DAFTAR ISI

Kata Pengantar...................................................................................................i
Daftar Isi .......................................................................................................... ii
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang .............................................................................................1
1.2 Rumusan Masalah ....................................................................................... 1
1.3 Tujuan .......................................................................................................... 1
BAB II
KONSEP
2.1 Konsep Dasar Thalasemia............................................................................2
2.3 Asuhan Keperawatan Pada Pasien Thalasemia............................................ 8
BAB III
ASKEP KASUS............................................................................................... 15
BAB IV
PEMBAHASAN.............................................................................................. 15
BAB V
PENUTUP
3.1 Kesimpulan ................................................................................................ 18
 BAB 1
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Penyakit talasemia masih kurang dikenal oleh masyarakat. Padahal, di
Indonesia terdapat banyak penderita penyakit kelainan darah yang bersifat
diturunkan secara genetik dan banyak terdistribusi di Asia ini. Pencegahan talasemia
pun sulit dilakukan karena minimnya perhatian masyarakat dan sarana yang dimiliki
oleh tempat pelayanan kesehatan di Indonesia. Beberapa data menunjukkan bahwa
ada sekitar ratusan ribu orang pembawa sifat talasemia yang beresiko diturunkan
pada anak mereka serta data lain yang menemukan bahwa 6 – 10% penduduk
Indonesia merupakan pembawa gennya. Penderita talasemia mayor di Indonesia
sudah tercatat sekitar 5.000 orang, selain yang belum terdata atau kesulitan
mengakses layanan kesehatan. Angka penderita di dunia lebih besar, yaitu setiap
tahunnya ada sekitar 100.000 penderita baru yang lahir dari pasangan pembawa
gen. Begitu banyak penderita talasemia di Indonesia, akan tetapi layanan kesehatan
di Indonesia masih sulit diakses oleh penderita talasemia. Biaya pengobatannya pun
mahal, karena pasien biasanya membutuhkan transfusi darah terus menerus untuk
memperpanjang hidupnya. Sedangkan tidak ditemukan adanya kesembuhan yang
sempurna pada penyakit thalasemia.
B. Rumusan Masalah
1.2.1 Bagaimanakah konsep dasar penyakit thalasemia?
1.2.2 Bagaimanakah konsep asuhan keperawatan pada pasien thalasemia?
1.2.3 Bagaimanakah contoh asuhan keperawatan pada pasien thalasemia?
C. Tujuan
1.3.1 Mahasiswa mampu memahami tentang konsep dan asuhan keperawatan
thalasemia.

BAB II
LANDASAN TEORI
I. KONSEP DASAR THALASEMIA
A. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan
sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 100 hari )
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif, secara melokuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta,
sedangkan secra klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor. (Padila,
2002)

B. Etiologi
a. Penyebab primer
 Berkurangnya sintesis Hb A
 Eritropoesis yang tidak efektif
 Penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler
b. Penyebab sekunder
 Defisiensi asam folat
 Bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi
 Destruksi eritrosit oleh sistem retikuloendotelial dalam limfa dan hati

C. Klasifikasi
Thalasemia diklasifikasikan berdasarkan molekuler menjadi dua yaitu
thalasemia alfa dan thalasemia beta.
1. Thalasemia Alfa
Thalasemia ini disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh globin rantai
alfa yang ada. Thalasemia alfa terdiri dari :

a. Silent Carrier State

Gangguan pada 1 rantai globin alfa. Keadaan ini tidak timbul gejala
sama sekali atau sedikit kelainan berupa sel darah merah yang tampak lebih pucat.
b. Alfa Thalasemia Trait
Gangguan pada 2 rantai globin alpha. Penderita mengalami anemia
ringan dengan sel darah merah hipokrom dan mikrositer, dapat menjadi carrier.
c. Hb H Disease
Gangguan pada 3 rantai globin alfa. Penderita dapat bervariasi mulai
tidak ada gejala sama sekali, hingga anemia yang berat yang disertai dengan
perbesaran limpa.
d. Alfa Thalassemia Mayor
 Gangguan pada 4 rantai globin alpha. Thalasemia tipe ini merupakan kondisi
yang paling berbahaya pada thalassemia tipe alfa. Kondisi ini tidak terdapat
rantai globin yang dibentuk sehingga tidak ada HbA atau HbF yang
diproduksi. Janin yang menderita alpha thalassemia mayor pada awal
kehamilan akan mengalami anemia, membengkak karena kelebihan cairan,
perbesaran hati dan limpa. Janin ini biasanya mengalami keguguran atau
meninggal tidak lama setelah dilahirkan.
2. Thalasemia Beta
Thalasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai globin
beta yang ada. Thalasemia beta terdiri dari :
a. Beta Thalasemia Trait.
Thalasemia jenis ini memiliki satu gen normal dan satu gen yang bermutasi.
Penderita mengalami anemia ringan yang ditandai dengan sel darah merah
yang mengecil (mikrositer).
b. Thalasemia Intermedia.
Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa produksi sedikit
rantai beta globin. Penderita mengalami anemia yang derajatnya tergantung dari
derajat mutasi gen yang terjadi.

c. Thalasemia Mayor.
Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi
rantai beta globin. Gejala muncul pada bayi ketika berumur 3 bulan berupa
anemia yang berat. Penderita thalasemia mayor tidak dapat membentuk
hemoglobin yang cukup sehingga hampir tidak ada oksigen yang dapat
disalurkan ke seluruh tubuh, yang lama kelamaan akan menyebabkan
kekurangan O2, gagal jantung kongestif, maupun kematian. Penderita
thalasemia mayor memerlukan transfusi darah yang rutin dan perawatan
medis demi kelangsungan hidupnya (Dewi.S 2009 dan Yuki 2008).
D. Patofisiologi
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Talasemia
primer adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif
disertai penghancuran sel–sel eritrosit intramedular. Sedangkan talasemia
sekunder ialah karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma
intravascular yang mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limpa dan hati.
Terjadinya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari
hemoglobin berkurang.
Terjadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara tranfusi berulang,
peningkatan absorbsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif,
anemia kronis, serta proses hemolisis.
 Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dua polipeptida rantai alfa dan
dua rantai beta
 Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam
molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa
oksigen
 Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta
memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan Hb defective.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan
disentebrasi. Hal ini meyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan
menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis
 Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia beta dan kelebihan
rantai beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida
ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intraeritrositik yang
mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau
terdiri dari Hb tak stbil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan
hemolisis
 Reduksi dalam Hb menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang
lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC di luar
menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada
suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak
adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC
menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
E. Manifestasi Klinis
 Letargi
 Pucat
 Kelemahan
 Anoreksia
 Diare
 Sesak napas
 Pembesaran limfa dan hepar
 Ikterik ringan
 Penipisan kortek tulang panjang tangan dan kaki
 Penebalan tulang kranial

F. Pemeriksaan Penunjang
 Pemerikasaan Laboratorium Darah
 Hb : kadar Hb 3-9 gr %
 Pewarnaan SDM : Anisositosis, Poikilositosis, Hipokromia berat, target sel
tear drop cel
 Gambaran Sumsum tulang (Eritripoesis Hiperaktif)
 Elektroforesis Hb
 Thalasemia alfa : ditemukan hb Bart's dan Hb H
 Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi 10-90% (N : > 1%)

G. Penatalaksanaan Medis
1. Tranfusi PRC (packed red cell) bila Hb < 9 gr%
2. Untuk menurunkan besi dari jaringan tubuh diberikan kalori besi : disferal IM/IV
3. Splenektomi : hipersplenisme
4. Transplantasi sum sum tulang pada talasemia maya
5. Berikan asam folat 2 – 5 mg/hari, pada yang jarang mendapatkan tranfusi
6. Pantau fungsi organ: jantung, paru, hati, endokrin, gigi, telinga, mata, tulang.

H. Komplikasi
1. Akibat anemia yang berat dan lama sering terjadi gagal jantung
2. Tranfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis mengalibatkan kadar
besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditimbun dalam jaringan seperti hepar,
limfa, kulit dan jantung.
3. Hepatosplenomegaly
4. Gangguan tumbuh kembang
5. Disfungsi organ

BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN PADA An.A
DENGAN GANGGUAN THALASEMIA

A. Identitas Klien
Nama : An.A
TTL : 10 Feb 2002
Usia : 16 tahun
Nama Ayah : Tn. I
Pekerjaan : Wiraswasta
Pendidikan : STM
Nama Ibu : Ny. E
Pekerjaan : Ibu rumah tangga
Pendidikan : SMP
Agama : Islam
Suku Bangsa : Jawa
Alamat : Desa Bukit Gajah
Tanggal Masuk : 7 Nov 2018
Tanggal Pengkajian: 8 Nov 2018

