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Procedimiento anestésico en paciente con hernia diafragmática congénita

La hernia diafragmática congénita es un defecto anatómico que permite el paso de las estructuras abdominales a la cavidad
torácica, con la consiguiente limitación del desarrollo pulmonar y cardiaco normales.

Epidemiologia.
Con una incidencia de 1 por 2 000 a 4 000 nacido vivos, esta hernia representa, aproximadamente, el 8 % de las anormalidades
vistas en los recién nacidos, y se asocia en 10 % a 50 % de los casos con otros defectos, que incluyen anomalías cardiacas, del
tubo neural, cromosómicas, renales y genitales. La asociación con otras anomalías le confiere dos veces más riesgo de muerte
en comparación con la hernia diafragmática aislada. La mortalidad neonatal global asociada es de 50 %, aproximadamente.

Clasificación
La hernia diafragmática se clasifica de acuerdo al sitio donde se localiza el defecto: 80 +/- 5% ocurre en la región posterolateral
del diafragma en el orificio de Bochdaleck, 5 veces más frecuente del lado izquierdo. Son las más grandes y se asocian más
frecuentemente con hipoplasia pulmonar severa. 1% son bilaterales , 2% se presentan en el orificio anterior o de Morgagni.
Las restantes son hernias a través del hiato esofágico.

Embriologia.
Existen dos teorías acerca de la embriogénesis de la hernia diafragmática: 1. Crecimiento pulmonar anormal que provoca
desarrollo diafragmático anormal. 2. Defecto diafragmático primario con hipoplasia pulmonar secundaria.

Fisiopatología
Las estructuras más comúnmente herniadas son: intestino delgado, estómago, parte del colon descendente, riñón izquierdo
y lóbulo izquierdo del hígado ocupando el lado izquierdo del tórax provocando hipoplasia pulmonar. La severidad de ésta
dependerá del momento de la vida fetal en que ocurrió la herniación y compresión, hay desviación del mediastino hacia la
izquierda que puede provocar compresión e hipoplasia del pulmón contralateral. Wiseman y Mc Pherson (1977) clasificaron
los problemas respiratorios asociados a hernia diafragmática en 4 grupos:
I. La herniación visceral ocurre tempranamente durante la ramificación bronquial provocando hipoplasia
pulmonar y muerte (4a a 5a semanas de gestación).
II. La herniación ocurre durante la ramificación bronquial distal provocando hipoplasia unilateral (17 semana de
gestación). El pronóstico de este grupo depende del balance entre vasculatura pulmonar y resistencia ductal.
III. La herniación ocurre tardíamente en la vida fetal. Los pulmones se desarrollan normalmente, la insuficiencia
respiratoria se presenta posterior a la deglución de aire que distiende intestino y tórax.
IV. La herniación ocurre postnatalmente sin patología pulmonar.
La arteria pulmonar está disminuida en tamaño en proporción al tamaño del pulmón, la ramificación pulmonar también está
disminuida. La relación alveolo capilar es normal, pero debido a la disminución del número de alveolos el total de área
vascular está disminuida provocando hipertensión pulmonar además, las arterias existentes distalmente pueden tener poca
musculatura lisa. La primera causa de muerte en estos pacientes es la hipoxemia progresiva y acidosis. La hipertensión
pulmonar está dada por una combinación de factores irreversibles (hipoplasia y arterias displásicas) y reversibles (constricción
de arterias relativamente normales). El contenido abdominal causa insuficiencia respiratoria cuando hay distensión gaseosa
masiva en estómago e intestino, el neumotórax es una complicación común de la ventilación mecánica en pacientes con
pulmones hipoplásicos.

Condiciones asociadas
Malrotación intestinal (40%), cardiopatía congénita (15%: CIV, CIA, PCA, síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico,
tetralogía de Fallot), anomalías renales y genitourinarias (hipospadias), pentalogía de Cantrell, hidrocefalia y
mielomeningocele.

