Anda di halaman 1dari 5

Purpura Henoch-Schonlein

Corry S Matondang, Julius Roma

Purpura Henoch-Schonlein (PHS) yang dinamakan juga purpura anafilaktoid atau purpura
nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan Oleh vaskulitis pernbuluh darah kecil
sistetnik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artl'itis atau
artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan ladang-kadang nefritis atau hematuria.

Pada tahun 1837, Johan Schonlein menggambarkan beberapa kasus clengan purpura dan artritis yang
dinamakan Peliosis rheumatica. pada tahun 1868, Edward Henoch menganggap bahwa i5rilah tersebut
adalah kurang tepat, karena penderita dengan purpura dan artritis akut juga menunjukkan gejala
gastrointestinalis seperti muntah, nyeri kolik abdomen dan melena, serta kelainan ginjal. Sejak itu
kelåinan tersebut diberi nama dengan nama kedua sarjana tersebut. Nama lain yang diberikan untuk
kelainan ini adalah purpura anafilaktoicl, purpura alergik, dan vaskulitis alergik. Penggunaan istilah
purpura anafilaktoid digunakan karena adanya kasus yang terjadi setelah gigiran serangga dan paparan
terhadap Obat dan alergen makanan-

Penyakit ini terarama rerdapat pada anåk umur 2-15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada
umur 4-7 tahur„ Terdapat lebih banyal< pada anak laki-laki dibanding anek perempuan

ETIOLOGI

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum dike tahui. Diduga beberapa falctor memegang peranan,
antara lain faktor generik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, imunisasi (vaksin varisela,
rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan Obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal
dari bakteri (spesies Haemophiius, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionena, Yersinia,
SalmonelladanShigeila) ataupunvirus (adenovirus, varisela). Vaskulitis juga dapat berkembang setelah
terapi antireumatik, termasuk penggunaan metroteksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).
Namun, lgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsent:asi IgA serum,
komplelcs imun dan deposit lgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

PATOFISIOLOGI

Dari biopsi lesi pada kulił atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun Yang mengandung IgA.
Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi
komplemen mengakibatkan aktiva;i mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular, sehingga
terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulił, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di
kulił, nefritis, artriris dan perdarahan gastrointestinalis. Secara histologis terlihat berupa vaskulitis
leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pernbullth darah Yang
menyebabkan nekrosis.

Beberapa faktor imunologi juga diduga berperan dałam patogenesis PHS, seperci perubahan prcduksi
interleukin dan faktor pertumbuhan Yang berpetan dałam mediator inflamasi. Peningkatan faktor
pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel,
dennki,an pula dengan faktor pertumbuhan endorel vaskular.

MANIFESTASI KLINIS
Gejala klinis mula-mula berupa ruara makula eritematosa pada kulił Yang berlanjut menjadi purpura
tanpa adanya trombosit0&enia. Purpura dapar tirnbul dałam 12-24 jam. Purpura terutama tecdapat
pada kulił Yang sering terkena rekanan (pressure-bearing surfaces), yaitu bokong dan ekstremitas bagian
bawah. Kelainan kulił ini ditemukan pada I kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu
berobat. Kelainan kulił dapat pula ditemukan pada muka dan rubuh serca dapat pula berupa lesi petekia
atau ekimotik. Lesi ekimotik Yang besar dapat mengalami ulserasi. Warna purpura mula-mula merah,
lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang. Kelainan kulił
Yang baru dapat timbul kembali. Kelainan pada kulił clapat disertai rasa gatal. pada bentuk Yang tidak
klasLk kelainan kulił Yang ada clapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multifortr„ Kelainan ukuł
pada kulił ini dapar berlangsung beberapa minggu dan menghilang, terapi dapat pula rekuren.
Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki) ditemukan
berturut-turut pada 20% dan 40% kasus. Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal penyakit, Gejala
prodormal dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia.

Selain purpura, ditemukan juga gejala artralgia arau artritis Yang cenderung bersifar migran dan
mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperri lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula
mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. Artralgia atau artritis dapat
ditemukan pada 68-75% kasus dan merupakan 25% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan ini
timbul lebih dahulu (1-2 hari) dari kelai,nan pada kulił. Sendi Yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri
dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan terutama
periartikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak
menimbulkan deformitas 'Nng menetap.

