Anda di halaman 1dari 15

1

BAB 1
PENDAHULUAN

Liken Planus adalah penyakit kronik, inflamasi, autoimun yang


mempengaruhi kulit, mukosa mulut, mukosa genital, kulit kepala, dan kuku.
Liken Planus (leichen dalam bahasa Yunani berarti “pohon lumut” ; planus dalam
bahasa Latin berarti “datar”) merupakan suatu kelainan yang unik, suatu penyakit
inflamasi yang berefek ke kulit, membran mukosa, kuku, dan rambut. Lesi yang
tampak pada Liken Planus-like atau dermatitis likenoid tampak seperti ketombe,
beralur halus. Walaupun morfologi ini mungkin sulit untuk dibandingkan, Liken
Planus merupakan suatu kesatuan yang khusus dengan bentuk papul “likenoid”
yang menunjukkan warna dan morfologi yang khusus, berkembang di lokasi yang
khas, dan pola perkembangan juga mempunyai karakteristik yang khas.1,2
Liken Planus tersebar di seluruh dunia tanpa memandang ras. Terjadi pada
0,1-4 % dari populasi umum, paling sering pada wanita perimenopause. Liken
Planus dapat muncul pada usia berapa pun, tetapi sebagian besar kasus terjadi
antara 30 dan 60 tahun. Liken planus mewakili 1,2% dari semua pasien baru di
London dan Turin, 0,9% di Kopenhagen dan 0,38% di India. Kasus hipertofik
dilaporkan umum di Nigeri. Terdapat keterwakilan dari Asia Selatan dalam
serangkaian kasus anak di Birmingham, Inggris.1,3
Kasus ini biasanya terjadi dalam beberapa minggu, tetapi lesi kulit
biasanya mereda dalam waktu 9 bulan pada sekitar 50% kasus, dan 85% telah
bersih dalam waktu 18 bulan, kecuali diobati dengan kortikosteroid sistemik atau
steroid topikal kuat. Gatal menghilang lebih dulu, kemudian papula merata, yang
akan digantikan oleh daerah yang sesuai dengan hiperpigmentasi pasca inflamasi.3
2

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi
Liken Planus ditandai dengan timbulnya papul-papul yang mempunyai warna
dan konfigurasi yang khas. Papul-papul berwarna merah biru dan poligonal,
berskuama dan berbentuk siku-siku. Sangat gatal, umumnya membaik dalam
waktu 1-2 tahun.
Liken Planus dikelompokkan menurut konfigurasi lesi, morfologi lesi dan
lokasi. Biasanya dijelaskan dengan 6 P, yaitu pruritus poligonal, planar, purple
(ungu), papul, dan plak. Onset biasanya akut, mempengaruhi permukaan fleksor
pergelangan tangan, lengan, dan kaki. Meskipun Liken Planus sering terjadi hanya
pada permukaan kulit, juga dapat melibatkan mukosa mulut, mukosa genital, kulit
kepala, atau kuku.1

II. Epidemiologi
Tidak ada perbedaan pada ras, jenis kelamin, dan geografik, distribusi umur
rata-rata 30-60 tahun.6

III. Etiologi
Pada Liken Planus tidak terdapat peninggian immunoglobulin. Timbulnya
Liken Planus hampir dapat dipastikan karena faktor imunitas selular. Pada lesi
ditemukan sel CD4 dan CD8. Limfosit pada infiltrat umumnya adalah CD8,
CD40R0(memori) dan α-β T-cell reseptor(TcR) serta sedikit γ-8 reseptor.6
Etiologi pasti dari Liken Planus tidak diketahui. Namun beberapa hasil
laporan penelitian menemukan hasil dari aspek Imunologi, LIKEN PLANUS
dianggap sebagai gangguan imunologi. Sel T baik CD4+ dan CD8+ terakumulasi
dalam dermis. Sementara sel T CD8+ melewati epidermis, pada lesi LIKEN
PLANUS ditemukan bahwa sel-sel T sitotoksik CD8+ mengenali antigen (saat ini
belum diketahui) berhubungan dengan Major Histocompatibility
Complex/kompleks histokompatibilitas utama (MHC) kelas I pada keratinosit lesi.
3

