BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai
dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu
termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan
pasase usus fungsional.
Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit
tidak ditemukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah
aganglionosis kongenital.
Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada
tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang
mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya
penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan
menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan
peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion.
Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia
tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah
penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun
akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung.
Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih
banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada
bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat
bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.
Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan
mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan
konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan
faktor lingkungan.Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui
pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rektal biopsi,
rektum manometri anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan
pembedahan dan kolostomi.
1.2 Rumusan Masalah
1. Apa Definisi dari Hisprung?

1
 2. Apa saja Etiologi Hisprung?
3. Apa saja Patofisiologi dari Hisprung?
4. Apa saja manifestasi klinis dari Hisprung?
5. Bagaimana komplikasi dari Hisprung?
6. Bagaimana Pemeriksaan Diagnostik dari Hisprung?
7. Bagaimana Penatalaksanaan medis dari Hisprung?
1.3 Tujuan
Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada
para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung.
Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah
keperawatan anak.

2
 BAB II
TINJAUAN TEORITIS

2.1 Definisi Hisprung

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini
merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi,
karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai
persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya
sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-
beda untuk setiap individu.
Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis
pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus.
Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi
mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. Macam-macam Penyakit
Hirschprung berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe, yaitu:
1) Penyakit Hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus
penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak
perempuan.
2) Penyakit Hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus
halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 :
138)
2.2 Etiologi
Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding
usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70 % terbatas di daerah
rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus
sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering terjadi pada
anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus,
gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
2.3 Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer
dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic
hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini

3
 menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan
tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rektum tidak dapat berelaksasi sehingga
mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus
dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada
Mega Colon.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan
relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses
terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal
terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut
melebar.
2.4 Manifestasi Klinis
1) Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.
2) Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.
3) Obstruksi usus dalam periode neonatal.
4) Nyeri abdomen dan distensi serta gangguan pertumbuhan.
5) Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai
mekonium.
6) Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara
spontan maupun dengan edema.
7) Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti
dengan obstruksi usus akut.
8) Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare
berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.
Masa Neonatal:
1) Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.
2) Muntah berisi empedu.
3) Enggan minum.
4) Distensi abdomen.
Masa bayi dan anak-anak:
1) Konstipasi.
2) Diare berulang.
3) Tinja seperti pita, berbau busuk.
4) Distensi abdomen.
5) Gagal tumbuh.

4
2.5 Komplikasi
1) Gawat pernapasan (akut).
2) Enterokolitis (akut).
3) Striktura ani (pasca bedah).
4) Inkontinensia (jangka panjang).
5) Obstruksi usus.
6) Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit.
7) Konstipasi.
2.6 Pemeriksaan Diagnostik
1) Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and
mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
2) Biopsi otot rektum, yakni pengambilan lapisan otot rektum, dilakukan dibawah narkos.
Pemeriksaan ini bersifat traumatik.
3) Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsi asap. Pada penyakit ini klhas
terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.
4) Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus.
5) Foto abdomen untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
6) Enema barium untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
7) Biopsi rektal untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
8) Manometri anorektal untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.
2.7 Penatalaksanaan Medis
Penatalaksanaan medis hirsprung ada dua cara, yaitu dengan cara teknik pembedahan
dan konservatif.
1. Teknik Pembedahan
Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap.
Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus
yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai
4 bulan). Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya, yaitu:
1) Prosedur duhamel
Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya
di belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan
bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.
2) Prosedur swenson

5
 Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada
kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter
dilakukan pada bagian posterior
3) Prosedur soave
Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian
kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis
antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.
2. Teknik Konservatif
Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui
pemasangan sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan
udara.

6
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN PASIEN DENGAN HISPRUNG

STUDI KASUS
Seorang anak M (pr) berusia 1 bulan dibawa ibunya ke rumah sakit pada tanggal 31 oktober 2018
dikarenakan perutnya kembung dan tidak bisa BAB. Setelah mendapatkan pelayanan dari rumah
sakit, ibu mengatakan, anaknya baru bisa BAB jika diberi obat lewat dubur, anaknya sudah tidak
muntah dan sudah bisa BAB, jadi sudah sembuh, mestinya boleh pulang, ibu klien bingung karena
dokter umum membolehkan pulang dan rawat jalan tapi dokter spesialis anak belum boleh karena
sekalian mau di operasi.

