“Saber para ser”

SEMIOLOGIA II
SISTEMA HEMOLINFOPOYETICO
Según Tortora, G.J. y Derrickson, B (2). El sistema hematopoyético (Hema =
sangre, poyesis = producción, fabricación) es el sistema encargado de la
formación de la sangre.
La sangre es un tejido líquido, compuesto por agua y sustancias orgánicas e
inorgánicas (sales minerales) disueltas, que forman el plasma sanguíneo y tres
tipos de elementos formes o células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos
blancos y plaquetas. Una gota de sangre contiene aproximadamente unos 5
millones de glóbulos rojos, de 5.000 a 10.000 glóbulos blancos y alrededor de
250.000 plaquetas. Una persona adulta tiene un promedio de cinco litros de
sangre, con una temperatura cercana a los 37 grados Celcius.
En sangre periférica aparecen tres categorías principales de células maduras:
los glóbulos rojos (eritrocitos), los trombocitos (plaquetas) y las células de la serie
blanca que agrupan los linfocitos, los monocitos, los neutrófilos, los eosinófilos y
las células mastoides (mastocitos o basófilos). Cada una de estas células
maduras están especializadas en la realización de una función precisa (defensa
contra infecciones, transporte de oxígeno, hemostasia primaria, etc.). En los
humanos, la médula ósea es el principal órgano hematopoyético.
DESARROLLO DEL SISTEMA HEMATOPOYÉTICO
Según Llanios y Perdomo. (1)El desarrollo del sistema vascular comienza en la
pared del saco vitelino, durante la tercera semana de gestación, con la formación
de los islotes sanguíneos. En ese momento, el embrión adquiere un tamaño muy
grande que dificulta la distribución del oxígeno a todos los tejidos por difusión
solamente. Esta situación hace necesario el desarrollo temprano, tanto del
corazón como del sistema vascular. Como en ese tiempo aún no se han formado
los tejidos que se producen (las células sanguíneas en el adulto), aparece la
hematopoyesis en el saco vitelino, lo que representa el primer órgano
hematopoyético en el embrión en desarrollo. En esta misma estructura se
produce la primera circulación embrionaria o vitelina, en ambos casos son de
tipo extraembrionaria. Solo más tarde, los vasos sanguíneos aparecen dentro
del cuerpo embrionario. Es probable que las células hematopoyéticas y
endoteliales compartan un origen común. La sangre se considera un tejido
conectivo altamente especializado, en el cual la sustancia intercelular es líquida
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(plasma). Sus células poseen una vida corta y son reemplazadas de manera
constante por precursores fuera de la circulación, proceso denominado
hematopoyesis o hemopoyesis. Durante la vida prenatal, el sitio principal de la
hematopoyesis cambia por migración de las células madres.
Se describen tres etapas en la formación de la sangre:

 Fase extraembrionaria (vitelina): comienza en la segunda y tercera

semanas, hasta la semana seis aproximadamente, los islotes sanguíneos
en el saco vitelino contienen células madres pluripotenciales. Los
hemocitoblastos del saco vitelino originan los corpúsculos sanguíneos
rojos nucleados y de gran tamaño, primero por la ruta megaloblástica y,
luego (un par de semanas más tarde), por la serie normoblástica, la cual,
temprano en el periodo fetal, produce 90 % de las células circulantes.
 Fase hepática (hepatoesplénica): comienza más tarde en el periodo
embrionario (6 u 8 semanas) y la hematopoyesis alcanza su máxima
expresión en el hígado, alrededor de la mitad de la vida prenatal. Se
pueden observar precursores de células rojas de los leucocitos
granulosos y megacariocitos. El bazo puede ser un sitio transitorio de
destrucción, más que de hematopoyesis fetal.
 Fase mieloide: comienza hacia la mitad de la vida prenatal y continúa
luego en la etapa posnatal. Las primeras células formadas son los
macrófagos, mientras que los neutrófilos no aparecen en la sangre hasta
el segundo trimestre. Las células eritroides (rojas), del saco vitelino y del
hígado, producen hemoglobinas embrionarias, fetales y del adulto. Al
momento del nacimiento, la hematopoyesis se presenta principalmente en
la médula ósea. En el adulto, los sitios principales de hematopoyesis son:
la médula ósea, el bazo, los ganglios linfáticos y el timo.

FISIOLOGÍA DE LA SANGRE
Según Tortora, G.J. y Derrickson, B (2) la sangre, un tejido conectivo líquido,
posee tres funciones generales:
1. Transporte. la sangre transporta oxígeno desde los
pulmones hacia las células del cuerpo y dióxido de carbono
desde las células hacia los pulmones, para exhalarlo con la
espiración. También lleva nutrientes desde el tracto
gastrointestinal hacia las células y hormonas desde las
glándulas endocrinas hacia otras células. Por último,
transporta calor y productos de desecho hacia diferentes
órganos para que sean eliminados del cuerpo.
2. Regulación. La sangre circulante ayuda a mantener la homeostasis de todos
los líquidos corporales. Ayuda a regular el pH por medio de la utilización de
sustancias amortiguadoras (buffers). También contribuye en el ajuste de la
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temperatura corporal a través de las propiedades refrigerantes y de absorción de

calor del agua presente en el plasma sanguíneo y su flujo variable a través de la
piel. Asimismo, la presión osmótica de la sangre influye en el contenido de agua
de las células, principalmente por las interacciones entre los iones disueltos y las
proteínas.
3. Protección: La sangre puede coagularse lo cual previene su pérdida excesiva
del aparato circulatorio tras una lesión. Más aun, sus glóbulos blancos nos
protegen de las enfermedades llevando a cabo la fagocitosis.

FISIOLOGÍA DEL SISTEMA LINFÁTICO

Según Tortora, G.J. y Derrickson, B (Tortora, 2) el sistema linfático cumple tres
funciones principales:
1. Drenaje del exceso de líquido intersticial. Los
vasos linfáticos drenan el exceso de líquido intersticial
desde los espacios tisulares y lo devuelven a la sangre.
2. Transporte de los lípidos de la dieta. Los vasos
linfáticos se encargan del transporte de lípidos y vitamina liposolubles (A, D, E y
K), que se absorben desde el tracto gastrointestinal hacia el torrente sanguíneo.
3. Generación de la respuesta inmunitaria. El tejido inmunológico inicia la
respuesta de elevada especificidad dirigida contra algún microorganismo en
particular o alguna célula anormal. Los linfocitos T y B, junto a los macrófagos,
reconocen las células extrañas, microorganismos, toxinas y células tumorales y
responden a ellas de dos maneras básicas:
1) en la respuesta inmunitaria celular. Las células T eliminan a las partículas
extrañas promoviendo su ruptura (tisis) o liberando sustancias citotóxicas
(citolíticas).
2) en la respuesta inmunitaria humoral (mediada por anticuerpos), las células
B se diferencian a células plasmáticas (plasmocitos), que ejercen su actividad
protectora contra enfermedades mediante la producción ido de anticuerpos,
proteínas que se combinan específicamente con las sustancias extrañas y
provocan su destrucción.
HEMATOPOYESIS

