SUCI FIRMAN

0708112061

BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Retinopathy of Prematurity (ROP) dikenal juga dengan istilah retrolental
fibroplasia, yang dapat menimbulkan kebutaan pada anak-anak. ROP adalah suatu
keadaan dimana terjadinya perkembangan abnormal pada pembuluh darah retina pada
bayi prematur.1 Pada tahun 1952, menurut teori Campbell, ROP disebabkan oleh
penggunaan oksigen yang berlebihan untuk pengobatan. Tetapi dewasa ini,
didapatkan bahwa tidak hanya oksigen yang menjadi penyebab terjadinya ROP.
Kadar oksigen yang tinggi berkaitan dengan timbulnya ROP.2
Multicentre Trial of Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity menyatakan
bahwa bayi yang memiliki risiko tinggi yaitu bayi dengan berat badan lahir < 1250
gram.3
Beberapa penelitian yang dilakukan di Jakarta menunjukkan angka kejadian
ROP pada bayi prematur yaitu sekitar 30% dan umumnya sepertiga kasus
memerlukan tindakan operasi. Bayi dengan berat badan lahir < 1500 gram, lebih dari
50% berkembang menjadi ROP.2 Di USA, ROP merupakan penyebab kebutaan
tertinggi pada anak-anak dan salah satu penyebab utama kebutaan anak di seluruh
dunia. Dilaporkan pada tahun 1980, sebanyak 7000 anak di USA dinyatakan buta
akibat ROP.EYESIGHT, EDISI AGUSTUS 2009

1.2 Batasan Masalah

Referat ini membahas mengenai “Retinopathy of Prematurity” yang terdiri
dari definisi, anatomi dan fisiologi retina, etiologi, patogenesis, klasifikasi, diagnosis,
diagnosis banding, penatalaksanaan dan prognosisnya.

1.3 Metode Penulisan

Penulisan referat ini berdasarkan metode tinjauan pustaka yang mengacu
kepada beberapa literatur.

1.4 Tujuan Penulisan

Referat ini bertujuan untuk memahami definisi, anatomi dan fisiologi retina,
etiologi, patogenesis, klasifikasi, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan dan
1
SUCI FIRMAN
0708112061

prognosisnya dari retinopati of prematurity. Dan dapat meningkatkan kemampuan

dalam penulisan ilmiah di bidang kedokteran khususnya Ilmu Penyakit Mata.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Retinopathy of prematurity (ROP) adalah suatu keadaan dimana terjadinya
perkembangan abnormal pada pembuluh darah retina pada bayi prematur.1
Sinonimnya adalah retrolental fibroplasia.1

2.2 Anatomi dan Fisiologi Retina

Retina adalah selapis tipis sel yang terletak pada bagian belakang bola mata.
Retina merupakan bagian mata yang mengubah cahaya menjadi sinyal syaraf. Retina
memiliki sel fotoreseptor ("rods" dan "cones") yang menerima cahaya. Sinyal yang
dihasilkan kemudian mengalami proses rumit yang dilakukan oleh neuron retina yang
lain, dan diubah menjadi potensi aksi pada sel ganglion retina. Retina tidak hanya
mendeteksi cahaya, melainkan juga memainkan peran penting dalam persepsi visual.
Pada tahap embrio, retina dan syaraf optik berkembang sebagai bagian dari
perkembangan luar otak.4
Retina atau selaput jala merupakan bagian mata yang mengandung reseptor
yang menerima rangsang cahaya. Retina berbatas dengan koroid dengan sel epitel
pigmen retina dan terdiri atas lapisan:4,5
1. Lapisan epitel pigmen.
2. Lapisan fotoreseptor merupakan lesi terluar retina terdiri atas sel batang yang
mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut.
3. Membran limitan eksterna yang merupakan membran ilusi.
4. Lapisan nukleus luar, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut dan batang.
5. Lapisan pleksiform luar merupakan lapis aselular dan merupakan tempat sinapsis
sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.
6. Lapis nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel Muller.
7. Lapisan pleksiform dalam, merupakan lapis aselular merupakan tempat sinaps sel
bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion.
8. Lapis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua.
2
SUCI FIRMAN
0708112061

9. Lapis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju kearah saraf
optik.
10. Membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan badan
kecil.

