UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA

ODONTOLOGIA

TRABAJO DE HISTOEMBRIOLOGIA

TEMA: DENTINOGENESIS IMPERFECTA

DOCENTE: DRA FERNANDA SACOTO

REALIZADO POR:

ASTUDILLO JONATHAN

CUESTA BERNARDO

CRIOLLO ANTHONY

RIERA CRISTINA

KAREN FAICAN

CICLO: SEGUNDO “A”

SEMESTRE: MARZO 2018- AGOSTO 2018

INDICE
INTRODUCCIÓN .................................................................................................... 3

OBGETIVO GENERAL ........................................................................................... 5

OBGETIVOS ESPECIFICOS .................................................................................. 5

MARCO TEORICO.................................................................................................. 6

CARACTERÍSTICAS: .......................................................................................... 8

¿QUÉ TIPOS DE DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA HAY? Error! Bookmark not

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¿CUÁLES SON LAS CAUSAS DE LA DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA? . Error!

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DENTINOGENESIS IMPERFECTA HEREDITARIA ........... Error! Bookmark not

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DENTINOGENESIS IMPERFECTA PRESENTES EN LOS DIENTES ........ Error!

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DIAGNOSTICO .....................................................Error! Bookmark not defined.

CLASIFICACION DE LA DENTINOGENESIS IMPERFECTA ... Error! Bookmark

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OSTEOGENESIS IMPERFECTAS: .................................................................. 9

TRATAMIENTO ................................................................................................... 9

CONCLUSION: .................................................................................................. 10

BIBLIOGRAFÍAS ................................................................................................... 11
 INTRODUCCIÓN

RESUMEN

La dentinogénesis imperfecta (DI), es una condición hereditaria, autosómica

dominante. Tiene como característica, piezas dentales con esmalte normal pero con
dentina defectuosa, por esta razón el esmalte pierde soporte y tiende a fracturarse,
esto origina su coloración translúcida de azulado grisáceo a marrón propia de la
enfermedad. Radiográficamente presentan coronas bulbosas, constricción cervical,
raíces cortas y una progresiva obliteración pulpar. La histopatología muestra túbulos
dentinales irregulares, con un mayor diámetro y áreas de matriz descalcificada. La
dentinogenesis imperfecta es una de las anomalías de la dentina que pertenecen al
considerable grupo de lesiones que producen cambio en la estructura y el color de
los dientes 3- 4 Se conoce también con el nombre de dentina opalescente, debido al
aspecto translúcido que presentan las piezas afectadas y a la forma peculiar con
que refractan la luz transmitida, lo cual produce un curioso juego de colores 1-2-6. El
color de los dientes afectados varía de un azul grisáceo a café rojizo. Esta es la más
frecuente de las anomalías hereditarias de la dentina y su incidencia se calcula en
un caso por cada ocho mil nacimientos 4-5. Aun cuando la incidencia de caries es
poco frecuente, las piezas dentales se presentan con grandes abrasiones, cuyo
resultado final es la pérdida de la dimensión vertical.6
SUMMARY

Dentinogenesis imperfecta (DI) is a hereditary, autosomal dominant condition. It has

as a characteristic, teeth with normal enamel but with defective dentin, for this reason
the enamel loses support and tends to fracture, this causes its translucent coloration
of grayish blue to brown typical of the disease. Radiographically they present
bulbous crowns, cervical constriction, short roots and a progressive pulpal
obliteration. Histopathology shows irregular dentinal tubules, with a larger diameter
and areas of decalcified matrix. Dentinogenesis imperfecta is one of the dentine
anomalies that belong to the considerable group of lesions that produce a change in
the structure and color of teeth. 3-4 It is also known as opalescent dentin, due to the
translucent appearance of teeth. affected pieces and the peculiar way in which they
refract the transmitted light, which produces a curious play of colors 1-2-6. The color
of the affected teeth varies from a grayish blue to reddish brown. This is the most
frequent hereditary abnormality of dentine and its incidence is estimated in one case
per eight thousand births 4-5. Even when the incidence of caries is rare, the teeth
are presented with large abrasions, the final result is the loss of the vertical
dimension.6
OBJETIVO GENERAL:
 Investigar las causas y tratamientos para la dentinogénesis imperfecta

OBJETIVOS ESPECIFICOS:

 Conocer la etiología de la enfermedad dentinogénesis imperfecta.

