Anda di halaman 1dari 31

REFLEKSI KASUS JULI 2017

HELLP SYNDROME

OLEH :
Nama : Sahar
NIM : 111 16 082

Pembimbing :
dr. Cinderela A.N.R., Sp.OG

BAGIAN ILMU OBTETRIK DAN GINEKOLOGI


RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU
2017
BAB I
LAPORAN KASUS

Tanggal Pemeriksaan : 03-06-2017


Ruangan : IGD Kebidanan RSU Anutapura
Jam : 08.45 WITA

IDENTITAS
Nama : Ny.M Nama Suami : Tn. I
Umur : 28 tahun Umur : 30 tahun
Alamat : Desa. Beka Alamat : Desa. Beka
Pekerjaan : IRT Pekerjaan : PNS
Agama : Islam Agama : Islam
Pendidikan : SMP Pendidikan : SMA

ANAMNESIS
PIIAII
Usia Kehamilan : 37 minggu
HPHT : 24-08-2016
Menarche : 13 tahun
TP : 01-06-2017
Usia Perkawinan : 1,7 tahun
Keluhan Utama : Pasien post partum dengan post kejang
Riwwayat Sekarang : Pasien rujukan dari RS Kabelota Donggala masuk
dengan keluhan Post partum hari ke-II dengan pasca kejang. Kejang berlangsung
sebelum persalinan sebanyak 3 kali. 2 kali kejang di puskesmas dan 1 kali kejang
saat di perjalanan menuju Rumah Sakit Buol. Kejang berlangsung kurang lebih 1
menit dan pasien masih sadar, sekarang pasien mengalami pandangan kabur (+),
lemah (+), malaise (+), sesak napas (+), nyeri perut kuadran kanan atas (+), mual
(+), muntah 3x sejak tadi malam, isi muntahan makanan bercampur air, nyeri ulu
hati tembus belakang (+), pusing (+), sakit kepala (-), demam (-), kencing hanya
sedikit-sedikit disertai darah, BAB normal dan edema pada kedua tungkai (+/+).
Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat hipertensi dalam kehamilan sejak usia
kehamilan 28 minggu (+), riwayat kejang (-), riwayat DM (-), asma (-), penyakit
jantung (-), alergi (-).
Riwayat penyakit keluarga : orang tua pasien menderita hipertensi.
Riwayat Obstetri :
 Abortus saat usia kehamilan 10 minggu, dikuretase (tahun 2009)
 Abortus saat usia kehamilan 8 minggu, dikuretase (tahun 2010)
 Anak pertama jenis kelamin laki-laki usia 5 tahun, aterm lahir spontan LBK,
persalinan ditolong bidan, BBL : 2500 gram
 Anak kedua, jenis kelamin laki-laki, preterm lahir spontan LBK, persalinan
ditolong bidan, BBL : 2000 gram (meninggal saat lahir)
Riwayat ANC : Pasien tidak rutin melakukan pemeriskaan ANC, hanya 1 kali
Riwayat Imunisasi : Tidak ada

PEMERIKSAAN FISIK
KU : Lemah Tek. Darah : 180/120 mmHg
Kesadaran : Kompos mentis Nadi : 110x/menit
BB : 56 Kg Respirasi : 28x/menit
TB : 155 cm Suhu : 38ºC

1. Kepala – Leher :
Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterus (+/+), edema palpebra (-/-),
pembesaran KGB (-), pembesaran kelenjar tiroid (-).
2. Thorax :
I : Pergerakan thoraks simetris, sikatrik (-)
P : Nyeri tekan (-), massa tumor (-)
P : Sonor pada kedua lapang paru, pekak pada area jantung, batas paru-hepar
SIC VII LMD, batas jantung DBN
A : Bunyi pernapasan vesikular +/+, rhonki -/-, wheezing -/-. Bunyi jantung I/II
murni reguler
3. Abdomen :
I : Perut cembung kesan normal, striae alba (+), massa (-)
A : peristaltik (+) kesan normal
P : timpani (+)
P : nyeri tekan kuadran kanan atas (+)
Pemeriksaan Obstetri :
TFU : 2 jari dibawah umbilikus
Kontraksi uterus : baik
Lokia : Rubra (+)
 Genitalia :
Pemeriksaan Dalam (VT) : tidak dilakukan
 Ekstremitas :
Atas :Akral hangat, Edema -/-
Bawah :Akral hangat, Edema +/+

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium:
 Wbc : 28 x 103/mm3 BT : 5’
 Hgb : 8,4 gr/dl CT : 7’30”
 Hct : 38.6 % HbSAg : non-reaktif
 Plt : 63 x 103/l Ureum : 156,7mg/dL
 Rbc : 4,8 x 106/l Creatinin : 5,78 mg/dL
 SGOT : 805 U/L
 SGPT : 287 U/L
Urine
 Protein : +2 Silinder : (-)
 Leukosit :5 Epitel : (+)
 Eritrosit : 15 Kristal : (-)
RESUME
Berdasarkan anamnesis Pasien rujukan dari RS Kabelota Donggala masuk
dengan keluhan Post partum hari ke-II dengan post eklampsia. Kejang
berlangsung sebelum partus sebanyak 3 kali. 2 kali kejang di puskesmas dan 1
kali kejang saat di perjalanan menuju Rumah Sakit Buol. Kejang berlangsung
kurang lebih 1 menit dan pasien masih sadar, sekarang pasien mengalami
pandangan kabur (+), lemah (+), malaise (+), sesak napas (+) nyeri abdomen
hipokondrium dextra (+), nausea(+), vomitus 3x sejak tadi malam, isi muntahan
makanan bercampur air, nyeri ulu hati tembus belakang (+), pusing (+), oligouria
disertai hematuria, defekasi normal dan edema pada kedua tungkai (+/+). Riwayat
hipertensi pada saat usia kehamilan 28 minggu.
Dari pemeriksaan fisik : konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (+/+), TD :
180/120 , nadi 110 x/m, respirasi 28 x/m, Suhu 38ºC. Nyeri tekan kuadran kanan
atas, TFU 2 jari dibawah umbilikus, kontraksi uterus baik, lokia rubra (+),
ekstremitas bawah edema (+/+). Dari pemeriksaan laboratorium : wbc 28 x 103/L
Hgb 8,4 gr/dl, Hct 38,6%, PLT 63 x 103/L, SGOT 805 U/L, SGPT 287 U/L,
ureum 156,7 mg/dl, creatinin 5,78 mg/dl. Urinalisis : protein +2, leukosit 5/LPB,
eritrosit 15, epitel (+).

