Labioskisis
Labioskisis
Labioschisis
Oleh :
Mega Riska
1210070100052
Pembimbing :
dr. Khomeini, Sp.B
KATA PENGANTAR
Puji syukur kepada Allah SWT saya panjatkan karena dengan rahmatNya saya
dapat menyelesaikan tugas Case Report Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah RSI Siti
Rahmah Padang dengan judul Labioschisis ini dengan sebaik-baiknya.
Adapun tujuan dari penyusunan Case Report ini adalah untuk memenuhi
tugas kepaniteraan klinik di RSI Siti Rahmah. Selain itu, penyusunan Case Report ini
juga bertujuan agar penyusun lebih memahami tentang kasus Labioschisis.
Dalam penyusunan case report ini, penyusun banyak mendapat bantuan dari
berbagai pihak. Oleh karena itu pada kesempatan ini saya ingin menyampaikan rasa
hormat dan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr. Khomeini Sp.B selaku
pembimbing atas segala bimbingan dan membagi pengalaman yang berharga dalam
penyusunan case report ini.
Akhir kata, penyusun menyadari bahwa case report ini masih jauh dari
sempurna, baik dari pemikiran, pengetahuan, penyusunan bahasa, maupun
sistematika. Oleh karena itu, kritik dan saran yang bersifat membangun dari semua
pihak yang membaca case report ini sangat diharapkan guna menjadi pelajaran bagi
penyusun dalam menyusun case report di waktu yang akan datang. Dan semoga case
report ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya.
Padang, 28 desember
2017
Penulis
DAFTAR ISI
………………………………………………18
BAB IV PENUTUP
………………………………………………18
4.1. Kesimpulan
………………………………………………19
………………………………………………20
………………………………………………21
………………………………………………21
DAFTAR PUSTAKA
………………………………………………21
………………………………………………22
………………………………………………21
BAB 1
PENDAHULUAN
I. Latar Belakang
Labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir
atas di antara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit.
Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat
pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral. Kelainan ini terjadi karena
adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan
1,2
tergangguanya proses tumbuh kembang janin.
Permasalahan pada penderita celah pada bibir dan langit-langit
sudah muncul sejak penderita lahir. Derita psikis yang dialami pula oleh
penderita setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara
fisik adanya celah akan membuat kesukaran minum karena adanya daya
hisap yang kurang. Se1ain itu terjadi permasalahan dalam segi
estetik/kosmetik, perkembangan gigi yang tidak sempurna serta gangguan
pertumbuhan rahang dan gangguan bicara berupa suara sengau. Penyulit
yang juga mungkin terjadi pada penderita celah bibir adalah infeksi pada
1
telinga tengah hingga gangguan pendengaran.
Pada orang kulit putih, cleft lip dengan atau tanpa cleft palate
ditemukan sekitar 1 dari 1000 kelahiran hidup, dua kali lebih banyak di
banding populasi di Asia dan setengah dari populasi di Amerika. Kelainan
ini lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada wanita, juga dikatakan
bahwa kelainan ini lebih banyak ditemukan pada sisi wajah sebelah kiri
3,4,5,6
daripada sebelah kanan.
Secara umum, kelainan ini disebabkan oleh kombinasi faktor
genetik dan lingkungan. Sekitar 33- 36 % dari kasus yang ditemukan
menunjukkan riwayat keluarga yang menderita celah pada bibir berisiko
menderita kelainan yang sama. Cleft lip dengan atau palate dikaitkan
dengan lebih dari 150 sindrom, sindrom yang paling umum adalah Van der
Woude. Sedangkan faktor lingkungan antara lain infeksi virus misalnya
Rubella, penggunaan obat-obat teratogenik selama trimester
pertama kehamilan seperti steroid dan antikonvulsan, penyalahgunaan
alkohol, kebiasaaan merokok saat hamil, serta kekurangan nutrisi saat
hamil khususnya asam folat 3,4,5,6
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi
Anatomi bibir dan hidung merupakan hal yang penting dalam
memahami kelainan yang disebabkan oleh celah facial. Elemen yang
terdapat pada bibir normal terdiri dari philtrum sentral, sebelah lateral
dibatasi oleh collum philtral dan sebelah inferior dibatasi oleh tuberkel
dan cupid bow. Cupid bow merupakan bagian tengah dari bibir atas yang
dibentuk oleh philtrum groove dan collum philtral yang kedalamannya
berbeda untuk tiap individu, sedangkan tuberkel adalah bagian tengah
vermillion yang menonjol. Pertemuan antara vermillion dan kulit
merupakan jembatan mukokutaneus yang biasa disebut white roll. Dua
cuping hidung dipisahkan oleh kolumella pada bagian luar dan septum
4,5
pada bagian dalam.
