Anda di halaman 1dari 9

KASUS

I. Identitas
Nama : NY. S
Usia : 71 Tahun
Alamat : Tukum, Kulon Progo
Pekerjaan : tidak bekerja

II. Anamnesis
Keluhan Utama:
Lemas
Riwayat Penyakit Sekarang (RPS):
Seorang wanita berusia 71 tahun datang dengan keluhan lemas. Lemas
sudah lama dirasakan lebih dari 5 hari yang lalu. Sejak 5 hari yang lalu
pasien merasakan mual dan muntah, nyeri di seluruh badan, penurunan
frekuensi BAB (BAB hanya 1 kali dalam 5 hari terakhir). BAK normal
rutin, penurunan napsu makan sejak 5 hari yang lalu.
Demam disangkal; nyeri kepala disangkal.
Riwayat Penyakit Dahulu (RPD):
Hipertensi (+), anemia (+), DM (-), penyakit ginjal (-), maag (-), asma(-),
riwayat operasi (-).
Riwayat Penyakit Keluarga (RPK):
Diabetes melitus (-), hipertensi (-), alergi (-), penyakit paru (-),
keganasan (-).

III. Pemeriksaan Fisik


Keadaan Umum:
Pasien nampak lemas, compos mentis, gizi cukup.
Tanda Vital:
- Tekanan Darah : 99/53 mmHg
- Nadi : 97 kali per menit
- Pernapasan : 72 kali per menit
- Suhu tubuh : 36,9o C
- Berat badan : 48 kg (hasil pengamatan RM)
Kepala:
Normocephal, konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-).
Leher:
Peningkatan vena jugularis (-), limfonodi tidak teraba.
Thorax:
Simetris, retratksi intercosta (-/-), ketertinggalan gerak (-/-),
- Pulmo = Sonor, suara dasar vesikuler (+/+) normal, wheezing (-/-),
ronkhi (-/-).
- Cor = S1/S2 reguler, bunyi tambahan (-), kardiomegali (-)
Abdomen:
Supel, timpani, bising usus (+) normal, nyeri tekan epigastric (+), nyeri
tekan regio iliaka kiri (+), hepatomegali (-), splenomegali (-).
Ekstremitas:
Akral hangat, Capillary Refill Time <2 detik, nadi teraba kuat.

IV. Pemeriksaan Penunjang


Pemeriksaan Laboratorium

HEMATOLOGI – DARAH RUTIN ( 13 Juli 2018) – Hari ke-1


PEMERIKSAAN HASIL NILAI RUJUKAN
Leukosit 8800 4000-11.000
Basofil 0 0-1
Eosinofil 1 1-3
Neutrofil 77 H 50-70
Limfosit% 14 L 20-40
Monosit% 8 2-8
Eritrosit 2,05 L 4.5-5.8
Hemoglobin 5,4 L 12-18

2
Hematokrit 16 L 37-54
MCV 80 L 82-98
MCH 23,4 L 27-34
MCHC 29,2 L 32-36
Trombosit 181 150-400
RDW CV 15,6 11-16
RDW SD 59,5 H 35-56
GDS 146 H 70-140
Ureaum 71,5 H 15-45
Kreatinin 2,72 H 0-1.3
Natrium 130,6 L 135-145
Kalium 4,22 3,6-5,5
Chlorida 101,3 98-108

HEMATOLOGI ( 14 Juli 2018) – Hari ke-2

NILAI
PEMERIKSAAN HASIL SATUAN
RUJUKAN
METODE
DCT 3+ - Gel Test
ICT Negatif - Gel Test

V. Diagnosis
- AIHA tipe hangat

VI. Diagnosis Banding


- Anemia Gravis
- CKD stage 5
- Anorexia geriatric

VII. Penatalaksanaan
- Cairan adekuat menggunakan RL
- Dexamethasone 1 A/12 jam

3
- Transfusi PRC

VIII. Masalah Yang Dikaji


1. Apa yang dimaksud AIHA?
2. Bagaimana cara penegakkan diagnosis AIHA?
3. Bagaimana penatalaksanaan AIHA?

4
PEMBAHASAN

Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)

A. DEFINISI
Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah anemia yang terjadi akibat
adanya antibodi yang berikatan dengan eritrosit dan menyebabkan eritrosit
tersebut mengalami lisis (Parjono & Hariadi, 2014).

B. EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian anemia hemolitik autoimun (AIHA) diperkirakan
1/100.000 pada populasi umum. Anemia yang terjadi akibat proses hemolitik
yang terjadi secara sekunder adanya destruksi sel darah merah oleh karena
proses autoantibodi. Lebih sering terjadi pada jenis kelamin perempuan dan
pada usia remaja-dewasa (Parjono & Hariadi, 2014).

C. KLASIFIKASI
AIHA diklasifikasikan menjadi 3, yaitu (Bass & Tuscano, 2014):
• AIHA tipe hangat. Meliputi 70% kasus AIHA (Liebman & Weitz, 2017).
Tipe hangat umumnya menunjukkan gejala pucat, ikterus, splenomegali
dan anemia berat. Pada kasus AIHA tipe hangat, IgG lebih berperan dan
antibodi ini optimal pada suhu 37oC yang secara langsung akan bertemu
antigen pada sel eritrosit dan prosesnya terjadi ekstravaskuler
• AIHA tipe dingin. Pada AIHA tipe dingin antibodi yang berperan ialah
IgM yang optimal berikatan dengan antigen eritrosit pada suhu 28oC-31oC
dan umumnya juga berikatan dengan komplemen
• AIHA diinduksi obat. Reaksi hemolisis terjadi setelah penderita
mengonsumsi obat tertentu

D. ETIOLOGI
Etiologi berdasarkan klasifikasi AIHA:

5
• AIHA tipe hangat: idiopatik (70% kasus), leukemia (Molica, 2016),
limfoma (Liebman & Weitz, 2017), SLE (Fujii, Kurahashi, & Konno,
2015)
• AIHA tipe dingin: idiopatik, infeksi mycoplasma (Carara & Abbate,
2017), mononucleosis, limfoma
• AIHA diinduksi obat: penisilin, kinin, kuinidin, sulfonamide, sulfonylurea,
thiazide, aspirin (Parjono & Hariadi, 2014)

E. PATOFISIOLOGI
AIHA disebabkan adanya antibodi yang berikatan dengan antigen
eritrosit. Hal ini akan memicu reaksi penghancuran (hemolisis) dengan 2
mekanisme, yaitu:
• Hemolisis oleh komplemen. Eritrosit yang berikatan dengan antibodi akan
ditempeli oleh komplemen. Kemudian complement cascade pun terjadi
dan diakhiri dengan “pelubangan” membran plasma eritrosit. Hal ini
menyebabkan cairan masuk ke dalam sel dan akhirnya eritrosit pecah.
Karena hemolisis terjadi di dalam vasa darah, maka mekanisme ini disebut
hemolisis intravaskular
• Hemolisis oleh makrofag. Eritrosit yang berikatan dengan antibodi akan
dikenali oleh makrofag dan erythrophagocytosis pun terjadi. Hemolisis ini
hanya terjadi di organ yang kaya makrofag, seperti lien, hepar, dan
sumsum tulang. Erythrophagocytosis dapat dilakukan oleh monosit di vasa
darah, tetapi jumlahnya sangat sedikit, sehingga tidak dianggap bermakna.
Karena sebagian besar hemolisis terjadi di organ dan bukan di dalam vasa
darah, maka mekanisme ini disebut hemolisis ekstravaskular (Longo &
Fauci, 2006)

F. GEJALA KLINIS
Gejala Pasien AIHA umumnya datang dengan keluhan pucat, lemah,
perubahan warna urin menjadi gelap dan bisa atau tidak disertai demam..
Splenomegali dan hepatomegali sering ditemukan. Gejala AIHA tergantung

6
pada beratnya anemia dan kecepatan proses hemolitik yang terjadi.
Disamping itu, proses hemolitik dapat terjadi sekunder terhadap penyakit
primernya.