DIAGNOSIS
PIIAII post partum H2 + anemia + post eklampsia + HELLP syndrome + sepsis

PENATALAKSANAAN
 Pasang oksigen 4 lpm
 IVFD RL 500 CC
 Inj. Ranitidin 1amp/8jam/iv
 Inj ondansetron 2 mg//ampul/12 jam IV
 Inj. Dexamethasone 10 mg /12 jam IV
 Inj Meropenem 1 gr/8 jam IV
 Drips metronidazole 500 mg/ 8 jam IV
 Nifedipin 3 x 10 mg
 Metildopa 2 x 250 mg
 Transfusi 1 labu Whole blood cell
 Pasang kateter
 Edukasi pasien untuk banyak minum air
 Monitoring trombosit tiap 12 jam

FOLLOW UP

04/06/2017
S : Nyeri perut tembus belakang (+), pusing (+), sakit kepala (+), penglihatan
kabur (+), edema pada tungkai (+/+), sesak (-), mual (-), muntah (-), BAB
(+), BAK (+) sudah tidak pekat, perdarahan jalan lahir (+)

O : Konjungtiva anemia -/-


Sclera ikterik +/+
TFU 2 jari dibawah umbilikus
Kontraksi uterus baik
Lokia rubra +
Tekanan darah : 120/90mmHg
Nadi : 88x/m
Suhu : 36.5
Pernapasan : 20 x/menit
Urin tampung 300 cc/24 jam warna merah segar.
Hasil pemeriksaan laboratorium :
Wbc : 27 x 103/L
Hgb : 8,7 x 103/L
PLT : 81 x 103/L
SGOT : 75 U/L
SGPT : 65 U/L
A : PIIAII post partum H3 + anemia+ post eklampsia + HELLP syndrome + sepsis
P :
a. IVFD RL 500 CC : Nacl 0,9% (1 : 1) 20 tetes/menit
b. Inj. Ranitidin 1amp/8jam/iv
c. Inj. Dexamethasone 10 mg /12 jam IV
d. Inj Meropenem 1 gr/8 jam IV
e. Drips metronidazole 500 mg/ 8 jam IV
f. Nifedipin 3 x 10 mg
g. Metildopa 2 x 250 mg
h. Cek albumin serum, cek darah rutin, SGOT, SGPT, cek ureum dan
kreatinin

05/06/2017

S : Pandangan kabur (-), Nyeri ulu hati (+), mual (-), muntah (-), pusing (+), sakit
kepala (-), keluar darah dari jalan lahir (+), BAK (+), BAB (+).
O : Konjungtiva anemia -/-
Sclera ikterik (+/+)
TFU 3 jari dibawah umbilikus
Kontraksi uterus baik
Lokia rubra (+)
Edema tungkai (+/+)
Tekanan darah : 130/90mmHg
Nadi : 82x/m
Suhu : 36.5
Pernapasan : 20x/menit
Takar urin : 350 cc/24 jam warna merah segar
Pemeriksaan laboratorium :
Wbc : 25 x 103/L
Hgb : 8,7 gr/dl
` PLT : 115 x 103/L
SGOT : 55 U/L
SGPT : 34 U/L
Albumin 2,4 mg/dl
Ureum 213 mg/dl
Creatinin 8,6 mg/dl
A : PIIAII post partum H4 + anemia+ post eklampsia + HELLP syndrome + sepsis
+ acute kidney injury
P :
a. IVFD RL 500 CC : Nacl 0,9% (1 : 1) 20 tetes/menit
b. Inj. Ranitidin 1amp/8jam/iv
c. Inj. Dexamethasone 5 mg /12 jam IV
d. Inj anbacim 1 gr/12 jam IV
e. Nifedipin 3 x 10 mg
f. Vip albumin 1 x 1
g. Cek albumin serum, cek darah rutin, SGOT, SGPT
h. Anjurkan makanan tinggi protein
i. Konsultasi ke penyakit dalam

06/06/2017

S : Pandangan kabur (-), Nyeri perut (-), mual (-), muntah (-), nyeri ulu hati (-)
pusing (-), sakit kepala (-), , keluar darah dari jalan lahir bercampur lendir
(+), BAK (+), BAB (+).
O : Konjungtiva anemia -/-
Sclera ikterik (-/-)
TFU 4 Jari dibawah umbilikus
Kontraksi uterus baik
Lokia sanguinolenta (+)
Tekanan darah : 110/80mmHg
Nadi : 82x/m
Suhu : 36.5
Pernapasan : 20x/menit
Takar urin 500 cc/24 jam warna merah.
Pemeriksaan laboratorium :
Wbc : 17 x 103/L
Hgb : 9,23 gr/dl
` PLT : 120 x 103/L
SGOT : 39 U/L
SGPT : 34 U/L
Albumin : 3,0 mg/dl
A : PIIAII post partum H5 + anemia + post eklampsia + HELLP syndrome +
severe sepsis + acute kidney injury
P:

a. IVFD RL 500 CC : Nacl 0,9% (1 : 1) 20 tetes/menit


b. Inj anbacim 1 gr/12 jam IV
c. Vip albumin 1 x 1
d. Aminefron 1 x 1
e. cek darah rutin
f. Anjuran diet ginjal
g. Indikasi Hemodialisa