3.1 Pengkajian
1. Biodata
Data bayi
Nama : By. M
Jenis kelamin : perempuan
Tanggal Lahir : 30 September 2018
Tanggal MRS : 31 Oktober 2018
BB/PB : 2900 g/ 54cm
Dx medis : hirsprung
Pengkajian : 1 November 20

Data Ibu
Nama : Ny. K
Pekerjaan : Tidak kerja
Pendidikan : SLTA
Alamat : Kedinding Tenagh SBY
Nama ayah : Tn T
Pekerjaan : PT PAL
Pendidikan : SLTA

2. Keluhan utama
Tidak bisa BAB sehingga perut anak besar sehingga tidak mau makan dan minum

7
3. Riwayat penyakit sekarang
Kembung, pasien muntah setelah minum susu, muntah berupa susu yang diminum,
muntah sejak 3 hari yang lalu.

4. Riwayat penyakit sebelumnya

Lahir spontan ditolong dokter, langsung boleh pulang, tidak ada kelainan.

5. Riwayat kesehatan keluarga

Tidak ada saudara yang sakit seperti ananknya

6. Pemeriksaan fisik
a. Tanda-tanda vital
Tekanan darah : 90/60mm/hg
Denyut nadi : 114/menit
Suhu tubuh : 36,5
RR : 40/menit
b. Pemeriksaan persistem
B1 reathing : normal
B2 Blood : normal
B3 Brain : normal
B4 Bladder : normal
B5 Bowel : kembung, bising usus 10x/ menit, muntah,
Peningkatan nyeri abdomen
B6 Bone : normal

7. Data Tambahan :
Radiologi :
 Torax Foto (2-6-08):
Cor : besar & bentuk kesan normal
Pulmo : tidak tampak infiltrat, sinus phrenicocostalis D.S tajam
Thymus : positif

8
 Kesimpulan : foto torax tidak tampak kelainan
 Baby gram (2-6-08):
Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar
 BOF (2-6-08)
Dilatasi dan peningkatan gas usus halus dan usus besar (menyokong gambaran
Hirsprung Disease
 Colon in loop (5-6-08):
Tampak pelebaran rectosigmoid
Tampak area aganglionik di rektum dengan jarak ± 1,5 cm dari anal dengan
daerah hipoganglionik diatasnya.
Tampak bagian sigmoid lebih besar dari rektum.
Kesimpulan : Sesuai gambaran Hirschprung Diseases

Analisis Data
No DATA ETIOLOGI MASALAH

9
1 DS: Ibu Klien mengatakan : Aganglionisis parasimpatikus Konstipasi
-Anaknya baru bisa BAB jika diberi ↓
obat lewat dubur. Mesenterikus
-BAB 1-2×/hr, konsisitensi lembek, ↓
berwarna kuning. Daya dorong lemah
↓
DO: Feses tidak bisa keluar
- Tampak distensi abdomen. ↓
- Lingkar abdomen 39 cm. Konstipasi
- Bising usus 10×/mnt

2. DS: Kurang pengetahuan tentang penyakit Cemas orang

- ibu klienmengatakan, kondisi dan terapi yang diprogramkan tua (Ibu)
anaknya sudah tidak muntah dan
sudah bisa BAB, jadi sudah
sembuh, mestinya boleh pulang.
- Ibu klien mengatakan, saya
bingung karena dokter satu
membolehkan pulang dan rawat
jalan tapi dokter spealis belum
boleh karena sekalian mau
dioperasi.

DO:
- Wajah tampak kusut
- Kurang perhatian (rambut dan
baju acak-acakan)
- Interaksi dengan Ibu-Ibu lain
kurang.
- Afek datar
- Emosi rendah
- Tidak ada diaforesis

10
 - T = 130/80
- N = 80×/mnt
- RR = 20 ×/mnt

3.2 Diagnosa dan Intervensi

No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional
1. Konstipasi Tujuan: konstipasi dapat teratasi 1. Berikan microlac 1. Untuk mangetahui
berhubungan dalam 4 × 24 jam rektal tiap hari kondisi usus
dengan Kriteria hasil: melalui feses
aganglionisis 1. BAB teratur 3-4 ×/hr 2. Berikan ASI 2. ASI tetap
parasimpatis 2. Konsisitensi lembek diberikan secara
area rektum 3. Distensi abdomen kontinyu untuk
berkurang memenuhi nutrisi
4. Lingkar abdomen dan cairan tubuh
berkurang anak
3. Adanya bunyi
abnormal bisa
3. Observasi bising menunjukkan
usus, distensi adanya komplikasi
abdomen, lingkar dari fungsi GI
abdomen 4. Indikator
4. Observasi kembalinya fungsi
frekuensi dan gastro-intestinal
karakteristik feses (GI),
tiap BAB mengidentifikasi
ketepatan
intervensi.