Gambar 1. Lapisan-Lapisan Retina 6

Mata berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks dan
sebagai suatu transduser yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan
fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang
dihantarkan oleh lapisan serat saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke
korteks penglihatan. Makula bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan yang
terbaik dan untuk penglihatan warna, dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Di
fovea sentralis, terdapat hubungan hampir 1:1 antara fotoreseptor kerucut, sel
ganglionnya, dan serat saraf yang keluar, dan hal ini menjamin penglihatan yang
paling tajam. Di retina perifer, banyak fotoreseptor dihubungkan ke sel ganglion yang
sama, dan diperlukan sistem pemancar yang lebih kompleks. Akibat dari susunan
seperti itu adalah bahwa makula terutama digunakan untuk penglihatan sentral dan
warna ( penglihatan fototopik) sedangkan bagian retina lainnya, yang sebagian besar
terdiri dari fotoreseptor batang, digunakan terutama untuk penglihatan perifer dan
malam (skotopik).5
Fotoreseptor kerucut dan batang terletak di lapisan terluar yang avaskuler pada
retina sensorik dan merupakan tempat berlangsungnya reaksi kimia yang

3
SUCI FIRMAN
0708112061

mencetuskan proses penglihatan. Setiap sel fotoreseptor kerucut mengandung

redopsin, yang merupakan suatu pigmen penglihatan fotosensitif yang terbentuk
sewaktu molekul protein opsin bergabung dengan 11-sis-retinal. Sewaktu foton
cahaya diserap oleh rodopsin, 11-sis-retinal segera mengalami isomerisasi menjadi
bentuk ali-trans. Redopsin adalah suatu glikolipid membran yang separuh terbenam di
lempeng membram lapis ganda pada segmen paling luar fotoreseptor. Penyerapan
cahaya puncak oleh terjadi pada panjang gelombang sekitar 500 nm, yang terletak di
daerah biru-hijau pada spektrum cahaya.5
Penglihatan skotopik seluruhnya diperantarai oleh fotoreseptor sel batang.
Pada bentuk penglihatan adaptasi gelap ini, terlihat bermacam-macam nuansa abu-
abu, tetapi warna tidak dapat dibedakan. Sewaktu retina telah beradaptasi penuh
terhadap cahaya, sensitivitas spektral retina bergeser dari puncak dominasi rodopsin
500 nm ke sekitar 560 nm, dan muncul sensasi warna. Suatu benda akan berwarna
apabila benda tersebut mengandung fotopigmen yang menyerap panjang-panjang
gelombang dan secara selektif memantulkan atau menyalurkan panjang-panjang
gelombang tertentu di dalam spektrum sinar tampak (400-700 nm). Penglihatan siang
hari terutama diperantarai oleh fotoreseptor kerucut, senjakala oleh kombinasi sel
kerucut dan batang, dan penglihatan malam oleh fotoreseptor batang.5

2.3 Etiopatogenesis
Retina merupakan jaringan yang unik. Pembuluh darah retina mulai terbentuk
pada 3 bulan setelah konsepsi dan menjadi lengkap pada waktu kelahiran normal. Jika
bayi lahir sebelum waktunya, hal ini dapat mengganggu perkembangan mata.
Pertumbuhan pembuluh darah mungkin saja terhenti atau tumbuh abnormal misalnya
rapuh dan bocor, yang dapat menimbulkan perdarahan pada mata.1
Jaringan parut dapat terbentuk dan menarik retina terlepas dari permukaan
dalam mata. Pada keadaan yang berat akan mengakibatkan hilangnya penglihatan.
Dahulu, pemberian oksigen secara rutin pada bayi prematur menstimulasi
pertumbuhan pembuluh abnormal. Dewasa ini, risiko terjadinya ROP adalah
tergantung derajat prematuritasnya.1 Khususnya, semua bayi kurang dari 30 minggu
masa gestasi atau dengan berat badan lahir kurang dari 3 pon perlu pemeriksaan lebih
lanjut.1
Penjelasan lainnya yang lebih spesifik menjelaskan bahwa retina merupakan
jaringan yang unik dimana tidak memiliki pembuluh darah hingga bulan keempat
4
SUCI FIRMAN
0708112061

kehamilan. Pembuluh darah tersebut akan terbentuk mulai dari diskus optikus sampai
ke perifer, dan akan mencapai perifer nasal setelah bulan kedelapan kehamilan, serta
akan mencapai daerah perifer dari temporal saat berusia 1 bulan setelah kelahiran.
Retina yang tidak memiliki pembuluh darah memproduksi VEGF (vascular
endothelial growth factor) yang pada saat dikandungan berfungsi menstimulasi
perkembangan pembuluh darah di retina. Dengan kelahiran premature, produksi dari
VEGF menurun dan akhirnya proses pertumbuhan ini terhenti. Pada saat kebutuhan
metabolik pertumbuhan mata meningkat maka tubuh akan memproduksi VEGF dalam
jumlah yang berlebihan sehingga memicu terjadinya komplikasi neovaskuler dari
ROP.KANSKI 7TH EDITION

Gambar 2. Waktu perkembangan pembuluh darah ke perifer retina KANSKI 7TH

Faktor risiko terjadinya ROP antara lain; bayi lahir < 32 minggu masa gestasi,
penyakit jantung, asupan oksigen yang tinggi, berat badan lahir < 1500 gram, anemia,
kadar karbon dioksida yang tinggi, apnea, bradikardia, transfusi darah, perdarahan
intraventrikuler, dan faktor maternal pada masa prenatal seperti kebiasaan merokok,
diabetes, preeklamsia.1,2
Menurut Aston, bahwa jaringan mesenkim, prekusor dari pembuluh retina,
mengalami perpindahan secara sentrifugal sepanjang retina dimulai dari optik disk
pada umur 16 minggu gestasi sampai berumur 2-3 bulan. Vaskularisasi retina kearah
nasal terbentuk pada umur 35 minggu masa gestasi dan kearah temporal terbentuk
pada umur 2-3 minggu seteleh bayi lahir.7

5
SUCI FIRMAN
0708112061

Gambar 2. Patogenesis ROP 7

2.4 Klasifikasi
Retinopathy of prematurity dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi, luas,
derajat dan disertai ”plus” disease. Berdasarkan lokasinya, dibagi menjadi 3 zona
yang berpusat pada optik disk, antara lain:8
1. Zona I: dibatasi oleh lingkaran imajiner yang memiliki radius 2x jarak optik disk
ke makula.
2. Zona II: meluas dari pinggir zona I ke titik tangensial sampai nasal ora serata dan
area temporal.
3. Zona III: daerah sisa temporal anterior yang berbentuk sabit ke zona II.

Berdasarkan luasnya, ROP diklasifikasikan menurut arah putaran jam.8

Berikut ini adalah gambar dari zona dan arah putaran jam pada ROP:

Gambar 3. Klasifikasi ROP berdasarkan Zona dan arah putaran jam 7

6
SUCI FIRMAN
0708112061

Berdasarkan derajatnya, ROP diklasifikasikan menjadi:8

Derajat 1 : pertumbuhan pembuluh darah abnormal  ringan
Derajat 2 : pertumbuhan pembuluh darah abnormal  sedang
Derajat 3 : pertumbuhan pembuluh darah abnormal  berat
Derajat 4 : pertumbuhan pembuluh darah abnormal  berat ditambah robekan
lapisan retina sebagian. Derajat 4 ini terbagi 2, yaitu 4A dan 4B
Derajat 5 : robekan retina total

Berikut ini adalah gambar dari derajat ROP:1

7
SUCI FIRMAN
0708112061

Gambar 4. Klasifikasi ROP berdasarkan derajatnya 1

2.4.1 Plus disease8

Merupakan vena yang berdilatasi dan arteri yang berkelok-kelok pada fundus
posterior.