2.2 Definisi
Labioschisis adalah suatu kelainan bawaan berupa celah pada bibir
atas di antara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat komplit dan inkomplit.
Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral dan jika celah terdapat
pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral. Kelainan ini terjadi karena
adanya gangguan pada kehamilan trimester pertama yang menyebabkan
tergangguanya proses tumbuh kembang janin.
2.3. Etiologi
Genetik
Lingkungan:
Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama
masa embrional (gangguan sirkulasi fetomaternal) dan
adanya defisiensi asam folat, vit C dan Zn
Teratogen berupa obat-obatan, kontrasepsi hormonal
dan jamu
Infeksi seperti toxoplasma dan klamidia
Nutrien serta metaolisme kolesterol
Gabungan genetic dan lingkungan
2.4 Patofisiologi
Ketika proses perkembangan embriologi dari kepala dan leher
6,11
terjadi, akan diikuti dengan proses pembentukan celah pada wajah.
Selama minggu ketiga dan kedelapan, lima prominences pada wajah
digabungkan. Bibir kemudian berkembang antara minggu ketiga dan
ketujuh yang diikuti dengan langit-langit antara minggu kelima dan kedua
belas minggu. Karena proses ini sangat rumit, beberapa faktor-faktor
genetik dan lingkungan dapat mempengaruhi jenis dan tingkat keparahan
celah bibir dan langit-langit dan mengakibatkan kerusakan jaringan
11
berbagai yang terlibat.
3. Bilateral Komplit. Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada
daerah premaxilla, yang disebabkan tidak adanya hubungan dengan
daerah lateral dari palatum durum.
Gambar 9. Tipe bilateral komplit
4. Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit dimana
kedua hidung dan daerah kedua premaxilla tidak mengalarni pemisahan
dan hanya menyertakan dua sisi bibir.
2.6. Diagnosis
Diagnosis Cleft lip and palate ditegakkan berdasarkan hasil
anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang.
1. Anamnesis
(a) (b)
Gambar 13. USG 3-dimensi memperlihatkan adanya facial cleft pada fetus
usia 22 minggu(a) dan facial cleft pada usia kehamilan 32 minggu
2.7. Penatalaksanaan
Bayi yang baru lahir dengan Cleft Lip segera dipertemukan dengan
pekerja sosial untuk diberi penerangan (edukasi) agar keluarga penderita
tidak mengalami stress dan menerangkan harapan yang bisa didapatkan
dengan perawatan yang menyeluruh bagi anaknya. Selain itu dijelaskan
juga masalah yang akan dihadapi kelak pada anak. Menerangkan
bagaimana memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Pekerja
sosial membuatkan suatu record psicososial pasien dari sini diambil
sebagai bagian record Cleft Lip pada umumnya. Pekerja sosial akan
mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan
lingkungannya. Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya
otitis media dan kontrol pendengaran.1
2.8. Preoperasi
17
yang diperkenalkan Veau III, Tennison , Manchester , Millard , dan lain-
lain. Dua metode umum yang digunakan untuk membangun pusat bibir
vermilion . Pertama. melibatkan mukosa terlihat pada aspek yang lebih
rendah dari prolabial kulit untuk membentuk pusat vermilion , seperti
yang digunakan Manchester. Manchester tidak mengembalikan
kontinuitas orbicularis oris. Teknik ini tidak memberikan hasil yang
memuaskan karena mengakibatkan penampilan abnormal pada bibir atas.
Sebaliknya, Millard memperbaiki ketinggian lengkap terlibat prolabium
dan reconstitution orbicularis di premaxilla. Selain itu, Millard membelok
segmen lateral prolabium yang dimaksudkan untuk menambahkan tinggi
3,5
columellar pada tahap berikutnya.
IX. Postoperasi
Makanan oral : untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi
boleh langsung disusui. Namun ada beberapa center yang masih
menganjurkan untuk memberikan makanan lewat NGT sampai 10 hari
5
postoperatif kemudian baru bisa makan sebagaimana biasa.
