Anda di halaman 1dari 4

Pernikahan penderita thalasemia carier

Pathway Thalasemia
Penurunan Penyakit secara autosomal resesif

Gangguan sintesis rantai globin α dan β

Pembentukan rantai α dan β Rantai α kurang terbentukdaripada rantai β


di retikulosit tidak seimbang
• rantai β kurang dibentuk dibanding α
• rantai β tidak dibentuk sama sekali
• rantai g dibentuk tetapi tidak
menutupi kekurangan rantai β

Thalsemia β Thalasemia α

• gangguan pembentukan rantai α dan β


Tidak terbentuk HbA
•Pembentukan rantai α dan β ↓
• Penimbunan dan pengendapan rantai α dan β↑

Membentuk inclusion bodies

Menempel pada dinding eritrosit

Hemolisis Merusak dinding eritrosit


• Eritropoesis darah yang tidak efektif
dan penghancuran precursor eritrosit dan intramedula
• sintesis Hb eritrosit hipokrom dan mikrositer
• Hemolisis eritrosit yang immature
ANEMIA

Pengikatan O2oleh Kompensasi tubuhmembentuk eritrositoleh Hipoksia


RBC ↑_ sumsum tulang ↑

aliran darah organ vitaldan Hiperplasia sumsum tulang tubuh merespondengan Suplai O2/Nake ke
jaringan ↓ pembentukaneritropoetin jaringan↓
Ekspansi massif sumsum tulangwajah
dan kranium masuk ke sirkulasi
O2 dan nutrisitidak di metabolisme sel
Transporsecara adekuat
Merangsangeritropoesis pertumbuhan sel&otak terhambat
deformitas tulang

D.0009 Pembentukan RBC baru yang


Perfusi Perifer Tidak efektif immaturedan mudah lisis D. 0106
 Perubahan bentuk wajah
Gangguan TumbuhKembang
 Penonjolan tulang tengkorak perubahan
 ↑ pertumbuhan pada tulang maksila
 Terjadi face cooley Hb_↓
Perubahanpembentukan ATP

perlu transfusi

Perasaan berbedadengan orang lain terjadi Fe dlm tubuh energy yangdihasilkan ↓

Gambaran diri negatif Hemosiderosis


kelemahan fisik

↑pigmentasi kulit (coklat


D.0083 kehitaman) D. 0056
Gangguan Citra Tubuh Intoleransiaktifitas

D. 0129
Gangguan Integritas Kulit/
jaringan
Fibrosis Hemokromatesi Terjadi hemapoesis di extramedula

Liver Limfa Jantung Pankreas Paru-paru


Splenomegali
Hepatomegal Payah jantung DM Frekuensi napas↑
_
Perut buncit Plenokromi Imunitas↓ D. 0005
Pola Napas
Tidak Efektif
Menekan
diagfragm D. 0142
a Resiko Infeksi

Complianc
e paru-paru
terganggu

Perkusi napas