Según: Llanios y Pardomo (1) El modelo compartimental se divide en cuatro

compartimentos, cada uno de los cuales corresponde a un estadio específico de
diferenciación.
- El primer compartimento, el más primitivo, consiste en células madres
(stem cells) totipotenciales y multi o pluripotenciales. Estas se
caracterizan por su capacidad de dar lugar a células madres idénticas
(autorrenovación). la proliferación y diferenciación de una stem cell
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pluripotente puede dar lugar a cerca de 10 células progenitoras

comprometidas (stem cells comprometidas), las cuales están
programadas para diferenciarse en una, o eventualmente dos, de las tres
líneas específicas (eritroide, gránulo-macrofagocítica y megacariocítica).
Estas células progenitoras comprometidas.
- El segundo compartimento, tienen muy poca o casi ninguna capacidad de
autorrenovación, pero tienen una importante capacidad de proliferación.
Las mismas dan lugar a células blásticas morfológicamente reconocibles
- Tercer compartimento capaces de proliferación limitada.
- Finalmente, el cuarto compartimento consiste en células maduras
diferenciadas y funcionales, sin capacidad de proliferar y con un tiempo
de vida limitado, tales como eritrocitos, granulocitos y trombocitos.
Excepto para los linfocitos.
El modelo compartimental se caracteriza por:
- La pérdida progresiva de la capacidad de autor renovación
(características del compartimento de las células totipotenciales (stem
cells).
- La extensa capacidad de proliferación o amplificación dentro de los tres
primeros compartimentos.
- La progresiva e irreversible especialización de un compartimento al otro.
ERITROPOYESIS
La ontogenia eritropoyética se inicia en el stem multipotente. Las células
progenitoras están constituidas por cuatro estadios de maduración, todos ellos
distinguibles morfológicamente. Cada etapa de maduración representa una
nueva división celular; el primero es el proeritroblasto, le siguen el eritroblasto
basófilo, el eritroblasto policromatófilo y el eritroblasto ortocromático
El eritrocito que se ve en sangre periférica pasa por un estadio de reticulocitos
(sin núcleo), que conservan ribosomas y ácidos nucleicos que se tiñen con
coloraciones supravitales viven aproximadamente 120 días, después de lo cual
son destruidos por las células del sistema reticuloendotelial, en su gran mayoría
en el bazo.
LEUCOPOYESIS
Series granulocíticas: neutrófilos, eosinófilos y basófilos
Estas series en su expresión morfológicamente reconocible están compuestas
por una sucesión de células que comenzando en el mieloblasto terminan en el
granulocito, denominación adquirida gracias a la presencia de granulaciones en
el citoplasma celular Los componentes inmaduros de estas series se encuentran
en la médula roja de los huesos, entremezclados con los elementos de las series
eritrocítica, megacariocítica y agranulocítica (linfocítica, monocítica).
Series agranulocíticas: monocítica y linfocítica
Serie monocítica
La médula ósea es la fuente de neutrófilos y monocitos, los cuales circulan por
los espacios vasculares hasta su salida a los tejidos. Ambos proceden de un
progenitor común: la Unidad Formadora de Colonias Gránulo- Monocíticas
(CFU-GM).Seguido de una etapa de maduración conocida como promonocito y
finalmente, la célula madura: el monocito, que es el más grande de los leucocitos
(10-20 μ de diámetro) y forma parte del sistema mononuclear-fagocítico.
MEGACARIOPOYESIS
Los promegacarioblastos provienen de la UnidadFormadora de Colonias de
Megacariocitos. Los megacariocitos morfológicamente reconocibles existen en
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cuatro estadios de maduración bien definidos, que difieren por su morfología,

expresión antigénica, contenido enzimático y por el contenido de ADN.
CÉLULAS PLASMÁTICAS
Su origen es bien conocido; derivan del linfocito B, las células plasmáticas
normales fabrican los anticuerpos, que no son más que inmunoglobulinas. En la
actualidad se conocen cinco tipos de inmunoglobulinas que se designan con las
siglas Ig, añadiéndoles según el tipo, las letras G, A, D, M y E.

SEMIOLOGIA DE LOS ELEMENTOS CELULARES

Principales síntomas y signos del Sistema Hemolinfopoyético:
Según Llanios y Perdomo (1) los más frecuentes son:
PALIDEZ CUTANEOMUCOSA
Es el signo más importante de la anemia. En la palidez está ausente el tinte de
la piel; esta se presenta de color blanco, a veces con un ligero matiz amarillento.
También se observan decoloradas las mucosas; lo que se aprecia en los labios,
la boca y en la conjuntiva.
GLOSITIS
Se observa en la anemia perniciosa. La lengua está inflamada, irritada, se
atrofian las papilas linguales y el paciente se queja de ardor y molestias
dolorosas.
El color rojo ajamonado que adquiere la lengua puede extenderse a todo el dorso
de la misma o limitarse a los bordes. A veces se acompaña de estomatitis.
DOLORES ÓSEOS
Es cuando aumenta la sensibilidad ósea sobre todo en el esternón,
experimentando dolor en el paciente cuando se percuten los huesos. Se observa
en el mieloma múltiple, en las leucemias y en las metástasis óseas.
PÚRPURA
La púrpura o lesiones purpúricas son hemorragias espontáneas múltiples de la
piel y mucosas que no desaparecen a la vitropresión. Se observan
principalmente en las alteraciones plaquetarias o vasculares.
HEMATOMAS
Son colecciones de sangre y se observan en los traumatismos, en el déficit de
factores de la coagulación, o en el exceso de anticoagulantes.
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AUMENTO DE VOLUMEN DEL BAZO Y DE LOS GANGLIOS

Tanto la esplenomegalia como las adenopatías son signos relevantes que
implican una invasión importante del tejido linforreticular.
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
Pueden aparecer sensaciones parestésicas, debilidad, rigidez muscular, ataxia
y hasta trastornos psíquicos.
Entre los signos físicos encontramos a veces: disminución de la sensibilidad
superficial y disminución de la sensibilidad profunda vibratoria.