11
 5. Intake cairan yang
5. Membantu adekuat dapat
memperlancar membantu
defekasi untuk melunaakkan
melunakkan feses feses
dengan
menambah intake
cairan
2 Ansietas (ibu) Tujuan: Ansietas (ibu) 1. Anjurkan pada 1. Pengungkapan
berhubungan berkurang dalam 24 jam orangtua untuk perasaan
dengan kurang Kriteria Hasil: mengekspresikan membantu
pengetahuan 1. Ibu mangungkapkan suatu perasaan mengurangi rasa
tentang pemahaman yang baik cemas
penyakit dan tentang proses penyakit 2. Gunakan komunikasi 2. Komunikasi yang
terapi yang anaknya terapeutik (kontak tepat sebagai
diprogramkan 2. Ibu memahami terapi yang tubuh, sikap tubuh) wujud rasa empati
diprogramkan tim dokter 3. Jelaskan pada
1. Jelaskan pada ibu orangtua mengenai 3. Informasi
tentang penyakit yang penyakit anak, membantu
diderita anaknya. perawatan dan orangtua
2. Berikan ibu jadwal pengobatan memahami kondisi
pemeriksaan diagnostic penyakit anak,
3. Berikan informasi perawatan dan
tentang rencana operasi 4. Libatkan orangtua pengobatan
4. Berikan penjelasan pada dalam perawatan 4.Orangtua merasa
ibu tentang perawatan anak tenang
setelah operasi 5. Anjurkan berdoa
5. Meningkatkan sesuai keyakinan 5.Dengan berdoa
pengetahuan ibu membuat hati
tenang, cemas
berkurang

12
3.3 IMPLEMENTASI DAN EVALUASI
No Diagnosa Implementasi Evaluasi
1. Konstipasi 1. Memberikan microlac rektal tiap S: Ibu;
berhubungan hari -Anaknya baru bisa BAB jika diberi obat
dengan 2. Memberikan ASI lwat dubur.
aganglionisis 3. Mengobservasi bising usus, -BAB 1-2×/hr, konsisitensi lembek,
parasimpatis area distensi abdomen, lingkar berwarna kuning.
rektum abdomen
4. Mengobservasi frekuensi dan O:
karakteristik feses tiap BAB - Tampak distensi abdomen.
5. Mengetahui peristaltic usus - Lingkar abdomen 39 cm.
6. Membantu memperlancar - Bising usus 10×/mnt
defekasi untuk melunakkan A: Konstipasi teratasi.
feses denagn menambah intake P : rencana tindakan 1 dihentikan,
cairan rencana 2, 3,4 dan 5 dilanjutkan
2 Ansietas (ibu) 1. Menganjurkan pada orangtua S:
berhubungan untuk mengekspresikan perasaan - Ibu mengatakan, kondisi anaknya sudah
dengan kurang 2. Menggunakan komunikasi tidak muntah dan sudah bisa BAB, jadi
pengetahuan terapeutik (kontak tubuh, sikap sudah sembuh, mestinya boleh pulang.
tentang penyakit tubuh) - Ibu mengatakan, saya bingung karena
dan terapi yang 3. Menjelaskan pada orangtua dokter satu membolehkan pulang dan
diprogramkan mengenai penyakit anak, rawat jalan tapi dokter satunya belum
perawatan dan pengobatan boleh karena sekalian mau dioperasi.
4. Melibatkan orangtua dalam
perawatan anak O:
5. Menganjurkan orangtua (ibu) - Wajah tampak kusut
berdoa sesuai keyakinan - Kurang perhatian (rambut dan baju
acak-acakan)
- Interaksi dengan Ibu-Ibu lain kurang.
- Afek datar
- Emosi rendah

13
 - Tidak ada diaforesis
- T = 130/80
- N = 80×/mnt
- RR = 20 ×/mnt
A: Ansietas ibu berkurang sebagian

P : Semua rencana tindakan dilanjutkan

BAB IV
PENUTUP

4.1 KESIMPULAN
Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik masalah
fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan
penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua yang mengusahakan
agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi
bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan benar
oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang diharapkan
perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat maupun
tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.

4.2 SARAN
Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit
hisaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan.

14
 DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3. Jakarta
: EGC.
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC
Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih (Fd), Monica Ester
(Alih bahasa) edisi – 4 Jakarta : EGC.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta : EGC.
Carpenito , Lynda juall. 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Edisi ke -^. Jakarta : EGC

April 13, 2012 Munahasriani

http://munahasrini.wordpress.com/2012/04/13/askep-anak-dengan-hisprung/

15