Anda di halaman 1dari 24

REFERAT

Idiopathic Thrombocytopenia Purpura (ITP)

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Program Kepaniteraan Klinik Bagian

Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Dan Ilmu Kesehatan

Universitas Muhammadiyah Yogyakarta

Diajukan Kepada:

dr. Widhi Prassiddha Sunu, Sp.PD

Disusun Oleh:

Aldila Istika Andamari

20174011066

BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM RSUD SETJONEGORO WONOSOBO

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA

2018

2
HALAMAN PENGESAHAN

REFERAT

Idiopathic Thrombocytopenia Purpura (ITP)

Telah dipresentasikan pada tanggal:

24 Mei 2018

Bertempat di RSUD Setjonegoro Wonosobo

Disusun oleh:

Aldila Istika Andamari

20174011066

Disahkan dan disetujui oleh:

Dokter Pembimbing Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Penyakit Dalam

RSUD KRT Setjonegoro Wonosobo

dr. Widhi Prassiddha Sunu, Sp.PD

2
KATA PENGANTAR

Assalamu’alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh.

Alhamdulillahirrabil‘alamin, segala puji bagi Allah Subhanahu Wa Ta’ala. Atas


segala karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan Referat dengan judul “Idiopathic
Thrombocytopenia Purpura (ITP)” ini dengan sebaik-baiknya.

Refleksi Kasus ini terwujud atas bimbingan serta pengarahan dari berbagai
pihak. Untuk itu, dalam kesempatan ini penulis menyampaikan rasa terima kasih
yang tak ternilai kepada:
1. dr. Widhi Prassiddha Sunu, Sp.PD selaku dosen pembimbing bagian
Ilmu Penyakit Dalam RSUD KRT Setjonegoro Wonosobo yang telah
mengarahkan dan membimbing dalam menjalani stase Ilmu Penyakit
Dalam serta dalam penyusunan presentasi kasus ini.
2. Seluruh perawat bagian Bangsal Cempaka dan Flamboyan serta bagian
Poli Penyakit Dalam 1 dan 2 RSUD KRT Setjonegoro Wonosobo.
3. Rekan-rekan Co-Assistensi atas bantuan dan kerjasamanya.
4. Dan seluruh pihak-pihak terkait yang membantu penyelesaian
presentasi kasus ini yang tidak dapat disebutkan satu per satu.
Dalam penyusunan resus ini, penulis menyadari masih terdapat banyak
kekurangan, untuk itu penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun
demi kesempurnaan penyusunan presus di masa yang akan datang.
Wassalamu’alaikum Warahmatullahi Wabarakatuh.

Wonosobo, 24 Mei 2018

Aldila Istika Andamari

3
DAFTAR ISI

REFERAT i
HALAMAN PENGESAHAN ii
KATA PENGANTAR iii
DAFTAR ISI 4
BAB I 5
PENDAHULUAN 5
BAB II 7
TINJAUAN PUSTAKA 7
A. Definisi 7
B. Etiologi 7
C. Epidemiologi 10
D. Patogenesis 10
E. Manifestasi Klinis 13
F. Diagnosis 14
G. Diagnosis Banding 15
H. Komplikasi 16
I. Penatalaksanaan. 17
J. Prognosis 21
BAB III 22
A. RINGKASAN 22
DAFTAR PUSTAKA 24

4
BAB I

PENDAHULUAN

Trombosit (platelet), merupakan sel tidak berinti yang berbentuk seperti

cakram dengan ukuran sekitar 2 hingga 3 µm yang mengandung mitokondria dan

menampilkan berbagai reseptor permukaan untuk mengirimkan sinyal dan mengatur

arus intrasel. Meskipun platelet berkontribusi pada berbagai proses dan fungsi

penting seperti inflamasi, aterosklerosis, pertahanan antimicrobial, angiogenesis, dan

tumorigenesi, namun platelet lebih berperan dalam proses hemostasis (penjendalan

darah). Jumlah platelet normal pada orang yang sehat sebesar 150 hingga 450 × 109/L

darah. Platelet memiliki usia yang singkat, umumnya sekitar 5 hingga 9 hari setelah

diproduksi akan dieliminasi melalui proses fagositosis dalam limpa oleh sel Kupffer.