En la Semiotecnia propiamente de los sistemas hematopoyetico y linfatico,

estudiaremos las alteraciones de los elementos celulares:
1) Serie Roja

NOMBRE PARAMETROS PATOLOGIAS

♀ = 12.5 g/dL
Hemoglobina (Hb)
♂ = 15.5 g/dL

♀ = 37 – 47 %
Hematocrito (Hct)
♂ = 40 – 54 % Definir si hay o no
Anemia
♀ = 4.1 a 5.7 millones
Numero de globulos /uL
rojos (Gr) ♂ = 5.0 a 6.3 millones /
uL

2) Serie Blanca

NOMBRE PARAMETROS PATOLOGIAS

4,5 - 11 mil /
mL

Numero de glóbulos Leucocitosis y leucopenias

Leucocitosis
blancos Leucemias
> 12mil /mL
Leucopenia
< 4 mil/mL
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VALOR
TIPO DE
% ABSOLUTA PATOLOGIAS
LEUCOCITO
MM3
60-
Neutrófilos 3500-7000 Neutrofilia y Neutropenia
70
Neutrófilos en Procesos infecciosos o
0-5 0-500
banda inflamatorios
Eosinófilos 1-5 50-500 Enf. Alérgicas, dermatitis
Leucemia mieloide crónica,
metaplasia mieloide, enf,. De
Basófilos 0-1 0-100
Hodgkin, anemia Hemolitica
crónica
Leucemias, policitemia vera, enf de
Monocitos 3-8 150-800
Hodgkin, linfomas malignos
30-
Linfocitos 1500-4000 Infecciones por virus
40

3) Serie de Plaquetas

CELULA PARAMETRO PATOLOGIA

Purpura autoinmune, leucemia aguda,

Número de 150,000 a
anemia perniciosa, purpura, lupus
plaquetas 400,000
eritematoso, Trombocitopenia y
(PLT) / uL
Trombocitosis

4) Hemostasia y Coagulación
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TRANSTORNOS HEMORRAGICOS
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA O INMUNITARIA
Concepto
Según Gutiérrez (1), la púrpura trombocitopénica idiopática es
una enfermedad hemorrágica autoinmune caracterizada por la
destrucción prematura de las plaquetas debido a la unión de
un autoanticuerpo (IgG a las glucoproteínas plaquetarias).
Causas, incidencia y factores de riesgo
En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral.
En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede
ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el
embarazo o como parte de un trastorno inmunitario. Afecta con más frecuencia a
mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos.
Síntomas
● Sangrado en la piel que causa una erupción cutánea característica que luce como
pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
● Propensión a la formación de hematoma
● Sangrado nasal o bucal
● Menstruación anormalmente abundante
Exámenes complementarios
Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio:
● Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de
plaquetas
● Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT y TP) son normales
● Además se puede realizar una biopsia y un aspirado medular
Tratamiento
En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo,
algunos pueden necesitarlo.
Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado
prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el bazo
(esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la
mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan
otros tratamientos farmacológicos.
Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:
danazol (Danocrine) oral, inyecciones con dosis altas de gammaglobulina, fármacos que
inhiben el sistema inmunitario, filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo,
terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre.
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Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar AINES, ya que
estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre,
y se puede presentar sangrado.
Complicaciones
Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede
ocurrir un sangrado dentro del cerebro.
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA
Concepto
Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de
coágulos en pequeños vasos sanguíneos. Esto lleva a un bajo
conteo plaquetario (trombocitopenia).
Causas
Esta enfermedad puede ser causada por problemas con una
enzima que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que
la coagulación ocurra de manera anormal, existe una menor cantidad de plaquetas en
la sangre y en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación, esto puede llevar
a sangrado bajo la piel. En algunos casos, el trastorno es hereditario.
Síntomas
Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes:

● Sangrado en la piel o membranas mucosas

● Confusión
● Fatiga, debilidad (astenia)
● Fiebre
● Dolor de cabeza
● Palidez o color amarillento en la piel
● Dificultad respiratoria
● Taquicardia (sobre 100 latidos por minuto)
Pruebas y exámenes
Los exámenes que se pueden solicitar incluyen:

● Bilirrubina
● CSC
● Nivel de creatinina
● Biopsia de la membrana mucosa
● Conteo de plaquetas
● Análisis de orina
● Prueba del factor de Von Willebrand
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Tratamiento
Usted puede recibir un intercambio de plasma. Este tratamiento se repite diariamente
hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría. Las personas que no responden a
este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten:

● Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.

● Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticosteroides
o rituximab.

Complicaciones
Las complicaciones pueden incluir:
● Insuficiencia renal
● Bajo conteo de plaquetas (trombocitopenia)
● Bajo conteo de glóbulos rojos (causado por su descomposición prematura)
● Problemas del sistema nervioso
● Sangrado intenso (hemorragia)
● Accidente cerebrovascular

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
Concepto
Pearl explica que la púrpura de Henoch-Schönlein,
es una afección que hace que los vasos sanguíneos
pequeños se inflamen y se irriten. Esta inflamación,
llamada vasculitis, suele ocurrir en la piel, los
intestinos y los riñones. Los vasos sanguíneos
inflamados de la piel pueden liberar glóbulos rojos,
lo que causa un sarpullido característico llamado
púrpura. Los vasos de los intestinos y los riñones
también pueden inflamarse y perder sangre.
También se la llama púrpura alérgica o púrpura anafilactoide. La HSP se produce con
mucha más frecuencia en niños que en adultos; por lo general, entre los 2 y 11 años. Es
una de las formas más comunes de vasculitis en la infancia y es el doble de frecuente en
los niños que en las niñas.
Signos y síntomas
Entre los signos y síntomas comunes de la HSP se incluyen los siguientes:
● Púrpura (puntos de color púrpura rojizo en la piel, generalmente en los glúteos,
las piernas y los codos)
● Dolor abdominal
● Dolor e inflamación de las articulaciones
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● Diarrea con sangre

● Náuseas
● Diarrea
● Menstruación dolorosa
● Vómitos
● Hematuria u otros problemas en los riñones
● Fiebre
● Dolor de cabeza

Pruebas y exámenes
En el examen físico se examinará el cuerpo, la piel, púrpura, lesiones cutáneas y
sensibilidad articular.
Los exámenes pueden incluir:
● Biopsia de piel
● Análisis de orina, sangre oculta en orina
● Análisis de sangre para buscar otras causas para la inflamación de los vasos
sanguíneos, como lupus eritematoso sistémico o hepatitis

Tratamiento
No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. La mayoría de los casos
desaparecen por sí solos. Si los síntomas no desaparecen, es necesario que tome
medicamentos corticosteroides como la prednisona.

HEMOFILIA
Concepto
La federación Mundial de Hemofilia (2) explica que la hemofilia A (también conocida
como deficiencia del factor VIII o hemofilia clásica), y B (también conocida como
deficiencia del factor IX o enfermedad de Christmas) son trastornos de la coagulación
muy poco frecuentes. No se pierde sangre más rápidamente, pero se tarda más en dejar
de sangrar.
HERENCIA EN LA HEMOFILIA
Sigue las leyes mendelianas y se considera que es recesiva ligada al cromosoma X.
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La gravedad depende de los niveles del factor de coagulación. En base a los niveles del
factor de coagulación que falta, se puede dividir en tres clases:

DIAGNÓSTICO PRENATAL Y POSNATAL

Según Medina & Ruiz (2) Ante un antecedente de un miembro familiar con hemofilia.