Manifestaciones
La tríada diagnóstica es: Cianosis, disnea y dextrocardia aparente. A la exploración física el paciente presenta abdomen
excavado, tórax en tonel, disminución de los sonidos ventilatorios. La placa de tórax muestra gas intestinal en tórax,
desviación mediastinal y muy poco tejido pulmonar en el surco costofrénico derecho
Clínicamente se observa un abdomen excavado por el desplazamiento del contenido intestinal a través del defecto
diafragmático, con grados variables de dificultad respiratoria y disminución de los ruidos pulmonares en el hemitórax
afectado.
Las vísceras herniadas pueden no tener un desarrollo adecuado debido a una disminución de su irrigación sanguínea. El
desarrollo pulmonar está limitado, con anormalidades estructurales que se manifiestan por menor formación de tabiques,
engrosamiento del intersticio y menor cantidad de capilares. Todos estos cambios conducen a hipertensión pulmonar y a un
patrón de circulación fetal después del nacimiento, lo cual aumenta el cortocircuito de derecha a izquierda en las aurículas y
el conducto arterioso que, a su vez, puede desencadenar sobrecarga y falla cardiaca derecha, con el característico cuadro de
hipoxemia, hipercapnia, hipertensión pulmonar y acidosis en el periodo neonatal.

Diagnóstico
En caso de no haber sido detectado en el periodo prenatal, debe sospecharse en recién nacidos a término con dificultad
respiratoria y ausencia de ruidos respiratorios en el lado de la herniación. Se confirma con una radiografía de tórax; el
ultrasonido es diagnóstico en el periodo antenatal alrededor de la semana 24 de gestación. Generalmente, muestra
polihidramnios, ausencia de la burbuja gástrica abdominal o su presencia a nivel torácico, desviación mediastinal y cardiaca
en el lado de la hernia, y asas intestinales en el tórax que pueden entrar y salir por el defecto herniario. Una baja concentración
sérica de alfa fetoproteína materna debe hacer sospechar el diagnóstico de hernia diafragmática congénita. Hecho el
diagnóstico, deben descartarse anomalías cromosómicas asociadas. El diagnóstico posnatal se conirma con una radiografía
de tórax al nacer.

Valoración preanestésica
En la evaluación preanestésica debe considerarse el compromiso cardiopulmonar analizando el estado ácido-base, hipoxemia
e hipercapnia, teniendo en cuenta que el grado de hipoplasia pulmonar guarda relación directa con la acidosis metabólica, la
respiratoria o ambas. Se debe evaluar la función ventricular, el grado de hipertensión pulmonar y el cortocircuito de derecha
a izquierda. Todo recién nacido con diagnóstico de hernia diafragmática congénita debe contar con estudios radiológico,
ecográico y ecocardiográico completos. La ecocardiografía evalúa alteraciones cardiacas asociadas, la hipertensión pulmonar
y el cortocircuito.

Monitorización
Debe incluir monitorización cardiaca continua, medición del gasto urinario, medición de las presiones sistémicas,
pulsoximetría continua, cateterización de arteria umbilical y línea arterial radial derecha para gasometría post y preductales
respectivamente.

Tratamiento
Anteriormente fue tratada como una urgencia quirúrgica. Actualmente, se busca la optimización de la insuficiencia
respiratoria y la hipertensión pulmonar aguda previa a la reparación quirúrgica, tratando de estabilizar la oxigenación, la
presión sanguínea y el estado ácido base. El tiempo óptimo para la intervención quirúrgica depende de la severidad del cuadro
clínico. Los pacientes con síntomas leves, sin hipertensión pulmonar o labilidad vascular, pueden ser sometidos a cirugía a las
48 a 72 horas de nacidos, pacientes con hipoplasia pulmonar leve e hipertensión pulmonar reversible, son llevados a cirugía
luego de la resolución de la hipertensión pulmonar y mejoría de la distensibilidad pulmonar, lo cual se logra de 5 a 10 días.
Los pacientes con hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar grave no responderán a ningún tipo de terapia, el defecto
puede ser tan grave que resulte incompatible con la vida.