07/06/2017
S : Pandangan kabur (-), Nyeri ulu hati (-), mual (-), muntah (-), pusing (-), sakit
kepala (-), keluar darah dari jalan lahir bercampur lendir (+), BAK (+), BAB
(+).
O: Konjungtiva anemia -/-
Sclera ikterik (-/-)
TFU 4 Jari dibawah umbilikus
Kontraksi uterus baik
Lokia sanguinolenta (+)
Tekanan darah : 120/80mmHg
Nadi : 82x/m
Suhu : 36.5
Pernapasan : 20x/menit
Urin tampung : 600 cc/24 jam
Hasil laboratorium :
Wbc : 11 x 103/L
Hgb : 9,4 gr/dl
PLT : 134 x 103/L

A : PIIAII post partum H6 + anemia + post eklampsia + HELLP syndrome +


severe sepsis + acute kidney injury

P :
a. IVFD RL 500 CC : Nacl 0,9% (1 : 1) 20 tetes/menit
b. Cefadroxil 500 mg 2 x 1
c. Aminefron 1 x 1
d. Indikasi Hemodialisa
e. Pasien alih rawat bersama SMF Interna
BAB II
PEMBAHASAN

Gejala klinis sindrom HELLP tidak spesifik. Gejala yang biasannya


muncul adalah gejala-gejala mirip preeklampsia. Pada kasus ini pasien datang
dengan kondisi postpartum dimana sesuai dengan teori bahwa kejadian sindrom
HELLP bisa terjadi 30 % pada pasien dengan post partum. Teori menjelaskan
bahwa angka kejadian meningkat pada wanita multiparitas dan sama halnya pada
kasus dimana pasien dengan paritas dua atau dua kali melahirkan anak.
Klasifikasi Sindrom HELLP pada pasien ini yaitu, masuk dalam kelas II
karena dari hasil pemeriksaan trombosit 63 x 103/L dan SGOT 805 U/L dan SGPT
287 U/L ini berdasarkan klasifikasi Missisipi sedangkan klasifikasi menurut
Tenesse pasien masuk dalam HELLP sindrom komplit dimana trombosit
<100.000/ml dan AST/ALT ≥40 IU/L.
Dari gejala klinis, pasien sering sekali mengeluh nyeri di regio epigastrik
atau kuadran kanan atas (90%), kadang-kadang disertai mual dan muntah (45-
86%), nyeri kepala (30-60%), dan gangguan penglihatan (20%). Namun gejala
yang terjadi kadang-kadang tidak spesifik yang menyerupai infeksi virus, seperti
demam dan badan terasa lemah. Pada kasus ini gejala yang disebutkan diatas
semuanya ada pada pasien dan membuat kasus ini menjadi semakin khas untuk
menjurus kepada Sindrom HELLP. Pasien mengalami hemolisis itu terbukti dari
ditemukannya sklera ikterik dan nyeri kuadran kanan atas serta adanya penurunan
hemoglobin pada pasien.
Baku emas penegakan diagnosis Sindrom HELLP masih menggunakan
hasil pemeriksaan laboratorium yang memberikan bukti adanya hemolisis,
peningkatan enzim hepar, dan trombositopenia. Pada kasus ini sudah dilakukan
pemeriksaan baku emas dan hasilnya sangat mengarah kepada sindrom HELLP.
Namun masih terdapat perbedaan-perbedaan untuk menentukan patologi tersebut.
Bukti adanya hemolisis pada pemeriksaan darah adalah ditemukannya
fragmentosit atau sel burr pada pemeriksaan apusan darah tepi, peningkatan LDH,
penurunan Hemoglobin, dan peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi. Pada kasus
ini tidak dilakukan pemeriksaan apusan darah tepi, pemeriksaan LDH, dan
pemeriksaan bilirubin. Dalam hal ini bisa saja dilakukan pemeriksaan yang seperti
diatas tetapi tiap center rumah sakit berbeda-beda dalam melakukan penegakan
diagnosis. Saat ini, yang banyak digunakan untuk pemeriksaan bukti hemolisis
adalah adanya kadar LDH >600 U/L, namun Smulian et al. mengatakan bahwa
nilai ambang LDH mungkin <600 U/L, tergantung metode pemeriksaan yang
dilakukan, dan sayangnya belum ada kesepakatan tentang cara pemeriksaannya.
Selain itu, adanya penurunan Hb dan peningkatan bilirubin biasanya belum
terdeteksi pada kasus akut, sehingga belum bisa dijadikan patokan. Sebenarnya
indikator yang lebih spesifik adalah penurunan kadar haptoglobin atau tidak
terdeteksinya haptoglobin, namun belum bisa menjadi pemeriksaan rutin.
Abnormalitas hepar ditentukan dengan peningkatan enzim-enzim hepar seperti
ALT, AST, dan kadar bilirubin.
Mengikuti terapi medikamentosa preeklampsia-eklampsia dengan
melakukan monitoring kadar trombosit tiap 12 jam. Bila trombosit <50.000/ml
atau adanya tanda koagulopati konsumtif, maka harus diperiksa protrombin time
(PT), activated partial tromboplastin time (aPTT) dan fibrinogen. Pada kasus ini
belum dilakukan pemeriksaan PT dan aPPT karena trombosit yang didapatkan
>50.000/ml. Jika didapatkan kadar trombosit <100.000/ml atau trombosit
100.000-150.000/ml dengan disertai tanda-tanda, eklampsia, hipertensi berat,
nyeri epigastrium, maka diberikan deksametason 10 mg iv tiap 12 jam.
Pada kasus ini telah diberikan terapi deksametason karena trombosit
<100.000/ml dengan tanda dan gejala seperti diatas, dan setelah beberapa hari
monitoring didapatkan hasil yang cukup memuaskan dimana terjadi kenaikan
trombosit yang signifikan dan penurunan enzim hati kembali ke nilai normal.
Pada pasien postpartum deksametason diberikan 10 mg iv tiap 12 jam 2 kali,
kemudian diikuti 6 mg iv tiap 12 jam 2 kali. Terapi deksametason dihentikan bila
tela terjadi perbaikan laboratorium, yaitu trombosit > 100.000/ml dan penurunan
LDH serta perbaikan tanda dan gejala-gejala klinik preeklampsia-eklampsia.
Pada kasus pemberian deksametason dihentikan pada hari ketiga
perawatan karena sudah terjadi kenaikan trombosit >100.000/ml dan gejala klinis
sudah berkurang yang berarti terjadi perbaikan secara klinis dan bermakna.
Perbaikan gejala klinik setelah pemberian deksametason dapat diketahui dengan :
meningkatnya produksi urin, trombosit, menurunnya tekanan darah, menurunnya
kadar LDH, dan AST.
Penggunaan deksametason dosis tinggi pada ibu dengan sindrom HELLP
juga menjadi isu tatalaksana sindrom ini. Beberapa penelitian menyebutkan
bahwa terapi dengan deksametason 10 mg setiap 12 jam dapat mengurangi
morbiditas ibu dan meningkatkan jumlah trombosit lebih cepat. Namun penelitian
lain juga menyebutkan bahwa deksametason tidak mengurangi komplikasi pada
ibu, seperti gagal ginjal akut, edema paru, dan oligouria.
Pemberian deksametason juga tidak mengurangi kebutuhan transfusi darah
serta mengurangi secara signifikan durasi perawatan di rumah sakit. Pada kasus
ini dimana pasien mengalami komplikasi gagal ginjal akut yang harus dilakukan
hemodialisa, hal ini sejalan dengan teori bahwa terapi deksametason tidak
mengurangi komplikasi yang terjadi.
BAB III
PENDAHULUAN