 Entre la 9a y la 11a semana la toma de muestras de vellosidad coriónica o de

líquido amniótico, para evaluar la actividad del factor VIII o IX.
 Una vez nacido un niño se puede medir la actividad del factor VIII o IX en el
cordón umbilical. Debe considerarse que el diagnóstico de hemofilia B puede no
ser certero, porque los factores K dependientes están disminuidos en los
primeros seis meses de vida debido a la inmadurez hepática.
CLINICA HEMORRÁGICA
De acuerdo a la Federación Mundial de Hemofilia (3), depende de la localización:

 Sangrado en el tracto urinario

 Hemorragia intracraneal:
• Cefalea prolongada, confusión y somnolencia
• Disfasia y Emesis
• Rigidez en el cuello o la espalda
• Anisocoria o fotofobia
 Hemorragia en la garganta o el cuello:
• Cuello agrandado, sofocamiento y ronquera
• Disfagia y Disnea
 Hemorragia gastrointestinal
 Emesis con coágulos
 Melena y dolor abdominal
 Cefalea y Astenia
 Hermatrosis: las más afectadas son los codos, las rodillas y los tobillos.
 rigidez y dolor
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 sensación de burbujeo, cosquilleo o calor

 hinchazón
 Hematomas musculares: asociados a traumatismos directos, como inyecciones
IV. IM.
 Subcutáneo: manifestado con equimosis
EXÁMENES DE LABORATORIO
La biometría hemática, el tiempo de protrombina y el tiempo de sangrado son
generalmente normales. El tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) (normal:
25 a 35s) se encuentra prolongado, aunque puede haber pacientes con hemofilia leve
con un TTPa normal. (2)
De acuerdo a (4); los exámenes de sangre para diagnosticar la hemofilia incluyen:

 Tiempo de protrombina : mide el tiempo que tarda la porción líquida de la

sangre (plasma) en coagularse. 11 a 13.5 segundos .Con warfarina para
prevenir coágulos de sangre, IIN entre 2.0 y 3.0
 Tiempo de sangría: mide qué tan rápido detienen el sangrado los vasos
sanguíneos pequeños en la piel. Se toma el tiempo hasta que se detenga que
debe ser entre 1 y 9 minutos.
 Nivel de fibrinógeno: El rango normal es de 200 a 400 mg/dL.
 Actividad del factor VIII-IX en suero: niveles normales de factor VIII y IX son 50 a
150% del valor de referencia

TRATAMIENTO
Reemplazar el factor de coagulación VIII o IX que falta. El factor de coagulación VIII o IX
purificado está disponible en concentrado que se disuelve en una solución estéril y se
administra en una vena. Hay el concentrado de factor derivado de plasma, que se hace
con plasma recogido de donantes de sangre, y el concentrado de factores
recombinantes.
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NEOPLASIAS DEL SISTEMA INMUNOLÓGICO

Según Guarderas et al. (4), las neoplasias del sistema inmunitario constituyen un grupo
heterogéneo de tumores cuyas células de origen pueden ser linfocitos, histiocitos u
otros componentes sistema inmunitario. Se denominan de una manera general
linfomas, y son de mal pronóstico.
ENFERMEDAD DE HODGKIN CLÁSICO
Guarderas et al. (1) explica que es un trastorno maligno peculiar, que se origina en los
ganglios linfáticos con un aspecto histopatológico característico. La presencia de la
célula gigante de Reed-Stemberg, es patognomónica de la enfermedad.
El linfoma Hodgkin clásico incluye la esclerosis nodular, la celularidad mixta, la
enfermedad de Hodgkin clásica rica en linfocitos y la depleción linfocitaria.
Etiología
La causa de este padecimiento no se conoce y la naturaleza de estas células sigue siendo
un enigma. Las peculiaridades de la epidemiología del linfoma de Hodgkin indican la
posibilidad de que exista uno, o varios, microorganismos infecciosos que sean los
causantes de la enfermedad (Virus Epstein Barr).
Sintomatología
● La mayoría de pacientes presentan adenopatías en forma de masas indoloras,
situadas en el cuello, axila o región inguinal, que pueden pasar desapercibidas
por algún tiempo;
● Posteriormente aparece fiebre inexplicable,
● Sudoración, astenia, y pérdida de peso.
● Otro síntoma muy frecuente es el prurito que al comienzo es leve y localizado,
para hacerse generalizado.
Puede ocurrir afectación pulmonar, por diseminación linfática, así como derrames
pleurales. Las grandes masas mediastinales, pueden producir el síndrome de
obstrucción de cava superior, puede ocurrir compresión de médula espinal por
extensión epidural del tumor a partir de ganglios linfáticos paraparavertebrales. En un
pequeño porcentaje de casos, se afecta el hígado (hepatomegalia e ictericia), que casi
siempre se asocia con lesión esplénica.
Diagnóstico
A fin de valorar la extensión de la enfermedad de Hodgkin de un paciente hay que hacer
una anamnesis y exploración física exhaustivas y obtener una biometría hemática
completa, con velocidad de eritrosedimentación; análisis de bioquímica sérica, incluida
la LDH; radiografía de tórax; TAC de tórax, abdomen y pelvis; y una biopsia de la médula
ósea.
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Tratamiento
Los pacientes que tienen una enfermedad de Hodgkin circunscrita se curan >90% de las
veces.
● Radioterapia
● Quimioterapia

Sistema de estadificación para la Enfermedad de Hodgkin (Ann Arbor)

DEFINICIÓN
ESTADIO

I Afectación de una sola región ganglionar o estructura linfoides (bazo,

timo, anillo de Waldeyer)

II Afectación de dos o más regiones ganglionares a un mismo lado del

diafragma.

III Afectación de regiones ganglionares o de estructuras linfoides a ambos

lados del diafragma.
III1: Afectación subdiafragmática circunscrita al bazo, ganglios del hilio
esplénico, ganglios celíacos o ganglios porta.
III2: Afectación subdiafragmática extendida a ganglios paraaórticos,
iliacos o mesentéricos, más las mencionadas en III1

IV Afectación de zona(s) extraganglionar(res)

A Sin síntomas

B Pérdida inexplicable >10% del peso corporal en los últimos 6 meses.

C Una sola afectación, confinada a tejido extralinfáticos.