Pada aspek Genetika, terdapat kerentanan genetik terhadap like planus idiopatik.
Kasus familial dilaporkan, dan kejadian familial 10,7% dikutip dalam satu seri.
Liken planus juga telah dilaporkan pada kembar monozigot.
Meskipun patogenesis Liken Planus tetap jelas, tampaknya menjadi
penyakit autoimun. Degenerasi keratinosit basal diamati dalam Liken Planus
disebabkan sitotoksik. Limfosit CD8 + T, 20 yang merupakan komponen utama
dari infiltrate terletak di dalam epitel dan berdekatan dengan keratinosit yang
rusak.4

IV. Gejala Klinis


Biasanya gatal, umumnya setelah satu atau beberapa minggu sejak kelainan
lesi pertama timbul diikuti oleh penyebaran lesi. Tempat predileksi kelainan
pertama adalah pada ekstremitas, dapat di ekstremitas bawah, tetapi yang lebih
sering dibagian fleksor pergelangan tangan atau lengan bawah, distribusinya
simetrik. Terdapat fenomena kobner (isomorfik). Pada selaput lendir dapat
terbentuk kelainan, tetapi tidak menimbulkan keluhan. Kelainan yang khas terdiri
atas papul yang poligonal, datar dan mengkilat, kadang ada cekungan di sentral
(delle). Garis-garis anyaman berwarna putih (Striae Wickham) dapat dilihat pada
permukaan papul.6
Variasi bentuk dapat terjadi pada Liken Planus, dapat terjadi konfigurasi
anular yang terbentuk karena papul-papul membentuk lingkaran, atau karena
menghilang di sentral dan perluasan ke perifer. Konfigurasi ini sering terlihat pada
glans penis. Dapat pula berknfigurasi liniar atau zosteriformis.
Kelainan di mukosa sangat patognomonik letaknya di bukal, lidah, bibir, dan
seluruh saluran gastronintestinal. Pada vagina dan vesika urinaria terdapat
gambaran retikuler serupa jala yang terdiri atas garis-garis putih atau striae abu-
abu. Kelainan mukosa terdapat pada 2/3 penderita Liken Planus. Pada alat
kelamin, 25% pria menunjukkan kelainan pada penis terdiri atas papul anular atau
striae yang putih. Kelainan pada kuku dilaporkan oleh SAMMAN sebanyak 10%.
Pada kulit kepala, papul yang folikular dapat menimbulkan alopesia bersikatriks.
4

Efloresensi : permukaan papul datar, poligonal, papul mengkilap berwarna keunguan, berkelompok dan konfluen.
Permukaan mengkilap dan setelah diperiksa dengan kaca pembesar terlihat garis-garis halus putih ( Striae
Wickham).

Lokasi predileksi Liken Planus


5

Gambaran Lesi Liken Planus1

Gambar 1. Gambar 2.
Liken Planus dengan papula Liken Planus pada kaki. Skala
dan plak pada pergelangan putih reticular dari Wickham
tangan.2 striae terlihat pada beberapa
plak.1

Gambar 3. Gambar 4.
Liken Planus pada pergelangan Liken Planus hipertrofi pada
tangan menunjukkan fenomena kaki.1
koebner (panah) dengan formasi
linear papula.2
6

Gambar 5. Gambar 6.
Liken Planus atrofi pada lengan Liken Planus annular pada
bawah menunjukkan beberapa payudara.2
warna dalam lesi atrofi.

