HIPOSPADIA

Definisi

Hipospadia adalah suatu kelainan bawaan dimana meatus uretra

eksterna berada di bagian permukaan ventral penis dan lebih ke
proksimal dari tempatnya yang normal (ujung glanss penis).1

Epidemiologi

Hipospadia terjadi kurang lebih pada 1 dari 250 kelahiran bayi laki-laki
di Amerika Serikat. Pada beberapa negara insidensi hipospadia semakin
meningkat. Laporan saat ini, terdapat peningkatan kejadian hipospadia
pada bayi laki-laki yang lahir premature, kecil untuk usia kehamilan,
dan bayi dengan berat badan rendah. Hipospadia lebih sering terjadi
pada kulit hitam daripada kulit putih, dan pada keturunan Yahudi dan
Italia.1,2

Etiologi
Pembesaran tuberkulum kelamin dan perkembangan selanjutnya dari
penis dan uretra tergantung pada tingkat testosteron selama
embriogenesis. Jika testis gagal untuk menghasilkan jumlah yang cukup
dari testosteron atau jika sel-sel struktur genital kekurangan reseptor
androgen yang memadai yaitu enzim konversi androgen-5 alpha-
reductase dapat menyebabkan hipospadia. Genetik dan faktor
nongenetik terlibat dalam penyebab hipospadia dimana angka kejadian
keluarga dari hipospadia ditemukan pada sekitar 28% pasien.5,6

Mekanisme genetik yang tepat mungkin rumit dan variabel. Penelitian

lain adalah turunan autosomal resesif dengan manifestasi tidak
lengkap. Kelainan kromosom ditemukan secara sporadis pada pasien
dengan hipospadia. Faktor nongenetik utama yang terkait dengan
hipospadia adalah pemberian hormon seks. Peningkatan insiden
hipospadia ditemukan di antara bayi yang lahir dari ibu dengan terapi
estrogen selama kehamilan. Prematuritas juga lebih sering dikaitkan
dengan hipospadia.2

Embriologi

Pada embrio berumur 2 minggu, baru terdapat dua lapisan ektoderm

dan entoderm. Baru kemudian terbentuk lekukan di tengah-tengah
yaitu mesoderm yang kemudian bermigrasi ke perifer, yang
memisahkan ektoderm dan entoderm.6Di bagian kaudal ektoderm dan
entoderm tetap bersatu membentuk membrana kloaka. Pada permulaan
minggu ke 6, terbentuk tonjolan antara umbilical cord dan tail yang
disebut genital tuberkel. Dibawahnya pada garis tengah terbentuk
lekukan dimana bagian lateralnya ada dua lipatan memanjang yang
disebut genital fold. Selama minggu ke 7, genital tuberkel akan
memanjang dan membentuk glans. Ini adalah bentuk primordial dari
penis bila embrio adalah laki-laki. Bila wanita akan menjadi klitoris.6
Bila agenesis dari mesoderm, maka genital tuberkel tak terbentuk,
sehingga penis juga tidak terbentuk. Bagian anterior dari membran
kloaka, yaitu membrana urogenitalia akan ruptur dan membentuk
sinus. Sementara itu, sepasang lipatan yang disebut genital fold akan
membentuk sisi dari sinus urogenitalia.6 Bila genital fold gagal bersatu
diatas sinus urogenitalia maka akan timbul hipospadia. Selama periode
ini juga, akan terbentuk genital swelling di bagian lateral kanan dan kiri.
Hipospadia yang terberat yaitu jenis penoskrotal skrotal dan perineal,
terjadi karena kegagalan fold dan genital swelling untuk bersatu di
tengah – tengah.6

Anatomi Penis

Anatomi normal penis terdiri dari sepasang korpora kavernosa yang

dibungkus oleh tunika albugenia yang tebal dan fibrous dengan septum
dibagian tengahnya. Uretra melintasi penis di dalam korpus spongiosum
yang terletak dalam posisi ventral pada alur diantara kedua korpora
kavernosa. Uretra muncul pada ujung distal dari glan penis yang
berbentuk konus. Fascia spermatika atau tunika dartos adalah suatu
lapisan longgar penis yang terletak pada fascia tersebut. Dibawah tunika
dartos terdapat fascia Bucks yang mengelilingi korpora kavernosa dan
kemudian memisah untuk menutupi korpus spongiosum secara
terpisah. Berkas neurovaskuler dorsal terletak dalam fascia Bucks
diantara kedua kavernosa.4,5,6
Klasifikasi