Thrombopoiesis adalah proses dimana platelet baru dibentuk oleh megakaryocytes

di dalam sumsum tulang. Rata-rata sekitar 1 × 1011 platelet harus dibentuk setiap hari

untuk mempertahankan jumlah platelet normal dalam sirkulasi darah, namun

produkis platelet dapat pula meningkat hingga 20 kali lipat jika dibutuhkan dalam

jumlah banyak. Peptide cytokine thrombopoietin (TPO) merupakan regulator utama

dalam proses thrombopoiesis. Selain dari produksi platelet yang diregulasi oleh TPO,

jumlah platelet juga dapat dipengaruhi oleh perubahan pada sekuestrasi atau

destruksi platelet. Destruksi platelet dapat terjadi akibat proses immune maupun non

immune, dan umumnya meningkat akibat penggunaan obat, vaksinasi, alloimunitas,

ataupun autoimunitas.

Immune thrombocytopenia (ITP), atau sebelumnya sering disebut dengan

idiopathic thrombocytopenia purpura, merupakan gangguan autoimun yang ditandai

dengan adanya penurunan jumlah trombosit di dalam darah. Immune

5
thrombocytopenia (ITP) terjadi akibat perusakan trombosit dan gangguan produksi

trombosit, sehingga menyebabkan trombositopenia dan perdarahan spontan.

Panduan internasional mendefinisikan trombositopenia apabila jumlah trombosit < ×

109/L darah. Immune thrombocytopenia (ITP) biasanya ditandai dengan purpura,

petechiae, hematoma, mimisan, gusi berdarah, dan darah pada urin maupun feses.

ITP dapat terjadi baik pada anak-anak maupun dewasa. Kebanyakan ITP pada anak-

anak bersifat self-limited sementara pada dewasa lebih bersifat kronis. Kasus ITP

pada dewasa terjadi sekitar dua hingga 4 per 100.000 orang per tahun, yang lebih

banyak terjadi pada wanita yakni 1,7 kali lebih banyak dari laki-laki. Penelitian

terbaru menyatakan bahwa insidensi dan prevalensi ITP meningkat seiring dengan

bertambahnya usia. ITP dibagi menjadi dua kelompok, yakni primer dan sekunder.

ITP primer tidak berkaitan dengan penyakit sistemik lain. Diagnosis ITP primer

ditegakkan setelah menyingkirkan penyebab lain dari trombositopenia. Istilah ITP

sekunder digunakan ketika ITP ditemukan berhubungan dengan kelainan atau

penyakit tertentu. Beberapa penyebab trombositopenia dari ITP sekunder

diantaranya, ITP yang diinduksi obat, human immunodeficiency virus (HIV), virus

hepatitis C, Helicobacter pylori, vaksinasi, myelodysplastic syndrome, leukemia,

gangguan lymphoproliferative, anemia aplastic, systemic lupus erythematosus,

antiphospholipid syndrome, dan gangguan immunodefisiensi lain. Pada tahun 2010

hingga 2011, American Society of Hematology (ASH) dan consensus internasional

menerbitkan panduan diagnosis dan manajemen ITP.

6
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

ITP dapat diartikan sebagai “immune thrombocytopenic purpura,”

“idiopathic thrombocytopenic purpura,” dan yang paling terbaru adalah “immune

thrombocytopenia”. ITP merupakan gangguan autoimun yang ditandai dengan

penghancuran dari platelet yang normal akibat dari stimulus yang tidak diketahui.

ITP dapat terjadi tanpa penyakit penyerta (primer) atau berkaitan dengan penyakit

lain (sekunder). Penyebab sekunder dari ITP meliputi penyakit autoimmune

(umumnya antiphospholipid antibody syndrome, SLE), infeksi virus (hepatitis C

[HCV], Helicobacter pylori, human immunodeficiency virus [HIV]), gangguan

lymphoproliferative, anemia aplastic, dan obat-obatan tertentu. ITP dipercaya

terjadi akibat peningkatan destruksi platelet melebihi produksi platelet oleh

sumsum tulang, (Neunert, 2011). Dahulu, istilah ‘ITP akut’ digunakan untuk

menggambarkan bentuk penyakit yang self-limited sementara ‘ITP kronik’ adalah

trombositopenia yang terjadi lebih dari 6 bulan. Pada tahun 2009 terminologi baru

dari ITP disetujui berdasarkan durasi penyakit, yakni: ‘baru terdiagnosis’

(semenjak terdiagnosis hingga 3 bulan), ‘ITP’ persistent (3–12 bulan), dan ‘ITP’

chronic (ITP > 12 bulan), (Provan, 2015).