Hipertensi pada kehamilan didefinisikan sebagai peningkatan tekanan darah


sistolik ≥140 mmHg atau tekanan darah diastolik ≥90mmHg. Pengukuran tekanan
darah dilakukan minimal 2 kali dengan selang waktu 4 jam. Proteinuria diukur
menggunakan urin 24jam. Dikatakan proteinuria jika dideteksi protein dalam urin
sebanyak ≥300mg/dl atau ≥ +1.
Berdasarkan National High Blood Pressure Education Program (NHBPEP)
Working Group, hipertensi dalam kehamilan diklasifikasikan sebagai berikut:
1. Hipertensi kronik adalah hipertensi yang timbul sebelum usia kehamilan 20
minggu atau hipertensi yang pertama kali didiagnosis setelah usia kehamilan
20 minggu dan hipertensi menetap sampai 12 minggu paska persalinan.
2. Preeklampsia adalah hipertensi yang timbul setelah 20 minggu kehamilan
disertai dengan proteinuria.
3. Eklamsia adalah Preeclampsia yang disertai dengan kejang dan atau koma.
Kejang dapat terjadi sebelum, selama dan postpartum.
4. Hipertensi kronik dengan superimposed preeklamsia adalah hipertensi
kronikdisertai tanda-tanda preeklamsia atau atau hipertensi kronik disertai
proteinuria.
5. Gestational hypertension/transient hypertension adalah hipertensi yang
muncul pada kehamilan tanpa disertai proteinuria dan hipertensi menghilang
3 bulan pasca persalinan atau kehamilan dengan tanda-tanda preeklamsia
tetapi tanpa proteinuria.

Preeklampsia merupakan penyulit kehamilan yang akut dan dapat terjadi ante,
intra, dan postpartum. Pada beberapa kasus preeklampsia ataupun eklampsia
sering ditemukan sindrom HELLP. Sindrom HELLP ialah preeklampsia-
eklampsia disertai timbulnya hemolisis, peningkatan enzim hepar, disfungsi
hepar, dan trombositopenia. Pada kasus ini akan di bahas mengenai eklampsia dan
sindrom HELLP.
BAB IV
TINJAUAN PUSTAKA

1. DEFINISI
Singkatan HELLP pertama kali diperkenalkan oleh Weinsteint (1982).
Sindrom HELLP (hemolysis, elevated liver enzyme, and low platelet) adalah
kegawatdaruratan obstetrik dimana terjadi preeklampsia/eklampsia yang
disertai timbulnya hemolisis (gambar 1), peningkatan enzim hepar, disfungsi
hepar, dan trombositopenia.1,2,3

Gambar 1. Hemolisis eritrosit4

2. EPIDEMIOLOGI
Sindrom HELLP ditemukan pada 0,17 – 0,85 % kehamilan, dan lebih
sering ditemukan pada multipara tua, wanita ras Kaukasian. Pada 70% kasus
sindrom HELLP didiagnosis saat antepartum: 10% sebelum 27 minggu, 70%
antara usia kehamilan 27 – 37 minggu, dan 20% setelah 37 minggu. Pada 30%
kasus terdiagnosis pada saat intra-pratum atau postpartum. Risiko berulang
pada kehamilan berikutnya sekitar 19 – 27% kasus.5,6
Sindrom HELLP terjadi pada 1 – 8 per 1000 kehamilan. Pada kehamilan
dengan pre-eklampsia, hasil laboratorium sindrom HELLP ditemukan pada 2 –
20 % kasus, sedang pada kehamilan dengan eklampsia ditemukan hasil
laboratorium yang mendukung sindrom HELLP ditemukan pada 10 – 30 %
kasus.6
Data lain yang berhubungan dengan onset munculnya sindrom HELLP
disajikan dalam tabel berikut.4

Tabel 1. Onset kemunculan sindrom HELLP4


Hubungannya dengan kelahiran Persentasi
Antepartum 72
Postpartum 28
≤48 jam 80
>48 jam 20
Hubungannya dengan usia kehamilan Persentasi
17 – 20 2
21 – 27 10
28 – 36 68
>37 20