Manejo anestésico.
Preparación de la sala. Cuidados de recién nacido: temperatura de la sala 26 a 28ºC, lámparas de calentamiento, colchón
térmico, tener en sala vasopresores, la reparación quirúrgica se realiza a través de una incisión abdominal, algunas veces el
abordaje se hace transtorácico o toracoabdominal.
Al llegar el paciente a sala: Colocar monitoreo: cardioscopio, oxímetro de pulso preferentemente en mano derecha para
asegurar mediciones preductales, PANI, capnografía. Verificar accesos venosos preinducción. Tener catéter vesical y de ser
posible canular arteria radial derecha: revela los valores preductales indicando el estado de la sangre que perfunde las
coronarias y el cerebro. A veces el paciente llega intubado a sala, cuando no está intubado se efectúa preoxigenación e
intubación de secuencia rápida. Se aconseja la asistencia respiratoria convencional limitada por presión, la hipercapnia
permisiva ha mostrado incrementar la supervivencia. Se requiere determinación de gases en sangre y mantener PaCO2 entre
25 y 30 mmHg. En caso de deterioro ventilatorio súbito y del estado hemodinámico el cirujano deberá colocar un tubo
contralateral en tórax. Prevenir hipotermia porque provoca aumento del consumo de oxígeno y desaturación, no se aconseja
tener venoclisis en extremidades inferiores porque la vena cava inferior puede comprometerse después de la reducción de
la hernia, limitando el retorno venoso. Un catéter en yugular es más confiable y puede ser usado para medir presión venosa
central. En transoperatorio al reducir la hernia a través de incisión abdominal y cierre del defecto diafragmático
primariamente o con parche las presiones de ventilación disminuyen dramáticamente y mejoran los gases en sangre, la falta
de mejoría es un signo de mal pronóstico indicador de hipoplasia pulmonar muy severa. La selección de los agentes
anestésicos dependerá de las condiciones del paciente (severidad de la hipoxemia, acidosis, inestabilidad cardiovascular).

Cuidados postoperatorios
Son la continuación de los cuidados transoperatorios. Los determinantes primarios de la mortalidad son: la hipertensión
pulmonar y la hipoplasia. Después de varias horas de postoperado el paciente puede deteriorarse por aumento en las
presiones de la arteria pulmonar y de la vía aérea. La circulación fetal persistente con cortocircuito de derecha a izquierda
aunado a falla miocárdica es la causa de la mayoría de las muertes. Hipotermia, acidosis metabólica y dolor provocan aumento
en la resistencia vascular pulmonar.
Anestesia en neonato con enterocolitis necrotizante.

La enterocolitis necrotizante, es la emergencia gastrointestinal neonatal adquirida mas común. Se trata de un trastorno,
caracterizado principalmente por diversos grados de inflamación y necrosis intestinal. Comprende el íleon, seguido en orden
de frecuencia por el colon ascendente, ciego, colon transverso y recto y sigmoides.

EPIDEMIOLOGIA
La incidencia varía del 1 al 5 x 1000 de nacidos vivos. Representan del 1 al 7 % de las admisiones e terapia intensiva neonatal.
La mortalidad es elevada, oscilando entre el 10 y el 40 %.

ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOGENIA
Es multifactorial:

A)INMADUREZ INTESTINAL: El 80% de las NEC se produce en R.N. pretérmino o de bajo peso al nacimiento. A menor edad
gestacional mayor incidencia de NEC. La edad postnatal en el momento de inicio de la NEC se relaciona en proporción inversa
con la edad gestacional al nacer. Esto sugiere que la causa directa sea la inmadurez del tubo digestivo, a través de la alteración
de las defensas gastrointestinales por diferentes factores:
1) Factores funcionales: Disminución de sales biliares lo cual implica menor absorción de grasas sobre todo
insaturadas. Acidez gástrica disminuída: esta hipoclorhidria del prematuro puede inhibir la digestión de proteínas y permitir
el paso de moléculas intactas de las mismas hacia el intestino delgado. Menor actividad de las enzimas proteolíticas
producidas por el páncreas, como por ejemplo deficiencia de enteropeptidasa. Motilidad intestinal deficiente que causa
estasis y proliferación bacteriana. La peristalsis duodenal sería deficiente abajo las 29 semanas de edad. Esto ocurre
especialmente postalimentación.
2) Factores anatómicos: Menor capacidad del colon para reabsorber agua y sodio. Mayor permeabilidad de la
mucosa: el intestino inmaduro tiene mayor permeabilidad a carbohidratos, proteínas y bacterias. Se ha demostrado mayor
permeabilidad a la lactoglobulina de la leche de vaca y a la lactulosa. Esta permeabilidad aumentada permite acceso directo
de bacterias y toxinas a tejidos intestinales y a sangre.
3) Factores Inmunológico: Defensas gastrointestinales inmaduras: puede existir colonización bacteriana aberrante
que causa neutralización insuficiente de las infecciones bacterianas o permite a las bacterias y sus toxinas accesar a tejidos
intestinales. Deficiencias inmunológicas gastrointestinales específicas: Menor cantidad de linfocitos B en mucosa
intestinal. Disminución de IgA secretoria: esta IgA forma complejos inmunes con los antígenos impidiendo su acceso al tejido
intestinal. Menor cantidad de linfocitos T : estos linfocitos destruyen las células epiteliales afectadas, manteniendo
integridad del epitelio intestinal.