B. Etiologi

1. ITP Primer

Immune thrombocytopenia merupakan penyakit autoimun dimana disebabkan

oleh adanya autoantibodi yang menyerang platelet sehingga menghancurkan

platelet yang premature. Hal tersebut mengakibatkan masa hidup platelet


7
menjadi lebih pendek. Pada scintigraphy dapat menunjukan masa hidup

platelet menurun dari 5 - 7 hari menjadi 1 - 4 jam, (Erkurt, 2015).

2. ITP Sekunder

 Infeksi

Infeksi seperti cytomegalovirus, Epstein-Barr virus dan Hepatitis dapat

menyebabkan thrombocytopenia selama masa infeksi virus tersebut. Selain itu,

infeksi Mycoplasma, mycobacterium, malaria dan infeksi lain seperti

brucellosis juga dapat menjadi penyebab thrombocytopenia.

Thrombocytopenia akibat infeksi terjadi karena berkurangnya produksi

trombosit tapi terkadang juga terjadi akibat mekanisme imunitas ,(Boral,2016).

 Leukemia

Leukemia merupakan penyakit dimana terjadi peningkatan jumlah sel imatur

pada kelompok limfoid dan myeloid. Leukemia dibagi menjadi dua kelompok,

yakni: a).leukemia akut (myeloid, lymphoid) dan b).leukemia kronik.

Terutama pada leukemia akut, 1/3 pasien akan mengalami petechia,

ecchymosis dan mimisan akibat dari thrombocytopenia karena infiltrasi

sumsum tulang, (Boral,2016).

 Obat-obatan

Obat-obatan tertentu dapat menyebabkan perdarahan besar dan akut.

Thrombocytopenia akibat obat terjadi dengan mekanisme yang beragam.

Beberapa obat dapat mengakibatkan supresi sumsum tulang atau menekan

megakaryocyte untuk memproduksi trombosit sehingga terjadi

thrombocytopenia. Obat-obatan yang digunakan untuk pengobatan kanker

dapat menyebabkan supresi sumsum tulang dan bersifat sitostatik sehingga

8
menyebabkan pancytopenia. Obat-obatan seperti busulfan, melphalan,

etoposide cyclophosphamide, antagonists asam folat, antimitotik, antibiotik

cytostatic menyebabkan thrombocytopenia dengan menekan megakaryocyte,

(Boral,2016).

 Heparin-induced thrombocytopenia (HIT)

Heparin dapat mengakibatkan penurunan jumlah thrombocyte ringan hingga

thrombosis berat dan DIC (Disseminated intravascular coagulation).

Konsentrasi heparin dalam plasma sekitar 0,1 - 0.4 U/mL dapat berhubungan

langsung dengna platelet dan menyebabkan thrombosis dan thrombocytopenia.

Unfractionated heparin memiliki afinitas lebih tinggi terhadap platelet

dibandingkan dengan low molecular weight heparin. Thrombosis terjadi akibat

terbentuknya kompleks imun dalam sirkulasi yang mengandung antibody-

heparin-TF4 yang menempel pada platelet dan menstimulasi terjadinya sekresi

dan agregasi, (Boral,2016).

 Penyakit hati kronis

Thrombocytopenia dapat terjadi pada penyakit hati kronis akibat dari

splenomegaly karena hipertensi portal, sehingga secara sekunder dapat

meningkatkan penghancuran platelet dan menurunkan produksi

thrombopoetin. Adanya infeksi virus pada hati seperti hepatitis C virus (HCV),

penyalahgunaan alkohol, dan pengobatan hepatitis kronis interferon juga

berperan dalam terjadinya thrombocytopenia, (Boral,2016).

 Anemia aplastik

9
Anemia aplastik merupakan gangguan pada stem sel yang terdiri atas

pancytopenia dan aplasia di sumsum tulang. Sumsum tulang menjadi

hiposeluler, terisi oleh lemak dan sel stroma, (Boral,2016).