Barcat(1973) berdasarkan letak ostium uretra eksterna maka

hipospadia dibagi 5 tipe, yaitu :6

Anterior (60-70%)

– Hipospadia tipe glans

– Hipospadia tipe coronal

Midle (10-15%)

– Hipospadia tipe penil

Posterior (20%)

– Hipospadia tipe penoscrotal

– Hipospadia tipe perineal

Semakin ke proksimal letak meatus, semakin berat kelainan yang
diderita dan semakin rendah frekuensinya.4 Pada kasus ini, 90%
terletak di distal, dimana meatus terletak di ujung batang penis atau
pada glans penis. Sisanya yang 10% terletak lebih proksimal yaitu
ditengah batang penis, skrotum, atau perineum. Kebanyakan
komplikasinya kecil, fistula, skin tag, divertikulum, stenosis meatal atau
aliran kencang yang menyebar. Komplikasi ini dapat dikoreksi dengan
mudah melalui prosedur minor.2,4
Persiapan Operasi

Evaluasi preoperatif yang diperlukan termasuk ultrasonografi (untuk

meyakinkan sistem urinari atas normal) dan standar prosedur
pemeriksaan darah dan urin lengkap. Sebelum dilakukan operasi pasien
diberikan antibiotik profilaksis. Sebelum dioperasi dilakukan
uretroskopi untuk memastikan tidak ada anomali urinary tract seperti
veromontanum, valve uretra atau striktur uretra. Jahitan traksi
diletakkan di dorsal glans sehingga tekanan yang konstan ditempatkan
pada penis sehingga mengurangi perdarahan.2,6

Penatalaksanaan

Cangkok kulit pertama pada uretroplasti ditemukan oleh Nove-

Joserand. Teknik ini terdiri dalam penggunaan split-
thickness graft untuk mengisi saluran di penis untuk membangun
uretra.2 Dimana teknik ini membutuhkan stenting selama berbulan-
bulan karena kontraktur melekat pada graft split-thickness. Multiple
stenosis berganda dan striktur dapat terjadi dengan teknik ini, dan
sudah ditinggalkan. Itu kemudian dipopulerkan oleh McIndoe, yang
merekomendasikan stent yang dibiarkan di tempat selama 6 sampai 12
bulan untuk mengatasi kecenderungan untuk kontraktur. Teknik ini
memiliki banyak komplikasi dan tidak digunakan untuk kasus-kasus
rutin.2
Thiersche dan Duplay memberikan hasil yang memuaskan untuk
perbaikan hipospadia pertama yang berhasil yang diikuti oleh orang
lain. Meskipun JP Mettauer dari Virginia melaporkan perbaikan pertama
yang berhasil hipospadia dan pembebasan dari jaringan menyebabkan
chordae.2 Ia tidak memiliki penggunaan kateter untuk diversi urin dan
tekniknya tidak diikuti oleh orang lain. Thiersche dan Duplay
melakukan perbaikan dua tahap di mana mereka pertama reseksi
jaringan yang menyebabkan chordae dan meluruskan penis. kulit penis
ditutup, dan bulan kemudian urethra dibangun dengan membuat insisi
longitudinal bawah permukaan ventral saluran penis ke uretra,
merusak kulit flaps lateral dan menutupi salurannya.2 Kekurangan dari
operasi ini adalah tidak adekuat memperpanjang uretra ke ujung dari
glans penis.2