B)ISQUEMIA INTESTINAL: Los recién nacidos de término suelen tener trastornos acompañantes que pueden producir
alteración de la liberación gastrointestinal de oxígeno, es decir son factores de isquemia intestinal: Shock, cardiopatía
congénita, insuficiencia respiratoria, exanguíneotransfusión: sobre todo si es rápida. Cateterismo umbilical: disminuye
retorno venoso intestinal por vasoespasmo asociado con trombolismo. Enfriamiento: produce vasoconstricción. Asfixia
perinatal. Estos datos sugieren que la NEC puede ser resultado de una lesión isquémica específica del tubo digestivo. Esto es
apoyado por la observación de que la NEC suele presentarse dentro de la primera semana de vida en estos neonatos.

C)INFECCION: no se ha podido relacionar a ningún agente infeccioso único con la NEC. Hay algunos de ellos que podrían ser
la causa de brotes de NEC: Clostridium potentes; infectan de preferencia tejidos isquémicos y producen enterotoxinas . Sin
embargo estos microorganismos constituyen tambien parte de la flora normal del colon en la mayoría de los neonatos y no
se aislan de la mayoría de los RN con NEC. Estafilococos coagulasa negativos: colonizan el tubo digestivo de la mayoría de los
neonatos despues del inicio de la alimentación. Hay ciertas cepas de estos microcroorganismos que producen toxina delta
(citolítica). Estafilococos aureus meticilino-resistentes productores de toxina delta. Bacterias gramnegativas intestinales:
producen endotoxina que a través de la activación de la cascada inflamatoria y liberación de mediadores inflamatorios
pueden lesionar el tejido intestinal.

D)MEDIADORES INFLAMATORIOS Y NEC: Los que más intervendrían en la necrosis intestinal isquémica observada en la NEC
son el factor activador de plaquetas (PAF) y el factor alfa de necrosis tumoral (TNF): PAF: es un mediador inflamatorio
fosfolípido potente producido por células endoteliales, neutrófilos, plaquetas y macrófagos. Se sintetiza como reacción a
estímulos como endotoxina e hipoxia. Sus efectos son marginación y activación de neutrófilos, activación de macrófagos,
aumento de permeabilidad capilar e hipotensión. TNF: citocina liberada por macrófagos estimulados por endotoxina. Tiene
muchos de los mismos efectos fisiopatológicos del PAF y puede estimular la producción de este último. En estudios se ha
demostrado aumento de las concentraciones plasmáticas de PAF y TNF en pacientes con NEC.

E)RADICALES LIBRES DE OXIGENO Y NEC: Los radicales libres de O2 resultan de la lesión local por isquemia y reperfusión o
bien son producidos por neutrófilos activados. Se ha demostrado que la isquemia intestinal seguida por reperfusión
incrementa la permeabilidad de la mucosa. Se considera que la lesión intestinal por isquemia y reperfusión es mediada
principalmente por radicales libres de O2. Los orígenes principales de radicales de O2 en intestino son xantinooxidasa que
produce H2O2 y O2- y oxidasa neutrófila de NADPH que produce O2-. El sistema antioxidante (protector contra lesión por
radicales de O2) está constituído por: Dismutasa del superóxido: cataliza la conversión de O2- en H2O2. Catalasa:
descompone al H2O2. Glutation peroxidasa: descompone al H2O2 y a los peróxidos orgánicos.

