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C A P Í T U L O



Trastornos cognitivos

LESIONES CEREBRALES EN ADULTOS TRASTORNOS AMNÉSICOS

Aspectos diagnósticos
TRASTORNOS DERIVADOS DE
Indicadores clínicos de daño cerebral TRAUMATISMOS CRANEALES
Lesiones difusas y focales
Cuadro clínico
La interacción entre neuropsicología y psicopatología
Tratamiento y resultados
DELIRIUM
TEMAS SIN RESOLVER
Presentación clínica
¿Pueden mejorar los suplementos dietéticos
Tratamientos y resultados el funcionamiento del cerebro?

LA DEMENCIA
La enfermedad de Alzheimer
Demencia por infección de VIH-1
Demencia vascular
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 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos
E
l cerebro es un órgano sorprendente. Con un peso de
tan sólo medio kilo, es la estructura más compleja del
universo conocido (Thompson, 2000). También es el
único órgano capaz de estudiar y aprender sobre sí mismo.
Está implicado en cualquier aspecto de nuestra vida, ya sea
comer, dormir o enamorarse. Adopta decisiones, y contiene
todos los recuerdos que nos hacen ser quienes somos.
Cuando estamos física o mentalmente enfermos, el cerebro
siempre tiene algo que ver en ello.
Debido a su enorme importancia, el cerebro está prote-
gido dentro de un espacio cerrado y recubierto por una
gruesa membrana exterior denominada duramadre (literal-
mente, «dura mater» en latín). Para mayor seguridad, está
protegido por el cráneo. El cráneo es tan duro que, si lo
situamos en el suelo y vamos aplicando peso muy lenta-
mente sobre él, ¡puede llegar a soportar hasta tres toneladas
(Rolak, 2001, p. 403)! Estos datos anatómicos bastan para
indicar que se trata de un órgano valiosísimo.
Pero sin embargo es imposible protegerlo por completo.
Algunas veces se producen lesiones en etapas muy iniciales
del desarrollo y permanecen durante el resto de la vida.
Cuando este tipo de daños estructurales aparecen antes del
nacimiento o a una edad muy temprana, es posible que la
consecuencia sea un retraso mental (véase el Capítulo 16).
En otros casos, un cerebro que se está desarrollando con nor-
malidad, puede sufrir daños internos que provoquen la des-
trucción del tejido cerebral. Dependiendo de la naturaleza y
la localización de esas lesiones, pueden aparecer trastornos
del movimiento como la enfermedad de Parkinson, o la
demencia, causados quizá por la enfermedad de Alzheimer o
por un ataque vascular fulminante (en realidad la palabra
stroke, que hemos traducido como «ataque» significa «cari-
cia», y fue utilizada en 1599 debido a que los ataques cere-
bro-vasculares se producían de manera tan súbita que se
comparaban a «una caricia de la mano de Dios»). El cerebro
también puede ser dañado por acontecimientos externos.
Hay una amplia variedad de lesiones y sustancias tóxicas que
pueden provocar la muerte de las neuronas o dañar sus
conexiones. El cerebro puede sufrir deterioros debido a un
traumatismo por un accidente de tráfico, o por los repetidos
golpes que un boxeador o un jugador de fútbol americano
puede sufrir en la cabeza. En definitiva, pese a sus fuertes
protecciones, el cerebro es muy vulnerable a sufrir lesiones.
Es evidente que una lesión en el cerebro puede provo-
car cambios cognitivos. Aunque también pueden presen-
tarse otros síntomas, como cambios en el estado de ánimo o
la personalidad, los indicadores más evidentes de una lesión
cerebral son los cambios en el funcionamiento cognitivo.
En este capítulo vamos a discutir tres tipos fundamentales
de trastornos cognitivos que están incluidos en el DSM-IV-
TR: delirio, demencia y síndrome de amnesia.
¿Por qué se incluyen los trastornos cognitivos en un
libro de texto sobre psicología clínica? Existen varias razo-
nes. En primer lugar, tal y como indica su inclusión en el
DSM, estos trastornos están considerados como una condi-
ción psicopatológica. En segundo lugar, como podremos
comprobar en el siguiente caso, algunos trastornos cerebra-
les provocan síntomas muy similares a los de otros trastor-
nos psicopatológicos. El compositor americano George
Gershwin murió a los treinta y nueve años debido a que los
médicos no se dieron cuenta de que lo que estaban diag-
nosticando como «histeria», era en realidad la manifesta-
ción de un tumor cerebral (Jablonski, 1987). En tercer
lugar, las lesiones cerebrales pueden provocar cambios en la
conducta, en el estado de ánimo y en la personalidad. Usted
podrá reconocer estos cambios con mucha más claridad
tras leer el caso de Phineas Gage (que sobrevivió con una
barra de metal incrustada en su cabeza). Si somos capaces
de comprender qué zonas del cerebro están implicadas en
los cambios que se producen en la conducta, el estado de
ánimo, y la personalidad, tras una lesión cerebral, podre-
mos conocer mejor las bases biológicas de muchos trastor-
nos psicológicos. En cuarto lugar, muchas personas que
sufren trastornos cerebrales (por ejemplo quienes padecen
la enfermedad de Alzheimer) reaccionan ante la noticia con
depresión o ansiedad. Los estudios prospectivos también
sugieren que muchas veces los síntomas depresivos puede
estar anunciando la aparición de algunos trastornos como
la enfermedad de Alzheimer, con varios años de antelación
(Devanand et al., 1996; Wilson et al., 2002), y que los episo-
dios de depresión duplican el riesgo de sufrir enfermedad
de Alzheimer, incluso veinte años después (Speck et al.,
1995). Por último, los trastornos cognitivos que describi-
mos en este capítulo pasan también factura al resto de los
miembros de la familia, quienes deben cargar sobre sus
espaldas el cuidado de estos enfermos. Por esa razón es muy
frecuente encontrar problemas de depresión y ansiedad
entre los parientes de los enfermos.
¿Un simple caso de manía?
Un hombre de negocios de cuarenta y cinco años
y de gran éxito en su trabajo, sin historia previa
de trastornos psicológicos, empezó de repente a
comportarse de manera muy diferente de lo
habitual. En el trabajo parecía un autómata. Cada
vez trabajaba más hasta que al final sólo dormía
ESTUDIO
unas tres horas cada noche; el resto del tiempo lo
DE UN dedicaba al trabajo. Se volvió irritable y empezó a
CASO gastar dinero por encima de sus posibilidades.
Aunque se sentía extremadamente produc-
tivo y decía que estaba haciendo el trabajo de cinco personas, su
jefe veía las cosas de otra manera. Estaba preocupado por la calidad
de su trabajo, ya que había observado varios casos de decisiones
equivocadas. Finalmente, cuando su empleado empezó a quejarse
de dolores de cabeza, el jefe insistió en que buscase ayuda (adap-
tado de Jamieson y Wells, 1979).
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Los clínicos siempre deben estar alertas ante la posibi-
lidad de que algún tipo de lesión cerebral sea directamente
responsable de los fenómenos clínicos que presenta el
paciente. De lo contrario, es posible cometer importantes
errores diagnósticos, como por ejemplo atribuir errónea-
mente un cambio en el estado de ánimo a causas psicológi-
cas, sin pararse a analizar la posibilidad de que tenga un
origen neuropsicológico, como por ejemplo, un tumor
cerebral (Purisch y Sbordone, 1997; Weinberger, 1984). El
caso que usted acaba de leer se refiere a un hombre que, a
primera vista, parece atravesar un episodio de manía. Sin
embargo, en realidad tenía cuatro tumores en el cerebro.
Las sospechas de que pueda tratarse de una lesión cerebral
y no de un trastorno del estado de ánimo provienen del
hecho de que sus cambios de conducta van acompañados
de dolor de cabeza. Otro indicador en esta misma dirección
es el hecho de que no tenga historia previa de psicopatolo-
gía (véase Taylor, 2000).
LESIONES CEREBRALES
EN ADULTOS
Antes de que en 1994 se realizase la revisión del DSM-IV, la
mayoría de los trastornos que vamos a revisar en este apar-
tado recibían el nombre de trastornos mentales orgánicos.
Este término se diseñó para transmitir la idea de que había
algún tipo de patología identificable que estaba provocando
el problema, como por ejemplo un tumor cerebral, un acci-
dente cerebro-vascular o ictus, una intoxicación por dro-
gas, o cosas por el estilo. Por esa razón eran los neurólogos
quienes se encargaban del tratamiento de este tipo de tras-
tornos. Por el contrario, los trastornos mentales funciona-
les eran trastornos del cerebro sin base orgánica aparente, y
eran los psiquiatras quienes se hacían cargo de ellos. Sin
embargo, en la época en que se publicó el DSM-IV, parecía
evidente que era un error considerar que los trastornos psi-
quiátricos no tenían un componente biológico. Considé-
rese, por ejemplo, las importantes perturbaciones de la
anatomía y la química del cerebro que subyacen a la esqui-
zofrenia (véase el Capítulo 14). Por esa razón los términos
funcional y orgánico terminaron por abandonarse. Lo que
fuera el apartado de los trastornos mentales orgánicos, ha
pasado a denominarse Delirio, Demencia, Amnesia y Otros
Trastornos Cognitivos (véase APA, 2000).
Aspectos diagnósticos
El DSM-IV-TR presenta la codificación diagnóstica de
algunos trastornos neuropsicológicos, de manera diferente
y relativamente incoherente. Eso se debe en parte a la pro-
cedencia del problema cognitivo. Por lo que concierne a los
trastornos cognitivos con una causa orgánica, tanto el pro-
blema cognitivo como su causa biológica se ubican en el eje
I. Algunas veces se utiliza la expresión «debido a [una enfer-
Lesiones cerebrales en adultos 
medad médica determinada]». Además, esa enfermedad
médica vuelve a señalarse de nuevo en el eje III. Así pues,
muchos de los trastornos neuropsicológicos más frecuentes
se codifican de esta manera. Por ejemplo, el deterioro cog-
nitivo asociado con una infección VIH podría recibir el
siguiente código diagnóstico en el DSM-IV-TR:
Eje I: demencia debida a infección por VIH.
Eje III: infección VIH.
También el diagnóstico de demencia provocada por la
enfermedad de Alzheimer sigue un patrón similar, donde la
enfermedad de Alzheimer se señala en el eje III:
Eje I: demencia de tipo Alzheimer.
Eje III: enfermedad de Alzheimer.
Por otra parte, los cambios cerebrales patológicos rela-
cionados con los efectos tóxicos de ciertas sustancias, como
ocurre con el consumo excesivo y continuado de alcohol
(véase el Capítulo 12) se organizan de manera diferente. En
este caso, se incluye en el eje I una observación etiológica
específica, como puede ser trastorno amnésico persistente
inducido por sustancias (un tipo de deterioro de la memoria
muy característico). En el eje III no se haría ningún tipo de
diagnóstico:
Eje 1: trastorno amnésico persistente inducido por el
alcohol.
Eje III: nada.
Indicadores clínicos del daño cerebral
Con algunas posibles excepciones, las neuronas del cerebro
no tienen capacidad de regeneración, lo cual significa que
su destrucción es permanente. Así pues, cuando un niño o
un adulto sufren una lesión cerebral, su funcionamiento se
deteriora. Esta pérdida de habilidades ya adquiridas puede
resultar algo muy doloroso para la víctima, lo que aña-
de una importante carga psicológica a la enfermedad orgá-
nica. En otros casos la lesión puede afectar a la capacidad de
auto-percepción (lo que se denomina anosognosia), lo que
hace que los pacientes no tengan conciencia de su pérdida,
y por lo tanto tampoco motivación para realizar un trata-
miento de rehabilitación.
Las lesiones o la destrucción del tejido cerebral pueden
provocar únicamente deficiencias conductuales muy leves,
pero también una amplia gama de deterioros psicológicos,
dependiendo de (1) la naturaleza, localización y extensión
del daño neurológico, (2) la competencia y personalidad
anterior del individuo, (3) la situación vital de la persona, y
(4) la cantidad de tiempo que ha pasado desde que apareció
por primera vez el problema. Aunque el grado de deterioro
mental suele estar directamente relacionado con la exten-
sión de la lesión, no siempre ocurre así. Algunas lesiones
cerebrales muy importantes provocan cambios mentales
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 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos
AVA N C E S
en la práctica
El chequeo de deterioros cognitivos
Todos nosotros perdemos de vez en cuando las llaves,
pasamos de largo nuestro lugar de destino, u olvidamos
algo que nos interesaba recordar. ¿Se trata de indicadores
de un deterioro cognitivo? ¿O simplemente es que estamos
tan ocupados y preocupados que no prestamos la suficiente
atención a lo que estamos haciendo?
Muchas veces los clínicos recurren a un test de
chequeo denominado mini examen del estado mental
(véase Folstein et al., 1975) para examinar a pacientes que
pudieran tener un deterioro cognitivo. Aunque se trata de
un instrumento que ya lleva muchos años en el mercado,
todavía se utiliza muy frecuentemente en la práctica clínica
habitual. El test tiene una puntuación máxima de treinta
puntos. Una puntuación inferior a veinticinco sugiere algún
tipo de deterioro, mientras que una puntuación por debajo
de veinte indica la existencia de un problema.
Durante su aplicación el clínico va haciendo preguntas
al paciente, relativas a su orientación (un punto si las
respuestas son correctas):
• Dígame el año, la estación, el mes, la fecha y el día de
la semana en que nos encontramos.
• ¿Dónde estamos ahora (país, región, ciudad, edificio y
planta)?
También se hacen preguntas para evaluar la capacidad de
retentiva. El clínico nombra tres objetos (por ejemplo, gato,
ventana, naranja) y pide al paciente que los repita. El paciente
sorprendentemente leves, mientras que otras lesiones apa-
rentemente pequeñas producen importantes alteraciones
del funcionamiento psicológico. El apartado Avances en la
práctica 15.1 (p. 496) describe un breve test de cribado muy
utilizado para evaluar la presencia de posibles deterioros
cognitivos. Si un paciente obtiene una puntuación baja en
este test, se le remite a una evaluación más amplia.
Lesiones difusas y focales
Los trastornos más importantes que vamos a examinar en
este apartado son siempre de carácter neuropsicológico en
sentido estricto, si bien puede que lleven asociados también
problemas psicopatológicos (psicosis, cambios del estado
de ánimo, etc.). Algunos de estos trastornos se conocen bas-
tante bien, con síntomas muy similares a los que presentan
otras personas que tienen lesiones cerebrales de similar
amplitud y localización. Por ejemplo, las lesiones difusas de
.
recibe un punto por cada objeto que repite correctamente. A
continuación, se valora la atención y la concentración. Se pide
al paciente que vaya restando de siete en siete hacia atrás a
partir de cien hasta que llegue a sesenta y cinco. Como
alternativa también es posible pedirle que deletree hacia atrás
una palabra de cinco letras, como puede ser mundo. Esta
parte del test tiene una puntuación máxima de cinco puntos.
A continuación se examina la capacidad de recuerdo,
preguntando «¿recuerda usted los tres objetos que nombró
anteriormente?» Se da un punto por cada objeto
correctamente recordado.
A continuación se aplica el test de lenguaje.
El clínico señala dos objetos como puede ser un reloj y
un lápiz, y pide al paciente que los nombre (dos puntos).
Después le pide que repita una frase (un punto).
La comprensión se valora pidiendo al paciente que
realice una instrucción como «sostenga el papel en su
mano derecha, dóblelo por la mitad, y colóquelo en el
suelo» (tres puntos).
También se pide al paciente que lea una instrucción
(«cierre sus ojos»), escrita en un papel, y que la realice
(un punto).
La última parte requiere que el paciente escriba una
frase sencilla, compuesta por sujeto verbo y objeto.
(un punto).
Por último, se evalúa la capacidad de construcción
pidiendo al paciente que copie un diseño muy sencillo
(un punto).
carácter moderado, tales como las que se producen tras la
privación de oxígeno o la ingestión de sustancias tóxicas
como el mercurio, suelen ir asociados a problemas de aten-
ción. Estas personas probablemente se quejen de problemas
de memoria, que en realidad se deben a que son incapaces
de realizar el esfuerzo necesario para recuperar el recuerdo,
ya que sin embargo su capacidad para almacenar informa-
ción nueva está intacta. Como veremos en el apartado
Avances en la investigación 15.2, muchas veces es posible que
personas que han sufrido una pequeña exposición a disol-
ventes orgánicos y otras neuro-toxinas sufran deterioros
cognitivos leves.
Al contrario de lo que ocurre con las lesiones difusas,
las lesiones cerebrales focales afectan a áreas específicas de
la estructura cerebral. Este tipo de lesiones pueden produ-
cirse por un traumatismo, o también por la interrupción
del aporte sanguíneo (ictus o accidente cerebro-vascular) a
una zona específica del cerebro (véase la Figura 15.1). La
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Figura 15.1
Sección transversal de dos cerebros dañados: accidente cerebro-vascular o ictus (izquierda) y lesión por herida de bala
(derecha).
localización y la extensión de la lesión determinarán los
problemas que padecerá el paciente. Como usted sabe, el
cerebro está muy especializado (véase la Figura 15.2). Por
ejemplo, los dos hemisferios cerebrales, que mantienen una
estrecha interacción en múltiples niveles, realizan diferen-
AVA N C E S
en la investigación
Deterioros cognitivos en una sala de manicura
Como hemos dicho anteriormente, la exposición a metales
como el plomo y el mercurio puede dañar el cerebro. Esto
hace que muchos trabajadores de la industria estén en
situaciones de riesgo. Sin embargo, el sistema nervioso
también puede resultar dañado por la exposición a
disolventes orgánicos neuro-tóxicos. Algunas de esas
sustancias tóxicas están precisamente en lugares que ni
siquiera imaginamos.
Las salas de manicura utilizan habitualmente metacrilato
y una serie de disolventes orgánicos como el tolueno, la
acetona y el formaldehído, que son potencialmente nocivos
para el sistema nervioso central. En un estudio reciente,
LoSasso et al. (2001), compararon el funcionamiento
neuropsicológico de ciento cincuenta profesionales que
realizan manicuras con el de ciento cuarenta y ocho sujetos
de control demográficamente similares. Todos los
participantes del estudio realizaron un auto-informe diseñado
Lesiones cerebrales en adultos 
tes tipos de procesamiento mental. Aun a riesgo de hacer
una simplificación excesiva, suele aceptarse que el hemisfe-
rio izquierdo realiza funciones de procesamiento en serie
de información ya conocida, como puede ser el lenguaje o
la resolución de ecuaciones matemáticas. Y al contrario, el
.
para evaluar el deterioro neuropsicológico de la memoria, el
aprendizaje verbal y la eficacia cognitiva general.
Los resultados fueron simultáneamente interesantes y
alarmantes. Demostraban que en comparación con el grupo
de control, las personas que hacían la manicura sufrían un
mayor deterioro cognitivo y neurológico. Cierto es que se
trataba de un deterioro leve, si bien estaba relacionado con
la cantidad de tiempo dedicados a ese trabajo, junto a otros
factores como el tamaño del salón, o disponer de
ventilación adecuada. Un estudio similar que utilizó tests
psicológicos, neuropsicológicos y sensoriales (en vez de un
cuestionario), encontró que los trabajadores de manicura
obtenían puntuaciones más bajas en las pruebas de
atención y de procesamiento de información (LoSasso et
al., 2002). También tenían peor olfato. En conjunto, estos
resultados destacan las consecuencias nocivas de una
exposición, por pequeña que sea, a ciertas sustancias
neuro-tóxicas que se pueden encontrar con facilidad en
lugares muy frecuentados.
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 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos

Cuerpo calloso Franja motriz Franja sensorial

Comunicación entre Regulación del Integración de la información
el hemisferio izquierdo movimiento sensorial procedente de diversas
y el derecho voluntario zonas del cuerpo

Sistema límbico Lóbulo parietal

Atención, emociones, Discriminación y
«huir o luchar», funcionamiento matriz
memoria y corporal

Tálamo
Principal estación
Lóbulo frontal repetidora para los
Aprendizaje, mensajes procedentes del
abstracción, cuerpo: muy importante
razonamiento, para la sensación de dolor
inhibición
Lóbulo occipital
Discriminación
Hipotálamo visual y algunos
Regulación del metabolismo, aspectos de la
la temperatura y las emociones memoria visual

Lóbulo temporal
Discriminación de sonidos, Cerebelo
conducta verbal y habla Coordinación motriz
fina, postura y equilibrio
Formación reticular Médula
Reacciones de activación, Respiración, presión arterial
chequeo de la información y otras funciones vitales

Figura 15.2
ESTRUCTURAS CEREBRALES Y CONDUCTAS ASOCIADAS.

hemisferio derecho parece estar más especializado en cap-
tar la información general de una situación nueva, en el
razonamiento de carácter no verbal e intuitivo, y en la apre-
ciación de las relaciones espaciales. Incluso dentro de cada
uno de los hemisferios, existen diferentes lóbulos y zonas
dentro de ellos, que realizan funciones especializadas.
Si bien ninguna de esas relaciones entre una zona del
cerebro y la conducta puede considerarse como algo cons-
tante y universal, sí es posible realizar generalizaciones glo-
bales sobre los efectos más probables de una lesión en una
zona determinada del cerebro. Por ejemplo, las lesiones en
las zonas frontales están asociadas con dos cuadros clínicos
muy diferentes: (1) inercia conductual, pasividad, apatía y
pensamiento perseverativo, o (2) impulsividad y distrac-
ción. Las lesiones en áreas específicas del lóbulo parietal
derecho pueden producir deterioros de la coordinación de
visomotora, mientras que las lesiones en la zona parietal
izquierda pueden deteriorar ciertos aspectos del lenguaje,
incluyendo la lectura y la escritura, así como las capacida-
des aritméticas. Las lesiones en ciertas estructuras interio-
res de los lóbulos temporales alteran las primeras etapas del
almacenamiento de la memoria. Las lesiones extensas en
ambos lóbulos temporales, pueden producir un síndrome
que se caracteriza por el mantenimiento de los recuerdos
antiguos, pero la incapacidad de almacenar recuerdos nue-
vos. Las lesiones en otras zonas de los lóbulos temporales
están asociadas con trastornos de la alimentación, la sexua-
lidad y las emociones. Las lesiones occipitales producen
diversos deterioros visuales, cuya naturaleza depende del
lugar concreto en que se haya producido la lesión. Por
ejemplo, puede ocurrir que una persona sea incapaz de
reconocer rostros familiares. Lamentablemente, muchos
tipos de enfermedades cerebrales tienen un carácter muy
generalizado, y por lo tanto sus efectos destructivos están
muy difundidos, lo que provoca alteraciones múltiples y
extensas de las conexiones cerebrales.
En algunas enfermedades progresivas, como la enfer-
medad de Alzheimer o los tumores cerebrales, es posible
observar cómo los síntomas se van extendiendo progresiva-
mente hasta afectar cada vez a más zonas del cerebro. Esto
da lugar a un deterioro permanente, que es a la vez exten-
dido y grave. Algunas de las consecuencias de las lesiones
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cerebrales que tienen un origen fundamentalmente locali-
zado, pero cuyo daño se va extendiendo progresivamente,
son las siguientes:
1. Deterioro de la memoria. El individuo tiene importantes
problemas para recordar acontecimientos recientes,
aunque le cuesta menos trabajo recordar cosas que ocu-
rrieron en un pasado remoto, mientras que otros
pacientes muestran tendencia a confabular, esto es, a
inventar recuerdos que llenen ese vacío. En los casos
más graves, no es posible retener experiencias nuevas
durante más de unos cuantos minutos.
2. Deterioro de la orientación. El individuo es incapaz de
ubicarse con precisión, especialmente en el tiempo pero
también en el espacio, con relación a su propia identi-
dad o la de los demás.
3. Deterioro del aprendizaje, la comprensión y el razona-
miento. El pensamiento se torna nublado, lento e impre-
ciso. Puede que la persona pierda su capacidad de hacer
previsiones o de comprender conceptos abstractos, así
como de procesar informaciones complejas (lo que se
conoce como empobrecimiento del pensamiento).
4. Deterioro del control emocional. El individuo manifiesta
excesivas reacciones emocionales, lo que le hace muy
proclive a las carcajadas, las lágrimas o la violencia.
5. Apatía o embotamiento emocional. El individuo mani-
fiesta muy pocas reacciones emocionales, sobre todo en
los casos de un deterioro avanzado.
6. Deterioro de la iniciativa. En individuo carece de la
capacidad de iniciativa, y es necesario recordarle cons-
tantemente qué debe hacer a continuación, incluso
aunque la conducta en cuestión se encuentre perfecta-
mente a su alcance. A veces esto se denomina pérdida de
la función ejecutiva.
7. Deterioro del control sobre las normas convencionales y la
conducta ética. Puede que el individuo manifieste una
importante disminución de sus normas personales en
ámbitos como la apariencia y la higiene personal, la
sexualidad o el lenguaje.
8. Deterioro de la comunicación receptiva y expresiva.
Puede que el individuo sea incapaz de comprender len-
guaje hablado o escrito, o también de expresar de
manera oral o escrita sus propios pensamientos.
9. Deterioro de la capacidad viso-espacial. El individuo
muestra dificultades para coordinar su actividad
motriz, para adaptarla a su entorno visual, lo que afecta
a su actividad grafo-motriz (escribir y dibujar) y de
construcción (ensamblar cosas).
La interacción entre neuropsicología
y psicopatología
La mayoría de las personas que tienen un trastorno neurop-
sicológico no desarrolla síntomas psicopatológicos como
Lesiones cerebrales en adultos 
ataques de pánico, episodios disociativos, o ideas delirantes.
Sin embargo, muchas sí muestran leves deficiencias en el
procesamiento cognitivo y en la autorregulación. De
manera similar, algunas personas que sufren trastornos psi-
copatológicos también tienen déficits cognitivos. Por ejem-
plo, los pacientes con un trastorno bipolar muestran
deficiencias cognitivas persistentes, que continúan presen-
tes incluso durante los periodos de remisión de la enferme-
dad (Clark et al., 2002; Cavanagh et al., 2002; Ferrier y
Thompson, 2002). Este hecho destaca la estrecha relación
que existe entre el ámbito psicopatológico y el neuropsico-
lógico.
Los síntomas psicopatológicos que a veces acompañan
a las lesiones cerebrales no siempre pueden predecirse, y
ponen de manifiesto matices idiosincrásicos vinculados
con la edad del paciente (véase Tateno et al., 2002), con su
personalidad anterior, o con la situación psicológica con la
que debe enfrentarse. Por lo tanto, es erróneo asumir que
un trastorno psicológico —por ejemplo, una depresión
grave que aparece tras una lesión cerebral— pueda expli-
carse siempre y de manera completa, apelando a esa lesión.
No cabe duda de que muchas veces será eso lo que ocurra.
Sin embargo, también es posible que la depresión pueda
explicarse mejor apelando a las expectativas del paciente,
que conoce la importante disminución que sufrirá en sus
capacidades y competencias anteriores. Tras una lesión
cerebral traumática provocada por una accidente o una
caída, alrededor del dieciocho por ciento de los pacientes
intentan suicidarse (Simpson y Tate, 2002).
Las personas que viven en condiciones favorables
suelen tener un mejor pronóstico (Yeates et al., y 1997).
Las personas inteligentes, con elevado nivel educativo, y
una gran actividad mental, resisten mejor el deterioro
mental y conductual consecuente a una lesión cerebral
(por ejemplo, véase Mori et al., 1997a; Schmand et al.,
1997a). Sin embargo, dado que el cerebro es el órgano
responsable de la integración de la conducta, existen
límites en cuanto a la gravedad de la lesión que sea posi-
ble tolerar o compensar.
REVISIÓN
• Describa algunas de las formas en
que puede lesionarse el cerebro.
• ¿Qué síntomas clínicos están asociados
con las lesiones en el lóbulo frontal,
en el parietal, en el temporal
y en el occipital?
• Enumere nueve síntomas típicos
de una lesión cerebral focalizada
y de una extendida
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 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos
DELIRIUM
Presentación clínica
El delirio es un síndrome muy frecuente. Se trata de un
estado de confusión muy agudo, que se sitúa entre una vigi-
lia normal y un estado de estupor o coma (véase la Figura
15.3). Suele aparecer de manera repentina, y supone un
estado fluctuante de conciencia reducida. En esencia, el deli-
rium refleja un cambio fundamental en la manera en que
trabaja el cerebro. Junto al deterioro del nivel de conciencia,
también se producen cambios cognitivos. Se observa un
deterioro de la capacidad para el procesamiento de la infor-
mación, lo que afecta a funciones básicas como la atención,
la percepción, la memoria y el pensamiento. También son
muy frecuentes las alucinaciones y las ideas delirantes (véase
Trzepacz et al., 2002). Además, suele caracterizarse también
por una actividad psicomotriz anormal, como puede ser
revolcarse de manera salvaje, o por una alteración del ciclo
de sueño. Una persona con delirium suele ser incapaz de lle-
var a cabo cualquier actividad mental intencionada. La
intensidad de los síntomas fluctúa también a lo largo del día,
tal y como se describe en el siguiente caso.
Delirium
La señora Petersen es una viuda de setenta y
cinco años. Ingresó en el hospital con una
pierna rota y se le realizó la intervención de
rutina. Pero después de eso, empezó a mostrar
síntomas de confusión. Su conciencia se nubló,
ESTUDIO mostraba una importante disminución de la
y
atención. Era incapaz de recordar qué le había
DE UN pasado o porqué estaba de hospital. Durante el
CASO día mostraba una leve conducta hiperactiva.
Era incapaz de leer o ver la televisión, y no
siempre reconocía a los familiares que la visitaban. Mantenía con-
versaciones con personas imaginarias. Se mostraba irritable y tenía
estallidos de hostilidad. Arrojaba su comida al suelo, y no quería
tomar medicinas. Pero entre un estallido y otro, la señora Petersen
se calmaba y se quedaba dormida durante hora y media, aunque por
Vigilia
activa
Figura 15. 3
El continuo de la conciencia.
Fuente: Tomado de The American Psychiatric
Publishing Textbook of Neuropsychiatry
and Clinical Neurosciences, 4ª ed., p. 526.
Reproducido con permiso de American
Psychiatric Publishing, Inc., www.appi.org.
la noche era incapaz de conciliar el sueño. Cuando los demás
pacientes se quedaban dormidos, ella empezaba a hacer ruido y los
despertaba. Se introducía en la habitación de otros pacientes, e
intentaba saltar en su cama. Varias veces intentó salir del hospital
con su camisón por toda vestimenta, aunque los guardias de seguri-
dad le hicieron volver a su cuarto (adaptado de Üstün et al., 1996).
El delirium puede ocurrir a cualquier edad. Sin
embargo, las personas ancianas tienen un riesgo especial-
mente mayor, quizá debido a que la «disminución de sus
reservas» debida a la edad provoque cambios en su cerebro.
Como se ha descrito en el caso anterior, es frecuente que apa-
rezca tras una intervención quirúrgica, sobre todo en pacien-
tes de más de ochenta años (Trzepacz et al., 2002). En el otro
extremo, los niños también tienen un elevado riesgo de sufrir
delirium, quizá precisamente porque su cerebro todavía no se
ha desarrollado por completo. Se estima que la prevalencia
del delirium varía ampliamente según la edad de la población
que se haya estudiado, pero se sitúa entre un cinco y un cua-
renta por ciento de los pacientes hospitalizados (Fann, 2000).
Las causas del delirium pueden ser varias, lo que incluye
los golpes en la cabeza y las infecciones. Sin embargo, la
causa más frecuente del delirium es la intoxicación por dro-
gas y el síndrome de abstinencia. La toxicidad de algunas
medicinas también puede provocar deliriums. Esto podría
explicar por qué es tan frecuente en personas de edad avan-
zada y que han sufrido una intervención quirúrgica.
Tratamiento y resultados
El delirium supone una auténtica urgencia médica, y es
necesario identificar y controlar su causa subyacente. La
mayoría de los casos de delirium son reversibles, excepto
cuando está provocado por una enfermedad terminal o por
un trauma cerebral grave. El tratamiento se realiza
mediante medicinas, manipulación del ambiente y apoyo
familiar (American Psychiatric Association, 1999). Las
medicinas más utilizadas son los neurolépticos, y las mis-
mas que se utilizan para el tratamiento de la esquizofrenia.
Para los casos de delirium provocados por el alcohol o por
la abstinencia de drogas, se utilizan las benzodiacepinas, la
Delirium
Estupor
Coma
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misma sustancia que se emplea para el tratamiento de los
trastornos de ansiedad (Trzepacz et al., 2002). También es
útil recurrir a técnicas para orientar al paciente (como los
calendarios, las consignas del equipo, o luces nocturnas).
Sin embargo, algunos pacientes, sobre todo de edad muy
avanzada, pueden seguir teniendo problemas de orienta-
ción, de sueño, y otro tipo de dificultades, incluso después
de varios meses de haber sufrido el episodio de delirium.
REVISIÓN
• ¿Qué características clínicas caracterizan el
síndrome de delirium?
• Describa algunas causas habituales de
delirium. ¿Quién tiene mayor riesgo de
desarrollar este problema?
• ¿Cómo se trata el delirium?
LA DEMENCIA
Al contrario de lo que ocurre con el delirio, la
demencia no es una anomalía que fluctúa con rapidez.
Supone una pérdida, y se caracteriza por la reducción del
nivel de funcionamiento previo. Suele aparecer de manera
muy gradual. Al principio, el individuo se mantiene en
alerta y capta muy bien lo que ocurre a su alrededor. Sin
embargo, incluso durante estas primeras etapas la memoria
siempre está afectada, sobre todo por lo que concierne a los
acontecimientos más recientes. A medida que pasa el
tiempo, los pacientes con demencia van mostrando cada
. EL MUNDO QUE NOS RODEA
Otras demencias
La enfermedad de Parkinson
La enfermedad de Parkinson se describió por primera vez
en 1817, y consiste en una especie de «parálisis
temblorosa». Se trata del segundo trastorno neuro-
degenerativo más frecuente (después de la enfermedad
de Alzheimer), con una prevalencia del uno por 1000.
Las causas de la enfermedad no están claras, aunque se
sospecha que depende tanto de factores ambientales
como genéticos.
La demencia 
vez más deficiencias en el pensamiento abstracto, la adqui-
sición de conocimientos o habilidades nuevas, la compren-
sión visual y espacial, el control motriz, la solución de
problemas y el razonamiento. La demencia suele ir acom-
pañado de un deterioro del control emocional y de la sensi-
bilidad ética y moral; por ejemplo, puede que la persona
realice peticiones sexuales completamente vulgares. Puede
seguir un curso progresivo o estático, aunque lo más fre-
cuente es lo primero. A veces puede ser reversible, supo-
niendo que su causa subyacente pueda tratarse o eliminarse
(como cuando se debe a una deficiencia de vitaminas).
Se conocen al menos cincuenta trastornos diferentes que
pueden provocar demencia (Bondi y Lange, 2001). Por ejem-
plo enfermedades degenerativas como la enfermedad de
Huntington o la de Parkinson (que se describen en el apar-
tado El mundo que nos rodea 15.3). Otras causas pueden ser
los accidentes cerebro-vasculares repetidos; ciertas enferme-
dades infecciosas como la sífilis, la meningitis y el sida; tumo-
res y abscesos intracraneales; ciertas deficiencias alimenticias
(especialmente de vitamina B); traumas cerebrales muy fuer-
tes o muy repetidos; la anoxia (privación de oxígeno); o la
ingestión o inhalación de sustancias tóxicas, como el plomo o
el mercurio. Como ilustra la Figura 15.4, la causa más habitual
de demencia es una enfermedad degenerativa del cerebro,
especialmente la enfermedad de Alzheimer. En este capítulo
nos vamos a centrar fundamentalmente sobre este temido
trastorno. También describiremos brevemente la demencia
provocada por la infección VIH y la demencia vascular.
La enfermedad de Alzheimer
La enfermedad de Alzheimer toma su nombre de Alois Alz-
heimer (1864-1915), un neuro-patólogo alemán que la des-
cribió por primera vez en 1907. Es la causa más frecuente de
Afecta con más frecuencia a los hombres que a las
mujeres, y en general, a las personas de entre cincuenta y
setenta años. Sin embargo, el actor Michael J. Fox
desarrolló esa enfermedad cuando sólo tenía treinta
años. Su libro Lucky Man (2002) ofrece una conmovedora
descripción de su lucha contra la enfermedad, así como
algunos de sus principales síntomas.
Necesito explicar el fenómeno «on-off». Este
melodrama de Jekyll y Hyde supone una tribulación
constante para el paciente, especialmente si está tan
decidido como yo a quedarse encerrado. «On» alude
Capitulo-15 19/9/06 11:38 Página 508

 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos

al momento en que la medicación le dice al cerebro La enfermedad de Huntington

todo lo que quiere oír. Me encuentro relativamente
suelto y fluido, mi mente está clara, y mis
movimientos bajo control. Sólo un observador bien
entrenado podría detectar mi Parkinson. Pero durante
mis periodos «off», incluso el más miope, aunque no
sepa lo que es la enfermedad de Parkinson, se daría
cuenta de que tengo graves problemas.
Cuando estoy en un «off», la enfermedad ejerce un
dominio absoluto sobre mi cuerpo. Me encuentro
completamente bajo su control. A veces hay
destellos de funcionamiento, y puedo realizar
adecuadamente ciertas tareas físicas muy básicas,
como comer y vestirme por mí mismo (aunque me
inclino hacia las prendas holgadas y sin botones), así
como cualquier trabajo que no requiera demasiada
destreza. Pero en los peores momentos «off»,
experimento toda la gama de síntomas clásicos de
Parkinson: rigidez, temblores, falta de equilibrio,
disminución del control motor fino y un conjunto de
síntomas que hacen difícil y a veces imposible la
comunicación hablada y escrita.
La enfermedad de Huntington es un trastorno
degenerativo muy poco frecuente que afecta al sistema
nervioso central, y a una de cada 10 000 personas. Fue
descrita por primera vez en 1872 por el neurólogo
norteamericano George Huntington. La enfermedad
comienza alrededor de los cuarenta años, y afecta a
hombres y mujeres por igual. Se caracteriza por una
corea (movimientos involuntarios e irregulares que
oscilan aleatoriamente de una zona a otra del cuerpo)
crónica y progresiva. Los pacientes pueden llegar a
desarrollar una demencia, y mueren generalmente diez o
veinte años después de la aparición de la enfermedad.
Está causada por un gen autosómico dominante ubicado
en el cromosoma 4. Esto significa que una persona que
tenga un padre con ese trastorno tiene el cincuenta por
ciento de probabilidades de desarrollar también la
enfermedad. Un examen genético puede determinar si la
persona tiene ese gen. Sin embargo, dado que no existe
cura, la mayoría de las personas prefieren no saber con
antelación su terrible destino.

