Uveea-tunica medie a globului ocular- este formata din
trei portiuni distincte: iris si corpciliar anterior si coroida posterior. Anomalii congenitale pot apare in embriogenezao r i c a r e i p o r t i u n i , c e l e ale corpului ciliar fiind insa si mai rare. Anomaliile congenitale ale irisului sunt: aniridia, pseudopolicoria, corectopia, chisturile congenitale, colobomul irian, heterocromia iriana, anizocoria, albinismul, persistentam e m b r a n e i p u p i l a r e . Aniridia se manifesta prin absenta irisului sau prin reducerea acestuia la un rudimentstromal inelar periferic de aproximativ 1 mm situat in spatele limbului sclero- corneean.Subiectiv se insoteste de fotofobie si scaderea acuitatii vizuale. Poate asocia alte anomaliioculare dar si somatice printe care , de aceea se impun investigatii paraclinice pentrudetectia precoce a acesteia. Tratamentul este mai mult paleativ si vizeaza indepartareafotofobiei prin folosirea de ochelari fumurii si lentile de contact cu iris colorat. Colobomul irian consta intr-o lipsa de substanta ce intereseaza suprafata iriana (cel maifrecvent sectorul inferior) in diferite grade (intre 1/6 si 1/3 din suprafata iriana), uni- sau bilaterala. Pupila capata un aspect caracteristic de, , gaura de cheie”. Leziunea aparerareori izolata. Fotofobia simptomul dominat se combate cu ochelari fumurii iar aspectulinestetic cu lentile de contact cu iris colorat. Procedeul chirurgical de reconstructie ai r i s u l u i n u m i t i r i d o p e x i e p o a t e c o n s t i t u i i n unele cazuri optiunea terapeutica. Corectopia afectiune ereditara ce se defineste printr- o pozitie anormala (ectopica) ac o r n e e i i n p e r i f e r i a i r i s u l u i . Pseudopolicoria consta in aspectul perforat al irisului in mai multe puncte care dasenzatia existentei mai multor pupile. Dar ac este gauri nu sunt pupile propriu-zisedeoarece nu au sfincter si motilitate reflexa proprie. Sunt produse in urma vindecariis e c h e l a r e a u n o r p r o c e s e i n f l a m a t o r i i i n t r a u t e r i n e . Heterocromia iriana consta intr-o pigmentare inegala a irisului in doua sectoare diferiteale aceluiasi ochi (forma unilaterala) sau coloratie diferita a irisului celor doi ochi (forma bilaterala). Exista trei forme clinice: forma simpla nu are semnificatie patologica, formaconsecutiva leziunilor simpaticului cervic al si heterocromia complicata Fuchs carea s o c i a z a c i c l i t a s i cataracta. Anizocoria este o anomalie rara ereditara caracterizata prin inegalitatea diametrelor celor doua pupile. Reflexele pupilare sunt normale spre deosebire de anizocoriile dobandite(traumatice, uveitice, tabetice, glaucomatoase) in care aceste reflexe sunt absente saualterate. Chisturile congenitale sunt foarte rare, apar sub forma unor proeminente (, , ciucuri”)m a r o n i i , v i z i b i l e b i o m i c r o s c o pic, care proemina in campul pupila r. Albinismul este o afectiune ereditara caracterizata prin absenta melaninei in melanocite.Clinic se manifesta prin depigmentarea parului, tegumentelor si structurilor oculare.E x i s t a d o u a f o r m e c l i n i c e p r i n c i p a l e : - albinismul oculo-cutanat se caracterizeaza prin culoare blonda a parului, tegumente palide, decolorare a irisului si a fundului de ochi ceea ce permite vizualizarea vaselor coroidiene. Simptomatologia include sc aderea acuitatii vizuale (adesea sub 1/10), fotofobie iar in formele grave alterari ale simtului cromatic, nistagmus,torticolissii n g u s t a r i a l e c a m p u l u i v i z u a l . - albinismul oc ular izolat afecteaza in diferite grade doar stru cturile oculare si sem a n i f e s t a p r i n f o t o f o b i e s i s c a d e r e a a c u i t a t i i v i z u a l e . Tratamentul vizeaza corectarea viciilor de refractie, reducerea fotofobiei cu ajutorulo c h e l a r i l o r f u m u r i i s i l e n t i l e