Gambar 7.
Liken Planus bulosa pada bagian bokong.1
7

Pasien dengan Liken Planus oral sering memiliki manifestasi bersamaan di


tempat ekstraoral lainnya. Sebuah penelitian menunjukkan bahwa vulva dan
vagina juga terpengaruh pada sekitar 25 persen pasien dengan Liken Planus
oral, termasuk kuku, kulit kepala, kerongkongan, atau mata yang kurang
umum. lesi Liken Planus oral sering tanpa gejala. Namun, kondisi ini kadang-
kadang rumit oleh erosi luas dengan nyeri, yang menyebabkan penurunan kualitas
hidup yang cukup besar. Sensitivitas terhadap panas dan sensasi terbakar juga
dapat terjadi.Terapi intensif sering diperlukan untuk mengurangi komplikasi ini.1
Ada empat bentuk Liken Planus oral yaitu reticular, atrofi, bulosa, dan
erosive. Bentuk retikuler adalah yang paling umum dan bermanifestasi sebagai
bilateral, tanpa gejala Wickham striae pada mukosa mulut (Gambar 8) atau bagian
lain dari mulut, seperti gingiva, lidah, langit-langit, dan bibir (Gambar 9). Bentuk
atrofi disebabkan oleh proses atrofi, perubahan menjadi eritema dari mukosa
mulut. Bentuk bulosa bermanifestasi sebagai vesikel berisi cairan. Bentuk erosif
menyebabkan ulserasi, nyeri, daerah eritematosa yang mungkin kontrak infeksi
sekunder, seperti kandidiasis. Daerah-daerah ulserasi mungkin terdapat Wickham
striae dan terjadi pada satu atau beberapa area di mulut. Erosif Liken Planus pada
gusi menyerupai gingivitis deskuamatif. Transformasi maligna telah dilaporkan
pada pria dengan erosi oral lesi Liken Planus. 1
8

Gambar 8. Gambar 9.
Oral Liken Planus dengan Liken Planus oral dengan erosi
Wickham striae pada mukosa pada bibir, lidah, dan langit-
bukal.1 langit.1

Liken Planus mempengaruhi alat kelamin lebih sering terjadi pada laki-
laki. Hal ini biasanya terlihat pada glans penis dan memiliki pola melingkar
(Gambar 10). Jarang linear, striae putih mirip dengan lesi yang biasanya muncul
pada vulva dan vagina terjadi pada penis dan skrotum. Papula reticular atau erosi
yang parah bisa muncul di vulva dan menjadi rumit oleh stenosis
uretra. Dispareunia dan pruritus umum dengan lesi di vulva vagina. Dua penelitian
menunjukkan bahwa lebih dari 50 persen wanita dengan Liken Planus oral
terdiagnosis Liken Planus vulva. 1
9

Gambar 10.
Liken Planus pada penis menunjukkan berenda, putih, pola annular.2
Sekitar 10% pasien dengan Liken Planus terdapat variasi pada kulit kepala
dan kuku. Lesi kulit kepala (planopilaris liken) adalah berbentuk lembayung,
bersisik, papula pruritus yang dapat berkembang menjadi jaringan parut alopecia
jika tidak diobati (Gambar 11). Keterlibatan kuku ditandai dengan tidak teratur,
longitudinal dan pembentukan tonjolan dari lempeng kuku, penipisan lempeng
kuku, pterygium kuku (yaitu pertumbuhan berlebih kutikula), penumpahan
lempeng kuku dengan atrofi kuku, keratosis subungual, eritronychia atau
melanonychia memanjang, dan hiperpigmentasi subungual. 1

Gambar 11.
Liken planopilaris menyebabkan rambut rontok dengan titik-titik gelap
terlihat dari follicular plugging.1
10

V. Klasifikasi
a. Liken planus yang melibatkan membran mukosa
Lesi terbatas pada mulut, atau terbatas pada kulit, tidak biasa dan
mencapai sekitar 15% dari semua kasus. Di lidah dan mukosa bukal, lesi
kemungkinan besar mengarah ke leukoplakia dan pada margin gusi untuk
gingivitis atau kandidiasis kronis, atau mungkin hidup berdampingan.Kondisi lain
yang harus dikeluarkan adalah 'patch perokok', khusus melibatkan langit-langit,
dan nevi spons putih, dimana selaput lendir menebal, lipatan tidak teratur dan
terasa lembut untuk disentuh. Lesi liken planus meluas ke laring atau
kerongkongan. Liken planus Esofagus dapat menyebabkan disfagia dan
pembentukan striktur jinak.3

b. Liken Planus Hipertrofi


Terdiri atas plak yang verukosa berwarma merah coklat atau ungu, terletak
pada daera tulang kering. Lesi berkembang selama serangan subakut, tapi kadang-
kadang hanya lesi hipertrofik atau berkutil ditemukan.Lesi ini paling sering terjadi
pada tungkai bawah, terutama di sekitar pergelangan kaki;stasis vena telah
dimasukkan dibagian depan sebagai penjelasan. 3

c. Liken Planus Folikular (Liken planopilaris)


