INTRODUCCIÓN
En la mayoría de los países de América latina, las malformaciones congénitas ocupan
entre el segundo y el quinto lugar como causa de muerte en menores de un año y
contribuyen entre un 20 y un 30 % a la mortalidad infantil, aunque por varias razones
estas cifras son estimaciones mínimas de la prevalencia de estos defectos, lo que se
debe, en primer lugar a que la mayor parte de las enfermedades hereditarias y de
etiología multifactorial o genético-ambiental no aparecen en la Clasificación
internacional de Enfermedades (CIE – 10) como categoría, sino que aparecen dispersas
lo que hace difícil su registro estadístico.
Las cardiopatías congénitas constituyen la clase anatómica más común de defectos al
nacimiento y una de las principales causas de mortalidad infantil. Este término se utiliza
para describir las alteraciones del corazón y los grandes vasos que existen antes del
nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben a una embriogénesis defectuosa
durante la semana 3 y 8 del embarazo, cuando se desarrollan las principales estructuras
cardiovasculares.
Las alteraciones más graves, pueden ser incompatibles con la vida, pero hay otras que
aparecen en nacidos vivos. Algunas producen manifestaciones poco después de nacer,
relacionadas a menudo con el paso de la circulación fetal a la postnatal. Otras, sin
embargo no se manifiestan hasta la edad adulta, como es el caso de la coartación de la
aorta o la comunicación interventricular.
El avance médico y quirúrgico logrado en las últimas dos décadas en relación con el
diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas ha salvado muchas vidas, el
ultrasonido diagnóstico del corazón o ecocardiografía ha permitido identificar las
estructuras cardiovasculares normales y anormales en el feto, cobrando gran
importancia en la detección prenatal de las cardiopatías congénitas, tanto para la
interrupción del embarazo en las complejas, como para la atención especializada en las
viables.
La mayoría de estas cardiopatías congénitas son susceptibles actualmente de reparación
quirúrgica con buenos resultados, pero aún quedan muchas dolencias, incapacidades y
limitaciones por esta causa, por lo que es mejor prevenirlas que corregirlas después que
ocurren.
OBJETIVOS (Otra hoja)
La división del tracto de salida se da gracias a las crestas troncales espinales dejando el
tracto de salida aórtico y el pulmonar. Con el Tabique interventricular muscular el bulbus
cordis se alarga y divide al cono arterioso en proximal y distal. Las células de la cresta
neural en la pared del bulbus cordis empiezan a producir fibras elásticas desde el tracto
de salida por la aorta y sus ramas.
Es importante también mencionar que el corazón comienza la circulación fetal entre del
día 21 y 23.La inervación del corazón se da por fibras de nervios simpáticas
(adrenérgicas) y evaginaciones de ganglios simpáticos de cresta neural del tronco.
El sistema de conducción se forma con un marcapasos que se desplaza desde el extremo
más caudal del tubo izquierdo hasta el seno venoso. En la quinta semana se da la
incorporación del seno venoso al atrio derecho. El nodo auriculoventricular en la zona
del tabique interventricular por encima del cojinete da el haz auriculoventricular. Por
último las fibras de Purkinje se esparcen por todo el miocardio ventricular, requieren
de endotelina-1 para su diferenciación así como de engrailed-2.
Detección temprana de malformaciones cardíacas congénitas
Las personas con esta afección deben usar una etiqueta de identificación médica para
advertir al personal médico de emergencia que los órganos internos del paciente están
invertidos para que puedan actuar en consecuencia, como por ejemplo al escuchar el
latido del corazón en la parte derecha en lugar del lado izquierdo o si se tiene que usar
un desfibrilador en una emergencia. En casos más raros tales como el situs ambiguo o
la heterotaxia, la posición de los órganos, no puede ser determinada ya que el hígado
puede estar en centro, no tener bazo y otros problemas como que los órganos estén
duplicados o ausentes por completo causando muchos problemas médicos.
Generalmente los cambian de lado en el plano sagital. El corazón está situado en el lado
derecho del tórax, el estómago y el bazo en el lado derecho del abdomen y el hígado y
la vesícula biliar en el lado izquierdo. La aurícula derecha normal del corazón aparece a
la izquierda, y la aurícula izquierda está a la derecha.