C. Epidemiologi

Insidensi dari ITP primer pada dewasa adalah 3,3/100.000 orang per tahun

dengan prevalensi 9,5 per 100.000 orang dewasa. Di Amerika Serikat, angka

kejadian ITP pada dewasa dan anak-anak adalah 66 dan 50 orang per 1 juta

penduduk per tahun, sementara insidensi keseluruhan sekitar 3-4 per 100,000

penduduk.Terdapat predileksi ITP pada wanita dibandingkan pria, namun

prevalensi ITP hampir sama pada kelompok lansia (65 tahun). Metaanalisis

terbaru meneliti mengenai risiko trombosis pada pasien dewasa dengan ITP dan

menghasilkan kesimpulan bahwa pasien dengan ITP memiliki risiko 1,6 kali lebih

tinggi untuk terkena thromboemboli. ITP sekunder memiliki prevalensi 20% dari

seluruh diagnosis ITP (Lambert, 2017).

D. Patogenesis

Jumlah platelet normal pada orang yang sehat sebesar 150 hingga 450 ×

109/L darah. Platelet memiliki usia yang singkat, umumnya sekitar 5 hingga 9

hari setelah diproduksi akan dieliminasi melalui proses fagositosis dalam limpa

oleh sel Kupffer. Thrombopoiesis adalah proses dimana platelet baru dibentuk

oleh megakaryocytes di dalam sumsum tulang. Rata-rata sekitar 1 × 1011 platelet

harus dibentuk setiap hari untuk mempertahankan jumlah platelet normal dalam

sirkulasi darah, namun produkis platelet dapat pula meningkat hingga 20 kali lipat

jika dibutuhkan dalam jumlah banyak. Peptide cytokine thrombopoietin (TPO)

10
merupakan regulator utama dalam proses thrombopoiesis. Selain dari produksi

platelet yang diregulasi oleh TPO, jumlah platelet juga dapat dipengaruhi oleh

perubahan pada sekuestrasi atau destruksi platelet (Raj, 2017).

Immune thrombocytopenia (ITP), atau sebelumnya sering disebut dengan

idiopathic thrombocytopenia purpura, merupakan gangguan autoimun yang

ditandai dengan adanya penurunan jumlah trombosit di dalam darah. Terdapat dua

kelompok ITP, yakni primer dan sekunder. ITP primer tidak berkaitan dengan

penyakit sistemik lain. Diagnosis ITP primer ditegakkan setelah menyingkirkan

penyebab lain dari trombositopenia. Mayoritas kasus ITP pada kelompok dewasa

adalah ITP primer (80%). Sementara itu, ITP sekunder adalah ITP yang berkaitan

dengan kelainan atau penyakit tertentu. Beberapa penyebab trombositopenia dari

ITP sekunder diantaranya, ITP yang diinduksi obat, human immunodeficiency

virus (HIV), virus hepatitis C, Helicobacter pylori, vaksinasi, myelodysplastic

syndrome, leukemia, gangguan lymphoproliferative, anemia aplastic, systemic

lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, dan gangguan

immunodefisiensi lain. Pengobatan dan patofisiologi dari ITP sekunder secara

umum berdasarkan penyakit yang mendasari. Beberapa pasien dengan ITP

sekunder memerlukan terapi seperti pada ITP primer untuk menstabilkan jumlah

platelet sembari pengobatan lain dilakukan, (Raj, 2017).

Patogenesis dari ITP pada umumnya terdiri atas 2 proses, yakni peningkatan

destruksi platelet dan penurunan produksi platelet.

a. Peningkatan destruksi platelet

Destruksi platelet abnormal yang cepat merupakan ciri khas dari ITP. Penelitian

terbaru mengungkapkan terdapat 3 tahapan mekanisme pada ITP. Yang pertama,

11
toleransi imun hilang akibat fungsi regulasi dari sel T yang terganggu/menurun.

CD4+ Tregs memiliki peranan penting dalam mempertahankan toleransi perifer

dengan menekan aktifasi dan proliferasi dari berbagai jenis tipe sel. Penurunan

fungsi Treg telah banyak ditemukan pada beberapa kasus penyakit autoimmune.