*berdasarkan pada 300 kasus

Tabel 2. Faktor risiko


sindroma HELLP Preeklampsi
Multipara Nullipara
Usia ibu >25 tahun Usia ibu <20 tahun atau > 40 tahun
Ras kulit putih Riwayat keluarga preeklampsi
Riwayat keluaran kehamilan yang Antenatal (ANC) minimal
jelek Diabetes mellitus
Hipertensi kronik
Kehamilan multiple
3. KLASIFIKASI
Klasifikasi sindrom HELLP menurut Missisipi (berdasarkan kadar
trombosit darah) yaitu sebagai berikut.1,7
a) Kelas 1
Kadar trombosit ≤ 50.000/ml
LDH ≥ 600 IU/l
AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l
b) Kelas 2
Kadar trombosit > 50.000 ≤ 100.000/ml
LDH ≥ 600 IU/l
AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l
c) Kelas 3
Kadar trombosit > 100.000 ≤ 150.000/ml
LDH ≥ 600 IU/l
AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l

Sedang klasifikasi berdasarkan Tenesse yaitu sebagai berikut.2,7


a) Komplit
Kadar trombosit < 100.000/ml
LDH ≥ 600 IU/l
AST dan/atau ALT ≥ 40 IU/l
b) Inkomplit
Preeklampsia berat yang disertai salah satu: ELLP, HEL, EL, atau LP.

4. FAKTOR RISIKO
Terdapat banyak faktor resiko untuk terjadinya hipertensi dalam
kehamilan, yang dapat dikelompokkan dalam faktor resiko berikut:1
1. Primigravida.
2. Hiperplasentosis, misalnya : mola hidatidosa, kehamilan multipel, diabetes
mellitus, bayi besar.
3. Umur yang ekstrim (>35 tahun).
4. Riwayat keluarga pernah preeklamsia/eklamsia.
5. Penyakit-penyait ginjal dan hipertensi yang sudah lama ada sebelum
hamil.
6. Obesitas.

5. ETIOPATOGENESIS
Etiologi pasti penyakit belum jelas. Namun ada beberapa teori yang
dihubungakan dengan kejadiannya. Diantaranya akan dibahas berikut ini.1
a. Teori kelainan vaskularisasi plasenta
Pada kehamilan normal terjadi invasi trofoblas (gambar 2) ke dalam
lapisan otot arteri spiralis yang menyebabkan degenerasi lapisan otot
sehingga menyebabkan dilatasi arteri spiralis. Invasi juga terjadi di
jaringan sekitar arteri spiralis sehingga menyebabkan jaringan menjadi
gembur dan memudahkan lumen arteri mengalami dilatasi. Hal ini disebut
dengan remodelling arteri spiralis. Namun, hal ini tidak terjadi pada
penderita preeklampsia/sindrom HELLP sehingga lumen arteri menjadi
kaku. Terjadi kegagalan remodelling arteri spiralis. Perbedaan lumen arteri
spiralis pada kehamilan norma dan kehamilan dengan
preeklampsia/sindrom HELLP yaitu 300 mikron.1,8

Gambar 2. Invasi trofoblas ke arteri spiralis8


b. Teori iskemik plasenta, radikal bebas, dan disfungsi endotel
Iskemik plasenta terjadi akibat kegagalan remodelling arteri spiralis.
Vasokonstriksi pembuluh darah menyebabkan penurunan aliran darah
uteroplasenta sehingga terjadi iskemia.1
Secara normal, dalam tubuh terdapat produksi radikal bebas atau
oksidan yang diimbangi dengan produksi anti-oksidan. Salah satu oksidan
penting yang dihasilkan oleh plasenta yaitu hidroksil yang sangat toksik
terhadap endotel pembuluh darah. Dalam kasus preeklampsia, terjadi
ketidakseimbangan produksi anti-oksidan (vitamin E) dan oksidan sehingga
menyebabkan kerusakan membran endotel sehingga terjadi disfungsi
endotel.1,8,9
Disfungsi endotel menyebabkan terjadinya hal-hal berikut ini:1,9
1. Gangguan metabolisme prostaglandin, karena salah satu fungsi endotel
yaitu produksi prostaglandin, yaitu menurunnya produksi prostasiklin
(PGE2) yang merupakan vasodilator kuat,
2. Agregasi trombosit yang memproduksi tromboksan (TXA2) yang
merupakan vasokonstriktor kuat,
3. Perubahan khas sel endotel kapiler glomerulus (glomerular
endotheliosis),
4. Peningkatan permeabilitas kapiler,
5. Peningkatan produksi bahan-bahan vasopresor, yaitu endotelin. Kadar
NO (vasodilator) menurun, sedang endotelin (vasokonstriktor)
meningkat,
6. Peningkatan faktor koagulasi.

c. Teori imunologi
Pada teori ini, hasil konsepsi yang pada kehamilan norma tidak ditolak
oleh respon imun ibu, pada kehamilan dengan preeklampsia dianggap
sebagai korpus alienum terjadi reaksi imunitas untuk melawan hasil
konsepsi dengan pembentukan sel-sel radang. Terjadi invasi makrofag di
subendotlial yang juga menyebabkan penyempitan lumen pembuluh darah
(gambar 3). Hal ini merupakan peran dari human leukocyte antigen protein
G (HLA-G) yang berperan penting dalam memodulasi respon imun
sehingga hasil konsepsi tidak ditolak. HLA-G juga melindungi hasil
konsepsi dari lisis oleh sel Natural Killer dan memudahkan terjadinya
invasi trofoblas ke dalam jaringan desidua ibu untuk mempermudah dilatasi
arteri spiralis seperti yang telah dijelaskan sebelumnya.1,8