Kelainan terdiri atas papul seperti duri pada kulit, selaput lendir dan kulit
kepala merupakan trias pada liken planopilaris. Kelainan pada kulit kepala sangat
kulit dibedakan dengan pseudopelade.

d. Liken Planus Linier


Lesi Linear sebagai efek Koebner sering ditemukan pada liken planus.
Lesi linear Terisolasi, biasanya terdiri dari papula kecil di aposisi, kadang-kadang
konfluen;lebih sering terjadi pada masa kanak-kanak. 3

e. Liken Planus subtropik (Liken Planus subtropicus)


11

Liken planus 'actinic' atau liken planus (sub) tropis umumnya terjadi pada
anak-anak atau orang dewasa muda terjadi pada orang berkulit gelap di negara-
negara tropis.Lesi terjadi pada kulit yang terkena (biasanya wajah) didefinisikan
sebagai patch annular atau patch diskoid, yang memiliki sebuah pusat
hiperpigmentasi dikelilingi oleh zona hipopigmentasi yang mencolok. 3

f. Liken Planus pigmentosus


Hiperpigmentasi makula melibatkan wajah, leher dan tungkai atas,
meskipun bisa lebih luas, dan bervariasi dari warna abu-abu sampai kecoklatan
hitam, sebagian besar menyebar, tapi reticular, berbentuk jerawat dan
perifollicular terlihat.Lama presentasi berkisar antara 2 bulan sampai 21 tahun
dalam satu seri. 3

g. liken Planur Annular


Lesi tersebar luas, dan biasanya sedikit aktivitas dan depresi, sedikit atrofi,
terpusat. 3

h. Liken Planus Atropik


Lesi cenderung sedikit jumlahnya;atrofi adalah hasil dari lesi annular
pudar, atau lesi hipertrofik terdapat pada kaki bagian bawah. 3

i. Liken Planus Gutata


Lesi secara luas tersebar dan tetap diskrit, semua kecil (1-2 mm), atau
lebih besar (sampai 1 cm), dan lesi individual menjadi kronis.Psoriasis guttate
harus dibedakan. 3

VI. Pemeriksaan Penunjang


Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan penurunan jumlah leukosit dan
limfosit. Pada pemerikssaan histopatologi papul menunjukan penebalan lapisan
granuloma, degenerasi mencair membrana basalis dan sel basal. Terdapat pula
infiltrat seperti pita terdiri atas limfosit dan histiosit pada dermis bagian atas.
12

Infiltrat tersebut padat dan mempunyai batas awah yang tajam. Pelepasan
epiderma kadang-kadang terlihat dan bila bertambah akan membentuk bula
subepidermal. Striae Wickham mungkin ada hubungan dengan bertambanya
aktivitas fokal Liken Planus dan tidak karena pelepasan lapisan granular. igM dan
fibrin terdapat pada dermis papilar pada lesi yang aktif.6

VII. Diagnosis
Diagnosis Liken Planus atau variannya yang khas dibantu dengan
pemeriksaan histopatologi. Liken Planus liken eruption tidak dapat dibedakan
secara klinis dan histopatologik dari Liken Planus. Bahan-bahan yang dapat
menimbulkan erupsi semacam itu adalah : emas, streptomisin, tetrasiklin, arsen,
merkuri, yodida, quinakrin, dan klorokuin.6

VIII. Diagnosis banding


Mengenai kelainan kulitnya dibedakan dengan psoriasis, granuloma anulare,
nevus unius lateralis atau liken striatus.
Kelainan mukosa dapat menyerupai leukoplakia, kandidosis, lupus
ertematosus atau sifilis II.
Jika pada alat kelamin hendaknya diebdakan dengan psoriasis, dermatitis
seboroik dan skabies. Liken Planus bentuk hipertrofi dibedakan dengan
neurodermatitis atau amiloidisis.6

