Dr. Junior Edgar Ramos Paredes Médico Reumatólogo EPIDEMIOLOGIA • Descrita por Sharp en 1972. • Afecta sobre todo a mujeres (80%). • Al final de la cuarta década de la vida. • Se asocia al fenotipo HLA DR4. • Presencia transitoria de anti RNP con procainamida. • El cloruro de vinilo y el sílice relacionados. COMPROMISO CUTANEO • El fenómeno de Raynaud es el síntoma más común. (90%) • El 70% evolucionan con edema de manos o dedos en salchicha. • Se han reportado lesiones similares a la DM y al LES. • Calcificaciones en sitios de apoyo. • La esclerodactilia es una manifestación tardía COMPROMISO MUSCULOESQUELETICO • La mialgia es el síntomas más común. • A veces se asocia una miositis inflamatoria. • La miopatía asociada es idéntica a la PM clásica. • Las artralgias y artritis son muy frecuentes (90%): Puede ser erosiva y deformante. COMPROMISO CARDIACO • Las 3 capas del corazón pueden estar afectadas. • La pericarditis constituye la manifestación clínica más frecuente (25%). • En el ECG: Hipertrofia ventricular derecha, dilatación auricular derecha. COMPROMISO PULMONAR • Asintomática en las primeras etapas. • Lo más frecuente fibrosis pulmonar, enfermedad intersticial e hipertensión pulmonar. • A nivel radiológico se pueden observar cambios intersticiales, derrame pleural, infiltrados alveolares y engrosamiento pleural. • La TAC aumenta la sensibilidad de estos hallazgos. • Su frecuencia impone realizar un examen funcional respiratorio con pruebas de difusión de CO cada 6 a 12 meses. COMPROMISO RENAL • Se pensó al principio que era infrecuente. • Puede aparecer una glomerulonefritis asintomática de tipo membranoso. COMPROMISO NEUROLOGICO • Poco frecuente. • Lo más común es la neuralgia del trigénimo y la meningitis aséptica • La cefalea de características migrañosas. EXAMENES DE LABORATORIO • Anticuerpos anti RNP imprescindible a títulos elevados. • Elevacion de VSG, anemia, leucopenia, trombocitopenia. • ANA con patrón moteado (95-97%). • Factor reumatoide 25% CRITERIOS DE SHARP (1972) • Criterios Mayores: Miositis severa, compromiso pulmonar, fenómeno de Raynaud o hipomotilidad esofágica, edema de manos, ENA>1/10000 con altos niveles de anti U1 RNP (>1/4000) y anti sm negativo • Criterios Menores: alopecia, leucopenia, anemia, pleuritis, pericarditis, artritis, neuralgia del trigénimo, exantema malar, trombocitopenia, miositis leve e historia de edema de manos. • DEFINIDO: 4 criterios mayores con anti U1 RNP positivos y anti-Sm negativos • PROBABLE: 3 criterios mayores y 2 menores más anti U1-RNP positivos. • POSIBLE: 3 criterios mayores sin evidencia serológica de enfermedad. CRITERIOS DE KUSUKAWA (1987) • Sintomas Comunes: Raynaud, edema de manos • Anticuerpos anti U1 RNP • A LES LIKE • Poliartritis • Pericarditis/pleuritis • Linfadenopatía • Eritema facial • Leucopenia/trombocitopenia • B. ESCLERODERMIA LIKE • Esclerodactilia • Fibrosis Pulmonar • Dismotilidad esofágica • C. POLIMIOSITIS LIKE • Debilidad muscular • CPK elevada • EMG miopático. CRITERIOS DE KAHN • No validado • CRITERIO SEROLOGICO • Anti RNP positivo a títulos altos y ANA positivo con oatron moteado (a títulos >1/1200) • CRITERIO CLINICO • Edema de dedos • Sinovitis • Miositis • Fenómeno de Raynaud PRONOSTICO • Varía según el compromiso. • La tercera parte de los pacientes presenta formas leves. • Otro tercio evoluciona con daño orgánico progresivo. • La manifestación clínica más grave es la HTP, también la miositis y la hipertensión renovascular. • Menos de la mitad se reclasificaron en otra EDTC. TRATAMIENTO • El mismo que reciben los pacientes con EDTC (LES, polimiositis o ES).