Suatu teknik untuk perbaikan hipospadia diperkenalkan oleh Cecil

selama pertengahan tahun 1940, yang dianggap sebagai fakta bahwa
kulit penis yang cukup sulit untuk didapatkan dalam kasus-kasus.2 Oleh
karena itu setelah cordae dirilis dan meluruskan penis, pada tahap
kedua (6 bulan kemudian) uretra itu dibuat dari kulit saluran ventral
penis dengan membuat sayatan memanjang paralel. sayatan kemudian
dibuat di skrotum, dan penis itu dijahit ke dasar skrotum, penjahitan
kulit skrotum untuk tutupi penis lateral. Penis ditinggalkan di posisi ini
selama 6 sampai 8 minggu selama uretra yang baru terbentuk
dijahit.2,6Pada tahap ketiga skrotum dibebaskan dari penis,
meninggalkan normal vaskularisasi dari kulit skrotum pada permukaan
ventral penis untuk menutup neurouretra.2,6

Tujuan repair hipospadia yaitu untuk memperbaiki kelainan anatomi

baik bentuk penis yang bengkok karena pengaruh adanya chordae
maupun letak osteum uretra eksterna. Sehingga dua hal pokok dalam
repair hipospadia yaitu :6
Chordectomi, melepaskan chordae sehingga penis bisa lurus kedepan
saat ereksi.

Urethroplasty, membuat osteum uretra eksterna diujung glans penis

sehingga pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan

Apabila chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu

operasi yang sama disebut satu tahap, bila dilakukan dalam waktu
berbeda disebut dua tahap. Hal yang harus diperhatikan dalam operasi
hipospadia yaitu usia, tipe hipospadia, besarnya penis dan ada tidaknya
cordae.6 Pada semua teknik operasi tersebut tahap pertama adalah
dilakukannya eksisi chordae. Penutupan luka operasi dilakukan dengan
menggunakan prepusium bagian dorsal dari kulit penis.4 Tahap pertama
ini dilakukan pada usia 1,5 tahun – 2 tahun bila ukuran penis sesuai
untuk usianya. Setelah eksisi cordae maka penis akan menjadi lurus,
tapi meatus masih pada tempat yang abnormal. Pada tahap kedua
dilakukan uretroplasti yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama.6

Teknik Hipospadia bagian Distal

Reparasi hipospadia jenis ini dilakukan jika v – flap dari jadingan glans
mencapai uretra normal setelah koreksi cordae, dibuat uretra dari “flip
– flop” kulit. Flap ini akan membentuk sisi ventral dan lateral uretra dan
dijahit pada flap yang berbentuk v pada jaringan glans, yang mana akan
melengkapi bagian atas dan bagian sisi uretra yang baru.6 Beberapa
jahitan ditempatkan dibalik v flap granular dipasangkan pada irisan
permukaan dorsal uretra untuk membuka meatus aslinya. Sayap lateral
dari jaringan glans ini dibawah kearah ventral dan didekatkan pada
garis tengah. Permukaan ventral penis ditutup dengan suatu
prepusium.6 Ujung dari flap ini biasanya berlebih dan harus dipotong. Di
sini sebaiknya mempergunakan satu flap untuk membentuk permukaan
dibagian belakang garis tengah.6
Desain granular flap berbentuk Z dapat dilakukan untuk memperoleh
meatus yang baik secara kosmetik dan fungsional pemotongan
berbentuk 2 dilaksanakan pada ujung glans dalam posisi tengah
keatas.6 Rasio dimensi dari Z terhadap dimensi glanss adalah 1 : 3, dua
flap ini ditempatkan secara horisontal pada posisi yang berlawanan.
Setelah melepaskan cordae, sebuah flap dua sisi dipakai untuk
membentuk uretra baru dan untuk menutup permukaan ventral
penis.6Permukaan bagian dalam prepusium dipersiapkan untuk
perpanjangan uretra. Untuk mentransposisikan uretra baru, satu
saluran dibentuk diatas tunika albuginea sampai pada glans.6 Meatus
uretra eksternus dibawa mwnuju glans melalui saluran ini. Bagian distal
dari uretra dipotong pada bagian anterior dan posterior dengan arah
vertikal kedua flap Trianggular dimasukkan ke dalam fisura dan dijahit
dengan menggunakan benang 6 – 0 poli glatin. Setelah kedua flap
dimasukkan dan dijahit selanjutnya anastomosis uretra pada glans bisa
diselesaikan.5.6