 Analizar sus diferentes tipos de dentinogénesis imperfecta.
 Conocer cuáles son sus principales causas de dicha enfermedad.
 MARCO TEORICO

QUE ES LA DENTINOGÉNESIS

La dentinogénesis imperfecta es un trastorno en el desarrollo de la dentina de origen

hereditario, de carácter autosómico dominante.1 es ocasionada en la etapa de la
histodiferenciación en el proceso de la odontogenesis .
Los dientes con esta alteración presentan un color amarillento.2 Además, la longitud
radicular es menor a lo habitual. La dentinogénesis imperfecta hace que se el
esmalte de desprenda con facilidad Los dientes de la cavidad oral con más
afectación por esta enfermedad son los incisivos centrales y los primeros molares. 2-

Radiológicamente presenta una reducción considerable de la cámara pulpar y

también una disminución de la densidad de la dentina. Las raíces son pequeñas y
a veces muestran una radio lucidez en el periapice. 3
En los casos con un grado avanzado de afectación, existe una secuela de
apariencia edéntula.4 La dimensión vertical de la cara se pierde, los músculos
pierden el soporte y colapsan la expresión facial. El bermellón de los labios
desaparece y los pliegues dentolabiales y nasolabiales se profundizan.
Además, la mayoría de estos pacientes sufren de otros tipos de alteraciones
bucales como: mal oclusión clase III en el 70 o 80% de los casos, una alta incidencia
de mordidas cruzadas anteriores y posteriores y mordidas abierta. También, en
menor incidencia, puede existir una alteración en la erupción dentaria.2
EPIDIMIOLOGIA
La dentinogénesis imperfecta se conoce como una alteración hereditaria de carácter
autosómico dominante, que se produce en el período de histodiferenciación en el
desarrollo dental.7
La dentinogénesis imperfecta se dio a conocer en el año 1887 por Guilford con el
termino de odontogénesis imperfecta.7
Guilfordcon describió a un chico de 16 años que padecía una coloración café oscura
en los dientes y un daño grave a la altura de la encía. 7
En el año 1939 Roberts y Schour la denominaron Dentinogénesis imperfecta que
es su nombre más común aunque también se la conoce como Dentina Opalescente
Hereditaria la nombraron de esa manera debido a que tenia una relación similar a
la Osteogénesis Imperfecta. 7
La DI es causada en los genes 1 A 1 (COL1A1) o 1A2 (COL1A2) estos codifican la
síntesis de procolágeno que forma la matriz ósea por su parte a la dentinogénesis
imperfecta tipo II y III se las vincula con defectos en el cromosoma.8
La dentinogénesis imperfecta se puede presentar de manera aislada o
conjuntamente a otros síndromes como son.8
Síndrome de ehiers-Danlos, Síndrome de Goldblatt, Síndrome
braquioesqueletogenital, La displasia imunoósea de Schimke, La calcicosis y el
síndrome de Secke.8

ETIOLOGÍA
La Dentinogénesis Imperfecta es la alteración de la dentina hereditaria que se
origina durante la etapa de histodiferenciación en el desarrollo dental. Se involucran
tanto los dientes primarios como los permanentes y puede ir acompañada de
Osteogénesis Imperfecta.12
Se observa que la forma del diente es normal pero tiene un aspecto opalescente o
translúcido, con variaciones de color desde el amarillo al azul grisáceo.
Es característico el desgaste de los bordes incisales y las cúspides, que conduce a
importantes abrasiones dentales.12
El esmalte puede ser normal, pero con frecuencia también se afecta. Según
Malmgren un 42% de los casos de Osteogénesis Imperfecta se acompaña de
Dentinogénesis Imperfecta. 12

CLASIFICACION DE LA DENTINOGENESIS IMPERFECTA

La dentinogénesis imperfecta se clasifica en los siguientes grandes tipos: el tipo I,
el tipo II y el tipo III.12
  LA DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO I : Es una enfermedad
genética que está asociada a la osteogénesis imperfecta, una alteración
ósea está causada por mutaciones en los genes que codifican el colágeno
tipo I . 5,6

 LA TIPO II: Presenta una dentina de color opalescente y es hereditaria.

