinding kapiler glomerulus. Kelainan ini dijumpai pada 10% sampai
25% pasien. Sebagain besar kelainan memperlihatkan manufestasi klinis minumal,
contohnya hematuria ringan atau proteinuria transien. Terjadi peningkatan ringan sampai
sedang matriks mesangium antarkapiler serta peningkatan jumlah sel mesangium.
Meskipun perubahan histologinya minimal, endapan imunoglobulin dan komplemen
di mesangium glomerulus selalu ditemukan. Endapan ini diperkirakan mencermikan
perubahan awal karena kompleks imun yang tersering terutama menumpuk di
mesangium. Kelainan-kelainan lain yang akan dijelaskan berikut ini biasanya terjadi
setelah kelainan mesangium.
Glomeruonefritis proliferatis fokal dijumpai pada 20% sampai 35% pasien. Kelainan
ini merupakan kelainan fokal, yang mengenai kurang dari 50% glomerulus dan biasanya
hanya sebagian dari masing-masing glomerulus. Biasanya satu atau dua bagian
glomeurus yang tampak normal, memperlihatkan pembekakan dan proliferasi sel endotel
dan mesangium, sebukan neutrofil dan kadang-kadang endaapan fibrinoid dan trombus
intrakapiler. Kadang glomerulus yang terkena memperlihatkan kerusakan global. Lesi
fokal menyebabkan hematuria dan proteinuria. Pada sebagian pasien, nefritis
berkembang menjadi penyakit proliferatif difus.
Glomerulonefritis proliferatif difus adalah kelainan ginjal yang paling serius pada
SLE, yang terjadi pada sekitar 35% sampai 60% pasien yang menjalani biopsi. Kelainan
anatomi didominasi oelh proliferasi sel endotel, mesangium dan kadang epitel, yang pada
sebgaian kasus menghasilkan epitel sabit yang mengisi ruang Bowman. Adanya nekrosis
fibrinoid, sabit, sebukan memcolok leukosit, kematian sel yang diisyaratkan oleh adanya
badan apoptotik, dan trombus hialin menunjukan penyakit yang sedang aktif. Sebagian
besar atau semua glomerulus di kedua ginjal terkena, dan keseluruhan glomerulus sering
kali terkena. Pasien dengan lesi difus ini biasanya memperlihatkan gejala yang nyata,
berupa hematuri mikro atau makroskopik serta pruteinuria yang cukup parah sehingga
menyebabkan sindrom nefrotik pada 50% pasien. Hipertensi dan insufisiensi ginjal
ringan sampai berat juga sering dijumpai.
 Glomerulonefritis membranosa merupakan nama yang diberikan kepada penyakit
glomerulus dengan kelainan histologi utama berupa penebalan luas dinding kapiler.
Kelainan ini serupa dengan lesi yang dijumpai pada glomerulonefritis membranosa
idiopatik. Kelainan jenis ini mengenaik 10%-15% pasien SLE dan hampir selalu disertai
olej proteinuria berat dan sindrom nefrotik.
Semua kelainan glomerulus ini diperkirakan memiliki mekanisme patogenetik
serupa, yaitu pengendapan kompleks imun didalam glomerulus. Beberapa bukti
menunjukan bahwa kompleks imun terdiri atas DNA dan antibodi anti-DNA. Namun,
antigen lain, seperti histon juga pernah ditemukan. Sebagian kompleks diperkirakan
terbentuk in situ (yi. DNA mengendap pertama kali di membran basal, diikuti oleh
antibodi anti-DNA dan lainnya dapat mengendap dari sirkulasi terutama yang terletak di
bagian sub-endotel dinding kapiler. Endapan granular imuniglobulin dan komplemen
sering kali ditemukan di mesangium saja atau disepanjang membran basal dan kadang-
kadang secara masif, diseluruh glomerulus. Mengapa mekanisme patogenetik yang sama
menimbulkan kelainan histologi dan manifestasi klinis yang sangat berbeda pada pasien
yang berbeda belum diketahui.