Kedua, sel T-follicular helper yang terletak di dalam limpa akan menyebabkan

diferensiasi dari sel B menjadi sel-sel autoreactive yang menghasilkan antibodi

platelet. Peranan fisiologis dari sel B adalah memproduksi antibodi. Jumlah sel-

sel B yang mensekresi antibodies anti-GPIIb/IIIa telah ditemukan meingkat pada

pasien dengan ITP. Pada akhirnya, antibodi antiplatelet akan menyerang

glikoprotein (terutama glikoprotein IIb/IIIa) pada platelet dan menyebabkan

destruksi platelet oleh makrofag maupun sel sitotoksik, (Raj, 2017).

b. Penurunan produksi platelet

Pada pasien dengan ITP, produksi platelet tidak cukup untuk menggantikan

platelet yang dihancurkan. Karena megakariosit dan platelets memiliki antigen

permukaan yang serupa, sehingga antibodi antiplatelet juga dapat menyerang

megakariosit. Sehingga, penurunan produksi platelet dapat merupakan hasil

sekunder dari peningkatan destruksi platelet. Penyebab potensial lain dari

penurunan produksi platelet yakni gangguan fungsi megakariosit, perubahan

morfologi megakariosit, maupun abnormal respon sel T di dalam sumsum tulang.

12
Gambar 1. Patogenesis ITP

E. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis dari ITP muncul disebabkan oleh trombositopenia berat

sebagai perdarahan mikrovaskular spontan pada kulit dan membrane mukosa

(purpura, ekimosis, petekiae), perdarahan spontan mayor yang mengancam jiwa

seperti perdarahan intracranial, gastrointestinal (GI), genitourinaria (GU),

epistaksis ataupun menorrhagia. Derajat keparahan dari perdarahan berkaitan

dengan derajat trombositopenia dimana perdarahan yang mengancam jiwa baik

karena perdarahan spontan atau trauma minor terjadi pada pasien dengan jumlah

platelet kurang dari 10,000/µL, (Lambert, 2017).

Pada anak-anak kebanyakan mengalami memar maupun purpura meskipun

asimtomatik. Pediatric ITP sering terjadi ~2 minggu setelah infeksi virus.

Kebanyakan anak-anak dengan ITP akan membaik dalam waktu 6 minggu. ITP

bersifat akut pada 70%–80% anak dan kronik pada 20%–30% kasus. Sementara

itu, pada orang dewasa, ITP akan terjadi secara bertahap dan bukan mengikuti

infeksi virus. Gejala yang muncul bervariasi, mulai dari tidak ada gejala. Purpura,

perdarahan ringan, hingga perdarahan berat. Tidak seperti ITP pada anak,

kebanyakan orang dewasa dengan ITP akan terus memiliki trombosit dalam jumlah

yang rendah (ITP kronik), (Lambert, 2017).

13
F. Diagnosis

Diagnosis ITP secara umum dibuat berdasarkan penilaian dari apusan darah

dan evaluasi dari anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien.

a. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

Penting untuk memperoleh riwayat medis (riwayat personal dan keluarga) dan

pemeriksaan fisik untuk menegakkan diagnosis ITP primer, membedakan dengan

ITP sekunder, dan mempertimbangkan pengobatan terbaik. Riwayat medis dan

pemeriksaan fisik harus dapat menentukan pasien sebelumnya memiliki riwayat

episode perdarahan dengan purpura (<10 mm), petechiae (<3mm), ecchymosis

(>10mm), dan atau perdarahan mukosa, gastrointestinal, genitourinary,

intrakranial, menorrhagia, atau epistaksis (Nomura, 2016).

Gambar 2. Petechiae,purpura, dan ekimosis

b. Pemeriksaan Penunjang

ITP primer merupakan diagnosis eksklusi dan pemeriksaan penunjang yang

dianjurkan dilakukan adalah pemeriksaan darah rutin dan apusan darah tepi.

Pemeriksaan darah rutin akan menunjukkan hasil trombositopenia, yakni jumlah

platelet <100,000/µL. Apusan darah tepi harus dilakukan pada setiap pasien dengan

trombositopenia. Normalnya dapat terlihat 3 - 10 platelet di seluruh lapang. Pada

kasus ITP primer, pemeriksaan darah rutin dan apusan darah tepi akan

14
menunjukkan trombositopenia terisolasi dengan jumlah dan morfologi dari leukosit

dan eritrosit yang normal. Platelets dapat nampak normal atau sedikit membesar.