Afecta a ambas denticiones se caracteriza por presentar una ruptura en el
esmalte ,el cual disminuye su espesor ,la calcificación de la cámara pulpar
,cambios en el cemento.5,6

 LA DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO III O TAMBIÉN LLAMADA DE

BRANDYWINE. Es el tipo menos habitual de todas. Las coronas de los
dientes definitivos tienen forma de campana o concha y con frecuencia
presentan exposición de la pulpa dental su matriz de la dentina es atípica, con
manifestaciones de fibrosis existe una dentina interglobulillar, una estructura no
homogénea de la dentina pulsátil, una expansión de la cámara pulpar.5,6

SIGNOS Y SÍNTOMAS:
1. Color amarillo
2. Desprendimiento de porciones de esmalte.
3. Dientes desgastados, sin hipersensibilidad.
4. Raíces cortas.

CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS

Radiográficamente la dentinogénesis imperfecta se identifica por la presencia de

dientes con coronas bulbosas, constricción en el cuello y raíces cortas y delgadas.

Casi siempre se puede observar obliteración precoz, parcial o total, de las cámaras
pulpares por la formación continua de dentina.
Están presenten en la dentición temporal como en la permanente, pueden presentar
fracturas algunos componentes del diente radiculares múltiples, mientras que el
cemento radicular ,membrana periodontal y el hueso alveolar están noprmales. 3,5

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

importante establecer el diagnóstico diferencial de la dentinogénesis imperfecta con

la displasia de la dentina conocida también como “dientes sin raíz”.5

Radiográficamente la DI presenta coronas en forma de punta acompañada con

raíces cortas no así la DD I donde se observa un taurodontismo. La DI y la DD
muestra una obliteración total de la cámara pulpar y en la DD II muestra cambios
pulpares característicos en forma de flama.5

TRATAMIENTO
Los tratamientos dependen de la gravedad del problema entre ellos tenemos:5

 Uso de las resinas compuestas para el remodelado coronal.5,6

 Para los dientes permanentes, las sobredentaduras y la utilización de
tratamientos de endodncia donde haya conductos radiculares.
 El tratamiento protésico o prostodontico
 Exodoncia
 Coronas de acero cromo
 Uso de seda dental
 Enjuagues bucales
 Aplicaciones tópicas de flúor en el gabinete dental y la colocación de
sellantes de puntos y fisuras en molares sanos.6
CONCLUSION:
La dentinogenesis imperfecta es un trastorno de la dentina, de origen hereditario,
debido a un efecto en la formación de la matriz orgánica de la dentina, alterando la
porción mesodérmica del germen dentario, lo cual es muy importante realizar un
muy buen diagnóstico y no confundirse con otras anomalías dentarias y así poder
dar un buen tratamiento para poder instaurar un adecuado tratamiento a la gente.

La genética molecular juega un papel fundamental en identificar las causas de la

Dentinogenesis Imperfecta en la familia actual. En la osteogenesis imperfecta de
tipo l, son las más fáciles en detectarse por lo cual el odontólogo debe ser
capacitado para enviar un buen diagnóstico temprano para la enfermedad.
BIBLIOGRAFÍAS

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Res . 85 (4): 329-333. doi : 10.1177 /
3. Thotakura SR, Mah T, R Srinivasan, Takagi Y, A Veis, George A. (2013). "Las proteínas de
la matriz de dentina no colágenas están implicadas en la dentinogénesis imperfecta tipo II
(DGI-II)". J Dent Res 2000 . 79 (3): 835-839. doi :10.1177 / 00220345000790030901 .
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Odontol Pediatr. 2011.(10)(2)