Gambar 5. Plus Disease 7

2.5 Diagnosis
Semua bayi prematur dengan berat badan lahir dibawah dari 1500 gram dan
masa gestasi dibawah 30 minggu perlu dipikirkan kemungkinan terjadinya ROP. Bayi
prematur tersebut seharusnya diperiksa pertama kali pada saat berumur 4 sampai 6
minggu setelah lahir. Seorang spesialis mata dapat menggunakan obat midriatika
supaya dapat melihat bagian dalam mata dengan baik. Perkembangan pembuluh darah
retina yang abnormal tergantung derajat penyakit dan pemeriksaan lanjutan dilakukan
setiap 1 sampai 2 minggu. Sebagian besar kasus dapat menimbulkan penurunan
ketajaman penglihatan secara spontan.9
Gejala dari ROP berat antara lain:9
8
SUCI FIRMAN
0708112061

1. Abnormalitas pergerakan mata

2. Strabismus
3. Rabun dekat
4. Leukokoria

2.6 Diagnosis Banding

Berikut ini adalah diagnosis banding dari ROP:10
2.6.1 Incontinentia pigmenti
Merupakan kelainan X-linked dominan yang bisa menstimulasi ROP. Penyakit
ini letal pada bayi laki-laki, hanya terdapat pada bayi perempuan. Pada bulan pertama,
bayi memiliki pembuluh darah retina yang berkelok-kelok dengan tidak adanya
perfusi pembuluh darah retina perifer. Anomali okular lainnya seperti strabismus,
katarak, myopia, nistagmus, blue sclera. selain terjadi anomali okular, sistem nervus
sentral terganggu misalnya kejang, spastik paralisis dan retardasi mental.
2.6.2 Familial exudatif vitreoretinopathy (FEVR)
Merupakan kelainan autosomal dominan fundus. Pasien dengan FEVR lahir
normal tanpa kesulitan pernapasan atau asupan oksigen.
2.6.3 White pupillary reflek.
Berkaitan dengan derajat 5 ROP yang mana member gambaran leukokoria
seperti katarak kongenital, vitreus primer hiperplastik persisten, retinoblastoma,
toxokariasis okular, uveitis intermediate, penyakit coat, perdarahan vitreus.

2.7 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan dari ROP dapat dijabarkan sebagai berikut:10

1. Krioterapi
Krioterapi dilakukan dengan anestesi lokal, subkonjungtiva atau anestesi
umum. Untuk anestesi topikal seperti proparakain hidroklorida atau tetrakain
hidroklorida diolesi ke kornea setiap 20 menit selama penatalaksanaan.
Anestesi infiltrat diberikan injeksi 0,5 ml lidokain hidroklorida 1% kedalam
subkonjungtiva. Untuk menghindari komplikasi kardiopulmonal tidak lebih dari 0,5
ml. Sebelum krioterapi, pupil didilatasikan dengan ditetesi penilefrin hidroklorida
2,5% dan homotropin hidrobromide 2%. Semua pasien yang diobati dengan krioterapi
bisa mengalami edem periorbital, injeksi konjuktiva, kemosis. Udem periorbital bisa

9
SUCI FIRMAN
0708112061

terlihat pada hari pertama, sedangkan injeksi konjungtiva dan kemosis dalam 1 – 2
minggu.
2. Fotokoagulasi laser.
Media jernih merupakan hal yang perlu dalam kesuksesan fotokoagulasi laser
mata. Perubahan segmen anterior seperti katarak, kekeruhan kornea, perdarahan
vitreus mungkin menghalangi pengobatan laser. Komplikasi dari fotokoagulasi laser
yaitu lesi didalam retina atau segment anterior, katarak, perdarahan vitreus.
Komplikasi ini dikurangi dengan membatasi pergerakan infant, caranya dengan
pemberian sedasi.
3. Sclera buckle
Indikasi dari sclera buckle untuk derajat 4B atau derajat 5 yaitu robeknya
retina. Sedangkan kontraindikasi dari sclera buckle yaitu adanya perdarahan vitreus.

4. Vitrektomi
Pembedahan vitreus digunakan pada derajat 4B dan derajat 5. dalam
pembedahan harus dipertimbangkan kondisi bayi, dimana pembedahan ini dilakukan
dengan anestesi umum dan banyak kontraindikasinya.

2.8 Prognosis
Sebagian bayi premature ROP sembuh dan tidak ada masalah dengan
ketajaman penglihatan serta pertumbuhan pembuluh darah retina kembali normal
tanpa penangganan. Tetapi 1 dari 10 bayi dengan perubahan dini akan mengalami
penyakit retina yang berat dan mungkin akan menjadi kebutaan atau masalah dengan
ketajaman penglihatan. Faktor yang penting dari semua ini adalah deteksi awal dan
penangganan yang tepat.9

10
SUCI FIRMAN
0708112061

BAB III
PENUTUP
1. Retinopathy of prematurity (ROP) adalah suatu keadaan dimana terjadinya
perkembangan abnormal pada pembuluh darah retina pada bayi prematur.
2. Berikut ini adalah beberapa faktor risiko terjadinya ROP antara lain: Bayi lahir
< 31 minggu masa gestasi,penyakit jantung, asupan oksigen yang tinggi,berat
badan lahir < 1500 gram, penyakit lain yang menyertai, anemia, kadar karbon
dioksida yang tinggi, apnea,bradikardia, transfusi darah, perdarahan
intraventrikuler dan faktor maternal pada masa prenatal antara lain kebiasaan
merokok, diabetes dan preeklamsia
3. Retinopathy of prematurity dapat diklasifikasikan berdasarkan lokasi, luas,
derajat dan disertai ”plus” disease
4. Diagnosis banding dari Retinopathy of prematurity sebagai berikut
Incontinentia pigmenti, Familial exudatif vitreoretinopathy (FEVR) dan
White pupillary reflek
5. Prognosis Retinopathy of prematurity tergantung deteksi awal dan
penangganan yang tepat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Najm N. About Kids Health Premature Babbies Retinopathy of Prematurity.

http//www.AboutKidsHealth.htm [diakses pada tanggal 07 September 2011].
2. Windsor L. Understanding Retinopathy of Prematurity. http//www. Retinopathy of
Prematurity, respironics.htm [diakses pada tanggal 07 September 2011].
3. Flynn ET, Flynn TJ, Chang S. Pediatric Retinal Examination of Disease. In:Pediatric
Ophtalmology A Clinical Guide. New York. Thieme Medical Publishers. 2000;264-5.
4. Sidarta I. Anatomi dan Fisiologi Mata. Dalam : Ilmu Penyakit Mata Edisi kedua.
Jakarta : BP-FKUI. 2002.
5. Hardy RA. Retina dan Tumor Dalam Vaughan D G, Asbury T. Riordan EP, Editor,
Oftalmologi Umum Edisi 14 Jakarta: widya Medika 2000.
6. http://id.Wikipedia.org/wiki/Retina [diakses pada tanggal 22 September 2011]
7. Mustidjab. Screening and Management of Retinopathy of Prematurity. Vol.42.No.04
Oktober-Desember. Department of Ophtalmology Airlangga University School of
Medicine. 2006;270-6.
8. Kansky JJ. Retinopathy of Prematurity in Clinical Ophtalmology A Systematic
Approach. 3rd Edition. 1994;374-6.
9. Image of eye, retina and laser therapy of Macular Degeneration http://
www.google.com [diakses pada tanggal 22 September 2011]
10. McNamara A J, Connolly P. Retinopathy of Prematurity in Vitreoretinal Disease the
essential. New York. Thieme Medical Publishers. 1999;177-90.

11