ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK

DENGAN GANGGUAN HEMOFILI

Disusun Oleh :
1. Adie Setiawan
2. Dian Ayu Lestari
3. Dwi Laraswati
4. Ika Setyaningsih
5. Imam Mustakim
6. Lilin Dewi Musripah
7. Bagus Edi Malikin
8. Nana Lustiana
9. Nikmatun Faizah
10. Siswanto
11. Meysary Dwi Irmawati
12. Ririn Windiyah Sari
13. Sunarlin
14. Tri Maryanto
AKADEMI KEPERAWATAN KRIDA HUSADA KUDUS
Jl. Lambao No. 1 Singocandi Kec. Kota Kab. Kudus
2006 / 2007
 TINJAUAN TEORI

I PENGERTIAN
Hemofilia adalah penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan
karena kekurangan faktor pembekuan darah, yakni faktor VII dan
faktor IX. Faktor tersebut merupakan protein plasma yang
merupakan komponen yang sangat dibutuhkan oleh pembekuan
darah khususnya dalam pembentukan fibrin pada daerah trauma.
(Aziz Alimul Hidayat, 2006 : 47)
Hemofilia adalah istilah yang mengacu pada defisiensi beberapa faktor
pembekuan, berbeda yang krediter, yang paling sering adalah
defisiensi faktor VIII (83-85% kasus). Defisiensi ini diturunkan
melalui gen secara sex-linked. (Tambayong, 2000 : 82).
Pembekuan adalah kemampuan darah untuk berubah dari cair menjadi massa
semi padat. Pembekuan ini melibatkan perubahan febrinogen,
makrafag yang dapat larut yang terdiri dari rantai-rantai
polipeptida, menjadi monomer fibrin dengan kerja trombin enzim
proteolitik. (Tambayong, 2000 : 82).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling
sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan
intermiten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII (FV
III) atau faktor IX (FIX). (Syilvia A. Price, 2005 : 300).

II ETIOLOGI
1. Kekurangan faktor VIII (Hemofilia A)
Penyakit ini bersifat herediter, biasanya hanya terdapat pada anak
laki-laki, tetapi dapat diturunkan oleh wanita (bersifat sex-linked recessive)

2. DIC (Disseminated Intravaskular Coagulation)

Menyangkut perdarahan dan pembekuan. Pembekuan yang terjadi
menyumbat banyak pembuluh-pembuluh darah kecil diparifer, dan karena
ada gangguan. pada pembekuan, timbul perdarahan luas, berupa echimosis,
petechie, perdarahan dari berbagai lubang atau luka.
3. Penyakin Von Willwbrand (psudohemofilia, hemofilia vaskular)
Kekurangan faktor VIII dan suatu faktor dalam plasma yang
menyebabkan kegagalan dalam pembentukan gumpalan trombosit karena
trombosit kehilangan daya adesinya.

4. Faktor Kongenital.
Bersifat resesif autosomal herediter, ini timbul sebagai akibat sintesis
faktor pembekuan tersebut menurun. Gejalanya berupa kebiruan pada kulit
atau perdarahan spontan atau perdarahan yang bertujuan setelah suatu
trauma.

5. Faktor didapat (FKUI, 1985 : 463)

Biasanya disebabkan defisiensi faktor II (protombin)
a. Neonatus : terutama yang kurang bulan yaitu karena fungsi hati yang
belum sempurna sehingga pembentukan faktor pembekuan
khususnya faktor II.
b. Sirosis hepatitis, uremia, sindrom nefrotik.
c. Terdapatnya zat anti koagulansia (dikumarol, heparin) yang bersifat
antigosnitik terhadap protrombin.

6. Kekurang fibrinogen
Yaitu dengan trombin time. Jika thrombin time memanjang ( N :
kurang dari 15-20 detik). Berarti terdapat hipofibrinogenemia (secara
kualitatif), secara kuantitatif dengan mengukur kadar fibrinogen dalam
plasma ( N : 250-350 mg%).

Selain diatas gangguan pembekuan juga disebabkan oleh adanya zat

anti koagulansia dalam darah.
1. Para proteinemia atau disproteinemia.
2. Antikoagulan autoimun (anti tromboplastin, anti faktor VIII, anti
trombin).
3. Anti koagulan 150 imun.
4. Anti koagulan heteroimun.
5. Anti koagulansia yang kerjanya menyerupai heparin.
III TANDA DAN GEJALA
1. Perdarahan jaringan lunak, otot dan sendi, terutama sendi-sendi yang
menopang berat badan, disebut hemartrosis (perdarahan sendi)
2. Perdarahan kartilago artikulasis disertai gejala-gejala artritis (sudah
berulang).
3. Perdarahan retroperitoneal dan intra kranial dan membran mukosa hidung
atau oral dijaringan yang mengalami kerusakan. (Sylvia A, Price, 2005 :
301)