Gambar 3. Invasi makrofag di subendotelial8

d. Teori adaptasi kardiovaskular


Pada kehamilan normal, pembuluh darah refrakter (tidak peka)
terhadap bahan-bahan vasopresor karena dilindungi oleh adanya sintesis
prostaglandin pada sel endotel pembuluh darah. Hal ini dibuktikan dengan
menghilangnya daya refrakter akibat pemberian sintesis prostaglandin
inhibitor yang disebut dengan prostasiklin. Ada kehamilan dengan
preeklampsia terjadi kehilangan daya refrakter pembuluh darah.1

e. Teori genetik
Terdapat faktor keturunan dan familial dengan model gen tunggal. Dalam
hal ini genotip ibu lebih menentukan terjadinya hipertensi dalam kehamilan
secara familial jika dibandingkan dengan genotip lain.1,8

f. Teori inflamasi
Teori ini berdasarkan fakta bahwa lepasnya debris trofoblas di dalam
sirkulasi darah merupakan rangsangan utama terjadinya proses inflamasi
yang juga terjadi pada kehamilan normal. Namun, pada kehamilan dengan
preeklampsia terjadi pelepasan debris yang berlebihan akibat peningkatan
stres oksidatif. Hal ini menyebabkan reaksi inflamasi menjadi meningkat
sehingga mengaktivasi sel endotel, makrofag/granulosit, yang pada
akhirnya menimbulkan gejala-gejala preeklampsia pada ibu.1

6. MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang dapat dikeluhkan pasien pada sekitar 52% pasien eklampsia
dari 61 pasien dengan sindrom HELLP berhubungan dengan nyeri kepala,
mual dan muntah, gangguan penglihatan dan nyeri epigastrik. Pada beberapa
kasus dapat ditemukan adanya perdarahan spontan atau perdarahan
gastrointestinal.2,4,5

Gambar 2. Etiopatogenesis preeklampsia9


Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan tanda seperti nyeri tekan
kuadran kanan atas, penambahan berat badan yang signifikan, edema
generalisata, peningkatan tekanan darah yang berat, dan ikterus.2,4,5
Berikut akan dijabarkan mengenai kondisi yang menunjukkan gambaran
klinis dari masing-masing organ akibat komplikasi preeklampsia.9

Tabel 3. Gambaran manifestasi klinik dan komplikasinya9


Sistem Organ Kondisi yang Buruk Komplikasi Berat
Eklampsia
PRES
Sistem saraf Sakit kepala/gangguan
Ablasio retina
pusat penglihatan
GCS < 13
Stroke, TIA, atau RIND
Hipertensi berat yang tidak
terkontrol (dalam periode 12
jam dengan penggunaan 3 agen
Nyeri dada/sesak anti-hipertensi)
Kardiorespirasi napas Saturasi <90% memerlukan
Saturasi O2 <97% terapi O2 ≥50% >1 jam,
intubasi untuk pasien SCTP,
edema paru, iskemik
myokardium atau infark.
Peningkatan leukosit Jumlah platelet <50 x 103/L
Hematologi Peningkatan PTT Dibutuhkan transfusi
Trombositopenia
Gangguan ginjal akut
Peningkatan kadar
(kreatinin >150 μM
ureum
Ginjal tanpa gangguan ginjal
Peningkatan kadar
sebelumya) indikasi untuk
kreatinin
dialisis
Mual atau muntah,
nyeri kuandran kanan
atas atau epigastrik
Disfungsi hati
Peningkatan serum
Hepar Ruptur atau hematom hepar
SGOT, SGPT, LDH,
atau bilirubin
Kadar albumin plasma
rendah
abnormal FHR Abrupsi dengan bukti
IUGR gangguan pada ibu dan fetus
Feto-plasental
Oligohidramnion Lahir mati
Absent or reversed
end-diastolic flow by
Doppler
Velocimetry

7. DIAGNOSIS
Diagnosis sindrom HELLP dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang mendukung khususnya
pemeriksaan laboratorium.1,2,3,4,5,9
a. Pemeriksaan Laboratorium
Diagnosis dini sindrom HELLP berdasarkan hemolisis, tes fungsi hati, dan
disfungsi ginjal.2
Hemolisis dapat dibuktikan dengan peningkatan kadar lactate
dehydrogenase (LDH) >600 IU/L dan penurunan kadar serum
haptoglobulin. Marker sensitif ini dapat dideteksi sebelum terjadi
peningkatan serum bilirubin indirek dan penurunan kadar hemoglobin.2,5
Peningkatan enzim hati (SGOT dan SGPT) merupakan marker awal
adanya hemolisis dan kerusakan hepar. Prothrombin time (PT) dan
activated partial thromboplastin time (APTT) bisa saja normal pada awal
perjalanan penyakit, namun kadar produk degradasi fibrin, D-dimer, dan
peningkatan kompleks thrombin-antithrombin, marker terjadinya
fibrinolisis dan agregasi trombosit.2,5
Gagal hati akut jarang terjadi karena double vaskularisasi pada hepar dan
fungsi kapasitasnya di bawah rendahnya ambilan oksigen. Walaupun
demikian, mikroangiopati dengan obstruksi sinusoid yang menyebabkan
nekrosis hepar yang bertanggungjawab peningkatan AST (250 IU/L) dan
ALT. Pada 30% kasus, terjadi peningkatan gamma GT, alkalin fosfatase
dan serum bilirubin dalam jumlah sedang. Nekrosis hepatik dan perdarahan
intraparenkim merupakan lesi fokal, sintesis enzim hati masih dapat
dipertahankan. PT biasanya normal, kecuali pada kasus berat dengan
komplikasi DIC.5
Trombositopenia merupakan penyebab utama gangguan koagulasi pada
sindrom HELLP. Banyak faktor yang berperan dalam patogenesis
trombositopenia: kerusakan endotel vaskular, perubahan produksi
prostasiklin dan peningkatan deposit fibrin pada dinding vaskular. Terjadi
akselerasi destruksi trombosit, aktivasi trombosit, peningkatan volume
trombosit dan ditemukan produksi megakariosit. Peningkatan respon
kalsium trombosit ke arginin-vasopresin, yang memudahkan terjadinya
trombositopenia dan terjadi pada trimester awal kehamilan, yang
dilaporkan sebagai faktor prediktor preeklampsia.2,5
Bila jumlah trombosit menurun < 50.000/mm3 yang dihubungkan dengan
DIC dengan prognosis buruk.2,5
Penurunan jumlah trombosit maternal terjadi segera setelah proses
kelahiran, kemudian mulai meningkat 3 hari post-partum, mencapai
>100.000/mm3 setelah 6 hari post-partum. Bila tidak terjadi peningkatan
trombosit setelah 96 jam post-partum merupakan indikasi kelainan yang
berat, dengan kemungkinan perkembangan gagal multi-organ.5
Pemeriksaan laboratorium dapat dilihat pada tabel berikut.