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LINFOMA NO HODGKIN
Guarderas et al. (4) explica que las neoplasias de línea linfocítica B o T son denominadas
Linfoma no Hodgkin.El linfoma no Hodgkin se le reconoce como un cáncer que comienza
en los linfocitos, lo cual afecta al sistema inmunológico del cuerpo.
Signos y síntomas del Cuadro:
1. Dentro de las manifestaciones linfomatosas, dentro de un 95% de frecuencia,
aparecen a nivel de las cadenas cervicales, en región axilar y mediastínica, en
orden de frecuencia. Tiene dos caracteres importantes: Son indoloras y no
presentan signos de flogosis, la consistencia e aumentada y tiene tendencia a
unirse entre los ganglios, originando grandes masas. Esplenomegalia aparece en
55% de los casos.
2. Dentro de los síntomas generales, la fiebre es constante, la cual puede
presentarse como febrícula, periódica, irregular u ondulante que puede llegar a
40°C. Es de predominio nocturno. El enflaquecimiento nunca falta y en etapas
finales puede llegar a la caquexia.
3. Sintomatología de otros aparatos: En digestivo, son constantes las náuseas,
vómito, diarrea, hepatomegalia, ictericia, absorción intestinal deficiente.
1. En el aparato respiratorio, son dos síntomas constantes: tos y disnea, causados
por crecimiento de ganglios mediastínicos y derrames pleurales.
2. Los síntomas y alteraciones de la piel se presentan con cierta frecuencia. El más
característico es el prurito, intenso y pertinás. Además aparecen: erupciones
papulosas, eczema y herpes zoster.
3. En lo que se refiere al cuadro hematológico, en contraste con lo que ocurre en
las leucemias, de ninguna manera es caracterizada en los linfomas. Los cambios
leucocitarios son inconstantes, variables: leucocitosis, neutrofilia, linfopenia,
monocitosis y eosinofilia.
Clasificación por fases:
Después de establecer un linfoma no Hodgkin, es necesario evaluar la extensión de la
enfermedad. Se le clasifica por fases de Ann Harbor que divide en 4 etapas según la
afectación ganglionar sea unilateral o bilateral.
Exámenes de Laboratorio

● Citometría de flujo : prueba de laboratorio que mide en una muestra el número

de células, el porcentaje de células vivas y algunas de sus características (tamaño,
la forma y la presencia de marcadores tumorales en la superficie de la célula).
Las células se tiñen con un tinte sensible a la luz, las mediciones se basan en
cómo reacciona el tinte a la luz. Esta prueba se usa para diagnosticar el linfoma
linfoplasmocítico.
● Aspiración de la médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea y un trozo
pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la
 “Saber para ser”

cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso al

microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
● Biopsia de ganglio linfático: extracción total o parcial de un ganglio linfático.
Luego, un patólogo examina el tejido al microscopio en busca de células
cancerosas
Tratamiento
Él tratamiento será determinado según él estado del linfoma, y a su vez, del estado de
salud del paciente.

● Quimioterapia
● Inmunoterapia
● Trasplante de células madre
● Medicamentos de terapia dirigida.

PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYETICO

SÍNDROME ANÉMICO
CONCEPTO

Se denomina síndrome anémico al conjunto de síntomas y signos determinados por la anemia. La

anemia aparece cuando desciende el número de hematíes, la hemoglobina o ambos a niveles inferiores
al límite fisiológico.

Hombre Mujer
Num. Hematies 4’500.000 - 5’000.000 mm3 4’000.000 - 4’500.000 mm3
Hemoglobina 13 – 15 g % 12 – 14 g %
Hematocrito 45 % 41%

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

Son muchas las clasificaciones propuestas para el estudio de las anemias, pero seguiremos la que
tiene en cuenta las alteraciones fisiopatológicas de la progenie eritrocítica, que nos parece más
racional. En esta clasificación se estudian siete tipos de anemia:

1. Trastornos en la célula madre multipotencial y unipotencial.

2. Trastornos en la síntesis del ADN.
3. Trastornos en la síntesis del hem.
4. Trastornos en la síntesis de la globina.
5. Trastornos en la síntesis enzimática de los glóbulos rojos.
6. Trastornos por interferencia externa en las funciones de la médula ósea.
7. Trastornos por interferencia en la supervivencia de los hematíes.
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SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO

En el diagnóstico de la anemia tienen que considerarse tanto los datos clínicos como los que
suministran los exámenes de laboratorio.

Una historia clínica recogida con sus más mínimos detalles es de gran utilidad para sospechar, no
solamente la anemia, sino el tipo de la misma, el cual solo podrá precisarse con la ayuda de
investigaciones de laboratorio. En ocasiones el diagnóstico es evidente, como cuando la anemia
aparece después de una hemorragia aguda, pero muchas veces se hace muy difícil precisar la causa de
la misma.

Cuadro clínico
Hay que considerar los siguientes síntomas subjetivos y signos físicos:

a) Palidez cutaneomucosa. Es el signo más relevante y se observa sobre todo en las mucosas
conjuntival y oral, en el lóbulo de la oreja, en la palma de la mano y en el lecho ungueal. Puede adquirir
diferentes tonalidades: palidez amarillenta de la anemia hemolítica; alabastrina, de las hemorragias
agudas; amarillo pajizo, de las neoplasias malignas y de la anemia perniciosa. A veces se observan
trastornos tróficos de la piel y de las mucosas.
b) Astenia.
c) Taquicardia y disminución de la amplitud del pulso, que puede llegar al colapso vascular periférico
en los casos de hemorragias agudas. En los casos de anemias crónicas se pueden detectar soplos
funcionales, palpitaciones y opresión precordial.
d) Disnea por anoxia anémica.
e) Cefalea, vértigos, lipotimia, inestabilidad, inquietud y somnolencia.
f) Zumbido de los oídos, ambliopía, visión de moscas volantes, etcétera.
g) Trastornos de la sensibilidad producidos por degeneración de los cordones posteriores y laterales
de la médula, como en la anemia perniciosa.

De acuerdo con la causa de la anemia, el cuadro clínico puede acompañarse de esplenomegalia,

hepatomegalia, adenopatías, manifestaciones hemorrágicas u otros signos.

Exámenes complementarios

 Conteo y características de los glóbulos rojos.

 Hemoglobina.
 Hematócrito.
 Constantes corpusculares.
 Conteo de reticulocitos.
 Leucograma.
o Recuento de plaquetas.
o Medulograma.
o Otros especiales.