Gambar 3. Apusan darah tepi normal, dan gambaran apusan darah tepi ITP

G. Diagnosis Banding

Diagnosis ITP primer merupakan suatu diagnosis eksklusi.

Trombositopenia dapat disebabkan oleh penyakit sistemik, infeksi, obat-obatan,

maupun kelainan hematologi primer. Untuk mendiagnosis ITP primer perlu

dilakukan anamnesis yang akurat dan pemeriksaan darah lengkap untuk

menyingkirkan penyebab pseudotrombositopenia dan ITP sekunder. Diagnosis

banding dapat dikelompokkan menjadi dua kelompok. Kelompok pertama meliputi

pasien dengan ITP, seperti systemic lupus erythematosus, sementara kelompok

kedua terdiri atas pasien non-ITP, yakni anemia aplastik dan leukemia. Memar dan

petechiae yang terjadi secara akut onset pada anak yang sehat atau dengan riwayat

infeksi virus disertai trombositopenia dan platelet yang membesar pada apusan

darah menunjukkan ITP akut. Demam berkepanjangan, penurunan berat badan,

nyeri tulang, limfadenopati signifikan, dan organomegali jarang dijumpai dan

memerlukan pemeriksaan lebih lanjut untuk menyingkirkan leukemia, anemia

aplastik, atau penyakit lain yang lebih serius. Meskipun anemia aplastic dapat

muncul awalnya sebagai trombositopenia terisolasi, namun akan diikuti oleh

anemia dan leukopenia dalam waktu berhari-hari, berminggu-minggu, bahkan

15
tahunan. Selain itu, leukemia tidak pernah muncul dengan trombositopenia

terisolasi. Dokter harus dapat mengekslusi penyebab-penyebab umum dari

trombositopenia seperti Epstein-Barr virus, systemic lupus erythematosus, hepatitis

C, dan human immunodeficiency virus berdasarkan temuan pada anamnesis dan

pemeriksaan fisik, (Nomura, 2016).

H. Komplikasi

Immune thrombocytopenia (ITP) memiliki risiko terjadinya perdarahan.

Platelets merupakan sel yang penting untuk mempertahankan integritas pembuluh

darah. Mereka menyediakan permukaan untuk protein koagulasi dan menempel

pada dinding pembuluh darah di tempat-tempat cedera endotel. Beberapa penelitian

menunjukkan bahwa perdarahan cenderung terjadi ketika jumlah platelet <10 x

109/L. Risiko perdarahan tergantung pada kondisi yang mendasari, misalnya,

perdarahan intracranial lebih umum terjadi pada pasien dengan allo-immune

trombositopenia (neonatal alloimmune thrombocytopenia) dibandingkan dengan

pasien dengan ITP primer. Kecepatan penurunan jumlah platelet juga penting,

karena dapat menjelaskan mengapa perdarahan lebih umum terjadi pada pasien

dengan ITP yang diinduksi obat dimana jumlah platelet cenderung turun dengan

cepat. Manifestasi perdarahan pada ITP dapat berupa memar spontan pada kulit

atau petechiae, purpura pada membrane mukosa yang umumnya nampak pada

mulut, dan perdarahan nyata dari permukaan mukosa yang menyebabkan

perdarahan vaginal, gastrointestinal, ataupun perdarahan intracranial, (Warrier,

2016).

16
I. Penatalaksanaan.

a. Penatalaksanaan awal

Sebelum memberikan pengobatan, penting untuk menentukan kapan pengobatan

perlu diberikan dan dapat dihentikan, serta tujuan dari pengobatan. Salah satu

rekomendasi dari American Society of Hematology (ASH) tahun 2014 menyatakan

bahwa pasien ITP tidak diberikan pengobatan kecuali terjadi perdarahan ataupun

mengalami penurunan jumlah platelet. Panduan praktis klinis dari ASH

merekomendasikan pada kebanyakan kelompok dewasa dengan jumlah platelet >30

x 109/L dan tanpa disertai perdarahan tidak membutuhkan pengobatan serta dapat

hanya dilakukan observasi, dan pada kebanyakan kelompok anak-anak bahkan

dengan perdarahan yang ringan dianjurkan hanya dilakukan observasi tanpa

mempertimbangkan jumlah platelet. Tujuan dari rencana pengobatan ITP adalah

untuk mencapai jumlah platelet yang cukup untuk membuat hemostasis yang

adekuat, bukan untuk mencapai jumlah platelet normal, (Warrier, 2012).