Tabel 4. Tanda laboratorium sindrom HELLP4


Hemolisis
Terdapat dua dari bukti di bawah ini:
1. Abnormal apusan darah tepi (burr sel, sistiosit)
2. Peningkatan serum bilirubin (≥1,2 mg/dL)
3. Serum haptoglobulin rendah
4. Penurunan signifikan kadar hemoglobin, tidak berhubungan
dengan kehilangan darah
Peningkatan enzim hati
5. Peningkatan AST atau ALT 2 kali di atas nilai normal
6. Peningkatan LDH 2 kali di atas nilai nomal
Trombositopenia
7. <100.000/mm3
b. Pemeriksaan Pencitraan
Pencitraan pada hepar penting untuk mengevaluasi perdarahan
subkapsular dan intraparenkim dan ruptur hepar. Pada wanita hamil, dapat
dilakukan USG dan MRI untuk mencegah radiasi ionisasi. CT-scan
dilakukan saat post-partum.5
USG transabdominal membuktikan adanya hematom intrahepatik
yang tampak pada monitor dengan struktur hipoekhoik. Sedang CT-scan
dan MRI mendeteksi adanya hemoperitoneum, hematom intrahepatik, dan
permukaan yang irregular antara parenkim hepatik normal dan hematom
intrahepatik yang berhubungan dengan daerah kapsul yang ruptur.
Arteriografi hepatik, merupakan prosedur invasif, dapat mendeteksi
perdarahan dan hanya dapat dilihat sebelum terjadi embolisasi arteri.5
c. Biopsi Hepar
Biopsi hepar berisiko terjadinya perdarahan dan ruptur hepar.
Perdarahan periportal, nekrosis fokal parenkim dan steatosis
makrovesikular dapat diobservasi pada 1/3 pasien. Deposit fibrin dan
deposit hyalin ditunjukkan pada imunofluoresens pada level sinusoid hepar.
Spesimen hepar menunjukkan hasil positif pada reaksi terhadap IL-1, IL-8,
TNF (dan antibodi elastase neutrofil) yang negatif pada AFLP.5

8. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan preeklampsia dan sindrom HELLP masih kontroversial.
Kebanyakan modalitas terapi yang diterapkan sama dengan preeklampsia berat.
Pengobatan harus dilakukan di Intensive Care Units (ICU) dengan dialisis dan
didukung oleh ventilator pada kasus berat, dan terdiri dari plasma expander,
obat antitrombosis, heparin, antitrombin, aspirin dosis rendah, prostasiklin,
imunosupresif, steroid, plasma darah segar, dialisis.5
Pemberian kortikosteroid diikuti oleh perbaikan yang cepat dari segi klinis
maupun parameter laboratorium, sehingga terminasi kehamilan dapat ditunda.
Perbaikan trombositopenia lebih sering diobservasi pada pemberian bertahap
dari dosis rendah ke dosis tinggi. Pemberian kortikoseteroid (deksametason,
betametason) dianggap dapat meningkatkan kadar trombosit darah.5,11
Keuntungan pada maternal yaitu memperpanjang masa antara masuk rumah
sakit dan induksi persalinan, dan keuntungan pada fetus yaitu menambah berat
badan lahir. Plasmafaresis dengan plasma darah segar diberikan pada pasien
yang menunjukkan progresifitas hiperbiliruinemia, kreatinin serum, dan
trombositopenia berat. Hal ini juga direkomendasikan pada pasien dengan
sindrom HELLP yang bertahan lebih dari 72 jam postpartum.5,11
Pedoman pemberian MgSO41,12,13
Syarat pemberian:
1. Tersedia antidotum (kalsium glukonat)
2. Refleks patella (+)
3. Frekuensi pernapasan >16 kali/menit

Cara pemberian MgSO41


Dosis awal:
1. Ambil 4 g larutan MgSO4 (10 ml larutan MgSO4 40%) dan larutkan
dengan 10 ml akuades.
2. Bolus perlahan secara IV selama 10-15 menit
3. Jika akses IV sulit, berikan masing-masing 5 g MgSO4 (12,5 ml larutan
MgSO4 40%) IM di bokong kiri dan kanan.
Dosis rumatan:
4. Ambil 6 g larutan MgSO4 (15 mg larutan MgSO4 40%) dan larutkan dalam
ringer lactate atau ringer acetate lalu berikan secara IV dengan kecepatan
28 tetes per menit selama 6 jam dan diulang hingga 24 jam setelah
persalinan atau setelah kejang berakhir (bila eklampsia).