IV PATOFISIOLOGI
Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai
seks, resesif dimana terdapat defisiensi faktor VII, yaitu globulin anti hemofilik,
secara. Klinik hanya mengenai laki-laki, tetapi wanita dapat bertindak sebagai
karier. Walaupun demikian, secara teoritis memungkinkan bahwa perkawinan
dari laki-laki yang hemofilik dan wanita yang karier dapat memberikan anak,
dimana satu dalam adalah wanita hemofilik. Sebelumnya di duga bahwa
kombinasi gen ini letal, tetapi beberapa kasus hemofilia wanita sebenarnya telah
dikenali dewasa ini. Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki normal dan
wanita karier secara rata-rata 50% normal, 55% wanita karier dan 25% laki-laki
hemofilik. Anak dari seorang laki-laki hemofilik dan seorang wanita normal
adalah 50% laki-laki normal dan 50% wanita karier (Sacharin M, Rosa, 1996 :
418)

V PEMERIKSAAN
1. Waktu pembekuan akan memanjang (waktu pembekuan normal adalah 5-10
menit)
2. Uji pembangkitan tromboplastin dapat menentukan pembentukan yang tidak
efisien dari trombo plastin akibat kekurangan glubulin anti hemofilik)
 VI PATHWAY

DIC Genetik Neonatus

Menyumbat pembeluh Fx. hati belum

darah kecil di perifer Hemofilia sempurna

Terjadi gangguan Defisiensi faktor VII ke faktor -

pembekuan (globulin anti hemolitik) pembekuan faktor II

Perdarahan Cedera

Membran mukosa hidung Sendi jarangan otot, sendi Kulit

atau oral atau jaringan yang laserasi
yang mengalami laserasi keterbatasan Petechie
atau kerusakan mobilitas fisik echimosis
- nya
Epistaksis Nyeri stimulasi pada Cemas
jaringan
Defisit Gangguan
knowledge ADL

Krisis keluarga Gangguan

(cemas) tumbang

Aziz, Pengantar Ilmu Keperawatan Anak, 2006 : 47

Sylvia. A Price. 2005 : 301
FKUI : 1985 : 46
Sacharin M. Rosa, 1996 : 418

VII TES DIAGNOSTIK

1. PTT (Partial thrombu plastintime)
Memanjang N : 25 – 40 detik N : 20 detik (Ngastiyah, 1997: 375)
2. SPT (Serum Protrombin Time)
Normal : 11 – 12,5 detik
Normal : Lebih dari 40 detik (Ngastiyah, 1997 : 374)
3. TGT (Thromboplastin Generation Test)
VIII PENATALAKSANAAN
1. Pencegahan terhadap trauma
2. Terapi penggantian faktor VIII dalam plasma secara periodik
3. Immobulisasi
4. Pemberian infus profilaktik yang dimulai pada usia satu hingga 2 tahun pada
anak-anak yang mengalami defisiensi berat untuk mencegah penyakit sendi
kronis (Lusher, 2000) Pada patofisiologi jilid 1 : 301)
5. Pemberian konsentrat faktor VIII
ex : - Monoclate – P → Produk monoklunal yang dipasteurisasi
- Mononine adalah sediaan faktor IX yang sangat dimurnikan
Dosisnya dihitung dalam unit/ kg BB dan diinfuskan perhari (pada pasien
pembedahan).
6. Penghentian pendarahan → peningkatan konsentrasi globin anti hemofilik
7. Dukungan bagi orang tua. Penting agar anak maupun orang tua mengenal
keterbatasan yang ditimbulkan oleh kondisi ini dan mengorganisasi
kehidupan anak sedemikian rupa sehingga cidera minor kecil
kemungkinannya untuk terjadi.

IX PENGKAJIAN
Riwayat Kesehatan
1. Prenatal : Kesulitan yang dialami
Natal : Perdarahan pada pemotongan tali pusat
Post Natal : Perdarahan saat sirkumsisi
2. Nutrisi : Nafsu makan
3. Cidera dan operasi serta pembedahan
4. Riwayat alergi dan pemakaian obat
5. Imunisasi
Genogram : adakah yang menderita hemofili

Pemeriksaan Fisik
Kepala : Nyeri tekan, ada lesi cidera
Mata : Pupil isokor, konjungtiva anemis
Leher : Tekanan vena jugulans
Ekstrimitas : Sendi (batas pergerakan, nyeri, kemerahan, panasa,
pembengkakan)
X DIAGNOSA KEPERAWATAN DAN INTERUENSI
1. DP I : Nyeri b/d perdarahan, cedera pada jaringan dan sendi
Tujuan : - Meminimalkan/ mengurangi perdarahan
- Menurunkan ambang nyeri

Intervensi :
a. Bantu anak untuk mengatasi nyeri dengan teknik seperti
relaksasi, pernapasan, berirama, distraksi.
Tehnik Distraksi :
- Libatkan orang tua
- Libatkan anak untuk bermain, radio atau pemutar kaset
(tape)
- Gunakan humoi, atau melihat film kartun, ermain atau
mengunjungi temannya.