G. DIAGNOSIS
Diagnosis dapat ditegakkan dengan anamnesis sistematis mengenai
adanya rasa lelah, mudah mengantuk, riwayat pemakaian obat, dan riwayat
penyakit sebelumnya.
Gambaran sediaan apus darah tepi menunjukkan poikilositosis,
pembentukan sferosit dan polikromasia, namun kadang2 gambaran darah tepi
normal. Produksi eritrosit meningkat ditandai dengan adanya makrosit
polikromatofilik, hitung retikulosit meningkat dan dapat ditemukan sel eritrosit
berinti pada apusan darah tepi. Pada keadaan hemolitik akut umumnya
awalnya ditemukan retikulositopenia sebelum akhirnya terjadi peningkatan
retikulosit. Leukosit umumnya normal, sedang trombosit dapat meningkat
mengingat adanya homologi antara eritropoietin dan trombopoietin, kecuali
pada sindrom Evans ditemukan trombositopenia.
Tes Coombs penting dilakukan pada AIHA karena mampu mendeteksi
autoantibodi dan menentukan jumlah antibodi yang ada. Tes ini disebut juga
sebagai tes antiglobulin dan menghasilkan aglutinasi pada sel eritrosit yang
tersensitisasi. Ada 2 jenis tes Coombs yaitu langsung (direct Coombs test) dan
tidak langsung (indirect Coombs test). Direct Coombs test digunakan untuk
mendeteksi sel eritrosit yang dilapisi globulin yang umunya terdiri dari IgG
atau C3, tes ini berguna untuk mendiagnosis AIHA, hemolytic disease of the
newborn, dan reaksi aloimun sekunder terhadap transfusi PRC yang
inkompatibel. Indirect Commbs test digunakan untuk mengetahui adanya
antibodi yang bebas (unbound) didalam serum. Tes ini digunakan untuk tes
cross-match pada tindakan transfusi darah.

7
H. TERAPI
1. AIHA Tipe Hangat
• Kortikosteroid (prednisone) 1-1,5 mg/kgBB/hari per oral (Parjono &
Hariadi, 2014)
• Immunosupresan: azatriopin 50-200 mg/hari atau siklofosfamid 50-150
mg/hari (Liebman & Weitz, 2017)
• Danazol 600-800 mg/hari. Bila terjadi perbaikan, steroid diturunkan atau
dihentikan dan dosis danazol diturunkan menjadi 200-400 mg/hari
(Parjono & Hariadi, 2014)
• Transfusi, hanya dilakukan pada kondisi yang mengancam jiwa
(misalnya Hb < 3 gr/dL) (Parjono & Hariadi, 2014)

2. AIHA Tipe Dingin


• Menghindari udara dingin (Parjono & Hariadi, 2014)
• Klorambusil 2-4 mg/hari (Zanella, 2014)
• Prednisone (Longo & Fauci, 2006)

3. AIHA Diinduksi Obat


• Menghentikan pemakaian obat yang menyebabkan hemolisis dan
mencegah penggunaannya di masa mendatang
• Kortikosteroid dan transfusi darah dapat diberikan pada kondisi berat
(Parjono & Hariadi, 2014)

4. Terapi non-farmakologis
Splenektomi bila terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa dilakukan
tapering dosis selama 3 bulan

I. PROGNOSIS
• AIHA tipe hangat: survival 10 tahun sekitar 70% dengan tingkat mortalitas
5-10 tahun sekitar 15-25% (Parjono & Hariadi, 2014)

8
• AIHA tipe dingin: survival yang baik dan cukup stabil (Zanella, 2014)

DAFTAR PUSTAKA

Bass, G., & Tuscano, E. (2014). Diagnosis and classification of autoimmune


hemolytic anemia. Autoimmune reviews.
Carara, C., & Abbate, M. (2017). Acute Kidney Injury and Hemolytic Anemia
Secondary to Mycoplasma pneumoniae Infection. Nephron.
Fujii, J., Kurahashi, T., & Konno, T. (2015). Oxidative stress as a potential causal
factor for autoimmune hemolytic anemia and systemic lupus erythematosus.
World Journal of Medicine.
Liebman, H., & Weitz, I. (2017). Autoimmune Hemolytic Anemia. Medical
Clinics.
Longo, D., & Fauci, A. (2006). Harrison's Principles of Internal Medicine.
Phyladelphia: Elsevier.
Molica, S. (2016). Chronic lymphocytic leukemia, autoimmune hemolytic anemia
and ibrutinib: a case report and review of the literature. Leukemia &
Lymphoma.
Parjono, E., & Hariadi, K. (2014). Anemia Hemolitik Autoimun. In S. Setiati, I.
Alwi, A. Sudoyo, M. Simadibrata, & A. Syam, Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam edisi ke-6. Jakarta: Interna Publishing.
Zanella, A. (2014). Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica.