BLOK MPT

WRAP UP SKENARIO III

RONA MERAH DI PIPI

Kelompok : A 11
Ketua : Cindy Julia Amanda (NPM: 1102013063)
Sekertaris : Cintya Ristimawarni (NPM: 1102013064)
Anggota : Betari Texania Harsa (NPM: 1102013058)
Bilgis Biladi (NPM: 1102013059)
Camelia F musa’ad (NPM: 1102013061)
Chyntia Monica (NPM: 1102013062)
Inna Nurrohmatul Karima (NPM:1102013135)
Intan Purnama Sari (NPM: 1102013138)
Indrayanti (NPM: 1102012126)

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS YARSI
JL. LETJEND SUPRAPTO, CEMPAKA PUTIH
JAKARTA 10510
TELP. 62.21.4244574 FAX. 62.21.4244574
LANGKAH 1

1) Skenario

RONA MERAH DI PIPI

Seorang perempuan berusia 30 tahun, datang ke dokter dengan keluhan demam yang
hilang tmbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya mual, tidak nafsu makan, mulut
sariawan, nyeri pada persendian, rambut rontok dan pipi bewarna merah bila terkena sinar
matahari.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan suhu subfebris, konjungtiva pucat, terdapat
sariawan di mulut. Pada wajah terlihat malarash. Pemeriksaan fisik lain tidak didapatkan
kelainan. Dokter menduga pasien menderita Sistemic Lupus Eritematosus.
Kemudian dokter menyarankan pemeriksaan laboratorium hematologi, urin dan
marker autoimun (autoantibodimisalnya anti ds-DNA). Dokter menyarankan untuk dirawat
dan dilakukan follow up pada pasien ini. Dokter menyarankan agar pasien bersabar dalam
menghadapi penyakit karena membutuhkan penanganan seumur hidup.

Cat: ds-DNA =doubel- stranded DNA

2) Kata Sulit

 Subfebris: demam ringan dengan suhu 37,5-38,5 ℃

 Malarash: bintik merah atau ruam merah
 Sistemic Lupus Eritomatosus: Penyakit autoimun dimana sistem kekebalan tubuh
menyerang sel tubuh sendiri mengakibatkan peradangan dan kerusakan jaringan.
Bagian tubuh yang biasa terserang adalah kulit, sendi, ginjal, jantung & pembuluh
darah.

3) Pertanyaan sementara

1. Apa penyebab penyakit SLE?

2. Bagaimana gejala penyakit SLE?
3. Bagaimana patogenesis penyakit SLE?
4. Apa saja faktor yang mempengaruhi SLE?
5. Mengapa SLE membutuhkan penanganan seumur hidup?
6. Apa saja pemeriksaan penunjang SLE?
7. Apa diagnosis dari SLE?
8. Apa saja klasifikasi SLE?
9. Apa itu autoimun?
10. Apa saja klasifikasi autoimun?
11. Apa yang menyebabkan penyakit autoimun
12. Bagaimana mekanisme penyakit autoimun?
13. Apa saja penyakit autoimun?
14. Mengapa penyakit SLE tidak boleh terpapar sinar matahari?

4) Jawaban Sementara

1. Adanya sistem imun yang menyerang sel sehat jaringan dan organ di tubuh.

1
 2. Mual, sariawan, demam, tidak nafsu makan, rambut rontok, pipi merah jika
terkena matahari, nyeri sendi.
3. Antigen terlalu banyak  deposit  terbentuk kompleks ag-ab  fagosit
fungsiya menurun  angry cell
4. Faktor:
 Genetik: Pada perempuan (1-50 tahun)
 Lingkungan: Bakteri, Virus
 Hormon
 Defisiensi komplemen
 Auto AB
5. Karena fungsi fagosit menurun dan adanya faktor tertentu
6. Hematologi, urin, dan marker autoimun
7. Ditemukan antibodi anti ds-DNA, dll
8. Lupus:
 SLE
 DLE
 DIL
9. Autoimun: Respon imun terhadap Antigen jaringan sendiri disebabkan oleh
mekanisme normal yang gagal mempertahankan sel toleran, sel B, sel T atau
keduanya.
10. Lokal dan sistemik
11. Kegagalan toleransi, Genetik, dll
12. Antigen yang terlalu banyak menumpuk membuat makrofag berubah menjadi
angry cell
13. Lupus, R.A., Diabetes Melitus tipe 1, sklerosis edema, dll
14. Karena yang diserang kulit dan kulit akan sangat mudah terpapar sinar
matahari.

5) Hipotesa

Autoimun adalah respon imun terhadap Antigen jaringan sendiri disebabkan oleh
mekanisme normal yang gagal mempertahankan sel toleran, sel B, sel T atau
keduanya. Disebabkan oleh Genetik, Bakteri, Virus, Hormon, Defisiensi komplemen,
Auto antibody. Patogenesisnya berawal Antigen terlalu banyak  deposit 
terbentuk kompleks ag-ab  fagosit fungsiya menurun  angry cell. Penyakitnya
antara lain adalah Lupus yaitu Penyakit autoimun dimana sistem kekebalan tubuh
menyerang sel tubuh sendiri mengakibatkan peradangan dan kerusakan jaringan.
Bagian tubuh yang biasa terserang adalah kulit, sendi, ginjal, jantung & pembuluh
darah dengan penyebab yang sama seperti autoimun. Manifestasi klinisnya antara lain
Mual, sariawan, demam, tidak nafsu makan, rambut rontok, pipi merah jika terkena
matahari, nyeri sendi dan patogenesis yang sama dengan autoimun. Pemeriksaannya
adalah Hematologi, urin, dan marker autoimun. Klasifikasinya SLE, DLE, dan DIL.