Tehnik Relaksasi :
- Pada bayi, gendong dalam posisi yang nyaman
- Bila anak sudah besar anjurkan ambil nafas dalam dan
menghembuskan nafas dengan perlahan.
- Bantu dengan posisi yang nyaman dengan bantal di
bawah lutut atau leher
- Anjurkan untuk memulai relaksasi dari jari kaki, anjurkan
untuk melemaskan semua anggota bagian tubuh,
merelaksasikannya.

Bimbingan imajinasi
- Anjurkan untuk mengidentifikasikan beberapa kenyataan
yang menyenangkan
- Mintalah anak untuk menjelaskan detail tentang kejadian
nyeri atau sakit yang dirasakan.
- Anjurkan untuk menulis dan mencatat cerita

Stimulasi kulit
- Usaplah dengan tekanan, masase dengan bedak atau
lotion.
- Berikan tegangan listrik yang beraliran rendah atau
metode TENS (penggunaan listrik voltase rendah)
 b. Gunakan strategi untuk mengatasi nyeri antara lain :
Melibatkan orang tua dalam mengatasi nyeri, jalin hubungan
saling percaya, mengajari upaya mengatasi nyeri dan nyeri
hilang setelah tindakan.

2. DP II : Gangguan ADL b/d keterbatasan mobilitas fisik

Tujuan : Menurunkan resiko dari keterbatasn mobilitas fisik

Intervensi :
a. Atur tirah baring dan hindari penekanan pada daerah lokal
b. Elevasikan dan imbolisasi sendi selama perdarahan
c. Adakan latihan ROM aktif setelah terjadi fase akut
d. Lakukan latihan otot dan sendi yang sakit dalam
mempertahankan mobilitas
e. Dukung dengan alat penahan sendi
f. Kolaborasi dengan fisioterapis dalam latihan program fisik
untuk meningkatkan fungsi sendi
g. Rujuk pada perawat Puskesmas dan fisio terapi untuk
kunjungan

3. DP III : Krisis keluarga (cemas) b/d penyakit anggota keluarga/

knowledge defisit
Tujuan : Kecemasan keluarga berkurang/ hilang

Intervensi :
a. Lakukan konseling tentang identifikasi keturunan, genetik
dan alternatif pemecahannya.
b. Berikan dukungan adekuat pada keluarga yang memiliki
anak dengan hemofilia.
c. Anjurkan keluarga untuk menggunakan cara-cara menangani
stres.
- Melibatkan keluarga dalam merawat pasien
- Rujuk untuk konseling genetik
4. DP IV : Resiko gangguan tumbang b/d kurang stimulan
Tujuan : Tumbang dapat berlangsung normal

Intervensi :
a. Ajarkan kepada orangtua untuk mengetahui BB dan TB
seimbang
b. Beri stimulasi sesuai usia dari kondisi pasien
c. Ajak pasien untuk mendiskusikan aktivitasnya

5. DP V : Resiko cedera (anak hemofilia) b/d akibat, perdarahan

Tujuan : Agar anak tidak mengalami pendarahan atau pendarahannya
minimal

Intervensi :
a. Berikan tekanan pada area selama 10 – 15 menit untuk
memungkinkan pembentukan bekuan
b. Lakukan imobilisasi dan tinggikan area atau tempat cedera di
atas jantung untuk menurunkan aliran darahnya.
c. Beri kompres dingin untuk vasokontriksi
d. Siapkan dan berikan faktor pembekuan
e. Ajari personal higiene gigi dalam meminimalkan trauma
pada gusi dan gunakan sikat gigi yang kecil dan lembut
f. Hindari latihan rentang gerak pasif
g. Anjurka agar anak tidak meminum aspirin
h. Anjurkan olahraga tanpa adanya kontak dan gunakan otot
pelindung
i. Apabila terjadi masalah lain seperti perdarahan intra
muskular maka dapat dianjurkan untuk tirah baring kemudian
apabila terjadi laserasi pada lidah dan mulut berikan anti
fibrinolitik (asam amino kaproat), sedasi, puasa dan tutup
dengan kasa bagian perdarahan gusi. Apabila terjadi ekstraksi
gigi permanen dapat diberikan anti fibrinolitik satu hari
sebelum pembedahan kemudian dilanjutkan 7 – 10 hari dan
apabila terjadi hematulia berat berikan cairan peroral dan
kortiko steroid atau faktor pembekuan.
(Aziz Alimul Hidayat, 2006 : 48 – 50)
 DAFTAR PUSTAKA

A. Price Sylvia, 2005. Patofisiologi. EGC : Jakarta

FKUI, 1985. Ilmu Kesehatan Anak 1. Info Medika : Jakarta

Hidayat, A. Aziz Alimul, 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Salemba Medika.
Jakarta

Ngastiyah, 1997. Perawatan Anak Sakit. EGC : Jakarta

Sacharin, M. Rosa, 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik 2. EGC : Jakarta