Aktifitas : menginstruksikan kepada kedua orang tua untuk tidak
memberikan mainan atau dot yang memiliki permukaan yang tajam
selama 2 minggu setelah operasi. Beberapa center menganjurkan untuk
memakai Velcro elbow immobilizers
18
pada pasien selama 10 hari untuk meminimalisir resiko cedera pada bibir
yang telah direkonstruksi. Secara periodik diganti beberapa kali sehari
5
dibawah supervisi.
Perawatan Bibir : garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari
bibir dan hidung dapat dibersihkan menggunakan cotton swabs yang
dicelupkan ke hidrogen peroksida serta antibiotik topikal dapat diberikan
beberapa kali sehari. Pengangkatan jahitan luka yang permanen pada 5
sampai 7 hari postoperatif jika menggunakan cyanoacrylate adhesive,
tidak ada penatalaksanaan tambahan selama periode pertengahan
postoperatif dan secara bertahap mulai meningkat 6-12 bulan setelah
rekonstruksi. Kedua orang tua juga diinstruksikan untuk memijat bibir atas
selama fase ini dan mencegah untuk menempatkan anak pada daerah yang
5
terkena cahaya matahari langsung sampai scarnya sembuh.
X. Prognosis
Tindakan operasi yang berhati-hati dan rekonstruksi yang
mendetail pada umumnya menghasilkan perbaikan yang lebih baik,
sehingga terlihat sebagai bibir yang normal. Pada kenyataannya banyak
faktor yang berpengaruh di luar dari teknik perbaikan itu sendiri. Pada
akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi yang terjadi,
keadaan tulang tengkorak dimana terjadi celah, dan efek pertumbuhan dan
5
perkembangan jaringan dari masing-masing individu.
19
DAFTAR PUSTAKA
20
13. Mulliken JB. The Changing Faces of Children with Cleft Lip and
Palate. NEJM. Available at:
http://www.operationrestorehope.org/images/pdfs/Clefts-NEJM-
2004.pdf
14. Mulliken JB. Double Unilimb Z-Plastic Repair of Microform Cleft
Lip. Boston Mass. Available
at:.http://medpro.smiletrain.org/library/images/pdf
.
Gambar 7. Tipe unilateral komplit
3. Unilateral Inkomplit. Jika celah bibir terjadi hanya disalah satu sisi
bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung atau dengan kata lain
bahwa unilateral inkomplit memberikan gambaran keadaan dimana
terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, namun pada hidung tidak
mengalami kelainan.
Gambar 8. Tipe unilateral inkomplit
4. Bilateral Komplit. Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada
daerah premaxilla, yang disebabkan tidak adanya hubungan dengan
daerah lateral dari palatum durum.
9
Gambar 11. Sistem LAHSHAL
Contoh :
1. CLP/L-----L
Cleft Lip and Palate lokasi celah berada di bibir kanan dan kiri,
celah komplit 2. CLP/-----SHAL
CLP dengan lokasi celah komplit pada soft palate, alveolus dan bibir
bagian kiri. 3. CLP/ i-----
1
CLP celah bibir sebelah kanan inkomplit.
V. Diagnosis
Diagnosis Cleft lip and palate ditegakkan berdasarkan hasil
anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang.
1. Anamnesis
Pada anamnesis adanya keluhan yang diderita sejak lahir berupa
celah pada bibir yang menyebabkan kesulitan menyusui, makan,
berbicara, dan kesulitan mendengar. Riwayat keluarga dengan keluhan
serupa, adanya riwayat defisiensi
10
nutrisi/vitamin pada ibu dan penggunaan obat-obatan teratogenik selama
trimester pertama kehamilan, serta adanya riwayat penyalahgunaan
2,5,8
alcohol dan kebiasaan merokok saat hamil.
2. Pemeriksaan Fisis
Pada pemeriksaan Fisis di daerah wajah diagnosis Cleft Lip dapat
di tegakkan. Pembagian berdasarkan International Classification of the
Diseases (ICD), mencakup celah anatomis organ terlibat, lengkap atau
tidaknya celah, unilateral atau bilateral; digunakan untuk sistem
pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh World Health Organization
8
(WHO).
3. Pemeriksaan Penunjang
Pada saat dalam kehamilan, pemeriksaan celah dini pada janin
dapat kita lihat dengan menggunakan transvagina ultrasonografi pada
minggu ke-l1 masa kehamilan dan bisa juga dideteksi dengan
menggunakan transabdominal ultrasonografi pada usia kehamilan minggu
ke-16.