F) ALIMENTACION: Formulas hiperosmolares, inicio muy precoz de la alimentación, alimentación artificial: por alergia a
proteína de leche de vaca, ausencia de IgA en la fórmula. La leche materna fresca disminuye la incidencia de NEC. Estos
elementos estimularían la acción inflamatoria en cascada que tiene como final común la lesión necrótica del intestino.

Desde el punto de vista Fisiopatológico, esta enfermedad se caracteriza por alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal y
alteraciones sistémicas especialmente en el equilibrio hidroelectrolítico. Como es de esperar si los aportes no son suficientes,
se produce un shock hipovolémico, reaccionando el organismo mediante mecanismos compensadores con redistribución de
la volemia y el traslado de líquidos a los tejidos, la hipoxia da por resultado una acidosis metabólica que el organismo trata
de compensar eliminando CO2 por pulmón. Dado que en la NEC se produce distensión abdominal con rechazo del diafragma,
imposibilitando la correcta ventilación. A la acidosis metabólica se le suma entonces una acidosis respiratoria. El liquido
perdido por vómitos o tercer espacio es un grave perjuicio del medio interno. El agua arrastra electrolitos, provocando
perdida de sodio, cloro y potasio. Resumiendo, tenemos un paciente deshidratado, desmineralizado, hipóxico, acidótico y
hemoconcentrado .

CUADRO CLINICO
El cuadro clínico se presenta con síntomas dependientes del pulso digestivo y otros como consecuencia de las alecciones
sistémicas.

Gastrointestinales Sistémicos
Distensión abdominal
Intolerancia alimentaría Letargo
Residuo Bilioso, vómitos Apnea/Dificultad respiratoria
Sangre en materia íecal Inestabilidad térmica
Cambios en la materia íecal, diarrea Acidosis metabólica
Masa abdominal palpable Hipotensión, mala perfusión
Eritema en la pared abdominal

TRATAMIENTO:
Medico
Quirúrgico

El tratamiento medico de sostenes el aspecto medico principal en los pacientes con NEC. Su indicación temprana y oportuna
es un factor muy importante para un mejor pronostico. Los parámetros más importantes son:
Reposición de volemia hasta llegar a las metas terapéuticas con solución, administración de plasma y espansores de ser
necesario, manejo d la asidosis y balance hidroelectrolítico, mantener diuresis mayor a 0.5 ml/hs, sonda orogastrica,
antibióticoterapia. El tratamiento quirúrgico se basa en resección del intestino afectado.

ESTRATEGIA ANESTESICA
Cabe recordar que estos pacientes son pasibles de un monitoreo completo, y en algunos casos se procederá a la cateterizacion
de arteria para la medición de presión arterial invasiva. Una adecuada temperatura corporal. El mantenimiento anestésico
depende del estado preoperatorio y de la respuesta a la inducción del procedimiento quirúrgico, y de las situaciones
intraoperatorias. Asegurar una analgesia que proporcione estabilidad hemodinámica, con supresión de l respuesta hormonal
y metabólica al stress. Mantener aporte hídrico logrando los objetivos de la hidratación: Reponer y adecuar los volúmenes
corporales y mejorar la perfusión microvascular además de corregir los trastornos del equilibrio acido base. Y evitar injuria
celular.

Frente a un diagnostico de NEC, siempre tener en cuenta ciertas pautas que nos ayudaran a la elaboración de estrategias
anestésicas:
 Trabajar en equipo junto a Neonatólogos, Cirujanos para optimizar el estado del paciente.
 Al realizar la visita pre anestésica valorar la prematuridad del paciente, hidratación, constantes vitales y farmacos
utilizados.
 Corregir cualquier alteración del medio interno y electrolitico.
 Preparar preoperatoriamente fármacos necesarios para reanimación cardiaca.
 Solicitar sangre y derivados.
 Contar con accesos venosos, por la posibilidad de requerir líquidos de forma rapida.
 Monitorear todos los signos vitales.
 Medir diuresis horaria.
 Mantener uso de farmacos anestésicos que nos aseguren una estabilidad hemodinamica
 Realizar control seriado intraoperatorio de gases en sangre y glucemia.