SÍNDROME ADÉNICO
CONCEPTO
El aumento de volumen de los ganglios linfáticos produce un grupo de síntomas
y signos, que constituyen el síndrome adénico. Se denomina adenopatía a la
enfermedad del ganglio linfático. Este síndrome se caracteriza por el aumento
de los ganglios linfáticos (adenomegalia), que pueden estar localizados o
generalizados.
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SINDROMOGÉNESIS O FISIOPATOLOGÍA
Los linfocitos y las células del reticuloendotelio son los elementos celulares más
importantes de los ganglios linfáticos.
El aumento de volumen de los ganglios linfáticos (adenomegalias) puede
producirse por un aumento en el número y tamaño de los folículos linfáticos a
causa de la proliferación de sus elementos celulares o por infiltración de células
ajenas al ganglio. Esta infiltración puede ser debida a metástasis de un
carcinoma, una leucemia, o producida por los polimorfonucleares, como se
observa en los procesos inflamatorios (adenitis).
SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO
Se sugiere la revisión previa de los ganglios linfaticosantes de abordar el
diagnóstico positivo del síndrome adénico. En los adultos normales los ganglios
no se palpan o solo se detecta un discreto aumento de volumen (adenomegalias
banales).
En segundo lugar, es necesario puntualizar los caracteres semiográficos de este
síndrome:
−Localización.
−Temperatura.
−Sensibilidad.
−Si hay necrosis.
−Tamaño.
−Simetría.
−Movilidad.
−Consistencia.
−Si se adhiere a los planos profundos.
Otros aspectos que debemos tener en cuenta son los siguientes:
−Las linfadenopatías pueden ser localizadas o generalizadas.
−El aumento de los ganglios que se localizan en las regiones profundas
(abdominales, mediastínicas) se descubre por la compresión que produce sobre
las estructuras vecinas. Por ejemplo: las linfadenopatías.
−Cuando se acompaña de calor, hay enrojecimiento de la piel y hay dolor,
sugiere una inflamación del ganglio; puede dar lugar a cuadros de periadenitis,
necrosarse y producir fístulas, como se puede apreciar en la tuberculosis. En las
infecciones crónicas no suele haber edema ni dolor.
En el paso 1 se pueden explorar los ganglios de la región submentoniana. Le
sigue la exploración de la región submaxilar (paso 2). A continuación se palpan
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las áreas preauriculares y parotídeas (paso 3). En el paso 4 se localizan las

adenopatías yugulares altas, después las espinales (paso 5) para continuar con
las yugulares bajas y finalizar en las regiones supraclaviculares (paso 6-7-8).

Para la exploración de los ganglios linfáticos axilares, se mantiene el miembro

superior del enfermo y de la mano del explorador que palpa, sobre la pared de
la axila, para hacer la presión con los pulpejos, de arriba hacia abajo, que en
caso de existir adenomegalias, permite evaluar sus caracteres semiográficos. No
debe elevarse demasiado el miembro superior del paciente, para evitar ejercer
mucha tensión en la axila.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
No todas las tumoraciones del cuello siempre son expresión de ganglios
aumentados de tamaño y deben diferenciarse otras causas, como la presencia
de lipomas, quistes branquiales, aneurismas, y otros.

ETIOLOGÍA
Cuando nos enfrentamos a un paciente con una linfadenopatía, son importantes
varias consideraciones. La primera es la edad, la segunda es conocer que los
procesos benignos como causantes de linfadenopatía, decrecen con aquella. La
hiperplasia reactiva del tejido linfoide en respuesta a la infección o a los procesos
inflamatorios es característica de los niños. Las linfadenopatías de las regiones
supraclaviculares están asociadas a procesos malignos intratorácicos o
intraabdominales.
El agrandamiento progresivo de los ganglios por más de varias semanas,
asociado a fiebre, escalofríos, sudores nocturnos y perdida de peso sugiere una
enfermedad sistémica, como por ejemplo: la tuberculosis, una micosis o una
enfermedad linfoproliferativa maligna.
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Entre las causas de adenopatías y atendiendo a su localización tenemos las

siguientes agrupaciones:
1. Linfadenopatías cervicales:
−Infecciones de la cara.
−Abscesos dentales.
−Otitis externa.
−Faringitis bacteriana.
−Mononucleosis infecciosa.
−Infección por citomegalovirus.
−Adenovirus.
−Rubéola.
−Toxoplasmosis.
−Hemopatías malignas.
−Linfomas.
−Carcinoma de nasofaringe o laringe.
2. Linfadenopatías supraclaviculares:
−Enfermedades malignas intratorácicas e intraabdominales.
−Cáncer de mama.
−Ganglio supraclavicular o ganglio centinela de Virchow del lado izquierdo, como
expresión de una neoplasia gástrica abdominal.
3. Linfadenopatías axilares:
−Fiebre de arañazo de gato.
−Metástasis de carcinoma de mama.
−Linfangitis.
−Lesiones supurativas de miembros superiores.
4. Linfadenopatías inguinales:
−Traumas repetidos en miembros inferiores.
−Infecciones menores de genitales y extremidades inferiores (celulitis).
Infecciones del periné.
− Infecciones venéreas (sífilis, chancro, herpes genital, linfogranuloma venéreo).
− Carcinoma escamoso de pene o vulva.
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5. Linfadenopatías generalizadas:
− Enfermedades sistémicas: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide.
− Ingestión de drogas: fenitoína, hidralazina, alopurinol.
-Infecciones: mononucleosis, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus,
toxoplasmosis, SIDA, histoplasmosis.

SÍNDROME ESPLENOMEGÁLICO

Conjunto de síntomas y signos que aparecen con el aumento de tamaño del

bazo.
Funciones
 Secuestro y destrucción de elementos formes de la sangre dañados o
envejecidos.
 Reservorio de plaquetas.
 En la vida fetal es un órgano hematopoyético, función que pierde después
del nacimiento, a no ser en condiciones patológicas de hematopoyesis
extramedular, en cuyo caso aumenta mucho su volumen.

SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO

Los síntomas subjetivos en las afecciones del bazo son muy inconstantes:
 Sensación de tensión o de peso, si el bazo está muy aumentado de
volumen
 El dolor en las afecciones esplénicas es sordo y está localizado en la
región esplénica (precursor de esplenomegalia)
 Las enormes esplenomegalias determinan molestias y dolores
abdominales difusos, por compresión del estómago y de los intestinos,
además de trastornos funcionales de esos órganos (anorexia,
meteorismo, náuseas, vómitos, diarrea o constipación, entre otros
síntomas).
 En caso de periesplenitis los dolores pueden ser intensos, persistentes,
fijos y no irradiados y se acentúa con la respiración. Cuando el dolor es
más intenso, se suele irradiar a la región supraclavicular izquierda, y al
hombro y espalda del mismo lado.
 En la embolia esplénica el dolor es agudo y colapsante.

Colateralmente debemos tener en cuenta que un dolor de la región esplénica,

con las irradiaciones antedichas o sin ellas, acompañado de shock o no, con
contractura de la musculatura parietal del cuadrante superior abdominal o sin ella
y con la semiología característica de una hemorragia interna, siempre hará
pensar en una ruptura del bazo.

La ruptura espontánea se origina en un bazo enfermo (paludismo crónico,

leucemia, fiebre tifoidea, endocarditis sépticas). El bazo sano se rompe a
consecuencia de traumatismos abdominales, lo cual puede producirse días
después de ocurrido el trauma.
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Datos al examen físico del bazo

Situación

1. Debajo del reborde costal entre las costillas IX y XI.

2. Situación superficial inmediatamente debajo de la pared abdominal.
3. Borde anterior con incisuras o muescas.
4. Movilidad respiratoria amplia y en sentido diagonal hacia el ombligo.

Solo son visibles las grandes esplenomegalias que provocan un abultamiento

del vientre que cruza oblicuamente el abdomen desde el hipocondrio izquierdo
hacia la fosa iliaca derecha.

PALPACIÓN
El bazo no es palpable a menos que exista una esplenomegalia.