Pada penyakit ini dapat ditemukan nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan
abdomen ditemukan pada 35-85% kasus dan biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1-4
minggu setelah onset). Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen Yang berat, lokasi di periumbilikal
dan disertai muntah, kadang-kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal
Yang ditemukan pada 2-3% kasus. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulicis dinding usus
Yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.
Selain itu, dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hernaturia, proteinuria, sindrom nefrotik atau
nefritis. Penyakir pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Kelainan ginjal
dapat ditemukan pada 20-50% kasus dan Yang persisten pada 1% kasus, Yang progresif sampai
mengalami gagal ginjal pada < 1%. Adanya kelainan kulit Yang persisten sampai 2-3 bulan, biasanya
berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal Yang berat. Risiko nefritis meningkat pada usia
Onset diatas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen Yang berat dan penurunan aktivitas
Faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada Yang menjadi kronik.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainamspesifik. Jurnlah trombosit normal atau
meningkat, membedakan purpurn Yang disebabkan Oleh trombositopenia. Dapat terjadi leukositcsis
moderat dan anemia normokromik, biasanya berhubungan dengan perdarahan cli gastrointestinal.
Biasanya juga terdapat eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat. Kadar komplemen seperti Clq, C3
dan CA dapat normal. Pemeriksaan kadar [gA dalanl darah mungkin meningkat, defilikian pula limfosit
Yang mengandung lgA. Analisis urin dapat tnenunjttkkan hematuria, proteinuria maupun penurunan
krearinin klirens, demikian pula pada Feses dapat ditemukan darah.

Biopsipada lestkulitmenunjukkanadanya vaskulitisleukositoklas tik. imunofluoresensi menunjukkan


adanya deposit lgA dan komplemen pada dinding pembuluh clarah. Pada pemeriksaan radiologi dapar
ditemukan penurunan motilicas usus Yang ditandai dengan pelebaran [umen usus ataupun intususepsi
melalui pemeriksaan barium.

DIAGNOSIS
Diagnosis diregakkan berdasarkan gejala klinis Yang spesifik, yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di
bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau
perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis (Tabel 31-1).

kriteria yang (sensitivitas dan


petty, 1990)

PENGOBATAN
Pengobatan aclalah suportif clan simtoinati5, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan
elektrolit dan mengata5i nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat
digunakan antiinflarnasi non steroid, seperti ibuprofen arau paraseramo[. Edema dapat diatasi dengall
elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan
lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi
trombosit Yditu petekia dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi.
Bila terclapat kelainan ginjal progresif dapat diheri kortikosteroid yang dapat dikombinasi dengan
imunosupresan. Metilprednisolan intravena dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberilcan
secara dini. Faedda mengpunakan metilprednisolon dengan dosis 250-750 mg/hari intravena selama 3-7
hari dikombinasikan dengan sikofosfamid IOC-2CO mg/hari untuk fase akut PHS yang berat. Dilanjutkan
dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100-200 mg oral) selang sebari dan siklofosfamid 100-200
mg/llari selama 30-75 hari, sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsLtng, dan tappering-off
steroid hingRa 6 bulan.

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari Secara terbagi dalam 3-4 dosis
seiama 5-7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artrttis,
manifestasi vaskuKtis pada sistem saraf pusat, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran
cerna, edema dan sindrom nefrotik persistenPemberian dini pada fase akut dapat mencegah
perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi salurün cerna.

PROGNOSIS
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi,
perfocasi, gagal ginjal akur dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal
dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kemarian, walaupun hal ini jarang
terjadi,
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari
atau minggu (biasånya dalam 4 minggu secelah onset). Rekurensi dapat tejadi pada 50% kasus.
Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan pada kasus menderita gaga! ginjal. Bila
manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi
ginjal setiap 6 butan hingga 2 tahun pasca-sakit.
Sepertiga sampai setengah anak-anak dapat mengalami setidaknya satu kali
rekurensi yang terdiri dari ruam merah atau nyeri abdomen, namun lebih ringan dan lebih
pendek dibandingkan episode sehelumnya. Eksaserbasi umumnya dapat terjadi antara 6
minggu sampai 2 tahun setelah onset per:ama, dan dapat berhubungan dengan
infeksisaluran nafas berulang. Prognosis butuk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3
minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas
faktor Xlll, hiperten$, adanya gagal ginjal dan pada biosi ginjal clitemukan badan kresens
pada glomeruli, infiltrasi makrof•ag dan penyakit tubLtlointerstisial.

DAFTAR PUSTAKA
Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculiris : Henoch-Schonlein purpura. Dalam: Cassidy JT, petty RE
Laxer RM, dkk, penyunting. Textbook of pediatrics rheumatology; edisi ke-5. Philadelphia: Elsevier
Saunders, 2005; 496-501.
2. Soepriadi M, Setiawan B. Henoch Schonlein purpura. Dalam: Garna H, Naraprawira h,'v1D, peayunting.
Pedoman diagnosis dan terapi llmu Kesehatan Anak. Edisi ke-3. Bandung: Bagian IKEA FK Universitas
Padjadjaran, 2005; 167-9.
Bossart P. Eenoch-Schonlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari
emerg/topicB45 .htm Diakses tanggal I I Juli 2006.
4. Scheinfeld NS. Henoch.Schonlein Purpura. eMedicine, 2006. Diakses dari weww.emedicine.
com/ppd/mpic3020.htm Diakses tanggal Il Juli 2006.