4.- Defectos del tabique interauricular
Causas
Normalmente, la sangre no puede circular entre las dos cámaras superiores del corazón.
Sin embargo, la CIA permite que esto ocurra. Cuando la sangre circula entre las dos
cámaras del corazón, esto se denomina derivación o comunicación (shunt). La sangre
casi siempre circula del lado izquierdo al derecho. Cuando esto sucede, el lado derecho
del corazón se agranda. Con el tiempo, se puede acumular presión en los pulmones.
Cuando esto sucede, la sangre que circula a través del defecto irá luego de derecha a
izquierda. Si esto ocurre, habrá menos oxígeno en la sangre que va al cuerpo.
El tronco arterioso es un defecto congénito del corazón (el bebé nace con el mismo) en el
que tan solo hay una arteria principal o gran vaso sanguíneo que lleva la sangre del cuerpo
a los pulmones, en vez de haber dos arterias separadas.
Durante el desarrollo normal del corazón y del sistema circulatorio, el único vaso
sanguíneo (llamado también tronco arterioso) se divide en dos vasos: la aorta y la arteria
pulmonar. La aorta lleva la sangre desde el corazón al resto del cuerpo. La arteria
pulmonar tiene dos secciones o ramas para llevar la sangre hasta los pulmones, para que
la sangre pueda recibir oxígeno.
Los bebés que nacen con tronco arterioso tienen un defecto del septo ventricular. Esto es
un agujero en el tabique o septo, la pared que divide los ventrículos derecho e izquierdo
(las dos cámaras inferiores que bombean del corazón). Esta apertura permite a la sangre
que ha cogido oxígeno de los pulmones mezclarse con la sangre que no lo ha cogido, con
lo que la sangre que deja el corazón no tiene el suficiente oxígeno. La sangre pobre en
oxígeno que circula por el cuerpo puede causar problemas circulatorios severos y dañar
todos los órganos, además del corazón y los pulmones.
A veces la válvula (válvula del tronco) localizada entre los ventrículos y el único gran
vaso sanguíneo puede estar o bien estenótica (demasiado estrecha) o insuficiente (que
filtra), que puede afectar de manera adversa toda la circulación. El tronco arterioso es una
enfermedad seria. A menos que se trate, suele resultar en la muerte en el primer año de
vida. El tronco arterioso se trata mediante cirugía, que a menudo es exitosa, especialmente
si se hace antes de que el bebé tenga dos meses de edad.
¿Qué causa el tronco arterioso?
No se sabe exactamente las causas del tronco arterioso. La enfermedad ocurre mientras
el corazón del feto se está desarrollando. Hay varios factores que pueden aumentar el
riesgo de tronco arterioso, incluyendo los siguientes:
Los síntomas del tronco arterioso se suelen ver en las primeras semanas de vida. Las
señales pueden incluir: respiración rápida o pesada, falta de aliento o congestión
pulmonar, mala alimentación, poco aumento de peso, latidos del corazón irregulares,
excesiva sudoración, piel pálida o fría y un color azulado de la piel (cianosis)
7.- Tetralogía de Fallot
Es un tipo de defecto cardíaco congénito. Esto significa que está presente al nacer. La
tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre. Esto lleva a que se
presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel). La forma clásica de la
tetralogía incluye cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:
Anomalía de Ebstein
Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón
(válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por
completo. Es más común en hombres que en mujeres.En los bebés con esta
afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz de enviar suficiente sangre
al cuerpo. En consecuencia, el lado derecho del corazón debe mantener tanto la
circulación pulmonar como la del cuerpo.
En los bebés con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre que
sale del lado derecho del corazón a través de la arteria pulmonar viaja a través
del conducto arterial hasta la aorta. Esta es la única manera para que la sangre
llegue al cuerpo. A los bebés con este problema se les abre el agujero entre las
aurículas, ya sea con cirugía o usando una sonda delgada y flexible (cateterismo
cardíaco).
Atresia pulmonar
Es una cardiopatía en la cual las 4 venas que llevan sangre desde los pulmones
hasta el corazón no se conectan normalmente a la aurícula izquierda (cámara
superior izquierda del corazón). En lugar de esto, se conectan a otro vaso
sanguíneo o a la parte equivocada del corazón.
Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular
(CIA) o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda
y derecha) para permitir que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del
corazón y al resto del cuerpo.
Transposición de los grandes vasos
Consta en que las dos arterias principales que transportan la sangre fuera del
corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiadas (transpuestas).
Esto significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeada desde el
corazón al resto del cuerpo.
Atresia tricúspide
En las personas con atresia tricúspide, los pulmones reciben sangre ya sea a
través de un orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo (descrito arriba) o
a través del mantenimiento de un vaso fetal llamado conducto arterial. Este
conducto conecta la arteria pulmonar (la arteria que va a los pulmones) a la
aorta (principal arteria del cuerpo). Este ya existe cuando un bebé nace, pero
se cierra generalmente por sí mismo poco después del nacimiento.
Se sabe que algunos tipos de defectos cardíacos congénitos ocurren con más
frecuencia cuando la madre entra en contacto con ciertas sustancias durante
las primeras semanas del embarazo, mientras que el corazón del bebé se está
desarrollando. Las mujeres que tienen trastornos convulsivos y necesitan tomar
medicamentos anticonvulsivos pueden tener un riesgo mayor de tener un hijo
con una cardiopatía congénita, al igual que las mujeres que toman litio para
tratar la depresión. Se sabe que la rubéola, causa defectos congénitos. Una
madre que contrae rubéola durante su embarazo tiene muchas probabilidades
de tener un bebé con defectos de nacimiento, con inclusión de enfermedades
cardíacas congénitas.
Los cromosomas son las estructuras de las células que contienen los genes
que a su vez contienen el código con los rasgos como el color de ojos y el
grupo sanguíneo. Por lo general, existen 46 cromosomas en cada célula del
cuerpo. Demasiados cromosomas, o muy pocos, produce problemas de salud
y defectos congénitos. Los defectos estructurales de los cromosomas, en los
que una parte del cromosoma está ausente, o presente por duplicado, también
pueden causar problemas de salud.
Defectos monogenéticos
CONCLUSIONES
La cardiogénesis principia el día 18 de la vida intrauterina, al formarse la
excrecencia cardiogénica del mesodermo precardiaco y termina el día 45 con la
formación de la parte membranosa del tabique ventricular.
BIBLIOGRAFIA
Moore L. Keith, Persaud T.V.N, Torchia G. Mark. Embriología clínica.9a ed.
Barcelona, España: El Sevier; 2013.
Sadler T.W. Langman, Embriología Médica.12ª ed. Barcelona, España: Lippincot
Williams & Wilkins; 2012.
Hib J. Embriología Médica. Edición 8va. Ed Clareo 2005
Arteaga Martínez M., García Peláez I. Embriología Humana y Biología del
Desarrollo. Ed. Panamericano. 2013.
Factores que contribuyen a las cardiopatías congénitas [Internet].
Carefirst.staywellsolutionsonline.com. 2018 [citado 30 de Septiembre
2018]. Disponible en:
http://carefirst.staywellsolutionsonline.com/RelatedItems/90,P04891
Congénita C. Cardiopatía congénita: MedlinePlus enciclopedia médica
[Internet]. Medlineplus.gov. 2018 [citado 30 de Septiembre 2018].
Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001114.htm
Drenaje venoso pulmonar anómalo total: MedlinePlus enciclopedia
médica [Internet]. Medlineplus.gov. 2018 [citado 30 de Septiembre 2018].
Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001115.htm
Anomalía de Ebstein - Síntomas y causas - Mayo Clinic [Internet].
Mayoclinic.org. 2018 [citado 30 de Septiembre 2018]. Disponible en:
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/ebsteins-
anomaly/symptoms-causes/syc-20352127
Hipoplásico S. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: MedlinePlus
enciclopedia médica [Internet]. Medlineplus.gov. 2018 [citado 30
Septiembre 2018]. Disponible en:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001106.htm
Default - Stanford Children's Health [Internet]. Stanfordchildrens.org. 2018
[citado 30 de September 2018]. Disponible en:
https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=transposicindelosgr
andesvasostga-90-P04926
Tricuspídea A. Atresia tricuspídea: MedlinePlus enciclopedia médica
[Internet]. Medlineplus.gov. 2018 [citado 30 de Septiembre 2018].
Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001110.htm