Palpación en decúbito dorsal: paciente en decúbito dorsal, nos situamos de

pie, a la derecha del sujeto; tome con la mano izquierda las últimas costillas (IX
y XI) y empuje suavemente la pared de fuera a dentro, para relajar la musculatura
parietal, mientras su mano derecha, con los dedos extendidos y paralelos a la
pared abdominal, palpa de abajo arriba y del ombligo al hipocondrio izquierdo.
El bazo se percibe al final de la inspiración.

Palpación en posición diagonal o de Shuster: El paciente se coloca con el

tórax en posición oblicua, intermedia entre el decúbito dorsal y el lateral derecho;
la pelvis y las piernas en decúbito derecho completo, el miembro inferior
izquierdo se flexiona la cabeza se sostiene levantada por una almohada y otro
pequeño almohadón detrás de la región escapular izquierda. El brazo izquierdo
debe quedar delante del tórax descansando sobre la cama. Nos colocamos de
pie a la izquierda del paciente y abarcaremos en forma de gancho el bazo que
sobresale en el reborde costal.
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Una vez explorado el bazo y conocidas todas sus condiciones es necesario hacer
la interpretación semiológica para llegar al diagnóstico etiológico de la
esplenomegalia.
Se hace una primera diferenciación: si se trata de un bazo aumentado de
tamaño recientemente (bazo agudo) o de un proceso de larga evolución (bazo
crónico).

Se trata de un caso agudo, en el cual el bazo, generalmente, es de consistencia

más o menos blanda y su aumento es poco pronunciado; o si es un caso crónico
en que el bazo, casi siempre, es de consistencia dura y su tamaño variable,
según los procesos; o si se trata de bazos muy grandes que sobrepasan
ampliamente el reborde costal e incluso, desbordan la cicatriz umbilical.

FISIOPATOLOGÍA Y ETIOLOGÍA

Esplenomegalias en el curso de infecciones:

a) Agudas: infecciones sistémicas, como las enfermedades infectocontagiosas,
fiebre tifoidea, mononucleosis infecciosa y otras.
b) Subagudas: endocarditis bacteriana, paludismo, infecciones parasitarias
como tripanosomiasis,
c) Crónicas: tuberculosis, sífilis congénita.

Esplenomegalias congestivas: hipertensión portal

Esplenomegalias tumorales: linfomas y quistes
Esplenomegalias hiperplásticas: leucemias y anemias hemolíticas

Una esplenomegalia puede dar lugar a un hiperesplenismo, que se caracteriza

además por:

1. Anemia, leucopenia y trombocitopenia, aisladas o en combinación.

2. Médula con celularidad normal o aumentada.
3. Corrección del cuadro sanguíneo por esplenectomía.
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SÍNDROMES PURPURICOHEMORRÁGICOS
CONCEPTO
Son aquellos procesos en que la sangre se escapa del sistema vascular, sin
causa aparente o existe desproporción entre la causa y la intensidad del
sangramiento. Las hemorragias pueden ocurrir en la piel y en las mucosas (como
en el caso de las púrpuras), en el tejido celular subcutáneo, en las cavidades
internas del cuerpo (pleura, abdomen), en las articulaciones o en los puntos
traumatizados.
Estudiaremos las llamadas diátesis hemorrágicas o discrasias sanguíneas que
ocurren cuando se perturba el mecanismo de la hemostasia.

FISIOLOGÍA GENERAL DE LA HEMOSTASIA

La hemostasia es la detención de un sangramiento, en la que intervienen las
plaquetas, los vasos y la coagulación de la sangre. La acción de las plaquetas y
los vasos ha sido denominada también como hemostasia primaria.
La incorporación de la coagulación da lugar a la hemostasia secundaria.
Para evitar la salida de la sangre de su lecho vascular, la pared arteriolo capilar
debe tener resistencia y contractilidad normales, y las plaquetas deben ser
normales en calidad; vale decir, debe producirse un coágulo o trombo útil de
manera rápida, todo lo cual se refuerza con el proceso de la coagulación de la
sangre, para formar la cola del trombo o trombo rojo.
Finalmente, al proceso de agregación plaquetaria le sigue el proceso de
coagulación, el cual tiene una vía extrínseca de estimulación y otra intrínseca,
que dan lugar a la producción de trombina, con la formación de los monómeros
de fibrina, que engloba los elementos figurados de la sangre y la activación del
factor XIII (XIIIa), el cual contribuye a formar un coágulo firme, última etapa de la
hemostasia.
Los factores que intervienen en la coagulación de la sangre son los siguientes:
− Factor I (fibrinógeno).
− Factor II (protrombina).
− Factor III (tromboplastina).
− Factor IV (calcio).
− Factor V (factor lábil).
− Factor VII (factor estable).
− Factor VIIIc (factor VIII coagulante).
− Factor IX (PTC o componente tromboplastínico plasmático).
− Factor X (factor Stuart-Prower).
− Factor XI (PTA o antecedente tromboplastínico plasmático).
− Factor XII (factor Hageman).
− P.K.: Precalicreina.
− KIN: Kininógeno.

MECANISMO NORMAL DE LA COAGULACIÓN

Para que se forme el coágulo o trombo rojo es necesario la presencia de la
fibrina, que se origina del fibrinógeno mediante la acción de la trombina. Esta
última se forma de su precursor, la protrombina, mediante la interacción de los
factores X y V activados (Xa y Va), el calcio y la superficie plaquetaria.
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CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA
− Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de la
coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes.
− Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias.
− Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares.
− Diátesis hemorrágicas de etiología compleja.
Diátesis hemorrágicas por trastornos en los mecanismos plasmáticos de
la coagulación y por exceso de anticoagulantes circulantes
En este grupo se incluyen las entidades patológicas que tienen como
mecanismo, el retardo en la formación del coágulo rojo de fibrina y que el
sangramiento aparece poco después de ocurrir la hemostasia primaria
(plaquetas y vasos).

Diátesis hemorrágicas por alteraciones plaquetarias

Se incluye en este grupo, las discrasias producidas por un déficit cuantitativo de
las plaquetas o cualitativo, por una liberación defectuosa de diferentes
componentes.
Se incluye igualmente, la deficiencia de glicoproteínas de la membrana
plaquetaria (Ib-IX), las cuales producen un trastorno de la adhesividad
plaquetaria.
Diátesis hemorrágicas por alteraciones vasculares
Se producen como consecuencia de una debilidad de la pared del vaso o por un
defecto de la adhesividad plaquetaria a nivel del endotelio, por un déficit o
formación anormal del factor VIIIvw.
Diátesis hemorrágicas de etiología compleja
Se agrupan aquellas discrasias en las cuales el mecanismo de producción del
sangramiento es complejo, ya que intervienen varios factores.

