LAPORAN KASUSTETRALOGY OF FALLOTPresentator : Erwin Sahat H.

SiregarSheba Julia
TariganHari/Tamggal : 7 Juli 2011Supervisor : dr. Muhammad Ali, SpA(K)
BAB IPENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital pada bayi dan anak cukup banyak ditemukandi Indonesia. Laporan dari
berbagai penelitian diluar negeri menunjukkan 6-10dari 100 bayi lahir hidup mengalami
penyakit jantung kongenital. Terjadinyapenyakit jantung kongenital masih belum jelas,
namun dipengaruhi oleh berbagaifaktor. Ada kecenderungan timbulnya beberapa penyakit
jantung kongenitaldalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada
akhirsemester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.Faktor-
faktor tersebut diantaranya adalah paparan sinar rontgen, trauma fisik danpsikis, serta minum
jamu atau pil KB. Secara garis besar penyakit jantungkongenital dibagi dalam 2 kelompok,
yaitu penyakit jantung kongenital non-sianotik dan penyakit jantung kongenital sianotik.
Penyakit jantung kongenitalnon-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni
sekitar 75% darisemua penyakit jantung kongenital dan sisanya merupakan kelompok
penyakit jantung kongenital sianotik sekitar 25%. Yang termasuk dalam penyakit
janutngkongenital non-sianotik adalah duktus arteriosus persisten (PDA),
defek septumatrium (ASD), defek septum ventrikel (VSD). Penyakit jantung kongenital
sianotik antara lain Tetralogy of Fallot (TOF), transposisi arteri besar (TGA), doubleoutlet
right ventricle (DORV). 1, 2 Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung
kongenital sianotik yang paling banyak ditemukan dimana TOF menempati urutan keempat
penyakit jantung kongenital pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium,
dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung
kongenital, diantara penyakit jantung kongenital sianotik TOF merupakan
duapertiganya. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien TOF didapat diatasumur 5 tahun
dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. TOF terdiri dariempat kelainan yaitu
ventricle septal defect , stenosis pulmonal,overidingaorta dan hipertofi ventrikel kanan. Anak
dengan kelainan ini akan biru sejak lahirkarena hipoksia. Pertumbuhan dan perkembangan anakakan
terganggudibandingkandengan anak sebayanya.\

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruhtubuh. Jantung
berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tanganyang terletak di rongga dada
sebelah kiri. Jantung merupakan jantung beronggayang memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel.
Jantung dibungkus oleh suatu selaputyang disebut
perikardium
. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankanaliran darah dengan bantuan sejumlah katup
yang melengkapinya.
1, 3

Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secaraperiodik. Otot jantung

berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantungmerupakan kontraksi miogenik, yaitu
kontraksi yang diawali kekuatan rangsangdari otot jantung itu sendiri dan bukan dari saraf.
1,3

2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular.Jantungdibentuk oleh organ-
organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan, dan kiriserta ventrikel kanan dan kiri.
Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. Berat
jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan
tangan. Setiap harinya jantungberdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung
memompa 2000 galondarah atau setara dengan 7.571 liter darah.
1

Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengahdada, bertumpu pada
diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatasprocessus xiphoideus. Pada tepi kanan
kranial berada pada tepi kranialis parscartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral
sternum. Pada tepi kanan caudalberada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1
cm dari tepi lateralsternum. Tepi kiri kranial jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis
costa IIsinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5,kira-
kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantungdisebut
perikardium
dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavumpericardii berisi 50 cc yang
berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekanantara perikardium dan epikardium.
Epikardium
adalah lapisan paling luar dari jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan
miokardium
dimana lapisan iniadalah lapisan yang paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan
endokardium.
1

2.1.2. Ruang Jantung

Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium danventrikel. Kedua
atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karenarendahnya tekanan yang
ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikelmempunyai dinding otot yang tebal terutama
ventrikel kiri yang mempunyailapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium
dipisahkan olehsekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel
dipisahkanoleh sekat antar ventrikel (septum inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel
padamasing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatupenghubung yang
disebut
orifisium atrioventrikuler
. Orifisium ini dapat terbukaatau tertutup oleh suatu katup
atrioventrikuler
(katup AV). Katup AV sebelah kiridisebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV
sebelah kanan disebutkatup trikuspid.
1
2.1.3. Katup-Katup Jantung
Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkankeduanya yaitu katup trikuspid,
sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri jugamempunyai katup yang disebut katup
mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai

pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium keventrikel, yaitu:a.