demencia (Askin-Edgar et al., 2002). En el DSM-IV-TR se le

Ictus o accidentes denomina (en el eje I) demencia de tipo Alzheimer. Esta
cerebro-vascular enfermedad está asociada con un síndrome de demencia
14,5%
característico, que tiene una aparición imperceptible y sigue
un curso de deterioro muy lento pero progresivo, que fina-
Múltiples causas
12,2% liza con el delirium y la muerte. Desde que en 1994 el que
Enfermedad fuera presidente de los Estados Unidos Ronald Reagan
de Alzheimer anunciase que padecía esta enfermedad, el conocimiento de
Enfermedad
de Parkinson
55,6% la misma se ha extendido de manera notable.
7,7%
Lesiones Demencia en la enfermedad
cerebrales 4,4%
de Alzheimer
Otras causas 5,5%
Hans es un hombre de sesenta y seis años que se
Algunas causas de demencia ha vuelto tan olvidadizo que su mujer tiene miedo
que tienen tratamiento de dejarlo sólo, incluso dentro de su casa. A los
Depresión emocional Medicación sesenta años de edad, Hans se jubiló anticipada-
Deficiencia de vitamina B12 Coágulos de sangre ESTUDIO mente de su trabajo de funcionario, ya que
Alcoholismo crónico que presionan el cerebro durante los últimos cinco años no había podido
Ciertos tumores o Desequilibrios metabólicos DE UN desempeñarlo adecuadamente. Cometía errores
infecciones del cerebro (tiroides, riñón o hígado) CASO constantes cuando repartía el correo hacia dife-
rentes departamentos del edificio. A la misma
Figura 15.4 vez, iba abandonando progresivamente sus entretenimientos, y poco a
DISTRIBUCIÓN DE LA DEMENCIA SEGÚN SU CAUSA poco se volvía más estático. Al principio, estos olvidos no habían sido
PROBABLE * demasiado llamativos, pero un día, cuando tenía sesenta y dos años e
* Las cifras aportadas no suman el cien por cien debido al redondeo. iba caminando por una zona que conocía muy bien, fue incapaz de
Fuente: Dennis J. Selkoe. (1993). Aging brain, aging mind. En Mind and Brain: encontrar el camino de regreso a casa. A partir de entonces sus fallos
Readings from Scientific American (p. 111). Nueva York: Freeman y Johnny
Johnson, Some treatable causes of dementia, Scientific American (septiembre
de memoria se fueron haciendo cada vez más prominentes. Perdía
2003). Copyright © 2003 de Scientific American, Inc. All rights reserved. cosas, olvidaba citas, y no podía encontrar el camino de regreso a su
Reproducido con permiso.
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casa, en un barrio en el que llevaba viviendo más de cuarenta años. Tam-
poco era capaz de reconocer a sus más íntimos amigos, y había perdido
el interés por la prensa y la televisión (adaptado de Üstün et al., a 1996).
EL CUADRO CLÍNICO DE LA ENFERMEDAD DE ALZ-
HEIMER. La enfermedad de Alzheimer se diagnostica
mediante la evolución clínica del paciente, aunque nunca
puede confirmarse al cien por cien, salvo después de su
fallecimiento. Esto se debe a que es necesario realizar una
autopsia para poder ver las placas seniles y los ovillos neu-
rofibrilares, que constituyen los signos distintivos de la
neuro-patología de Alzheimer, y que se describen más ade-
lante. Antes del fallecimiento, el diagnóstico se realiza una
vez que se ha descartado cualquier otra posible causa de
demencia, a partir del estudio del paciente, de su historia
familiar, un examen físico y pruebas de laboratorio. Sin
embargo cada vez disponemos de más pruebas de técnicas
de neuroimagen como el TEP que pueden resultar de gran
utilidad para el diagnóstico precoz de pacientes de los que
se sospecha que puedan tener la enfermedad (Silverman et
al., 2001). Otras técnicas de imagen cerebral, como la ima-
gen por resonancia magnética, también pueden proporcio-
nar pruebas de la enfermedad, a través del agrandamiento
de los ventrículos o ensanchamiento de los surcos de la cor-
teza cerebral, lo que indica la existencia de una atrofia del
cerebro. Sin embargo, aunque las imágenes obtenidas por
resonancia magnética pueden resultar de utilidad para el
diagnóstico, dicha técnica no permite diferenciar la enfer-
medad de Alzheimer de otros tipos de demencia (Skoog,
2002). Por lo tanto, se están realizando grandes esfuerzos de
investigación para diseñar técnicas que permitan una
detección precoz de la enfermedad de Alzheimer (por ejem-
plo, Devanand et al., 2000; Silverman et al., 2001).
La enfermedad de Alzheimer suele comenzar después
de los cuarenta y cinco años (Malaspina et al., 2002). Con-
trariamente a lo que mucha gente cree, la enfermedad no
sólo se caracteriza por problemas de memoria, sino por
múltiples déficits cognitivos. Se va produciendo un declive
progresivo que supone un lento deterioro mental. En algu-
nos casos, hay también una enfermedad física u otro tipo de
acontecimiento estresante, que pueden considerarse como
un hito fundamental en el curso de la enfermedad, aunque
la mayoría de sus víctimas pasan a un estado de demencia
de manera casi imperceptible, por lo que resulta práctica-
mente imposible establecer la fecha en que apareció el tras-
torno. El cuadro clínico puede ser muy diferente de una
persona a otra, en función de la naturaleza y la extensión de
la degeneración cerebral, la personalidad anterior del indi-
viduo, los factores estresantes y el grado de apoyo ambien-
tal. El siguiente caso, de un hombre que se había retirado
siete años antes de su hospitalización, es típico del deterioro
que produce la enfermedad de Alzheimer.
La demencia 
Un ingeniero con enfermedad
Alzheimer
Durante los últimos cinco años, había mostrado
una pérdida progresiva de interés en todo lo
que le rodeaba, y a partir del año pasado cada
vez se había mostrado más infantil. Su esposa y
ESTUDIO su hijo mayor lo habían llevado al hospital por-
que se daban cuenta de que no podían cuidar de
DE UN él en casa, sobre todo debido a los nietos.
CASO Había descuidado su alimentación y otros hábi-
tos de higiene personal, y solía despertarse por
la noche haciendo mucho escándalo. No parecía recordar nada de lo
que había sucedido durante el día, pero se mostraba muy minucioso
para explicar acontecimientos de su niñez y de su juventud.
Tras su admisión en el hospital, el paciente pareció deteriorarse
muy rápidamente. Apenas recordaba lo que le había sucedido unos
minutos antes, aunque sus recuerdos de la infancia permanecen
intactos. Cuando su mujer y sus hijos lo visitaban, los confundía con
otros amigos, y era incapaz de recordar cualquier detalle de la visita
unos cuantos minutos después. La siguiente conversación, que tuvo
lugar después de pasar nueve meses en el hospital (y unos tres
meses antes de su muerte), pone de manifiesto su desorientación.
Médico: ¿Cómo está usted, Sr...?
Paciente: Oh... hola [mira al médico desconcertado, como si inten-
tara averiguar quién es esa persona].
Médico: ¿Sabe usted dónde estamos?
Paciente: Por qué, sí... estoy en casa. Tengo que pintar la casa este
verano. Hace mucho tiempo que necesita una mano de
pintura.
Médico: ¿Puede decirme qué día es hoy?
Paciente: Hoy no es domingo... por qué, sí, los niños vienen a cenar
hoy. Siempre cenamos juntos los domingos. Mi esposa
acaba de estar conmigo, pero me imagino que ha ido a la
cocina.
Como ilustra este caso, la enfermedad de Alzheimer suele
comenzar con un abandono gradual de las actividades habi-
tuales y cotidianas. Se va produciendo una disminución de las
actividades e intereses sociales, una mengua de la actividad
mental, y una reducción de la tolerancia hacia nuevas ideas y
cambios en la rutina diaria. Con frecuencia los pensamientos
y las actividades se tornan infantiles y centrados exclusiva-
mente en sí mismos, lo que incluye una gran preocupación
por las funciones corporales de comer, la digestión y la excre-
ción. Y a medida que estos cambios se van haciendo más gra-
ves, van haciendo su aparición otros síntomas adicionales,
como el deterioro de la memoria reciente, un habla «vacía»
(donde la gramática y la sintaxis están intactas, pero el signifi-
cado queda sustituido por expresiones ambiguas y sin sentido
—por ejemplo, «hace un día estupendo, aunque puede que yo
deba»—), desaliño, deterioro del razonamiento, agitación y
periodos de confusión. Este cuadro clínico no es uniforme,
Capitulo-15 19/9/06 11:38 Página 510
 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos
hasta que se alcanzan las últimas etapas terminales, momento
en que el paciente queda reducido a un nivel vegetativo.
Aproximadamente la mitad de todos los pacientes con
Alzheimer siguen un curso de deterioro simple. Esto es, van
perdiendo progresivamente diversas capacidades mentales,
comenzando generalmente con la memoria reciente, y
pasando por la desorientación, el deterioro del razona-
miento, el abandono de la higiene personal y la pérdida de
contacto con la realidad, hasta el punto de que son incapaces
de mantener un funcionamiento independiente como
adulto. Quizá debido a que la enfermedad afecta a los lóbulos
temporales del cerebro, también suelen aparecer delirios
(Lyketsos et al., 2000). Aunque lo que predominan son los
delirios de persecución, los celos y la envidia también suelen
estar presentes. Por ejemplo, es frecuente acusar a la pareja,
que generalmente también suele tener una edad avanzada, de
ser sexualmente infiel. Puede que se acuse a los miembros de
la familia de estar envenenando la comida, o robando los
ahorros. Afortunadamente no suelen producirse ataques físi-
cos, aunque a veces este problema complica todavía más el
trato con el paciente. En un estudio de pacientes con Alzhei-
mer físicamente agresivos, Gilley y sus colaboradores (1997)
encontraron que el ochenta por ciento tenía ideas delirantes.
Mediante un tratamiento apropiado, basado en medica-
ción y el mantenimiento de un ambiente tranquilo, seguro y
pacífico, muchas personas con la enfermedad de Alzheimer
pueden encontrar alivio para sus síntomas. Sin embargo, por
regla general, el deterioro continúa su curso durante meses y
años. Eventualmente los pacientes empiezan a perder la con-
ciencia de su entorno, quedan postrados en la cama, y reduci-
dos a un estado vegetativo. También disminuye la resistencia
a las enfermedades, por lo que pueden morir debido a una
neumonía o a cualquier otro problema cardíaco o respirato-
rio. Se considera que los pacientes con Alzheimer mueren
entre siete y diez años después de haber sido diagnosticados
de esta enfermedad (Bondi y Lange, 2001). Sin embargo, los
datos de un amplio estudio canadiense sugieren que la vida
media de un paciente a partir de su primer contacto con un
médico debido a sus problemas de memoria puede llegar a
ser de tan sólo 3,3 años (Wolfson et al., 2001).
PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEI-
MER. La demencia de Alzheimer se está convirtiendo
velozmente en uno de los principales problemas de salud
pública, que exige un gran esfuerzo de la sociedad y de la
familia. La enfermedad de Alzheimer explica una gran parte
de las demencias (Lyketsos et al., 2000). Aunque esta enfer-
medad no es una consecuencia inevitable de la edad, ésta es
sin duda un factor de riesgo. A partir de los dieciocho años
de edad, nuestro cerebro empieza a disminuir su tamaño.
Pero cuando cumplimos los ochenta años, ha perdido alre-
dedor del quince por ciento de su peso original (Perl, 1999).
Se estima que la probabilidad de sufrir Alzheimer se
duplica cada cinco años después de cumplir los cuarenta
(Hendrie, 1998). Siendo conservadores, se trata de una enfer-
medad que sufre alrededor del uno al dos por ciento de la
población de entre sesenta y cinco y setenta y cuatro años, y el
veinticinco por ciento de las personas mayores de ochenta y
cinco años (Hendrie, 1998). También se ha estimado que cada
año aparecen aproximadamente 360 000 casos nuevos (inci-
dencia), y que este número irá aumentando a medida que la
población vaya envejeciendo (Brookmeyer et al., y 1998). En
la actualidad, alrededor de cuatro millones de personas en
Estados Unidos padecen Alzheimer. Durante los próximos
cincuenta años, esta cifra se triplicará (Askin-Edgar et al.,
2002). Los pronósticos sobre la prevalencia de la enfermedad
en el futuro no son menos alarmantes. Si para ese momento
no hemos sido capaces de prevenir su aparición, la sociedad se
enfrentará con el angustioso problema de cuidar a millones
de ciudadanos dementes. Las consecuencias adversas para la
familia, la sociedad y la economía, que ya son considerables,
pueden llegar a ser devastadoras (Fisher y Carstensen, 1990).
Por razones que todavía no están claras, las mujeres
parecen tener un riesgo de desarrollar la enfermedad ligera-
mente más elevado que los hombres (Askin-Edgar et al.,
2002). De hecho, el primer caso que estudió Alois Alzheimer
fue el de una mujer de cincuenta y un años. Cierto es que las
mujeres tienden a vivir más años que los hombres, aunque
esto no explica por completo la mayor prevalencia de la
enfermedad en este sexo. La prevalencia del Alzheimer es
menor en países desarrollados no occidentales como Japón,
así como en otros países menos industrializados como Nige-
ria e India (Malaspina et al., 2002). Este tipo de observacio-
nes hacen sospechas a los investigadores que ciertos factores
ambientales, como una dieta muy rica en grasas y el coleste-
rol podrían aumentar el riesgo de padecer la enfermedad de
Alzheimer.
ASPECTOS GENÉTICOS Y AMBIENTALES DE LA
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. Cuando imagina-
mos a un paciente de Alzheimer, vemos a una persona de
edad avanzada. Sin embargo, muchas veces el Alzheimer
comienza muy pronto, y afecta a personas de cuarenta y
tantos o cincuenta y tantos años. En estos casos, el progreso
de la enfermedad y de la demencia asociada suele ser muy
rápido (Heyman et al., 1987). Hay considerables pruebas
que sugieren una contribución genética especialmente
importante en la aparición temprana de la enfermedad
(véase Holmes, 2002; Malaspina et al., 2002), aunque es
posible que diferentes familias tengan implicados genes dis-
tintos (Breitner et al., 1993). Pero los genes también son
cruciales en los casos más tardíos de Alzheimer.
Los casos de aparición temprana de la enfermedad
parecen estar causados por mutaciones genéticas poco fre-
cuentes. Hasta el momento se han podido identificar tres de
estas mutaciones. Una ellas afecta al gen APP, ubicado en el
cromosoma 21. Se trata de un detalle significativo, porque
hace tiempo que sabemos que las personas con síndrome de
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Down (cuyo problema también radica en el cromosoma 21;
véase el Capítulo 16), y que viven más allá de los cuarenta
años de edad, desarrollan una demencia similar al Alzheimer
(Bauer y Shea, 1986; Janicki y Dalton, 1993). También mues-
tran cambios neuro-patológicos similares (Schapiro y Rapo-
port, 1987). Por otra parte, el síndrome de Down suele
afectar con más frecuencia a familias castigadas con la enfer-
medad de Alzheimer (Heyman et al., 1987; Schupf et al.,
1994). Un estudio ha encontrado que las madres que dan a
luz a un niño con síndrome de Down antes de los treinta y
cinco años de edad, tienen un riesgo 4,8 veces mayor de desa-
rrollar la enfermedad de Alzheimer cuando son mayores, si
se les compara con madres de hijos con otro tipo de retraso
mental (Schupf et al., 2001). Las mutaciones del gen APP
están asociadas con la aparición de la enfermedad de Alzhei-
mer en algún momento entre los cincuenta y cinco y los
sesenta años de edad (Cruts et al., 1998).
Aquellos casos en que la enfermedad aparece incluso
antes, parecen estar asociados con mutaciones de un gen
ubicado en el cromosoma 14, denominado gen de la prese-
nilina 1 (PS1), y con una mutación del gen de la presenilina
2, ubicado en el cromosoma 1. Estos genes están asociados
con la aparición de la enfermedad entre los treinta y los cin-
cuenta años de edad (Cruts et al., 1998). Un portador de la
mutación PS1 desarrolló el trastorno a la edad de veinticua-
tro años (Wisniewski et al., 1998). Recuérdese, sin embargo,
que estos genes mutantes, aunque suelen ser dominantes y
por lo tanto causar la enfermedad de su portador, son muy
poco frecuentes. Probablemente todas las mutaciones que
hemos mencionado sólo expliquen en conjunto el cinco
por ciento de los casos de la enfermedad de Alzheimer.
Un gen que podría jugar un papel más importante en
los casos de aparición tardía de la enfermedad es el APOE
(apolipoproteína), situado en el cromosoma 19. Se trata de
un gen que codifica una proteína de la sangre que contri-
buye al transporte del colesterol por el torrente sanguíneo.
Se ha descubierto que hay diferentes formas de ese gen (ale-
los) que predicen el nivel de riesgo de la aparición de la
enfermedad. Se han identificado hasta la fecha tres de esos
alelos; uno de ellos, el alelo 4 del gen APOE (APOE4), incre-
menta de manera significativa el riesgo de aparición tardía
de la enfermedad. Así pues, una persona puede heredar dos,
uno, o ninguno de los alelos APOE4, lo que va disminu-
yendo el riesgo de manera acorde. Otro de estos alelos, el
APOE2, parece ejercer una protección contra la aparición
tardía de la enfermedad. El alelo restante y también el más
frecuente, el APOE3, tiene un significado «neutro» para la
predicción de la enfermedad (por ejemplo, véase Katzman
et al., 1997; López et al., 1997; Martín et al., 1997; Plassman
y Breitner, 1997). Se ha demostrado que el APOE4 es un
excelente predictor del deterioro de la memoria en personas
mayores, tengan o no demencia clínica (Hofer et al., 2002).
El alelo APOE4 (que puede detectarse mediante un
análisis de sangre) aparece en prácticamente todos los tipos
La demencia 
de enfermedad de Alzheimer. Aproximadamente el sesenta
y cinco por ciento de los pacientes con esta enfermedad
tiene al menos uno de sus alelos (véase Malaspina et al.,
2002). Sin embargo, este tipo de descubrimientos, aunque
apasionantes, todavía no pueden explicar todos los casos de
Alzheimer, ni siquiera los de aparición tardía (véase Bergem
et al., 1997). Muchas personas que han heredado la pauta
APOE más peligrosa (dos alelos APOE4), sin embargo no
sucumben a la enfermedad. Un estudio encontró que sólo
el cincuenta y cinco por ciento de las personas con dos ale-
los APOE4 habían desarrollado la enfermedad después de
cumplir ochenta años (Myers et al., 1996). Y además, otras
personas con Alzheimer no tienen esos alelos. Por otra
parte, se ha encontrado que un número importante de
gemelos monocigóticos son discordantes respecto a esa
enfermedad (Bergem et al., 1997; Breitner et al., 1993).
¿Por qué ocurre esto? En la actualidad pensamos que
nuestra susceptibilidad genética interactúa con otros factores
genéticos y con el ambiente, para determinar si sucumbire-
mos a un determinado trastorno. En efecto, falta encontrar
otros genes implicados en la enfermedad de Alzheimer. Sin
embargo, puede que los factores ambientales también desem-
peñen un papel importante. Como ya hemos dicho, la desi-
gual prevalencia de la enfermedad en distintas zonas del
mundo sugiere que la dieta podría ser una variable ambiental
importante. Otros factores ambientales que se están estu-
diando son la exposición a metales como el aluminio, o haber
sufrido traumatismos craneales. Un estudio prospectivo ha
encontrado que dichos traumatismos están asociados, cinco
años después de la lesión, a un riesgo cuatro veces mayor de
desarrollar la enfermedad de Alzheimer (véase Malaspina et
al., 2002). Por otra parte, parece que el consumo de drogas
anti-inflamatorias no esteroides como el Ibuprofeno, podría
tener un efecto protector y disminuir el riesgo de sufrir Alz-
heimer (Breitner et al., 1994; Veld et al., 2001; Weggen et al.,
2001). Esta idea deja abierta la posibilidad de poder reducir o
retrasar la aparición de la enfermedad de Alzheimer, limi-
tando la exposición a factores ambientales de riesgo, y adop-
tando paralelamente otras medidas preventivas.
NEURO-PATOLOGÍA. Cuando Alois Alzheimer realizó
la primera autopsia de su paciente (conocido como
Augusta), identificó una serie de anormalidades cerebrales
características del trastorno. Dichas anormalidades consis-
ten en (1) placas seniles, (2) ovillos neurofibrilares intra-
neuronales y (3) presencia anormal de pequeños agujeros
en el tejido neuronal, denominados degeneración granulo-
vacuolar, producidas por la degeneración de las células. Si
bien las placas y los ovillos también aparecen en cerebros
normales, están mucho más presentes en el cerebro de los
pacientes con la enfermedad de Alzheimer.
¿Pero qué es lo primero que se deteriora? Las placas seniles
están formadas por neuronas terminales deformes. Una obser-
vación importante sobre estas placas es que su núcleo contiene
Capitulo-15 19/9/06 11:38 Página 512
 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos
una proteína denominada beta-amiloide. Esta sustancia tam-
bién abunda en otras zonas del cerebro de los pacientes de Alz-
heimer (véase Gajdusek, 1986; Hardy et al., 1986; Kang et al.,
1987). Se cree que la acumulación de beta-amiloide es lo que
provoca la formación de placas. Además, tener el alelo APOE4
de ese gen también podría estimular la acumulación de esa
proteína en el cerebro (Askin-Edgar et al., 2002). De hecho, se
ha demostrado que el beta-amiloide es neuro-tóxico. Esto es,
produce la muerte de las neuronas (Seppa, 1998). En la actua-
lidad se cree que la acumulación de beta-amiloide desempeña
un papel fundamental para el desarrollo del Alzheimer.
Los ovillos neurofibrilares son redes de filamentos
anormales en el interior de la neurona. Estos filamentos
están formados por otra proteína denominada Tau. Los
investigadores sospechan que la presencia anormal de esta
proteína en los ovillos neurofibrilares podría estar provo-
cada también por el incremento de amiloide en el cerebro.
En otras palabras, el Tau está producido por el amiloide, y
es un indicador del avance de la enfermedad. Los estudios
con ratones seleccionados genéticamente para ser muy sus-
ceptibles a la enfermedad de Alzheimer apoyan también
esta hipótesis (Götz et al., 2001; Lewis et al., 2001). Si se
prueba que esta suposición es correcta, sería interesante
encontrar alguna droga que fuera capaz de impedir la acu-
mulación de amiloide en el cerebro.
Otra importante alteración que tiene lugar en el cerebro
de los pacientes con Alzheimer tiene que ver con un neuro-
transmisor denominado acetilcolina. Se trata de un neuro-
transmisor muy importante para la memoria. Aunque los
pacientes con este trastorno sufren una amplia destrucción de
neuronas, sobre todo en la zona del hipocampo (Adler, 1994;
Mori et al., 1997b), las pruebas sugieren que algunas de las
estructuras cerebrales que se ven más gravemente afectadas
son un conjunto de cuerpos celulares localizados en la zona
basal anterior del cerebro, involucrados en la liberación de ace-
tilcolina (Whitehouse et al., 1982). La disminución de la acti-
vidad cerebral de la acetilcolina en pacientes con Alzheimer se
correlaciona con la amplitud del daño neuronal (por ejemplo,
placas y ovillos) que padecen (Debettignles et al., 1997).
La pérdida de las células que producen acetilcolina
todavía empeora más la situación. Dado que la acetilcolina
es tan importante para la memoria, su agotamiento contri-
buye a las deficiencias cognitivas y conductuales caracterís-
ticas del Alzheimer. Por esa razón, las drogas que inhiben la
disminución de acetilcolina (denominadas inhibidores de
la colinesterasa) y que por tanto aumentan la disponibili-
dad de este neurotransmisor, podrían ser muy beneficiosas
para los pacientes (Winblad et al., 2001; Whitehouse, 1993).
TRATAMIENTOS Y RESULTADOS DE LA ENFERME-
DAD DE ALZHEIMER. En la actualidad carecemos de
tratamientos —médicos, psicosociales o de rehabilita-
ción— para la enfermedad de Alzheimer. Hasta que se des-
cubra alguna manera de restaurar las funciones que han
quedado destruidas, nos vemos obligados a recurrir a
medidas paliativas, que disminuyan el estrés de los pacien-
tes y de sus cuidadores, y alivien en la medida de lo posible
las complicaciones que acarrea este trastorno, así como su
hostilidad, que todavía aumenta más si cabe las dificultades
para tratar con el paciente.
Algunas de las conductas problemáticas más habitua-
les asociados con la enfermedad de Alzheimer son los extra-
víos, la incontinencia, la conducta sexual inapropiada, y la
incapacidad para cuidar de sí mismo. Este tipo de conduc-
tas pueden controlarse hasta cierto punto mediante estrate-
gias conductuales (véase el Capítulo 17), que no requieren
que el paciente disponga de capacidades cognitivas ni
comunicativas demasiado complejas, por lo que resultan
especialmente apropiadas. En general los resultados obteni-
dos son bastante satisfactorios, ya que permiten reducir la
frustración y el desconcierto del paciente, así como las difi-
cultades de su cuidado (Fisher y Carstensen, 1990; Mintzer
et al., 1997; Teri et al., 1997).
La investigación sobre el tratamiento también se ha con-
centrado en la reducción de la acetilcolina característica de la
enfermedad de Alzheimer. El razonamiento es que sería posi-
ble mejorar el funcionamiento del paciente, mediante la
administración de drogas que aumentasen la disponibilidad
de acetilcolina en el cerebro. En la actualidad, la forma más
eficaz de conseguirlo es mediante la inhibición de la produc-
ción de acetilcolinesterasa, que es la principal encima que
participa en la descomposición metabólica de la acetilcolina.
Por esa razón se administran drogas como la tacrina (Cog-
nex) y el donepezilo (Aricept). Winblad y sus colaboradores
(2001) estudiaron a doscientos ochenta y seis pacientes que
habían sido aleatoriamente designados para recibir la medi-
cación (donepezilo) o un placebo, durante un periodo de un
año. El funcionamiento cognitivo de los pacientes y su capa-
cidad para realizar las actividades cotidianas se evaluaron al
principio del estudio y a intervalos regulares a lo largo del
mismo. Los pacientes que habían recibido la medicación lo
hicieron mucho mejor que los pacientes que habían tomado
un placebo. Sin embargo, todos los pacientes mostraron un
declive en su funcionamiento a lo largo del estudio. Llega un
momento en que las drogas no pueden impedir ese declive.
Sin embargo, el inhibidor de la acetilcolinesterasa sí parece
disminuir el ritmo de deterioro de los pacientes. Aunque este
resultado dista mucho de lo ideal y deseable, al menos ofrece
a los pacientes y a sus familias un tiempo adicional de mayor
calidad, que en ausencia de esa medicina.
Otra línea de investigación sobre el tratamiento se cen-
tra en el desarrollo de vacunas que permitan eliminar las
placas amiloides acumuladas. Si bien los primeros resulta-
dos derivados de la investigación con animales parecían
muy prometedores (por ejemplo, McLaurin et al., 2002), los
ensayos clínicos con humanos hubieron de detenerse
abruptamente en 2002 debido a sus peligrosos efectos
secundarios. En cualquier caso, no cabe duda de que se con-
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tinuará intentado desarrollar otros tratamientos similares
pero más seguros. Muchas empresas farmacéuticas están
trabajando en la actualidad sobre este problema.
Otras medicinas permiten ayudar a los pacientes que
tienen dificultades para controlar sus impulsos y emocio-
nes. Algunos pacientes de Alzheimer que también sufren
depresión responden razonablemente bien a los antidepre-
sivos y a los estimulantes. Sin embargo, es necesario contro-
lar muy cuidadosamente las dosis, ya que es frecuente que
aparezcan efectos imprevistos, porque su estado de debili-
dad les hace susceptibles a una respuesta amplificada.
Como ya hemos visto, las neuronas que han muerto a
causa del Alzheimer están irremediablemente perdidas. Por
lo tanto, incluso aunque se descubriese algún tratamiento
que detuviese la pérdida de tejido cerebral, el paciente toda-
vía sufriría un grave deterioro. La auténtica clave de una
intervención eficaz debe tener por tanto un carácter pre-
ventivo (véase Schultz, 2000). Por ejemplo, deberíamos lle-
gar a ser capaces de identificar y eliminar los riesgos
ambientales que contribuyan a estimular el desarrollo del
Alzheimer (Gatz et al., 1994). Sin embargo, el avance más
prometedor en este ámbito es la investigación sobre apoli-
poproteínas (APOE) que hemos descrito anteriormente.
EL TRATAMIENTO DE LOS CUIDADORES. Se ha esti-
mado que entre el treinta y el cuarenta por ciento de las per-
sonas que reciben cuidados en su hogar son enfermos de
Alzheimer. También los hay en los hospitales mentales y en
otras instituciones. Sin embargo, la mayoría suelen vivir con
su familia (Gurland y Cross, 1982). Se trata de una circuns-
tancia absolutamente estresante para los cuidadores (Fisher
y Carstensen, 1990; Intrieri y Rapp, 1994; Shaw et al., 1997).
Cualquiera que sea la manera en que enfoquemos la
intervención terapéutica, siempre es necesario tomar en
consideración la situación de las personas que se encargan
de cuidar del enfermo. A medida que avanza la enfermedad,
no sólo deben enfrentarse con multitud de desafíos, sino
también con la «muerte social» del paciente como persona,
y con su propio «duelo anunciado» (Gilhooly et al., 1994).
Se trata de personas con un extraordinario riesgo de sufrir
depresión (Cohen y Eisdorfer, a 1998), sobre todo cuando
es el marido quien tiene que cuidar de su esposa (Robin-
son-Whelen y Kiecolt-Glaser, 1997; Tower et al., 1997). Por
ejemplo, un estudio demostró que cuidadores sin depre-
sión clínica tenían sin embargo unos niveles de cortisol
muy similares a los de pacientes con depresión mayor
(Davis y Cowen, 2001). Además, las personas que cuidan
pacientes con Alzheimer tienden a consumir grandes canti-
dades de medicinas psicotrópicas, y a sufrir mucho estrés
(George, 1984; Hinrichsen y Niederehe, 1994). Dado que el
problema básico parece ser un estrés elevado y permanente,
cualquier medida que permita reducirlo y controlarlo será
de utilidad para aliviar la carga que soportan los cuidadores
(Costa et al., 1982). Por ejemplo, los programas de apoyo
La demencia 
grupal pueden llegar a producir una importante reducción
del estrés y la depresión (por ejemplo, Glosser y Wexler,
1985; Herbert et al., 1994; Kahan et al., 1985).
Decidir el momento en que es necesario ya ingresar en
una institución a un paciente de Alzheimer, cuyo cuidado
comienza a ser una carga abrumadora para su familia,
puede constituir una ardua decisión (Cohen et al., 1993).
También puede tener importantes implicaciones económi-
cas, debido a que contratar a una enfermera suele tener un
elevado coste (Hu et al., 1986). Como se ha dicho, la mayo-
ría de los pacientes con Alzheimer permanecen en casa,
fundamentalmente por razones emocionales, como el
amor, la lealtad, y el sentimiento de obligación hacia un
padre o un esposo. Hay al menos una razón por la que el
cuidado en el hogar resulta justificable también desde un
punto de vista objetivo. Y es que el traslado a una institu-
ción, sobre todo si carece de apoyo y estímulo social, puede
dar lugar a un abrupto empeoramiento de los síntomas, lo
que demuestra una vez más el poder de las influencias psi-
cosociales, incluso en este caso donde el problema principal
es fundamentalmente orgánico. Por otra parte, la aparición
de una fuerte confusión, de un comportamiento hostil, de
un estupor depresivo, una conducta sexual inapropiada y
desorientación espacial, temporal y personal, puede supo-
ner una carga insoportable para los cuidadores —una carga
que el paciente con Alzheimer, si pudiera expresarse en un
momento de lucidez, preferiría evitarles.
Demencia por infección de VIH-1
Los devastadores efectos que el virus VIH del tipo 1 ejerce
sobre el sistema inmunitario hace a sus víctimas muy sus-
ceptibles ante una amplia variedad de otros agentes infeccio-
sos. Cuando a principios de la década de los 80 empezaron
observarse una serie de síndromes neuropsicológicos entre
los pacientes con sida, se supuso que se debían a infecciones
secundarias o a tumores cerebrales, asociados con las defi-
ciencias de su sistema inmunitario. Pero entonces, en 1983,
Snider y sus colaboradores publicaron la primera evidencia
sistemática de que la presencia del virus VIH-1 podía dar
lugar a la destrucción de células cerebrales. Desde entonces
se han identificado diferentes tipos de esta patología del sis-
tema nervioso central inducida por el VIH, algunos de las
cuales parecen estar asociadas con fenómenos psicóticos
como las ideas delirantes (Sewell et al., 1994).
La neuropatología de la demencia asociada al sida
incluye diversos cambios en el cerebro, tales como una atro-
fia generalizada, edema (tumefacción), inflamación y man-
chas que indican pérdida de mielina (Adams y Ferraro,
1997; Gabuzda y Hirsch, 1987; Gray et al., 1988; Price et al.,
1988a; Sewell et al., 1994). Ninguna zona del cerebro se
salva, si bien el deterioro parece concentrarse de manera
especial en las regiones subcorticales, y sobre todo en la sus-
tancia blanca central, el tejido que rodea a los ventrículos, y
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 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos
en las estructuras profundas de sustancia gris, como por
ejemplo los ganglios basales y el tálamo. El noventa por
ciento de los pacientes con sida muestran en la autopsia este
tipo de cambios (Adams y Ferraro, 1997).
Las características neuropsicológicas del sida, que tien-
den a aparecer en la última fase de la infección por VIH
(aunque con frecuencia antes de que la propia enfermedad
se haya desarrollado por completo), suelen comenzar con
leves dificultades de memoria, lentitud psicomotriz y una
disminución de la atención y la concentración (véase Fer-
nández et al., 2002, para una revisión). A partir de este
momento la demencia suele progresar muy rápidamente, y
se percibe de manera nítida más a menos un año después.
En general, tal y como muestran los resultados de la autop-
sia, las pruebas neuropsicológicas apuntan fundamental-
mente a una alteración del funcionamiento del cerebro en
un ámbito subcortical; el resultado más fiable del que se ha
informado es un notable retraso en el tiempo de reacción
(Law y Mapou, 1997). Las últimas etapas de la demencia
por sida incluyen regresión conductual, confusión, pensa-
miento psicótico, apatía y un importante retraimiento.
Entre el treinta y el sesenta por ciento de los pacientes
con VIH/sida que no han recibido tratamiento, desarrolla-
rán algún tipo de demencia relacionada con esa enfermedad.
Sin embargo, el amplio uso de la terapia antivírica ha redu-
cido de manera notable la prevalencia de la demencia debida
al VIH, hasta un veinte por ciento (Thomas, 2002). Los
pacientes que sufren el complejo ARC, una manifestación
previa a la propia enfermedad del sida que consiste en
pequeñas infecciones, síntomas inespecíficos (como una fie-
bre inexplicable), y anomalías en el recuento de las células
sanguíneas, también puede que experimenten dificultades
cognitivas, aunque quizá demasiado sutiles como para que
puedan ser detectadas con facilidad (Law y Mapou, 1997). La
depresión, que frecuentemente acompaña a la infección por
VIH, no parece ser la causa que explique el menoscabo del
rendimiento de estos pacientes en las pruebas neuropsicoló-
gicas (Beason-Hazen et al., 1994; Law y Mapou, 1997).
Además de sus efectos sobre el sistema inmunitario, la
infección con el virus VIH-1 supone una importante ame-
naza a la integridad anatómica del cerebro. Por supuesto
que el problema del tratamiento de la demencia asociada al
sida está íntimamente vinculado al control o la erradica-
ción de la infección por VIH-1. La única estrategia absolu-
tamente eficaz es la prevención de la infección.
Demencia vascular
La demencia vascular, anteriormente denominada demen-
cia por infarto múltiple, suele confundirse frecuentemente
con la enfermedad de Alzheimer, debido a que tiene un cua-
dro clínico similar en cuanto al avance progresivo de la
demencia, y a que la tasa de prevalencia y de incidencia de la
demencia va aumentando progresivamente con la edad. Sin
embargo en realidad constituye una enfermedad completa-
mente diferente, ya que la patología neurológica subyacente
no es la misma. En este trastorno, una serie de infartos cere-
brales van destruyendo las neuronas de zonas cerebrales
cada vez más extensas. La región afectada se vuelve blanda y
va degenerando a lo largo del tiempo, dejando solamente
un hueco. Si bien este trastorno tiende a mostrar un cuadro
clínico más heterogéneo que el Alzheimer (Wallin y Blen-
now, 1993), la pérdida progresiva de neuronas produce una
atrofia del cerebro y un deterioro en la conducta que, en la
práctica, se parece mucho al Alzheimer (Bowler et al.,
1997). Sin embargo, el declive es más abrupto debido, en
primer lugar, al carácter discreto de cada infarto, en
segundo lugar, a las variaciones que puede haber a lo largo
del tiempo en el suministro de sangre que transmite una
arteria gravemente obstruida, lo que a su vez produce
modificaciones en la capacidad funcional y de las células
que todavía no han sucumbido a la privación de oxígeno, y
en tercer lugar, por la tendencia de la demencia vascular a
asociarse con otras alteraciones conductuales más graves
como la violencia (Sultzer et al., 1993).
La demencia vascular suele aparecer después de los
cincuenta años, y afecta más a los hombres que a las muje-
res (Askin-Edgar et al., 2002). También es menos frecuente
que el Alzheimer, y sólo explica el diecinueve por ciento de
los casos de demencia en una muestra de personas mayores
de sesenta y cinco años (Lyketsos et al., 2000). Una razón es
que la demencia vascular tiene un curso mucho más corto,
debido a que es más probable que el paciente muera de
manera súbita por un infarto (Askin-Edgar et al., 2002).
Los trastornos del estado de ánimo también acompañan
con más frecuencia a la demencia vascular que a la enfer-
medad de Alzheimer, quizá porque las áreas subcorticales
del cerebro están más dañadas (Lyketsos et al., 2000). De
vez en cuando, algún desafortunado paciente descubrirá
que tiene a la misma vez la enfermedad de Alzheimer y una
demencia vascular, una situación que suele denominarse
demencia «mixta» (Cohen et al., 1997).
El tratamiento médico de la demencia vascular, aunque
complicado y peligroso, ofrece más esperanza que el trata-
miento de la enfermedad de Alzheimer. Al contrario de lo que
ocurre con esta última, el problema básico de la arteriosclero-
sis cerebral puede controlarse en cierta medida, lo que reduce
la probabilidad de futuros infartos. Sin embargo, los depri-
mentes problemas a los que deben enfrentarse los cuidadores
son los mismos en ambos tipos de enfermedad, lo que indica
que también aquí resulta apropiado recurrir a grupos de
apoyo, técnicas de reducción del estrés y estrategias similares.
REVISIÓN
• ¿Qué es la demencia? ¿En qué se diferencia del
delirium?
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• Enumere cinco enfermedades o trastornos
clínicos que puedan causar demencia.
• Describa algunos de los principales factores
de riesgo para la enfermedad de Alzheimer.
• ¿Qué tipo de anomalías neuropatológicas son
características de un cerebro con la
enfermedad de Alzheimer?
TRASTORNOS AMNÉSICOS
La característica fundamental del síndrome de
amnesia es una alteración muy notable de la memoria. No
se observa alteración en el recuerdo inmediato (esto es, en
la capacidad para repetir lo que se acaba de oír), ni tampoco
en el recuerdo de acontecimientos remotos. Sin embargo, la
memoria a corto plazo suele estar tan dañada que la per-
sona es incapaz de recordar acontecimientos que se han
producido tan sólo unos cuantos minutos antes. Para com-
pensar ese problema, muchas veces los pacientes confabu-
lan, inventando situaciones que permitan rellenar las
lagunas de su memoria.
Al contrario de lo que ocurre en la demencia, el funcio-
namiento cognitivo general permanece relativamente
intacto. La persona es capaz por tanto de realizar una tarea
compleja, a condición de que disponga de claves específicas
para cada etapa del proceso de resolución de la tarea. Es algo
que aparece perfectamente ilustrado en la película Memento,
donde el protagonista sufre un trastorno de amnesia provo-
cado por un traumatismo craneal. Dado que sufre una grave
amnesia anterógrada que le hace incapaz de mantener nada
en su memoria a corto plazo durante más de uno o dos
minutos, recurre a fotografías polaroid, notas y tatuajes en
su cuerpo, para intentar retener la información que necesita
para buscar al asesino de su esposa.
La causa de los trastornos de amnesia son las lesiones
cerebrales. Con frecuencia, el síndrome de amnesia está
provocados por el consumo crónico de alcohol y las ulte-
riores deficiencias en vitamina B1 (tiamina). Esta es preci-
samente la causa de la pérdida de la memoria del paciente
cuyo caso se describe a continuación. Otra causa habitual
son los traumatismos craneales. Las trombosis, la cirugía en
el lóbulo temporal, la privación de oxígeno, y algunos tipos
de infecciones cerebrales (como la encefalitis) también pue-
den provocar un trastorno amnésico. En estos casos, depen-
diendo de la naturaleza y la extensión de la lesión, el
síndrome puede llegar a desaparecer total o parcialmente a
lo largo del tiempo. Se ha desarrollado un amplio abanico
de técnicas que intentan ayudar a los pacientes amnésicos
con buen pronóstico, a recordar acontecimientos recientes
(por ejemplo, Gouvier et al., 1997).
Trastornos derivados de traumatismos craneales 
El trastorno amnésico
El paciente, Charles Jackson, todavía muestra
vestigios de su época militar. Antes de abando-
nar el ejército un año antes, había sido degra-
dado, como culminación de una cadena de
sanciones por sus constantes borracheras.
ESTUDIO Durante un año había mantenido consultas
mensuales con el entrevistador. En esta oca-
DE UN sión, éste le preguntó cuándo se habían visto
CASO por última vez. Charles replicó, «Bueno, no lo
sé. ¿Qué cree usted?». Ante la siguiente pre-
gunta, dijo que creía que había visto al entrevistador «quizá la
semana anterior».
El entrevistador le pidió que continuara sentado, y salió a la sala
de espera a preguntar a su esposa cómo veía ella la conducta de su
marido. Ella respondió «Oh, es el mismo de siempre. Pasa mucho
tiempo viendo la televisión, aunque cuando le pregunto lo que está
viendo, no sabe decirlo».
Charles ha dejado de beber desde que se ha trasladado a vivir al
campo. Vive a dos kilómetros y medio de la tienda más próxima, y
últimamente no le gusta demasiado andar. «Pero todavía habla de la
bebida. A veces parece creer que todavía está en el ejército. Me
ordena que vaya a la tienda y le compre una botella de ginebra».
Charles sólo recordaba unas cuantas cosas que le habían suce-
dido mucho tiempo atrás —por ejemplo, la ginebra y haberse embo-
rrachado con su padre cuando sólo era un niño—. Pero no puede
recordar el nombre de su hija, que tiene dos años y medio. Casi
siempre se limita a llamarla «la niña».
El entrevistador volvió a su despacho. Charles lo miró y sonrió.
«¿Nos hemos visto antes?» preguntó el entrevistador.
«Sí, estoy seguro».
«¿Cuándo fue?»
«Yo creo que la semana pasada».
(Adaptado de Morrison, 1995, pp.50-51).
REVISIÓN
• ¿Cuáles son las características clínicas más
notables del síndrome amnésico?
• ¿Cuáles son algunas de las causas principales
del síndrome amnésico?
TRASTORNOS DERIVADOS DE
TRAUMATISMOS CRANEALES
Las lesiones por traumatismo craneal son muy frecuentes,
y afectan a más de dos millones de personas cada año en
los Estados Unidos. La causa más frecuente son los acci-
dentes de tráfico. Otras causas son las caídas, las agresiones
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 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos
y las lesiones deportivas (aunque es probable que la gran
mayoría de estas lesiones nunca salgan a la luz). Quienes
tienen un mayor riesgo de sufrir una lesión traumática en
el cerebro son hombres de entre quince y veinticuatro
años. En definitiva, los trastornos por traumatismo cra-
neal son más frecuentes que cualquier otro tipo de enfer-
medad neurológica, con la excepción del dolor de cabeza
(véase Silver et al., 2002, para una revisión). En el DSM-IV-
TR, las lesiones cerebrales que ejercen efectos importantes
y de larga duración sobre el funcionamiento adaptativo se
codifican en el Eje I utilizando una frase descriptiva apro-
piada para ese síndrome, unida a la expresión «debido a un
traumatismo craneal» (algunos ejemplos pueden ser la
demencia debida a un traumatismo craneal, amnesia
debida a un traumatismo craneal, y así sucesivamente).
Cuadro clínico
Los clínicos diferencian entre tres tipos generales de trauma-
tismo craneal, ya que el cuadro clínico y los problemas resi-
duales pueden variar entre ellos: (1) lesión cerrada, en la que
el cráneo permanece intacto; (2) lesión penetrante, en la que
el cráneo y el cerebro han sido penetrados por algún objeto,
como una bala; y (3) fractura de cráneo, con o sin compre-
sión del cerebro por la concavidad de los huesos fragmenta-
dos. Por ejemplo, la epilepsia post traumática es una lesión
cerrada muy poco frecuente, pero sí una consecuencia muy
habitual de los otros dos tipos de lesiones craneales. La lesión
del cerebro que se produce en los traumatismos craneales
cerrados es indirecta, debido a que se produce por las fuerzas
de la inercia, que hacen que el cerebro golpee de manera vio-
lenta el interior del cráneo, o también debido a fuerzas de
rotación, que hacen que la masa del cerebro gire sobre el
tronco del cerebro. Es relativamente frecuente que las lesio-
nes craneales cerradas también provoquen daños neuronales
difusos derivados de las fuerzas de la inercia. En otras pala-
bras, un movimiento rápido del cráneo cuando se detiene
contra un objeto sólido. Sin embargo, el tejido cerebral
blando que hay dentro continúa en movimiento, lo que
rompe y aplasta las fibras nerviosas y sus conexiones sinápti-
cas. Como se indica en el apartado El mundo que nos rodea
15.4, las intensas fuerzas gravitatorias que se generan en una
montaña rusa también pueden provocar daños cerebrales.
Los traumatismos craneales importantes suelen provocar
reacciones agudas inmediatas, como la inconsciencia y la alte-
ración del equilibrio circulatorio, metabólico y de los neuro-
transmisores. Normalmente, si un traumatismo craneal es lo
suficientemente grave como para provocar la inconsciencia, la
persona experimenta también una amnesia retrógrada, o
incapacidad para recordar los acontecimientos que han prece-
dido inmediatamente al traumatismo. Aparentemente, el trau-
matismo interfiere con la capacidad del cerebro para
consolidar en la memoria a largo plazo los acontecimientos
que estaban siendo procesados en ese momento. Como hemos
visto anteriormente, la amnesia anterógrada consiste en la
incapacidad para almacenar de manera eficaz en la memoria
acontecimientos que han ocurrido en algún momento poste-
rior al trauma. También suele ser una alteración frecuente, y
muchos la consideran como un factor de mal pronóstico.
Una persona que ha quedado inconsciente por un
traumatismo craneal suele atravesar etapas de estupor y
confusión antes de recuperar totalmente la conciencia. Esta
recuperación puede alcanzarse de manera completa en
unos cuantos minutos, pero también pueden pasar horas o
incluso días. Tras un traumatismo grave seguido de pérdida
de conciencia, quedan afectados diversos parámetros como
el pulso, la temperatura, la tensión arterial, y otros elemen-
tos del metabolismo cerebral, lo que puede poner en peligro
la vida de la persona. En casos aislados es posible que un
individuo pueda seguir vivo durante periodos muy largos
de tiempo sin llegar a alcanzar la conciencia, lo que se
conoce como un coma. La duración de un coma suele estar
relacionada con la gravedad del traumatismo. Si el paciente
llega a sobrevivir, el coma suele ir seguido de delirios, jalo-
nados por una fuerte excitación que va acompañada de
desorientación y alucinaciones. Poco a poco va desapare-
ciendo la confusión, y el individuo puede establecer con-
tacto con la realidad. Sin embargo, existe una enorme
variabilidad en el curso que sigue la recuperación de cada
persona (Crepeau y Scherzer, 1993; Power y Wilson, 1994).
Incluso aunque un traumatismo craneal pueda parecer
de poca importancia, y la persona vuelva a funcionar ade-
cuadamente, es necesario realizar una cuidadosa evalua-
ción neuropsicológica, para investigar la posible existencia
de alguna lesión que haya pasado desapercibida. Esta situa-
ción queda perfectamente ilustrada en el caso siguiente.
Un traumatismo craneal leve
Una chica de diecisiete años llegó con su padre al
hospital para se le realizara una evaluación
neuro-psiquiátrica, porque venían observando
diversos cambios en su personalidad durante los
últimos dos años. Había sido una excelente estu-
diante, que realizaba muchas actividades extra-
ESTUDIO
escolares durante su segundo año en el instituto.
DE UN Pero ahora, apenas era capaz de aprobar las
CASO asignaturas, «siempre andaba con malas compa-
ñías», y consumía frecuentemente marihuana y
alcohol. La entrevista clínica puso de manifiesto que dos años antes su
hermano mayor la había golpeado en la cabeza con un rastrillo, lo que
la dejó aturdida, aunque no llegó a perder la conciencia. Aunque tuvo
un fuerte dolor de cabeza después del accidente, no se le realizó nin-
gún seguimiento psiquiátrico ni neurológico.
La evaluación neuropsicológica puso de manifiesto una importante
disminución del rendimiento intelectual, que se había producido a par-
tir del traumatismo. Los exámenes revelaron dificultades de concen-
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. EL MUNDO QUE NOS RODEA
¿Puede que un emocionante paseo provoque
daños cerebrales?
En 1999, una mujer japonesa de veinticuatro años
empezó a sufrir fuertes dolores de cabeza tras haber
pasado el día en el parque Fujikyu de Japón. Ese día
había subido dos veces en cada una de las tres
montañas rusas que tenía el parque, incluyendo la
montaña Fujiyama. Con setenta y nueve metros de
altura, esta montaña rusa es la quinta más alta del
mundo. Alcanza una velocidad de ciento treinta
kilómetros por hora, y tiene una caída de setenta metros.
El dolor de cabeza le duró a la chica cuatro días, y se
diagnosticó inicialmente como una cefalea de tensión. Sin
embargo cuatro meses después, un escáner por
resonancia magnética puso de manifiesto que se trataba
de algo mucho más grave. Había sufrido hematomas
subdurales (zonas sangrantes) en ambos hemisferios
cerebrales (véase Fukutake et al., 2000).
El público siempre se muestra hambriento de
atracciones cada vez más extremas. La industria de los
parques de atracciones ha respondido en consecuencia a
esa demanda. En 2001, la montaña rusa más rápida era la
Torre Del Terror de Queensland, Australia, y la de
Superman, en Los Ángeles, California. Ambas tienen
también la mayor caída del mundo (cien metros). De
hecho, la tecnología está permitiendo construir montañas
rusas cada vez más extremas. Sin embargo, algunas
personas temen que estas atracciones expongan al
cuerpo a una fuerza G peligrosa.
tración, de atención, de memoria y baja capacidad de razonamiento.
Académicamente ya no podía mantenerse al mismo nivel que sus com-
pañeros. Empezó a relacionarse con un grupo de alumnos que tenían
muy poco interés en las tareas escolares, y comenzó a considerarse a
sí misma como una rebelde. Al explicarle a la chica y a su familia que
esos malos resultados eran una causa del traumatismo craneal, todos
pudieron comprender la reacción de «defensa» que la chica estaba
manifestando (adaptado de Silver et al., 2002).
Cada año, y a consecuencia de colisiones, lesiones en el
deporte, caídas, y otros percances, se produce un gran
número de contusiones y conmociones cerebrales relativa-
mente leves. Los síntomas más habituales y destacados sue-
len ser una pérdida temporal de la conciencia, y confusión
después del impacto. Aunque hay cierta controversia sobre
Trastornos derivados de traumatismos craneales 
La fuerza G es una medida de la aceleración de un
objeto, dividida por la aceleración debida a la gravedad. En
los Estados Unidos, existen al menos dieciocho montañas
rusas que producen una fuerza G superior a cuatro. El
Demonio de Tasmania en el parque Six Flags AstroWorld,
situado en Houston, Texas, alcanza incluso las 6,5 G´s.
Muchas otras, como la montaña Rock ´n´Roll en los estudios
Disney de Orlando, Florida (en la que uno de los autores de
este libro sube con cierta frecuencia), alcanza las 5,0 G´s.
El ejército americano ha estudiado la fuerza G, y ha
encontrado que una exposición mantenida durante más de
4,2 segundos a fuerzas G elevadas provoca la pérdida de la
conciencia. Dado que los usuarios de las montañas rusas no
suelen perder la conciencia, debemos suponer que la
mayoría de las fuerzas G que se aplican en una montaña
rusa duran menos de cuatro segundos. En cualquier caso,
estas enormes fuerzas gravitatorias pueden llegar a causar
algo más que emoción. Una revisión de la literatura (véase
Braksiek y Roberts, 2002) sugiere que una minoría de
usuarios puede sufrir lesiones neurológicas por subir en una
montaña rusa. Aunque el riesgo individual pueda ser muy
pequeño, los cambios rotatorios que experimenta el cuerpo
pueden provocar pequeños desgarros en los delicados vasos
sanguíneos. Hasta la fecha, se conocen cincuenta y ocho
casos de lesiones cerebrales causadas por subir en una
montaña rusa, casi todas producidas a partir de 1990
(Markey, 2002). Aunque este porcentaje de riesgo puede no
ser lo bastante alto como para disuadirle de acudir a un
parque temático, sí debe ser una llamada de atención para
que la industria detenga su escalada de fuerza G.
la posibilidad de que estos traumatismos craneales leves
puedan producir síntomas o deterioros importantes y
duraderos (Dikmen y Levin, 1993; Zasler, 1993), un
reciente estudio ha demostrado que las personas que han
sufrido un traumatismo craneal comparten con los ancia-
nos una disminución en la velocidad de procesamiento de
información (Bashore y Ridderinkhof, 2002).
También estamos aprendiendo cosas sobre los factores
que aumentan la susceptibilidad a sufrir complicaciones
después de un traumatismo craneal. Un importante factor
de riesgo parece ser la presencia del alelo APOE-4 que
hemos examinado anteriormente. En un estudio realizado
con boxeadores, la existencia de este factor de riesgo estaba
asociada con déficits neurológicos duraderos (Jordan et al.,
1997). Un estudio realizado con pacientes que estaban en
tratamiento en una unidad neuro-quirúrgica, encontró que
el APOE-4 predecía peores resultados en el funcionamiento
Capitulo-15 19/9/06 11:38 Página 518
 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos
intelectual de los pacientes seis meses después. Esto era así
incluso tras controlar factores como la gravedad del trau-
matismo (Teasdale et al., 1997).
Probablemente, el ejemplo histórico más famoso de
lesión cerebral traumática sea el caso de Phineas Gage, que
relató el doctor J.M. Harlow en 1868, y que aquí reproducimos
a partir de History of Psychiatry, 1993, Vol.4, pp.271-281. Su
importancia histórica y descriptiva merece nuestra atención.
Tanto su cráneo como la barra de metal que provocó el acci-
dente se encuentran en la Facultad de Medicina de Harvard.
Un traumatismo craneal grave
El accidente tuvo lugar en Cavendish, Vermont,
cuando se estaba construyendo la línea del
ferrocarril entre Rutland y Burlington, el 13 de