6) Sasaran Belajar

I. Memahami dan menjelaskan Autoimun

a. Definisi
b. Etiologi
c. Mekanisme

2
 d. Jenis penyakit
e. Klasifikasi
f. Pemeriksaan Autoimun

II. Memahami dan menjelaskan lupus

a. Definisi
b. Etiologi
c. Patogenesis
d. Manifestasi klinis
e. Faktor penyebab
f. Klasifikasi
g. Pemeriksaan
h. Diagnosis dan Diagnosis banding
i. Penanganan

III. Memahami dan menjelaskan sabar dalam menghadapi cobaan

a. Dalil

LANGKAH II

Belajar Mandiri

LANGKAH III

I. Memahami dan menjelaskan Autoimun

a. Definisi
Penyakit autoimun: Sebuah penyakit yang terjadi saat jaringan tubuh
diserang oleh sistem kekebalan tubuhnya sendiri. Sistem kekebalan tubuh
adalah organisasi yang kompleks di dalam tubuh yang dirancang biasanya
untuk "mencari dan menghancurkan" penyerang dari tubuh, termasuk
agen infeksi. Pasien dengan penyakit autoimun sering memiliki antibodi
asing yang beredar di dalam darah mereka yang menyerang jaringan tubuh
mereka sendiri.

Contoh penyakit-penyakit autoimun termasuk lupus eritematosus

sistemik, Sjogren syndrome, Hashimoto thyroiditis, rematoid artritis,
Diabetes juvenile (tipe 1), polymyositis, dan skleroderma, Addison
disease, vitiligo, pernicious anemia, glomerulonefritis, fibrosis paru.

Penyakit autoimun yang lebih sering terjadi pada perempuan

dibandingkan pria. Ini terjadi karena estrogen perempuan dapat
mempengaruhi sistem kekebalan menjadi beberapa penyakit autoimun.
Selanjutnya, kehadiran dari salah satu penyakit autoimun meningkatkan
kesempatan untuk mengembangkan penyakit autoimun lain secara
simultan.

b. Etiologi

3
Pada pasien dengan gangguan autoimun, sistem kekebalan tubuh tidak
bisa membedakan antara jaringan tubuh yang sehat dan antigen. Hasilnya
adalah respon imun merusak jaringan tubuh normal. Tanggapan ini adalah
reaksi hipersensitivitas yang mirip dengan respon saat kondisi alergi.

Apa yang menyebabkan sistem kekebalan tubuh untuk tidak lagi

membedakan antara jaringan tubuh yang sehat dan antigen tidak
diketahui. Terdapat satu teori bahwa beberapa mikroorganisme ( seperti
bakteri atau virus ) atau obat-obatan dapat memicu perubahan-perubahan
ini, terutama pada orang yang memiliki gen yang membuat mereka lebih
mungkin untuk mendapatkan gangguan autoimun .

Penyebab pasti dari gangguan autoimun tidak diketahui. Faktor risiko

tampaknya meliputi:
 Genetika - kecenderungan untuk gangguan autoimun tampaknya
berjalan dalam keluarga. Namun, anggota keluarga dapat dipengaruhi
oleh gangguan yang berbeda; misalnya, satu orang mungkin memiliki
diabetes, sementara yang lain memiliki rheumatoid arthritis.
Tampaknya kerentanan genetik saja tidak cukup untuk memicu reaksi
autoimun, dan faktor lainnya harus berkontribusi.
 Faktor lingkungan - kerentanan keluarga untuk gangguan autoimun
mungkin berhubungan dengan faktor lingkungan yang umum,
mungkin bekerja sama dengan faktor genetik.
 Jenis Kelamin - sekitar tiga perempat dari orang dengan gangguan
autoimun adalah perempuan.
 Hormon seks - gangguan autoimun cenderung menyerang selama
tahun-tahun subur. Beberapa gangguan tampaknya akan terpengaruh,
untuk lebih baik atau lebih buruk, oleh perubahan hormon utama
seperti kehamilan, melahirkan dan menopause.
 Infeksi - beberapa gangguan tampaknya dipicu atau diperburuk oleh
infeksi tertentu.

4
 c. Mekanisme

Gambar 1. Gambaran utama mekanisme autoimunitas (Kindt, et. al., 2007)

Pelepasan Antigen “Terasingkan” (Sequestered Antigen)

Sebetulnya sel T mampu untuk mengenali antigen self, karena pada masa
pematangannya, sel T yang belum matang telah terpajan kepada banyak antigen
self. Sel T yang tidak bisa mengenali self (T-cell self-reactive) akan dibuang,
yaitu pada proses clonal deletion. Antigen dari jaringan yang berada diluar dari
sirkulasi darah dan tidak diperkenalkan kepada sel T, tidak dapat menimbulkan
self-tolerance. Pajanan antigen tersebut kepada sel T yang sudah matang,
nantinya, dapat mengaktivasi respon imun.

Salah satu contohnya adalah pada Myelin Basic Protein (MBP), yaitu antigen
yang terletak di luar sistem imun; MBP tidak terjangkau oleh sistem imun karena
dihalang oleh blood-brain barrier. Pada percobaan, seekor hewan diinjeksi dengan
MBP + adjuvant, yaitu untuk memaksimalisasi respon imun. Pada kasus tersebut,
sistem imun hewan percobaan terpajan oleh antigen self yang asing, namun
dalam keadaan nonfisiologis (dalam keadaan percobaan). Pada eksperimen yang
sama, ternyata kasus tersebut dapat dicegah apabila MBP diinjeksi langsung ke
timus, sehingga sel T dapat terpajan oleh antigen terkait pada saat
pematangannya. (Kindt, et. al., 2007)

Mimikri Molekuler
Oleh karena berbagai hal, mikroba dan virus dapat menyebabkan terjadinya
autoimunitas. Perlu disadari bahwa manusia terserang penyakit di mana penyakit
tersebut endemik di wilayah tertentu. Namun seiring dengan perkembangan
zaman, mobilitas manusia meningkat, dan menariknya, tingkat kejadian
autoimunitas juga meningkat. Hal ini diduga karena beberapa mikroba atau virus
tertentu memiliki determinan antigen yang mirip dengan antigen sel yang dimiliki
host. Hal ini dinamakan mimikri. Pada satu studi, sebanyak 600 antibodi
monoklonal yang spesifik terhadap 11 virus dites reaktivitasnya terhadap sel
tubuh host. Sebanyak 3% dari antibodi spesifik virus tersebut ternyata juga

5
berikatan dengan sel tubuh normal, sehingga disimpulkan bahwa mimikri
molekuler bisa menjadi fenomena yang sering terjadi. (Kindt, et. al., 2007)

Ekspresi MHC kelas II yang Tidak Sesuai

Pada penderita insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM), sel beta pankreasnya
mengekspresi molekul MHC kelas I dan II dalam kadar yang tinggi. Sel beta
yang normal seharusnya memproduksi MHC kelas I yang rendah, dan sama
sekali tidak mengekspresi MHC kelas II. Ekspresi yang tidak tepat ini, yang
seharusnya hanya diekspresi oleh Antigen Presenting Cell (APC), menyebabkan
sensitasi sel T-Helper kepada peptida sel beta, yang kemudian dapat mengaktivasi
sel B atau sel Tc dan menyerang antigen self. (Kindt, et. al., 2007)

d. Jenis penyakit
 Addison disease: gangguan yang terjadi ketika kelenjar adrenal tidak
dapat menghasilkan cukup hormon.
 Celiac disease: penyakit yang mengganggu saluran pencernaan sehingga
tak bisa menyerap nutrisi secara baik. Penderita celiac disease tak bisa
mengkonsumsi segala bentuk protein yang berasal dari gluten, yang
banyak di temukan dalam gandum, roti, dan tepung.
 Dermatomyositis: suatu penyakit multisistem, yang terutama ditandai
oleh radang non-supuratif pada otot rangka.
 Graves disease: suatu gangguan autoimun di mana terdapat suatu defek
genatik dalam limfosit Ts dan sel Th merangsang sel B untuk sintesis
antibody terhadap antigen tiroid.
 Tiroiditis Hashimoto: peradangan kelenjar tiroid yang sering
menyebabkan hipotiroidisme. Tiroiditis Hashimoto merupakan jenis
tiroiditis yang paling sering ditemukan. Paling sering terjadi pada wanita
usia lanjut dan cenderung diturunkan.
 Multiple sclerosis: salah satu penyakit sistem syaraf pusat (otak dan
jaringan syaraf sum-sum tulang belakang) akibat kerusakan myelin.
Myelin adalah materi yang melindungi syaraf, berfungsi seperti lapisan
pelindung pada kabel listrik dan memudahkan syaraf untuk mengirim
impulsnya dengan cepat. Kecepatan dan efisiensi pengiriman impuls
inilah yang memungkinkan sebuah gerakan tubuh yang halus, cepat,dan
terkoordinasi dilakukan hanya dengan sedikit upaya.
 Myasthenia Gravi: penyakit autoimun kronis dari transmisi
neuromuskular yang menghasilkan kelemahan otot. IstilahMyasthenia
adalah bahasa Latin untuk kelemahan otot, dan Gravis untuk berat atau
serius.
 Pernicious Anemia: pengurangan sel daral merah akibat dari gangguan
penyerapan vitamin b12 pada saluran cerna.
 Reactive arthritis: suatu penyakit autoimun dimana persendian (biasanya
sendi tangan dan kaki) mengalami peradangan, sehingga terjadi
pembengkakan, nyeri dan seringkali akhirnya menyebabkan kerusakan
bagian dalam sendi.
 Sindrom Sjogren: Sindrom Sjogren adalah penyakit autoimun yang
ditandai dengan gejala mata kering, mulut kering, dan penyakit jaringan
ikat lainnya seperti rheumatoid artritis(paling umum), lupus,
skleroderma atau polimiositis.

6
  Sistemic lupus erythematosus: penyakit otoimun kronis yang di tandai
dengan berbagai antibodi yang membentuk kompleks imun dan
menimbulkan inflamasi padaa berbagai organ.
 Diabetes tipe 1: yakni diabetes mellitus yang disebabkan oleh kurangnya
produksi insulin oleh pankreas.

e. Klasifikasi
Penyakit Autoimun Organ-Specific
Penyakit autoimun yang melibatkan kerusakan seluler terjadi ketia sel
limfosit atau antibodi berikatan dengan antigen membran sel, sehingga
menyebabkan lisis ataupun respon inflamasi pada organ terkait. Lama
kelamaan, struktur sel yang rusak itu diganti oleh jaringan penyambung
(scar tissue), dan fungsi organ nya menurun.

Penyakit Autoimun Sistemik (non organ-specific)

Pada penyakit autoimun sistemik, respon imunnya diarahkan kepada
banyak antigen target, sehingga melibatkan banyak jaringan dan organ.
Penyakit ini disebabkan oleh kerusakan pada regulasi imun, sehingga
menyebabkan munculnya sel T dan sel B yang hiperaktif. Kerusakan
jaringan terjadi di banyak bagian tubuh. Kerusakan tersebut dapat
disebabkan oleh cell-mediated immune respone maupun direct cellular
damage (seperti yang sudah disebutkan pada penyakit autoimun organ-
specific).

 Penyakit autoimun sistemik termasuk SLE , sindrom Sjögren ,

skleroderma , rheumatoid arthritis , dan dermatomiositis . Kondisi ini
cenderung berhubungan dengan autoantibodi terhadap antigen yang tidak
jaringan tertentu. Jadi meskipun polymyositis kurang lebih jaringan

7
 tertentu dalam presentasi, mungkin termasuk dalam kelompok ini karena
autoantigens sering mana-mana t-RNA sintetase.

 Sindrom Lokal yang mempengaruhi organ tertentu atau jaringan:

Endokrinologik: Diabetes mellitus tipe 1 , tiroiditis Hashimoto , penyakit
Addison
Gastrointestinal: penyakit seliaka , Penyakit Crohn , pernicious anemia
Dermatologi: Pemphigus vulgaris , Vitiligo
Hematologi: anemia hemolitik autoimun , idiopatik purpura
thrombocytopenic

Neurologis: Miastenia gravis

f. Pemeriksaan Autoimun
 Antinuclear antibody test: jenis tes autoantibody yang mencari antibodi
antinuclear, yang menyerang inti sel dalam tubuh.
 Autoantibody test: salah satu dari beberapa tes yang mencari antibodi
spesifik untuk jaringan tubuh.
 Complete blood count (CBC)-mengukur jumlah sel darah merah dan
putih dalam darah. Ketika sistem kekebalan tubuh secara aktif melawan
sesuatu, angka-angka ini akan bervariasi dari biasanya.
 C-reactive protein (CRP): tinggi CRP merupakan indikasi peradangan
di seluruh tubuh .
 Erythrocyte sedimentation rate (ESR): tes ini secara tidak langsung
mengukur berapa banyak peradangan dalam tubuh Anda

II. Memahami dan menjelaskan lupus

a. Definisi

8
 Lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) adalah
penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel tubuh
sendiri, mengakibatkan peradangan dan kerusakan jaringan. Lupus dapat
mempengaruhi setiap bagian tubuh, tetapi paling umum mempengaruhi
kulit, sendi, ginjal, jantung dan pembuluh darah. Perjalanan penyakit ini
tidak dapat diprediksi, dengan periode suar (flare) dan remisi. Lupus dapat
terjadi pada semua usia dan lebih umum pada perempuan. Manifestasi
kulit cukup bervariasi dan dapat hadir dengan lesi terlokalisasi, rambut
rontok menyebar dan kepekaan terhadap matahari. Nama kondisi ini
berasal dari fakta bahwa ruam fotosensitif yang terjadi pada wajah
menyerupai serigala.

b. Etiologi
Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun di mana
sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan sehat. Hal ini
dapat mempengaruhi kulit, sendi, ginjal, otak, dan organ lainnya.

Penyebab yang mendasari penyakit autoimun tidak sepenuhnya diketahui.

SLE juga dapat disebabkan oleh obat-obatan tertentu seperti:

 Isoniazid
 Hydralazine
 Procainamide

c. Patogenesis
Hubungan antara lupus dan patogenesis masih kontroversial, karena
komponen komplemen dan imunoglobulin, termasuk kompleks
penghancur membran, dapat dijumpai kedua kulit non-lesi dan lesi pada
pasien lupus eritematosus sistemik.

Pada manusia normal, sistem kekebalan tubuh biasanya akan membuat

anti-bodi yang fungsinya melindungi tubuh dari berbagai macam serangan
virus, kuman, bakteri maupun benda asing lainnya (anti-gen). Pada
penyakit autoimun seperti lupus, sistem kekebalan tubuh seperti
kehilangan kemampuan melihat perbedaan antara substansi asing dengan
sel maupun jaringan tubuhnya sendiri. Pada lupus, produksi anti-bodi
yang seharusnya normal menjadi berlebihan. Akibatnya, anti-bodi ini
tidak lagi berfungsi untuk menyerang virus, kuman atau bakteri yang ada
di tubuh, tetapi justru menyerang sistem kekebalan sel dan jaringan
tubuhnya sendiri. Anti-bodi seperti ini disebut auto anti-bodi. Ia bereaksi
dengan anti-gen membentuk immune complex/ komplek imun.

Dapat berupa gangguan klirens kompleks imun besar yang larut,

gangguan pemrosesan komplek imun dalam hati dan penurunan uptake
kompleks imun pada limpa. Gangguan-gangguan ini memungkinkan
terbentuknya deposit kompleks imun di luar sistem fagosit mononuklear.
Kompleks imun ini akan mengendap pada berbagai macam organ dengan
akibat terjadinya fiksasi komplemen pada organ tersebut. Peristiwa ini
menyebabkan aktivasi komplemen yang menghasilkan substansi penyebab

9
 timbulnya reaksi radang. Reaksi radang inilah yang menyebabkan
timbulnya keluhan atau gejala pada organ atau tempat yang bersangkutan
seperti ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit dan sebagainya.

d. Manifestasi klinis
 Penglihatan kabur
 Demam
 Malaise
 Nyeri sendi
 Sendi bengkak
 Kehilangan nafsu makan
 Nyeri dada pleuritik
 Ruam kulit
 Semakin buruk dengan sinar matahari
 Ruam "Kupu-kupu" di jembatan dari hidung dan pipi
 Penurunan berat badan

e. Faktor penyebab
Beberapa penelitian kemungkinan lupus hadir melalui beberapa faktor
diantaranya:

Faktor Lingkungan
- Infeksi
- Stress
- Makanan
- Antibiotik (khususnya kelompok sulfa & penisilin)
- Ultraviolet
- Penggunaan obat-obat tertentu.

Faktor Genetik
Sampai saat ini, tidak diketahui gen-gen yang menjadi penyebabnya,
lupus diturunkan angkanya relatif kecil, kemungkinan hanya 10 %.

Faktor Hormon
Faktor hormonal bisa menjelaskan mengapa kaum hawa lebih sering
terkena lupus dibanding pria. Meningkatnya angka pertumbuhan penyakit
lupus sebelum periode menstruasi atau selama masa kehamilan
mendukung keyakinan bahwa hormon, khususnya estrogen, menjadi
pencetus lupus.

Faktor Sinar Matahari

Sinar matahari memancarkan sinar ultraviolet yang dapat merangsang
peningkatan hormon estrogen yang cukup banyak sehingga
mempermudah terjadinya reaksi autoimun.

f. Klasifikasi
Lupus Eritematosus Diskoid
· Paling sering menyerang dan merupakan lupus kulit dengan
manifestasi beberapa jenis kelainan kulit.

10
· Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung,
pipi), telinga atau leher.
· Ruam kulit berupa makula eritem, berbatas jelas dengan sumbatan
keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs). Bila ruam atau lesi
di atas hidung dan pipi berkonfluensi dapat seperti kupu-kupu (Butterfly
Erythema).
· Ruam biasanya tidak nyeri dan bukan penyakit gatal, tetapi bekasnya
dapat menyebabkan hilangnya rambut permanen. 5-10 % pasien dengan
lupus diskoid dapat berkembang menjadi lupus eritematosus sistemik.
· Ruam ini pulih dengan meninggalkan parut, diskoid lupus tidak serius
dan jarang sekali melibatkan organ-organ lain.

Lupus Eritematosus Sistemik

· Kriteria A.R.A (The American Rheumatism Association) 1982 :
1. Eritema fasial (butterfly rash)
2. Lesi diskoid
3. Fotosensitivitas
4. Ulserasi di mulut dan rinofaring
5. Arthritis (non erosif, mengenai dua atau lebih sendi perifer)
6. Serositis (pleuritis, pericarditis)
7. Kelainan ginjal :

- Proteinuri 0,5 g/dl atau > 3+

- Cellular cast : sel darah merah, Hb, granular, tubular atau mix

8. Kelainan neurologi : (kelelahan, psikosis)

9. Kelainan darah :
- Hemolitik anemia dengan retikulosit
- Leukopenia : mL
- Trombositopenia mL

10. Kelainan imunologi :

- Anti- DNA
- Anti-Sm
- Positif semu test serologik untuk sifilis

11. Anti-bodi antinuklear.

· Gejala atau Simptom

1. Sakit pada sendi (arthralgia) 95 %
2. Demam di atas 38oC 90 %
3. Bengkak pada sendi (arthritis) 90 %

4. Penderita sering merasa lemah, kelelahan (fatigue) berkepanjangan 81

%
5. Ruam pada kulit 74 %
6. Anemia 71 %
7. Gangguan ginjal 50 %
8. Sakit di dada jika menghirup nafas dalam 45 %

11
 9. Ruam bebentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung 42 %
10. Sensitif terhadap cahaya sinar matahari 30 %
11. Rambut rontok 27 %
12. Gangguan abnormal pembekuan darah 20 %
13. Jari menjadi putih/biru saat dingin (Fenomena Raynaud’s) 17 %
14. Stroke 15 %
15. Sariawan pada rongga mulut dan tenggorokan 12 %
16. Selera makan hilang > 60 % (7)

Drug-Induced Lupus Erythematous

Timbul akibat efek samping obat akan sembuh sendiri dengan
memberhentikan obat terkait, biasanya pemakaian obat hydralazine (obat
hipertensi) dan procanamide (untuk mengobati detak jantung yang tidak
teratur)
Hanya 4 % dari orang yang mengkonsumsi obat-obat yang bakal
membentuk anti-bodi penyebab lupus.

g. Pemeriksaan
Pemeriksaan fisik
1. Status General
Kondisi Umum : kesakitan
Kesadaran : somnolent
2. Vital Signs
Tekanan Darah : 100/60 mmHg
Nadi : 120 x/menit
Suhu Axiler : 37.5 oC
Respirasi : 20 x/menit
3. Kepala & Leher
Tampak simetris, ada ruam pada wajah dan leher.
Mata : konjungtiva : Anemis (+), perdarahan(-)
Sklera : Ikterus (-)
Telinga : dalam batas normal
Hidung : dalam batas normal
Mulut : terdapat ulcus.
Leher : Tidak teraba massa dan pembesaran kelenjar
4. Thorax:
Inspeksi: – bentuk : simetris
- pergerakan : simetris
- retraksi intercosta (-)
Palpasi : pergerakan nafas normal
fremitus raba normal
Perkusi : suara ketuk sonor
Batas jantung kanan : para sternal line
Batas jantung kiri : axillary anterior line

12
Mid clavicular line
Auskultasi: Cor : S1 S2 tunggal regular (takikardi)
Pulmo : Ronchi -/-, Wheezing -/-
Suara Nafas Bronchovesikuler (+)
5. Abdomen:
Inspeksi : flat, turgor menurun.
Auskultasi : Bising usus normal
Palpasi : defens muskular, Nyeri tekan (-) – Hepar & Lien
tidak teraba.
Perkusi : Suara ketuk timpani
6. Ekstremitas
Ekstemitas sup. : oedema (-/-) , akral hangat, tampak eritroderma
Ekstremitas Inf. : oedema (-/-), akral hangat, tampak eritroderma

Pemeriksaan Penunjang
Ada beberapa pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dokter unt
uk membuat diagnosa SLE, antara lain :
1. Pemeriksaan anti-nuclear antibodi (ANA)
Yaitu: pemeriksaan untuk menentukan apakah autoantibodi terhadap inti
sel sering muncul di dalam darah
2. Pemeriksaan anti ds DNA ( Anti double stranded DNA ).
yaitu : untuk menentukan apakah pasien memiliki antibodi terhadap mater
i genetik di dalam sel.
3. Pemeriksaan anti-Sm antibodi
yaitu : untuk menentukan apakah ada antibodi terhadap Sm (protein yang
ditemukan dalam sel protein inti)
4. Pemeriksaan untuk mendeteksi keberadaan immune complexes
(kekebalan) di dalam darah
5.Pemeriksaan untuk menguji tingkat total dari serum complement (kelo
mpok protein
yang dapat terjadi pada reaksi kekebalan) dan pemeriksaan untuk menilai t
ingkat spesifikdari C3 dan C4 –
dua jenis protein dari kelompok pemeriksaan ini.
6. Pemeriksaan sel LE (LE cell prep)
yaitu : pemeriksaan darah untuk mencari keberadaan jenis sel tertentu yan
g dipengaruhi membesarnya antibodi terhadap lapisan inti sel lain –
pemeriksaan ini jarang digunakan
jika dibandingkan dengan pemeriksaan ANA, karena pemeriksaan ANA l
ebih peka untuk mendeteksi penyakit Lupus dibandingkan dengan LE cell
prep.
7. Pemeriksaan darah lengkap, leukosit, thrombosit
8. Urine Rutin
9. Antibodi Antiphospholipid
10. Biopsy Kulit
11. Biopsy Ginjal

13
 Hasil pemeriksaan ANA positif pada hampir semua pasien dengan sistemi
k lupus –
dan ini merupakan pemeriksaan diagnosa terbaik yang ada saat ini untukm
engenali sistemik lupus.
 Hasil pemeriksaan ANA negatif merupakan bukti kuat bahwa lupus bukan
lahpenyebab sakitnya orang tersebut ---
walaupun sangat jarang terjadi dimana SLEmuncul tanpa ditemukannya
ANA

 Kemungkinan seseorang mempunyai pemeriksaan ANA positif akan meni

ngkat seiring dengan meningkatnya usia. Pola dari hasil pemeriksaan
ANA sangat membantu dalam menentukan jenis penyakit autoimun yang
muncul dan menentukan program pengobatan seperti apa yang cocok bagi
seorang pasien Lupus. Hasil pemeriksaan ANA bias positif pada banyak
keadaan, oleh karena
itu dalam pemeriksaan ANA harus di dukung dengan catatan kesehatan pa
siesserta gejala-gejala klinis lainnya. Karena itu apabila tes laboraturium
ANA positif (hanya ANA saja) tidak cukup untuk mendiaknosa lupus.
Lain halnya jika ANA negatif merupakan bantahan terhadap lupusakan tet
api
tidak sepenuhnya mengesampingkan adanya penyakit tersebut.

Bagaimanapun juga jika hasil pemeriksaan ANA positif, bukanlah bukti k

eberadaan Lupus, karenahasil
pemeriksaan juga bisa positif terhadap :
 Orang - orang dengan penyakit jaringan connective lainnya.
 Pasien yang sedang diobati dengan obat-obatan tertentu, misal
menggunakan obat prokrainamid, hidralazin, isoniazidklorpromazin. dan
 Orang-orang dengan kondisi selain dari lupus seperti skeloderma,
sjogren’ssyndrome,rematik arthritis, penyakit kelenjar gondok (thyroid), p
eny-akit hati (liver).

h. Diagnosis dan Diagnosis banding

Pasien dengan lupus eritematosus sistemik bisa memiliki gejala yang
sangat bervariasi dan kombinasi keterlibatan organ yang berbeda, tidak
ada pengujian tunggal yang dapat mendiagnosa lupus sistemik. Untuk
membantu keakuratan diagnosis lupus eritematosus sistemik, sebelas
kriteria diterbitkan oleh asosiasi reumatik Amerika. Kesebelas kriteria
tersebut berkaitan dengan gejala-gejala yang di diskusikan diatas.
Beberapa pasien yang dicurigai menderita lupus eritematosus sistemik
mungkin tidak pernah memenuhi kriteria yang cukup untuk diagnosis
defenitif. Pasien yang lain mungkin mengumpulkan kriteria yang cukup
hanya dalam beberapa bulan atau tahun setelah observasi. Jika seseorang
memenuhi empat atau lebih kriteria berikut, diagnosis lupus eritematosus
sistemik sangat mungkin. Namun demikian, diagnosis lupus eritematosus
sistemik dapat ditegakkan pada pasien dengan kondisi tertentu dimana
hanya sedikit kriteria yang dapat dipenuhi. Pada pasien-pasien tersebut,
kriteria yang lain dapat berkembang kemudian, tapi pada kebanyakan
kasus tidak demikian.

14
No Kriteria Definisi
1 Bercak malar Eritema datar atau menimbul yang menetap di
(butterfly rash) daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan
nasolabial
2 Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul dengan adherent
keratotic scaling dan follicular plugging, pada lesi
lama dapat terjadi parut atrofi
3 Fotosensitif Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar
matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan fisik
4 Ulkus mulut Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri
5 Artritis Artritis nonerosif pada dua atau lebih persendian
perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau
efusi
6 Serositif a. Pleuritis
Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural
friction rub atau terdapat efusi pleura pada
pemeriksaan fisik
atau
b. Perikarditis
Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial
friction rub atau terdapat efusi perikardial pada
pemeriksaan fisik
7 Gangguan ginjal a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan
+3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat
dilakukan
atau
b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau
campuran
8 Gangguan saraf Kejang
Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan
metabolik (uremia, ketoasidosis atau
ketidakseimbangan elektrolit)
atau
Psikosis
Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan
metabolik (uremia, ketoasidosis atau
ketidakseimbangan elektrolit)
9 Gangguan darah Terdapat salah satu kelainan darah
Anemia hemolitik à dengan retikulositosis
Leukopenia < 4000/mm3 pada > 1 pemeriksaan
Limfopenia < 1500/mm3 pada > 2 pemeriksaan
Trombositopenia à < 100.000/mm3 tanpa adanya
intervensi obat
10 Gangguan imunologi Terdapat salah satu kelainan
Anti ds-DNA diatas titer normal
Anti-Sm(Smith) (+)
Antibodi fosfolipid (+) berdasarkan
kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang

15
 abnormal
antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes
standar
tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan
dan dikonfirmasi dengan ditemukannya Treponema
palidum atau antibodi treponema
11 Antibodi antinuklear Tes ANA (+)

*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96%

spesifisitas
Sebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian lainnya
dapat membantu mengevaluasi pasien dengan lupus eritematosus sistemik
untuk menentukan keparahan organ-organ yang terlibat. Termasuk
diantaranya darah rutin dengan laju endap darah, pengujian kimia darah,
analisa langsung cairan tubuh lainnya, serta biopsi jaringan. Kelainan
cairan tubuh dan sampel jaringan dapat membantu diagnosis lanjut lupus
eritematosus sistemik

Diagnosis banding
Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit
yang didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang
berasosiasi dengan LES mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai
LES, yaitu arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiositis,
dan purpura trombositopenik.

Prognosis Sistemic Lupus Eritematosus

Angka harapan hidup :
5 tahun : 85-88%
10 tahun : 76-87%

Penyebab utama kematian pada LES adalah akibat :

a. Infeksi penyakit
b. Nefritis lupus
c. Konsekuensi gagal ginjal (termasuk terapinya)
d. Penyakit kardiovaskular
e. Lupus sistem saraf pusat

Trombosis arteri mempunyai prognosis buruk. Penyakit ginjal merupakan

indikator prognosis yang paling buruk pada LES, dikarenakan tuter
antibodi pengikat DNA positif/meningkat, yang berkaitan dengan
keterlibatan ginjal, dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk

i. Penanganan
Tatalaksana pada SLE dibagi menjadi dua, yaitu tatalaksana untuk SLE
yang tidak mengancam jiwa, dan tatalaksana untuk SLE yang dapat
mengancam jiwa. Setelah penderita didiagnosis SLE, terdapat algoritma
dalam penentuan terapi yang tepat.

16
Gambar 2. Algoritma dalam penentuan treatment SLE (Fauci, 2008)

Terapi Konservatif
Terapi ini dilakukan pada penderita SLE yang tidak mengancam jiwa.
Penderita pada umumnya merasakan lemah, sakit/nyeri badan, adanya
autoantibodi SLE, namun tidak menunjukkan kerusakan organ. Managemen
terapi dilakukan dengan cara mengurangi gejala. Obat analgesik dan
antimalaria merupakan obat andalan. NSAID sangat berguna sebagai
analgesik/antiinflamasi, terutama pada arthritis. Beberapa obat pilihan
dijelaskan pada tabel 6

Hidroksiklorokuin 400mg/hari (bila hingga 6 bulan tidak memberikan

respon baik, maka pemberian dihentikan). Hidroksiklorokuin di atas
penggunaan selama 6 bulan perlu diberikan lebih hati-hati karena berisiko
toksik pada mata (perlu diperiksa oftalmologik).

Apabila pemberian obat anti malaria tidak berespon baik, pertimbangkan

pemberian kortikosteroid dosis rendah (<15 mg/pagi hari). Metotreksat
(7,5-15 mg/minggu), dan diberikan berdampingan dengan obat anti
arthritis.

Terapi Agresif
Pemberian glukokortikoid dosis tinggi diberikan segera saat mulai timbul
manifestasi serius SLE dan mengancam jiwa, misalnya vaskulitis, lupus
kutaneus berat, poliarthritis, poliserositis, miokarditis pneumonitis lupus,
glomerulonefritis, anemia hemolitik, trombositopenia, sindrom otak
organik, defek kognitif berat, mielopati, neuropati perifer, dan krisis lupus
(demam tinggi & prostrasi).

17
 Pemberian methylprednisolone intravena 1 gram atau 15 mg/kgBB/hari
selama 3-5 hari, dapat dipertimbangkan sebagai pengganti glukokortokoid
dosis tinggi, kemudian dilanjutkan dengan prednison oral 1-1.5
mg/kgBB/hari. Efek terapi dapat terlihat secepat mungkin atau paling lama
6-10 minggu kemudian.