b. Pilihan pengobatan

 Lini pertama

- Kortikosteroid

Kortikosteroid adalah obat lini pertama yang paling umum digunakan pada

ITP. Pengobatan diawali dengan prednisolone atau prednisone (1–2 mg/kg

per hari, secara oral, dengan dosis tunggal ataupun terbagi). Mekanisme

kerja diyakini bahwa kortikosteroid bekerja sebagai agen limfolitik

melawan limfosit yang membelah dengan cepat, sehingga menurunkan

autoantibodi yang menyerang platelet dan atau megakariosit. Sekitar dua

per tiga pasien mencapai respon komplit ataupun sebagian pada minggu

17
pertama pengobatan. Komplikasi dari pemberian kortikosteroid

berkepanjangan meliputi immunosupresi yang dapat menyebabkan infeksi

opportunistik, diabetes melitus, osteoporosis, katarak, ulkus

gastrointestinal, gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit yang dapat

menyebabkan retensi cairan, hipertensi, dan ketidakseimbangan emosi.

Karena komplikasi ini, banyak dokter akan membatasi penggunaan

kortikosteroid untuk beberapa minggu daripada bulan dan sebaliknya

menggunakan obat lain yang tercantum dalam terapi lini pertama, (Warrier,

2012).

- Intravenous Immunoglobulin (IVIg)

Terapi IVIg diberikan pada pasien yang membutuhkan peningkatan jumlah

platelet secara cepat, misalnya perdarahan intraoperatif atau yang

mengancam nyawa. IVIg meningkatkan jumlah platelet pada 70%–80% dari

pasien dalam waktu beberapa hari. Kebanyakan hematologists

menggunakan infus IVIg 1 g/kg/day selama 1–2 hari. Mekanisme kerjanya

mungkin terkait dengan pembentukan banyak kompleks antigen-antigen

intravaskular yang beredar yang membanjiri sistem retikuloendotelial

(RES) dari limpa sehingga makrofag tidak lagi dapat membuang trombosit

berlapis autoantibodi (juga kompleks antibodi-antigen) dari sirkulasi. Teori

lain adalah bahwa IVIg menekan fungsi fagositik RES dengan menghambat

ekspresi reseptor Fc, (Boral, 2016).

18
 Lini kedua

-Rituximab

Rituximab merupakan antobodi monoklonal chimeric yang memiliki

targets antigen permukaan sel B CD20. Beberapa penelitian melaporkan

adanya respon yang signifikan sebelum dan setelah splenectomy dengan

penggunaan rituximab. Mekanisme kerja rituximab meliputi modulaai

imunologik yang kompleks. Efek samping dari rituximab yakni reaksi

infusi, serum sickness, dan aritmia jantung, (Boral, 2016).

-Splenectomy

Splenectomy dinyatakan oleh beberapa peneliti sebagai gold standard

pengobatan ITP. Secara umum, splenectomy direkomendasikan sebagai

pengobatan lini kedua untuk dewasa yang tidak merespon terhadap terapi

kortikosteroid. Sekitar 65%–70% pasien menunjukkan respon komplit,

sementara 60%–70% menunjukkan respon jangka panjang. Jenis dari

splenectomy adalah splenectomy terbuka dan splenectomy laparoskopi,

dimana laparoskopi memiliki komplikasi yang lebih sedikit. Komplikasi

yang berkaitan dengan splenectomy diantaranya infeksi, perdarahan,

thrombosis, dan kekambuhan. Secara umun, risiko infeksi merupakan

penyebab utama kematian dari splenectomy, (Boral, 2016).

 Lini ketiga

-Thrombopoiesis-stimulating agents (Thrombopoietin receptor agonists)

Terdapat dua jenis TRA baru, yakni romiplostim dan eltrombopag yang

telah resmi digunakan pada padien dengan ITP kronis. TRA yang berikatan

dengan reseptor thrombopoietin menyebabkan aktivasi jalur intrasel seperti

19
JAK-STAT dan mitogen-activated protein kinase (MAPK) yang

mengakibatkan peningkatan produksi platelet. Meskipun TRAs dapat secara

signifikan mengatasi trombositopenia, keamanannya masih dipertanyakan.