Pemeriksaan denga mikroskop elektrin memperlihatkan kompleks imun electron-
dense yang dapat terletak di mesangium dengan derajat yang bervariasi. Pada
glomerulonefritis membranosa (kelas V), endapan terutama terletak di antara membran
basal dan sel epitel visera (subepitel), suatu lokasi yang serupa dengan endapan pada
nefropati membranosa tipe lain. Endapan subendotel (antara endotel dan membran basal)
paling sering dijumpai pada pada tipe proliferatis (kelas III dan IV). Jika luas dan
menyatu, endapan subendotel menyebabkan penebalan homogen dinding kapiler, yang
dapat dilihat dengan mikroskop cahaya sebagai lesi wire loop (gulungan kawat). Wire
loop ini sering ditemukan pada glomerulonefriti tipe proliferatis difus, juga pada tipe
fokal dan membranosa. Kelainan ini biasanya memncerminkan penyakit yang sedang
aktif. 10

Glomerulonefritis Progresif Cepat

Glomerulonefritis progresif cepat (RPGN) dahulu disebut sebagai GN subakut. Istilah
ini dipakai untuk menyatakan suatu penyakit ginjal fulminan dengan gambaran klinis dan
morfologik yang khas. Terdapat hematuria, proteinuria, dan azotemia progresif cepat sehingga
akan mengakibatkan kematian dalam jangka waktu 2 tahun. Pada otopsi, gambaran yang
penting adalah pembentukan epitel parietal berbentuk sabit yang tersebar luas serta
terserangnya glomerulus secara difus. Penyakit atau sindrom goodpasture, suatu penyakit
langka yang terutama menyerang laki-laki muda, merupakan salah satu contoh yang baik dari
jenis penyakit ini. Awitan penyakit ini seringkali tidak jelas atau bisa juga akut dan sertai
perdarahan paru dan hemoptisis. Biasanya tidak didahului oleh penyakit yang dapat
mengesankan berasal dari antibody yang timbul dalah darah pasien sendiri terhadap membran
basalis glomerulus. Zat kompleks imun subendotel dapat dilihat dengan mikroskop elektron,
dan suatu gambaran linier dari imunofluoresensi menimbulkan dugaan bahwaw
patogenesisnya adalah mekanisme nefrotoksik imun. Endapan imunoglobulin juga ditemukan
disepanjang membran basalis alveolus paru. Pasien yang diobati secara progresif pada awal
perjalanan klinis menggunakan kombinasi plasmaparesis (untuk menghilangkan antibodi (anti-
GBM), kortikosteroid, agen sitotoksik (seperti siklofosfamid atau azatioprin) akan lebih mudah
sembuh. Kira-kira 20% pasien akan mendapatkan kembali fungsi ginjal yang normal.
Kesempatan untuk sembuh akan menurun bersamaan dengan meningkatnyaa jumlah
glomerulus yang terserang. Mekanisme sesungguhnya dari eliminasi autoantibodi tidak
diketahui. Bantuan dialisis dapat dibutuhkan transplantasi ginjal setelah antibodi anti-GBM
menghilang. Ginjal yang dapat bertahan selama 1 tahun jumlahnya sekitar 90% bila pengobatan
dimulai sejak awal dan sebelum kadar kreatinin serum melebihi 5mg/100 ml, namun sekitar
10% gagal ginjal akan semakin memburuk.10
 Daftar Pustaka
1. M. Sondeimer J. Current Essensial Pediatric. Denver, Colorado : MC Graw Hill; 2007.
Hal.94
2. Rubin, Emanual, Reisner, Howard M. Essentials of Rubin’s Pathology 5th Edition.
Lippincots William and Wilkin. 2009.
3. Bernstein S, Friedman J, Hiliard R, dkk. Pediatrics :Review Note and Lectures Series.
2000. Hal 71.
4. Conroy, L. Marsha, Davis R. Kim, Embree L. Jennifer, dkk. Atlas of Pathophysiology
3th edition. Lippincots William and Wilkin. 2010.
5. Rauf S, Albar H. Konsensus Glomerulonefritis Akut Pasca Streptokokus. Unit Kerja
Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia . 2012
6. Bickley, Lynn S. Buku Ajar Pemeriksaan Fisik dan Riwayat Kesehatan Bates.
Dwijayanthi L, editor. Hartono A, alih bahasa. Edisi 8. Jakarta: EGC, 2009. h. 333-6,
350-1.
7. Kowalak, J.P. Buku Pegangan Uji Diagnostik. Edisi 3. Jakarta: EGC, 2009. h.423-7,463-
5, 472-4.
8. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi Konsep-Konsep Klinis Proses Penyakit. Volume 2.
Edisi 6. Jakarta: EGC, 2005.h. 992-1001.
9. Sukandar E. Nefrologi Klinik Edisi III 2006; 421-462.
10. Price sylvia, wilson Lorraine. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Vol 2
edisi 6. Penerbit buku kedokteran EGC. 2007. Hal 238-249, 988-1006