Lakukan pemeriksaan fisik tiap jam meliputi tekanan darah, Frekuensi


nadi, frekuensi pernapasan, refleks patella, dan jumlah urin. Bila frekuensi
pernapasan <16/menit dan/atau tidak didapatkan refleks tendon patella
dan/atau terdapat oligouria (produksi urin <0,5 ml/kgBB) segera hentikan
pemberian MgSO4. Bila terjadi depresi napas, berikan kalsium glukonas 1 g
IV (10 ml larutan 10%) bolus dalam 10 menit. Bila kejang berulang, berikan
MgSO4 2g IV perlahan (10-15 menit). Bila setelah pemberian MgSO4 ulangan
masih terdapat kejang, dapat dipertimbangkan pemberian diazepam 10 mg/IV
selama 2 menit.1
Hipertensi pada preeklampsia diobati dengan pemberian magnesium sulfat,
hidralazin, antagonis kalsium, nitrogliserin, atau natrium nitroprusit (pada
krisis hipertensi). Diuretik tidak digunakan secara rutin karena meningkatkan
hipovolemia maternal dan hipoperfusi uteroplasenta.5,12
Penggunaan magnesium sulfat pada pasien dengan preeklampsia berat
menurunkan risiko terjadinya eklampsia. Sedang efek pada bayi masih dalam
penelitian, namun diduga memberikan hasil yang lebih baik dibanding
pemberian fenitoin. Mekanisme kerja magnesium sulfat belum jelas namun
beberapa teori menyatakan bahwa magnesium sulfat menyebabkan vasodilatasi
pembuluh darah otak dengan memblok reseptor kalsium, reseptor N-methyl-
Daspartate dan vasodilatasi perifer. Selain itu, magnesium sulfat juga secara
kompetitig memblo masuknya kalsium ke synaptic endings dan mengurangi
transmisi neuromuskular.12
Induksi persalinan merupakan terapi spesifik pada sindrom HELLP. Pada
ibu dengan usia kehamilan ≥34 minggu, direkomendasikan untuk induksi
sesegera mungkin. Komplikasi memberat ketika induksi persalinan tertunda
lebih dari 12 jam. Pada ibu dengan usia kehamilan antara 24-34 minggu
direkomendasikan untuk pematangan paru terlebih dahulu, untuk menurunkan
risiko perdarahan nekrosis rektokolitis dan perdarahan intraventrikular fetus.
Bila tidak ada komplikasi obstetrik, dianjurkan untuk persalinan pervaginam.
Pada 60 % kasus dibutuhkan persalinan perabdominam.5

9. KOMPLIKASI
Dapat terjadi komplikasi berupa perdarahan otak yang merupakan
komplikasi paling berat yang bersifat fata pada 50-65% kasus. Peningkatan
tekanan darah diastol secara tiba-tiba di atas 120 mmHg meningkatkan risiko
komplikasi hipertensi ensefalopati, aritmia ventrikel, DIC. Komplikasi pada
otak jarang terjadi namun jarang memberat.5

Gambar 4. Perdarahan otak8

Komplikasi renal terjadi pada level mikrovaskular (trombosis vaskular,


oklusi arteri renal, hipoperfusi). Sindrom HELLP dapat menyebabkan nekrosis
tubular yang bersifat reveribel dan nekrosis kortikal (pada sebagian besar kasus
menimbulkan sequelae). Iskemia kortikal dapat menyebabkan hipertensi
arterial, dan trombosis mikroangiopatik yang menyebabkan disfungsi renal.
Gagal ginjal pada sindrom HELLP dapat menyebabkan gangguan koagulasi,
perdarahan, dan syok. Insidensnya berkisar sekitar 8%.5
Diabetes insipidus nefrogenik jarang terjadi yang dikarakteristikkan
dengan resistensi arginin-vasopresin yang dimeddiasi oleh peningkatan kadar
vasopresinase. Peningkatan vasopresinase dapat terjadi akibat defisiensi
metabolik hepar.5
Komplikasi hepatik yaitu infark, perdarahan dan hematom. Ruptur
hepatik terjadi dalam 1/40.000 – 1/250.000 kasus. Adanya perdarahan hepar
dan hematom subkapsular, taruma minor (muntah, transportasi pasien, palpasi
hepar, proses kelahiran, kejang) dapat menginduksi terjadinya ruptur hepar
yang memberikan gejala nyeri epigastrik tiba-tiba, anemia dan hipotensi.5
10. PROGNOSIS
Angka mortalitas pada ibu dengan sindrom HELLP berkisar antara 18 –
86 %. Prognosis bergantung pada diagnosis segera dan pendekatan sesegera
mungkin. Mortalitas bayi pada saat perinatal bervariasi antara 6,7 – 70%.
Sindrom HELLP menyebabkan kelahiran prematur. Sekitar 60% menjadi
kematian janin dalam rahim (KJDR), 30% pertumbuhan janin terhambat
(PJT), dan 25% trombositopenia. Masa kritis berkembang setelah induksi
persalinan. Pada kehamilan selanjutnya dapat berulang 43%.5
DAFTAR PUSTAKA

1. Prawirohardjo S. Ilmu kebidanan. 4th ed. PT Bina Pustaka Sarwono


Prawirohardjo: Jakarta; 2013. P532-37, p554-59.
2. Pokharel SM, Chattopadhyay SK, Jaiswal R, Shakya P. HELLP Syndrome - a
pregnancy disorder with poor prognosis. Nepal Med Coll J 2008; 10(4): 260-
63.
3. Jebbink J, Wolters A, Fernando F, Afink G, Post J, Ris-Stalpers C.
Molecular genetics of preeclampsia and HELLP syndrome – A review.
Biochimica et Biophysica Acta 2012: 1960–69.
4. Sibai BM. A practical plan to detect and management of HELLP syndrome.
OBG management 2005.
5. Mihu D, Costin N, Mihu CM, Seicean A, Ciortea R. HELLP Syndrome – a
Multisystemic Disorder. J Gastrointestin Liver Dis 2007; 16 (4): 419-424.
6. BMJ. HELLP syndrome. British med j 2015.
7. Satpathy HK, Satpathy C, Donald F. HELLP syndrome. J Obstet Gynecol
India 2009; 59 (1): 30-40.
8. Cunningham FG, et al. Williams obstetric. 24th ed. New York: McGraw Hill;
2014. P728-770.
9. Magee LA, et al. Diagnosis, Evaluation, and Management of the
Hypertensive Disorders of Pregnancy: Executive Summary. J Obstet
Gynaecol Can 2014; 36 (5): 416–38.
10. Baxter JK, Weinstein L. HELLP syndrome: the state of the art. Obs and
gynec survey 2004; 59 (12): 838-45.
11. Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T. Corticosteroids for
HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in
pregnancy (Review). Cochrane Library 2010; 9: p9.
12. Tukur J. The use of magnesium sulphate for the treatment of severe pre-
eclampsia and eclampsia. Annals of African Medicine 2009 ; 8 (2):76-80.
13. WHO. Pelayanan kesehatan ibu di fasilitas kesehatan dasar dan rujukan. 1st
ed. Jakarta: kementrian kesehatan Republik Indonesia; 2013.