Romiplostim merupakan agonis reseptor trombopoietin yang terbentuk oleh

protein peptida IgG Fc yang diberikan secara subkutan satu kali seminggu.

80-87 persen dari 142 pasien (124) yang mendapat obat ini memiliki jumlah

platelet >50,000/µL selama 156 minggu selama di follow-up. Eltrombopag

merupakan agonis reseptor trombopoietin oral dan nonpeptida yang

diberikan setiap hari. Jumlah platelet ≥50,000/µL ditemukan pada 81%

pasien dalam waktu 43 hari dari pemberian obat. Peningkatan ringan dari

alanine aminotransferase dapat terjadi pada 7%.l kasus, (Boral, 2016).

20
Gambar 4. Penanganan ITP pada dewasa

J. Prognosis

Pada anak-anak umumnya dapat membaik secara spontan, bahkan pada

trombositopenia berat, dalam waktu beberapa minggu hingga beberapa bulan.

Sementara itu pada dewasa, dapat terjadi remisi namun jarang terjadi setelah tahun

pertama terkena penyakit ini, (Boral, 2016).

21
BAB III

A. RINGKASAN

ITP merupakan gangguan autoimun yang ditandai dengan penghancuran

dari platelet yang normal akibat dari stimulus yang tidak diketahui. ITP dapat terjadi

tanpa penyakit penyerta (primer) atau berkaitan dengan penyakit lain (sekunder).

Pada ITP primer disebabkan oleh adanya autoantibodi yang menyerang platelet

sehingga menghancurkan platelet yang premature. Hal tersebut mengakibatkan

masa hidup platelet menjadi lebih pendek. Sementara itu, penyebab sekunder dari

ITP meliputi penyakit autoimmune (umumnya antiphospholipid antibody

syndrome, SLE), infeksi virus (hepatitis C [HCV], Helicobacter pylori, human

immunodeficiency virus [HIV]), gangguan lymphoproliferative, anemia aplastic,

dan obat-obatan tertentu. ITP dipercaya terjadi akibat peningkatan destruksi platelet

melebihi produksi platelet oleh sumsum tulang,

Diagnosis ITP secara umum dibuat berdasarkan penilaian dari apusan darah

dan evaluasi dari anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien. Manifestasi klinis dari

ITP muncul disebabkan oleh trombositopenia berat sebagai perdarahan

mikrovaskular spontan pada kulit dan membrane mukosa (purpura, ekimosis,

petekiae), perdarahan spontan mayor yang mengancam jiwa seperti perdarahan

intracranial, gastrointestinal (GI), genitourinaria (GU), epistaksis ataupun

menorrhagia.

Pengobatan ITP kelompok dewasa dilakukan ketika jumlah platelet >30 x

109/L dan tanpa disertai perdarahan tidak membutuhkan pengobatan serta dapat

hanya dilakukan observasi, dan pada kebanyakan kelompok anak-anak bahkan

dengan perdarahan yang ringan dianjurkan hanya dilakukan observasi tanpa


22
mempertimbangkan jumlah platelet. Tujuan dari rencana pengobatan ITP adalah

untuk mencapai jumlah platelet yang cukup untuk membuat hemostasis yang

adekuat, bukan untuk mencapai jumlah platelet normal.

23
DAFTAR PUSTAKA

1. Provan, D. dan Adrian C.Newland. 2015. Current Management of Primary Immune


Thrombocytopenia.
2.Nomura, S. 2016. Advances in Diagnosis and Treatments for Immune
Thrombocytopenia.
3. Raj, B.A. 2017. Immune Thrombocytopenia: Pathogenesis and Treatment
Approaches.
4. Erkut, M.A, et.al. 2015. Thrombocytopenia in Adults : Review Article.
5. Lambert, M.P., dan Terry B. Gernsheimer. 2017. Clinical updates in adult immune
thrombocytopenia.
6. Warrier,R. dan Aman Chauhan . 2012. Management of Immune Thrombocytopenic
Purpura: An Update.
7. Boral, L. , Monohan G. P., dan Valentina Moirangthem. 2016. Overview of Adult
Immune Thrombocytopenia
8. neunert, C. et.al. 2011. The American Society of Hematology 2011 evidence-based
practice guideline for immune thrombocytopenia.

24