Tabel 6. Beberapa obat dalam terapi SLE (Fauci, 2008)

Edukasi kepada Penderita

Penyuluhan dan edukasi penting diberikan pada pasien dengan SLE yang
baru terdiagnosis. Berikut adalah beberapa hal penting dalam edukasi SLE:
a. Penjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya
b. Masalah terkait fisik misalnya penggunaan korikosteroid untuk
tatalaksana SLE bisa menyebabkan osteoporosis sehingga perlu
diimbangi dengan latihan jasmani, istirahat, diet, dan mengatasi infeksi
secepatnya serta menggunakan kontrasepsi.
c. Menggunakan payung, lengan panjang atau krim sinar matahari jika
terpapar matahari
d. Memberikan edukasi mengenai terapi yang akan diberikan. Pasien
dengan SLE yang mengancam jiwa diberikan terapi agresif yaitu
immunosuppresan/kortikosteroid dosis tinggi, sedangkan yang tidak
mengancam jiwa diberikan terapi konservatif.

III. Memahami dan menjelaskan sabar dalam penyakit yang tidak ada obatnya

18
 a. Dalil
1. Sabar Merupakan Perintah Mulia Dari Rabb Yang Maha Mulia Allah SWT
berfirman :“Hai orang-orang yang beriman, jadikanlah sabar dan shalatsebagai
penolongmu, sesungguhnya Allah beserta orang-orang yang sabar,..” (QS. Al-
Baqarah: 153) dalam ayat yang lain Allah SWT berfirman: “Wahai orang-orang
yang beriman bersabarlah dan kuatkanlah kesabaranmu,..…” (QS.Ali Imran: 200)
Konteks (kandungan) dari kedua ayat diatas menerangkan bahwa sabar
merupakan perintah dari Allah SWT. Sabar termasuk ibadah dari ibadah-ibadah
yang Allah wajibkan kepada hamba-Nya. Terlebih lagi, Allah SWT kuatkan
perintah sabar tersebut dalam ayat yang kedua. Barangsiapa yang memenuhi
kewajiban itu, berarti iatelah menduduki derajat yang tinggi di sisi Allah SWT.
2. Pujian Allah SWT Terhadap Orang-Orang Yang sabar Allah SWT memuji
mereka sebagai orang-orang yang benar dalam keimanannya. Sebagaimana
firman-Nya Nya: “….. dan orang-orang yang sabar dalam
kesempitan, penderitaan dan dalam peperangan. Mereka itulah orang yang benar
(imannya). Dan mereka itulah orang-orang yang bertakwa.” (QS. Al-Baqarah:
177)Dalam kitab Madarijus Salikin 2/152 Al Imam Ibnul Qayyim, mengutarakan
bahwa ayat yang seperti ini banyak terdapat dalam Al Qur‟an. Sehingga
keberadaan
sabar dalam menghadapi ujian dan cobaan dari Allah adalah benar-benar
menjadi barometer keimanan dan ketakwaan kepada Allah SWT.
3. Mendapat Kecintaan Dari Allah SWT. Semua orang yang beriman berharap
menjadi golongan orang-orang yang dicintaioleh Allah SWT. Dan Allah
mengabarkan kepada hamba-Nya bahwa golongan yang mendapatkan kecintaan-
Nya adalah orang-orang yang sabar terhadap ujian dancobaan dari-Nya.
Sebagaimana ditegaskan dalam firman-Nya “…….., dan Allah itu
menyukai/mencintai orang-orang yang sabar.” (QS.Ali Imran:146). Dan Allah
selalu bersama orang-orang yang sabar, seperti tertulis dalam firman- Nya:
“…..…dan bersabarlah, sesungguhnya Allah bersama dengan orang-orang yang
sabar.” (QS. Al-Anfal: 46)Yang dimaksud dengan Allah bersama orang-orang
yang sabar adalah penjagaan dan pertolongan Allah SWT selalu menyertai orang-
orang yang sabar. Sebagaimana pula diterangkan dalam hadits berikut ini:
“Ketahuilah olehmu! Bahwasannya datangnya pertolongan itu bersama
dengankesabaran.”(HR. At Tirmidzi, dari shahabat Ibnu „Abbas ra)
4. Mendapat Ampunan Dari Allah SWT. Selain Allah memberikan ganjaran
yang lebih baik dari amalannya kepada orangyang sabar, Allah juga memberikan
ampunan kepada mereka. Sebagaimana tertulis dalam firman-
Nya : ”kecuali orang-orang yang sabar (terhadap bencana), danmengerjakan
amal-amal saleh; mereka itu beroleh ampunan dan pahala yang besar”.(Hud:
11)Dari „Aisyah, beliau berkata: “Rasulullah saw bersabda: “Tidak ada suatu
musibahpun yang menimpa seorang muslim, melainkan Allah SWT telah
menghapus dengan musibah itu dosanya. Meskipun musibah itu adalah duri yang
menusuk dirinya.” (HR.Al-Bukhari no. 3405 dan Muslim 140-141/1062)

19
 DAFTAR PUSTAKA

http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=2402

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000816.htm

http://www.betterhealth.vic.gov.au/bhcv2/bhcarticles.nsf/pages/Autoimmune_disorders

Goronzy JJ, Weyand CM. The innate and adaptive immune systems. In: Goldman L, Ausiello
D, eds.Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007: chap 42.

Siegel RM, Lipsky PE. Autoimmunity. In: Firestein GS, Budd RC, Harris Ed, et al,
eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;
2009:chap 15.

http://thyroid.about.com/od/endocrineautoimmune1/l/blcauses.htm

http://www.healthline.com/health/autoimmune-disorders#Diagnosis

http://kamuskesehatan.com/arti/lupus-eritematosus-sistemik/

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000446.htm

20