11
mungkin harus diulangi beberapa kali. Salah satu studi besar melaporkan
bahwa kurang dari sepertiga dari deformitas (celah) bibir dan langit-langit
kasus sebelumnya didiagnosis dengan USG. Tingkat deteksi bervariasi
tergantung pada keahlian sonographer, kehamilan usia, kehadiran anomali
10,13
lain, dan keterampilan radiolog membaca film.
Jika celah pada bibir dapat dideteksi, maka janin kemungkinan
mengalami malformasi, gangguan kromosom atau kedua-duanya.
Bagaimanapun seorang dokter ahli dapat mendiagnosa sekitar 80% dari
pemeriksaan prenatal jika mereka menggunakan 3-dimensi ultrasonografi.
Untuk mendeteksi celah pada langit-langit sepertinya agak sulit jika
menggunakan ultrasonografi. MRI lebih memiliki ketelitian lebih baik
10,13
dibandingkan ultrasonografi.
(a) (b)
Gambar 13. USG 3-dimensi memperlihatkan adanya facial cleft pada fetus
usia 22 minggu(a) dan facial cleft pada usia kehamilan 32 minggu
VI. Penatalaksanaan
Penderita Cleft Lip mengalami berbagai permasalahan yang
ditimbulkan akibat cacat ini adalah psikis, fungsi, dan estetik dimana
ketiganya saling berhubungan. Untuk fungsi dan nilai estetik baik untuk
bibir, hidung dan rahangnya diperlukan pembedahan. Disamping jasa
seorang spesialis Bedah Plastik juga dibutuhkan sebuah tim dokter lain
yang terdiri dati dokter THT, dokter gigi spesialis
12
2,3
ortodentis, dokter anak, tim terapi bicara dan pekerja sosial.
Bayi yang baru lahir dengan Cleft Lip segera dipertemukan dengan
pekerja sosial untuk diberi penerangan (edukasi) agar keluarga penderita
tidak mengalami stress dan menerangkan harapan yang bisa didapatkan
dengan perawatan yang menyeluruh bagi anaknya. Selain itu dijelaskan
juga masalah yang akan dihadapi kelak pada anak. Menerangkan
bagaimana memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Pekerja
sosial membuatkan suatu record psicososial pasien dari sini diambil
sebagai bagian record Cleft Lip pada umumnya. Pekerja sosial akan
mengikuti perkembangan psikososial anak serta keadaan keluarga dan
lingkungannya. Ahli THT untuk mencegah dan menangani timbulnya
1
otitis media dan kontrol pendengaran.
VII. Preoperasi
Sebeum dilakukan observasi pada penderita kondisi bayi harus
sehat, tindakan pembedahan mengikuti tata cara ""rule of ten": bayi
berumur lebih 10 minggu, berat 10 pon atau 5 kg, dan memiliki
hemoglobin lebih dari 10 gr% dan tak ada infeksi lekosit di bawah
1,10
10.000.
Memberikan penerangan terhadap keluarga penderita sehingga
tidak stress dan menerangkan harapan nyata yang bisa didapat dengan
perawatan menyeluruh bagi anaknya. Selanjutnya menginstruksikan
kepada keluarga penderita untuk konsisten memperhatikan penderita sejak
5
lahir hingga dewasa tanpa memperlihatkan empati yang berlebih.
Dalam penanganan penderita Cleft lip dipedukan kerjasama para
spesialis dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah protokol Cleft
1
lip, yaitu:
2. Pasien umur 3 bulan (the over tens)
a. Operasi bibir dan hidung
b. Pencetakan model gigi
c. Evaluasi telinga
13
e. Pemasangan grommets bila perlu
3. Pasien umur 10 - 12 bulan
a. Operasi palatum
b. Evaluasi pendengarann dan telinga
3. Pasien umur 1 - 4 tahun
a. Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan
oleh speech pathologist.
b. Evaluasi pendengaran dan telinga
4. Pasien umur 4 tahun
Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatografy atau
pharyngoplasty.
5. Pasien umur 6 tahun
a. Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model
b. Melakukan nasoendoskopi bagi yang memerlukan
c. Evaluasi pendengaran
6. Pasien umur
9-10 tahun
Alveolar
bone graft
7. Pasien umur 12 -13 tahun
a. Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila
masih ada kekurangannya.