Katup trikuspidKatup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila
katupini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikelkanan. Katup
trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menujuatrium kanan dengan cara
menutup pada saat kontraksi ventrikel.Sesuaidengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3
daun katup.
1
b.

Katup pulmonalSetelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam
ventrikelkanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadiarteri
pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan parukanan dan kiri. Pada
pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalisyang terdiri dari 3 daun katup yang
terbuka bila ventrikel kanan berkontraksidan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga
memungkinkan darahmengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.
1
c.

Katup bikuspidKatup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium
kirimenuju ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup padasaat kontraksi
ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup.
1
d.

Katup aortaKatup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katupini
akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akanmengalir keseluruh
tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikelkiri relaksasi sehingga mencegah
darah masuk kembali kedalam ventrikelkiri.
2.1.4. Embriogenesis Jantung
Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19setelah fertilisasi,
dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupikebutuhan akan nutrisi dan oksigen
hanya melalui difusi saja. Sistemkardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic
mesoderm, paraxial, lateralmesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio,
jantungberkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.
3
Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akanberkembang menjadi
pericardium cavity
. Sebagai respon terhadap sinyal darilapisan endoderm di bawahnya, mesoderm padaarea
kardiogenik membentuk sepasang untaian memanjang yang disebut
cardiogenic (angioblastic) cord
. Sesaatkemudian,
cardiogenic cord
mengalami kanalisasi membentuk
endocardial tube
yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat
secarasefalokaudal, jantung dan
pericardium cavity
pertama kali terletak di daerah leher,dan akhirnya di dada.
3
Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua
endocardial tube
saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung
tunggal yang disebut
primitive heart tube
. Bersamaan dengan penyatuan
endocardial tube
, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu:a.

Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.b.

Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsurmenebal

membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.c.

Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas jantung membentuk
epikardium yang melapisi bagian luar jantung.

3
Pada hari ke-22,
primitive heart tube
berkembang menjadi 5 regio yangberbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai
dengan aliran darah,dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah:a.

Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi jantung dimulai
pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secaraberurutan, berkembang menjadi
atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial(SA) node, vena cava superior, dan vena cava
inferior.b.

Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.

c.

Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.d.

Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.

e.

Truncus arteriosus, berkembang menjadi

ascending aorta
dan
pulmonarytrunk.
Pada hari ke-23,
primitive heart tube
memanjang. Akibat bulbus cordisdan ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya,
dan akibat atrial danvenous end dari tabung dibatasi oleh pericardium,
primitive heart tube
mulaiberputar dan melipat. Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal,
dankiri.Sedangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan.Pertama,
heart tube
berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf S. Pergerakan ini berakhir
pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisiakhir atrium dan ventrikel.
Perkembangan selanjutnya adalah pembentukanseptum dan katup jantung untuk membentuk
4 ruang jantung. Pembentukan sekat jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan
selesai pada akhir minggu ke-5.
3
Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedangtumbuh aktif saling mendekat
hingga menjadi satu sehingga membagi lumenmenjadi 2 saluran yang terpisah dan
pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yangterus meluas hingga mencapai sisi lumen
diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisanendocardium menebal membentuk
endocardial cushion
yang akan membentuk kanal
atrioventricular
, septum
interatrial
, dan septum
interventricular
. Segariskecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah
dikanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yangsempit di antara
kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigitersebut akan membentuk sekat, namun
sekat semacam ini tidak memisahkan 2rongga secara sempurna.