IX. Pengobatan
Umumnya kurang memuaskan. Kortikosteroid topikal dan sistemik dapat
memperbaiki, bila perlu suntikan setempat atau bebat oklusif. Dapat dicoba
dengan krim asam vitamin A (asam retinoat) 0,05%. Obat yang lain adalah
siklosporin, takrolimus, dan pimekrolimus. Foto kemoterapi dapat menolong
terutama pada bentuk yang generalisata. Obat sistemik yang dapat dipakai adalah
retinoid dan imunosupresif.
13

Glukokortikoid topikal untuk oklusi lesi kulit bisa menggunakan triamsinolon


intralesi 3mg/ml, sangat membantu lesi pada kuli atau lesi mukosa mulut dan
bibir.
Siklosporin dan takrolimus sebagai pencuci mulut untuk Liken Planus di
daerah mulut.
Terapi sistemik menggunakan siklosporin, umumnya diberikan 5mg/kg/hari
akan terlihat perbaikan yang cepat, jarang menyebabkan kekambuhan.
Prednison efektif untuk gejala pruritus, nyeri pada erosi, disfagia atau cacat
kosmetik. Dosis awal 70 mg, kemudian diturunkan perlahan 5 mg.
Retinoid sistemik (asitresin) 1 mg/kg/hari diberikan sebagai terapi tambahan
terutama pada kasus yang parah.
Fotokemoterapi PUVA dilakukan pada pasien yang resisten terhadap terapi.

X. Komplikasi
a. Rambut
Alopecia jarang di liken planus, tetapi paling sering terjadi di daerah-daerah
kecil di kulit kepala, menghasilkan bercak alopesia sikatrisial atrofi. 3
b. Kuku
Pada kuku, terjadi pada hingga 10% kasus, tetapi biasanya sebagai gambaran
minor penyakit.Kuku sebagian dapat tumbuh kembali atau hilang secara
permanen;kuku dari jari-jari kaki besar adalah orang-orang yang paling sering
terkena. 3
c. Selaput lendir
Kanker sel skuamosa yang berkembang pada lesi mulut jarang terjadi, tetapi
berpotensi berbahaya, terutama dengan lesi ulserasi, meskipun insiden bervariasi
dalam seri yang berbeda.Lesi dapat terjadi di bibir. 3

XI. Prognosis
Penyakit ini dapat sembuh sendiri. Prognosisnya bergantung pada luasnya dan
bentuknya, yang mempengaruhi waktu penyembuhan cepat atau lambat. Hasil
pengamatan tompkins menunjukkan bahwa kelainan kulit saja sembuh dalam 11
14

bulan, bila kulit dan selaput lendir 17 bulan, selaput lendir mulut saja 4,5 tahun,
dan lesi yang hipertrofik 8 tahun 7 bulan. Kekambuhan yang terjadi sejumlah 12-
20%.
15

DAFTAR PUSTAKA

1. Usatine RP, Tinitigan M. Diagnosis and treatment of Liken Planus. Am Fam


Physician. 2011;84(1):53-60.
2. Leffell DJ, Wolff K. Liken Planus. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA,
Paller AS, editors. Fitzpatrick's dermatology in general medicine. 8 ed. New
York: McGraw Hill; 2012. p. 442-65.
3. Breathnach SM. Liken Planus and likenoid disorders. In: Burns T, Breathnach
S, Cox N, ths CG, editors. Rook’s textbook of dermatology. 8 ed. UK:
Blackwell Publishing; 2010. p. 1-18.
4. Laurence Le Cleach, M.D., and Olivier Chosidow, M.D., Ph.D. Liken Planus.
N Engl J Med. 2012: 366(8):723-32
5. Asch S, Goldenberg G. Systemic treatment of cutaneous Liken Planus: An
update. Cutis. 2011;87:129-34.
6. E.C Natahusada. Ilmu penyakit kulit dan kelamin edisi kelima. 2009.
Jakarta:FKUI