B. Keluhan Utama
Muka pucat, badan terasa lemah, dan tidak nafsu makan
C. Riwayat Penyakit Sekarang
 Klien datang ke rumah sakit Arifin Achmad di ruang Thalasemia sejak usia
5 tahun dengan keluhan badan pucat, lemah dan tidak nafsu makan. Klien
adalah penderita Talasemia Mayor, terdiagnosis 5 tahun yang lalu. Atas
keputusan dokter akhirnya klien dianjurkan menjalani transfusi darah rutin
setiap bulan dengan kebutuhan darah sebanyak 832cc darah (4 kantong/ 4
hari). Hari pertama An. A mendapatkan transfusi darah sebanyak 200cc, hari
kedua mendapatkan 232cc dan mengkonsumsi obat ferriprox 3x1 dan asam
folat 1x1.
D. Riwayat Penyakit Dahulu
1. Penyakit waktu kecil : Riwayat penyakit mulai transfusi di usia 5 tahun
dengan keluhan pucat, lemas, dan tidak nafsu makan.
2. Tindakan (operasi) : Abses di bagian bawah payudara sebelah kiri.
3. Alergi : tidak ada riwayat alergi makanan maupun obat-obatan
E. Riwayat Kesehatan Keluarga
Tidak ada keluarga yang menderita sama seperti pasien (genogram)
F. Kesehatan Fungsional
1) Nutrisi
Alat makan yang dipakai : sendok dan piring
Pola makan/jam : anak makan 3 kali sehari tetapi sedikit hanya ½ porsi
2) Aktivitas bermain
Klien hanya bermain bersama adik-adiknya dirumah
3) Tidur dan istirahat
Pola tidur : anak tidur cukup 8-9 jam
Kebiasaan sebelum tidur : tidak ada kebiasaan khusus
4) Eleminasi
BAB : tidak ada masalah
BAK : tidak ada masalah
5) Pola hubungan
Yang mengasuh : anak diasuh sendiri oleh orang tuanya
Hubungan dengan anggota keluarga : baik
Hubungan anak dengan orang tua : baik
 Pembawaan secara umum : anak berpenampilan rapi dan pendiam
6) Kongnitif dan persepsi
Pendengaran : anak tidak mengalami gangguan pendengaran
Penglihatan : penglihatan anak normal
Penciuman : penciuman anak baik
7) Konsep diri
Selama ini anak merasa tidak ada masalah dengan penampilan atau
penyakitnya. Anak merasa penyakit yang di deritanya adalah takdir dari
yang maha kuasa. Sehingga anak merasa biasa-biasa saja dan tidak
malu dengan dirinya sendiri.
8) Sistem Reproduksi
Anak berjenis kelamin laki-laki dan tidak ada kelainan genetalia.
G. Pemeriksaan Fisik
1. Keadaan umum : lemah,kesadaran cm.
2. TB/ BB : 138 cm/29,30 kg- IMT : 15,2
3. Tanda vital : TD 98/67 mmHg, suhu 35,8 0c, nadi 124 x/mnt, respirasi 22
x/mnt
4. Mata : conjuctiva anemis,sklera ikterik
5. Hidung : tidak ada kelainan,discharge (-)
6. Mulut : mukosa mulut pucat ,mulut bersih.
7. Telinga : tidak ada kelainan,discharge (-)
8. Tengkuk : tidak ada kaku kuduk dan tidak ada pembesaran kel.limfe
9. Dada : bentuk simetris, ictus cordis tidak tampak
10. Jantung : BJ1, BJ2 Reguler (tidak ada suara tambahan)
11. Paru-paru : suara nafas vesikuler
12. Perut : pembesaran limpa (+),kembung (-), peristaltic usus (+)
13. Genetalia : genetalia tidak ada kelainan
14. Ekstremitas : tangan kanan terpasang infus, gerakan ekstemitas bebas, tonus
otot normal, tidak ada edema,akral agak dingin
15. Kulit : kulit kering,turgor kulit normal,hiperpigmentasi (-)
H. Hasil pemeriksaan laboratorium
 a. Hb : 5,9 /uL : N (14,0-18,0 g/dl)
b. Leukosit : 4,31 /uL : N (2,0-4,0)
c. Trombosit : 69 /uL : L (150-450)
d. Eritrosit : 7,82 /uL : H (4,70-6,10)
I. Medikasi
1. Ferriprox 3x1 digunakan untuk mengatasi kelainan darah karena
penyakit thalassemia atau terlalu banyak zat besi dalam tubuh karena sering
melakukan transfusi darah.
2. Asam folat 1x1 membantu tubuh Anda memproduksi dan mempertahankan
sel-sel baru, dan juga membantu mencegah perubahan DNA yang dapat
menyebabkan kanker. Sebagai obat, asam folat digunakan untuk mengobati
kekurangan asam folat dan beberapa jenis anemia (kekurangan sel darah
merah) yang disebabkan oleh kekurangan asam folat.
J. Analisa Data
No Data fokus Etiologi Masalah
1. Data subyektif Penurunan Hb Ketidakefektifan
a. Anak perfusi jaringan perifer
mengeluh badannya Penurunan suplai
terasa lemah O2 dan darah
b. Anak keperifer
mengatakan wajahnya
pucat
Data obyektif Konjugtiva anemis
a. Konjungtiva anemis dan tampak pucat
b. Sklera ikterik
c. Akral dingin Ketidakefektifan
d. Bibir pucat perfusi jaringan
e. TD : 98/67 perifer
f. S : 35,8oC
g. Hb : 5,9 g/dl
2. Data subyektif Ketidakseimbanga Ketidakseimbangan
a. Anak mengatakan kurang n suplai O2 dari nutrisi kurang dari
nafsu makan kebutuhan kebutuhan
b. Anak mengatakan makan
hanya habis ½ porsi
c. Anak mengatakan badan Hipoksia
lemah
Data obyektif
a. Kulit kering kelelahan
b. Turgor kulit elastis
c. Bibir pucat
d. TB : 138 cm malas makan
e. BB : 29,30
f. IMT : 15,2 (nutrisi intake nutrisi
kurang dari kebutuhan berkurang
tubuh)
ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh

K. Diagnosa Keperawatan
3. Ketidakseimbangan perfusi jaringan perifer b.d kurangnya suplai O2 ke
jaringan perifer.
4. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya suplai
O2 dalam tubuh,

L. Intervensi Keperawatan
No Diagnosa Tujuan dan Kriteria Intervensi (NIC)
Keperawatan Hasil (NOC)
1. Ketidakefekti Keefektifan perfusi a. Posisikan klien
fan perfusi jaringan perifer dapat berada di posisi
jaringan teratasi setelah yang nyaman
perifer dilakukan asuhan b. Jelaskan
keperawatan ditandai prosedur
dengan : pemasangan
KH : blood set pada
 a. Aliran darah pasien
sampai ke kapiler c. Pertahankan
jari tangan daerah IV steril
b. Aliran darah d. Lakukan
sampai ke kapiler pemasangan
jari kaki infus IV
c. Akral menjadi e. Pemberian
hangat transfusi darah
d. TTV dibatas sebanyak 832cc
normal f. Pemberian obat
e. Muka tidak pucat ferrifox
f. Rentang gerak Monitoring TTV
tidak lemah a. Pantau TTV
b. Catat setiap ada
perubahan
c. Pantau tanda-
tanda adanya
alergi
d. Pantau adanya
sianosis

2. Ketidakseimb Keseimbangan nutrisi Nutrient

angan dapat tercapai setelah management
nutrisi : dilakukan tindakan a. Kaji adanya
kurang dari keperawatan ditandai alergi terhadap
kebutuhan dengan: makanan
a. Tidak terjadi b. Kolaborasi
penurunan atau dengan ahli gizi
peningkatan BB jumlah kalori
dengan cepat dan tipe nutrisi
b. Turgor kulit normal yang dibutuhkan.
tanpa udema c. Monitor jumlah
c. Melaporkan kalori dan intake
peningkatan selera nutrisi
makan d. Bantu klien
menerima
program nutrisi
yang dibuat
dirumah sakit
 Nutrient konseling
a. Komunikasi
terapeutik
b. Bina hubungan
saling percaya
c. Diskusikan
makanan
kesukaan dan
tidak disukai
d. Evaluasi
kemajuan program
modifikasi diet
(tujuan)