Teknik Hipospadia bagian Proksimal

Bila flap granular tidak bisa mencapai uretra yang ada, maka suatu graft
kulit dapat dipakai untuk memperpanjang uretra. Selanjutnya uretra
normal dikalibrasi untuk menentukan ukurannya (biasanya 12 french
anak umur 2 tahun).6 Segmen kulit yang sesuai diambil dari ujung distal
prepusium. Graft selanjutnya dijahit dengan permukaan kasar
menghadap keluar, diatas kateter pipa atau tube ini dibuat dimana pada
ujung proksimalnya harus sesuai dengan celah meatus uretra yang lama
dan flap granular dengan jahitan tak terputus benang kromic gut 6 – 0.
Sayap lateral dari jaringan granular selanjutnya dimobilisasi kearah
distal untuk menutup saluran uretra dan untuk membentuk glans
kembali diatas uretra yang baru yang akan bertemu pada ujung glans.6

Komplikasi
Komplikasi yang timbul paska repair hipospadia sangat dipengaruhi
oleh banyak faktor antara lain faktor usia pasien, tipe hipospadia,
tahapan operasi, ketelitian teknik operasi, serta perawatan pasca repair
hipospadia.2,3,4 Macam komplikasi yang terjadi, yaitu :

Perdarahan

Infeksi

Fistel urethrokutan

Striktur uretra, stenosis uretra

Divertikel uretra

Komplikasi paling sering dari reparasi hipospadia adalah fistula,

divertikulum, penyempitan uretral, dan stenosis meatus.5,6 Penyebab
paling sering dari fistula adalah nekrosis dari flap yang disebabkan oleh
terkumpulnya darah dibawah flap. Fistula itu dapat dibiarkan sembuh
spontan dengan reparasi sekunder 6 bulan sesudahnya.6 Untuk itu
kateter harus dipakai selama 2 minggu setelah fistulanya sembuh,
dengan harapan tepi-tepinya akan menyatu kembali, sedangkan
kegunaannya untuk terus diversi lebih lama dari dua minggu.6

Penyempitan uretra adalah suatu masalah. Bila penyempitan ini padat,

maka dilatasi uretra akan efektif. Pada penyempitan yang hebat, operasi
sekunder diperlukan. Urethrotomy internal akan memadai untuk
penyempitan yang pendek. Sedang untuk penyempitan yang panjang
uretra harus dibuka disepanjang daerah penyempitan dan ketebalan
penug dari graft kulit yang dipakaiuntuk menyusun kembali ukuran
uretra. Suatu kateter dapat dipakai untuk mendukung skin graft.6
Perawatan Pasca Operasi

Setelah operasi, pasien diberikan kompres dingin pada area operasi

untuk dua hari pertama. Metode ini digunakan untuk mengurangi
edema dan nyeri dan menjaga bekas luka operasi tetap bersih. Pada
pasien dengan repair “flip – flop” diversi urinari dilakukan dengan
menggunakan kateter paling kecil dan steril yang melewati uretra
sampai ke kandung kemih. Pasien dengan kateter suprapubic dilepas
pada hari ke lima post operatif dan di evaluasi ada tidaknya fistula.2,5,6

DAFTAR PUSTAKA

Schnack T H, Zdravkovic S, Myrup C et al. Familial Aggregation of

Hypospadias: A Cohort Study.
2007. www.americanjournalofepidemiology.com

Horton C E, Sadove R, Devine C J et al. Hypospadias, epispadias and

Extrophy of the Bladder. Chapter 54. p 1337 – 1348.

Porter M P, Faizan M K, Grady R W et al. Hypospadias in Washington

State: Maternal Risk Factors and Prevalence trend.
2011. http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/115/4/e495

De Jong Wim, Samsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. Ed.2. Penerbit

Buku Kedokteran ECG. Jakarta.

Toms A P, Bullock K N, Berman LH. Descending urethral ultrasound of

the native and reconstructed urethra in patients with hypospadias.
2003. www.thebritishjournalofradiology.com

Anonim. Hipospadia. 2011. Http://www.bedahugm.net/hipospadia