septiembre de 1848, y fue provocado por la
explosión fortuita de un barreno, que lanzó por
ESTUDIO los aires una barra de hierro con la mala for-
tuna de que fue a incrustarse en la cabeza de
DE UN Phineas Gage, un joven de treinta y cinco años,
CASO fuerte, activo, y con una salud de hierro... Phi-
neas Gage era el capataz de la cuadrilla que se
dedicaba a excavar la montaña para trazar la línea del ferrocarril...
El proyectil entró por su punta afilada, atravesó la parte
izquierda del rostro, justo por encima de la mandíbula inferior, y
salió por la parte posterior de la zona frontal del cráneo, cerca de la
sutura coronal...
Se trataba de una barra redondeada y relativamente pulida por
el uso, de un metro de longitud, de 6,5 centimetros de diámetro
mayor, y unos cinco kilos de peso...
La explosión tiró de espaldas al paciente, que tuvo unos cuantos
movimientos convulsivos de sus extremidades, pero que tras unos
minutos fue capaz de hablar. Sus hombres lo llevaron en volandas a
un carro de bueyes que había cerca, donde recorrió sentado los 1 200
metros que había hasta su hotel. Bajó por sí mismo de la carreta sin
apenas ayuda, y poco después subía un largo tramo de escaleras
para acostarse en su cama. Parecía estar perfectamente consciente,
aunque exhausto por la profusa hemorragia que sufría. Soportaba el
sufrimiento con entereza, y dirigió su atención al agujero de su meji-
lla, diciendo, «la barra entró por aquí y atravesó mi cabeza».
Algún tiempo después, el doctor Harlow hizo el siguiente
informe:
«Su salud física es buena, y me inclino a decir que se ha recu-
perado. No le duele la cabeza, aunque dice que tiene una sensa-
ción extraña que no es capaz de describir. Ha solicitado
reincorporarse a su trabajo de capataz, aunque sus patrones,
que le consideraban como el capataz más eficaz que habían
tenido nunca, piensan que su mente ya no es la misma y no van
a darle su antiguo puesto de trabajo. Por decirlo de alguna
manera, parece como si el equilibrio entre sus facultades inte-
lectuales y sus impulsos animales hubiera quedado destruido.
Se comporta de manera irreverente, grosera y blasfema (lo que
no hacía anteriormente), muestra muy poca deferencia por sus
compañeros, es impaciente, no es capaz de controlarse cuando
sus deseos no se cumplen de inmediato, y a veces muestra una
pertinaz obstinación, aunque de carácter caprichoso y vaci-
lante; hace muchos planes de futuro pero que inmediatamente
abandona para empezar a planificar otros... Su mente ha cam-
biado de manera radical, por lo que sus amigos y conocidos
dicen que «ya no es el mismo».
Tal y como han observado Stuss y sus colaboradores
(1992), las persistentes dificultades post traumáticas de
Phineas Gage son muy características de las lesiones graves
en el lóbulo frontal; descontrol emocional y alteraciones de
la personalidad, lo que incluye un deterioro del conoci-
miento de sí mismo. Sin embargo, en general los trastornos
de personalidad derivados de una lesión por traumatismo
craneal son muy difíciles de predecir debido a que este tipo
de lesiones suele producir patologías estructurales muy
diversas (Prigatano, 1992).
Tratamiento y resultados
El tratamiento inmediato de una lesión cerebral puede impe-
dir daños posteriores, por ejemplo, al eliminar coágulos san-
guíneos que puedan estar presionando el cerebro. En muchos
casos, incluso aunque se consideren de carácter leve, es impor-
tante realizar una intervención médica inmediata, seguida de
un programa a largo plazo de reeducación y rehabilitación.
Si bien muchos pacientes con traumatismo craneal
muestran escasos efectos residuales de su lesión, sobre todo si
sólo han sufrido una breve pérdida de conciencia, otros
pacientes sí pueden mostrar un deterioro muy específico y
duradero. Algunos de los efectos subsecuentes a un trauma-
tismo cerebral moderado pueden ser dolor crónico de cabeza,
ansiedad, irritabilidad, vértigos, fatiga y una disminución de la
memoria y la concentración. Cuando las lesiones cerebrales
son extensas, el nivel intelectual general del paciente puede
disminuir de manera notable, especialmente cuando afectan a
zonas del lóbulo temporal o parietal. La mayoría de las vícti-
mas tardan mucho tiempo en reincorporarse a su trabajo, y de
hecho muchos reciben una baja permanente por invalidez
(Bennett et al., 1997; Dikmen et al., 1994; Goran et al., 1997).
También es frecuente el deterioro de ciertos aspectos del fun-
cionamiento social (Hallett et al., 1994). En general, alrededor
del veinticuatro por ciento de los casos desarrolla una epilep-
sia post traumática, probablemente debida a las cicatrices que
quedan en el cerebro. Los ataques suelen aparecer en un lapso
de unos dos años después del traumatismo. También aumenta
el riesgo de padecer depresión (Holsinger et al., 2002).
En algunos casos, también es posible que aparezcan
cambios en la personalidad, como los descritos en el caso de
Phineas Gage. Otros cambios subsecuentes pueden ser la
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pasividad, la pérdida de la iniciativa y la espontaneidad, agi-
tación, ansiedad, depresión y sospechas paranoicas. Igual
que ocurre con los cambios cognitivos, los cambios de per-
sonalidad que pueden aparecer en pacientes con lesiones
graves dependen, en gran medida, de la zona y de la exten-
sión de la lesión (Prigatano, 1992). Sin embargo, aunque
más de la mitad de las personas que han sufrido trauma-
tismo craneal sufren síntomas psicológicos, e incluso aun-
que se ha demostrado que el alivio de sus síntomas redunda
en una mejor rehabilitación, apenas existen estudios de los
factores de riesgo, la patogénesis y el tratamiento más ade-
cuado de esas alteraciones (Rao y Liketsos, 2002).
Los niños que han sufrido lesiones cerebrales debidas a
traumatismo craneal tienen una mayor probabilidad de
padecer secuelas cuanto más jóvenes hayan tenido el acci-
dente, y por lo tanto dispusieran en ese momento de menos
competencias lingüísticas, motrices y cognitivas. La recupe-
ración de los niños también está muy influida por la grave-
dad de la lesión, y por la contribución de su entorno a su
convalecencia (Anderson et al., 1997; Taylor y Alden, 1997;
Yeates et al., 1997). Cuando la lesión es leve, la mayoría de
los niños apenas sufren secuelas negativas (Satz et al., 1997).
El tratamiento de las lesiones por traumatismo cra-
neal, descontando el puramente médico, resulta difícil,
prolongado y muy costoso. Se centra en la evaluación cons-
tante y minuciosa del funcionamiento neuropsicológico,
junto al diseño de actuaciones orientadas a la superación
de dificultades específicas. El tratamiento puede abarcar
muchas disciplinas, como la neurología, la psicología, la
neuropsicología, la terapia ocupacional, la terapia física, la
terapia del habla y del lenguaje, la rehabilitación cognitiva,
servicios de formación y la terapia recreativa. Con frecuen-
cia, el tratamiento consiste en proporcionar al paciente téc-
nicas que le permitan compensar las pérdidas que haya
sufrido (Bennett et al., 1997).
Las deficiencias previas también están relacionadas
con el grado de incapacidad subsiguiente al trauma (McMi-
T E M AS S I N R ES O LV E R
¿PUEDEN MEJORAR LOS SUPLEMENTOS DIETÉTICOS
EL FUNCIONAMIENTO DEL CEREBRO?
La constatación de que la memoria va declinando a medida
que nos hacemos mayores es un hecho lamentable pero
perfectamente documentado. En un esfuerzo para
Temas sin resolver 
llan et al., 2002). En general, los resultados del tratamiento
son más favorables cuando existe (1) sólo un breve periodo
de inconsciencia o de amnesia anterógrada post traumá-
tica, (2) un mínimo deterioro cognitivo, (3) una personali-
dad previa bien desarrollada, (4) un elevado nivel
educativo, (5) una historia laboral estable, (6) motivación
para recuperar el máximo de su capacidad de funciona-
miento, (7) una situación vital favorable a la que retornar,
(8) una intervención precoz, y (9) un programa de rehabi-
litación apropiada (Bennett et al., 1997; Dikmen et al.,
1994; Diller y Gordon, 1981; MacKay, 1994).
La perspectiva es menos optimista para quienes ade-
más son víctimas del alcoholismo, de las drogas, o sufren
otros problemas médicos. Los alcohólicos, de manera espe-
cial, tienen mayor tendencia a sufrir lesiones cerebrales y
otros accidentes, y además apenas experimentan mejoría
tras el tratamiento, posiblemente debido a que también
tengan deterioros cerebrales relacionados con el consumo
excesivo de alcohol (Mearns y Lees-Haley, 1993). Así pues,
el consumo excesivo de alcohol no sólo daña de manera
directa el cerebro sino que también, al deteriorar el funcio-
namiento cognitivo, aumenta la probabilidad de sufrir
alguna lesión traumática que produzca daños cerebrales.
REVISIÓN
• ¿Qué vínculo existe entre el alelo APOE-4 y los
problemas subsecuentes a un traumatismo
craneal?
• ¿Qué problemas clínicos están asociados con
traumatismos craneales a corto y largo plazo?
• ¿Qué factores están asociados con la
incapacidad que aparece tras una lesión
cerebral?
ralentizar este declive (que puede comenzar incluso a la
edad de treinta años), muchas personas recurren a los
suplementos vitamínicos y a las hierbas medicinales.
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 CAPÍTULO 15 Trastornos cognitivos
Algunas hierbas como la Ginkgo biloba (que se deriva de las
hojas del árbol ginkgo), se utilizan muy ampliamente, y han
formado parte de la medicina tradicional china a lo largo de
los siglos. En Alemania esta hierba está aprobada como
tratamiento para la demencia. ¿Pero tienen sus supuestos
efectos validez científica?
Oken y sus colaboradores (1998) han realizado un
meta-análisis de cincuenta estudios, y han llegado a la
conclusión de que los pacientes con la enfermedad de
Alzheimer que tomaron ginkgo mostraron un mejor
funcionamiento cognitivo que los pacientes que habían
tomado un placebo. De hecho, la magnitud de la diferencia
fue comparable a la que se encontró entre los pacientes
que habían tomado donepezilo, una droga que, como se ha
señalado en este mismo capítulo, se utiliza habitualmente
para tratar la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, un
estudio más reciente con mayor rigor muestral y
metodológico, encontró que los pacientes con una
demencia entre leve y moderada no encontraban beneficios
significativos en el consumo de esa hierba (van Dongen al
et al., 2000).
El estudio más reciente al respecto ha sido la revisión
de la literatura que acaba de realizar Gold junto con sus
colaboradores (2002). Los autores han observado que los
pacientes con un deterioro cognitivo entre leve y
moderado, que consumen ginkgo, tienden a mostrar una
mejoría modesta pero significativa en su funcionamiento
cognitivo, en comparación con otros pacientes que sólo han
tomado un placebo. Sin embargo, los autores aconsejan ser
prudentes, ya que apenas se han realizado estudios con
SUMARIO
• El DSM-IV-TR reconoce diversos trastornos
cognitivos, tales como el delirium, demencia y el
trastorno amnésico. Tales trastornos suelen estar
producidos por lesiones transitorias o
permanentes en el cerebro. Los trastornos
neuropsicológicos crónicos suponen una pérdida
permanente de las células cerebrales.
• Las causas de la destrucción del tejido cerebral
son numerosas y variadas. Incluyen ciertas
enfermedades infecciosas (como la causada por el
virus VIH-1), tumores cerebrales, traumatismos
físicos, procesos degenerativos (como la
enfermedad de Alzheimer), y arteriosclerosis
cerebro-vascular, que a menudo se manifiesta
como una demencia vascular.
animales, y además tampoco se ha explorado su efecto
sobre personas más jóvenes. Los autores concluyen que es
necesario realizar más estudios al respecto, y que de
momento todavía no es posible extraer conclusiones fiables
sobre los beneficios de esa planta.
¿Y qué se puede decir de otros supuestos estimulantes
cognitivos? La fosfatatidilserina (PS) está generando en
Italia un gran interés, como tratamiento para la demencia y
para el declive de la memoria debido a la edad. Incluso se
ha publicado un libro que ha alcanzado gran popularidad, y
que recomienda esa sustancia para los problemas de
memoria (Crook y Adderly, 1998). Sin embargo, tras revisar
las pruebas disponibles, McDaniel y sus colaboradores
(2002) han llegado a la conclusión de que tanto entusiasmo
puede ser prematuro. En general, los resultados obtenidos
no son demasiado coherentes, de manera que el aumento
del rendimiento cognitivo (suponiendo que se produzca) es
tan sutil que probablemente apenas pueda percibirse. Las
mismas precauciones habría que aplicar a los supuestos
beneficios de la colina, sustancia que se encuentra en los
elementos que contienen lecitina, un elemento vital para la
producción de acetilcolina. Aunque McDaniel y sus
colaboradores (2002) reclaman la necesidad de realizar
investigaciones más rigurosas sobre estos y otros
«nutrientes del cerebro», evitan concluir que este tipo de
suplementos carezcan de valor clínico. Tal y como ocurre
con el Ginkgo biloba, los resultados positivos que
encontramos en la literatura son lo suficientemente
sugerentes como para impulsar a los investigadores a
continuar explorando esta cuestión.
• No existe una relación simple entre la extensión de
la lesión cerebral y el grado de deterioro funcional.
Algunas personas con una lesión muy grave
apenas desarrollan síntomas, mientras que otras
con una lesión muy leve muestran reacciones muy
intensas.
• Aunque no conocemos la razón de tales
incoherencias, parece que la personalidad
premórbida de la persona y su situación vital son
determinantes para suscitar su reacción ante la
lesión cerebral. También parece esencial la
contribución del alelo genético APOE-4.
• El delirium es una alteración frecuente entre los
ancianos. Supone un estado de conciencia que se
encuentra a medio camino entre la vigilia y el
Capitulo-15 19/9/06 11:38 Página 521