SINDROMOGRAFÍA O DIAGNÓSTICO POSITIVO

La identificación de cualquier trastorno hemorrágico requiere hacer una
anamnesis cuidadosa que permita investigar antecedentes familiares, el modo
de comienzo (espontáneo o postraumático) del fenómeno hemorrágico, la
asociación a un trastorno infeccioso o a otra enfermedad conocida, el
antecedente de la administración de algún anticoagulante o de la ingestión de un
medicamento que pudiera considerarse como tóxico, etcétera.
Frente a un sangramiento debemos contestarnos estas tres preguntas:
1. ¿Es el sangramiento causado por una afección local, por una diátesis
hemorrágica o por una combinación de los dos factores?
2. Si es consecuencia de una diátesis, ¿cuál de los factores, plasmáticos,
plaquetarios o vasculares es el responsable?
3. ¿Cuál es la etiología?
 Para responder a la primera pregunta es importante hacer un examen
minucioso de la zona sangrante que permita descartar una afección local;
además, hay que valerse de la ayuda de especialistas
(otorrinolaringólogos, ginecólogos, urólogos, gastroenterólogos, etc.).
A la hora de hacer un diagnóstico positivo hay que estar seguro de que el
sangramiento es provocado por una diátesis.

Así, un hematoma profundo se puede confundir con un absceso; la hemorragia

de una gran articulación (rodilla) puede hacer pensar equivocadamente que se
 “Saber para ser”

trata de una tuberculosis articular, una artritis deformante, etc.; si hay una
hematuria fantasma se puede pensar en un tumor del riñón; la hematemesis y la
melena pueden hacer sospechar una úlcera péptica, etcétera.
 En cuanto a la respuesta de la segunda pregunta, o sea, el diagnóstico
fisiopatológico de la hemorragia, este se podrá sospechar de acuerdo con
el tipo de sangramiento.
El síndrome purpúrico está formado por la existencia de hemorragias
espontáneas de la piel y las mucosas (petequias, equimosis), y en estos casos
no se debe pensar en defectos plasmáticos de la coagulación, sino en afecciones
plaquetarias o vasculares.
En las trombopatías, con frecuencia encontramos un tiempo de coagulación
normal, con prueba del lazo positiva, tiempo de sangramiento alargado, coágulo
poco retráctil y conteo bajo de plaquetas; en las trombocitopenias, el tiempo de
coagulación puede estar prolongado.
En los trastornos plaquetarios, las petequias constituyen el signo más
llamativo, y las equimosis, generalmente no pasan de 2 cm de diámetro. El
sangramiento por las mucosas es frecuente. Las hemorragias por las heridas
comienzan de inmediato, persisten por menos de 48 h y con rareza recurren.
En los trastornos vasculares, el sangramiento se limita a la piel, generalmente
en forma de petequias y equimosis, y los caracteres del sangramiento por las
heridas son iguales a los de los trastornos plaquetarios.
Las hemorragias anormales por diátesis plasmáticas que originan defecto de
coagulación (a diferencia del sangramiento de la púrpura hemorrágica), no
quedan limitadas a la piel y las mucosas, y se relacionan, por lo general, con
traumas o daños hísticos. Cuando estos daños afectan la superficie corporal,
ocurren hemorragias evidentes; si no hay solución de continuidad, el
sangramiento repetido puede producir un hematoma, a veces enorme, por
ejemplo, en la cavidad articular.
 La respuesta para la tercera interrogante la hallamos valorando la
anamnesis, el examen físico y ciertas pruebas de laboratorio.
En las púrpuras trombocitopénicas es importante el estudio del medulograma, ya
que la púrpura trombocitopénica idiopática es megacariocítica y las secundarias
cursan, muchas veces, con el medulograma amegacariocítico.

Todos los defectos de coagulación que se observan en las diátesis plasmáticas

pueden producir el mismo cuadro clínico, por lo que este no es capaz, por sí solo,
de determinar la posible etiología de la afección.
Otras diátesis congénitas que originan cuadros hemofiloides son los déficit de
fibrinógeno, protrombina,factores V y VII, la enfermedad de Rendu-Osler, la
enfermedad de von Willebrand y el síndrome de Ehlers-Danlos.
La telangiectasia hemorrágica, la enfermedad de von Willebrand y el síndrome
de Ehlers- Danlos, son de tipo familiar y producen también hemorragias
profundas. En la primera, puede haber epistaxis, hemoptisis, etc., pero en esos
casos se observan las telangiectasias en los labios, la lengua, la nariz, la piel o
alrededor de las uñas de los dedos de la mano, que palidecen con la presión, lo
que no sucede con las petequias.
En la enfermedad de von Willebrand hay un déficit del factor VIIIvw, así como
alteraciones en la adhesividad y agregación plaquetaria y el tiempo de
sangramiento se prolonga.
 “Saber para ser”

En el síndrome de Ehlers-Danlos pueden presentarse hemorragias profundas y

en las heridas, pero la hiperelasticidad de la piel y la hiperflexibilidad de las
articulaciones ayudan al diagnóstico.
Es importante señalar que en la mayoría de las alteraciones de los factores de
la coagulación no hay un verdadero déficit de los mismos, sino una alteración
estructural de sus moléculas que hace que pierdan sus propiedades biológicas
procoagulantes.
La importancia de una buena historia clínica se debe resaltar, ya que el
diagnóstico de muchas discrasias sanguíneas es fundamentalmente clínico, y,
además, la selección de las pruebas de laboratorio requeridas para un
diagnóstico exacto, depende de una correcta valoración clínica.
ETIOLOGÍA
1. Diátesis hemorrágicas plasmáticas:
a) Déficit del fibrinógeno y del factor XIII.
b) Déficit de los factores que alteran el tiempo de protrombina: II, V, VII y X.
c) Hemofilias. Hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII; hemofilia B, si el
factor disminuido es el factor IX y hemofilia C, cuando la baja concentración es
del factor XI. En la enfermedad de von Willebrand, a la disminución del factor VIII
se asocia un trastorno plaquetario cualitativo.
d) Diátesis por exceso de anticoagulantes circulantes.
2. Diátesis hemorrágicas plaquetarias:
a) Alteraciones plaquetarias cuantitativas.
b) Alteraciones plaquetarias cualitativas (trombocitopatías).
3. Diátesis hemorrágicas vasculares:
a) Congénitas. Enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasia hemorrágica,
síndrome de Ehlers-Danlos, y otros.
b) Adquiridas.
Púrpura anafilactoide (enfermedad de Schonlein- Henoch).
Infecciosas.
Avitaminosis (escorbuto).
Agentes químicos.
Trastornos vasculares sistémicos. Ejemplo: poliarteritis nudosa.
Trastornos metabólicos. Ejemplo: uremia.
Púrpura senil.
Púrpuras pigmentarias.
Púrpuras ficticias.
Otras.
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Bibliografía:

Llanio, R. Pardomo G. (2005). Propedeutica y Semiologìa Médica Tomo II. La

Habana: Ciencias Médicas.
Tortora, D. (2006). Principios de Anatomía fisiología . Buenos Aires: Editorial
Médica Panamericana.