M. Catatan Perkembangan (Implementasi dan Evaluasi)

No.Dx Hari, Tgl, Implementasi Evaluasi
Jam
1. Kamis 8 Nov a. Persiapan transfusi darah S:-
2018 b. Cek TTV sebelum O:
08.40 melakukan transfusi darah Konjungtiva
c. Memberikan posisi yang anemis
nyaman pada pasian a. Sklera ikterik
d. Melakukan transfusi b. Akral agak
darah labu pertama 200 cc dingin
e. Memantau TTV dan c. Bibir pucat
tanda-tanda alergi d. Tidak terjadi
f. Membuka blood set IV tanda-tanda alergi
pasien saat transfusi
e. TD : 98/67
f. S : 35,8
g. Hb: 5,9
A :
masalah belum
teratasi
P :
lanjutkan
intervensi
 S:
2. Kamis,  Mengkaji apakah pasien O:
8 Nov 2018 ada alergi makanan -Keadaan CM
12:00  Mengkaji status gizi klien -Tampak lemah
 Membantu menyiapkan -Porsi makanan yang
makanan siang pasien diberikan tidak
 Memotivasi klien untuk semuanya habis
menghabiskan porsi -tidak ada alergi
makanan yang disediakan makanan pada pasien
 Mengobservasi asupan A : masalah belum
nutrisi klien teratasi
P:
intervensi lanjutkan
 BAB IV
PEMBAHASAN
1. Segi Teori
Pada teori di BAB II menjelaskan Thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif, secara melokuler dibedakan
menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi
thalasemia mayor dan minor.. Pada kasus yang didapakan pasien mengalami
thalasemi mayor dan harus menjalani transfusi darah rutin setiap bulan dengan
masing-masing kebutuhan darah mereka.
2. Segi Manifestasi
Pada teori ada beberapa manifestasi yang terjadi pada penderita thalasemi
diantaranya Letargi, Pucat, Kelemahan, Anoreksia, Diare, Sesak napas,
Pembesaran limfa dan hepar, Ikterik ringan, Penipisan kortek tulang panjang
tangan dan kaki, Penebalan tulang cranial. Pada pasien yang dikaji, pasien juga
mengeluhkan pucat dan kelemahan pada tubuhnya dan sebagian pasien sudah
mengalami pembesaran limfa dan hepar.
3. Segi penatalaksanaan
Penalataksanaan yang dilakukan untuk kasus pasien thalasemia adalah dengan
melakukan pemantauan TTV dan tanda adanya alergi saat transfusi darah, serta
pemberian obat ferrifox untuk pengeluaran penumpukan zat besi didalam tubuh
dan juga asam folat.

BAB V
KESIMPULAN
I.1 KESIMPULAN
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel
darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 100 hari )
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif, secara melokuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta,
sedangkan secra klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor. (Padila,
2002)
Asuhan keperawatan pada pasien thalasemia yaitu meliputi pengkajian, diagnosa
keperawatan, intervensi, implementasi, dan evaluasi. Pada pengkajian meliputi
identitas klien, riwayat penyakit klien, dan pemeriksaan fisik. Ada 2 diagnosa
keperawatan pada pasien thalasemia yaitu ketidakefektifan perfusi jaringan perifer,
dan ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh,Pada intervensi
disesuakan dengan diagnosa yang akan digunakan. Implementasi disesuaikan
dengan intervensi dan menggunakan kata kerja. Dan yang terakhir yaitu evaluasi,
evaluasi dibuat menggunakan rumus SOAP (subjektif, objektif, analisis, dan
planning)

DAFTAR PUSTAKA

Dapus : Padila.2002. Asuhan Keperawatan Penyakit Dalam. Yogyakarta :

Nuha Medika
Kusuma, Hardhi dan Amin Huda Nurarif. 2013. Aplikasi Asuhan
 Keperawatan Berdasarkan Diagnosa Medis NANDA NIC-NOC.
Yogyakarta : MediAction
Armela, Helviza. 2010. Askep Anak Dengan Thalasemia. Available :
https://www.scribd.com/doc/43069429/AsKep-Anak-Dengan-
Thalasemia
Anonim. Askep Thalasemia. Available :
https://www.scribd.com/doc/49146677/ASKEP-thalasemia
Atjil, Safira. 2013. Pathway Thalasemia. Available :
https://www.scribd.com/doc/132227145/Pathway-Thalasemia
Anonim. Thalasemia. Available : jtptunimus-gdl-ekowidyast-7282-3-babii.pdf