www.ablongman.com/butcher12e Términos clave 

estupor o el coma. Suele tratarse con medicinas
neurolépticas y también con benzodiacepinas.
• La demencia supone una pérdida de habilidades
previamente adquiridas. Suele tener una
aparición muy lenta y una evolución que
genera un gran deterioro. La causa más
frecuente de demencia es la enfermedad de
Alzheimer.
• La edad es uno de los principales factores
de riesgo de la enfermedad de Alzheimer,
así como de otros tipos de demencia, como la
vascular.
• Los genes tienen un papel fundamental en la
susceptibilidad hacia la enfermedad de Alzheimer.
Las mutaciones genéticas de los genes APP,
presenilina 1 y presenilina 2, son las responsables
de la aparición precoz de la enfermedad de
Alzheimer. A su vez, el alelo APOE-4 del gen APOE
también supone un factor de riesgo para esa
enfermedad.
• La neuropatología característica de la enfermedad
de Alzheimer consiste en pérdida de neuronas,
presencia de placas seniles y ovillos
neurofibrilares. Las placas contienen una proteína
pegajosa denominada beta-amiloide. Los ovillos
neurofibrilares contienen a su vez una proteína
Tau anormal.
• La enfermedad de Alzheimer provoca la
destrucción de las células encargadas de
sintetizar la acetilcolina, un neurotransmisor
fundamental para la memoria. Los tratamientos
mediante drogas de la enfermedad de Alzheimer
se basan en inhibidores de la colinesterasa, como
puede ser el donepezil (Aricept). Estas drogas
permiten detener la destrucción de acetilcolina.
• Los trastornos amnésicos suponen una importante
pérdida de memoria. La causa más común es el
abuso crónico del alcohol.
• Las lesiones cerebrales pueden provocar amnesia,
así como otros deterioros cognitivos. La amnesia
retrógrada consiste en la incapacidad de recordar
acontecimientos anteriores al trauma. La amnesia
anterógrada consiste en la incapacidad para
recordar cosas que han ocurrido a partir de
entonces.
• Cualquier estrategia global de tratamiento para los
trastornos cognitivos debe dirigirse también a los
cuidadores, ya que con mucha frecuencia sufren
un enorme estrés. Ellos pueden beneficiarse
también de medicinas y de grupos de apoyo.

Amnesia anterógrada (p. 516)
Amnesia retrógrada (p. 516)
Delirio (p. 506)
Demencia (p. 507)
Demencia asociada al
sida (p. 513)
Demencia vascular (p. 514)
TÉRMINOS CLAVE
Enfermedad de Alzheimer de
aparición tardía (p. 511)
Enfermedad de Alzheimer de
aparición temprana (p. 510)
Gen APOE-4 (p. 511)
Lesión por traumatismo
craneal (p. 515)
Ovillos neurofibrilares (p. 509)
Placas seniles (p. 509)
Trastornos mentales
funcionales (p. 501)
Trastornos mentales
orgánicos (p. 501)
Síndrome de amnesia (p. 511)