9. Pasien umur 17 tahun
a. Evaluasi tulang-tulang muka
b. Operasi advancement osteotomy Le Fort I
14
white roll dan vermillon dapat digunakan untuk menyeimbangkan
penutupan celah yang dikenal dengan teknik double unilimb Z-Plasty
4,14
dimana didapatkan skar luka hanya teratas pada bagian bawah bibir.
15
megenai titik anatomis yang ada. Teknik Hagedorn-LeMesurier, dimana
unsur medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan sebuah lipatan
quadrilateral yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Sedangkan
teknik Skoog, unsur medialis bibir diperpanjang dengan memperkenalkan
dua lipatan segitiga kecil yang dikembangkan dari unsur bibir lateral. Dua
teknik yang sering digunakan yaitu teknik triangular (Tennison Randall)
3,5
dan teknik rotasi Millard..
Tennison Randall menggunakan flap triangular dari sisi lateral,
dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas
vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini
menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan
panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat
3,5
alami.
16
jaringan parut yang terbentuk berada pada jalur anatomi normal dari
3,5
collum philtral dan batas hidung.
17
yang diperkenalkan Veau III, Tennison , Manchester , Millard , dan lain-
lain. Dua metode umum yang digunakan untuk membangun pusat bibir
vermilion . Pertama. melibatkan mukosa terlihat pada aspek yang lebih
rendah dari prolabial kulit untuk membentuk pusat vermilion , seperti
yang digunakan Manchester. Manchester tidak mengembalikan
kontinuitas orbicularis oris. Teknik ini tidak memberikan hasil yang
memuaskan karena mengakibatkan penampilan abnormal pada bibir atas.
Sebaliknya, Millard memperbaiki ketinggian lengkap terlibat prolabium
dan reconstitution orbicularis di premaxilla. Selain itu, Millard membelok
segmen lateral prolabium yang dimaksudkan untuk menambahkan tinggi
3,5
columellar pada tahap berikutnya.
IX. Postoperasi
Makanan oral : untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi
boleh langsung disusui. Namun ada beberapa center yang masih
menganjurkan untuk memberikan makanan lewat NGT sampai 10 hari
5
postoperatif kemudian baru bisa makan sebagaimana biasa.
Aktifitas : menginstruksikan kepada kedua orang tua untuk tidak
memberikan mainan atau dot yang memiliki permukaan yang tajam
selama 2 minggu setelah operasi. Beberapa center menganjurkan untuk
memakai Velcro elbow immobilizers
18
pada pasien selama 10 hari untuk meminimalisir resiko cedera pada bibir
yang telah direkonstruksi. Secara periodik diganti beberapa kali sehari
5
dibawah supervisi.
Perawatan Bibir : garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari
bibir dan hidung dapat dibersihkan menggunakan cotton swabs yang
dicelupkan ke hidrogen peroksida serta antibiotik topikal dapat diberikan
beberapa kali sehari. Pengangkatan jahitan luka yang permanen pada 5
sampai 7 hari postoperatif jika menggunakan cyanoacrylate adhesive,
tidak ada penatalaksanaan tambahan selama periode pertengahan
postoperatif dan secara bertahap mulai meningkat 6-12 bulan setelah
rekonstruksi. Kedua orang tua juga diinstruksikan untuk memijat bibir atas
selama fase ini dan mencegah untuk menempatkan anak pada daerah yang
5
terkena cahaya matahari langsung sampai scarnya sembuh.
X. Prognosis
Tindakan operasi yang berhati-hati dan rekonstruksi yang
mendetail pada umumnya menghasilkan perbaikan yang lebih baik,
sehingga terlihat sebagai bibir yang normal. Pada kenyataannya banyak
faktor yang berpengaruh di luar dari teknik perbaikan itu sendiri. Pada
akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi yang terjadi,
keadaan tulang tengkorak dimana terjadi celah, dan efek pertumbuhan dan
5
perkembangan jaringan dari masing-masing individu.
19
DAFTAR PUSTAKA
20
15. Mulliken JB. The Changing Faces of Children with Cleft Lip and
Palate. NEJM. Available at:
http://www.operationrestorehope.org/images/pdfs/Clefts-NEJM-
2004.pdf
16. Mulliken JB. Double Unilimb Z-Plastic Repair of Microform Cleft
Lip. Boston Mass. Available
at:.http://medpro.smiletrain.org/library/images/pdf
21